ORTOPEDIA ONCOLÓGICA

TUMORES

Conceitos essenciais

Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra

Texto de apoio para os alunos do 5º ano do Mestrado Integrado
em Medicina
Disciplina de Ortopedia
Unidade Curricular de Patologia Musculoesquelética

Texto de apoio.
Deve estimular a presença nas aulas, para visualização de casos
clínicos e de iconografia referente às patologias descritas.

José Casanova
Ruben Fonseca
 ONCOLOGIA ORTOPÉDICA
TUMORES

GENERALIDADES

• CLÍNICA
- DOR – presente em 80% casos; Mecânica; Inflamatória; Mista.
- Tumoração
- Fratura patológica
- Achado acidental
- Evolução temporal

Tumoração
Circulação venosa
colateral

PET – Invasão ganglionar; Carcinomas ocultos. RM corpo inteiro.

No entanto, o essencial é saber interpretar as imagens no RX convencional em 2
planos. Para isso recorremos às 4 questões de Enneking:
- Onde está a lesão?
- O que está a lesão a fazer ao osso?
- O que está o osso a fazer à lesão?
- Há alguma característica no interior da lesão que sugira um diagnóstico específico?

1. Onde está a lesão?

Osso longo, chato ou pequeno osso

mão ou pé?
Epífise, metáfise ou diáfise?
Canal medular, cortical, sobre a
Cortical ou rodeando esta?

Corpo Vertebral
MALIGNAS

Elementos posteriores
BENIGNAS
2. O que está a lesão a fazer ao osso?

Osteolítica
Esclerótica

3. O que está o osso a fazer à lesão?

3.1 Reação perióstica

Triângulo de Codman Sol radiante Casca de cebola

 Esclerose em torno da lesão.
Em 98% dos casos significa
benignidade

4. Há alguma característica no interior da lesão que nos sugira um diagnóstico

específico? Formação de osso? – Osteóide; Calcificações? – Condróide? Outras?
Fibrosa? Lipóide?
• BIÓPSIA
- Lesões suspeitas de malignidade
- Lesões de benignidade duvidosa
- Atualmente as biópsias por radiologia de intervenção (TAC ou Eco) são a
primeira opção
Existem de lesões de tratamento único e exclusivamente cirúrgico

Outras necessitam de um tratamento baseado em quimioterapia neoadjuvante,

complementada com cirurgia.
Os objetivos de uma resseção cirúrgica são os de obter margens seguras, livres de tumor.
Essas margens dependem do tipo de lesão, da sua localização e de fatores dependentes
do doente e da sua atividade.
Depois da resseção, procede-se à reconstrução, sendo que esta não deve determinar a
primeira, mas sim ser a sua consequência.

Enxerto alógeno – cada vez mais exclusivamente utilizados em reconstruções

biológicas em crianças e adolescentes.

Cimento (Metilmetacrilato)
Prótese endomodular

Resseção intralesional – dentro do tumor – indicada em tumores benignos

Resseção em bloco – Resseção do tumor pela zona circundante de osso reativo –

indicada em tumores benignos agressivos

Resseção alargada – Resseção com margens de segurança de osso são – indicadas em

tumores malignos e tumores benignos agressivos com envolvimento articular

Resseção radical – Remoção de todo o osso envolvido (exemplo todo o fémur)

O mesmo conceito se aplica aos tecidos moles – aqui a noção de compartimento

(músculos envolvidos num mesmo compartimento – anterior, posterior, externo ou
interno da coxa, por exemplo).
 LESÕES QUISTICAS
PSEUDOTUMORAIS

QUISTO ÓSSEO SIMPLES

Quisto ósseo simples, uma lesão óssea preenchida por líquido seroso

• DEMOGRAFIA:
- A maior dos casos ocorre em <20 anos
- Localizações: úmero proximal, fémur proximal, ilíaco e calcâneo

• CLÍNICA
- A apresentação mais comum é uma fratura patológica após trauma minor.
- Os sintomas dolorosos desaparecem com a cura da fratura

