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Projeto Diretrizes

Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva


Gesto 2009-2010
Presidente: Dr. Carlos Alberto Cappellanes
Comisso de Diretrizes e Protocolos
Presidente: Dr. Edivaldo Fraga Moreira



DOENA CELACA

PARTICIPANTES - SOBED Rio Grande do Sul
Cristina Targa Ferreira*
Fbio Segal**

* Gastroenterologista e Endoscopista Peditrica do Instituto do Aparelho Digestivo (IAD),
Hospital Moinhos de Vento e Hospital de Clnicas de Porto Alegre RS. Mestre em Hepatologia
pela FFFCMPA e Doutora em Gastroenterologia pela UFRGS
** Gastroenterologista e Endoscopista do Instituto do Aparelho Digestivo (IAD) e Hospital
Moinhos de Vento - Porto Alegre RS. Mestre e Doutor em Gastroenterologia pela UFRGS.

Descrio do mtodo de coleta dos estudos baseados em evidncias:
Busca bibliogrfica nas bases de dados MEDLINE, COCHRANE LIBRARY e LILACS/BIREME
atravs de descritores gerais e especficos relacionados ao tema;
Reviso manual das citaes dos artigos selecionados;
Classificao dos trabalhos selecionados segundo grau de recomendao e fora de evidncia
:

A - Estudos experimentais e observacionais de maior consistncia
B - Estudos experimentais e observacionais de menor consistncia
C - Relatos ou sries de casos
D - Publicaes baseadas em consensos ou opinies de especialistas

Objetivos:
O objetivo desta diretriz , baseando-se em evidncias, estabelecer:
1. qual a prevalncia atual da Doena Celaca
2. como se faz o diagnstico de DC
3. quais so as manifestaes clnicas e as principais complicaes da DC
4. quem deve ser investigado
5. tratamento da DC
Introduo:
A doena celaca (DC) uma intolerncia permanente induzida pelo glten - principal frao
proteica presente no trigo, no centeio e na cevada - que se expressa por uma enteropatia mediada por
linfcitos T, em indivduos geneticamente predispostos. considerada uma doena autoimune cujo
fator ambiental desencadeante conhecido
1,2,3
.
A DC a condio geneticamente determinada mais comum no Ocidente, com uma
prevalncia que varia entre 0,5% a 1% nos diferentes locais do mundo
1,2,4
. Caracteriza-se por uma
enteropatia autoimune, decorrente de intolerncia permanente ao glten do trigo, do centeio e da cevada.
H uma resposta direta do epitlio intestinal, atravs do sistema imune, s protenas txicas do glten
com alterao no trato digestivo de pessoas predispostas
5
.
Na patogenia da DC h o reconhecimento imune, de maneira exacerbada e anormal, pelas clulas-
T (CD4) da lmina prpria do intestino delgado, de peptdeos das protenas (gliadina e glutenina) do
glten dos cereais
6
. A expresso fenotpica da DC requer a presena de genes especficos que so
pertencentes ao Sistema HLA - Sistema de Histocompatibilidade Maior (MHC): os alelos HLA-DQ2 e
HLA-DQ8. A pesquisa da presena desses alelos (que ocorrem em 98% dos afetados) pode ser utilizada
no diagnstico da doena
6
.
A idade preferencial para apresentao da doena na infncia, geralmente nos primeiros anos
de vida, aps um perodo de latncia, depois do contato com o glten. Parece haver muitos casos no-
diagnosticados
7,8
. (A). Nos ltimos anos, os estudos tem demonstrado um aumento de prevalncia da
doena, que no parece ser devido apenas ao aumento na deteco
8
.(D). H uma grande diferena entre
a proporo evidente da presena das manifestaes clnicas, que conduzem ao diagnstico clnico, e as
formas ditas sub-clnicas. Esse fenmeno conhecido como o iceberg da DC
7,8,9
. Alguns
indivduos vo ter sintomas s na idade adulta. Essas manifestaes podem surgir subitamente e no se
sabe o porque
7
.
O tratamento dessa doena realizado atravs da retirada total do glten da dieta. um
tratamento difcil e a dieta tem que ser seguida por toda a vida. A resposta clnica tipicamente
observada na maioria das crianas e dos adultos portadores de DC, aps o tratamento com dieta sem
glten. As taxas de recuperao da mucosa intestinal no so to boas
10
quanto a resposta clnica.(B).
Os portadores de doena celaca que no so diagnosticados ou que no cumprem
adequadamente a dieta apresentam maiores taxas de mortalidade do que a populao normal
8,11
.(C,D).
A DC constitui-se em um problema de sade global, que requer um olhar multidisciplinar e
esforos mundiais so necessrios para melhorar o diagnstico dessa doena
8
.

