BULOSES Buloses Intra-Epidrmicas: Pnfigo Vulgar e Pnfigo Foliceo. Buloses Subepidrmicas: Penfigide Bolhoso, Hemidesmossomo e Dermatite Herpetiforme.

PNFIGO VULGAR Definio Epidemiologia Responsvel por 70% dos casos de pnfigo Doena urbana Predomnio em adultos Ambos os sexos Clnica Bolhas flcidas reas erosadas sem tendncia cicatrizao Acometimento de mucosas Sinal de Nikolski Sinal de Asboe-Hansen PNFIGO VULGAR > VARIANTE CLNICA = PNFIGO VEGETANTE Leses bolhosas em dobras Placas vegetantes e hipercrmicas Comprometimento de mucosas DIAGNSTICO citologia clulas acantolticas histopatologia bolha suprabasal acantoltica imunofluorescncia direta padro intercelular IgG e C TRATAMENTO Prednisona 120 - 320 mg/dia Azatioprina 100 mg/dia Pulsoterapia PNFIGO FOLICEO Classificao Clssico Doena de Casenave Epidmico Pnfigo foliceo brasileiro Epidemiologia

Clssico Epidmico

Semelhante ao PV Elevada freqncia em zona rural Atinge todos os grupos etrios Elevada freqncia familial GO, MG, PR, DF, SP Clnica (fase inicial) Bolhas flcidas Sinal de Nikolski Ausncia de comprometimento de mucosas Clnica (fase invasiva) Eritrodermia esfoliativa Distrofia ungueal Ceratodermia palmoplantar Diagnstico Citologia > clulas acantolticas Histopatologia > bolha subcrnea acantoltica Imunofluorescncia direta - IgG e C > padro intracelular Tratamento Prednisona 60 120 mg/dia Azatioprina 100 mg/dia PENFIGIDE BOLHOSO Definio Epidemiologia Predomnio no idoso Clnica: Incio inespecfico Bolhas tensas em pele s ou eritematosa Predileo por reas de flexo Acometimento de mucosa > Diagnstico Histopatologia Bolhas subepidrmicas Infiltrado inflamatrio eosinfilos e neutrfilos Imunofluorescncia direta Padro linear de IgG e C na membrana basal 30% Sinal de Nikolski raramente positivo Formas localizadas eventuais Tratamento Prednisona 60 mg/dia Tetraciclina + corticoesteride tpico

DERMATITE HERPETIFORME Definio Epidemiologia predomnio no adulto (20 - 55 anos) Etiopatogenia etiologia desconhecida patogenia imunolgica depsito de IgA granular na papila drmica

Clnica Incio insidioso com prurido e queimao Distribuio herpetiforme e simtrica Stios de eleio Sintomatologia de m absoro Evoluo em surtos Diagnstico Histopatologia> papilite neutroflica; bolha subepidrmica multilocular Imunofluorescncia direta> padro granular de IgA nas papilas drmicas Tratamento Dapsona 100-200 mg/dia Dieta livre de glten