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Departamento de Cirurgia da
FAMED - UFBA
Disciplina: CLNICA CIRRGICA I
MDULO CIRURGIA TORCICA
Plano e Roteiro de Aula Terica
Cardiopatias Congnitas Cianticas
Prof. Jehorvan Lisboa Carvalho
20/12/2004
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CARDIOPATIAS CONGNITAS
Introduo
Histrico
Conceitos
Informaes embriolgicas
Cardiopatias cianticas mais freqentes
Quadro clnico diagnstico
Correo das patologias estudadas
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Introduo
partir das observaes anatmicas de
Vesalius (Andries van Wesel, Bruxell 1514-
1564), passa-se a reconhecer as primeiras
observaes relativas existncia de
Cardiopatias congnitas e deve-se a Rokitansky
(Karl Rokitanski, Vienna 1804-1878) a primeira
publicao sobre este assunto
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Conceito e Classificao I
Conceito de Cardiopatia Congnita
Classificao do ponto de vista Clnico
1 ) CIANTICAS
1.1 - Cardiopatias cianticas por
diminuio de fluxo pulmonar
a) Tetralogia de Fallot
b) Trilogia de Fallot ( CIA+ EP)
c) Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo)
d) Atresia Tricspide
e) Anomalia de Ebstein
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Cardiopatias Congnitas Cianticas
Classificao do Ponto de vista Clnico
1.2 - Cardiopatias complexas cianticas por
mistura artrio-venosa
A)Drenagem anmala Total ou parcial das veias
pulmonares
B) DVSVD Dupla via de sada do VD
C) Ventrculo nico
D) Truncus arteriosus
E) TGVB Transposio dos Grandes vasos da
base
F) Sndrome da hipoplasia do VE
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Principais Cardiopatias Cianticas
Revisadas nesta aula
1.1 por diminuio de fluxo pulmonar
Tetralogia de Fallot
Trilogia de Fallot
Atresia da Vlvula Tricspide
Anomalia de Ebstein
1.2 por mistura arterio-venosa
Drenagem Anmala total ou parcial das veias
pulmonares DATVP ou DAPVP
Dupla via de sada do VD ou do VE
Persistncia do Tronco Arterioso Comum
Transposio dos Grandes Vasos da Base
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
- Tetralogia de Fallot
Cardiopatia descrita por Fallot em 1888 que
apresentava quatro caractersticas:
1) Estenose da Artria Pulmonar
2) Dextro-posio da aorta
3) CIV (comunicao inter-ventricular ,
geralmente basal mdia)
4) Hipertrofia do VD
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Conceito moderno da Tetralogia de Fallot
Defeito de septao do tronco arterioso comum que
determina as seguintes alteraes anatmicas:
1) Aorta aumentada de calibre, rodada para a
direita e em dextro-posio
2) Artria pulmonar hipoplsica e rodada para a
esquerda.
3) Anel pulmonar hipoplsico e estenosado
4) Vlvula pulmonar estenosada e geralmente
bicspide
5) Infundbulo estreito, estenosado, rodado para a
direita e curto
6) Crista supraventricular hipoplsica com
distoro de seus ramos
7) CIV basal mdia
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Cardiopatias Cianticas Tetralogia de Fallot
Fisiopatologia e Quadro Clnico relaciona-se a:
1) Grau da estenose pulmonar
2) Grau das Alteraes do infundbulo
3) Dextro-posio da aorta
4) Comunicao Interventricular - C I V
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Tetralogia de Fallot
Quadro clnico e fisiopatologia
A baixa saturao do O
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no sangue arterial determina:
1) Alteraes estato-ponderais
2) Crises de hipoxemia, com dispnia intensa e at convulses
ou perda da conscincia. Ao nascer nem sempre a cianose
to intensa, medida que a criana se desenvolve, os
sintomas vo se acentuando, principalmente durante
esforos fsicos.