Epidemiologia:
Estudos europeus de rastreamento populacional tm demonstrado prevalncia de
aproximadamente um caso de DC para cada 100 a 200 indivduos estudados
12,13,14
. (A). Considerada
doena rara nos EUA, estudo multicntrico populacional demonstrou que to prevalente naquele pas
quanto nos pases Europeus
15
.(A). Nos EUA, a prevalncia geral de 1:100 (1%)
1,4
, com variaes de
1:80 a 1:140 (1,25 a 0,71%)
1
.
Resultados semelhantes foram encontrados na frica
16
e na sia
17
. Na Amrica do Sul,
observou-se prevalncia de 1:1000 e 1:2000
18
, na Argentina e Uruguai, respectivamente, e no Chile
igual a 1:846
19
. Em outro estudo, realizado na Argentina, observou prevalncia igual a 1:143
20
.
Um estudo no Reino Unido mostrou alta prevalncia (1:166 indivduos), em um rastreamento
realizado em profissionais da rea da sade
21
.
No Brasil, estudos populacionais avaliando doadores de sangue demonstraram que a DC no
deve ser considerada rara em nosso pas. Na cidade de Braslia, observou-se que trs em 2045 doadores
de sangue, inicialmente rastreados por anticorpos, apresentaram atrofia vilositria total bipsia, e
consequentemente uma prevalncia de DC igual a 1:681
22
.(C) Na cidade de Ribeiro Preto, estado de
So Paulo, estudando 3000 doadores de sangue com metodologia semelhante, identificou-se que cinco
doadores apresentaram alterao de mucosa intestinal de vrios graus, chegando a uma prevalncia
igual a 1:273
23
.(C) Outro estudo, desta vez na cidade de So Paulo, verificou que 45 de 3000
candidatos a doadores de sangue apresentaram anticorpo anti-transglutaminase positivo, demonstrando-
se que 14 dos 21 indivduos que concordaram em realizar a bipsia de intestino delgado apresentaram
mucosas intestinais com atrofia vilositria (Marsh tipo III), demonstrando-se, portanto, prevalncia de
DC igual a pelo menos 1 em cada 214 candidatos a doadores de sangue
24
.(C). Outro estudo
populacional em Braslia, rastreando DC em 4405 amostras de soro de Laboratrio Clnico, encontrou
bipsia de intestino delgado com alteraes em 15 dos 16 indivduos com sorologia positiva,
demonstrando prevalncia distinta nos adultos (1:474) e crianas (1:184)
25
. (C).
H nas ltimas dcadas, um aumento expressivo no diagnstico de doenas autoimunes, o que
parece sugerir o envolvimento de fatores ambientais na etiopatogenia dessas doenas
2
.
Sabe-se que h diferentes modalidades de introduo do trigo na alimentao humana,
principalmente relacionadas a aspectos culturais: o tempo de aleitamento materno exclusivo, a idade na
qual as diferentes farinhas so introduzidas na alimentao das crianas e, fator da maior importncia, as
diversas variedades existentes de trigo. Alm disso, h muitos pases onde os rtulos no so confiveis
e, por isso, muitas comidas contm glten sem que o consumidor possa saber. Essas circunstncias tm
enorme influncia nos dados epidemiolgicos e nas caractersticas clnicas manifestas da DC.

