Captulo 3 Captulo 3

ORGANELAS ORGANELAS
Uma organela pode ser definida como uma determinada parte do
citoplasma responsvel por uma ou mais funes especiais. As organelas
citoplasmticas mais importantes esto citadas abaixo.
Mitocndrias
Reticulo endoplasmtico rugoso
Reticulo endoplasmtico liso
Aparelho de olgi
Ribossomos
!isossomos
"eroxissomos
#es$culas revestidas por membrana
Microt%bulos
&entr$olos
Microfilamentos
1) HISTOLOGIA DAS ORGANELAS 1) HISTOLOGIA DAS ORGANELAS
1.1) MITOCNDRIA 1.1) MITOCNDRIA
Funo: fundamental import'ncia no processo de respirao celular e
no fornecimento de energia a partir da (uebra da glicose. ) fornecimento de
energia prov*m do ciclo de +rebs, (ue ocorre no interior das mitocndrias,
onde a partir de uma mol*cula de glicose, se formam -. A/"s, &)0 e 10).
Al*m disso, * na membrana mitocondrial interna (ue ocorre o sistema
transportador de el*trons, (ue tamb*m fornece A/".
Constituio2 principalmente prote$nas e lip$deos. /amb*m h 34A,
R4A, magn*sio e clcio. ) 34A * composto de filamentos duplos e
circulares. 5uanto ao R4A, existe o rR4A, mR4A e o tR4A.
Estrutura: geralmente so alongadas e de tamanho e distribuio
variveis. 6o encontradas dispersas no citoplasma. A (uantidade de
mitocndrias est diretamente relacionada com a necessidade de energia.
5uanto maior a necessidade de energia, maior ser o n%mero de mitocndrias
encontradas no local, por exemplo, a cauda do espermato78ide, o f$gado e o
m%sculo estriado card$aco. Microscopicamente as mitocndrias apresentam
duas membranas lipoprot*icas, uma membrana locali7a9se mais externamente
e a outra mais internamente em relao : estrutura da mitocndria. A
primeira * permevel, lisa e cont*m purinas, en(uanto (ue a segunda *
semipermevel e cont*m cristais mitocndrias, citocromos e en7imas usadas
na produo de energia.
) espao entre essas membranas * o espao intermembranoso. )
espao interno, limitado pela membrana interna * a matri7 mitocondrial. ; na
matri7 (ue existe a maioria das en7imas usadas na B oxidao e no ciclo de
+rebs.
1.) RI!OSSOMO 1.) RI!OSSOMO
Funo: s$ntese prot*ica.
Estrutura: existem dois
tipos de ribossomos, um presente
nos seres procariontes,
cloroplastos e mitocndrias e
outro nos eucariontes. )s
ribossomos so compostos por
duas subunidades de tamanhos diferentes, (ue depois de prontas se separam e
saem do n%cleo pelo poro nuclear, passando para o citoplasma. 5uando o
ribossomo est disperso no citoplasma, recebe o nome de ribosoma livre e
(uando est aderido : superf$cie externa das estruturas membranosas, *
chamado de ribosoma aderido.
Mitocndria
Constituio2 intensamente bas8filos, compostos de (uatro tipos de
rR4A e .< prote$nas diferentes associadas, as (uais unem9se para formar
uma estrutura globular condensada.
1.") RET#C$LO ENDO%LASM&TICO 1.") RET#C$LO ENDO%LASM&TICO
Fun'(s: transporte. ) ret$culo endoplasmtico rugoso =R>R?
participa principalmente da s$ntese de ester8ides e de outros lip$dios, aos
(uais so destinados : exportao ou ao uso intracelular por organelas, como
por exemplo, pelos lisossomos. ) ret$culo endoplasmtico liso =R>!?
participa da s$ntese de prote$nas, mas suas funes variam de acordo com a
c*lula em (ue ele se encontra, ve@a os exemplos a seguir. 4o f$gado, o R>! *
responsvel pelos processos de conjugao, oxidao e metilao. A na
gl'ndula supra9 renal, ele participa da produo de esterides, pois ele
cont*m algumas en7imas fundamentais para essa produo hormonal,
en(uanto (ue nas c*lulas musculares es(uel*ticas ele participa da ativao do
clcio e da contrao muscular. )utra funo * a sntese de fosfolipdios
para todas as membranas celulares.
Estrutura: existem dois tipos2 o R>R e o R>!. ) R>R est presente
maior n%mero nas c*lulas especiali7adas na secreo de prote$nas, por
apresentar ribossomos. A o R>!, no apresenta ribossomos e sua membrana
se dispe sob a forma de t%bulos, (ue se anastomosam profusamente,
formando um sistema mais tubular.
Constituio: ambos por uma rede de t%bulos e por ves$culas redondas
e achatadas intercomunicantes.
1.)) A%ARELHO DE GOLGI 1.)) A%ARELHO DE GOLGI
Fun'(s: completar as modificaes pstraduo, empacotar e
colocar um endereo nas mol*culas sinteti7adas pela c*lula, fa!er "idrlise de
lipdios, terminar o processo de glicosilao, de fosforilao e de sulfatao e
separar protenas.
Estrutura: con@unto de ves$culas achatadas e empilhadas (ue
geralmente se locali7am em uma determinada regio do citoplasma. )
tamanho e o desenvolvimento da organela so variveis.
Constituio: as prote$nas sinteti7adas no ret$culo endoplasmtico
rugoso so transferidas para o Aparelho de olgi, onde se fundem com as
membranas. 4o Aparelho de olgi, o produto secretado * condensado em
ves$culas grandes, formando os gr'nulos de secreo.
