O'Que é

Glicogenoses são doenças genéticas hereditárias que afetam o

metabolismo do glicogênio seja no fígado ou nos músculos. O
glicogênio é a principal fonte de energia de humanos,
responsável por manter a concentração normal de glicose nos
estados de jejum.

O'que causa

As glicogenoses são doenças secundárias a um erro no

metabolismo, hereditário, o qual resulta de concentrações
alteradas de glicogênio no organismo. Existem mais de 10
diferentes tipos, dependendo do defeito enzimático encontrado.
É causada pela deficiência da enzima chamada
glicose-6-fosfatase.

Sintomas

Os sintomas normalmente incluem fraqueza, sudorese,

confusão, cálculos renais, aumento do fígado, níveis baixos de
glicose no sangue e crescimento comprometido.

Tratamento

Dieta: amido cru ( maizena) a cada 2-4 horas (dependendo do

intervalo de tolerância ao jejum) na dose de 1,75-2,5g/kg/dose.
Este intervalo também deve ser respeitado durante a noite. O
amido deve ser dado, preferencialmente, com água fria.