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PARALISIA FACIAL PERIFRICA

I. INTRODUO

A paralisia facial perifrica (PFP) uma entidade que angustia paciente e mdico
envolvidos, levando, muitas vezes, a exames desnecessrios, caros e at mesmo a tratamentos
inapropriados.
Vrias doenas podem afetar a funo do nervo facial, incluindo diabete, infeco pelo
vrus da imunodeficincia humana (HIV), doena de Lyme, fraturas do osso temporal, tumores da
partida e do ngulo ponto-cerebelar, otite mdia, herpes zoster oticus (sndrome de Ramsay
Hunt), sarcoidose, eclmpsia, amiloidose e a Sndrome de Guillain-Barr. Porm, a apresentao
mais comum da PFP a idioptica ou Paralisia de Bell, que ocorre em 60-80% dos casos e
diagnosticada aps a excluso de todas as etiologias possveis. O exame fsico, incluindo
otoscopia, exame da partida e pares cranianos, importante na determinao da causa e da
localizao da injria ao nervo facial. O acometimento de outros pares cranianos pode ser um
indcio de polineuropatia ou de malignidade; o envolvimento concomitante do VI par revela
patologia de tronco cerebral; do V, VI e VIII, patologia de pice petroso; e do IX, X e XI, patologia
de base de crnio.
Portanto, esse seminrio ir discutir a localizao do nervo facial, suas funes, principais
desordens e novas teraputicas para melhoria de sua funo e para o bem-estar do paciente.

II. ANATOMIA E FISIOLOGIA DO NERVO FACIAL

O nervo facial um nervo misto (motor e sensitivo), constitudo por fibras aferentes e
eferentes gerais e especiais.
As fibras viscerais aferentes especiais conduzem o senso do sabor dos dois teros
anteriores da lngua via nervos corda do tmpano e lingual (gnglio geniculado), e via nervo
intermdio (trato solitrio).
As fibras viscerais eferentes gerais constituem o sistema parassimptico. O nervo petroso
superficial maior inerva as glndulas lacrimais e palatinas saindo do ncleo salivatrio superior,
passando pelo hiato do facial e gnglio esfenopalatino. O nervo petroso superficial menor
promove estmulo secretor para a glndula partida e faz sinapse no gnglio tico. Os nervos
corda do tmpano e lingual promovem inervao secretora para as glndulas submandibulares e
sublinguais, fazendo sinapse no gnglio submandibular.
As fibras viscerais eferentes especiais originam-se do ncleo motor do facial e passam
atravs do osso temporal, (exceto as fibras para o msculo de estapdio), indo em direo ao
forame estilomastoideo, inervando os msculos auricular, ventre posterior do digstrico,
estilohiideo e platisma, alm da musculatura facial superficial (mmica).
Evidncias de que fibras aferentes sensitivas promoveriam sensibilidade da concha e
conduto auditivo externo e propriocepo da face so contraditrias. Estas fibras seriam
responsveis pela otalgia na sndrome de Bell e dor na infeco pelo herpes zoster.
No seu percurso, desde o crtex cerebral at as suas ramificaes terminais nos msculos
da face, o nervo facial pode ser dividido em 3 segmentos: supranuclear, nuclear e infranuclear.

1) SEGMENTO SUPRANUCLEAR
formado pelos tratos crticonucleares que so constitudos pelos axnios dos neurnios
que tm origem no giro pr-central do crtex cerebral e caminham at atingirem o ncleo motor do
facial, localizado na ponte. Alm dessas fibras, o segmento supranuclear apresenta fibras
extrapiramidais que atingem o ncleo do facial. Por esse motivo, nas paralisias supranucleares
(paralisias centrais), pode haver contrao involuntria da musculatura da mmica durante
manifestaes emocionais.

2) SEGMENTO NUCLEAR
O nervo facial, VII par craniano, um nervo misto, sendo 80% de suas fibras de
caracterstica motora. O seu ncleo de origem localiza-se no assoalho do quarto ventrculo,

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descrevendo um trajeto circular em torno do ncleo do motor ocular externo, e em companhia do

nervo intermdio (Wrisberg) e do nervo acstico, o nervo facial atravessa a regio do ngulo
ponto-cerebelar, dirigindo-se ao meato acstico interno, onde, no fundo deste, penetra em um
canal sseo conhecido como canal de Falpio.
O ncleo constitudo por um grupo ventral de neurnios (responsveis pela motricidade
da metade inferior da face) e outro dorsal (responsvel pela motricidade da metade superior da
face). Uma parte das fibras dos feixes crticonucleares que se dirigem para os grupos de clulas
dorsais cruza a linha mdia, resultando em inervao ipsi e contralateral dessa parte do ncleo.
Esse fato pode explicar a preservao da movimentao da metade superior da face bilateral e
paralisia da metade inferior da face contralateral nas leses supranucleares do facial.
A grande maioria das fibras dos feixes crticonucleares que se dirigem para o grupo de
clulas ventrais cruzam a linha mdia e atingem os ncleos contralaterais. A leso isolada do
ncleo do facial caracteriza-se por uma paralisia do tipo perifrico, ou seja, com o
comprometimento da musculatura de toda a face ipsilateral.
Os axnios que saem dos neurnios do ncleo motor do facial fazem uma ala ao redor do
nervo abducente (VI nervo craniano). Devido a essa estreita relao, as leses do segmento
nuclear do facial esto freqentemente associadas a comprometimento do nervo abducente.

3) SEGMENTO INFRANUCLEAR
O tronco do nervo facial, constitudo pelo nervo facial propriamente dito e pelo nervo
intermdio, emerge do tronco enceflico na poro ventrolateral do sulco bulbopontino, na altura
do ngulo ponto-cerebelar, iniciando seu segmento infranuclear. Desde sua sada do tronco at os
ramos terminais na face, subdividido em 6 segmentos: pontino (intracraniano), meatal,
labirntico, timpnico, mastodeo e extratemporal.

a) SEGMENTO PONTINO (INTRACRANIANO)

Tem incio no ncleo de origem onde se junta ao nervo vestibulococlear (VIII par craniano)
e intermdio at penetrarem no meato acstico interno. Mede aproximadamente 10mm. As leses
desse segmento caracterizam-se, portanto, pela associao de dficits vestibulares e cocleares,
alm de PFP homolateral.

b) SEGMENTO MEATAL
Os dois componentes do nervo facial (o nervo facial propriamente dito e o nervo
intermdio) penetram no meato acstico interno, onde perdem sua individualidade, constituindo
um tronco nico at encontrar o canal de Falpio. Um septo sseo conhecido como crista
falciforme ou "barra de Bill" (Bills Bar) separa este espao da rea do vestbulo superior. Esta
rea superior separada da inferior pela crista transversa e na poro inferior encontra-se o nervo
vestibular inferior e o nervo coclear. Esse segmento mede aproximadamente 8mm e nele o nervo
facial muito resistente a processos de estiramento e compresso de evoluo lenta. Por esse
motivo, leses em decorrncia de processos expansivos, como o schwanoma do nervo vestibular,
freqentemente, se manifestam por alteraes na secreo lacrimal, salivar e gustativa,
decorrentes do comprometimento do nervo intermdio, e s tardiamente ocorre comprometimento
motor do nervo facial.

c) SEGMENTO LABIRNTICO
Recebe este nome porque o nervo facial passa entre o labirinto coclear e o vestibular.
Inicia-se no fundo do meato com aproximadamente 2-4 mm de comprimento, terminando no
gnglio geniculado, onde saem o primeiro ramo (nervo petroso superficial maior) e o segundo
ramo (nervo petroso superficial menor). Ao sair do meato acstico interno, o nervo sofre uma
compresso fisiolgica, pois o incio do canal facial sua poro mais estreita. Por isso, nesse
segmento o nervo facial mais vulnervel a processos inflamatrios. Alm disso, essa a nica
rea onde o nervo facial no suprido por anastomoses arteriais em forma de arcadas e sim por
um suprimento arterial nico, que o deixa mais suscetvel a processos isqumicos. Ao chegar ao
gnglio geniculado o nervo faz uma curva para trs de 40-80 graus, terminando o segmento
labirntico.

