MINISTRIO DA SADE

Secretaria de Ateno Sade

Departamento de Ateno Especializada
Srie A. Normas e Manuais Tcnicos
Braslia DF
2006
Manual de
Condutas Bsicas
Na Doena Falciforme
2005 Ministrio da Sade.
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Srie A. Normas e Manuais Tcnicos
Tiragem: 1. edio 2006 20.000 exemplares
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Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada.
Manual de condutas bsicas na doena falciforme / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno
Sade, Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Editora do Ministrio da Sade, 2006.
56 p. (Srie A. Normas e Manuais Tcnicos)
ISBN 85-334-1090-5
1. Doena da hemoglobina SC. 2. Conduta de sade. I. Ttulo. II. Srie.
NLM WH 170
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Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2006/0241
Ttulos para indexao:
Em ingls: Manual of Basic Behavior in Sickle Disease
Em espanhol: Manual de Conductas Bsicas de la Enfermedad Falciforme
EDITORA MS
Documentao e Informao
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Equipe Editorial:
Normalizao: Gabriela Leito
Reviso: Mara Pamplona e Vnia Lucas
Capa, projeto grfco e diagramao: Daniel Mariano
Sumrio
1 O que doena falciforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5
2 Conrmao diagnstica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .11
3 Crises de dor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .15
4 Manuseio da crise de dor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17
5 Sndrome torcica aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23
6 Febre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .25
6.1 Protocolo de Febre para Pacientes < 5 Anos de Idade . . . . . . . .25
7 Imunizaes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .29
8 Crise aplstica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .33
9 Crise de seqestrao esplnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .35
10 Fgado e vias biliares e ictercia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37
11 Acidente vascular cerebral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39
12 lcera de perna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41
13 Gravidez e contracepo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43
14 Priapismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .45
15 Indicaes especcas de transfuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .47
16 Cuidados globais ao paciente com doena falciforme . . . . . . . . . . . .49
Referncias bibliogrcas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53
Equipe tcnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .55
5
1 O que doena falciforme
A doena falciforme uma alterao gentica, caracterizada por
um tipo de hemoglobina mutante designada por hemoglobina S (ou
Hb S) que provoca a distoro dos eritrcitos, fazendo-os tomar a forma
de foice ou meia-lua. O termo doena falciforme defne as hemoglo-
binopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas mutantes a
Hb S. As doenas falciformes mais freqentes so a anemia falciforme
(ou Hb SS), a S talassemia ou microdrepanocitose e as duplas heterozi-
goses Hb SC e Hb SD.
Para o diagnstico seguro de uma das trs situaes acima de
fundamental importncia conhecer a forma de herana da doena falci-
forme. Na maioria dos casos, os pais de pacientes com doena falciforme
so portadores assintomticos dessa alterao gentica. A situao mais
comum se verifca quando dois portadores assintomticos de falcifor-
me, com patrimnio gentico representado pela hemoglobina (Hb A)
associada hemoglobina S (Hb S) e cuja representao universal Hb
AS, se unem, constituindo uma prole. O exemplo a seguir mostra a pro-
babilidade deste casal gerar flhos sem a doena falciforme, gerar porta-
dores assintomticos e com doena falciforme.
6
A gerao de uma pessoa com doena falciforme do tipo S Beta
talassemia ou micro-drepanocitose ocorre na seguinte situao:
Da mesma forma, a gerao de uma pessoa com doena falciforme
de dupla heterozigose entre Hb S e um outro tipo de hemoglobina mu-
tante, como por exemplo a Hb C, se verifca conforme situao abaixo:

Portador assintomtico
de Trao Falciforme
Portador assintomtico
de Trao Falciforme
Hb AS PAIS
FILHOS
Hb AS
X
AA
AS
AS
SS
sem doena
falciforme
com doena
Falciforme
portadores assintomticos
de trao falciforme
25%
50%
25%

Portador assintomtico
de Trao falciforme
Portador assintomtico
de Talassemia
Hb AS PAIS
FILHOS
Hb A-TAL
X
AA A-TAL AS
S-TAL
sem doena
falciforme
com doena
falciforme
(Talassemia)
portadores
assintomticos
de trao falciforme
portadores
assintomticos
de Talassemia
25%
25% 25%
25%
7
O portador assintomtico de falciforme, tambm conhecido por
portador do trao de Hb S ou heterozigoto para a Hb S, no anmico,
no tem anormalidades fsicas e tem uma vida normal. Os portadores
de doena falciforme, por outro lado, podem apresentar sintomatolo-
gia importante e graves complicaes. A Hb S tem uma caracterstica
qumica especial que em situaes de ausncia ou diminuio da ten-
so de oxignio provoca a sua polimerizao, alterando drasticamente
a morfologia do eritrcito que adquire a forma de foice. Estes eritrcitos
falcizados difcultam a circulao sangnea provocando vaso-ocluso e
infarto na rea afetada. Conseqentemente, esses problemas resultam
em isquemia, dor, necrose e disfunes, bem como danos permanentes
aos tecidos e rgos alm da hemlise crnica.

Portador assintomtico
de Trao falciforme
Portador assintomtico
de Trao de Hb c
Hb AS PAIS
FILHOS
Hb AC
X
AA AC AS
SC
sem doena
falciforme
com doena
falciforme
(Hb SC)
portadores
assintomticos
de trao falciforme
portadores
assintomticos
de trao de Hb C
25%
25% 25%
25%
8
Este processo fsiopatolgico devido presena de Hb S observa-
do nas seguintes situaes, em ordem decrescente de gravidade: ane-
mia falciforme, Hb S Beta talassemia, Hb SC e Hb SD.
