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Anexo Manual - Condutas - D. Falciforme PDF
Anexo Manual - Condutas - D. Falciforme PDF
Manual de
Condutas Bsicas
Na Doena Falciforme
Srie A. Normas e Manuais Tcnicos
Braslia DF
2006
2005 Ministrio da Sade.
Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e
que no seja para venda ou qualquer fim comercial.
A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra da rea tcnica.
A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual em Sade do
Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvs
O contedo desta e de outras obras da Editora do Ministrio da Sade pode ser acessado na pgina:
http://www.saude.gov.br/editora
Ficha Catalogrfica
_____________________________________________________________________________________________
ISBN 85-334-1090-5
EDITORA MS
Documentao e Informao
SIA, trecho 4, lotes 540/610
71200-040 Braslia DF
Tels.: (61) 3233-1774/2020 Equipe Editorial:
Fax: (61) 3233-9558 Normalizao: Gabriela Leito
E-mail: editora.ms@saude.gov.br Reviso: Mara Pamplona e Vnia Lucas
Home page: http://www.saude.gov.br/editora Capa, projeto grfico e diagramao: Daniel Mariano
Sumrio
5
Portador assintomtico Portador assintomtico
de Trao Falciforme de Trao Falciforme
PAIS Hb AS X Hb AS
FILHOS
AA AS AS SS
sem doena portadores assintomticos com doena
falciforme de trao falciforme Falciforme
25% 50% 25%
FILHOS
AA A-TAL AS S-TAL
sem doena portadores portadores com doena
falciforme assintomticos assintomticos falciforme
de Talassemia de trao falciforme (Talassemia)
25% 25% 25% 25%
6
Portador assintomtico Portador assintomtico
de Trao falciforme de Trao de Hb c
PAIS Hb AS X Hb AC
FILHOS
AA AC AS SC
sem doena portadores portadores com doena
falciforme assintomticos assintomticos falciforme
de trao de Hb C de trao falciforme (Hb SC)
25% 25% 25% 25%
7
Hb S
Oxignio
pH
Temperatura
Desoxi - HbS
Polimerizao
Microcirculao
Desidratao celular
Viscosidade
Deformabilidade
Disfuno de rgos
Nobres Crises Dolorosas
8
importante destacar que a freqncia de portadores assintom-
ticos de falciforme no Brasil de 2 a 8%, conforme a intensidade da po-
pulao negra inserida na regio. Como se sabe, a Hb S teve origem no
continente africano, e sua introduo no Brasil ocorreu notadamente
durante o perodo da escravido. Dados da Triagem Nacional sinalizam
3.500 nascidos por ano com a doena falciforme e 200.000 com o trao.
9
2 Conrmao diagnstica
+
A
A2
AA AS SS S-TAL SC SD Aplicao
1 2 3 4 5 6 -
11
entre a Hb S e a Hb C ( Hb SC ), e a amostra 6 tambm o exemplo de
dupla heterozigose entre Hb S e Hb D ( Hb SD ), que apresentam migra-
es similares em eletroforese alcalina.
Justamente por causa deste ltimo caso (amostra 6) h necessida-
de de introduzir uma outra tcnica eletrofortica, que se realiza em agar
ou agarose utilizando o pH cido. Neste pH, a Hb D se separa da Hb S
migrando na mesma posio que a Hb A, permitindo assim confirmar o
diagnstico de Hb SD. Cabe ressaltar que extremamente rara a presen-
a de Hb D em nossa populao, cuja heterozigose (Hb AD) prevalente
numa relao de 1 caso para cada 5 mil pessoas analisadas, e a Hb SD
na ordem de 1caso para cada milho. Assim, em geral, a ausncia da ele-
troforese em pH cido no traz dificuldades no diagnstico da grande
maioria dos casos de doena falciforme. Por outro lado, necessrio a
dosagem de Hb Fetal pela desnaturao alcalina e da Hb A2 por eluio
especialmente para o caso 4.
Em 6/6/01 o Ministro da Sade lanou o Programa Nacional de Tria-
gem Neonatal por meio da Portaria Ministerial n. 822. O Programa con-
siste em trs fases: Fase I Fenilcelonuria e Hipertiroidismo Congnito.