• IMAGIOLOGIA
- Lesão puramente lítica localizada centralmente no canal medular
- Os QOS começam metafisários, junto das placas de crescimento. E vão
progredindo até à diáfise acompanhando o crescimento ósseo
- Insuflação cortical
- Não ultrapassa a placa epifisária
• TRATAMENTO
- O tratamento standard é a injeção intralesional de acetato de
metilprednisolona. Podem ser necessárias várias injeções especialmente em
crianças muito jovens.
- Após fratura as lesões ocasionalmente serão preenchidas com osso nativo
(15%).
- A história natural é o preenchimento com enxerto ósseo após atingimento da
maturidade esquelética.
- Lnesões do fémur proximal com ou sem fratura patológica, devem ser sujeitas
a curetagem/enxerto ósseo/fixação interna
QUISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO

Lesão óssea expansiva, destrutiva, preenchida com múltiplas cavidades contendo

sangue.

DEMOGRAFIA:
- 75% dos doentes têm < 20 anos
- Pode estar associado a outra lesão (30% dos casos), como condroblastoma, TCG,
fibroma condromixóide, fibroma não ossificante, osteoblastoma e displasia fibrosa)
- Localização: as mais comuns – fémur distal, tíbia proximal, pélvis, coluna (elementos
posteriores)

CLÍNICA
- Dor e tumoração
- Raro apresentar-se como fratura patológica
- Sintomas neurológicos possíveis em lesões da coluna

IMAGIOLOGIA
- Lesões líticas metafisárias excêntricas
- Insuflam a cortical e podem destruí-la e estender-se aos tecidos moles
- A lesão pode invadir a placa epifisária
- Habitualmente mantem uma margem esclerótica em torno da lesão
- Sem matriz mineralizada
- Radiologicamente o diagnostico diferencial incluí o quisto ósseo simples e o
osteossarcoma teleangiectasico
TAC – permite ver nível líquido com separação e deposição do sangue e produtos
plasmasticos
RM – também visível, em T2 sem contraste maior intensidade na periferia da lesão
• TRATAMENTO
- Curetagem + fenolização e enxerto ósseo autológo
- Ossos dispensáveis – fíbula proximal podes ser ressecada
- Embolização isolada ou pré cirúrgica pode ser utilizada em lesões pélvicas ou
da coluna
- Lesões de menores dimensões justa-articulares embolização e polidocanol
(alccol)
- Recidiva local mais frequente em doentes com fise aberta
- Recidiva local repetir procedimento
DISPLASIA FIBROSA

• DEMOGRAFIA:
- Idade: 5-15 anos
- Sexo: F > M
- Localização:
- Monostotica – Crâneo, Fémur Proximal, Tíbia
- Poliostotica – Generalizada

• PATOGENESE:
- Deficiência no desenvolvimento
- Falência de maturação das trabéculas primárias e da sua remodelação ao
longo das linhas de stress
- Perda de resistência mecânica, deformidade, e fratura patológica.

• HISTÓRIA NATURAL:
- Monostotica – alargamento proporcional ao crescimento – matura após o
final do crescimento
- Poliostotica – continuação do alargamento e de deformidade após o final do
crescimento

• CLÍNICA
- Habitualmente assintomática e achado acidental
- As fraturas de fadiga através da lesão podem causar dor
- Pode haver tumefação em torno da lesão
 IMAGIOLOGIA
• Lesão radiotransparente com aspeto de vidro esmerilado
• Circundada por margem de osso reativo
• Deformidade grave em ossos longos de carga – deformidade do fémur proximal
em cajado de pastor, é uma imagem clássica

- Displasia monostotica – lesão em vidro esmerilado

 Deformidade em cajado de pastor (Direita imagem com evolução arrastada –
doente com 32 anos).