Formas Clnicas:
A DC pode-se apresentar de vrias formas clnicas, incluindo uma sndrome tpica de mal-
absoro com diarria crnica, distenso abdominal, perda de peso e um espectro de sintomas, que
potencialmente podem afetar qualquer rgo ou sistema do organismo
9
. Trs formas de apresentao
clnica da doena celaca so reconhecidas: clssica ou tpica, no clssica ou atpica, e assintomtica ou
silenciosa. Em adultos as apresentaes clssicas e as silenciosas so as mais conhecidas, sendo que esta
ltima engloba as formas atpicas
26
. Nos Estados Unidos, um estudo avaliou 1138 indivduos
portadores de DC confirmada por bipsia
27
, mostrando que a maioria dos pacientes diagnosticada
entre a quarta e a sexta dcadas, com predomnio em mulheres (2,9:1) e que diarria ocorreu em 85%
dessa populao. Um ponto marcante desse estudo foi o achado que os sintomas estavam presentes 11
anos antes do diagnstico
27
. (B). Lo e colaboradores
28
mostraram que as mulheres eram mais jovens no
diagnstico e tinham sintomas h mais tempo do que os homens. Nessa srie de pacientes de Nova
Iorque, a mdia de idade no diagnstico foi de 46,4 anos (+/- 1 ano), com uma variao de 16 a 82 anos,
igual em ambos os sexos. Diarria estava presente em 62% dos pacientes, sendo os restantes 38%,
classificados como apresentao silenciosa
28
.(C).

Forma clssica: caracterizada pela presena de diarria crnica, em geral acompanhada de distenso
abdominal e perda de peso. O paciente tambm pode apresentar diminuio do tecido celular
subcutneo, atrofia da musculatura gltea, falta de apetite, alterao de humor (irritabilidade ou apatia),
vmitos e anemia. A forma clnica clssica pode ter evoluo grave, conhecida como crise celaca, que
pode ocorrer quando h retardo no diagnstico e no tratamento adequado, particularmente entre o
primeiro e o segundo ano de vida, e freqentemente desencadeada por infeco
9
. Essa complicao,
potencialmente fatal, caracteriza-se pela presena de diarria grave com desidratao hipotnica,
desequilbrio hidro-eletroltico, distenso abdominal importante por hipopotassemia, letargia e
desnutrio, alm de outras manifestaes como hemorragia e tetania
9,26
.

Forma atpica: caracteriza-se por quadro mono ou pauco sintomtico, onde as manifestaes digestivas
esto ausentes ou, quando presentes, ocupam um segundo plano. Os pacientes desse grupo podem
apresentar manifestaes isoladas, como por exemplo: baixa estatura, anemia por deficincia de ferro
refratria terapia oral, anemia por deficincia de folato e vitamina B12, osteoporose, hipoplasia do
esmalte dentrio, artralgias ou artrites, constipao intestinal refratria ao tratamento, atraso puberal,
irregularidade do ciclo menstrual, esterilidade, abortos de repetio, ataxia, epilepsia (isolada ou
associada a calcificao cerebral), neuropatia perifrica, miopatia, manifestaes psiquitricas
depresso, autismo, esquizofrenia , lcera aftosa recorrente, elevao das enzimas hepticas sem causa
aparente, fraqueza, perda de peso sem causa aparente, edema de apario abrupta aps infeco ou
cirurgia.
Ainda permanece discutvel se a DC contribui para a patognese das manifestaes
neurolgicas ou se isso representa um epifenmeno
29
.

(D).
A Dermatite Herpetiforme considerada atualmente como uma manifestao cutnea da DC,
sendo melhor diagnosticada pela identificao de depsitos de IGA granular nas papilas drmicas
30
. A
presena de Dermatite Herpetiforme um marcador de DC, independente da gravidade da leso
histolgica ou dos sintomas intestinais
30
.

Forma silenciosa: caracterizada por alteraes sorolgicas e histolgicas da mucosa do intestino
delgado, compatveis com DC, associada ausncia de manifestaes clnicas. Essa situao pode ser
comprovada especialmente entre grupos de risco para a DC, como, por exemplo, familiares de primeiro
grau de pacientes com DC, e vem sendo reconhecida com maior freqncia nas ltimas duas dcadas
aps o desenvolvimento dos marcadores sorolgicos para a doena celaca
1,31
.
Existe ainda a chamada forma latente na qual o individuo apresenta sorologia positiva, com
bipsia sem atrofia vilosa. Essas pessoas so assintomticas, mas podem desenvolver DC tardiamente
2
.



