Puberdade precoce

Por 

Andrew Calabria 
, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Última modificação do conteúdo out 2018

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Puberdade precoce é o início da maturação sexual antes dos 8 anos de
idade nas meninas ou 9 anos nos meninos. O diagnóstico é feito em
comparação com os padrões populacionais, radiografia das mãos e do
punho esquerdos para avaliar a idade óssea e conferir possível avanço
do desenvolvimento ósseo e avaliação dos níveis séricos das
gonadotrofinas e esteroides gonadais e das suprarrenais. O tratamento
depende da causa.

Nas meninas, o primeiro evento puberal é tipicamente o desenvolvimento mamário

(telarca), logo depois seguido do aparecimento dos pelos pubianos (pubarca) e axilares
e, mais tarde, do primeiro período menstrual (menarca), que tradicionalmente ocorre 2 a
3 anos após a telarca ({blank} Puberdade — quando as características sexuais
femininas se desenvolvem).

Puberdade — quando as características sexuais femininas se desenvolvem

As barras indicam as variações normais.

Nos meninos, o primeiro marco puberal é tipicamente o aumento do volume testicular,
seguido do aumento peniano e do aparecimento de pelos pubianos e axilares
({blank} Puberdade — quando as características sexuais masculinas se desenvolvem).

Puberdade — quando as características sexuais masculinas se desenvolvem

As barras indicam as variações normais.

Não existe média disponível para
alteração de hábito.

Em ambos os sexos, o aparecimento dos pelos pubianos e axilares é denominado

adrenarca. A adrenarca pode ocorrer antes da gonadarca em cerca de 10% das crianças
(adrenarca precoce). Embora a gonadarca e adrenarca possam ter sinais que se
sobrepõem, elas são reguladas de maneira independente.

A definição de puberdade precoce depende de padrões populacionais confiáveis para o

início da puberdade (quando ocorrem as manifestações da puberdade); como o início
parece ocorrer mais cedo nos EUA, especialmente em mulheres, esses padrões
tradicionais estão sendo reavaliados. O desenvolvimento das mamas ocorre
progressivamente em idades mais precoces e essa tendência reflete a epidemia de
obesidade, com um índice de massa corporal mais alto (> 85º percentil) associado à
telarca precoce.
Quase 8 a 10% das meninas brancas, 20 a 30% das meninas negras e uma
porcentagem intermediária de meninas hispânicas alcançam a puberdade aos 8 anos. O
limite inferior de normalidade puberal para as meninas brancas pode ser 7 anos e 6 anos
para as meninas negras. A média para o desenvolvimento mamário é cerca de 9,5 a 10
anos para as meninas brancas e 8,5 a 9 para as meninas negras (intervalo de 8 a 13
anos). Entretanto, a idade da menarca não caiu tão drasticamente, com uma redução
média de apenas 3 meses nos últimos 30 anos (idade média de 11,5 anos em meninas
negras e 12,5 anos em meninas brancas). A média para o aparecimento dos pelos
pubianos é de 9 a 10,5 anos para ambos os grupos. Esses achados significam que as
diretrizes para avaliação de disfunções que levam à puberdade precoce podem ser
interpretadas com maior tolerância se as crianças são saudáveis e projetadas para
alcançar a altura potencial completa de adulto.

Classificação
A puberdade precoce pode ser classificada em 2 tipos:


Dependente do GnRH (puberdade precoce central)



Puberdade precoce independente do GnRH (efeitos periféricos do hormônio sexual)


Em geral, a puberdade precoce dependente de GnRH é mais comum de modo geral e 5
a 10 vezes mais frequente em meninas. Na puberdade precoce dependente de GnRH, o
eixo hipotálamo-hipofisário é ativado, resultando em aumento e maturação das gônadas,
desenvolvimento das características sexuais secundárias e espermatogênese ou
oogênese.

A puberdade precoce independente do GnRH é muito menos comum. As características

sexuais secundárias são o resultado de níveis circulantes elevados de andrógenos
ou estrogênios, sem ativação do eixo hipotálamo-hipofisário.

A puberdade precoce também pode ser classificada de acordo com a ocorrência da

gonadarca ou da adrenarca. Nas meninas, a gonadarca inclui desenvolvimento
mamário, alteração corpórea, crescimento uterino e, eventualmente, menarca. Nos
meninos, a gonadarca inclui aumento do volume testicular, crescimento fálico,
aparecimento de pelos pubianos, faciais e axilares, odor adulto do corpo, pele facial
oleosa ou acne. A adrenarca, tanto na menina como no menino, envolve o aparecimento
de pelos e odor no corpo e acne.
O desenvolvimento puberal incompleto ou não sustentado é comum, na maioria das
vezes na foma de telarca ou adrenarca prematura isolada. Meninas com telarca precoce
geralmente exibem desenvolvimento das mamas durante os primeiros 2 anos de vida,
mas essa mudança não é acompanhada por níveis hormonais puberais, menarca, idade
óssea avançada nas radiografias, efeitos androgênicos nem aceleração do crescimento.
Da mesma maneira, a adrenarca precoce isolada também não está associada ao
desenvolvimento puberalprogressivo.

Crianças com adrenarca precoce podem ter sinais de produção adrenal de androgênios
(p. ex., pelos pubianos, acne, odor corporal), que progridem lentamente sem aceleração
do crescimento linear. A adrenarca prematura pode estar associada ao desenvolvimento
posterior da síndrome do ovário policístico na adolescência.