• Cintigrafia – hiperfixação isotópica

• TAC - padrão de vidro esmerilado; captação de contrate
• RM – fraca intensidade de sinal

TRATAMENTO
• Em muitos casos – vigilância – lesões não limitadoras da atividade
• Indicação cirúrgica em casos que envolvam risco de fratura patológica e
correção de deformidades incapacitantes
• Curetagem e preenchimento com enxertos corticais

FIBROMA NÃO-OSSIFICANTE
DEFEITO FIBROSO CORTICAL

DEMOGRAFIA:
- Idade: 5-15
- Sexo: M > F
- Localização:
Predileção pelas metáfises dos principais ossos longos

HISTÓRIA NATURAL
- Surge entre a fise de crescimento ou o periósteo metafisário
- Passa para a periferia da metáfise
- Cura espontânea após encerramento da fise
- Fratura patológica rara, mas quando ocorre acelera o processo de cura
- Não sofre transformação maligna

IMAGIOLOGIA
- Metafisária, ossos longos, excêntrico, oval, placa epifisária aberta.
- Inicialmente um defeito radiotransparente.
- Margem grosseira por osso reativo
- Cintigrafia: início – hiperfixação focal; sem fixação – tardio.
- TAC: Radiotransparente; início (margem irregular); tardia (margem ossificada)
- RMN: T1 – fraca densidade; T2 – sinal intenso diminuindo com a cura.
 TRATAMENTO
- Observação sem biópsia perante imagem típica
- Biópsia em lesões atípicas
- Curetagem e enxerto para prevenir fraturas patológicas

TUMORES BENIGNOS

OSTEOBLASTOMA

• DEMOGRAFIA:
- Idade: 15-30
- Sexo: M > F
- Localização:
Elementos posteriores da coluna
Metáfises dos ossos longos

• HISTÓRIA NATURAL:
- Maioria são lesões de crescimento lento
- Algumas lesões têm comportamento agressivo
- Sem transformação maligna

• IMAGIOLOGIA
- Lesões osteolíticas bem delimitadas
- Mineralização finamente reticular
- Assemelham-se com QOA agressivos e/ou Osteossarcoma telangiectásico
(atenção neste diagnóstico diferencial a fosfatase alcalina é normal)
- Cintigrafia: Hiperfixação isotópico focal
- TAC: apreciar a mineralização fina; realce com o contraste.
- RM: T1 – homogéneo, intensidade intermédia
T2 – Sinal Intenso
• TRATAMENTO
- Cirúrgico – excisão alargada
- Recidiva local cerca de 10%
- Recidivas, localizações de alta morbilidade cirúrgica – responde QT
(adriamicina).

OSTEOMA OSTEÓIDE

• DEMOGRAFIA
- Idade: 8-18
- Sexo: M = F
- Localização: Intra-cortical, ossos longos; elementos posteriores das vértebras

• HISTÓRIA NATURAL
- Lesão dolorosa, ativa, exacerbada pelo álcool, aliviada pela aspirina
(prostaglandinas)
- Não aumenta de dimensões, raramente excede 1cm
- Cura espontânea em 3 – 5 anos

• IMAGIOLOGIA
- Pequeno nidus oval ou redondo radiotransparente
- Uma grande zona de osso reativo, que frequentemente impede a visualização
do nidus
- A reação aumenta o diâmetro do osso
- Aspetos radiológicos pouco frequentes:
Localização esponjosa tem menor reação
Lesões medulares habitualmente invisíveis
Lesões periarticulares limitam sinovite
 Esq – imagem habitual

Dta – Esponjosa

Baixo - Periarticular

Medular

- Cintigrafia: hiperfixação isotópica intensa e difusa

- TAC: localiza o nidus, em cortes finos. Nidus aumenta com contraste.
TAC dinâmico permite o diagnóstico diferencial com Abcesso de Brodie.
- RM: T1 – sinal intemédio; T2 – sinal forte. Excelente para encontrar o nidus
canal medular
• TRATAMENTO
- Cirúrgico – excisão em bloco
- Rimagem com bloca oca
- Tratamento mais utilizado – Termoablação por radiofrequência
Termoablação por radiofrequência