3) Policitemia - dependente da cianose e aumento na
produo da eritropoietina -, uma condio capaz de
produzir outros sinais como hipocratismo digital
CIV e a Estenose Pulmonar alm de produzirem sopros
determinam hipertrofias ventriculares
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Diagnstico na T. Fallot
Radiografia do Trax
1) A aorta dextro-posta cerca de 30% forma uma
salincia no mediastino superior direito
2) O infundbulo do VD pela hipertrofia pode ser
confundido com o ramo esquerdo da AP.
3)A concavidade do arco mdio associada
hipertrofia do VD em casos graves, apresenta
uma imagem radiolgica clssica, a do
tamanco holands
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Diagnstico na T. Fallot
1) Ecocardiografia
Mais eficiente nas definies de:
a) posio artica;
b) estenose hipotrofia ou atresia, da vlvula e
tronco da artria pulmonar
c) dimenso da CIV
d) grau de hipertrofia do infundbulo e
paredes do VD.
2) Eletrocardiografia
Sinais de hipertrofia do VD
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Anomalias associadas Ttrade de Fallot
1) Arco artico direita ( +/-25%)
2) PCA (Persistncia do canal arterial)
3) CIA (Comunicao interatrial)
4) Coronrias anmalas
5) Veias Pulmonares ou sistmicas anmalas
6) Estenose de ramos pulmonares
7) Ausncia das cspides da vlvula pulmonar
8) Artrias brnquicas dilatadas e hipertrofiadas
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Esquema hemodinmico na T. Fallot
circulao sistmica retorno venoso AD VD
AP
Pulmo
Aorta VE AE
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Tetralogia de Fallot - Tratamento
1) Clnico
Controle da Insuficincia Cardaca
Tratamento das complicaes secundrias:
Hiperglobulia, crises de cianose, etc.
2) Cirrgico
A) Paliativo
Cirurgia de Brock (em desuso)
Confeco de Shunts
1) Artico-pulmonar Potts-Smith, Waterston-Cooley
2) Subclvio-pulmonar tipo Blalock-Taussig clssico
ou modificado
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Tetralogia de Fallot - Tratamento Cirrgico II
B) Correo Cirrgica definitiva
1) Fechamento da CIV
2) Resseco muscular e alargamento do
infundbulo ou via de sada do VD
3) Comissurotomia, Alargamento ou
resseco da vlvula e ou anel
pulmonar
4) Alargamento do tronco da artria pulmonar
5) Correo das anomalias associadas
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Cardiopat. cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
Trilogia de Fallot
Introduo e Conceito
Quadro Clnico
Diagnstico
Tratamento
Esquema hemodinmico
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Trilogia de Fallot
Introduo e Conceito
Descrito por Fallot
1) CIA geralmente do tipo formen oval
2) Estenose da AP com conseqente:
Dilatao e Hipertrofia do AD
Hipertrofia do VD.
3) Hipertrofia do Infundbulo
Espessamento da crista
Estenose da vlvula pulmonar, delimitando
um espao denominado de 3a. Cmara
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Trilogia de Fallot
Quadro clnico
Cianose que aparece no primeiro ano
de vida, menos intensa que na
Tetralogia e s aparece com esforos.
Sopro do tipo Estenose (sopro
sistlico intenso) na rea pulmonar,
desdobramento fixo da 2a. bulha.
Hematcrito alto se a cianose for mais
intensa.
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Trilogia de Fallot
Diagnstico
Ecocardiografia o melhor meio
diagnstico descrevendo o tipo e dimetro
da CIA, do infundbulo e da vlvula
pulmonar
Radiografia do Trax com achados
sugestivos de aumento do AD e VD e a
artria pulmonar pode apresentar dilatao
ps-estentica.
ECG com padro sugestivo de hipertrofia
do AD e VD.