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d) SEGMENTO TIMPNICO
Tem aproximadamente 11 mm de comprimento, cursando pstero-superiormente ao
processo cocleariforme e janela oval, fazendo uma segunda curva (segundo joelho) em direo ao
canal semicircular lateral (110 - 120 graus). Este segmento divide-se em uma poro proximal
vertical ou cocleariforme e uma poro distal horizontal ou estapediana, de onde ocorre a emisso
do terceiro ramo (nervo estapdio). Pode ocorrer deiscncia do nervo facial em 50% dos casos a
nvel da orelha mdia no segmento timpnico.

e) SEGMENTO MASTIDEO
o segmento que est dentro do canal facial localizado na parede anterior da apfise
mastide, estendendo-se verticalmente desde a caixa timpnica at o forame estilomastoideo.
Mede aproximadamente 13 mm e nele ocorre a origem do quarto ramo do facial, o nervo corda do
tmpano.

f) SEGMENTO EXTRATEMPORAL
Inicia-se junto ao forame estilomastoideo e, ao atingir a partida, comea a se dividir em
tmporo-facial e cervico-facial. A seguir, divide-se em 5 ramos: cervical, mandibular, bucal,
zigomtico e temporal.

A vascularizao do nervo facial, em sua poro intratemporal, fornecida pelos sistemas

arteriais carotdeo e vrtebro-basilar. No canal auditivo interno, o segmento meatal nutrido por
ramos labirnticos terminais da artria cerebelar ntero-inferior. Assim, os segmentos
intratemporais recebem irrigao das seguintes artrias:
1) artria petrosa: ramo da artria menngea mdia que penetra no osso temporal, irrigando a
regio do gnglio geniculado, segmento timpnico e parte do labirinto.
2) artria estilomastodea: geralmente ramo da artria occipital. Penetra com trajeto
ascendente no forame estilomastoideo. responsvel pela irrigao do segmento mastodeo e
ramos do nervo facial nesta regio, colaborando com a vascularizao do segmento timpnico.
O nervo facial intratemporal possui uma rica rede de anastomoses para prevenir sua
isquemia, com exceo do segmento labirntico, ao nvel da juno dos sistemas carotdeo e
vrtebro-basilar. exatamente essa regio de menor irrigao que est envolvida, na maioria das
vezes, nos processos de paralisia idioptica, herpes zoster oticus, e paralisias tardias devido a

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fraturas ou manipulao cirrgica via translabirntica ou fossa mdia.

A anatomia do nervo facial extremamente importante para compreenso de suas
patologias, bem como para uma exposio adequada da mastide e do ouvido mdio em cirurgias
otolgicas. No acesso da fossa mdia, os parmetros anatmicos so a eminncia arqueada, o
plano meatal, o hiato facial, o nervo petroso superficial maior. Na via translabirntica, deve-se
visualizar a ampola superior e a lmina vertical (Bill's Bar). Na orelha mdia, os parmetros para
localizao do nervo facial so o processo cocleariforme, a janela oval, o canal semicircular
lateral, o nervo corda do tmpano, alm da ranhura do digstrico. O nervo facial passa medial e
inferior ao canal semicircular lateral.
Anomalias do nervo facial so raras, sendo a mais comum a deiscncia do nervo facial de
seu canal, o que leva exposio do mesmo injria durante uma cirurgia de osso temporal. A
localizao mais freqente o segmento timpnico acima da janela oval, seguido pelo gnglio
geniculado e segmento mastideo adjacente s clulas retrofaciais. O curso desse nervo
normalmente constante, porm variaes anatmicas podem ocorrer. Deve-se suspeitar de
anomalias do canal de Falpio em casos de atresia congnita de orelha mdia e anomalias de
cpsula tica.
A complexidade morfolgica, funcional e topogrfica dos nervos perifricos, e do facial em
particular, associada a fatores biolgicos e cirrgicos, influem na qualidade da regenerao axonal
e conseqente funo muscular aps correo cirrgica de uma injria do nervo. A estrutura do
nervo facial composta de endoneuro, perineuro e epineuro, sendo que as disposies no so
constantes ao longo de seu trajeto. No ngulo ponto-cerebelar e conduto auditivo interno, as fibras
so arranjadas em feixes paralelos com pequeno suporte de endoneuro, sem a presena de
perineuro. No seguimento labirntico, as fibras formam uma coleo simples compacta com pouco
endoneuro e uma fina bainha. O nervo ocupa apenas 25% a 50% do canal sseo. No segmento
timpnico, o nervo composto por um nico feixe. O epineuro mais espesso que no segmento
labirntico. No segmento mastodeo, o nervo composto por vrios feixes. Aps o forame
estilomastoideo, h vrios feixes e um perineuro bem definido e espesso. Por apresentar um
envoltrio conjuntivo mais frgil, as fibras da poro intracraniana so mais vulnerveis s
agresses, alm de serem menos onduladas, apresentando assim menor elasticidade e maior
sensibilidade s leses por estiramento agudo.

III. FISIOPATOLOGIA DA LESO NEURAL

Classicamente, a leso neural

. reaparecendo a conduo em dias ou
Classificaes das leses nervosas
alteres morfolgicas dos nervos
descrita como neuropraxia,
axoniotmese ou neurotmese (Seddon-
1943). Posteriormente, Sunderland
(1977) classificou-as em 5 classes,
subdividindo a neurotmese em 3
classes A neuropraxia (classe I)
resultado de uma compresso do fluxo
de axoplasma ao axnio distal,
promovendo uma anxia local nos
axnios por compresso dos vasos
sanguneos. Ocorre um fenmeno de
adelgaamento da fibra nervosa com
desmielinizao focal. A conduo
nervosa est preservada acima e
abaixo do local da leso, no
ocorrendo degenerao walleriana.
Uma vez removido o processo
compressivo, ocorre remielinizao,
e respectivas semanas, com funo nervosa
condutiva normal.

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A axoniotmese (classe II) descreve o estado de degenerao walleriana distal leso,

caracterizada por preservao do endoneuro dos axnios motores. Geralmente, produzida por
uma compresso mais intensa ou mais prolongada das arterolas e da drenagem venosa neural,
com aumento da presso intraneural, bloqueando os influxos de nutrientes atravs do axoplasma.
Se o endoneuro permanecer preservado, a regenerao ocorre at completa recuperao em
semanas a meses, dependendo da distncia a ser percorrida pelo axnio entre o local da leso e
o rgo efetivo, alm de outros fatores, como a idade do paciente.
A neurotmese (classe III a V) representa degenerao walleriana seguido de perda da
camada endoneural (classe III), perda das camadas endo e perineural (classe IV) e perda das
camadas endo, peri e epineural (classe V), com algum comprometimento da estrutura de
sustentao conjuntiva do nervo (o que no ocorre nas demais classes) e leso axonal. No local
da injria, forma-se um abaulamento denominado neuroma. Havendo proximidade dos tubos
endoneurais comprometidos, a recuperao funcional espontnea pode ocorrer, porm nem
sempre satisfatria devido possibilidade de desacerto entre as fibras em regenerao
espontnea e seus respectivos cotos de tubos distais.
Modelos experimentais com macacos Rhesus demonstraram que mesmo aps a remoo
de 0,5 a 1 cm do tronco parotdeo do nervo facial resultou em reinervao com nveis variados de
funo do nervo em 78% dos casos.

VI. DOENAS QUE CURSAM COM PARALISIA FACIAL PERIFRICA

A. Extracranianas:
1Traumticas: lacerao facial, contuso, FAF, fratura de mandbula, injrias iatrognicas,
paralisia do neonato (trauma de parto).
2 Neoplsicas: partida, CAE, neuroma de facial.
3 Congnitas: ausncia de musculatura facial.

B. Intratemporais:
1 Traumticas: fratura da pirmide petrosa, ferimentos penetrantes, injrias iatrognicas.
2 Neoplsicas: tumor glmico, colesteatoma, neuroma de facial, hemangioma, meningioma,
neuroma de acstico, rabdomiossarcoma, cisto aracnideo, CEC, CBC, metstases.
3 Infecciosas: OMA, OMC, otite externa maligna, Herpes zoster oticus.
4 Idiopticas: Paralisia de Bell, Sndrome de Melkersson Rosenthal.
5 Congnitas: osteopetrose, colesteatoma.

C. Intracranianas:
1 Injria iatrognica
2 Neoplasias
3 Congnitas: Sndrome de Mbius, ausncia de unidade motora

D. Doenas que podem causar PFP bilateral:

Diabetes mellitus, Paralisia de Bell, Sarcoidose, Poliarterite nodosa, Sndrome de Guillain Barr,
Miastenia gravis, Paralisia bulbar, Porfiria, Leucemias, Distrofia miotnica, Meningite, Sndrome de
Mbius, Botulismo, Mononucleose infecciosa, Lepra, Malria, Poliomielite, Doena de Lyme,
Sfilis, uso de isoniazida, Osteopetrose, Neuropatia por vacinao.