Etiologia

Puberdade precoce dependente do GnRH

As alterações físicas são tipicamente aquelas da puberdade normal para uma criança
desse sexo, com excepção da idade de início. Na maioria das meninas afetadas, não é
possível identificar uma causa específica. Na ausência de sintomas ou sinais específicos
de doença do sistema nervoso central, a probabilidade de uma anomalia intracraniana
depende da idade mais precoce do início da puberdade (< 4 anos nas meninas) e do
sexo da criança (mais comum entre meninos). No geral, é mais provável que os meninos
afetados (até 60%) tenham uma lesão identificável subjacente. Essas lesões
incluem tumores intracranianos, especialmente na região do hipotálamo ou da glândula
pineal, incluindo harmatomas, gliomas, germinomas e adenomas. A neurofibromatose e
algumas outras doenças raras também podem estar relacionadas à puberdade precoce.
A puberdade precoce central também pode ser decorrente de causas iatrogênicas (p.
ex., cirurgia, radioterapia ou quimioterapia para tratamento de câncer).

Puberdade precoce independente do GnRH

A etiologia da puberdade precoce independente do GnRH está sujeita ao efeito do
hormônio sexual predominante (estrogênico ou androgênico), e as alterações físicas são
muitas vezes acentuadamente discordantes do desenvolvimento puberal normal. Efeitos
estrogênicos são mais comumente causados por cistos ovarianos foliculares; outras
causas incluem tumores de células da granulosa-teca e síndrome de McCune-Albright
(uma tríade de cistos foliculares, displasia fibrosa poliostótica e manchas café-com-leite).
Defeitos enzimáticos adrenais, especificamente a hiperplasia adrenal congênita, são a
forma patológica mais comum do excesso de androgênios em crianças de ambos os
sexos. Nos meninos, as causas adicionais da puberdade precoce independente do
GnRH incluem precocidade familial no sexo masculino independente das gonadotrofinas
[devido a uma mutação genética dos receptores do hormônio luteinizante (LH)], tumores
testiculares produtores de testosterona, raramente produção de gonadotropina coriônica
beta-humana (beta-hCG) resultante de certos tumores (por causa da ativação dos
receptores de LH nos testículos) e, ocasionalmente, síndrome de McCune-Albright.

Sinais e sintomas
Em meninas, os seios se desenvolvem e aparecem pelos pubianos, pelos axilares ou
ambos. Meninas podem começar a menstruar. Nos meninos, aparecem pelos faciais,
axilares e pubianos e aumento peniano, com ou sem aumento do volume testicular,
dependendo da etiologia. Odor corporal, acne e alterações de comportamento podem se
desenvolver em ambos os sexos.

Surto de crescimento puberal é visto em ambos os sexos (com início em meados da

puberdade nas meninas, e entre o início e meados da puberdade em meninos), mas o
fechamento prematuro das epífises resulta em baixa estatura na idade adulta. O
aumento do volume testicular ou ovariano que ocorre na puberdade precoce está
ausente na adrenarca precoce isolada.

Diagnóstico

Radiografias para idade óssea



Níveis dos hormônios séricos



Possibilidade de ultrassonografia pélvica e RM cerebral


O diagnóstico da puberdade precoce é clínico. Radiografias da mão e do punho
esquerdos avaliam a maturação óssea e analisam sua aceleração do crescimento como
resultado da atuação dos hormônios sexuais. Se a história e o exame não sugerirem
qualquer anormalidade, novas avaliações não serão necessárias para aquelas crianças
cujos marcos puberais diferirem de 1 ano dos padrões populacionais. Meninos e
meninas com adrenarca precoce isolada e meninas com telarca precoce, sem idade
óssea acelerada, também podem dispensar avaliações adicionais.

Quando é necessária avaliação adicional, exames de sangue deve ser feitos de acordo
com as características presentes. Para pacientes com efeitos principalmente
androgênicos, os testes iniciais mais úteis incluem medições da testosterona total,
sulfato de desidroepiandrosterona, 17-hidroxiprogesterona, e hormônio luteinizante (LH);
todos devem ser medidos utilizando ensaios de alta sensibilidade projetados para
pacientes pediátricos. Para pacientes somente com efeitos estrogênicos, as triagens
mais úteis para meninas incluem LH e tireotropina ultrassensível, FSH e estradiol; para
meninos, LH, FSH, beta-gonadotrofina coriônica humana e estradiol. Ultrassonografia
pélvica e adrenal pode ser útil se qualquer um dos níveis de esteroides está elevados, e
RM do encéfalo pode ser feita para excluir anomalias intracranianas em pacientes mais
jovens ou em meninos com puberdade precoce central.

Um teste de estimulação do GnRH pode ser considerado para confirmar puberdade

precoce dependente de GnRH, quando os testes iniciais são inconclusivos.
Anteriormente, utilizava-se um teste de estimulação de 1 hora com o agonista
gonadorelina do GnRH, mas, como a gonadorelina não mais está disponível, outros
agonistas do GnRH, como a leuprolida, são usados. Administra-se acetato de leuprolida,
10 a 20 mcg/kg, por via subcutânea e medem-se os níveis de LH, FSH, testosterona (em
meninos) e estradiol (em meninas) em 0, 1 e 2 h. Em 24 h pós-
leuprolida, estradiol e testosterona podem ser medidos para melhorar a sensibilidade do
teste. Na puberdade precoce dependente do GnRH, as respostas da gonadotropina são
púberes. Na puberdade precoce independente de GnRH, as respostas da
gonadotrofinas à leuprolida são pré-púberes.