Populaes de Alto Risco:

Parentes de primeiro grau: essa populao tem uma prevalncia mais alta de DC do que a populao
geral. Se a DC for confirmada por bipsia, a prevalncia de pelo menos 10%
1,31
. Essa prevalncia
pode ser ainda mais alta se leses menores forem consideradas, como apenas linfcitos intraepiteliais
(LIE). Maiores prevalncias so encontradas quando h mais do que 1 caso na famlia
1
. Em parentes
de segundo grau, a prevalncia mais baixa 2,6 a 5,5%, mas ainda maior do que a populao em
geral
1,32
.

Pacientes com anemia ferro-priva inexplicada: DC deve ser considerada em qualquer adulto com
anemia no explicada
1
. A prevalncia varia de 2 a 5% em estudos feitos com sorologia, enquanto que,
em estudos com bipsias, de 3 a 9%
1
. Pode ser ainda mais alta em pacientes que apresentam sintomas
de DC 10 a 15%
1
.

Osteoporose e desmineralizao ssea: a prevalncia pode ser de at 1,5 a 3%, principalmente
naqueles com osteoporose ou osteomalcia prematura
1
.

Diabetes mellitus tipo I: a prevalncia varia de 2 a 5% em adultos e de 3 a 8%, em crianas, nos
vrios estudos existentes na literatura
1
.

Pacientes com hepatopatias: a prevalncia varia de 1,5 a 9% naqueles com elevao das
transaminases, sem causa aparente; de 2,9 a 6,4% nos com Hepatite Autoimune e acima de 6% nos
portadores de Cirrose Biliar Primria
1
. Alguns estudos sugerem que o TTG IgA pode estar falsamente
elevado em doenas hepticas terminais (D). Mas, isso parece ter ocorrido quando o TTG era feito com
tcnicas menos sensveis (com porcos guinea) do que atualmente (TTG humano)
1,31
.


Doenas genticas: a prevalncia de DC aumentada em Sndrome de Down (3 a 12%); Sndrome de
Turner (2 a 10%); Sndrome de Williams. Esses pacientes tambm so portadores dos alelos DQ2 e
DQ8
1
.

Outras associaes: os pacientes com Tireoidite Autoimune (15 a 6,7%), com doenas reprodutivas
(2,1 a 4,1%) e outras doenas tem sido reportados
1
.




RECOMENDAES:
Indivduos sintomticos com algum fator de risco devem ser investigados para DC. (A).
Pacientes com anemia, submetidos endoscopia digestiva, DEVEM realizar bipsia duodenal.
(B).
Pacientes com diabetes tipo I, submetidos endoscopia digestiva, DEVEM realizar bipsia
duodenal. (A).
Pacientes sintomticos, com alto risco de ter DC, devem ser testados, com anticorpos anti-TTG
IgA e,se possvel, com bipsia duodenal A).
Situaes que devem ser individualmente consideradas incluem Diabetes tipo I, Tireoidite
Autoimune, Sndrome de Sjgren, perda fetal recorrente, atraso puberal, deficincia seletiva de
IgA, Sndrome do Intestino Irritvel, Sndrome de Turner, neuropatia perifrica, ataxia
cerebelar, enxaqueca, crianas com baixa estatura e parentes de segundo grau de celacos. Essas
situaes devem ser consideradas durante avaliao mdica, principalmente se houver
sintomas. (D).


Diagnstico:
O passo mais importante para diagnosticar a DC , em primeiro lugar, pensar na doena e
reconhecer seus mltiplos aspectos clnicos. No h um nico teste capaz de diagnosticar
definitivamente a DC . A combinao dos achados clnicos com a sorologia e a histologia far o
diagnstico final da doena
2
. (D).