VII. AVALIAO DO PACIENTE COM PARALISIA FACIAL

A primeira indagao importante que o mdico deve fazer : Trata-se realmente de uma
paralisia perifrica? Como visto anteriormente, em uma paralisia central somente h
envolvimento do movimento voluntrio do tero inferior do da face, e as secrees salivares e
lacrimais e a gustao no esto envolvidas. Pacientes com essa caracterstica devem ser
encaminhados ao neurologista com urgncia.
A avaliao clnica do grau de paralisia facial um dado subjetivo e que difere de
examinador para examinador. Diversos sistemas tm sido propostos na padronizao de uma

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escala universal, sendo o Sistema de House-Brackmann o mais amplamente aceito e adotado

pela Academia Americana de Otorrinolaringologia.

Grau I: Normal
Funo facial normal em todas as reas
Grau II: Disfuno Leve
Geral: leve fraqueza notvel apenas inspeo prxima; pode haver sincinesia muito discreta
No repouso: simetria e tnus normais
Ao movimento:
Testa: funo boa a moderada
Olho: fechamento completo com mnimo esforo
Boca: leve assimetria
Grau III: Disfuno Moderada
Geral: diferena bvia mas no desfigurante entre os dois lados; sincinesia e/ou espasmo hemifacial notveis
mas no severos
No repouso: simetria e tnus normais
Ao movimento:
Testa: movimento moderado a leve
Olho: fechamento completo com esforo
Boca: levemente fraca com o mximo esforo
Grau IV: Disfuno Moderadamente Severa
Geral: fraqueza bvia e/ou assimetria desfigurante
No repouso: simetria e tnus normais
Ao movimento:
Testa: nenhum movimento
Olho: fechamento incompleto
Boca: assimetria com o mximo esforo
Grau V: Disfuno Severa
Geral: apenas uma movimentao discretamente perceptvel
No repouso: assimetria
Ao movimento:
Testa: nenhum movimento
Olho: fechamento incompleto
Boca: movimento discreto
Grau VI: Paralisia Total
Nenhum movimento.

Apesar de tratar-se da maioria dos casos (70 a 80%), o diagnstico de paralisia de Bell
(idioptica) de excluso, e portanto so fundamentais anamnese detalhada e exame fsico
minucioso. O episdio sbito de uma paralisia requer uma avaliao completa para excluir todas
as etiologias conhecidas de paralisia motora. Muitos pacientes que receberam o diagnstico de
Paralisia de Bell tm sofrido de atrasos deletrios no diagnstico e tratamento de condies como:
colesteatoma, tumores parotdeos ocultos e schwanomas do acstico.

Histria de trauma, contato com carrapato (Doena de Lyme), vesculas (Herpes Zoster),
otorria (otite mdia) ou surgimento congnito ou neonatal iro conduzir a investigao e o
tratamento de formas diferentes.
importante definir entre quadro sbito e tardio, uma vez que a maioria dos casos de PFP
so de carter sbito, sendo as paralisias de origem tardia relacionadas a causas infecciosas ou
traumticas. Qualquer paralisia que apresente piora
dentro das primeiras trs semanas de histria deve ser
minuciosamente investigada quanto possibilidade de
neoplasia. Paralisia facial recorrente pode indicar
malignidade, embora possa ocorrer tal fato na Paralisia de
Bell e na Sndrome de Melkersson-Rosenthal.
Aproximadamente 7% dos pacientes com Paralisia de Bell
desenvolvem paralisia facial recorrente, sendo metade
das vezes no mesmo lado.Somente 2/3 dos pacientes
com Sndrome de Ramsay Hunt tm vesculas localizadas
no ouvido, sendo necessrio o exame da cavidade oral, orofaringe, cabea e pescoo e trax.
necessrio ter em mente tambm que em 60% dos casos as vesculas precedem a paralisia, em
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15% ocorrem aps a paralisia e somente em 25% surgem simultaneamente PFP.

Otoscopia de fundamental importncia, podendo estabelecer etiologias como otite mdia,
otite externa maligna ou tumores, situaes em que se faz necessrio exame de imagem.
O exame tambm deve excluir massas na cabea ou pescoo. Um tumor do lobo
profundo da partida pode ser identificado apenas pela palpao bimanual.
Rash cutneo do tipo eritema migrans patognomnico de doena de Lyme. Tambm
podem estar associadas a essa doena artrite/artralgia, neuropatia craniana e meningite
assptica.
Exames sorolgicos procurando elevao dos ttulos de anticorpos contra herpes vrus no
so ferramentas confiveis para diagnstico de paralisia de Bell. PCR para pesquisa de herpes
zoster na saliva a melhor maneira de confirmar a presena do vrus na fase de replicao,
porm no foi validado para teste diagnstico e permanecem somente como ferramenta de
pesquisa. Sorologias para Lyme (IgG e IgM, confirmado por Western Blott) so essenciais para
excluir essa doena em regies endmicas. Glicemia de jejum e teste de tolerncia a glicose
podem confirmar diabetes mellitus.
Ressonncia nuclear magntica (RNM) o exame com maior acurcia para deteco de
tumores. Pacientes com PFP tem realce do gnglio geniculado ou do segmento timpnico-
mastodeo em 91% dos casos contra 21% dos controles normais. Alm disso, pacientes que no
recuperam completamente a funo do nervo facial tm significativamente maior aumento na
intensidade do sinal ao contraste que pacientes com recuperao completa.

IV. TESTES ELETROFISIOLGICOS

Os testes eltricos mais usados atualmente so o teste de excitabilidade nervosa (NET), o

teste de estimulao mxima (MST), a eletroneurografia (ENoG) e a eletromiografia (EMG). So
utilizados para estabelecer um prognstico quanto ao retorno da funo normal do nervo facial.
Na Paralisia de Bell e na paralisia facial traumtica, so usados para identificar o grau de
degenerao nervosa, sendo indicados nos casos de pacientes que podero ser submetidos
descompresso cirrgica. So testes complementares e seu uso desnecessrio para
estabelecer um diagnstico presuntivo da leso, sendo, quando bem indicados, extremamente
teis na descrio acurada da degenerao completa do nervo.

1) TESTE DE EXCITABILIDADE NERVOSA (NET)

Determina o limiar de estmulo eltrico no nervo necessrio para provocar movimento. o

mais simples e conhecido teste para avaliao de degenerao do nervo facial, introduzido por
Laumans e Jonkees (1963). O eletrodo estimulador colocado na pele sobre o forame
estilomastoideo, com o eletrodo receptor colado no antebrao. Comeando com o lado normal,
pulsos eltricos (0,3 ms) so enviados aumentando-se os nveis de corrente eltrica at que um
espasmo facial seja notado. A corrente mais baixa capaz de promover um espasmo chamada de
limiar de excitao. A seguir, faz-se o mesmo procedimento do lado paralisado, sendo calculada a
diferena entre os limiares dos dois lados. A diferena de 3,5 mA ou mais entre os limiares dos
dois lados tem sido proposta como indicador confivel de degenerao progressiva, sendo
utilizada como indicador de descompresso cirrgica.
Nos casos de um simples bloqueio de conduo (classe I) o teste normal, no havendo
diferena entre os dois lados; Em casos mais severos (classes II a V), nos quais a degenerao
axonal ocorre, a excitabilidade eltrica gradualmente cai. No entanto, isso demora 3 a 4 dias para
acontecer, uma vez que a degenerao walleriana se inicia somente aps 48-72 horas da injria
aguda, mesmo em casos de seco total do nervo (lembrar que o teste realizado na poro do
nervo distal leso). Assim, os achados desse exame podem no ser compatveis com os
achados clnicos da leso neste perodo inicial.
Deve ser realizado, exclusivamente, nos casos de paralisia completa, pois nas incompletas
ser sempre normal. Alm disso, tem utilidade apenas nas primeiras 2 a 3 semanas de paralisia
facial completa, antes que uma degenerao completa tenha ocorrido.
O NET no se demonstrou confivel ou til como teste para prever a recuperao do nervo

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nas paralisias faciais perifricas.

