2011 by Heber Maia "Gereawe Editorial: Alan Kardec Percita Editor: Waldir Pedro Revisdio Gramatical: Luciola Medeiros Brasil Capa e Projeto Grafico: 2ébom Design Capa: Eduardo Cardoso ‘Diagramagio: Flavio Lecorny ‘Thustragdo! Rafael Barros Vargas LLicenciado em Hist6sla pela Universidade Bsticio de Si e professor da rede Pi. blicn « Particular; Pée-Graduando em Filosofia Moderna ¢ Contemporinea pela Faculdade So Bento; Graduando em Arguiterura ¢ Urbanismo pela Universidade Federal Fluminense, Dados Internacionais de Catalogagio aa Publicagio (CIP) Naa Necessidades educacionais especiais/ Adriana Rocha Brito... (etal); Heber Maia (org) - Rio de Janeiro: Wak Baitora, 2011 132p j 25cm (Neurcedueagios v. 3) Inclui bibliogeafia ISBN 978-$5-7854-156-9 1, BducagHo especial. 2. Csangas deficiemtes - Educagio. 3, Educagio incla- sive. I Brito, Adsiana Roche. IL. Maia, Heber. TI. Série. 11-3814, DD37194 CU 376.43. 2011 Direitos desta edigse reservados & Wak Editora res sero processados na forma da iol. WAK EDITORA Avr N Sia, de Copacabana 945 ~ ala 107 ~ Copacabana Rio de Janciro — CEP 22060-001 — KJ 3 DEFICIENCIA INTELECTUAL | | ‘Alexandre Ribeiro Fernandes |Estima-se que a Deficineia Intelectual (DI) ocorra em aproximadamente 196 das ctiangas em idade escolas, 0 que coloca essa condigéo como um dos importantes responséveis pelo fracas- so escolar em nosso meio. Do ponto de vista clinico, ela pode ser genética quanto ambiental O objetivo deste capitulo é rever as princi logias) relacionadas com a DI, como seu diagndstico € 60s principais instrumentos cl vestigago complementar que utilizamos na abordagem destes pacientes ¢ sua familia. Com isso, procuraremos trazer subsidios de entendimento 20 professor sobre a temética de incluso escolar destes alunos. Definigées e classificacao Segundo o DSM-IV (um manual de diagndstico de diversos transtornos mentais), 0 termo Deficiéncia Intelectual, ut a partir de 2007 em substituigfio ao termo “Retardo Meni empregado quando um determinado individuo apresenta desem- penho cognitive abaixo do esperado para sua faixa etdria ¢ grupo cultural, com inicio antes dos 18 anos de idade e com prejutzo em pelo menos duas das seguintes habilidades: comunicagéo, auto- cuidado, vida doméstica, relagdes sociais ou incerpessoais, auto- orientagio, habilidades académicas, satide e seguranga. 20 __NEcESsIDADES EDUCACIONAISESPECIAIS Por se tratar do desempenho cognitivo inferior ao espera~ do, a sua quantificagao ~ ainda que arbicréria ~ € essencial canto para o diagnéstico quanto para a classificaso destas criangas. Para isso, varias testagens cognitivas (jé discutidas nessa cole- 80) podem set realizadas para determinaséo do quociente de inceliggncia (QD de cada paciente. © seu valor normal deve ser superior a oitenta. As testagens cognitivas no devem ser inter- pretadas de maneita isolada, mas sim utilizadas como mais um parimetco diagnéstico aliado a histéria familias, cultural e social be cada crianca individualmente. Além disso, a quantificaséo das habilidades cognitivas néo deve ser vista como um valor estético ¢ que ago € passivel de modificagio. Pelo contririo, a medide {que 2 crianga presenta ganhos de aprendizagem (académica ou ‘ndo), hé uma tendéncia de melhora em boa parte das escalas de ayaliagao psicométrica. Isso ndo significa, contudo, que seja pos- sivel, pelo menos no momento atual do conhecimento cientifico, tuma “normalizagao” da inteligéncia. A deficiéncia intelectual ¢ luma condigso crénica e irreversivel, em que pese @ dificuldade de aceitarmos esta constaracio. Existem cinco niveis de