A fibrose cstica o distrbio gentico letal mais comum na raa

branca.Caracteriza-se por anormalidades generalizadas nas

glndulas excrinas com nfase particular nas glndulas mucosas
brnquicas,clulas excrinas do pncreas e glndulas
sudorparas.

A fibrose cstica responsvel pela maioria dos casos de doena
pulmonar crnica grave e bronquiectasia em crianas.Embora
considerada um distrbio peditrico,devido aos avanos no
tratamento e diagnstico precoce,a FC tem se tornado tambm um
problema de adultos

Diarria crnica;
Desnutrio;
Suor salgado
Tosse crnica;
Trato respiratrio: causa de morte em 90% dos casos
Aparelho Digestivo:
Diarria crnica;
Fezes volumosas e gordurosas;
Restos alimentares.
Crescimento Deficiente:
Baixo ganho ponderal e estatural;
Desnutrio protico-energtica;
M absoro intestinal;
Lactente com ingesta inadequada e ganho ponderal insuficiente.
A nvel do Sistema Respiratrio e Pulmonar pode ocorrer:
O bloqueamento das vias respiratrias durante curtos ou longos
perodos, ocasionalmente com perda da funo das reas
pulmonares subjacentes (atelectasias);
O estreitamento parcial das vias respiratrias, ocasionando tecido
pulmonar hiperinsuflado;
Um processo degenerativo alveolar causado por inflamaes
(pneumonia e efisemas) ou enzimas (proteases);
Inflamaes e fibroses no tecido pulmonar intersticial (pneumonia
intersticial, fibrose pulmonar).

Dependendo da gravidade das alteraes pulmonares pode ocorrer
a insuficincia respiratria parcial ou global.
Insuficincia parcial: atravs de hiperventilao (respirao
acelerada) se mantm a presso parcial normal do oxignio na
circulao sangunea; com isso cai a presso parcial de CO2.
Insuficincia global: a presso parcial sangnea de oxignio est
diminuda, e de CO2 est aumentada

Ocorre uma alterao no canal de cloretos na membrana apical das
clulas epiteliais excrinas que regula e participa do transporte de
eletrlitos atravs das membranas celulares.
A falta de ventilao apropriada que acompanha a atelectasia e a
hiperinsuflao resulta em regies pulmonares mal ventiladas,mas
com perfuso normal.
O resultante desequilibrio da relao V/Q causa hipoxemia devido
s regies em que o fluxo sangineo pulmonar no realiza as
trocas gasosas

O RX de trax tem sido utilizado para o diagnstico e
acompanhamento da FC, em alguns casos, pela dificuldade da
realizao de prova de funo pulmonar, principalmente em
lactentes. Os achados radiolgicos so compatveis com uma
doena pulmonar obstrutiva crnica, espessamento brnquico,
reas de aerao no uniformes, atelectasias,sinais de
hiperinsuflao pulmonar, como diafragmas
rebaixados,hiperluscencia, cifose, aumento do dimetro antero-
posterior de rax, evoluindo para os achados clssicos de
atelectasias segmentares,lobares, formao de cistos e
bronquiectasias. A hiperinsuflao pulmonar o sinal mais clssico
e precoce da doena, no sendo, porm, especfico da FC. Outro
sinal precoce e importante o espessamento peribrnquico, que
pode ser temporrio devido a processos inflamatrios ou
degenerativos que se instalam lenta e progressivamente
A insuficincia respiratria crescente leva respirao acelerada
(taquipnia) e dificultada (dispnia), como tambm ao
desenvolvimento de sinais de falta de oxignio, como unhas em
forma convexa e dedos e artelhos em martelo e sinais de cianoses.
Em relao interveno da fisioterapia neste tipo de patologia, o
objetivo fundamental a preveno e a desobstruo das vias
areas desde as vias distais at s proximais.

O tratamento baseia-se em vrias tcnicas: drenagem postural,
percusso manual e mecnica, vibrao. Tosse, drenagem
autognica, tcnica de expirao forada (TEF),flutter e a
ventilao espontnea em presso positiva contnua (CPAP).
A deformao dos dedos resulta de
nves baixos e crnicos de oxignio no
sangue. Isso pode ocorrer na fibrose
cstica.
http://adam.sertaoggi.com.br/encyclopediaimagepage/1598.htm

http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_fibrose_cistica_manif_pul
m_livro_2010.pdf
http://xa.yimg.com/kq/groups/18719196/900782300/name/AULA++Fibrose
+C%C3%ADstica+FABA.pdf
http://www.cienciasdasaude.famerp.br/racs_ol/vol-14-4/ID250.pdf
http://www.fibrosecistica.com/fibrose-cistica-tratamento.html