2) TESTE DE ESTIMULAO MXIMA (MST)

Esse teste semelhante ao primeiro, uma vez que se trata de um mtodo subjetivo de
avaliar movimentos faciais estimulados eletricamente. Estmulos mximos (nveis de corrente que
so capazes de promover o movimento facial de maior amplitude) so empregados. Os eletrodos
e sua disposio so semelhantes aos do NET. Nveis de corrente cada vez maiores so
utilizados at que o mximo movimento facial seja visto, comparando o lado normal com o
paralisado. So usados ramos perifricos do nervo facial, e os movimentos do lado paralisado so
subjetivamente expressos em porcentagem em relao aos movimentos mximos do lado so
(0%, 25%, 50%, 75%, 100%).
A base terica desse teste que, estimulando axnios intactos, pode-se estimar a
proporo de fibras que j degeneraram, sendo essa uma informao mais confivel quanto ao
prognstico e tratamento do que a fornecida pelo NET. A desvantagem que esse exame
doloroso para alguns pacientes.
O exame normal nos pacientes classe I e alterado entre II-V.

3) ELETRONEUROGRAFIA (ENoG)

Nesse exame, o nervo facial estimulado de forma transcutnea ao nvel do forame

estilomastoideo, utilizando-se um eletrodo bipolar. Respostas estimulao eltrica mxima dos
dois lados so comparadas como no MST, porm agora so gravadas eletricamente por um
segundo par de eletrodos bipolares localizados no sulco nasolabial. A diferena mdia entre os
dois lados em pacientes assintomticos de apenas 3%. Apesar do nome, as respostas obtidas
so compostas, na verdade, por potenciais de ao musculares (CMAP) da prpria musculatura
facial.
A principal vantagem a possibilidade de um registro objetivo das respostas obtidas
eletricamente. A amplitude da resposta do lado paralisado pode ser expressa atravs de uma
porcentagem precisa em relao ao lado normal.
Assim como os testes anteriores, a ENoG est indicada para paralisias completas e aps
3-4 dias de sua instalao. Muitos autores utilizam este exame para obter um prognstico na
Paralisia de Bell e ps-traumtica e para selecionar candidatos descompresso cirrgica.

4) ELETROMIOGRAFIA (EMG)

O registro de potenciais musculares espontneos e voluntrios por agulhas introduzidas na

musculatura facial chamado de eletromiografia. Seu uso na Paralisia de Bell limitado, pois no
permite uma avaliao quantitativa do estado do nervo (porcentagem de fibras degeneradas).
Alguns autores utilizam como primeira escolha para deciso de descompresso do nervo facial o
NET ou ENoG, porm usam a EMG em associao. Se a EMG mostrar unidades motoras faciais
ativas, mesmo com perda quase completa de excitabilidade do tronco do nervo, o prognstico de
uma recuperao espontnea excelente. Portanto, um exame complementar na avaliao de
paralisia aguda e essencial no seguimento de paralisias de longa durao. Porm, no capaz de
diferenciar uma leso neural classe I de uma degenerao completa do nervo facial na fase aguda
de degenerao (em ambas h ausncia de potenciais de ao voluntrios). Aps 10 a 14 dias,
potenciais de fibrilao podem ser detectados, confirmando a presena de degenerao de
unidades motoras. Os potenciais de reinervao polifsicos so importantes, podendo ser
visualizados nas primeiras 4 a 6 semanas do incio do quadro de paralisia. Esses potenciais
precedem a recuperao clnica detectvel e podem, assim, prever uma recuperao favorvel da
funo do nervo.

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V. TESTES TOPODIAGNSTICOS

Baseiam-se no conhecimento do trajeto e da funo do nervo facial, a fim de estabelecer o

local da leso. Contudo, freqentemente seus resultados no so confiveis. Atualmente, o local
da leso melhor determinado pela tomografia computadorizada ou pela ressonncia nuclear
magntica. O prognstico de retorno da funo motora estabelecido com melhor acurcia pelos
testes eletrofisiolgicos. Alguns parmetros so utilizados na determinao do topodiagnstico da
leso do facial.
Paralisias centrais: acometimento apenas dos msculos da metade inferior da face,
poupando os da metade superior.
Paralisias relacionadas com o ncleo do facial: comprometem o abducente (relao
ntima). Reflexos corneano e do estapdio no so vistos do lado paralisado; outros, como a
secreo salivar, o lacrimejamento, a sensao gustativa da mucosa dos 2\3 anteriores da lngua
esto presentes, pois o nervo intermdio se agrega ao facial abaixo do ncleo.

BERA, audiometria tonal e vocal e funo vestibular: testes para a avaliao do

comprometimento associado do VIII nervo craniano.

Teste de Schirmer (lacrimejamento): realizado com papis de filtro de 0,5 x 5 cm no

frnix conjuntival inferior de cada olho por 5 minutos. considerada normal diferena de
lacrimejamento menor que 30% entre os lados. Diferena maior no lado afetado indica disfuno
do nervo petroso superficial maior e, portanto, leso acima ou no gnglio geniculado. Tambm
pode-se realizar o teste modificado, onde o lacrimejamento estimulado pela inalao de benzina
por 30 segundos, medindo-se o lacrimejamento por apenas 1 minuto, e tendo como normal
diferena menor que 20% entre os lados.

Reflexo Estapediano: Sua presena na vigncia de PFP indica leso do nervo distal
emergncia da inervao do msculo estapediano. Sua ausncia, prm, no pode ser tomada
como leso proximal, devido complexidade e dos diversos mecanismos envolvidos nesse
reflexo. Na paralisia de Bell, est normal em apenas 22% dos casos. Quando ausente,
geralmente retorna 1 a 2 semanas antes que a funo motora dos msculos da face comecem a
se tornar visveis.

Paladar: a funo gustativa estar alterada nas leses acima da emergncia do corda do
tmpano. Testa-se com acar, limo e sal sobre a mucosa dos 2\3 anteriores em cada lado da
lngua. Eletrogustmetro - corrente galvnica desperta sensao gustatria de carter metlico ou
cido. Prova alterada quando for necessrio usar uma corrente acima de 3 mA, comparada com o
outro lado para se obter o estmulo do lado paralisado.
Fluxo salivar (Blatt): canulao dos ductos de Wharton e estimulao (limo). Uma
diferena maior que 40% no fluxo salivar entre o normal e o paralisado, significa comprometimento
do facial.

VIII. PRINCIPAIS ETIOLOGIAS E TRATAMENTO

1) Paralisia de Bell

a forma mais comum de paralisia facial, correspondendo a 60 a 80% dos casos, sendo
diagnosticada aps a excluso das demais causas. Na literatura ocidental, a incidncia de
Paralisia de Bell varia em torno de 13,5 a 32 casos por 100.000 habitantes.
A incidncia alcana um mximo entre 15 e 45 anos de idade. No h diferena
significativa entre os sexos. Os lados direito e esquerdo da face so igualmente afetados e menos
de 1% dos casos so bilaterais. A recuperao nestes casos similar Paralisia de Bell
unilateral, embora um lado possa se recuperar antes do outro. A recorrncia varia em torno de
7%, podendo ser ipsi ou contralateral e o intervalo entre os ataques geralmente maior que um
ano. Pacientes que j tiveram uma recorrncia tem mais chance de ter uma segunda e destes
50% tero um quarto episdio. Vrios trabalhos relatam uma discreta predominncia de mulheres