I - Diagnstico Sorolgico:
Os marcadores sorolgicos so teis para identificar os indivduos que devero realizar bipsia
de intestino delgado, especialmente aqueles com: ausncia de sintomas gastrointestinais, doenas
associadas DC, rastreamento de familiares de primeiro grau, e para estudos epidemiolgicos que
determinem a prevalncia de DC.
So trs os principais testes sorolgicos para a DC: anticorpo antigliadina, anticorpo
antiendomsio (EMA) e anticorpo antitransglutaminase (TTG).
Com relao ao anticorpo antigliadina, determinado pela tcnica de ELISA, deve-se
mencionar que sua especificidade na classe IgA (82 a 100% nos adultos) maior do que da classe IgG
(47-94% para crianas e 71-87% para adultos), e que a sensibilidade extremamente varivel em ambas
as classes
32
. Dos artigos levantados pela AGA, poucos encontraram sensibilidade e especificidade
maiores do que 90%

para esse anticorpo
33
. (A).
O anticorpo antiendomsio da classe IgA baseado na tcnica de imunofluorescncia indireta.
Apresenta alta sensibilidade (entre 86 e 100%) e especificidades que variam de 90 a 100%
33
. Essas
porcentagens variam de 88 a 100% e 90 a 100% em crianas
33
.(A).

Essas

taxas parecem ser mais
baixas em crianas menores de dois anos
33, 34
. No entanto, um teste que depende da experincia do
examinador, com custo relativamente alto e tcnica mais trabalhosa do que a de ELISA
1,31
.
Com relao ao anticorpo antitransglutaminase da classe IgA, obtido pelo mtodo de ELISA,
observa-se elevada sensibilidade (77 a 100% em crianas e adultos) e especificidade (91 a 100%)
33,34
.
(A). O anticorpo realizado com anticorpos de porcos da guinea menos sensvel e especfico do que o
anti-TTG feito com protena humana recombinante
34
.
Em resumo, h superioridade do anticorpo antiendomsio e do anticorpo antitransglutaminase,
ambos da classe IgA, principalmente o anticorpo antitransglutaminase recombinante humana IgA, em
relao ao antigliadina, e considerando a maior facilidade da dosagem do anticorpo
antitransglutaminase, mtodo de ELISA, este pode ser o teste recomendvel para avaliao inicial dos
indivduos com suspeita diagnstica. (D).
Deve-se destacar que a deficincia de imunoglobulina A responsvel por resultados falsos
negativos dos testes sorolgicos antiendomsio e antitransglutaminase da classe IgA. Nesses casos,
pode-se usar o anticorpo da classe IgG
33
. Como a acurcia diagnstica desses testes IgG no bem
conhecida nas diferentes situaes clinicas, ento sugere-se fazer a bipsia intestinal nos individuos com
deficincia de IgA, quando estivermos frente a uma dvida diagnstica
33
. (D).
Recentemente, alguns artigos mostraram que a antigliadina deaminada poderia aumentar a
sensibilidade e a especificidade dos anticorpos anti-gliadina. Uma meta-anlise publicada recentemente
comparou antigliadina deaminada e TTG IgA e mostrou uma sensibilidade de 87.8% (95% CI: 85.6-
89.9) e 93% (95% IC: 91.2-94.5),respectivamente, e especificidade de 94.1% (95% IC: 92.5-95.5) e
96.5% (95% IC: 95.2-97.5), respectivamente
35
. Esse estudo concluiu que embora ambos os testes
representem exames teis para identificar pacientes celacos, o TTg IgA apresenta maior valor preditivo,
sendo ainda considerado o melhor teste sorolgico para triagem de DC
35
. (B).
Os marcadores sorolgicos, tambm, so teis no acompanhamento do paciente celaco, como,
por exemplo, para detectar transgresso dieta. No devem ser usados como critrio nico para o
diagnstico de DC
33
. Nos pacientes muito sintomticos, nos quais h uma forte suspeita de DC, a
bipsia deve ser realizada, mesmo se os testes sorolgicos so negativos
33
. (D).



HLA classe II:
A suscetibilidade gentica determinada pelo antgeno de histocompatibilidade (HLA). Pelo
menos 95% dos pacientes com DC apresentam HLA DQ2, enquanto que o resto, que no apresenta
HLA DQ2, apresenta HLA do tipo DQ8
1,2,31,33,34
. Vale mencionar que 30% da populao geral
positivo para o hapltipo DQ2
32,33
. Se considerarmos DQ2 e DQ8 chegamos a 39,5% da populao
36
.
Esses marcadores so, portanto, altamente sensveis, mas pouco especficos para o diagnostico de DC
33
.
(C). A DC uma importante candidata a triagem neonatal, do ponto de vista sade-pblica, baseando-
se nos alelos HLA-DQ
36
.
Deve-se enfatizar que, at o momento, os marcadores sorolgicos para DC no substituem a
bipsia de intestino delgado que continua sendo a propedutica padro para o diagnstico de DC. (D).