#etculo $ndoplasmtico %ranular
1.*) LISOSSOMOS 1.*) LISOSSOMOS
Fun'(s: digesto intracitoplasmtica, renovao das organelas
celulares, e metaboli7ao de diversas mol*culas. As subst'ncias do meio
extracelular entram na c*lula atrav*s dos fagossomos. 4o interior da c*lula, o
fagossomo se funde com o lisossomo primrio. ) processo de digesto inicia
dentro de outro vac%olo, o lisossomo secundrio.
Estrutura: ves$culas delimitadas por membrana. >sto presentes em
(uase todas as c*lulas, mas em maior (uantidade nos macr8fagos. eralmente
so organelas esf*ricas e com aspecto granuloso.
Constituio: cont*m en7imas lisossmais =como2 fosfatase cida,
glicuronidase, sulfatase, ribonuclease e colagenase? (ue variam com a c*lula.
&parel"o de %olgi
>stas en7imas so sinteti7adas e segregadas no R>, transportas para o
Aparelho de olgi, onde so empacotadas, formando os lisossomos
primrios.
1.*) %ERO+ISSOMOS 1.*) %ERO+ISSOMOS
Fun'(s: oxidar subst'ncias org'nicas, pro7udir per8xido de
hidrogBnio, participa da 9oxidao, exporta acetil9&oA para o citossol,
participa da s$ntese de cidos biliares e de colesterol.
Estrutura: esf*ricas, envolvidos por membrana. >le se divide por
fisso.
Constituio2 en7imas como a catalase, a urato oxidase e a 39
aminocidos e no possuem 34A e R4A. A catalase * uma en7ima muito
'isossomo
importante, pois ela oxida subst'ncias t8xicas ao organismo, inclusive o
lcool et$lico.
1.*) MICROT,!$LOS 1.*) MICROT,!$LOS
Fun'(s2 oferecer rigide7 na forma das c*lulas, manter os
prolongamentos celulares, dar simetria : c*lula, servir de suporte para as
c*lulas na locomoo, servir como base morfol8gica para centr$olos, c$lios,
flagelos e corp%sculos basais.
Estrutura: formado por tre7e subunidades de e tubulina, chamadas
de herod$mero. )rgani7adas em forma de espiral e com comprimento e
estabilidade variveis. "ossuem eventuais comunicaes entre um
microfilamento e outro. A parte central do microt%bulo * denominada de
axonema.
Constituio: depende do local. Miosina no m%sculo estriado. 4o
restante das c*lulas, em geral, so constitu$dos por filamentos finos de actina
e filamentos grossos de miosina associados :s organelas. /amb*m outras
prote$nas so visuali7adas nos filamentos intermedirios, (ue so constitu$dos
por (ueratinas, por vimentina, por desmina, por prote$na fibrilar cida da glia
e por prote$nas dos neurofilamentos.
) -IS$ALI.A/0O MICROSC1%ICA ) -IS$ALI.A/0O MICROSC1%ICA

Aula prtica
MC/)&D43RCA =E$gado?
9n%cleo
9hepat8citos
!C6)66)MA =6angue?
9gl8bulos vermelhos
&)M"!>F) 3> )!C ="'ncreas?
") %ATOLOGIAS RELACIONADAS 2S ORGANELAS ") %ATOLOGIAS RELACIONADAS 2S ORGANELAS
Miopatias mitocndrias2 patologia causada por mutaes dos genes
nucleares e mitocondriais. ) genoma mitocondrial codifica um (uinto das
prote$nas na fosforilao oxidativa, al*m de codificar esp*cies de tR4A e
rR4A espec$ficos da mitocndria. >ssas doenas podem se manifestar no
in$cio da idade adulta, com fra(ue7a muscular proximal podendo envolver os
m%sculos oculares. "odem estar presentes sintomas neurol8gicos, acidose
lctica e miocardiopatia. ) achado patol8gico mais comum * o agregado de
mitocndrias anormais. As anormalidades so percebidas no tamanho e na
forma das organelas.
(ipertrofia do #$') causada pelo uso prolongado de barbit%ricos. )corre
um aumento de volume do R>! dos hepat8citos, onde a droga *
metaboli7ada.
'eucodistrofia metacromtica2 deficiBncia dos lisossomos em reali7ar a
sua funo de metaboli7ao de mol*culas, ocorrendo por exemplo, ac%mulo
intracelular de cerebros$dios sulfatados devido : deficiBncia na en7ima
sulfatase, (ue geralmente est presente nos lisossomos.
*oena da c+lula ,) ocorre deficiBncia da en7ima (ue fa7 fosfori7ao de
prote$nas no Aparelho de olgi. >sta patologia se caracteri7a por retardo
mental e defeito no crescimento. As en7imas lisossomais podem ser
encontradas no sangue, entretanto os lisossomos so va7ios.
Curiosi3a3(s Curiosi3a3(s
A vida m*dia da mitocndria * de G< dias.
4as c*lulas musculares estriadas o R>! * chamado de ret$culo
sarcoplasmtico.
A mitocndria e a membrana celular so os primeiros a determinar se a
leso celular * revers$vel ou irrevers$vel.
"oliribossomos so grupos de ribossomos unidos por mR4A.
As en7imas lisossmicas so capa7es de degradar a maioria das
prote$nas e carboidratos, mas alguns lip$dios permanecem no digeridos.
) R>! * formado a partir do R>R pela simples perda dos ribossomos
aderidos.