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nos quadros recorrentes. A recorrncia deve sempre alertar o mdico quanto necessidade de
uma investigao detalhada. May et. al. encontrou tumor em 20% dos pacientes com uma
segunda paralisia no mesmo lado.
Em mulheres grvidas, a incidncia aumenta para 45 a cada 100.000 nascimentos, ou
seja, um risco 3,3 vezes maior em mulheres grvidas que no grvidas, sendo mais comum no
terceiro trimestre ou no ps parto. O prognstico demonstrou-se ser significativamente pior entre
gestantes e mulheres no gestantes entre 15 e 44 anos (61 x 80% de recuperao para funo
normal). A fisiopatologia no precisa, sendo sugerido alteraes hormonais, reteno de fluidos,
hipertenso, comprometimento da vasa nervorum, infeco e processos auto-imunes.
A paralisia perifrica, flcida, sbita (instalao em 24 a 48 horas) e idioptica, podendo
ser acompanhada de dor retroauricular, alteraes gustativas e olho seco. Sintomas auditivos,
como hiperacusia e/ou algiacusia, podem estar presentes em cerca de 30% dos pacientes. Alguns
autores atribuem esses sintomas a uma disfuno do msculo do estapdio e outros a um
envolvimento central. Evidncias para esta teoria so encontradas ao BERA (aumento do
intervalo entre ondas I e V e diferena interaural da latncia da onda V), regredindo aps a
paralisia. Entretanto, estas alteraes so encontradas apenas em uma pequena percentagem de
pacientes. A paralisia pode piorar at o 10o dia.
Histria familiar notada em 10% dos casos, assim como existem relatos espordicos de
famlias com vrios indivduos afetados. No entanto, isto insuficiente para se determinar, de
forma conclusiva, se h influncia gentica.
Vrios autores nos ltimos anos publicaram artigos com hipteses etiolgicas para a
Paralisia de Bell, como gentica, metablica, autoimune, vascular (DM, HAS, vasoespasmo, frio,
stress), compressiva, e infecciosa (herpes simples vrus), porm esta entidade continua sendo
sinnimo ou mesmo definida como paralisia idioptica, afetando somente a poro do nervo facial
confinada ao canal de Falpio.
Diversos estudos experimentais com animais tem sido realizados com o objetivo de
demonstrar a infeco por HSV como causa de paralisia facial, inoculando o vrus no perineuro,
lngua, mucosa nasal ou orelha. Contudo, os achados ainda so inconsistentes. Sugita
demonstrou a possibilidade de induzir paralisia facial em ratos por inoculao de HSV na lngua
ou orelha. Em outro estudo, soroconverso para o HSV foi documentada em 24 cobaias aps a
injeo de HSV no perineuro, porm nenhuma das cobaias evoluiu com paralisia facial. Culturas
positivas para HSV na orofaringe foram obtidas em dois casos de Bell. Usando hibridizao in situ,
Furuta e colaboradores detectaram genoma de HSV em 71% dos gnglios geniculados e em 81%
dos gnglios do trigmio de 8 cadveres adultos escolhidos ao acaso.
Investigaes imunolgicas recentes sugerem que a Paralisia de Bell, assim como a
Sndrome de Guillan Barr, parte de um grupo de doenas desmielinizantes agudas do sistema
nervoso perifrico. possvel que uma infeco viral aguda ou reativao de um vrus latente,
cause mudanas nos linfcitos T e B e induza a uma reao autoimune, promovendo uma neurite
desminelinizante do nervo facial (e possivelmente de outros nervos cranianos). freqente haver
uma infeco viral 7 a 10 dias antes do incio da paralisia.
De forma geral, 85% dos casos comeam a apresentar retorno do movimento facial em at
3 semanas. Os outros 15% comeam a melhorar em 3 a 6 meses aps o incio da paralisia. Algum
movimento deve retornar em praticamente todos os pacientes com Bell at 6 meses. Caso isso
no ocorra, deve-se realizar investigao rigorosa de outra etiologia. O retorno do movimento
completo na maioria dos pacientes, ocorrendo em 95% dos casos de paralisia incompleta, 75%
dos pacientes com paralisia completa at 3 semanas e em torno de 50% em pacientes com
degenerao maior que 90% dentro das duas a trs primeiras semanas. No geral, 10 a 15%
apresentaro fraqueza residual com deformidades secundrias como sincinesia, espasmo e
contratura. Fatores associados a um pior prognstico incluem hiperacusia, ausncia de
lacrimejamento, idade acima dos 60 anos, diabetes mellitus, hipertenso arterial, ausncia do
reflexo do estapdio, paralisia completa, presena de dor intensa e degenerao maior que 95%
na ENoG nas 3 primeiras semanas de paralisia.
Numerosos estudos tm avaliado a eficcia de corticosterides no tratamento da paralisia
de Bell. Uma metanlise incluindo apenas ensaios clnicos randomizados controlados concluiu
que o uso de corticide dentro dos primeiros 7 dias de paralisia aumentou significativamente em
17% a chance para recuperao facial completa quando comparada com placebo. Recomenda-
se 1 mg/kg/dia (mximo de 80 mg) de prednisona por uma semana, seguida de outra semana em

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doses decrescentes.
Os anti-virais como o aciclovir e valaciclovir forma testados na Paralisia de Bell. Seu uso
isolado no recomendado, porm, associados aos corticoesterides. Embora pacientes tratados
com aciclovir e prednisona tiveram melhor desfecho do que os tratados apenas com prednisona,
uma reviso sistemtica recente concluiu que mais estudos so necessrios. H indicao grau B
para o uso de aciclovir oral ou valaciclovir com prednisona em pacientes se apresentando na
primeira semana (ideal 72 horas) de incio com paralisia facial moderada a severa.
A descompresso do nervo facial na paralisia de Bell no mostra uma uniformidade na
seleo dos pacientes para cirurgia nem no local a ser descomprimido. Embora controverso, Fisch
advoga cirurgia quando existe mais de 90% de degenerao na ENoG dentro das 2-3 primeiras
semanas do quadro, o que com algumas variaes aceito pela maioria dos autores. Porm
segundo Adour, toda cirurgia de descompresso baseada na falta de entendimento da
fisiopatologia da paralisia de Bell, uma patologia viral desmielinizante horizontalmente e no
perpendicular ao canal de Falpio, no tendo a cirurgia efeito sobre a doena viral. Gantz e
colaboradores advogam que indivduos com prognstico ruim diante da eletroneurografia devam
ter o nervo facial descomprimido, principalmente medial ao gnglio geniculado. De forma que
aqueles com degenerao acima de 90% no submetidos a cirurgia, somente 58% retornaram a
ter uma funo facial boa (HB I ou II) e aqueles submetidos, 91% tero uma boa funo facial
dentro dos prximos 7 meses.
O forame meatal o ponto mais estreito do canal de Falpio intratemporal, representando
o stio da patologia em 94% dos casos, confirmado por eletromiografia evocada intra-operatria.
Na cirurgia, pode-se ver o infarto hemorrgico circunferencial do nervo no forame meatal e a leso
ao axnio com hiperemia do nervo proximal a este bloqueio.
Assim, indica-se no HC/ FMUSP descompresso do nervo facial via fossa mdia para
pacientes com Paralisia de Bell com degenerao maior que 90% at o 21o dia de PFP. Este
acesso permite a descompresso dos segmentos labirntico, gnglio geniculado e timpnico do
nervo facial, alm da preservao auditiva. A via transmastidea, com descompresso do
segmento mastideo, no altera a histria natural da paralisia e, portanto, raramente utilizada
em associao com a descompresso medial (fossa mdia).
A descompresso via fossa mdia realizada com o cirurgio sobre a cabea do doente,
que se encontra rodada para o lado contra-lateral paralisia. feita uma inciso pr-auricular
desde a raiz do arco zigomtico at a regio temporal de 7 cm. A seguir, o msculo temporal
exposto e aberto em 5 flaps que so elevados, expondo a escama do osso temporal. Essa
exposio deve ser desde a raiz do zigoma (identifica o assoalho da fossa mdia), at a sutura
parieto-escamosa. Realiza-se, ento a craniotomia 1 cm acima da linha temporal e centrada na
raiz do arco zigomtico com 4 cm no sentido AP e 5-6 cm cfalo-caudal. Deve-se ter ateno para
evitar leses da dura-mter e ramos da a. meningea mdia. O osso separado da dura, removido
e guardado em soro fisiolgico. A dura elevada das bordas da craniotomia e do assoalho da
fossa mdia com Freer no sentido AP, assim evitando leso do n. petroso sup. maior e gnglio
geniculado. Este passo facilitado se for feito hiperventilao e manitol. A pirmide petrosa
identificada e a dura cuidadosamente elevada sobre a eminncia arcuata e plano meatal. O
hiato do n. facial a margem anterior da elevao. O retrator de fossa mdia (House-Urban)
colocado.
A primeira estrutura a ser localizada na descompresso via fossa mdia o CSC superior.
Em alguns casos, a eminncia arcuata pode no ser aparente ou ainda no ser paralela ao CSC
superior. Uma relao anatmica constante que o CSC superior perpendicular ao plano da
pirmide petrosa. Uma vez identificado, deve-se ir brocando em direo paralela ao CSC superior,
at aparecer a linha azul, confirmando a sua posio. A localizao do CAI feita atravs de
uma linha 60o anterior ao plano do CSC superior. Broca-se essa regio, at se expor a linha azul
do CAI e crista vertical (Bills Bar). Remove-se, a seguir, o osso sobre a poro labirntica (ntero-
superior), gnglio geniculado e tgmen timpnico. Com a faca de Beaver abre-se o peristeo e
epineuro da poro labirntica, gnglio geniculado e timpnica , completando se a descompresso.
O afastador de fossa mdia e removido, a janela ssea recolocada e msculo temporal, sub-
cutneo e pele so suturados. O uso de drenos controverso, sendo utilizado no nosso servio
um port-o-vac entre o osso e o m. temporal.
Como a paralisia facial idioptica no uma doena que ponha o paciente em risco de
vida, conduta conservadora uma alterantiva aceitvel em pacientes com condies debilitantes,

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contra-indicao para cirurgia ou anestesia, ou que no aceite a cirurgia proposta.