Diagnstico Histolgico:
O diagnstico de DC requer uma bipsia de intestino delgado, que pode ser realizada atravs
de uma endoscopia digestiva alta
37
.
Para que a interpretao histolgica do fragmento de bipsia de intestino delgado seja
fidedigna fundamental o intercmbio entre endoscopista, patologista e o mdico responsvel
diagnstico de DC. A orientao do fragmento de bipsia pelo endoscopista e a incluso correta deste
material em parafina pelo histotecnologista so de extrema importncia para a avaliao antomo-
patolgica. A leso clssica da DC consiste em mucosa plana ou quase plana, com criptas alongadas e
aumento de mitoses, epitlio superficial cubide, com vacuolizaes, borda estriada borrada, aumento
do nmero de linfcitos intraepiteliais e lmina prpria com denso infiltrado de linfcitos e
plasmcitos
37,38,39,40,41
. Marsh, em 1992
42
, demonstrou haver seqncia da progresso da leso da
mucosa de intestino delgado na DC: estgio 0 (padro pr-infiltrativo) com fragmento sem alteraes
histolgicas e, portanto, considerado normal; estgio I (padro infiltrativo) em que a arquitetura da
mucosa apresenta-se normal com aumento do infiltrado dos linfcitos intra-epiteliais (LIE). O limiar
para o nmero de LIE arbitrrio, geralmente sendo considerado alterado acima de 30 a 40 linfcitos
por 100 entercitos
37
. (D). O estgio II (leso hiperplsica) caracterizado por alargamento e
ramificao das criptas e aumento do nmero de LIE; no estgio III (padro destrutivo) h presena de
atrofia vilositria, hiperplasia crptica e aumento do nmero de LIE. O estgio Marsh IV (padro
hipoplsico) caracterizado por atrofia total com hipoplasia crptica, considerada forma possivelmente
irreversvel bastante rara
37,38,39,40,41,42
.
Vrias anormalidades macroscpicas tem sido descritas na endoscopia de pacientes celacos,
como serrilhamento da mucosa e diminuio das pregas
37
. Essas alteraes parecem, muitas vezes,
correlacionar-se com os graus de atrofia mucosa mas, frequentemente, a mucosa normal e a bipsia
alterada. Por esse motivo, os aspectos endoscpicos no podem ser diagnsticos de DC, sem o auxlio
da bipsia
37
. (C). O uso de magnificao ainda est sendo estudado, mas no parece ter aumentada
muito a especificidade da endoscopia no diagnstico da DC
43
. (C).
Estudos recentes tem demonstrado o aspecto segmentar das leses intestinais da DC e alguns
casos que apresentam alteraes mais significativas em bulbo duodenal
44,45,46,47,48
. Os estudos mais
recentes mostram que o envolvimento duodenal, alm de segmentar, pode mostrar diferentes graus de
comprometimento mesmo em um nico fragmento de bipsia
44
Essa variabilidade no pode ser prevista
pelos achados clnicos. Alm disso, o bulbo duodenal as vezes o lugar mais comprometido,
necessitando ser biopsiado de rotina tambm
44,45,46,47,48
. (C). Bonamico e colaboradores
46
, em um estudo
italiano multicntrico com 665 crianas celacas e 348 controles, verificaram que as leses histolgicas
estavam sempre presentes no bulbo duodenal e, eventualmente, s nesse segmento.(B) .


