Hiperamonmia

Os aminocidos ou os intermedirios a que estes do origem no decurso do seu catabolismo

podem perder os grupos azotados em reaces de desamidao ou desaminao em que se
liberta o io amnio. A concentrao plasmtica do amnio , no indivduo saudvel, muito
baixa. Quando a concentrao de amnio aumenta no plasma (hiperamonmia) provoca
alteraes neurolgicas que podem culminar em coma e morte. No fgado, o amnio txico
convertido em ureia no txica. Uma situao clnica aguda que cursa com hiperamonmia ,
por exemplo, uma hemorragia para dentro do lmen do sistema digestivo em doentes com
cirrose heptica. Outras condies clnicas mais raras que tambm cursam com
hiperamonmia so as causadas por dfices congnitos das enzimas do ciclo da ureia.