2) Herpes zoster oticus (sndrome de Ramsay Hunt)

Descrita em 1904-1907, trata-se de uma muco-dermato-polyneuro-encefalo-mielo-

meningite causada pelo Vrus Varicela Zoster (VZV). a segunda causa mais freqente de PFP
atraumtica identificada, responsvel por cerca de 4,5 a 12% dos casos. A proporo Bell :
Ramsay Hunt de cerca de 15:1. No tm predileo por sexo, o aumento da idade est
associado a aumento na incidncia.
A paralisia facial parece ser causada por edema e
compresso. O acometimento das fibras sensitivas leva
ao aparecimento das vesculas e a dor intensa. Devido a
anastomoses entre o VII e VIII pares pode haver como
sintomas asssociados perda auditiva neurossensorial,
zumbido e vertigem.
Eletromiografia evocada intra-operatria demonstra
ser o segmento labirntico do nervo o stio da patologia.
A degenerao tende a ser mais severa que na Paralisia de Bell, portanto o prognstico
para recuperao pior. Assim como na Paralisia de Bell, h uma boa correlao entre testes
eltricos da funo do nervo facial e recuperao. No nosso servio no h indicao cirrgica,
recorrendo-se ao tratamento clnico.
Sem tratamento, 46% dos pacientes tem recuperao satisfatria (funo normal ou
sequela leve), e 54% com sequela moderada a severa, sendo destes, 4% sem nenhuma funo.
Quando a paralisia facial precedida pelas vesculas, o que ocorre em 25% dos casos, o
prognstico melhor. Audiometrias seriadas mostram recuperao completa em 66% das
crianas com perda auditiva documentada comparada a 37,7% dos adultos.
Pacientes com Ramsay Hunt tratados com prednisona tinham menor tendncia a progredir
para paralisia completa do que pacientes no tratados.
Em um estudo retrospectivo realizado para avaliao do tratamento com prednisona e
aciclovir. Oitenta pacientes foram separados em grupos de acordo com o tempo em que o
tratamento foi iniciado (<3 dias, 4 a 7 dias, e > 7 dias). Todos os pacientes receberam prednisona
1 mg/kg/dia por 5 dias seguidos por 10 dias de retirada, bem como aciclovir intravenoso 250 mg
trs vezes ao dia ou via oral 800 mg cinco vezes ao dia. Com um seguimento de 6 a 12 meses,
recuperao completa foi significativamente maior, 75%, nos pacientes tratados com < 3dias,
comparados com 48% dos tratados nos dias 4 a 7 e 30% dos tratados aps o dia 7 de PFP. No
houve diferena estatstica entre os pacientes tratados com aciclovir oral ou intravenoso. O
desfecho auditivo no diferiu entre os grupos. O aciclovir parece diminuir a durao do rash e a
dor aguda.
Outro estudo comparou 91 pacientes que receberam a combinao de aciclovir (4g/dia IV)
por 7 dias com metilprednisolona 500 mg em doses decrescentes por 7 dias versus 47 pacientes
que receberam metilprednisolona apenas, todos dentro dos primeiros 7 dias de PFP. Noventa por
cento dos pacientes do primeiro grupo tiveram recuperao completa (HB I) versus 64% dos que
receberam apenas esteride, porm o no primeiro grupo havia uma proporo menor de pacientes
com paralisia completa (HB V e VI)
Apesar da falta de estudos prospectivos randomizados controlados por placebo, dados
coletados de sries de casos e estudos retrospectivos sugerem que ambos prednisona e aciclovir,
se dados precocemente, melhoram o prognstico global dos pacientes.
interessante salientar o conceito novo de zoster sin herpete, que corresponde a
pacientes com evidncia laboratorial (atravs de pesquisa de DNA, PCR ou soroconverso) de
infeco por VZV e paralisia facial sem apresentar vesculas. Estudos mostram que entre 2,4 a
19% dos casos previamente classificados como paralisia de Bell, na verdade tratam-se de zoster
sin herpete.

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3) Otite mdia aguda (OMA)

Paralisia facial uma complicao rara de OMA bacteriana. A fisiopatologia da paralisia

facial nesta doena no claramente compreendida. Nenhuma diferena foi observada no tipo de
organismo cultivado do ouvido mdio em casos de otite mdia com ou sem envolvimento do nervo
facial. Deiscncias da poro timpnica do canal de Falpio poderiam servir como portas para
invaso bacteriana direta. Outras teorias que tentam explicar esta etiologia seriam: a inflamao
gera edema que, dentro dos limites do canal facial, resulta em compresso e isquemia do nervo;
desmielinizao devido toxinas bacterianas; compresso de bainha; neurite aguda levando a
trombose venosa e edema inflamatrio do nervo.
Devido baixa prevalncia de
paralisia facial secundria a OMA, a
maioria dos estudos contm sries
limitadas de casos, sendo difcil
determinar qual o tratamento de escolha.
De acordo com muitos autores, o manejo
deve ser agressivo para que a
recuperao da funo facial seja
excelente. O tratamento inclui
antibioticoterapia por 10 a 14 dias com
cefalosporinas de segunda gerao ou
amoxicilina com clavulanato de potssio.
Para as primeiras 48 a 72 horas, o
antibitico deve ser dado por via
parenteral (ceftriaxone). importante
fornecer drenagem para a secreo do
ouvido mdio atravs de uma ampla
miringotomia. Cultura do fluido do ouvido
deve ser obtida (positiva em cerca de
50% dos casos) neste tempo para guiar a
antibioticoterapia. Enquanto o paciente
est hospitalizado, aspirao freqente da
drenagem purulenta do canal do ouvido e
instilao de gotas otolgicas so
recomendadas. Naqueles pacientes com
mastoidite coalescente ou com um
abscesso subperiosteal, a mastide
tambm deve ser drenada. Os
microorganismos mais comuns so Gram
positivos: pneumococos e estafilococos.
Se a paralisia no melhora dentro de
7 dias de tratamento adequado, uma TC de ossos temporais deve ser realizada para excluir a
presena de mastoidite coalescente ou um tumor oculto, sendo indicada mastoidectomia simples.

4) Otite Mdia Crnica (OMC)

A prevalncia de PFP na OMC est entre 0,16 a 5,1%. O mecanismo mais provvel uma
combinao de ostete, eroso ssea, compresso, inflamao e infeco direta do nervo.
Colesteatoma est presente em cerca de 70-80% dos casos, associados a algum grau de eroso
do canal de Falpio, principalmente no segmento timpnico. O incio pode ser abrupto ou
insidioso, e na maioria das vezes a paralisia incompleta.
Conduta expectante ou clnica no so recomendadas em casos de paralisia facial
secundria OMC. O tratamento de escolha para esse tipo de complicao mastoidectomia
com erradicao completa da doena e descompresso do nervo envolvido, associado a
tratamento antimicrobiano intravenoso. A recuperao completa da funo pode ser alcanada
entre 66 e 75% dos casos.

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5) Doena de Lyme (DL)

Esta uma doena multissistmica provocada pela picada de um carrapato (Ixodes

dammini) inoculando a espiroqueta Borrellia burgdorferi. A picada, no entanto, s relatada por
1/3 dos pacientes com Lyme comprovado. O Center for Disease Control and Prevention (CDC)
desenvolveu critrios para o diagnstico da DL:

Eritema Migrans > 5 cm diagnosticado por mdico

Ou
Manifestaes tardias incluindo
a) edema recorrente de articulaes
b) incio sbito de defeito de conduo cardaco secundrio ou tercerio
c) meningite, neuropatia craniana, radiculoneurite, encefalomielite com
produo intratecal de anticorpos
e
Confirmao laboratorial como
a) cultura
b) anticorpos sricos ou liquricos com aumento nos ttulos em dosagens
consecutivas

Aps 1 a 4 semanas de incubao, o eritema migrans pode ser reconhecido em 50% dos
indivduos infectados; principalmente na cabea e pescoo em crianas e nas extremidades
inferiores em adultos. Dentro de semanas a meses, sintomas cardacos e neurolgicos, incluindo
PFP uni ou bilateral, podem aparecer. A PFP pode ocorrer em 11% dos pacientes infectados. A
quase totalidade recupera funo normal, com ou sem tratamento antimicrobiano, sendo o tempo
mdio para a recuperao completa de 26 dias. Embora muitos pacientes desenvolvam um rash,
este no bem notado, podendo a PFP ser o nico sintoma (cerca de 20% dos casos).
Dispe-se de sorologia para o diagnstico com ELISA (titulaes para IgG e IgM
superiores a 1/400) servindo como bom exame para triagem devido alta sensibilidade, porm h
elevado nmero de falso-positivos, associados a doenas neurolgicas e reumticas, e a
espiroquetas liberadas na corrente sangnea aps a escovao dentria ou gengivite. O CDC
recomenda que casos dbios com ELISA devem ser confirmados com Western blot.
O tratamento feito com amoxicilina 500 mg vo 8/8hs por 1 ms (50 a 60 mg/kg/dia em
crianas). Deve-se considerar, naqueles pacientes com febre ou sintomas sistmicos, assim
como em casos dbios, a coleta de lquor para anlise laboratorial e o tratamento com ceftriaxone
intravenoso por pelo menos 4 semanas. Deve-se repetir a sorologia aps trmino da medicao.