Recomendaes :
Todos os testes diagnsticos devem ser realizados ANTES de iniciar a restrio diettica do
glten. (A).
A triagem inicial melhor feita pela realizao de anti-TTG IgA , teste mais simples e
acurado (sensibilidade = 90 a 96% e especificidade > 95%). (A).
O EMA IgA feito por imunofluorescncia indireta mais demorado e examinador-
dependente do que o TTG IgA (sensibilidade = um pouco menor e especificidade = 99,6%).
(A).
Anti-gliadina IgA (ELISA) no deve ser mais usado para diagnstico (sensibilidade e
especificidade bem mais baixas).(A).
A prevalncia de deficincia de IgA baixa em DC, por isso NO necessrio fazer em todos
os pacientes, como primeiro passo. Deve-se realizar quando h muitas evidncias clnicas de
DC ou de dficit de IgA e o TTG IgA negativo. (B).
Nos casos de deficincia seletiva de IgA , o TTG IgG e o EMA IgG tem boa sensibilidade e
especificidade. (B).
Se aps testes sorolgicos negativos ainda h forte suspeita de DC, pode-se proceder o HLA
do paciente. Se DQ2 ou DQ8 estiverem presentes, deve-se realizar a bipsia duodenal. (D).
Testes sorolgicos e HLA positivos so apenas indicativos de DC. A bipsia do duodeno que
faz o diagnstico definitivo. (B).
Aumento dos LIE, sem as outras alteraes histolgicas, no deve ser considerado DC. Pode
representar DC latente ou fazer parte do espectro da sensibilidade ao glten. (B).
importante realizar vrias bipsias (idealmente 6) da segunda poro do duodeno, pois a
doena pode ser segmentar. (C).
As bipsias de bulbo duodenal podem auxiliar no diagnstico. (C).
A endoscopia digestiva alta o melhor exame para a realizao das bipsias. O exame visual
NO suficiente para fechar o diagnstico (baixas especificidade e sensibilidade). O
endoscopista no pode fazer o diagnstico de DC sem as bipsias, assim como tambm no
pode excluir o diagnstico pela macroscopia. (B).