gravidade das criangas que apre- sentam DI (tabela 1): limierofe (QI entre 70 ¢ 80); leve (QU en- tre 50 ¢ 70); moderado (QI entre 40 ¢ 50); grave (QI entre 25 ¢ 40); ¢ profundo (QI abaixo de 25). Esses niveis de gravidade acabam por se refletir diretamente sobre as habilidades acadé- micas ¢ comportamentais de cada individuo. Por exemplo, a crianga com DI leve possui chances maiozes de independéncia para as atividades de vida didria (AVD) e de conseguir um em- prego do que aquelas com DI moderado e grave. De maneira semelhance, 2 intensidade da DI parece incerferir nas comorbi- dades comportamentais dessas criangas. Em outras palavras, as criangas mais graves apresentam transtornos psiquidtricos mais graves (tais como: agressividade e comportamento antissocial) do que aquelas que apresentam formas lirnitrofes (ou leves) de comprometimento cognitivo.Causas de Deficiéncia intelectual ADI pode ser considerada uma sindrome clinica, isto é, um transtomno cuja sintomatologia é varidvel e com diversos mecanis- mos causadores. Existem causas pré-natais, perinatais e pés-natais, de natureza genética ou no € que s¢ encontram resumidos na ta- bela 2. Contudo, acaba nao sendo possivel determinar uma causa em aproximadamente 50% dos pacientes. Outro dado interessan- te diz respeito & intensidade do DI: quanto mais leve 0 grau de DI, mais dificil serd a determinagdo de sua causa. Causas pré-natais: As causas pré-natais respondem por cerca de 60 a 80% dos casos de pacientes com DI. Nessa categoria, incluem-se as doencas genéticas, a exposigao fetal a substancias t6xicas (élcool, cocaina, medicamentos etc.), as malformag6es cerebrais ¢ algumas infec- bes congénitas (rubéola, toxoplasmose, HIV e herpes). ‘As alteragées cromossbmicas sio as desordens genéticas que mais frequentemente causam DI. Elas geralmente causam alteragbes caracteristicas na face (que séo denominadas genericamente como dismorfismos), ¢ o principal exemplo desse grupo de condigées é asindrome de Down. As criancas com essa sindrome apresentam ‘comprometimento cognitive que geralmente é de intensidade leve a moderada. Outra alterago cromoss6mica causadora de DI, pre- dominantemente entre meninos, é a sindrome do X-frégil. Essa do- cenga causa alterages cognitivas de intensidade moderada a grave (muitas veres com alteracées de comportamento caracteristicas do espectro autista) e é bastante prevalente em nosso meio. As malformagées cerebrais so responsdveis por até 17% de todos 0s casos de DI. As mais graves, como as anotmalidades de migragio neuronal (lisencefalia, esquizencefalia, displasia cortical, centre outras), @ holoproseneefalia e as malformagées do cerebelo (Dandy Walker ¢ Arnold Chiari) sio frequentemente causadoras 22 ___wecessibADes eDucAcIONAIS EsPecIAIS também de epilepsias de dificil controle, de anormalidades motoras tc de patalisia cerebral. Outras malformages menos graves, como ‘a disgenesia do corpo caloso, podem ter pouco comprometimento cognitivo ou acé mesmo nenhuma interferéncia sobre a inteligéncia ddas criangas afetadas. A otientagio médica especifica é importante pata determinar 0 diagnéstico dessas condigSes € para a orientagio terapéutica adequada. Ourra causa que merece destaque é a exposisao feral ao al- cool, chamada de sindrome do Alcool Fetal. De acordo com a literatura internacional, essa é a principal causa de DI nos paises da América do.Norte ¢ da Europa. A ingestio de dlcool pela mae, ide maneira constante e em quantidades significativas, acaba por afetar o desenvolvimento cerebral de seus filhos, que apresentam distirbios cognitivos graves