Doença de Legg – Calvé - Perthes

Jorge Luiz Firmo de Paiva

 Definição

 Necrose isquêmica ou avascular do núcleo

secundário de ossificação da epífise proximal do
fêmur e sua posterior reparação ,durante o
desenvolvimento da criança.
 Epidemiologia

 1: 12.500/1:1.200
 Faixa etária: 2-16 anos (4-9 mais comum)
 Mais comuns em meninos (4:1) e na raça branca
 Em torno de 90% é unilateral

 Subrelatado (intensidade, variabilidade)

 Etiologia

 Existem várias correntes teóricas para explicar a

obstrução transitória da circulação femoral

 Trueta(1957): mudança do padrão nutriente entre

fases do crescimento esquelético
 Possíveis causas: coagulopatias(70% possuem
anormalidades na ptn C e S, fator V e
hipofibrinólise), aumento da viscosidade
sanguínea, infartos de repetição, sinovite, etc

 Influências nutricionais e hipereatividade

 Etiologia

 A fusão de todas as teorias levar a crer que um

trauma menor em uma criança susceptível
(portadora de coagulopatia, p.ex) desencadearia o
embolismo da cabeça femoral
 Patogênese

 Na sequência do episódio de isquemia inicial, a

maior parte da epífise é avascularizada.

Quando a ossificação endocondral para, a
cartilagem articular, que é nutrida pelo líquido
sinovial, continua crescendo.
 Revascularização ocorre na periferia
 A reossificação ocorre da periferia para o centro,
o novo osso se deposita sobre a osso necrosado
aumento a densidade óssea
 Na área subcondral, reabsorção supera
neoformação
 A Situação atual

 Apresente um resumo da situação atual

 Fase inicial

 Duração de aproximadamente 6 meses

 Radiologicamente varia desde a normalidade até
alguma osteoporose.
 Seguida pelo aumento da opacidade radiológica da
epífise
 Fase de fragmentação

 Duração aproximada de 1 ano

 A densidade homogênea é invadida por áreas
translúcidas, sugerindo que o processo de
revascularização está começando
 Fase de reparação

 Duração de 2 anos
 As áreas translúcidas gradualmente vão
desaparecendo até que a densidade radiológica
normal se restabeleça.
 Quadro clínico

 Dor, claudicação (antálgica--> balanço do tronco)

relacionadas a atividade física
 Dor irradiada no joelho
 Restrição dos movimentos de rotação interna,
abdução e flexão(sinal precoce)
 Sinovite

 Idade e obesidade interferem no prognóstico

 Quadro radiográfico

 Fase inicial: diminuição do núcleo epifisário e

aumento relativo do corpo articular. Algumas
vezes fratura subcondral visualizada.(6 meses)
 Quadro radiográfico

 Fase de fragmentação: áreas radioluzentes

entremeando com zonas de densidade aumantada.
(8 meses)
 Quadro radiográfico

 Fase de reossificação: áreas radioluzentes são

gradualmente substituídas por ossos não
mineralizados. (4 anos)
 Quadro radiográfico

 Fase residual: não há alterações de densidade na

cabeça do fêmur. Sua remodelação pode seguir atá
a maturidade esquelética
 Outros exames

Artrografia : mais usado no manuseio da doença de

LCP.
 Avalia o grau de deformidade da cabeça femoral,

 Determina de maneira dinâmica, no pré-

operatório, a posição do quadril em que ocorre
melhor congruência articular quando a cabeça
estiver subluxada.
 Classificações

Catterall: Baseada na extensão do comprometimento


Grupo 1: até ¼ cabeça femoral

Grupo 2: ½ da cabeça femoral

Grupo 3: 2/3 do núcleo ósseo estão afetados

Grupo 4: epífise totalmente afetada
 Classificações

Herring: baseada no pilar lateral


Grupo A: há preservação do pilar lateral

Grupo B: comprometimento de até 50 % da altura

Grupo C: comprometimento de mais de 50% da
altura do pilar lateral
 Classificações

Laredo Filho: avaliou prognóstico através de

parâmetros artrográficos

Grupo I e II: podem ser tratados
conservadoramente

Grupo III e IV: tratamento cirúrgico precoce

Grupo V: doença em estado avançado com
deformidade instalada
 Classificações

Resumindo todas as classificações.


Grupo 1 e 2: congruência esférica

Grupo 3 e 4 : congruência não esférica

Grupo 5: incongruência


G 1 e 2: sem maiores riscos para artrose

G 3 e 4: maiores riscos para artrose depois dos 50

G 5 : risco para artrose antes mesmo dos 50
 Prognóstico

Sinais de mau prognóstico


Subluxação da cabeça femoral

Calcificações laterais à fise

Lise metafisária (Sinal da unha ou Gage)

Cistos metafisários

Horizontalização da placa epifisária


Sexo feminino, idade mais avançada, maior
comprometimento da cabeça femoral tem pior
prognóstico
 Diagnósticos diferenciais


Sinovite transitória

Pioartrite

Artrite reumática

Tumores ósseos

Febre reumática

Coxalgia tuberculosa

Displasia espondiloepifisárias

Displasia de Meyer
 Tratamentos

 Congruência da cabeça femoral com o acetábulo

 Manter o quadril centralizado durante a fase
ativa da doença
 Eliminação de carga
 57% dos casos tem evoluçao favorável sem
tratamento algum
 Cirúrgicos de fase ativa


Proximais: osteotomia de Chiari, osteotomia de
Salter, Prateleiras (Shelf)

Distais: osteotomias varizantes ou valgizantes
 Não – cirúrgicos da fase ativa

Ambulatoriais : permitem que a criança deambule e

exerça força/carga

Atlanta Brace, aparelho de Thomas.

Não ambularoriais: não permitem o apoio do

membro inferior

Repouso no leito, cadeira de rodas, muletas,
aparelhos gessados
 Tratamento na fase residual
(crônica)

Apofisiodese do trocanter maior

Epifisiodese do fêmur distal contralateral

Osteotomia valgizante e de extensão
Algorítmo de tratamento