DERMATOSES VESICOBOLHOSAS BULOSES Dermatoses Vesicobolhosas

DERMATOSES VESICOBOLHOSAS
FOLICEO PARA NEOPLSICO INDUZIDO POR DROGAS VULGAR por IgA Intraepidrmicas PNFIGO

DOENAS VESICOBOLHOSAS

DERMATOSES VESICOBOLHOSAS
PENFIGIDE DAS MEMBRANASMUCOSAS DERMATITE HERPETIFORME EPIDERMLISE BOLHOSA ADQUIRIDA LE BOLHOSO DERMATOSE POR IgA LINEAR HERPES GESTACIONAL PENFIGIDE BOLHOSO

Subepidrmicas

DOENAS VESICOBOLHOSAS

DERMATOSES VESICOBOLHOSAS
PNFIGOS
Definio afeco cutnea e/ou mucosa AutoAc (IgG) antidesmoglena (desmossomos) acantlise (c. Malpighi)

 Clivagem alta Pnfigo Foliceo Clivagem baixa Pnfigo Vulgar bolhas intraepidrmicas sinal de Nikolsky

PNFIGOS

PNFIGO FOLICEO Epidemiologia: Endmico (Fogo Selvagem) crianas/adultos jovens zona rural (rios) casos familiares No endmico (Pnfigo de Cazenave) 4-5 dcadas incidncia universal s/casos familiares

PNFIGO FOLICEO Patogenia: FATORES GENTICOS

HLA

IMUNOLGICOS
Domnios EC1/EC2 desmoglena-1 (IgG4)

AMBIENTAIS
Ag (simuldeos) X desmoglena-1

PNFIGO FOLICEO Quadro Clnico:

BOLHAS FLCIDAS (Cutneas) EROSES REAS ERITEMATOSAS C/CROSTAS + ESCAMAS

PNFIGO FOLICEO Quadro Clnico: Formas

* localizada Pnfigo eritematoso (Sen ear-Usher) - face/pescoo/tronco sup. * generalizada - craniocaudal/simetria * eritrodrmica eritema+descamao universal

Sintomas

* ardncia/queimao fogo selvagem * sensibilidade ao frio

PNFIGO FOLICEO