de atengao e meméria, além dos dis- morfismos faciais caracteristicos. ‘A exposigio a outras drogas, como cocaina e medicamentos, provavelmente também € causadora de DI. Muitas vezes, ¢ dificil ‘quantificare estabelecer com precisio essa inter-relagio em vireude do faro de essas maes frequentemente serem usuétias de miiltiplas substincias, prejudicando uma avaliagao precisa entre causa cefeito. Outras causas no periodo pré-natal que merecem destaque sio as infecgées congénitas (rubéola, toxoplasmose ¢ HIV), a exposicéo 4 radia¢io ionizante (raios X) e 20 merciirio, que pode causar impreg: nagio do tecido cerebral. Esse iltimo pode estar presence em alguns peixes, eo consumo exagerado deste género alimenticio em algumas Gulturas pode tornar essa uma causa com frequéncia significativa. Causas perinatais ‘As complicagées que podem ocorrer durante © nascimento (ou logo apés) podem causar D] em uma parcela significativa de ‘criancas, Estima-se que cerca de 8 a 12% dos individuos apresen- tam DI por intercorréncias ocorridas no periodo perinatal, que@ intervalo de tempo imediacamente antetior ao nascimento até 0 28¢ dia de vida. Entre essas catisas, a paralisia cerebral (PC) é talvez a mais frequente. Essa condis4o (que também pode ser chamada de en- cefalopatia crénica n3o progressiva) pode ocorrer por diversas razGes: sequelas de asfixia perinatal, malformagoes cerebrais € sequelas de infecgbes congénitas, entre outras causas. A DI fre~ quentemente € diagnosticada entre as criancas com PC, € seu risco de dificuldades do aprendizado sproximadamente 40% maior que o verificado entre as criangas sem essa condicéo cl (veja capitulo especifico). A prematuridade e 0 baixo peso ao nascer vém se tornan- do uma causa de DI cada vex mais verificada em nossa pritica clinica. Os avangos tecnolégicos que ocorreram nos tiltimos 20 anos nas areas de Terapia Intensiva ¢ Neonatologia estao propor- cionando uma maior chance de sobrevivéncia a recém-nascidos cada vex. menores. Sabe-se que as uum risco maior de complicagées cognitivas, mesmo que elas no apresentem problemas clinicos ou neurolégicos graves no perio- do neonatal. As complicagées apés 0 nascimento dessas criangas também influenciam dirctamente a ocorréncia de DI. Aqueles que apresentam apneias com uma frequéncia maior ou que desenvol- ‘vem complicagées pulmonares (broncodisplasia) apresentam risco igualmente maior de complicagées na esfera cognitiva. Outro as- pecto a ser destacado & a maior frequéncia de problemas oculares € de distiirbios sensoriais entre os bebés prematuros, o que acaba por também influenciar diretamente na cognisao dessas criangas. Causas pés-natals Neste grupo de doengas, estio os agravos & saide da crian- 52 que ocorrem apés 0 primeiro més de vida e que acabam por interferir diretamente sobre as fungSes cognitivas do indi 24 __Necessioapes EDUCACIONAIS FSPBCIAS Sequelas de desnutri¢éo, de traumatismo cranioencefél infecgées do sistema nervoso central (meningites e encefalites), doengas endécrinas ¢ metabdlicas (hipotiteoidismo congénito ¢ fenilcetonéria) estéo inclufdas nese grupo- ‘A desnutricéo talvez seja uma causa das DI mais lamentiveis ‘em nossa sociedade. J sabemos que a caréncia nutricional nos primeiros dois anos de vida (época em que o cérebro da crianca apresenta seu maior ritmo de desenvolvimento de novas sinapses, miclina ¢ neurotransmissores) pode causar danos definitivos as fangées cognitivas. As sequelas de outras condigées, como infec- gées € traumatismos de erfnio, também apresentam importincia Em nosso meio, uma vez que a incidéncia dessas