Fase II Inclui Hemoglobinopatias e Fase III Inclui Fibrose Cstica.
Este exame realizado na primeira semana de vida da criana, em
sangue total colhido do calcanhar (Teste do Pezinho).
Finalmente, para um diagnstico laboratorial completo impor-
tante a realizao do hemograma.
A seguir, apresentamos um quadro sobre as principais caractersti-
cas laboratoriais dos diferentes tipos de doena falciforme.
12
DIFERENCIAO LABORATORIAL DAS
HEMOGLOBINOPATIAS MAIS COMUNS
Freqentes
Moderada a 7.5 22 11 hemcias em S : 80 - 90
SS 93
severa (6.0 - 9.0) (18 - 30) (4 - 30) foice,em alvo F: 02 - 20
eritroblastos A2: < 3,5
Freqentes
Leve a 11.0 30 3 hemcias em S : 45 - 55
SC 80
Moderada (9.0 -14.0 ) (26 - 40) (1.5 - 6) alvo e raras C : 45 - 55
em foice F : 0,2 - 8
Discreta S : 55 - 75
Leve a 11.0 32 3 hipocromia A1 : 15 - 30
S tal + 76
Moderada (8.0 -13.0 ) (25 - 40) (1.5 - 6) microcitose F : 01 - 20
Hm em foice A2: > 3,6
Acentuada
hipocromia e
Leve a 8.0 25 8 S : 50 - 85
S tal 0 69 microcitose
severa (7.0 -10.0 ) ( 20 - 36 ) ( 3 -18 ) F : 02 - 30
Hm em alvo
A2: > 3,6
e em foice
S : 38 - 45
AS Assintom. Normal Normal Normal Normal Normal A1 : 55 - 60
A2: 01 - 03
13
3 Crises de dor
15
pismo, processos lgicos que no se resolvem com analgsicos comuns.
O tratamento consiste em eliminar os fatores precipitantes, garantir o re-
pouso, assegurar uma boa hidratao (muitas vezes necessrio hidrata-
o parenteral) e analgesia adequada.
16
4 Manuseio da crise de dor
17
4 A investigao laboratorial inclui:
) hemograma com contagem de reticulcitos;
) se febre presente, seguir rotina para febre;
) se sintomas respiratrios presentes, seguir rotina especfica;
) se suspeitar de osteomielite ou artrite fazer Rx da rea com
cintilografia caso necessrio, puno aspirativa com cultura
do material e solicitar avaliao do ortopedista;
) se tiver dor lombar fazer urinocultura e antibiograma.
5 Tratamento:
) tratar prontamente a dor tabela ao lado;
) reduzir o medo e a ansiedade suporte psicolgico;
) retirar a causa desencadeante;
) estimular a ingesto oral de lquidos;
) repouso relativo;
) evitar mudanas bruscas de temperatura;
) aquecimento das articulaes acometidas;
) hidratao parenteral se a dor for moderada a severa. Fazer
trs a cinco litros por dia em adultos e 1,5 vezes as necessidades
hdricas dirias em crianas;
) reavaliao peridica;
) em alguns casos pode ser indicado o uso de narcticos;
) se a dor no conseguir ser controlada com analgesia, utilizar
anti-inflamatrio como diclofenaco oral na dose de 1mg/kg/
dose 8/8 horas.
18
- Determinao da O2 pelo oxmetro de pulso (pelo menos 1 X/d,
nos casos de dor torcica associada).
- Hidratao venosa com soro glicosado 5% (nos pacientes que es-
tejam vomitando ou no estejam ingerindo lquidos VO).
- O bicarbonato de sdio 3g/m2 dever ser utilizado somente em
casos de acidose metablica comprovada e/ou nefropatia).
- Fisioterapia respiratria profiltica medida essencial.
- Transfuso de concentrado de hemcias somente nos casos de
queda > 20% do Ht em relao ao valor de base.
Ateno:
(1) Em caso de dor torcica, deve ser realizado Rx de trax
diariamente com a finalidade de diagnosticar precoce-
mente a Sndrome Torcica Aguda.
(2) Oximetria de pulso diariamente.