Microcirculao
Vaso - ocluso
Ictercia
Anemia
Hemlise
Polimerizao
Desoxi - HbS
Oxignio
Hb S
pH
Temperatura
Desidratao celular
Viscosidade
Deformabilidade
Infarto - Necrose
Disfuno de rgos
Nobres Crises Dolorosas
9
importante destacar que a freqncia de portadores assintom-
ticos de falciforme no Brasil de 2 a 8%, conforme a intensidade da po-
pulao negra inserida na regio. Como se sabe, a Hb S teve origem no
continente africano, e sua introduo no Brasil ocorreu notadamente
durante o perodo da escravido. Dados da Triagem Nacional sinalizam
3.500 nascidos por ano com a doena falciforme e 200.000 com o trao.
11
2 Conrmao diagnstica
O diagnstico laboratorial da doena falciforme realizado pela
deteco da Hb S e da sua associao com outras fraes. Assim, a tc-
nica mais efcaz a eletroforese de hemoglobina em acetato de celulo-
se ou em agarose, em pH alcalino (pH varivel de 8 a 9). A eletroforese
em pH alcalino permite anlises qualitativas e quantitativas das fraes,
conforme esquema abaixo:
Observa-se que a amostra 1 um padro normal ( Hb AA ), a amostra
2 ( Hb AS ) representa o portador assintomtico de falciforme, a amostra
3 ( Hb SS ) a anemia falciforme, a amostra 4 ( Hb S Beta-Tal ) caracteriza o
aumento de Hb A
2
e Hb F, a amostra 5 exemplifca a dupla heterozigose
+
-
A
AA AS SS S-TAL
Aplicao
SC
SD
1 2 3 4 5 6
F
S
A
2
12
entre a Hb S e a Hb C ( Hb SC ), e a amostra 6 tambm o exemplo de
dupla heterozigose entre Hb S e Hb D ( Hb SD ), que apresentam migra-
es similares em eletroforese alcalina.
Justamente por causa deste ltimo caso (amostra 6) h necessida-
de de introduzir uma outra tcnica eletrofortica, que se realiza em agar
ou agarose utilizando o pH cido. Neste pH, a Hb D se separa da Hb S
migrando na mesma posio que a Hb A, permitindo assim confrmar o
diagnstico de Hb SD. Cabe ressaltar que extremamente rara a presen-
a de Hb D em nossa populao, cuja heterozigose (Hb AD) prevalente
numa relao de 1 caso para cada 5 mil pessoas analisadas, e a Hb SD
na ordem de 1caso para cada milho. Assim, em geral, a ausncia da ele-
troforese em pH cido no traz difculdades no diagnstico da grande
maioria dos casos de doena falciforme. Por outro lado, necessrio a
dosagem de Hb Fetal pela desnaturao alcalina e da Hb A
2
por eluio
especialmente para o caso 4.
Em 6/6/01 o Ministro da Sade lanou o Programa Nacional de Tria-
gem Neonatal por meio da Portaria Ministerial n. 822. O Programa con-
siste em trs fases: Fase I Fenilcelonuria e Hipertiroidismo Congnito.
Fase II Inclui Hemoglobinopatias e Fase III Inclui Fibrose Cstica.
Este exame realizado na primeira semana de vida da criana, em
sangue total colhido do calcanhar (Teste do Pezinho).
Finalmente, para um diagnstico laboratorial completo impor-
tante a realizao do hemograma.
A seguir, apresentamos um quadro sobre as principais caractersti-
cas laboratoriais dos diferentes tipos de doena falciforme.
13
DIFERENCIAO LABORATORIAL DAS
HEMOGLOBINOPATIAS MAIS COMUNS
Diagnstico
Severidade
clnica
Hb
( g/dl )
Ht
( % )
VCM
(
3
)
Reticulcito
( % )
Morfologia
Eletroforese
Hb ( % )
SS
Moderada a
severa
7.5
(6.0 - 9.0)
22
(18 - 30)
93
11
(4 - 30)
Freqentes
hemcias em
foice,em alvo
eritroblastos

S : 80 - 90
F: 02 - 20
A
2
: < 3,5
SC
Leve a
Moderada
11.0
(9.0 -14.0 )
30
(26 - 40)
80
3
(1.5 - 6)
Freqentes
hemcias em
alvo e raras
em foice
S : 45 - 55
C : 45 - 55
F : 0,2 - 8
S tal
+
Leve a
Moderada
11.0
(8.0 -13.0 )
32
(25 - 40)
76
3
(1.5 - 6)
Discreta
hipocromia
microcitose
Hm em foice
S : 55 - 75
A
1
: 15 - 30
F : 01 - 20
A
2
: > 3,6
S tal
0
Leve a
severa
8.0
(7.0 -10.0 )
25
( 20 - 36 )
69
8
( 3 -18 )
Acentuada
hipocromia e
microcitose
Hm em alvo
e em foice
S : 50 - 85
F : 02 - 30
A
2
: > 3,6
AS Assintom. Normal Normal Normal Normal Normal
S : 38 - 45
A
1
: 55 - 60
A
2
: 01 - 03
15
3 Crises de dor
As crises dolorosas so as complicaes mais freqentes da doena
falciforme e comumente constituem a sua primeira manifestao. Elas
so causadas pelo dano tissular isqumico secundrio obstruo do
fuxo sangneo pelas hemcias falcizadas. A reduo do fuxo sang-
neo causa hipxia regional e acidose, que podem exacerbar o processo
de falcizao aumentando o dano isqumico. Essas crises de dor duram
normalmente de quatro a seis dias, podendo, s vezes, persistir por se-
manas. Hipxia, infeco, febre, acidose, desidratao e exposio ao
frio extremo podem precipitar as crises lgicas. Os pacientes mais velhos
citam que a depresso e exausto fsica podem ser fatores precipitantes
das crises.