OSTEOCONDROMA DOENÇA EXOSTOSANTE

EXOSTOSE EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA

• CARACTERISTICAS CLÍNICAS
- Saliência óssea
- Lesões únicas – osteocondrome/exostose
- Lesões múltiplas – doença exostosante/exostose múltipla hereditária-
(autossómico dominante, penetração e expressão variável)
- Massa indolor
- Dor quando comprime estruturas musculares, fáscia, tendões, ligamentos ou
nervos
- Massa palpável habitualmente maior que a sua tradução radiológica.
- Resulta numa saliência óssea coberta por uma capa cartilagínea
- Desorganiza o mecanismo de progressão epifisária
 Exostose múltipla hereditária:
- Lesões desenvolvem-se durante o crescimento e param após o seu fim
- Deformidade variável
- Baixa estatura
- Risco adicional de malignização
- Mais dolorosas que as solitárias
- Possibilidade de malignização (entre 1-10%)
- Maior risco de malignização em lesões centrais
- Esta possibilidade ocorre nas décadas médias da vida
- A maioria das lesões são condrossarcomas de baixo grau de malignidade
- Raramente pode malignizar em sarcomas de alto grau de malignidade

SINAIS DE DEGENERESCÊNCIA MALIGNA (em lesões múltiplas)

- Massa em crescimento após maturidade esquelética
- Dor
- Hiperfixação cintigráfica
- Calcificações dentro da massa de tecidos moles
- Capa cartilagínea > 2cm

• IMAGIOLOGIA
- Pediculado ou séssil
- Localização metafisária
- Cortical, continuidade da medular
- Cintigrafia: hiperfixação, atividade diminuí com maturidade óssea
- Capa cartilagínea mais bem apreciada na RM e TAC.
 TRATAMENTO
- Excisar lesões sintomáticas
- Vigilância doentes e lesões
- Excisar após maturidade esquelética

ENCONDROMA

• ETIOLOGIA e CLINÍCA
- Falência óssea da ossificação cartilagínea
- Localizações mais comuns – ossos longos das mãos e pés
- Habitualmente metáfise/diafisária
- Frequentemente surgem como achado acidental ou fraturas patológicas

• IMAGIOLOGIA
- Radiologia: Calcificações espiculada
- Cintigrafia: Hiperfixação
- RM: T1 – sinal fraco; T2 – grande intensidade
T1 T2

O diagnóstico diferencial com condrossarcoma grau I, é difícil, mesmo do ponto

de vista histológico.
Assim devemos ter em atenção:
- Lesões > 6cm
- Lesões dolorosas
- Avaliação em TAC – scalloping da cortical interna (reabsorção, irregularidades)
 A conjugação destes fatores constituí indicação para cirurgia, com
preenchimento da loca com cimento.

CONDROBLASTOMA

• DEMOGRAFIA:
- M/F = 2:1
- 80 % doentes menos de 25 anos
- Tumor cartilagíneo benigno, raro
- Pensa-se que surge da placa epifisária cartilagínea

• CLÍNICA
- Dor progressiva no local da lesão
- Localização: Femur distal, Tibia proximal. Úmero proximal.
Raro em localizações apofisárias, pélvis, rótula e astrágalo.
- < 1 % desenvolve metástases pulmonares benignas

• IMAGIOLOGIA
- São tumores, redondos, pequenos, que surgem nas epífises.
- A maioria tem de 1 a 4 cm, e têm uma margem esclerótica
- Expansão cortical é possível, mas com rara extensão aos tecidos moles.
- RM revela edema em torno da lesão
• TRATAMENTO
- Curetagem e enxerto / cimento
- Recidiva 10 a 15%

• DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
- TCG
- Condrossarcoma de células claras

TUMOR CELULAS GIGANTES

• DEMOGRAFIA
- A maioria ocorre em doentes dos 30 aos 50 anos (90% > 20 anos)
- Sexo: F=M
Exceto no radio distal F>10 M 1
- Localização: Metáfises e epífises dos mais importantes ossos longos, corpos
vertebrais. 54% ocorrem na região anatómica do joelho.