(3) Devido ao carter multifatorial da dor, nos casos seve-
ros, pode haver associao de: Diazepan 5 - 10 mg
uma vez ao dia e Amitriptilina 25 mg de 1 a 2 vezes
ao dia.
(4) Encaminhar ao Ambulatrio de DOR, em caso de neces-
sidade.
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7 - Tratamento ambulatorial:
Baseia-se na escala analgica da dor, que todo paciente deve receber:
Dor graduada de 1 a 3:
- Iniciar dipirona 4/4h;
- Suspender, aps 24 horas, SEM DOR.
Dor graduada de 3 a 6:
- Iniciar dipirona 4/4h + diclofenaco 8/8h;
- Aps 24 horas, SEM DOR, retirar o diclofenaco, manter a dipirona
de 4/4h por mais 24 horas;
- EM CASO DE RETORNO DA DOR retornar ao diclofenaco + emer-
gncia de referncia.
20
8 Tratamento na emergncia:
DOR de 1 a 6 DOR de 6 a 10
Fez tratamento domiciliar corretamente ? Fez tratamento domiciliar corretamente ?
NO SIM NO SIM
Trocar a codena pela morfina
Passar diclofenaco e dipirona para
Passar dipirona e diclofenaco ev 0,1 mg/kg/dose repetir se
EV e associar codena VO 1 mg/kg/
para EV no melhorar aps 30 min e
dose
manter com morfina de 4/4h
Se melhorar aps 6h, alta com:
Se melhorar aps 6h, alta com: Se melhorar aps 6h, alta com: di-
dipirona + diclofenaco e code-
dipirona + diclofenaco pirona + diclofenaco + codena
na
Se piorar aps 6h, internar e
Se no melhorar aps 1h, asso- Se piorar aps 6h, trocar a codeina
avaliar morfina infuso cont-
ciar codena VO e internar por morfina e internar
nua
9 Tratamento na internao:
- Hidratao venosa com necessidades hdricas dirias . funda-
mental levar em considerao as perdas e repor no volume di-
rio.
- Manter 2 analgsicos (dipirona e morfina EV ) de 4/4h (interca-
lados) e o diclofenaco EV de 8/8 horas.
- Avaliar a necessidade de passar a morfina para infuso cont-
nua.
- Tentar identificar o fator desencadeante para trat-lo.
- Monitorizar a oximetria de pulso para identificar hipoxemia pre-
cocemente e avaliar estudo radiolgico para diagnosticar sn-
drome torcica aguda e iniciar tratamento especfico.
- Avaliar transfuso em caso de anemia intensa.
21
MORFINA EV DE 4/4H + DIPIRONA 4/4H (INTERCALADO) + DICLOFENACO POR 48
HORAS (DEVENDO RECEBER UM ANALGSICO A CADA 2 HORAS)
RESOLVEU ? NO
MANTER DICLOFENACO
SIM RESOLVEU ?
+DIPIRONA + REDUZIR DOSE DO
OPICIO EM 25% A CADA 24 H
NO
10 Analgsicos opiceos:
22
5 Sndrome torcica aguda
23
Todos os pacientes com evidncia de patologia pulmonar aguda
devem ser internados. Deve ser instituda a hidratao parenteral nas
necessidades hdricas dirias sem descontar a VO.
No hiperhidratar.
Oxignio deve ser administrado se o paciente tiver hipxia (PaO2 <
80 mm Hg) demonstrada pela gasometria arterial.
Antibitico EV droga de escolha ) cefuroxima, deve ser iniciada
imediatamente. A eritromicina deve ser associada se houver suspeita de
Mycoplasma pneumoniae.
Toracocentese est indicada se houver derrame pleural no Raio X,
contribuindo para o desconforto respiratrio.
A gasometria arterial deve ser controlada.
A Transfuso Simples ou de Troca Parcial est indicada nas se-
guintes condies:
) PaO2 < 70 mm Hg;
) queda de 25% do nvel basal de PaO2 do paciente;
) insuficincia cardaca congestiva ou insuficincia cardaca di-
reita aguda;
) pneumonia rapidamente progressiva;
) acentuada dispnia com taquipnia.
24
6 Febre
25
Os achados deste exame fsico devero ser comparados queles
em estado estvel.