Os pacientes podem apresentar dor severa nas extremidades, ab-
dmen e nas costas. A primeira manifestao de dor na maioria das
crianas a dactilite (ou sndrome mo-p). Outras manifestaes ms-
culo-esquelticas podem ser simtricas ou no, ou mesmo migratrias
com eventual presena de aumento de volume, febre, eritema e calor lo-
cal tornando, s vezes, difcil o diagnstico diferencial com osteomielite,
artrite sptica, sinovite e febre reumtica. A dor abdominal pode simular
abdmen agudo cirrgico ou infeccioso, ou processos ginecolgicos.
importante lembrar que, em crianas, as pneumonias, principalmente as
de base, podem cursar com dor abdominal.
Considerar como fatores de risco: febre maior que 38
o
C, desidra-
tao, palidez, vmitos recorrentes, aumento de volume articular, dor
abdominal, sintomas pulmonares agudos, sintomas neurolgicos, pria-
16
pismo, processos lgicos que no se resolvem com analgsicos comuns.
O tratamento consiste em eliminar os fatores precipitantes, garantir o re-
pouso, assegurar uma boa hidratao (muitas vezes necessrio hidrata-
o parenteral) e analgesia adequada.
17
4 Manuseio da crise de dor
1 Pacientes com queixa de dor devem ser imediatamente avalia-
dos se existir um ou mais dos seguintes fatores de risco:
febre
dor abdominal
dor no trax ou sintomas respiratrios
letargia
severa cefalia
dor associada com extrema fraqueza ou perda de funo local
edema articular agudo
dor que no melhora com medidas de rotinas (repouso, lqui-
dos e dipirona)
dor em regio lombar sugestivo de pielonefrite
2 Os pacientes com dor leve devem ser instrudos para tomar
analgsicos, aumentar a ingesto hdrica e serem reavaliados no dia se-
guinte.
3 O exame fsico deve ser dirigido na tentativa de afastar compli-
caes que mascarem a crise falciforme. Aqueles com dor abdominal
aguda devem ser internados e obtida uma avaliao pela equipe de ci-
rurgia.
18
4 A investigao laboratorial inclui:
hemograma com contagem de reticulcitos;
se febre presente, seguir rotina para febre;
se sintomas respiratrios presentes, seguir rotina especfca;
se suspeitar de osteomielite ou artrite fazer Rx da rea com
cintilografa caso necessrio, puno aspirativa com cultura
do material e solicitar avaliao do ortopedista;
se tiver dor lombar fazer urinocultura e antibiograma.
5 Tratamento:
tratar prontamente a dor tabela ao lado;
reduzir o medo e a ansiedade suporte psicolgico;
retirar a causa desencadeante;
estimular a ingesto oral de lquidos;
repouso relativo;
evitar mudanas bruscas de temperatura;
aquecimento das articulaes acometidas;
hidratao parenteral se a dor for moderada a severa. Fazer
trs a cinco litros por dia em adultos e 1,5 vezes as necessidades
hdricas dirias em crianas;
reavaliao peridica;
em alguns casos pode ser indicado o uso de narcticos;
se a dor no conseguir ser controlada com analgesia, utilizar
anti-infamatrio como diclofenaco oral na dose de 1mg/kg/
dose 8/8 horas.
6 Aqueles pacientes que apresentam fatores de risco ou aqueles
em que a dor no melhora aps 8 horas da instalao da terapia devero
ser internados e tratados de acordo com protocolo.
19
- Determinao da O2 pelo oxmetro de pulso (pelo menos 1 X/d,
nos casos de dor torcica associada).
- Hidratao venosa com soro glicosado 5% (nos pacientes que es-
tejam vomitando ou no estejam ingerindo lquidos VO).
- O bicarbonato de sdio 3g/m
2
dever ser utilizado somente em
casos de acidose metablica comprovada e/ou nefropatia).
- Fisioterapia respiratria profltica medida essencial.
- Transfuso de concentrado de hemcias somente nos casos de
queda > 20% do Ht em relao ao valor de base.
Ateno:
(1) Em caso de dor torcica, deve ser realizado Rx de trax
diariamente com a fnalidade de diagnosticar precoce-
mente a Sndrome Torcica Aguda.
(2) Oximetria de pulso diariamente.
(3) Devido ao carter multifatorial da dor, nos casos seve-
ros, pode haver associao de: Diazepan 5 - 10 mg
uma vez ao dia e Amitriptilina 25 mg de 1 a 2 vezes
ao dia.
(4) Encaminhar ao Ambulatrio de DOR, em caso de neces-
sidade.
20
7 - Tratamento ambulatorial:
Baseia-se na escala analgica da dor, que todo paciente deve receber:
Dor graduada de 1 a 3:
- Iniciar dipirona 4/4h;
- Suspender, aps 24 horas, SEM DOR.
Dor graduada de 3 a 6:
- Iniciar dipirona 4/4h + diclofenaco 8/8h;
- Aps 24 horas, SEM DOR, retirar o diclofenaco, manter a dipirona
de 4/4h por mais 24 horas;
- EM CASO DE RETORNO DA DOR retornar ao diclofenaco + emer-
gncia de referncia.
Dor graduada de 6 a 10:
Iniciar dipirona 4/4h + codena de 4/4h (intercalados) + diclofenaco
8/8h.
Aps 24 horas, SEM DOR, retirar a dipirona, manter a codena de
4/4h e o diclofenaco.