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Trilogia de Fallot
Tratamento
Hemodinmica intervencionista - quando a
estenose no de grau severo, pode-se promover a
dilatao da estenose da vlvula pulmonar
(valvuloplastia com balo) e a colocao de enxerto tipo
umbrela na CIA
Cirrgico
1) Atrioseptoplastia
2) Dilatao ou recesso da vlvula pulmonar
3) Exciso do excesso da musculatura do infundbulo e
quando necessrio, colocao de retalho de pericrdio
bovino ou de tecido de dacron ou goretex, para a
ampliao da via de sada do VD e do anel valvular
pulmonar
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Trilogia de Fallot
Esquema hemodinmico
AD VD
circulao sistmica retorno venoso
AP
Pulmo
Aorta VE AE
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
Atresia da Vlvula Tricspide
Introduo e Conceito
Classificao
Quadro Clnico
Diagnstico
Tratamento
Esquema hemodinmico
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
Atresia da Vlvula Tricspide
Introduo e Conceito
Cardiopatia complexa que se caracteriza pela
ausncia de comunicao do trio direito com o
ventrculo direito sendo que obrigatoriamente a
passagem do sangue se far atravs de uma
CIA para o AE, prossegue pelo VE e atravs de
CIV passa por um VD hipoplsico ou atrsico
para a AP, ou apresentar um PCA
relativamente rara da ordem de 3% das
cardiopatias congnitas.
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
Atresia da Vlvula Tricspide
Tipo Fluxo pulmonar Incidncia
Tipo 1 Sem TGVB
1.a) S/CIV com atresia pulmonar baixo 10 %
1.b) CIV pequena com EP baixo 50 %
1.c) CIV grande e sem EP alto 10 %
Tipo 2 c/TGVB e d-posio Ao
2.a) CIV com atresia pulmonar baixo 2 %
2.b) CIV com EP baixo 8 %
2.c) CIV sem EP alto 20 %
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
Atresia da Vlvula Tricspide
Classificao
Tipo Fluxo pulmonar Incidncia
Tipo 3
Com TGVB e c/ L-posio da Ao.
3.a) CIV com EP baixo rara
3.b) CIV com E subartica baixo rara
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
Atresia da Vlvula Tricspide
ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e
sobrecarga ventricular esquerda
Quadro radiolgico
varivel com a maior ou menor complexidade
da patologia. O elemento fundamental aqui um
aumento do VE com sinais de cianose alm do
aumento do AD. O VD pequeno ou quase
ausente. Na maior parte dos casos existe pobreza
da trama pulmonar.
ECO O mais importante, permitindo diagnstico
mais preciso das dimenses do VD e da CIV
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
Atresia da Vlvula Tricspide
Quadro Clinico
a) AT com hipofluxo pulmonar - a cianose est
presente e precoce. Em alguns casos em
que h PCA, a cianose pode ser mais tardia e
aparece, quando do fechamento do canal
b) AT com hiperfluxo pulmonar - sintomas
superpostos ao de uma CIV com pequeno
grau de insaturao.
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
Atresia da Vlvula Tricspide
Tratamento cirrgico - As operaes so todas
paliativas
AT com Hiperfluxo pulmonar = cerclagem da AP
AT com Hipofluxo
Aumentar a CIA se ela no for ampla
Criar CIA com balo de Rushkind se ela no existir
Anastomose subclvio-pulmonar
Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn)
Anastomose cavo-pulmonar com vlvula na cava
inferior Cirurgia de Fontan I
Anastomose trio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)
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Atresia da Vlvula Tricspide
Tratamento cirrgico - As operaes so todas
paliativas
AT com Hiperfluxo pulmonar = cerclagem da AP
AT com Hipofluxo
Aumentar a CIA se ela no for ampla
Criar CIA com balo de Rushkind se ela no existir
Anastomose subclvio-pulmonar
Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn)
Anastomose cavo-pulmonar com vlvula na cava inferior
Cirurgia de Fontan I
Anastomose trio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)
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Atresia da Vlvula Tricspide
AD AE
Truncus-Aorta Pulmo
VE AE
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa
Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB
ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Conceito
Classificao
Quadro Clnico
Diagnstico
Tratamento
Esquema Hemodinmico
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa
Transposio dos Grandes Vasos da Base
TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Conceito
Existem relatos desta patologia desde Stenon (1672) e
Morgani (1761) mas foi Fanconi e depois Taussig que
estabeleceram os critrios para diagnstico
uma anomalia caracterizada por um erro embriolgico
na septao e na rotao helicoidal tronco-conal de modo
que a Aorta posiciona-se anteriormente e direita da AP.