condigées € bas- ance elevada. Contudo, um grupo de doengas deve ser destacado: as docn- ‘gas endécrinas ¢ metabélicas, como 0 hipotireoidismo congénito ¢ a feniloetontiria. Essas condigées siio de rastreamento obrigatorio pelo “teste do pezinho”, e o diagnéstico em inicio precoce do tra- tamento previne a ocorréncia de DI nessas criangas. Portanto, essa éuma causa passivel de prevencéo © que jamais deve ser esquecida por qualquer profissional que atue com a populagdo pedidtrica ‘As questées culturais e familiares também podem ser causa de DI, Sabe-se, por exemplo, que as criangas que se desenvolvern em meios sociais em que s40 pouco estimuladas ou em familias de baixa condicao sociceconémicas ou culturais tém uma chance maior de apresentar DI que as demais. ‘Comorbidades entre as criangas com DI © termo comorbidades € utilizado para designar uma série de alteragées clinicas que podem acontecer concomitantemente ‘a. uma determinada doenga. No caso especifico das criangas com DI, as principais comorbidades incluem os transtornos de com- portamento, que acabam por dificultar as terapias especificas 25.pedagégicas, além de interferir na sua soci ‘da mais o seu comprometimento cognitivo. izagdo ¢ agravar ain- De acordo com a revisto de Tursz e colaboradores, a preva- lencia de transtornos psiquidtricos entre as eriancas em idade esco- Jar varia entte 7 e 12%. Entretanto, cerca de um tergo das criangas com DI ou com desordens do desenvolvim: transtornos. O espectro de transtornos ps globa desde sintomas do espectro autista até desordens do humor, ansiedade, depressio e agitacio psicomorora. “Tal como exposto anteriormente, as criangas com DI leve ou limitrofe tendem a apresentar mais frequentemente transtornos psi icos menores, tais como: ansiedade e depressio, que po- dem estar relacionados com farores ambientais, entre eles 0 baixo cstimulo ¢ a privagéo materna, além das dificuldades de adaptacao a0 meio social ¢ suas demandas, fator gerador de estresse. Jé as ceriangas com formas mais graves de DI tém chances maiores de apresentar agitagao psicomotora, transtornos psicéticos, compor- tamento antissocial ou automutilatério. A identificagao ¢ 0 tratamento adequado dessas comorbida- des séo fundamentais para que a crianga possa frequentar as tera- pias eo ambiente escolas, desfrutando dos beneficios terapéuticos dessas interveng6es. Abordagem clinica Abordagem diagnéstica Diante de uma crianga com suspeita de DI, o médico neurope- ( a determinagao de sua causa, 0 diagnéstico das principais comorbidades e a condugio terapéutica adequada. _O primeiro passo para 0 diagnéstico do DI e de sua etio- logia € a anamnese cuidadosa. Dados da gestagéo, do parto € 26___Necesspapss EDucacionAss EFECUAIS do desenvolvimento psicomotor devem ser coletados de forma sistematica e precisa pelo profissional assistente. A presenga de quaisquer fatores identificados acima pode indicar um possivel diagndstico etiol6gico dessa condigio, permitindo a definicéo da ccrapeutica ¢ do aconselhamento dessa familia. © exame clinico pode fornecer dados significativos. O peso, a altura e os demais dados antropométricos podem definir a pre- senga de desnutrigéo (presente ou pregressa). A afericéo do pe- rimetro cefilico também é fundamental, pois a redugéo no seu tamanho (conhecida como microcefalia) pode indicar a presenga de alguma doenga neurolégica que pode estar relacionada com 0 quadro. A partir dai, um exame cuidadoso das alteragbes morfolé- gicas da face pode indicar a presenga de dismorfismos que apon- tem para uma determinada sindrome genética (como a