Descrever os exames laboratoriais da anemia ANEMIAS Hemograma completo (que inclui os indices hematimétricos) + contagem de reticulécitos + “cinética de ferro" + microscopia do esfregaco de sangue periférico-- suficientes para o diagnéstico etiolégico da grande maioria dos casos de anemia. + Interpretagao dos exames deve ter como base os dados da anamnese e do exame fisico, Tab. 3 para o diagnéstic etolégica da anemia Exames Inespecificos ‘¢ Hemograma completo ‘¢ Contagem de reticuldcitos ‘ Esfregaco do sangue periférico ‘# Bioquimica sérica convencional Exames Especificos ‘Ferro, TIBC e ferritina sérica, + LDH, bilireubinas, haptoglobina. « Hepatograma ‘¢ Horménis tireoidianos. ‘Teste do ACTH - cortisol «© Dosagem de B12 sérica 1 Teste de Coombs. 4 Teste da fragilidade osmética «# Eletroforese de hemoglobina, «Teste de Ham, # Asplrado/bidpsia de medula éssea.+ Aspirado de medula 6ssea: exame restrito aos casos de anemia em que 0 diagnéstico ndo péde ser feito pelos outros exames ou quando a suspeita de leucemia ou mieloma miltiplo. Realizado com uma agulha prépria, na crista iliaca, sendo feita a distenso do aspirado em varias laminas, que séo devidamente coradas por corantes especificos. Observa-se: ntimero absoluto e relative dos precursores hematopoiéticos, alteracdes qualitativas. Diagnésticos de anemia: aplasica, leucemia, mielodisplasia, mieloma maltiplo e anemia sideroblastica s6 S40 possiveis com esse exame. ANEMIA FALCIFORME Alteragdes laboratoriais estereotipadas’ + Queda leve a moderada da hemoglobina e do hematécrito. + Reticulocitose (entre 3-15%). + Hiperbilirrubinemia indireta. + Aumento de LDH + Queda da haptogiobina. Hemograma completo Serie vermetha ‘Valores Normais da Série Vermelha 12.15 g/dl (mulheres). Hemoglobina 135-17 g/dl (homens) 36-44% (mulheres). Hematécrito 39-50% (homens) *Queda leve a moderada da hemoglobina e do hematécrito. OBS: hematécrito ~ fracao volumétrica ocupada pelos hemédcias no sangue Hematécrito normal~ ~trés vezes o valor da hemoglobina, Contagem normal de hemécias varia entre 3,8-5 milhdes/mm® nas mulheres e 4,3-5,6 milhdesimm? nos homens.Indices hematimétricos: séo fundamentais na avaliagao inicial do diagnéstico etiolégico. 1, VCM ou VGM (Volume Corpuscular ou Globular Médio)~ 0 volume médio das hemécias, medido em fentolitros. ‘a. Reticulocitose provoca um aumento “artificial” do VCM (reticuldcitos possuem maior tamanho que as hemédcias maduras). 2. HM ou HGM (Hemoglobina Corpuscular ou Globular Média)» a massa de hemoglobina média das hemacias (calculada pela razo entre taxa de hemoglobina ntimero de glébulos vermelhos). Medida em picogramas. 3, CHCM ou CHGM (Concentragao de Hemoglobina Corpuscular ou Globular Média) + concentragaode hemoglobina dentro de uma hemacia (hipocromia, normocromia e hipercromia). Medida em g/dl. + Indice de anisocitose (ROW): hemécias de tamanhos diferentes (reticuldcitos X hemécias normais X foice), Normal 11-14%, Série branca + Leucécitos e plaquetas aumentados + Elevagao dos “marcadores de fase aguda’ (proteina C-reativa). Esfregago do sangue periférico (hematoscopia) + Um dos mais importantes exames para avaliaciio etiolégica da anemia e deve ser feito de forma rotineira pelo hematologista.