Tratamento:
O tratamento da DC consiste na dieta sem glten, sendo necessrio excluir da alimentao o
trigo, o centeio e a cevada durante toda a vida
10,49,50
.
Com a instituio de dieta totalmente sem glten, na maioria das vezes, h completa
normalizao da mucosa intestinal, assim como das manifestaes clnicas. H evidncias fortes de que
o tratamento da doena celaca sintomtica leva melhora substancial das condies nutricionais do
paciente (peso, IMC, pregas cutneas, massa gorda e massa magra e ndices laboratoriais) inclusive da
densidade mineral ssea, principalmente nos primeiros anos da dieta livre de glten
1,2,34,
.
Alguns pacientes apresentam boa resposta clnica, com desaparecimento dos sintomas, mas
permanecem com achados anormais na endoscopia e na histologia. Isso ocorreu em 77% dos adultos
celacos em um estudo de Nova Iorque, mesmo naqueles que diziam seguir completamente dieta
51
.(C).
Rubio-Tapa e colaboradores
10
, em estudo recente, mostraram que a maioria dos pacientes (82%)
apresenta resposta clnica dieta, mas que isso no um bom marcador para melhora histolgica. A
resposta sorolgica, entretanto, esteve associada melhora histolgica
10
. (C).
H pacientes que no respondem adequadamente dieta sem glten. Isso pode ser devido mucosa
ainda com leses, condio associada, complicao ou outro diagnstico associado
1
. Nesses pacientes,
aps ter certeza que a dieta est correta, deve-se investigar outras doenas como: colite microscpica,
insuficincia pancretica excrina, super-crescimento bacteriano e deficincia de dissacardases. Na ausncia
desses, ou em pacientes persistentemente febris ou em mal estado geral, devem ser considerados: linfoma,
estenoses intestinais, sprue refratrio
1,2
. (D).
A provocao com glten praticamente no mais realizada nos dias atuais
36
. Casos ocorrem
quando, por exemplo, um paciente comea a fazer a dieta antes da bipsia. Muitos pacientes portadores
de Sndrome do Intestino Irritvel relatam melhorar com dieta livre de gluten
36
. (C). A melhora,
entretanto, no sustentada
36
. (C). Uma provocao formal com glten deve ser feita, antes da bipsia,
com a ingesto de 10 g de glten por dia, o que se consegue com 4 fatias de po branco, que deve durar
pelo menos 4 semanas (D). Se o paciente estiver muito sintomtico, a bipsia pode anteceder s 4
semanas
36
. O desenvolvimento de sintomas com glten no suficiente para o diagnstico
36
. (D).
necessrio destacar que as deficincias nutricionais decorrentes da m-absoro dos macro e
micronutrientes devem ser diagnosticadas e tratadas, como, por exemplo, deficincia de ferro, cido flico,
vitamina B12 e clcio, assim como se deve fazer a determinao da densidade mineral ssea para detectar
osteoporose nos pacientes em dieta
1
. Assim, deve-se ter em conta a necessidade de teraputica
medicamentosa adequada para correo dessas deficincias
1,2,49
. (C).
Um grande problema na conduo da dieta a possibilidade de contaminao de outros alimentos
com glten. Isso pode ocorrer em diversas ocasies: nas fazendas onde diversos cereais so plantados, em
moinhos onde os gros so processados, em armazns onde os alimentos so vendidos a granel e,
evidentemente, nos restaurantes. Muitas vezes a aveia proibida tambm devido sua contaminao com
trigo
2,49,50
.
A dieta certamente o melhor caminho nos dias atuais, j que parece haver uma associao
entre resposta dieta e diminuio da mortalidade
10
(C). Biagi e Corraza
11
avaliaram as taxas de
mortalidade em diferentes formas de DC, como por exemplo, forma sintomtica, no reconhecida,
refratria e dermatite herpetiforme e notaram que essas taxas foram maiores no sul do que no norte da
Europa. Eles pensam que isso possa ter relao com diferentes quantidades de glten ingeridas na dieta,
no s antes como aps o diagnstico
11
.
O risco de complicaes parece estar associado ao consumo de glten
1,231
. Entre as
complicaes de no obedecer dieta, alm das diferentes manifestaes de sndrome de mal-absoro
(desnutrio, anemia, osteoporose, etc), est o risco de desenvolver neoplasia intestinal.(C). A DC
parece estar associada com vrias formas de cncer do aparelho digestivo, especialmente
adenocarcinoma do intestino delgado, da faringe e do esfago
52
. Linfoma de clulas T associado
enteropatia uma forma rara de linfoma no-Hodgkin do intestino delgado, especificamente associado
DC
52
. Essa associao menor do que previamente relatado, com um risco relativo aproximado de
3,0
52
. O risco parece ser menor ainda nas formas leves
52
. Vrios estudos de seguimento de pacientes
sugerem que a dieta livre de glten protege contra o desenvolvimento de cncer intestinal
52
. (C).
O futuro do tratamento da DC inclui teraputicas com suplementao enzimtica, correo dos
defeitos da barreira intestinal contra a entrada do glten, inibidores da transglutaminase tecidual e bloqueio da
apresentao da gliadina pelo sistema HLA
53
.(D).



Recomendaes:

O tratamento da DC dieta sem glten, estrita e por toda a vida. (A).
Os pacientes com Dermatite Herpetiforme tambm deve fazer dieta sem glten. (D).
Consultas com nutricionista experiente, grupos de apoio e motivao devem ser
estimulados pelo mdico do paciente com DC. (D).
Instituir tratamento das deficincias nutricionais (Fe, folato e B12) . (C).
Recomenda-se a determinao da densidade mineral ssea para identificar osteoporose.
(D).
Sorologias com TTG IgA ou EMA IgA para monitorizao do seguimento da dieta pode
ser utilizado quando grandes transgresses so suspeitas. Esses exames no so sensveis
para pequenas e transitrias transgresses. (D).
A melhora histolgica, com a dieta, parece ocorrer mais rapidamente nas crianas do que
nos adultos. Nos adultos, testes sorolgicos negativos podem no significar melhora
histolgica significativa. (C).
Quando h uma resposta positiva dieta sem glten, NO h necessidade de provocao
e nem de outra bipsia. (D).
Naqueles pacientes que j estavam fazendo dieta sem glten, antes da bipsia,
necessrio reintroduzir o glten, em quantidades suficientes para reproduzir os sintomas,
pelo menos 4 semanas antes da bipsia. (D). Alguns pacientes tem respostas retardadas e
podem levar anos at apresentar recidivas. (C).
Seguir a dieta adequadamente pode ser um fator protetor contra linfoma no-Hodgkin e
dermatite herpetiforme (C).









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