sindrome de Down, por exemplo) ou para a exposigao feral 20 alcool. © exame clinico neurolégico geralmente fornece dados bas- ante elucidativos apenas quando estamos avaliando uma crianga com PC ou com DI grave, como as alteragdes motoras do tipo hemiplegia (paralisia de uma metade do corpo) ou vetraplegia (pa- ralisia dos quatro membros). Nas criangas com DI leve ou mode- rada, 0 exame neurolégico clinico geralmente é normal ou apre- senta alteragdes pouco especificas, como incoordenacao motora ou hipotonia (conus muscular diminufdo). ‘A partir da construsio da hipétese de DI, o médico geral- mente pede exames complementares que objetivam identificar a causa dessa condigao. Nesse sentido, os exames de imagem do sistema nervoso central (principalmente a ressonancia magnética) sio vitels para identificar a presenga de malformagées cerebrais ¢ de alteragées que podem sugerit um insulto prévio ao cércbro, como observado entre criangas que apresentaram asfixia perinatal ‘ou infecg6es. Em ctiangas com DI leve, esse exame geralmente serd normal. O cletroencefalograma nio apresenta nenhuma uti- lidade; nem para o diagnéstico de DI nem para a determinagio de sua intensidade, muito menos para entendermos os problemas I a a 27,de aprendizado comportamentais dessas criangas. Seu uso, muito difundido até meados da década de 80, nao se mostra eficaz para esse fim. A \inica indicagio para realizagao do elettoencefalograma € quando hé suspeita de uma desordem de natureza epiléptica, Os exames genéticos sdo solicitados na medida em que sus- Peitamos de uma determinada condicao. E recomendavel a reali- da triagem ampliada para etros inatos do metabolismo e de ipo. Os demais estidos citogenéticos especificos ¢ os mé- todos para diagnésticos moleculares ou FISH (para deteccio da sindrome do X-frégil) devem ser solicitados pelo especialista. Entre os demais exames comumente solicitados, esto a do- sagem do horménio tireoidiano ¢ as avaliagbes das fungées au- ditiva ¢ visual, uma vez que as criangas com alteragGes sensoriais podem ser facilmente confundidas com as ctiancas com DI. Abordagem terapéutica O iratamento da crianga com DI € multidisciplinar, inter- disciplinar ¢ deve incluit, necessariamente, todos os profissionais cavolvidos no atendimento & crianga. Médicos (pediatras, neu- rologistas e psiquiatras) precisam interagir com fonoaudidlogos, Psicopedagogos, psicslogos e professores Nao hé terap@utica farmacolégica (medicamentosa) disponi- vel para melhora das fangbes cognitivas, Para esse fim, so necessé- ras terapias especificas conduzidas pelos profissionais competen- tes. O uso de medicamentos se restringe apenas aquelas criancas Cuja sintomatologia comportamental ou comorbidade poe a crian- $2 (ou sua familia) em uma situacio de risco ou interfere direta- mente sobre a socializacéo € sobre o seu rendimento nas diversas ‘modalidades terapéuticas em que ela esté inserida e na escola. 28 ___wecessioanas goucactonars estecus Consideragées finais ADIé uma causa importante de fracasso cacolar, além de ser relativamente prevalente € com miiltiplas causas. A ctianga com cesea condig&o frequentemente aptesenta comorbidades comporta~ mentais e motoras que podem prejudicé-la ainda mais. Em muitas ocasi6es, 0 professor é 0 primeito profissional a identificar esta ctianga, e seu papel ¢ fundamental no proceso terapéutico. A principal mensagem deste capttulo é: Integragao. A relacio entre a escola e os diferentes universos terapeuticos frequentados por esse paciente é fundamental para a melhora no desempenho cognitivo, motor e social dessa