+ Exame bastante simples: com uma gota de sangue (obtida apés lancetar a ponta, do dedo do paciente, ou mesmo do sangue colhido para o hemograma), faz-se um esfregago em uma lamina. Depois 0 esfregaco ¢ corado, utiizando-se os corantes do grupo Romanowsky (Giemsa, Wright). + Objetivo: observar se ha alteragdes nas hemécias, leucécitos e plaquetas, que sugerem (ou confirmam) determinadas etiologias de anemia. © Tamanho dos eritrécitos (comparando-os ao nticleo de um linfécito normal). © Cromia dos eritrécitos (hemécias hipocrémicas possuem apenas um pequeno halo réseo envolvendo um grande centro claro). © Grau de anisocitose (se houver anisocitose acentuada, so vistas hemacias pequenas, normais e grandes em varios campos da ldmina). © Poiquilocitose ou pecilocitose (hemacias de varias formas, com formato bizarro} alguns tipos de pecilécitos sao tipicos de determinadas etiologias. © Contagem de reticulécitos: reticulocitose (entre 3-15%) na anemia falciforme. Representam normalmente 0,5-2% do total de células vermelhas. Comum nas anemias hemoliticas; e anemia por hemorragia aguda~ “perda" periférica de hemécias, sem nenhum comprometimento da medula éssea (direto ou indireto). Na tentativa de corrigir a anemia, ha intensa proliferagao medular da linhagem vermelha, com consequente aumento de hemdcias jovens (reticul6citos) na corrente sanguinea~ medula hiperproliferativa.Esferacitose hereditaria, ‘Anemia hemolitica autoimune. Anemia megaloblastica, tacitose hereditéria, Anemia ferropriva grave. Estomatocitese hereditéria, Artefato. Insuficiéncia renal crénica. Insuficiéncia hepatica. Abetalipoproteinemia. Mielofibrose. agnogénica. Esplenectomia, Anemia faleiforme e variantes. ‘Anemia hemolitica microangiopatica, ‘Anemia hemolitica microangiopatica, Deficiéncia de G6PD. Hemolise. Saturnismo, Eritropoiese ineficaz, Mieloma miltiplo e outras paraproteinemias. + Presenga de inclusdes hematicas (sugestivas de algumas patologias).Corpiiseulo Descrigiio ‘Aparece E.um fragmento de nicleo que deveria Nas situagdes de tersido expulso doertécto, antes des-_hipoesplenismo: te deixar a modula 6ssea, Aparecem — . Esplenectomiaz como inclusées grandes ¢ redondas, Corpasculo de Emcondiedesnormais, estes fragmen- Howall-Jlly jor rudeares fo removidos quando “Doenca claca (5%) as hemacias passam pelo bago. Assim, devemos esperérlonas condigoes que ciursam com hipoesplenismo! + Anemia falciforme; ‘Sao depdsitos de fero, que aparecem Na anemia sideroblastica, ‘como inclusdes pequenas e periféricas. Nas situagdes de ‘Surgem tipicamente na anemia sidero- _hipoesplenismo. bléstica, relacionados a prépria patoge- ria desta desordem (actimulo de ferro ‘nas mitocéndries), mas também podem surgi nas.condigGes que cursam com hipoesplenismo, pela mesma razao que 0 corpuisculos de Howel-Jlly Corptisculo de Pappenheimer Gorrespondem a hemoglobinapreci- Nas hemoglobinopatias. Corpisculo de Heinz _pitadia, Para serem detectados, preci- Na deficiéncia de G6PD. sam de um corante supravital + Alteracdes dos leucécitos ou plaquetas (tipicas de certas desordens)- neutréfilo hipersegmentado na anemia megaloblastica; megatrombécitos e fragmentos de megacariécitos na mielofibrose; neutréfilos hipo ou agranulares e com anomalia do tipo pseudo-Pelger-Huét na mielodisplasia. Auteragées na anemia falciforme: ‘+ Hemacias irreversivelmente afoigadas- ISC. + Policromasia- indicativo de reticulocitose (glébulos vermelhos jovens tém afinidade para corantes dcidos, basicos ou neutros) + Corpiisculos de Howell-Jolly- sinal de asplenia (pequenos restos nucleares nao removidos, presentes nos eritrécitos). + Hemacias “em alvo' cells ++ do caso), indicio genérico de que existe uma hemoglobinopatia (Target ‘+ Oligocitemia- diminuigéio do ntimero de hemacias. + Poiquilocitose +++ (alteragao da forma das hemédcias)Eletroforese de hemoglobina + Comfirma diagnéstico + diagnéstico diferencial em relagdo as variantes faleémicas. © Na grande maioria das vezes, o “perfil de distribuigao" das hemoglobinas permite o