2 Realizar os seguintes exames :
) hemograma com contagem de reticulcitos;
) hemocultura;
) RX de trax;
) urinocultura;
) sorologia para Mycoplasma pneumoniae - ou crioaglutininas
(opcional);
) coprocultura se diarria presente;
) puno lombar: realizar em todos os pacientes com menos de
1 ano de idade e nos pacientes com sinais mnimos sugestivos
de meningite;
) RX de esqueleto com cintigrafia se possvel em todos os pa-
cientes com dor ssea localizada e febre alta. Avaliar aspirao
do local para cultura com a Ortopedia.
) Ultra-sonografia abdominal em casos com dor abdominal in-
tensa.
3 Todos os pacientes com menos de 3 anos de idade e com tem-
peratura superior a 38,3oC devem ser admitidos ao hospital. Todos os
pacientes no hospitalizados devero ser cuidadosamente seguidos
diariamente.
4 Se a meningite no for suspeita, ou foi descartada, iniciar anti-
bioticoterapia para cobrir S. pneumoniae e H. influenzae com cefuroxi-
ma 60mg/kg/dia ou amoxicilina com clavulanato. Iniciar o antibitico j
na sala de emergncia.
5 Se foi confirmada ou existe suspeita forte de osteomielite fazer
esquema de cobertura para Stafilococcus aureus e Salmonella sp. com
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Cefuroxime na dose de 150mg/kg/dia. Caso no esteja disponvel a Ce-
furoxime, usar a Ceftriaxone e Oxacilina.
6 Se na avaliao da febre no for detectada nenhuma etiologia,
os antibiticos so mantidos por 72 horas com as hemoculturas nega-
tivas.
7 Os pacientes podero receber alta aps 72 horas com antibi-
tico oral se afebris, sem toxemia e com nvel de Hb segura. Durante a
hospitalizao realizar hemograma com contagem de reticulcitos no
mnimo a cada dois dias.
8 Todos os pacientes devero ser revistos dentro de uma semana
aps a alta.
9 Os pacientes esplenectomizados devem ser tratados de acordo
com este protocolo independente de sua idade e estado vacinal.
27
7 Imunizaes
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2 - Vacina contra Haemophilus influenzae trs doses com interva-
los mnimos de dois meses com um reforo aos 15 meses. Para as crian-
as com mais de 15 meses, fazer somente uma dose;
) Penicilina V oral:
3 meses 2 anos ) 125mg 2 x/dia
2 5 anos ) 250 mg 2x/dia
) Penicilina Benzatina:
3 meses 2 anos ) 300.000 UI 28/28 dias
2 5 anos ) 600.000 UI 28/28 dias
30
O uso sistemtico desse programa vacinal associado ao uso de pe-
nicilina profiltica tem demonstrado uma reduo drstica na incidncia
e na mortalidade por infeces causadas por germes encapsulados.
31
8 Crise aplstica
33
9 Crise de seqestrao esplnica
35
Tratamento:
) controle freqente dos sinais vitais, hemoglobina, funo renal
e heptica e dos fatores de coagulao;
) rpida correo da hipovolemia com transfuso de hemcias
para aumentar a Hb para 9 10g/dl;
) em pacientes que sofreram uma crise severa de seqestro deve
ser considerada a indicao de esplenectomia, uma vez que
existe a possibilidade de recidiva;
) fazer esplenectomia se o paciente tiver mais de 5 anos, fazen-
do a vacina contra o Streptococcus pneumoniae previamente
cirurgia.
) para as crianas at 5 anos programa de transfuso crnica
ou hipertransfuso mantendo Hb S < 30% e educao familiar
quanto palpao do bao.
36
10 Fgado e vias biliares e ictercia
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Em crianas e adultos, o fgado pode ser stio de seqestrao de
hemcias durante crises vaso-oclusivas, com ictercia e hepatomegalia,
com queda do Ht e Hb. Raramente h evoluo para insuficincia hep-
tica na doena heptica aguda.
Em pacientes cronicamente transfundidos, o aumento do volume
e fibrose do fgado so resultados da hemosiderose. A doena heptica
pode evoluir para cirrose.
