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Conhecimento Mdico Diagnstico

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Aspectos Clnicos:

Elizabeth Souto
CMD-00079-DASA
5
DIAGNSTICOS DA AMRICA
HEMATOLOGIA
ONCOHEMATOLOGIA
MIELOMA MULTIPLO
02030
Mieloma Mltiplo, Mielomatose, Plasmocitoma Medular, Doena de Kahler.
1- Aspectos Clnico-laboratoriais:
O Mieloma Mltiplo resulta da expanso clonal de plasmcitos com caracterstica
multifocal. Pode apresentar-se clinicamente de forma bem ampla, atravs de:
comprometimento sseo caracterizado por dores sseas, fraturas patolgicas e
compresso medular por desabamento de vrtebras, em 30 a 60% dos casos; de 40 a
70% dos pacientes desenvolvem anemia; 25% apresentam insuficincia renal no
diagnstico, em 18 a 30% destes, a insuficincia renal evidenciada por
hipercalcemia, que pode se manifestar por fadiga, obstipao, nusea e confuso
mental. Encontramos tambm infeces bacterianas recorrentes. A presena de pico
monoclonal srico ou urinrio est presente em 95% dos casos, sendo os mais
freqentes: IgG (61,5%), IgA (19,5%). A sndrome de hiperviscosidade encontrada
em menos de 10% dos casos. considerada uma urgncia clnica caracterizada por:
cefalia, tontura, nuseas, vmitos, escotomas e outras alteraes neurolgicas,
alteraes do fundo de olho, como dilatao e segmentao dos vasos da retina, alm
de hemorragia retiniana e papiledema. Alm dessas alteraes clnicas e laboratoriais,
podem-se evidenciar fenmenos hemorrgicos e trombticos.
2- Epidemiologia:
H poucos estudos epidemiolgicos brasileiros; recentemente, foi publicado e
exposto no VI simpsio talo-Brasileiro em Onco-Hematologia e Transplante de Medula
ssea um estudo retrospectivo multicntrico. Segundo o estudo, o Mieloma Mltiplo
a segunda neoplasia hematolgica mais freqente no Brasil. Foram analisados 1112
casos de Mieloma Mltiplo diagnosticados entre 1998 a 2004 em 16 instituies
brasileiras, dos quais 553 (49,7%) eram do sexo feminino e idade mediana ao
diagnstico de 60,5 anos. O tempo de seguimento foi de 20,5 meses, com 35,3% de
taxa de bito.
3- Fisiopatologia:
Proliferao de clula linfide B ps-centrogerminativo. As anormalidades
evidenciadas so identificadas por alteraes de mecanismos apoptticos, por
mudanas do microambiente medular e do ciclo celular.
4- Critrios Diagnsticos:
Para o diagnstico de Mieloma Mltiplo necessrio que o paciente seja sintomtico e
que apresente um critrio maior e um critrio menor ou trs menores.
Critrios Maiores:
mielograma com presena de plasmcitos > 30%
bipsia de tumor com diagnstico de plasmocitoma
protena monoclonal com as seguintes dosagens: Sricas: IgG >3,5g/dL, IgA >2g/dL
ou Urinria maior 1g/24h.
Critrios Menores:
mielograma com presena de plasmcitos entre 10 a 30%
presena de protena monoclonal com nveis menores que os acima
radiografias do esqueleto que apresentam leses lticas
redues de dosagens sricas normais das imunoglobulinas (<50%)
- IgG<600mg/dL; IgA<100mg/dL; IgM<50mg/dL.
5- Fatores Prognsticos:
Recentemente foi publicado um novo parmetro de estadiamento (International
Staging System, ISS), em que se estudam apenas dois testes laboratoriais: beta-2microglobulina e albumina. Os casos so divididos em trs grupos: Grupo I - beta-2microglobulina < 3.5 mg/L e albumina srica 3,5 g/dL; grupo II - no definido como
grupo I e III; e grupo III - 2-microglobulina 5.5 mg/L. No recente estudo brasileiro
citado anteriormente, a mediana de sobrevida global dos pacientes do Grupo II e III foi
de 65,5 e 26 meses, respectivamente.

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Diagnstico Diferencial:
Exames que contribuem
para o diagnstico (nvel A):

Exames usados com

freqncia no diagnstico
(nvel B):

LEUCEMIA DE PLASMOCITOS
PLASMOCITOMA
ELETROFORESE DE PROTENAS
ELETROFORESE DE PROTENAS NA URINA
MIELOGRAMA
IMUNOFIXAO
IMUNOFIXAO
IMUNOGLOBULINA A
IMUNOGLOBULINA G
IMUNOGLOBULINA M
RX DA COLUNA VERTEBRAL
RX DOS OSSOS E ARTICULAES
CREATININA
CLCIO
CLCIO IONIZADO
PROTENAS TOTAIS E FRAES
URIA
HEMOGRAMA
BETA 2 MICROGLOBULINAS

Exames teis na
complementao diagnstica
(nvel C):
Algoritmo Diagnstico:
Na suspeita de Mieloma Mltiplo deve-se pesquisar componente monoclonal srico
e/ou urinrio, infiltrao de plasmcito na medula ssea e leses osteolticas.
Algoritmo Produto:
Rotina de Acompanhamento:
Experincia DASA:
Referncias Bibliogrficas:
Angela Dispenzieri, Martha Q. Lacy e Philip R. Greipp. Multiple Myeloma; Wintrobes
Clinical Hemathology. 2004, 11a. ed, captulo 98.
Donna E. Reece. An Update of the Management of Multiple Myeloma: The Changing
Landscape; Hematology 2005; 353-359.
Greipp, P.R.; San Miguel, J.; Durie, B.G. et al. International staging system for multiple
myeloma. J Clin Oncol.2005;20:3412-3420.
Grogan, T.M.; Van Camp, B.; Kyle, R.A. et al. Plasma cell neoplasms; World Health
Organization Classification of Tumours pathology and Genetics of Tumours of
Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 2001, 142-156.
Hungria VTM, Mieloma Mltiplo no Brasil: Aspectos clnicos, demogrficos e validao
do Sistema de Estadiamento Internacional (ISS) em pacientes brasileiros. Ver. brs.
Hematol, hemoter: 2007: 29 (suplemento 1) 10-13.
Links:
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Dados do Documento

Autor do Documento:
Data de Criao:

Marcelo Bellesso
28/05/2006

Data da Implementao:
Data da Aprovao:
Status Geral do Documento:

24/03/2008
24/03/2008
Ativa

Histrico

Documento Criado em Rascunho por: Consulta Gestao Medica Rio em 19/03/2008

13:01
Documento foi enviado para Aprovao por: Consulta Gestao Medica Rio em
19/03/2008 13:25 para Elizabeth Souto
Documento foi Aprovado por: Elizabeth Souto em 24/03/2008 14:29

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