6) Sndrome de Melkersson Rosenthal

um quadro caracterizado por paralisia facial alternante recorrente, edemas facial e labial
recurrentes (queilite granulomatosa), e presena de lngua fissurada (lingua plicata). Nem todos
os sinais aparecem simultaneamente e a paralisa facial, portanto, pode ser confundida com
paralisia de Bell. Edema orofacial uma caracterstica sempre presente. A lngua fissurada e a
PFP ocorrem em 50-60% dos pacientes e a trade completa em 25%.
Geralmente, a molstia se inicia na segunda dcada de vida. O diagnstico sugerido
pelo edema facial recorrente no explicado por infeco, tumor ou doena do tecido conectivo.
Bipsia labial demonstrando granuloma epiteliide no-caseoso , para alguns autores,
mandatrio para diagnstico. O edema pode variar desde um envolvimento unilateral do lbio
inferior at edema de toda a face. A etiologia da doena desconhecida. Alguns autores a
consideram uma variante de sarcoidose, porm outros contrariam esta teoria.
A paralisia facial ocorre em 50-60% dos pacientes apresentando geralmente um incio
abrupto. O local da paralisia geralmente corresponde a rea de edema facial e podendo ser

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bilateral em alguns casos.

A conduta para esta paralisia inclui tratamento com corticides e, recentemente, tem sido
proposto um tratamento com clofazimina, um medicamento para Hansenase. Dos pacientes que
foram submetidos a cirurgia, os achados patolgicos no forame meatal foram idnticos aos de
Bell. Nenhuma paralisia recorrente apareceu em pacientes que foram submetidos
descompresso.

7) Otite externa maligna

Corresponde a invaso de tecidos moles, cartilagens e osso por Pseudomonas,

produzindo uma infeco de base de crnio com risco de vida. Ocorre mais freqentemente em
indivduos diabticos e imunossuprimidos. O envolvimento de pares cranianos freqente.
A TC demonstra uma destruio ssea, enquanto a RNM mostra a extenso intracraniana.
Cintilografia com tecnsio permite o diagnstico de infeco ativa (osteomielite) e com glio um
controle evolutivo.
O tratamento inclui cobertura antibitica contra Pseudomonas; ceftazidima,
aminoglicosdeos ou ciprofloxacina constituem a conduta mais apropriada, por um perodo mnimo
de 8 semanas. A administrao deve ser endovenosa no primeiro ms. Monitorizao cuidadosa
dos nveis sricos de glicose e ajuste da dose de insulina mandatrio nos diabticos. Em alguns
casos necessrio realizar debridamento da regio acometida.

8) Trauma

Extratemporal:
Na presena de trauma na poro extracraniana do nervo facial, uma cuidadosa avaliao
dos movimentos dos grupos musculares faciais estabelece a integridade funcional de cada uma
das divises do nervo facial. Leses do tronco principal ou dos dois ramos principais sempre
requerem reparo, enquanto que injria das ramificaes mais perifricas raramente necessitam de
reconstruo. As divises zigomtica e bucal possuem numerosas anastomoses verticais e,
consequentemente, anormalidade funcional seguindo a transeco de pequenos ramos de tero
mdio da face mnima. Por outro lado, leses dos ramos temporal e marginal produzem perda
funcional notvel e devem ser reparadas. Reparo da diviso cervical no indicado.
Reconstruo imediata indicada em casos de traumas no contaminados. Reparo
posterior reservado para ferimentos contaminados, FAF e ferimentos com extensa perda
tecidual, porm as terminaes do nervo devem ser identificadas e reparadas para posterior
anastomose.

Intratemporal:
Cerca de 7 a 10% das fraturas do osso temporal estaro associadas com disfuno do
nervo facial. Dano severo ao nervo facial devido a trauma do osso temporal resulta em
degenerao retrgrada a nvel dos segmentos labirnticos e possivelmente meatal. Na prtica
clnica, quando o principal local de injria se d distal ao gnglio geniculado, um acesso
transmastodeo freqentemente considerado. No entanto, como no claro o quo proximal a
degenerao retrgrada pode alcanar, deve-se questionar se a descompresso somente
transmastodea adequada.
No trauma penetrante do osso temporal, a transeco do nervo mais comum.
Principalmente quando envolve arma de fogo, a recuperao do nervo tende a ser muito ruim,
mesmo naquelas situaes em que o nervo encontrado intacto.
No trauma fechado, o prognstico em geral bom; a maioria dos pacientes recupera a
funo normal ou prxima do normal. Paralisia que se instala imediatamente aps o trauma est
associada com pior prognstico, mesmo que a paralisia no progrida para a forma completa. Da
mesma forma, pacientes com progresso para degenerao > 95% na ENoG dentro de 14 dias do
incio da paralisia, tendem a ter pior prognstico, sendo candidatos cirurgia para descompresso
do nervo. A cirurgia para reparao deve levar em conta que a maioria das leses do nervo
ocorrem prximas ao gnglio geniculado e na poro labirntica, e um acesso combinado

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transmastodeo e via fossa mdia recomendado quando h preservao da audio.

A figura Ao lado
prope um algortmo para o
manejo das paralisias
traumticas do nervo facial.
Modelos animais
para o estudo da
descompresso do nervo
facial demonstraram que se
a mesma realizada at o
12o dia, h recuperao
funcional completa, sem
desenvolvimento de
sincinesias. Tambm
observou-se que a abertura
da bainha do nervo em
humanos esteve associada
com piores resultados
quando comparadas com
apenas descompresso,
no sendo ento
recomendada essa prtica.
Nos casos em que houve disrupo completa do nervo, anastomose direta ou a
interposio de um enxerto necessria. Nesses casos, a recuperao para funes HB I ou II
no vista, e no parece haver diferena no desfecho funcional quando a cirurgia postergada
para 8 a 10 meses aps a agresso. Se h alguma dvida sobre a integridade do nervo facial,
prudente aguardar pela recuperao funcional e apenas realizar tardiamente um procedimento se
nenhuma recuperao (HB 5 ou 6) ocorrer.
Quando o coto central no est disponvel, ou ainda, quando o tempo entre a leso e o
reparo varia de um a dois anos, o procedimento de escolha uma anastomose hipoglosso-facial
(ver adiante). Quando o reparo realizado entre 2 a 4 anos aps a leso, o coto distal do nervo
facial biopsiado e, se fibrtico, realiza-se uma transposio muscular. Se a leso ocorreu h
mais de 4 anos, ou se o nervo facial e os msculos no esto adequados, a transposio do
msculo temporal prefervel para a reanimao da regio bucal, assim como a realizao de
tcnicas de reanimao para a regio ocular.
O primeiro sinal de recuperao da funo a melhora do tnus do lado paralisado, que
ocorre antes de qualquer movimento voluntrio. A mdia do intervalo para o retorno dos
movimentos serem detectados de 10 meses, podendo levar at 24 meses. Nos casos de reparo
do nervo, a recuperao mxima requer 2 anos, sendo que a melhora pode continuar por um
perodo superior a 5 anos. Sob condies ideais, recuperao satisfatria aps reparo do nervo
pode ser esperada em mais de 90% dos casos.
No h dados na literatura relacionados ao uso de esterides na PFP associada a trauma.
No entanto, devido ao baixo custo e mnimo risco de complicaes da terapia a curto prazo,
espera-se que a terapia com corticosterides traga benefcios, sendo recomendada.