Aps MAIS de 24 horas, SEM DOR, retirar a codena, mantendo o
diclofenaco, por mais 24 horas.
EM CASO DE RETORNO DA DOR retornar ao diclofenaco + emer-
gncia de referncia.


21
8 Tratamento na emergncia:
DOR de 1 a 6
Fez tratamento domiciliar corretamente ?
DOR de 6 a 10
Fez tratamento domiciliar corretamente ?
NO SIM NO SIM
Passar dipirona e diclofenaco
para EV
Passar diclofenaco e dipirona para
EV e associar codena VO 1 mg/kg/
dose
Trocar a codena pela morfna
ev 0,1 mg/kg/dose repetir se
no melhorar aps 30 min e
manter com morfna de 4/4h
Se melhorar aps 6h, alta com:
dipirona + diclofenaco
Se melhorar aps 6h, alta com: di-
pirona + diclofenaco + codena
Se melhorar aps 6h, alta com:
dipirona + diclofenaco e code-
na
Se no melhorar aps 1h, asso-
ciar codena VO e internar
Se piorar aps 6h, trocar a codeina
por morfna e internar
Se piorar aps 6h, internar e
avaliar morfna infuso cont-
nua
ATENO: Nos pacientes refratrios morfna, iniciar metadona 5 - 10
mg at de 4/4 horas. Retirada em 4 dias, aumentando o intervalo a cada
6 - 8 horas.
9 Tratamento na internao:
- Hidratao venosa com necessidades hdricas dirias . funda-
mental levar em considerao as perdas e repor no volume di-
rio.
- Manter 2 analgsicos (dipirona e morfna EV ) de 4/4h (interca-
lados) e o diclofenaco EV de 8/8 horas.
- Avaliar a necessidade de passar a morfna para infuso cont-
nua.
- Tentar identifcar o fator desencadeante para trat-lo.
- Monitorizar a oximetria de pulso para identifcar hipoxemia pre-
cocemente e avaliar estudo radiolgico para diagnosticar sn-
drome torcica aguda e iniciar tratamento especfco.
- Avaliar transfuso em caso de anemia intensa.
22
10 Analgsicos opiceos:
MORFINA:
1 amp = 2 ml (1ml = 10 mg)
ADULTOS: 0,1 mg/Kg/dose EV ou IM
CRIANAS (MAIORES QUE 6 MESES): 0,1 a 0,3 mg/Kg EV (dose de
infuso = 0,01 - 0,04 mg/Kg/hora = 10 a 40 mg/Kg/hora)
METADONA
1amp = 1ml (1ml = 10 mg)
0,1 - 0,2 mg/Kg/dose SC ou IM. O intervalo de administrao deve
ser ampliado a cada 4 dias (Ex.: 4/4horas e posteriormente 6/6h
8/8horas, etc.)
ANTAGONISTA DOS
OPICEOS
(NALOXONA)
ADULTOS: 0,4 a 0,8 mg EV a cada 60 segundos at a reverso do
quadro.
CRIANAS (MAIORESw QUE 6 MESES): 2 a 10 mg/Kg/EV in bolus.
Repetir a dose at ser clinicamente efcaz, podendo chegar a 100
mg/Kg. Ento repita, conforme a necessidade. Uma infuso cont-
nua pode ser indicada, na dose de 1 mg/Kg/h


RESOLVEU ?


RESOLVEU ?
SIM
NO

SIM
NO


MORFINA EV DE 4/4H + DIPIRONA 4/4H (INTERCALADO) + DICLOFENACO POR 48
HORAS (DEVENDO RECEBER UM ANALGSICO A CADA 2 HORAS)
MANTER O MESMO ESQUEMA COM
REAVALIAO APS 48 HORAS
MANTER DICLOFENACO
+DIPIRONA + REDUZIR DOSE DO
OPICIO EM 25% A CADA 24 H
QUANDO ESTIVER SEM MORFINAALTA
COM: CODENA + DICLOFENACO VO
(PROCEDENDO RETIRADA DAS
DROGAS COMO NO MODELO
AMBULATORIAL (DOR DE 6 A 9)
AVALIAR A CAUSA DA DOR +
CONSIDERAR A TRANSFUSO DE
TROCADISCUSSO COM O GRUPO
INTERDISCIPLINAR
23
5 Sndrome torcica aguda
A sndrome torcica aguda se caracteriza por infltrado pulmonar
novo com dor torcica aguda e intensa com febre, tosse e dispnia mo-
derada a grave podendo ocorrer hipoxemia e hipercapnia. causada
por infeco, embolia de medula ssea necrtica, vaso-ocluso pulmo-
nar e seqestro pulmonar. Todos os pacientes com sintomas torcicos
ou pulmonares devero ser imediatamente examinados. Comparar com
os dados basais.
Solicitar os exames:
RX de trax;
hemograma com contagem de reticulcitos;
hemocultura, BAAR e cultura de escarro (se possvel);
gasometria arterial em ar ambiente;
ttulos para Mycoplasma pneumoniae (agudo e evolutivo se
possvel);
Cintilografa cardaca mapeamento cardaco est indicado
quando existem sintomas torcicos com RX de trax normal;
ECG (opcional);
Estudos virais (opcional).
24
Todos os pacientes com evidncia de patologia pulmonar aguda
devem ser internados. Deve ser instituda a hidratao parenteral nas
necessidades hdricas dirias sem descontar a VO.
No hiperhidratar.
Oxignio deve ser administrado se o paciente tiver hipxia (PaO
2
<
80 mm Hg) demonstrada pela gasometria arterial.
