Prof Bruna Muller Cardoso

Aula Prtica Mostra de filme n 01

FILME: leo de Lorenzo

Disciplina: Bases Biolgicas do Comportamento

Aluno(a):Fabio Anderson da silva ramalheiro

Data: 30/09/15
Turma:1 C

Aps ter assistido ao filme leo de Lorenzo, responda:

filme retrata uma histria real, de um casal de historiadores que descobrem
em seu filho Lorenzo, uma doena rara e degenerativa diagnosticada como
adrenoleucodistrofia (ADL), que provoca uma incurvel degenerao do
crebro, levando o paciente a morte em pouco tempo. Diante disso, descreva a
patognese da adrenoleucodistrofia.
O

uma doena rara da famlia leucodestrofia que e um defeito congnito no metabolismo que
s afeta sexo masculino entre 5 a 10 anos com um progresso interrupto e inevitvel, levando a
morte ate 2 anos aps o diagnostico. Tendo um nvel muito elevado de gordura no sangue,
cadeia muito longa gordura saturada. Essas gorduras destroem o crebro. Existe uma enzima
que metaboliza essas gorduras, mas nos portadores de ALD ela defeituosa, elas recolhem
clulas nervosas como colesterol nas artrias.
A ALD corro a mielina, destri elas provocando degenerao do crebro e conforme vai se
degenerando, o corpo vai perdendo suas funes. Ela causa desmielinizaco dos neurnios ou
seja, liquidifica a matria branca do crebro. A mielina uma substancia lipoide que envolve os
neurnios e sem ela no h conduo dos impulsos nervosos. Essa doena e transmitida pela
me, afetando somente o sexo masculino e no sexo feminino apenas fica como portadores no
se manifestando.

2. A partir da descoberta da adrenoleucodistrofia, os pais do garoto passam a estudar

ferrenhamente sobre os mecanismos de ao desta doena, no intuito de poder discutir com os
mdicos a melhor forma de tratamento para amenizar os sintomas apresentados por Lorenzo.
Descreva o tratamento estabelecido
Uma dieta alimentar sem acido graxos de cadeia longa no qual eles colocaram um gordura
menos daninha para impedir que o organismo produzisse atravs da biossintese gordura que
prejudicasse Lorenzo. leo de oliva purificado (triglicerdeos de acido oleico) que diminuiu 50%
dos niveis de acidos graxos no sangue. leo de cousa que estabilizou c24 e c26. O leo de
causa baixou os nveis de acido graxos ao normal.