9) Neoplasias

Uma neoplasia pode comprimir ou invadir o nervo em qualquer ponto de seu trajeto.
Massas parotdeas associadas com disfuno de facial constituem um sinal de malignidade. As
duas principais neoplasias responsveis por paralisia facial so: carcinoma adenide cstico e
carcinoma indiferenciado.
Tumor mucoepidermide de baixo grau e carcinoma de clulas acinosas so tratados com
parotidectomia total ou lateral e preservao do nervo facial desde que ele no interfira com a
erradicao total do tumor.
Crescimento insidioso e propenso invaso perineural caracterizam o carcinoma adenide
cstico (cilindroma). Exciso cirrgica radical com sacrifcio do nervo facial so preconizados. A

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reconstruo do nervo feita no momento da extirpao tumoral. O procedimento realizado em

relao ao adenocarcinoma similar ao do carcinoma adenide cstico.
Resseco radical em bloco da glndula e tecido ao redor sem reparo do facial
recomendada em tumores epiteliais de alto grau como o carcinoma mucoepidermide de alto
grau, carcinoma ex-adenoma pleomrfico e estgios avanados de carcinoma basocelular que
invadiu o osso timpnico ou tecido glandular.
Aproximadamente 1% das massas parotdeas so neuromas faciais.
Schwanomas do nervo facial so raros, e constituem tumores de crescimento lento que
podem se originar de qualquer ponto do nervo facial desde o tronco cerebral at a partida. A
maioria dos schwanomas, entretanto, inicia-se na regio do gnglio geniculado e pode se
estender ao longo do nervo facial para o CAI, assim como para a partida.

10) Congnitas

A paralisia facial em recm nascidos estimada em torno de 0,23% dos nascidos vivos. A
descompresso nestas formas raramente traz bons resultados.
O diagnstico diferencial de paralisia facial completa em recm nascidos inclui: injria por
compresso ao nervo em sua poro perifrica, ausncia congnita da poro motora do nervo
facial e/ou da musculatura facial, ou agenesia do ncleo do facial. As dificuldades em se
estabelecer um diagnstico so minimizadas examinado o recm nascido com estimulao
eltrica dentro dos 3 primeiros dias de vida, antes que a degenerao walleriana ocorra.
Se a estimulao eltrica mostra um bloqueio na conduo de impulsos, e os msculos e
junes neuromusculares esto intactas, o diagnstico presuntivo de trauma de nascimento
devido compresso por frceps ou presso do lado da cabea da criana pela proeminncia
sacral durante o trabalho de parto, deve ser feito. Nos casos de trauma de parto, geralmente a
paralisia associa-se a outros sinais, como edema facial, equimoses e hemotmpano.
Traumatismos de parto so responsveis por 78% dos casos de paralisia facial. Paralisia
central (supranuclear) secundria a hemorragia intracraniana tambm tem sido descrita.
Paralisia Parcial: a forma mais comum apresenta-se como uma paresia unilateral de lbio
inferior. Kobayashi no encontrou relao destra forma parcial de paralisia com o uso de drogas
fetotxicas, rubola maternal, trauma de nascimento, uso de frceps, ou fatores hereditrios. O
paciente apresenta-se com uma incapacidade para mover o lbio paralisado para baixo. Mais
significante a alta incidncia de anomalias associadas, particularmente da orelha, mas tambm
dos sistemas cardiovascular, neurolgico, msculo-esqueltico e urogenital.
Tratamento realizado para aqueles que acham a assimetria cosmeticamente inaceitvel.
Simetria pode ser tentada com neurectomia seletiva de uma ramificao do ramo mandibular do
lado no afetado, miectomia seletiva do msculo depressor do lbio inferior normal, ou, por uma
aplicao de uma linha facial entre a margem infeior da mandbula na regio mentoniana e ao
redor da poro inferior da musculatura orbicular da boca.
Sndrome de Mbius: tambm conhecida como paralisia facial congnita bilateral, deve ser
suspeitada nos recm nascidos quando a face permanece sem expresso durante o choro, a
dificuldade do recm nascido em sugar e h fechamento incompleto dos olhos durante o sono.
Caractersticas comuns da sndrome incluem: perda bilateral ou unilateral, completa ou incompleta
dos movimentos da face, deformidade de extremidades e paralisia de outro par craniano (VI).
Estas crianas usualmente tm inteligncia normal.
Osteopetrose: raro grupo de doena ssea hereditria, caracterizado por modelao ssea
anormal de mecanismo desconhecido. Sintomas clnicos dependem da extenso e rea de
crescimento sseo. O envolvimento do forame de base de crnio resulta em paralisia de vrios
pares cranianos (II,V,VII,VIII). Nenhuma terapia clnica efetiva em prevenir ou reverter o
desenvolvimento de osso anormal. Descompresso total do nervo facial ou descompresso do
segmento meatal do nervo cocleovestibular benfico em prevenir a progresso da disfuno.

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11) Paralisia facial associada a hipertenso intra-craniana benigna

Os sintomas mais comuns da hipertenso intra-craniana benigna so dor de cabea e

distrbios visuais, mas ocasionalmente observa-se acometimento de nervos cranianos,
falsamente sugerindo um sinal localizatrio. O nervo abducente o mais comumente envolvido
(em at 60% dos casos). Paralisia facial descrita em alguns casos, podendo ser uni ou bilateral
e tendendo a regredir aps o reestabelecimento da presso normal.

IX. OUTROS

1) Cuidados Oculares

A primeira etapa do tratamento, em qualquer etiologia, consiste em cuidados oculares para

preveno de ceratite e ulcerao que podem levar a infeco secundria e at perda do globo
ocular. Uma vez que o paciente tem fechamento incompleto da plpebra e freqentemente
lacrimejamento insuficiente, devem ser prescritas lgrimas artificiais (metilcelulose, hipromelose...)
as serem aplicadas de hora em hora, alm da ocluso palpebral durante o sono, de preferncia
concomitante com pomada protetora (vitamina A+D, epitezan...).
Pacientes que apresentam paralisia completa a qual se espera durar pelo menos um ms
provavelmente devem beneficiar-se de procedimentos para reanimao da plpebra, como a
insero de um peso de ouro na plpebra superior. Pacientes mais idosos podem necessitar de
procedimento tambm na plpebra inferior. Os procedimentos palpebrais devem ser
considerados como profilticos quando no h evidncia de reinervao em EMG aps 1 ms de
paralisia.

2) Eletroestimulao

Um dos assuntos mais controversos no tratamento da PFP. Muitos autores condenam

essa prtica pois a mesma pode levar a contraturas, alm de no haver evidncias que ela possa
melhorar a funo de msculos reinervados.

3) Fisioterapia

Fisioterapia e exerccios miofuncionais so indicados para todos os pacientes com HB III a

VI. Mesmo que no se perceba movimento facial, fibras nervosas intactas sero ativadas,
auxiliando a manter o tnus muscular. Informao, automassagem, exerccios de relaxamento e
respirao alm de exerccios especficos para coordenao e controle de sincinesias
demonstraram melhoras na qualidade de vida, dor, movimentos involuntrios, alm de melhora
em dificuldades para alimentao e fala.

4) Anastomose Hipoglosso Facial (AHF)

O tronco principal do facial externamente ao forame estilomastoideo anastomosado com

a terminao proximal do nervo hipoglosso transeccionado. Este procedimento leva a denervao
muscular, e deve ser apenas realizado aps considerar: o dficit adicional causado pelo
procedimento, e a funo facial resultante, que pode variar de flacidez completa (paralisia facial)
recuperao do tnus com algum movimento voluntrio, mas sem expresso; o que contrasta com
os resultados timos que se seguem ao uso de enxerto ou anastomose do nervo. Alm disso,
existe a possibilidade de ocorrer falha na AHF, resultando em paralisia facial associada a paralisia
ipsilateral da lngua (fala mais rude e menos inteligvel, mastigao e iniciao da deglutio
dificultadas). Com o passar do tempo, comea a haver uma reorientao da funo motora facial,
e a hemiatrofia reduz o tamanho da lngua paralisada, o que melhora muitos dos sintomas
anteriores. Entretanto, o paciente continuar com dificuldade para limpar o sulco gengival do lado

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paralisado e freqentemente ter de usar o dedo para mover os alimentos para o lado normal.
Hoje novas tcnicas esto sendo descritas para a AHF, todas tentando minimizar o dficit
motor da lngua aps a transeco total do hipoglosso (tcnica usual). A tendncia atual realizar
a anastomose trmino-lateral do facial com o hipoglosso de modo a manter a conduo do
hipoglosso para a lngua, evitando assim a sua atrofia. Pode-se tambm utilizar-se de pontes de
nervos ou msculos no gap entre o facial e o hipoglosso.

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Raimar Weber R3/2005

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