A avaliao heptica e biliar deve ser feita periodicamente por meio
de exames laboratoriais e de imagens (RX e ultrassonografia) e o pacien-
te encaminhado para servios especializados.
A menor sobrevida dos glbulos vermelhos na doena falciforme
aumenta os nveis sricos de bilirrubina, s custas de bilirrubina indireta,
sendo freqente a presena de ictercia. Esta pode s vezes se exacerbar
em situaes de aumento da taxa de hemlise, o que pode ser confir-
mado laboratorialmente pela diminuio dos nveis de hemoglobina e
aumento nos nmeros de reticulcitos. Deve-se estar alerta para a pos-
sibilidade da presena de deficincia de G6PD, comum em pacientes
portadores de doena falciforme.
Do ponto de vista teraputico, no existem recursos prticos para
a diminuio da ictercia em pacientes que cursam com esta alterao.
Alguns pacientes melhoram com adequada hidratao oral ou parente-
ral.
Como a ictercia pode ser um sinal de infeco num paciente com
doena falciforme, uma investigao minuciosa da causa desencadean-
te necessria nos casos de exacerbao do processo.
38
11 Acidente vascular cerebral
39
12 lcera de perna
Tratamento
Preventivo:
) boa higiene local
) calados de proteo
) evitar picadas de insetos
) meias elsticas e de algodo
) restrio de sdio
) cremes hidratantes
) acompanhamento mdico regular
41
Curativo:
) repouso
) limpeza local lavar a regio com sabonete suave retirando as
crostas
) debridamento: gaze e soro fisiolgico ou soluo de Burrows
papana (casca de mamo)
Cirrgico:
) hidratante nas bordas
) antibitico local Neomicina, Polimixina, Bacitracina
) antibitico sistmico em celulites e linfadenites
Outros:
) sulfato de zinco oral 200mg duas vezes ao dia
) fisioterapia
) enxertos
) transfuses de sangue
42
13 Gravidez e contracepo
43
No ps-parto o sangramento deve ser monitorizado amide para evitar
a anemia grave. O tromboembolismo pode ser evitado promovendo uma hi-
dratao adequada e deambulao precoce.
44
14 Priapismo
45
15 Indicaes especcas de transfuses
47
NO SO INDICAES DE TRANSFUSES
) anemia crnica
) crise dolorosa
) infeces leves ou moderadas
A transfuso deve elevar o hematcrito a 28 ou 33%, a hemoglobina
a 9 ou 11g/dl. Usar, preferencialmente, concentrado de hemcias lavadas
ou filtradas para reduzir as reaes transfusionais no hemolticas.
A exsanginotransfuso deve ser realizada em pacientes com aci-
dente vascular cerebral isqumico, pneumonia grave, hipoxemia aguda,
no pr-operatrio de cirurgias com anestesia geral e priapismo agudo.
Deve ser usado concentrado de hemcias colhido h menos de dez dias.
O objetivo manter a concentrao de hemoglobina S inferior a 30% e
hemoglobina final entre 10 a 12 g/dl.
48
16 Cuidados globais ao paciente com
doena falciforme
Aconselhamento gentico
Estudo familiar inicial
Aconselhamento educao anual
49
continuao
Estudos hematolgicos
Hemoglobina a cada consulta
Hemograma com reticulcitos a cada 4 meses
Eletroforese de Hb e quantificao inicial
de Hb Fetal
Ferritina anual
Aloanticorpos eritrocitrios basal, pr e ps transfusional
50
continuao
Avaliao pulmonar
RX de trax, testes de funo pul- bianual > de 5 anos
monar
51
Referncias bibliogrcas
53
Equipe tcnica
Joice Arago
Coordenao da Poltica Nacional de
Sangue/DAE/SAS
Esplanada dos Ministrios, Ed. Sede,
Bloco G, Sala 946
Tel.: (61) 3315-2428
Fax: (61) 3315-2290
e-mail: sangue@saude.gov.br
55
A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada
na Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade:
http://www.saude.gov.br/bvs
http://www.saude.gov.br/editora
EDITORA MS
Coordenao-Geral de Documentao e Informao/SAA/SE
MINISTRIO DA SADE
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Braslia DF, maio de 2006
OS 0241/2006