• CLÍNICA
- A dor e tumoração por 2 a 3 meses são os sintomas mais importantes
- Diminuição das mobilidades articulares se localizado junto a articulação
- Por vezes apresenta-se com uma fratura patológica (10%)

• IMAGIOLOGIA
- Lesões líticas excêntricas, nas epífises/metáfises dos ossos longos
- Lesões atingem a superfície subcondral sem margem esclerótica
- Pode destruir a cortical e invadir os tecidos moles circundantes
- Habitualmente os RX ajudam substancialmente o diagnostico
- Cintigrafia apresenta hiperfixação
- TAC Aprecia os limites da lesão; a rotura da cortical.
- RMN extensão aos tecidos moles
Não existe sistema de graduação histológica,
Ou forma de prever o seu comportamento e prognóstico.
É o tumor ósseo benigno mais implantável nos tecidos
moles.
• TRATAMENTO
- As lesões podem ser tratadas com curetagem, brocagem de alta rotação
fenolização e preenchimento com cimento.
- A recidiva local associada a esta técnica é de 10 a 15%
- Lesões agressivas, ou com envolvimento de estruturas articulares, podem
levar a resseções alargadas e substituição protésica.
- Recidivas locais, lesões agressivas, fraturas patológicas, localizações cujo
tratamento cirúrgico seja associado a alta morbilidade, requerem tratamento
prévio com inibidor da osteoclastogénese (denosumab)
- Em 2% dos doentes pode metastizar para os pulmões
EM RESUMO

USUALLY LEAVE ME ALONE LESIONS

• Displasia fibrosa
• Fibroma não ossificante
• Quisto ósseo simples
• Granuloma eosinófilo
• Condromas
• Exostoses
• Miosite ossificante

LESÕES BENIGNAS – INDICAÇÕES PARA TRATAMENTO CIRÚRGICO

• Osteoma osteoide
• Osteoblastoma
• Condroblastoma
• Fibroma condromixóide
• Quisto ósseo aneurismático
• Tumor de células gigantes
 TUMORES MALIGNOS

OSTEOSSARCOMA

• DEMOGRAFIA
- Idade: 2 picos:
Segunda década da vida
Sexta década
Tumor ósseo mais comum em crianças
- Sexo: M/F = 1.5:1
- Localização: Metáfises do fémur distal, tíbia proximal e úmero proximal;
Pélvis.

• GENÉTICA/ETIOLOGIA
- Incidência aumentada em doentes com mutações de p53, Doença de Paget,
radioterapia prévia, Síndrome de Rothmund-Thomson e retinoblastoma.

• CLÍNICA
- Dor intermitente, que progride para constante, com predomínio noturno, e
que não cede à medicação
- Tumoração, diminuição das mobilidades, claudicação (dependendo da
localização)
- 10% dos doentes apresentam-se com fratura patológica

• IMAGIOLOGIA
- Lesão de aparência mista, variando de puramente lítica a totalmente
ossificada
- Áreas amorfas de ossificação
 - Rotura da cortical, triângulo de Codman, padrão radiário de ossificação
- Captação intensa e extensa do radioisótopo
- TAC – frequentemente um padrão de ossificação não orientado. Realce com o
contraste.
RMN – T1 fraca intensidade de sinal. T2 – sinal heterogéneo.

Microscopicamente o osteossarcoma é definido pela presença de osteoide

maligno.

• TRATAMENTO
- O tratamento standard é a quimioterapia neoadjuvante (pré-operatória),
seguida por cirurgia de resseção (salvação do membro ou amputação), seguido
adicionalmente por quimioterapia adjuvante.
- Cirurgia de salvação dos membros em 90% dos casos
- Recidiva local em 5% dos casos, associados a pior prognostico.
- Boa resposta a quimioterapia, e margens alargadas diminuem risco de
recidiva local
- A reconstrução não é determinada pela resseção, e depende da localização e
idade do doente.
 - O estadiamento é um fator prognostico importante
- A percentagem de necrose tumoral induzida pela quimioterapia neoadjuvante
(resposta < 90% de necrose) está associada a maiores sobrevidas.
- Fosfatase alcalina e LDH elevadas associadas a pior prognóstico

Imagem de peça de resseção cirúrgica e mapeamento para determinação da

percentagem de necrose induzida pela quimioterapia neoadjuvante.

