Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
Aula Metabolismo de Aminoacidos PDF
Aula Metabolismo de Aminoacidos PDF
1
A maioria dos aminoácidos é
metabolizada no fígado...
Formas de
excreção para o
nitrogênio
2
Etapas para Eliminção de Amônia
• 1. Remoção do grupo amino (Transaminação)
3
Aminotransferase ou Transaminase
A maior parte aceita alfa-cetoglutarato (ou em menor grau oxaloacetato) como alfa-
cetoácido, produzindo glutamato (ou aspartato no caso do oxaloacetato).
EXCEÇÃO: aminotransferases do músculo que aceitam piruvato produzindo alanina.
Diagnóstico de
lesões hepáticas
Diagnóstico de lesões
cardíacas
4
2. Transporte de NH4+ para o fígado
Alanina no músculo
Glutamine
synthetase
5
(II) Transporte de NH4+ sob
a forma de ALANINA
Ciclo Alanina-Glicose
– Alanina transporta
NH4+ do músculo
esquelético até o fígado
– Piruvato é convertido
em glicose no fígado e
este retorna ao músculo
6
Metabolismo dos aminoácidos no fígado
Aminotransferases
7
3. Os íons amônio (NH4+) são convertidos em URÉIA pelo Ciclo da Uréia.
8
Defeitos Genéticos no Ciclo da Uréia pode
causar sérios danos à saúde.
9
O esqueleto de carbonos pode ser convertido em:
• Piruvato
• Acetil-CoA
Corpos cetônicos
Cetogênicos
Glicogênicos
Glicose
10
Defeitos genéticos que afetam o catabolismo
de aminoácidos
Diagnóstico:
- Dosagem do metabólito acumulado (sangue ou urina)
- Dosagem da enzima alterada
Efeitos:
-Varia conforme a enzima defeituosa podendo ser grave e
inviabilizar o desenvolvimento do feto ou provocar lesões graves
(retardamento mental e físico, redução na expectativa de vida)
11
Fenilcetonúria
Tratamento:
- Administrar precocemente uma dieta contendo um mínimo de
fenilalanina
Fenilcetonúria
12
Fenilcetonúria
Fenilalanina em excesso é convertida a fenilpiruvato e fenilacetato através de uma
via metabólica secundária
Excretados na Urina
(FENILCETONÚRIA)
Aspartame
CONTEM FENILALANINA
13
Síntese de Aminoácidos
-9 aa essenciais
Fenilalanina, Histidina, Isoleucina, Leucina, Lisina,
Metionina, Treonina, Triptofano, Valina
14