diagnéstico diferencial entre anemia falciforme e as principais variantes faleémicas. spr sp As, alfatalassemia ss, alfatalassemia Normal Trago falcémico Anemia {aleiforme Heterozigose ‘ip talassemia Heterozigose Sip" talassemia Trago falcémico + alfalalassemia ‘Anemia falciforme + alfatalassemia 0% 10-20% 70-75% 0% 3.5% 35% 1.2% ~3% 515% 10-20% 10-20% <1% 7.21% 40% 86-98% 70-80% 60-75% 25-30% 80-90% ‘+ Método: diferentes hemoglobinas presentes nas hemacias so separadas num gel em funcdio de seu peso molecular e carga elétrica. © Um campo elétrico criado entre as extremidades do gel faz as moléculas adicionadas migrarem em dire¢&o ao polo de carga oposta. A velocidade de migragdo depende nao apenas da carga total da molécula, mas também, € principalmente, de seu peso, pois o gel possui orificios com tamanho fixo, 0 que “atrasa” a movimentagao das molécula.= Fe Posicdes para onde as hemoglobinas migram Fenétipo | Genétipo| aera Hb®/Hb> ¢ oo s Noma HbA @ o A & Migragdo Outros exames + Capazes de confirmar o diagnéstico. + Cromatografia Ifquida de alta performance (HPLC). © Usado como método da eletroforese de hemoglobina no caso. © Método: ocorre separacao dos varios componentes de uma mistura de substancias (diferentes Hb), com o objetivo de identificar esses componentes e quantificé-los. Junto com a amostra, colocada em uma coluna cromatografica (com particulas porosas), é colocado um reagente que faz com que os componentes da mistura desloquem-se através da coluna. As substancias com maior afinidade pelo reagente (solvente) movem-se mais lentamente; ja as com menor afinidade movem-se mais rapidamente. Ao sair da coluna, os componentes passam por um detector que emite um sinal elétrico o qual é registrado, constituindo um cromatograma.| COMPONENTE B cos eROMATOERAFICOS — MoweyTO EA COMPONENTE A | COMPONENTE C /AMOSTRA FOI COLOCADA | ' ULL % 2 7 TEMPO + Anélise genética- identificar se ha alteragao no cromossomo 11, no caso da anemia falciforme. Bioquimica sérica + Dosagem das escérias nitrogenadas (ureia e creatinina): pode confirmar 0 diagnéstico de insuficiéncia renal crénica. © Anemia geralmente presente quando a creatinina >2,5 mg/dl + Hepatograma: pode ajudar no diagnéstico de uma hepatopatia crdnica. © Anemias hemoliticas cursam com hiperbilirrubinemia indireta, aumento do LDH € redugao da haptoglobina. + Dosagem do ferro sérico: esta reduzido na anemia ferropriva e na anemia de doenga crénica. Rastreio PRE-NATAL+ Nas gestacdes onde existe risco de HbSS: diagnéstico por meio da bidpsia de vilo coridnico, coletada entre 8-10 semanas de gestagdo e submetida a andlise genética. NEONATAL + No Brasil, TODOS os recém-nascidos, por lei, devem realizar o teste do pezinho (entre 2-30 dias de vida), a fim de detectar uma série de doencas genéticas, incluindo a anemia faiciforme. Tal conduta se justifica porque a adogao precoce de medidas preventivas (como 0 uso diario de penicilina V oral até a idade de cinco anos) é capaz de mudar a histéria natural da doenga, reduzindo sua morbimortalidade. © Antibioticoprofilaxia: fortes evidéncias na literatura indicam que, em criangas faleémicas, a profilaxia com penicilina V oral iniciada no segundo més de vida reduz em >80% a chance de infecedo invasiva pelo pneumococo. Dose de 125 mg 2x/dia até a idade de dois anos, passando-se para 250 mg 2x/dia posteriormente. Pacientes sem histéria de sepse pneumocécica ou esplenectomia cirtirgica é seguro interromper a antibioticoprofilaxia aos cinco anos. Nos casos com historia prévia de sepse pneumocicica e/ou esplenectomia, deve-se considerar a manutengao ad aeternum da quimioprofilaxia,