Antibitico EV droga de escolha cefuroxima, deve ser iniciada
imediatamente. A eritromicina deve ser associada se houver suspeita de
Mycoplasma pneumoniae.
Toracocentese est indicada se houver derrame pleural no Raio X,
contribuindo para o desconforto respiratrio.
A gasometria arterial deve ser controlada.
A Transfuso Simples ou de Troca Parcial est indicada nas se-
guintes condies:
PaO
2
< 70 mm Hg;
queda de 25% do nvel basal de PaO
2
do paciente;
insufcincia cardaca congestiva ou insufcincia cardaca di-
reita aguda;
pneumonia rapidamente progressiva;
acentuada dispnia com taquipnia.
Aps o evento pulmonar agudo, o paciente deve realizar testes ba-
sais de funo pulmonar, gasometria arterial e mapeamento cardaco.
Isso facilitar para futuras avaliaes em nova doena pulmonar.
25
6 Febre
As infeces constituem a principal causa de morte nos pacientes
com doena falciforme. O risco de septicemia e/ou meningite por Strep-
tococcus pneumoniae ou Haemophilus infuenzae chega a ser 600
vezes maior que nas outras crianas. Estas infeces podem provocar a
morte destas crianas em poucas horas.
Pneumonias, infeces renais e osteomielites tambm ocorrem
com freqncia maior em crianas e adultos com doena falciforme. Os
episdios de febre devem, portanto, ser encarados como situaes de
risco, nas quais os procedimentos diagnsticos devem ser aprofunda-
dos e a terapia deve ser imediata.
6.1 Protocolo de Febre para Pacientes < 5 Anos de Idade
1 - Durante o exame fsico, procurar sinais de :
desconforto respiratrio;
meningite;
sepse;
esplenomegalia;
ictercia;
dor ssea localizada;
dor;
acidente vascular cerebral.
26
Os achados deste exame fsico devero ser comparados queles
em estado estvel.
2 Realizar os seguintes exames :
hemograma com contagem de reticulcitos;
hemocultura;
RX de trax;
urinocultura;
sorologia para Mycoplasma pneumoniae - ou crioaglutininas
(opcional);
coprocultura se diarria presente;
puno lombar: realizar em todos os pacientes com menos de
1 ano de idade e nos pacientes com sinais mnimos sugestivos
de meningite;
RX de esqueleto com cintigrafa se possvel em todos os pa-
cientes com dor ssea localizada e febre alta. Avaliar aspirao
do local para cultura com a Ortopedia.
Ultra-sonografa abdominal em casos com dor abdominal in-
tensa.
3 Todos os pacientes com menos de 3 anos de idade e com tem-
peratura superior a 38,3
o
C

devem ser admitidos ao hospital. Todos os
pacientes no hospitalizados devero ser cuidadosamente seguidos
diariamente.
4 Se a meningite no for suspeita, ou foi descartada, iniciar anti-
bioticoterapia para cobrir S. pneumoniae e H. infuenzae com cefuroxi-
ma 60mg/kg/dia ou amoxicilina com clavulanato. Iniciar o antibitico j
na sala de emergncia.
5 Se foi confrmada ou existe suspeita forte de osteomielite fazer
esquema de cobertura para Staflococcus aureus e Salmonella sp. com
27
Cefuroxime na dose de 150mg/kg/dia. Caso no esteja disponvel a Ce-
furoxime, usar a Ceftriaxone e Oxacilina.
6 Se na avaliao da febre no for detectada nenhuma etiologia,
os antibiticos so mantidos por 72 horas com as hemoculturas nega-
tivas.
7 Os pacientes podero receber alta aps 72 horas com antibi-
tico oral se afebris, sem toxemia e com nvel de Hb segura. Durante a
hospitalizao realizar hemograma com contagem de reticulcitos no
mnimo a cada dois dias.
8 Todos os pacientes devero ser revistos dentro de uma semana
aps a alta.
9 Os pacientes esplenectomizados devem ser tratados de acordo
com este protocolo independente de sua idade e estado vacinal.
29
7 Imunizaes
Como conseqncia de processos vaso-oclusivos repetidos no
bao, os doentes falciformes tm funo esplnica diminuda (asplenia
funcional), que leva a uma signifcativa reduo na capacidade imuno-
lgica de combater infeces por diversos microrganismos. Difculdade
de opsonizao faz com que esses pacientes sejam particularmente sus-
ceptveis s infeces por Pneumococcus pneumoniae e Haemophilus
infuenza e (germes encapsulados).
A asplenia funcional um fenmeno que ocorre progressivamente
e, na maioria dos pacientes com Hb SS, mxima em torno de 5 anos de
idade. Como o bao o maior e provavelmente o mais importante rgo
linfide, de importncia estratgica que se inicie um efcaz programa
de imunizaes no doente falciforme antes que se instale a asplenia fun-
cional. Tambm devemos considerar que o doente falciforme, em um
bom nmero de casos, pode necessitar de transfuses sangneas, acar-
retando um risco de doenas transmissveis pelo sangue, dentre elas a
Hepatite B. Portanto, recomendvel um programa de vacinao pre-
coce, concomitante aos programas habituais de imunizaes.
Recomenda-se o seguinte programa de vacinaes:
1 - Programa normal quanto s vacinas Trplice, Sabin, BCG e Trpli-
ce viral;
30
2 - Vacina contra Haemophilus infuenzae trs doses com interva-
los mnimos de dois meses com um reforo aos 15 meses. Para as crian-
as com mais de 15 meses, fazer somente uma dose;
3 - Vacina contra a Hepatite B (recombinante ) trs doses sendo as
duas primeiras com intervalo mnimo de um ms e a terceira, seis meses
aps a primeira;
4 - Vacina contra o Streptpcoccus pneumoniae
polissacride uma dose aps 2 anos de idade com um reforo
cinco anos aps a primeira dose;
Heptavalente trs doses com intervalos mnimos de dois meses.