Fisiologicamente h uma inverso dos fluxos de modo
que do VE sai a circulao pulmonar e do VD a circulao
sistmica.
A depender do grau de rotao desta mal formao sero
determinadas as diversas formas anatmicas da
Transposio das Grandes Artrias
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa
Transposio dos Grandes Vasos da Base
TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Classificao anatmica
1) Ao na frente e direita da AP diz-se Relao
Obliqua ( 65 % dos casos)
2) Ao direita da AP diz-se Relao Lado Lado
( 30 % dos casos)
3) Ao na frente da AP diz-se Relao Antero-
posterior ( 5 % dos casos)
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa
Transposio dos Grandes Vasos da Base
TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Classificao Morfolgico-Funcional
1) TGA semEstenose Pulmonar
1 a) com CIV
1 b) Sem CIV
Com CIA
Sem CIA
Com PCA
2) TGA comEstenose Pulmonar
2 a) Com CIV
2 b) Sem CIV
2b.1) Com CIA
2b.2) Sem CIA
Com PCA
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa
Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou
TGA - Transposio das Grandes Artrias
Quadro clinico
A cianose e o aumento da rea cardaca so os
achados mais comuns aliada ICC que
freqente e precoce.
Para que o recm-nato possa sobreviver
obrigatoriamente necessrio que tenha PCA,
CIA ou CIV
Rapidamente, aps o nascimento, inicia-se
hipertrofia do VD que uma das caractersticas
desta doena e que determinar muitas vezes,
os resultados cirrgicos ou a chance de
sobrevivncia depois da correo.
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou
TGA - Transposio das Grandes Artrias
DIAGNSTICO
RADIOLGICO
A principal caracterstica a silhueta cardaca que
toma a forma de um ovide.
ECG
Incaracterstico depende da forma anatmica
ECO
o exame mais fidedigno, e permite a descrio
acurada das alteraes anatmicas e sua
classificao
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou
TGA - Transposio das Grandes Artrias
Tratamento sempre de Emergncia ou Urgncia
Tratamento de Emergncia
Hemodinmica intervencionista com a ampliao ou
abertura de CIA com balo de Rashkind
Tratamento de Urgncia
Cirurgias paliativas:
Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA)
Waterston-Cooley (shunt aorta-pulmonar) com ou
sem bandagem pulmonar
Blalock-Taussig (shunt subclavio-pulmonar)
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou
TGA - Transposio das Grandes Artrias
Cirurgias para Correo total
Tcnica de Rastelli (correo das vias de
sada VD e VE com tubo prosttico)
Tcnica de Senning (inverso do fluxo
atrial atravs de tnel com retalho )
Tcnica de Jatene (Correo anatmica,
com re-implante das coronrias)
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TGVB ou TGA
Esquema hemodinmico na TGVB completa
AD VD Ao
circ. sistmica retorno venoso
VE AE AP
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TGVB ou TGA
Esquema hemodinmico na TGVB parcial
AD VD Ao
circ. sistmica retorno venoso PCA
CIA CIV
VE AP
AE
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Cardiopatias Congnitas Cianticas
Bibliografia :
a) Cardiac Surgery - Kirklin and Barratt-Boys
b) Surgical Treatment of Congenital Heart Disease- Hallman &
Cooley
c) Clinica Cirrgica de Alpio Correia Neto Zerbini
d) Thoracic and Cardiovascular Surgery Gibbons
e) Pediatric Cardiology Nadas and Fyler
f) Congenital Malformations of the Heart Goor and Lillehei
g) Clnica Cirrgica Sabiston e Davis
h) Principles of Surgery - Schwarz et. Al.
i) Ilustraes Mdicas Ciba O Corao - Frank Netter