4 J | | MIELOPROLIFERATIVA CRONICA Orientagdes Basicas aos Pacientes e Familiares ea MANUAL DO PACIENTE - SINDROME MIELOPROLIFERATIVA CRONICA EDIGAO REVISADA 05/2010 HEMORIO cee neh nea)Introducao Este manual tem como objetivo fornecer informagées aos pacientes e seus familiares a respeito da Sindrome Mieloproliferativa Crénica. Sabemos que as informacées médicas sao cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, dificeis e incompreensiveis pela maioria dos usuérios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas duividas Qualquer comentario é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissao de alguma informacao considerada importante e pode ser enviado através da urna de sugestdes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br. ACESSE 0 PORTAL DO HEMORIO E SAIBA MAIS SOBRE OUTRAS ORIENTAGOES E SERVIGOS: WWW.HEMORIO.RJ.GOV.BRO que é Sindrome Mieloproliferativa Cronica? O termo “Sindrome Mieloproliferativa Cronica” (SMPC) é usado para descrever algumas doengas que apresentam sinais clinicos e laboratoriais semelhantes resultantes da proliferagao descontrolada das células da medula dssea (hemacias, leucécitos e plaquetas). Fazem parte deste grupo, a Policitemia Vera (PV), a Mielofibrose (MF), a Trombocitemia Essencial (TE) e a Leucemia Mieldide Cronica (LMC). Neste encarte trataremos da PV, da MF edaTE. Para facilitar a compreensao destas doengas, vamos nos deter ao conhecimento da formagao das células sangilineas, suas alteragdes e suas implicagées clinicas. Sangue normal e sua composicao: O sangue é constituido por alguns tipos de células, produzidas na medula dos ossos. Os trés principais tipos de células sangilineas sao: D> Globulos Vermelhos (Hemacias ou Eritrécitos): Contém hemoglobina, que é uma proteina rica em ferro. Absorve oxigénio, quando passa pelos pulmées e o distribui para diferentes orgaos e tecidos no corpo. A redugao dessa proteina causa anemia que se manifesta por tonteira, fraqueza, sonoléncia, dor de cabeca, irritabilidade, respiragao acelerada e palpitagao. > Plaquetas: Sao pequenos elementos celulares em forma de disco que ajudam na coagulagao sangiinea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo, e sua falta pode causar hemorragia. > Glébulos Brancos (Leucécitos): Os trés principais tipos de glébulos brancos sao os granuldcitos, mondcitos e linfécitos. Os gldbulos brancos sao importantes no combate as infeccées. O que essas doengas tém em comum? Essas doencas séo agrupadas nessa sindrome porque apresentam diversas semelhangas.Sao elas: Causa: A causa das SMPC é desconhecida. A doenga surge da transformacao de uma célula muito jovem da medula éssea, a célula tronco hematopoietica. Esta célula anormal cresce e interfere na produgao das células normais.Populagao atingida: Sao doengas relativamente raras, com maior incidéncia aos 50- 60 anos de idade. Quadro clinico: A esplenomegalia (aumento do bago) é um sinal comum a todas as sindromes mieloproliferativas, sendo mais expressiva na MF. Exames Diagnésticos: Nas SMPC, o exame da medula éssea (bidpsia éssea) mostra um excesso de célutas abrangendo as 3 linhagens celulares (eritréide, granulocitica e megacariocitica). Cerca de 30% dos pacientes tém anormalidades citogenéticas. Tratamento com medicamentos mielossupressores: Tem como objetivo reduzir a proliferagao das células da medula dssea. Evolugaéo para Mielofibrose: Nesta fase, a medula dssea desenvolve fibrose progressiva e torna-se hipocelular e com diminuigao na produgao de células do sangue, levando a anemia, leucopenia, e trombocitopenia. Evolugdo para Leucemia Aguda: E a complicagao mais temida e felizmente rara. A leucemia secundaria, responde mal a terapéutica antileucémica. O tratamento desta complicagao vai depender do estado geral e da idade do paciente. O emprego de medicamentos quimioterapicos é melhor tolerado nos pacientes jovens e com um bom estado geral. Os pacientes idosos e/ou debilitados devem ser tratados com terapéuticas paliativas ou de suporte. Prognéstico: As SMPC tém um curso lento. Risco maior de complicagées ocorre em pacientes idosos nos quais outros fatores de risco sao freqiiente como doenga aterosclerdtica, doenca cardiaca e/ou diabetes. As principais causas de morte em doentes com SMPC sao fendmenos trom- boembdlicos, leucemizagaéo, outras neoplasias malignas, hemorragias, e as complicagées da mielofibrose.