Iniciar junto com a vacina contra Haemophilus infuenzae;
5 - Proflaxia com Penicilina Benzatina ou V oral dos 4 meses at 5
anos de idade conforme o seguinte esquema:
Penicilina V oral:
3 meses 2 anos 125mg 2 x/dia
2 5 anos 250 mg 2x/dia
Penicilina Benzatina:
3 meses 2 anos 300.000 UI 28/28 dias
2 5 anos 600.000 UI 28/28 dias
31
O uso sistemtico desse programa vacinal associado ao uso de pe-
nicilina profltica tem demonstrado uma reduo drstica na incidncia
e na mortalidade por infeces causadas por germes encapsulados.
33
8 Crise aplstica
As crises aplsticas no so muito freqentes e geralmente ocor-
rem aps processos infecciosos, mesmo aps infeces relativamente
insignifcantes. Crises aplsticas severas esto geralmente relacionadas
com infeco pelo Parvovrus B19.
Clinicamente se apresentam por sintomas de anemia aguda sem
aumento esplnico podendo, em situaes mais severas, estarem pre-
sentes sinais de choque hipovolmico.
A principal diferena laboratorial entre estas crises e as de seqes-
tro esplnico a presena de reticulocitopenia na crise aplstica e reti-
culocitose na de seqestro.
O tratamento sintomtico e transfuses de concentrado de he-
mcias devem ser administradas se necessrio. A monitorizao do es-
tado hemodinmico que possibilitar a indicao precisa de hemo-
transfuso.
Tais crises so autolimitadas com durao de 7 10 dias e raramen-
te recorrem.
35
9 Crise de seqestrao esplnica
Os portadores de doena falciforme podem sofrer repentinamente
um acmulo intraesplnico de grandes volumes de sangue, que de-
nominado de crise de seqestrao esplnica. Na anemia falciforme,
estas intercorrncias podem se iniciar a partir dos 5 meses de vida, sen-
do raras aps os 2 anos. Nos portadores de outras sdromes falciformes,
que permanecem com o bao aumentado, estas crises podem ocorrer
tambm aps a infncia. Nestas crises, o bao aumenta rapidamente
de volume e ocorre queda sbita do nvel de hemoglobina, podendo
provocar choque hipovolmico e morte. Esta crise uma das principais
causas de morte nas crianas com anemia falciforme e deve ser pronta-
mente diagnosticada e tratada.
Nos pacientes portadores de esplenomegalia volumosa deve ser
feita orientao familiar quanto palpao do bao para diagnstico
precoce do aumento sbito da vscera e socorro imediato.
Freqentemente, ocorre rpido aumento do bao com queda im-
portante da hemoglobina at valores inferiores a 5g/dl e aumento no
nmero de reticulcitos j que a medula ssea continua em pleno fun-
cionamento.
36
Tratamento:
controle freqente dos sinais vitais, hemoglobina, funo renal
e heptica e dos fatores de coagulao;
rpida correo da hipovolemia com transfuso de hemcias
para aumentar a Hb para 9 10g/dl;
em pacientes que sofreram uma crise severa de seqestro deve
ser considerada a indicao de esplenectomia, uma vez que
existe a possibilidade de recidiva;
fazer esplenectomia se o paciente tiver mais de 5 anos, fazen-
do a vacina contra o Streptococcus pneumoniae previamente
cirurgia.
para as crianas at 5 anos programa de transfuso crnica
ou hipertransfuso mantendo Hb S < 30% e educao familiar
quanto palpao do bao.
37
10 Fgado e vias biliares e ictercia
A litase biliar ocorre em 14% das crianas menores de 10 anos, em
30% dos adolescentes e em 75% dos adultos portadores de anemia fal-
ciforme. Esses percentuais so quase os mesmos para os pacientes com
S beta talassemia. A freqncia pra a Hb SC de 40% e para os S beta +
talassemia de 20%.
Os clculos biliares so mltiplos e em 60% dos casos so radio-
pacos. Podem ser assintomticos por muito tempo ou causar sintomas
crnicos como empaxamento, nuseas, vmitos e dor no quadrante su-
perior direito.
As complicaes mais comuns so a colecistite, obstruo do ducto
biliar e, mais raramente, pancreatite aguda.
A retirada eletiva dos clculos biliares assintomticos, diagnostica-
dos ao acaso, um assunto controverso. A maioria dos especialistas no
indica a cirurgia antes que os sintomas ocorram.
O paciente deve ser orientado a fazer dieta pobre em gorduras. Epi-
sdios de colecistite aguda devem ser tratados conservadoramente com
antibiticos, manuteno do balano hidroeletroltico e cuidados gerais
at que a crise regrida. A colecistectomia dever ento ser realizada.
O comprometimento agudo do fgado deve ser cuidadosamente
avaliado. Pacientes com dor abdominal no quadrante superior direito,
ictercia e febre podem estar acometidos de colecistite, hepatite viral,
crise vaso-oclusiva heptica, obstruo do ducto biliar comum ou hepa-
toxicidade induzida por drogas.
38
Em crianas e adultos, o fgado pode ser stio de seqestrao de
hemcias durante crises vaso-oclusivas, com ictercia e hepatomegalia,
com queda do Ht e Hb. Raramente h evoluo para insufcincia hep-
tica na doena heptica aguda.
Em pacientes cronicamente transfundidos, o aumento do volume
e fbrose do fgado so resultados da hemosiderose. A doena heptica
pode evoluir para cirrose.