• OSTEOSSARCOMA – Variantes
- Osteossarcoma na Doença de Paget
- Osteossarcoma perióstico
- Osteossarcoma teleangiectásico
- Osteossarcoma induzido pela radioterapia
- Osteossarcoma paraosteal
- Osteossarcoma de baixo grau de malignidade
- Osteossarcoma extraesquelético
- Osteossarcoma de pequenas células
- Osteossarcoma de células gigantes
- Osteossarcoma multicêntrico

CONDROSSARCOMA

• Demografia:
- Idade: 40 – 75 anos
- Sexo: M>F
- Localização:
Bacia, Ombro, Ossos longos proximais
- Incidência:
Grau I – 60%
Grau 2 – 25%
Grau 3 – 5%
 Desdiferenciado – 10% - sarcoma de alto grau (Fibrossarcoma, Osteossarcoma,
Pleomórfico) adjacente a uma lesão cartilagínea benigna ou de baixo grau)
- Tumor ósseo maligno que mais se implanta nos tecidos moles

• CLÍNICA:
- Dor de duração prolongada-
- Massa firme de crescimento lento
- Grande variabilidade de agressividade, dependendo do grau
- Condrossarcomas secundários ocorrem em osteocondromas solitários (<1%);
Osteocondromatose múltipla hereditária (1 a 10%); Doença de Ollier (25 a 40%)
e Doença de Mafucci (100%).

• IMAGIOLOGIA
- A aparência radiológica varia com o grau do tumor
- Lesões de baixo grau são semelhantes a encondromas, mas com erosão
endostal, corticais finas, e ocasionalmente massa de tecidos moles.
- Condrossarcomas de grau intermédio ou alto grau, são mal definidos,
apresentam destruição cortical, e têm uma massa de tecidos moles.
- Condrossarcomas desdiferenciados, apresentam uma lesão intramedular
calcificada com uma lesão osteolítica lítica.

Imagem tipo popcorn like

(pipocas)

Serviço de Ortopedia Faculdade de Medicina

Hospitais da Universidade de Coimbra Universidade de Coimbra
Imagem em anéis de fumo

Condrossarcoma
alto grau

Condrossarcoma
Respetiva hiperfixação
cintigrafica
 TAC – envolvimento ósseo e
da cortical
Massa de tecidos moles

RM envolvimento medular
Massa de tecidos moles
Relação com estruturas neuro-vasculares

• TRATAMENTO
- Lesões de baixo grau nas extremidades, podem ser tratadas com curetagem +
fenolização e cimentação
- Todas as lesões pélvicas mesmo de baixo grau, exigem resseção alargada
- Lesões de grau 2, 3 ou desdiferenciadas exigem resseções alargadas
independentemente da localização.
- As lesões que recidivam localmente podem progredir na malignidade
- Não respondem a quimio e radioterapia
- Quimioterapia só tem indicação em desdiferenciados pela presença de outras
células malignas, que não cartilagíneas.
- A sobrevida depende do tipo histológico do tumor: Grau 1 – 90%; Grau 2 – 60
a 70%; Grau 3 – 30 a 50%; desdiferenciado = 10%.
 SARCOMA DE EWING

• DEMOGRAFIA:
- M/F = 3:2
- Pouco frequente em chineses e africanos
- Segundo tumor primário mais comum em crianças (80% < 20 anos)
- Desconhece-se a célula de origem
- Translocação cromossómica clássica 11:22 (EWS/FLI1 é o gene de fusão)
- Localização: Pélvis, diáfise dos ossos longos e escapula

• CLÍNICA
- Dor sintoma mais comum
- Tumoração, claudicação e diminuição das mobilidades são variáveis
- Frequente febre e por vezes eritema (confunde-se com infeção)
- Elevação da VS, LDH e leucocitose

• IMAGIOLOGIA
- Lesão lítica destrutiva
- Reação perióstica – em camadas múltiplas – camada de cebola – ou em raios
de sol
- Fracamente marginada e permeativa
- Massa extensa de tecidos moles frequente mesmo com destruição óssea
subtil
- Diagnostico radiológico diferencial: osteomielite, osteossarcoma, granuloma
eosinófilo, osteoma osteóide e linfoma.
- A RM é muito importante na identificação da massa de tecidos moles e
extensão medular
• TRATAMENTO
- Quimioterapia neoadjuvante
- O controlo local pode ser conseguido pela cirurgia ou radioterapia ou ambas,
dependendo da localização
- Prognostico:
- Doentes com sarcoma Ewing das extremidades 65-70% sobrevida aos 5 anos
- Metástases presentes – sobrevida 5 anos < 20%
- Fatores prognósticos adversos incluem metastização extrapulmonar, <90%
necrose, tumores de grande volume (>100cc) e lesões de localização pélvica.
 MIELOMA MÚLTIPLO