crianga, além de fornecer o suporte ‘emocional que as familias desses pacientes tanto necessitam.cipas eusas de DI de acordo com a ctiologa — “Tabs 1: Principsscarscterisiay cliicas dos pacientes com Deficéncia Inteleceul ~ “Teele 2: Principal ‘adaptado de Kinsbourne Wood, 2006. sdaptado de Kinsbourne e Wood, 2008. oe ees Pré-natais Habildades de independente para as ae 28 Hinguagem adequades. [AVD. Pesce pamarel a [Limiwrofe _|70—85 | Graus vaviados Capaz de obter fuss Snot Bate 15 : Malformagées cerebrais de transtornos do colocagio no mercado spc auanabaid gaara Paes 10 aprendizado. de trabalho. Exposigdo a ag Habilidades de Rerinanals Independente para a Jinguagem adequa 10 Giovetanornos ag [tio pare des VD, |Complicagées prematuridade Leve 50-70 Capaz de executar | Complicagées de intercorréncias perinatais 13 Pn ree ome reaeiapior ac a ‘alguma capacidade de ime eee alfabecizacao. fee Pés-natais 5 idades de Sequelas de desnurricéo cocoate Pedem se treinados Casas eles = [para as AVD. Moderada |40~s0 Podem obter trabalho Jem um ambiente Dificilmente conseguem |°™ ser alfaberizados. Part Podem desenvolver a capacidade de falar algumas palavras ou Grave -4 7 | n50 deseavolverem Podem ser treinados para execugio de AVD simples. Dependences para Jexecugio das AVD, Profundo —31_.REFERENCIAS BONNIE, D.; KERKER, B. D.; OWENS, P. Ls ZIGLER, E.s HORWITZ S.M. Mental Health Disorders Among Individuals with Mental Retardation: Challenges to Accurate Prevalence Estimates. Public Health Reports 2004; 119:409-417. CROEN, L. A; GRETHER, J. K. & SELVIN, S. The Epidemiology of Mental Retardation of Unkvown Cause. Pediatrics 2001;107:e86. WHO ~ World Health Organization: hstp:llapps..who.ins/ clasifcationslappsliedlicd lOonlinel: site da internet acessado em 8 de julho de 2009 as 18h32. KINSBOURNE, M.; WOOD, EB. Disordersofmental development. In: Child Neurology ~ seventh edition. John H. Menkes, Harvey B. Samat & Bernard Maria (Eds). pp1104-1112. Lippincote Williams & Wilkins. Philadelphia, 2006. SCHALOCK, R. L.; LUCKASSON, R. A; SHOGREN, K. Aj BORTHWICK-DUFFY, S.; BRADLEY, Vs BUNTINX, W. H. etal. The renaming of mental retardation: understanding the change to the i 7 Intellectual Developmental Di SHEVELL, M. Global Developmental Delay and Mental Retardation or Intellectual Disability: Conceptualization, lvaluation, and Etiology. Pediatr Clin N Am 55 (2008) 1071-1084. VASCONCELOS, M. M. Retardo Mental. Jornal de Pediatria, 20045 80 (supl2): $71-S82. 32___wecesstoADES EDUCACIONAIS ESPECIAIS 2 TRANSTORNOS DO ESPECTRO AUTISTA PR eee ‘Adriana Rocha Brito e Marcio Moacyr de Vasconcelos Uma breve introducao O autismo é uma sindrome clinica que se caracteriza por deficiéncia na qualidade da interacao social recfproca, da comuni- cago verbal ¢ nao verbal, das atividades lidicas ¢ imaginativas de um repertério restrito de interesses ¢ motivacées, com grande variagio no grau de intensidade. A palavra autismo ven do grego autés que significa préprio, de si mesmo. Reconhecendo a grande variabilidade clinica que ocorre os autistas, que inch jwos com todos os ni- veis de inteligéncia hal inguagem, tornou-se mais apropriado atualmente 0 uso do termo transtorno do espectro autista (TEA). © transtorno foi descrito pela primeira ver pelo psiquiatra austrfaco Leo Kanner, que publicou em 1943 seu trabalho inti- tulado “As perturbagées autisticas do contato afetivo”. No ano seguinte, Hans Asperger, um pediatra austriaco, descreveu em seu trabalho “Die Autistichen Psychopathen im Kindersaltern” pacientes semelhantes aos de Kanner, exceto por uma linguagem =e SE Te