A avaliao heptica e biliar deve ser feita periodicamente por meio
de exames laboratoriais e de imagens (RX e ultrassonografa) e o pacien-
te encaminhado para servios especializados.
A menor sobrevida dos glbulos vermelhos na doena falciforme
aumenta os nveis sricos de bilirrubina, s custas de bilirrubina indireta,
sendo freqente a presena de ictercia. Esta pode s vezes se exacerbar
em situaes de aumento da taxa de hemlise, o que pode ser confr-
mado laboratorialmente pela diminuio dos nveis de hemoglobina e
aumento nos nmeros de reticulcitos. Deve-se estar alerta para a pos-
sibilidade da presena de defcincia de G6PD, comum em pacientes
portadores de doena falciforme.
Do ponto de vista teraputico, no existem recursos prticos para
a diminuio da ictercia em pacientes que cursam com esta alterao.
Alguns pacientes melhoram com adequada hidratao oral ou parente-
ral.
Como a ictercia pode ser um sinal de infeco num paciente com
doena falciforme, uma investigao minuciosa da causa desencadean-
te necessria nos casos de exacerbao do processo.
39
11 Acidente vascular cerebral
A obstruo de artrias cerebrais, provocando isquemia e infarto,
ocorre em cerca de 10% dos portadores de doena falciforme.
As manifestaes neurolgicas so geralmente focais e podem in-
cluir hemiparesia, hemianestesia, defcincia do campo visual, afasia e
paralisia de nervos cranianos. Sinais mais generalizados como coma e
convulses podem ocorrer. Embora a recuperao possa ser completa
em alguns casos, so freqentes o dano intelectual, seqelas neurol-
gicas graves e morte. A recidiva do acidente vascular cerebral provoca
danos maiores e aumenta a mortalidade.
Pacientes que apresentam sintomas neurolgicos agudos devem
sempre ser internados. Deve-se excluir meningite se o paciente estiver
apresentando febre ou cefalia. Em menores de 1 ano com crise convul-
siva mandatria a puno lombar para afastar infeco do SNC. Ao se
suspeitar de acidente vascular cerebral deve-se proceder rapidamente a
exsangneo transfuso, que pode ajudar a prevenir a sua progresso e
iniciar a investigao que deve constar de tomografa cerebral ou arte-
riografa (aps a exsangneo), acompanhada por neurologista.
Aps a regresso do quadro agudo, o paciente deve ser mantido
em regime crnico de transfuses (regime de hipertransfuses) para
manter a concentrao de Hb S inferior a 30%. Este regime deve ser
mantido por tempo indefnido.
41
12 lcera de perna
As lceras de perna esto presentes em 8 a 10% dos portadores de
doena falciforme, principalmente aps a primeira dcada de vida. Estas
lceras ocorrem geralmente no tero inferior da perna, sobre e ao redor
do malolo medial ou lateral, ocasionalmente sobre a tbia ou dorso do
p. Setenta e cinco por cento dos pacientes so portadores do gentipo
SS. Sua etiologia pode ser traumtica por contuses ou picadas de inse-
tos ou espontnea por hipxia tissular por crises vaso-oclusivas crni-
cas. So leses de tamanho varivel, com margem defnida, bordas em
relevo e base com tecido de granulao. Elas so resistentes terapia,
podendo permanecer por meses ou anos.
O diagnstico diferencial deve ser feito com veias varicosas, diabe-
te e doena colagenosa vascular.
Tratamento
Preventivo:
boa higiene local
calados de proteo
evitar picadas de insetos
meias elsticas e de algodo
restrio de sdio
cremes hidratantes
acompanhamento mdico regular
42
Curativo:
repouso
limpeza local lavar a regio com sabonete suave retirando as
crostas
debridamento: gaze e soro fsiolgico ou soluo de Burrows
papana (casca de mamo)
Cirrgico:
hidratante nas bordas
antibitico local Neomicina, Polimixina, Bacitracina
antibitico sistmico em celulites e linfadenites
Outros:
sulfato de zinco oral 200mg duas vezes ao dia
fsioterapia
enxertos
transfuses de sangue
43
13 Gravidez e contracepo
Na doena falciforme, a gravidez promove maior risco para a ges-
tante e o aborto espontneo ocorre freqentemente. Os riscos, no en-
tanto, no so to grandes a ponto de contra-indicar uma gravidez de-
sejada. Todas as mulheres devem, porm, ser informadas desses riscos.
O acompanhamento pr-natal deve se iniciar precocemente e deve
ser feito conjuntamente por obstetra e hematologista. Preferentemente,
as consultas devem ser muito freqentes: a cada duas semanas at 36
semanas e ento semanalmente at o parto.
Deve ser feita a pesquisa de anticorpos irregulares de acordo com
a histria transfusional prvia. As mes aloimunizadas devem ser minu-
ciosamente acompanhadas, inclusive com determinao da tipagem
sangnea, administrao de imunoglobulina Rh e, se necessrio, reali-
zar aminiocentese para avaliar o desenvolvimento fetal e concentrao
de bilirrubinas.
O crescimento fetal deve ser monitorizado com ultra-sonografa e a
vitalidade com cardiotocografa peridica.
Deve ser feito o estudo do cnjuge com eletroforese de hemoglo-
bina. Se ele trao falcmico ou portador de outras hemoglobinopatias,
os pais devem ser orientados sobre a possibilidade do feto apresentar
doena falciforme.
A suplementao com cido flico recomendada na dose de 1
a 5mg/dia. A transfuso profltica no est indicada. Na anemia grave
com queda de mais de 30% da Hb de base, a transfuso est recomendada.