Proliferação neoplásica de células plasmáticas produzindo uma proteína

monoclonal

• DEMOGRAFIA:
- Considerado o tumor maligno primitivo dos ossos mais comum
- Idades > 40 anos
- M>F
- IgG e IgA habitualmente elevadas; Proteína Bence Jones elevada

• CLÍNICA
- Dor óssea, fratura patológica, compressão medular e infeções recorrentes
- Pode ocorrer em todo o esqueleto, mas é mais comum em ossos com medula
hematopoiética – crânio, coluna vertebral, e ossos longos.
- Laboratório: anemia normocitica normocromica, hipercalcemia, insuficiência
renal, amiloidose e VS elevada.
- Imunoelectoforese proteínas séricas (99% pico mono ou policlonal); proteína
Bence Jones urina; ß2 microglobulina quando presente pior prognostico.
- Medulograma >30% células plasmáticas
- Biópsia

• IMAGIOLOGIA

- Lesões líticas, difusas, múltiplas, sem margem esclerótica

RM- particularmente importante no estudo das lesões vertebrais
 - Cintigrafia: negativo ou imagem morna

• TRATAMENTO
- Tratamento primário quimioterapia
- Bifosfonados para diminuir a dor óssea e calcémia
- Transplante de células estaminais autologas melhora sobrevivência
- Radioterapia diminuir dor e evitar cirurgia
- Cirurgia no tratamento de fraturas patológicas ou de fraturas iminentes
- Cifo e vertebroplastia comum no tratamento lesões vertebrais
- Pior prognostico se falência renal
- 10% sobrevida aos 10 anos
- Sobrevida média 3 anos

PLASMOCITOMA
- Tumor de células plasmáticas, com atingimento de um único osso
- Representa 5% dos doentes com lesões plasmáticas
- Imunoelectoforese plasma e urina negativas/ Medulograma negativo
- Tratamento com radioterapia
- Progride para mieloma em 55% dos casos
 TUMORES DOS TECIDOS MOLES

PET – Tecidos moles; Invasão ganglionar.

Comentários:
• Lesões menores que 5cm até prova em contrário são benignas; maiores que 5
cm são malignas pelo mesmo raciocínio.
• Lesões abaixo da fáscia são malignas até prova contrária o mesmo se aplicando
em lesões suprafasciais que serão benignas.
• A ecografia permite unicamente estabelecer a dimensão da lesão e a sua
localização em relação com a fáscia.
• O exame de eleição é a RM
• A PET tem adquirido importância particularmente na invasão ganglionar
CLÍNICA

Massas de crescimento rápido e de localização profunda – colocam hipótese de

malignidade
O tumor benigno mais frequente é o lipoma.

SARCOMAS DE TECIDOS MOLES

• A taxa de massas benignas vs. malignas é de 100:1, (sarcomas são raros).
• M>F
• Extremidades – 60% dos sarcomas
• 85% ocorre em indivíduos > 15 anos
• O aspeto em RM é indeterminado; a biópsia é essencial
• O papel da cirurgia é essencial no seu tratamento
• A quimioterapia e a radioterapia fazem parte do seu tratamento
• A reconstrução dos defeitos provocados pela resseção, é habitualmente
conseguida com o recurso a cirurgia plástica

Sarcoma pleomórfico de alto grau – é o sarcoma de tecidos moles mais comum em

adultos dos 55 aos 80 anos.

É o segundo sarcoma de tecidos moles mais comum em adultos entre os 50 e os 80

anos.

Sarcoma sinovial ocorre nas lesões para-articulares; é o sarcoma de tecidos moles em

adultos jovens entre os 15 e os 40 anos. Também comum nas extremidades.

O Rabdomiossarcoma é o sarcoma de tecidos moles mais comum em crianças e

adolescentes. A maioria localiza-se na cabeça/pescoço, genitourinário e
retroperitoneal. 15% localizam-se extremidades.