44
No ps-parto o sangramento deve ser monitorizado amide para evitar
a anemia grave. O tromboembolismo pode ser evitado promovendo uma hi-
dratao adequada e deambulao precoce.
45
14 Priapismo
Nos homens de 10 a 62 anos, 42% relatam pelo menos uma crise de
priapismo. Em 46% desses pacientes ocorre disfuno sexual.
O priapismo a ereo dolorosa do pnis que pode ocorrer em
episdios breves e recorrentes ou em episdios longos podendo causar
impotncia sexual. Pode acompanhar-se de dor abdominal e perineal,
disria ou reteno urinria. Por vezes, h edema escrotal e aumento de
prstata.
O tratamento deve ser realizado com exerccios leves como ca-
minhada e ciclismo (no momento do incio da crise), banhos mornos,
hidratao abundante e analgesia. Se com essas medidas no houver
melhora em 24 horas, est indicada a exsangneo transfuso parcial
ou transfuso simples de concentrado de hemcias. Em algumas situa-
es, faz-se necessrio medidas anestsico-cirrgicas como puno dos
corpos cavernosos, esvaziamento cirrgico e derivaes. Esses procedi-
mentos so de alta morbidade podendo levar a deformidades penianas
e impotncia defnitiva.
47
15 Indicaes especcas de transfuses
A maioria dos pacientes portadores de hemoglobinopatia apresen-
ta anemia, sendo freqente encontrar-se nveis de hemoglobina to bai-
xos como 6,0 g/dl. A instalao crnica da anemia associada a maior li-
berao de oxignio pela Hb S possibilitam que estes pacientes tenham
um desenvolvimento normal apesar dos baixos nveis de hemoglobina.
A anemia, por si s, no indicativa de transfuso de sangue, j que
estes pacientes toleram baixos nveis de hemoglobina. As transfuses
podem expor o paciente a agentes infecciosos, provocar aloimunizao,
hiperviscosidade sangnea e hemossiderose.
As avaliaes e consideraes para o tratamento da anemia devem,
portanto, ser baseadas na mudana dos nveis hematolgicos basais do
paciente e no aparecimento de novos sintomas e/ou sinais de descom-
pensao hemodinmica. As transfuses devem ser indicadas cuidado-
samente. Abaixo esto as indicaes especfcas de transfuses:
tratamento das complicaes anmicas severas;
crise aplstica
crise hiper hemoltica
crise de seqestrao esplnica
manuseio do acidente vascular cerebral;
manuseio pr-operatrio;
doena pulmonar hipxica progressiva.
48
NO SO INDICAES DE TRANSFUSES
anemia crnica
crise dolorosa
infeces leves ou moderadas
A transfuso deve elevar o hematcrito a 28 ou 33%, a hemoglobina
a 9 ou 11g/dl. Usar, preferencialmente, concentrado de hemcias lavadas
ou fltradas para reduzir as reaes transfusionais no hemolticas.
A exsanginotransfuso deve ser realizada em pacientes com aci-
dente vascular cerebral isqumico, pneumonia grave, hipoxemia aguda,
no pr-operatrio de cirurgias com anestesia geral e priapismo agudo.
Deve ser usado concentrado de hemcias colhido h menos de dez dias.
O objetivo manter a concentrao de hemoglobina S inferior a 30% e
hemoglobina fnal entre 10 a 12 g/dl.
49
16 Cuidados globais ao paciente com
doena falciforme
TIPO DE AVALIAO INTERVALO
Exame fsico
< 6 meses mensal
> 6 meses a cada 2 meses
> 1 a 5 anos a cada 3 meses
> 5 anos a cada 4 meses
Aconselhamento gentico
Estudo familiar inicial
Aconselhamento educao anual
Avaliao dentria semestral
Avaliao nutricional anual
Exame oftalmolgico direto anual > de 10 anos
Esquema de Imunizao
continua
50
Trplice, Sabin, BCG, MMR, Saram-
po intervalos padronizados
Anti pneumocccica polis-
sacride
intervalos padronizados
2 m.
e > 2 aps
Anti H. Infuenzae e Anti hepatite
B Anti pneumocccica heptava-
lente
2, 4, 6 e 15 meses
Uso profltico de penicilina at 5 anos
Estudos hematolgicos
Hemoglobina a cada consulta
Hemograma com reticulcitos a cada 4 meses
Eletroforese de Hb e quantifcao
de Hb Fetal
inicial
Ferritina anual
Aloanticorpos eritrocitrios basal, pr e ps transfusional
Estudos de fgado-vescula biliar
Funo heptica anual
Anticorpos e antgenos para hep-
atite B e C
anual nos transfundidos
Ultrassom abdominal anual em > de 6 anos
Estudos de funo renal
Uria, creatinina, cido rico, EAS anual
Avaliao cardaca
continuao
continua
51
ECG e ecocardiograma bianual
Avaliao pulmonar
RX de trax, testes de funo pul-
monar
bianual > de 5 anos
continuao
53
Referncias bibliogrcas
AMERICAN PAIN SOCIETY. Guideline for the management of
acute and chronic pain in sickle cell disease. Glenview, [200-?].
(Clinical practice guideline, n. 1).
NATIONAL INSTITUTES OF HEALTH. National Heart, Lung, and
Blood Institute. Division of Blood Diseases and Resource. The
management of sickle cell disease. 4
th
ed. [S.l.], 2002. (NIH Publi-
cation n. 02-2117).
55
Equipe tcnica
Elaborao e reviso tcnica:
Dr. Paulo Ivo Cortez de Arajo
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Braslia DF, maio de 2006
OS 0241/2006
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