| - Policitemia Vera O que é Policitemia Vera? E doenga crénica, de evolugao lenta, traduzida clinicamente por proliferagdo anormal dos glébulos vermelhos (eritrocitose), glébulos brancos (leucocitose), e plaquetas (trombocitose), e bago aumentado (esplenomegalia), que apresenta duas fases: Na fase inicial (fase pletérica) ha um excesso de células do sangue, com predominio de hemacias; Na segunda fase as células do sangue estao reduzidas, o bago atinge grandes dimensées e a medula dssea desenvolve um processo de fibrose. Quais sao os sintomas? Os sintomas iniciais incluem dor de cabega, aspecto ruborizado e congestionado da pele e mucosas (pletora), prurido cutaneo, episddios de tromboses e/ ou sangramen- tos, sudorese, perturbagées visuais, e fraqueza. Outras manifestagdes incluem as complicagédes cardio-vasculares como hipertensdo arterial, angina e insuficiéncia cardiaca congestiva. Alguns pacientes nao apresentam sintomas. Como é feito o diagnéstico? > Diagnéstico Clinico: E baseado no conjunto de sinais e sintomas. O exame fisico mostra aumento do tamanho do bago (esplenomegalia) e do figado (hepatomegalia) em 75% e 30% dos pacientes, respectivamente. > Diagnéstico Laboratorial: Os exames complementares laboratoriais sao importantes para o diagndstico. O hemograma mostra excesso de glébulos vermelhos (eritrocitose) e hematécrito elevado. Excesso de gldbulos brancos (leucocitose) e excesso de plaquetas (trombocitose) também podem ocorrer. Ha duas entidades que devem ser excluidas antes de se fazer 0 diagnéstico de PV: (1) policitemia aparente: também conhecida como “policitemia de stress” & caracterizada por diminuigaéo do volume plasmatico, e ocorre em algumas situages clinicas como por exemplo, a desidratagao.(2) policitemia secundaria: deve-se a produgao excessiva do horménio eritropoietina, que é necessario para a maturagao das células da medula éssea precursoras das hemacias. O excesso de eritropoietina pode ser devido a deficiéncia crénica de oxigénio, encontrada em determinadas doengas, como o enfisema pulmonar, bronquite crénica, tabagismo, certas hemoglobinopatias, entre outras. ‘A dosagem da Eritropoietina (EPO) Encontra-se aumentada nos casos em que a eritrocitose é secundaria a hipéxia, e normal ou reduzida, nos casos de PV. Qual é o tratamento? A terapéutica depende de alguns fatores, como por exemplo da idade, do sexo do paciente, das manifestagGes clinicas e da fase da doenga. > Flebotomia ou Sangria: Eum procedimento, no qual é retirado uma quantidade de sangue do paciente. Tem como objetivo normalizar 0 hematécrito e manté-lo entre 42% e 45%. A freqiiéncia e a quantidade de sangue a ser retirado varia com o estado clinicoea idade do paciente. Alguns tém sua doenga controlada com flebotomias. Em pacientes com idade inferior a 50 anos e sem histéria prévia de tromboses, a flebotomia esta indicada > Medicamentos especificos: Ahidroxiuréia é 0 medicamento mais comumente utilizado em associagao com o Acido acetilsalicilico (AAS). Quais sao as complicagées? Episédios Tromboticos: S40 as complicagées mais freqiientes. Por ordem de freqiiéncia, os acidentes cerebrovasculares, o enfarte do miocardio, a trombose das veias profundas das pernas, 0 tromboembolismo das artérias pulmonares e a trombose das veias hepaticas (sindrome de Budd-Chiari). Episédios Hemorragicos: Sao observados em cerca de 25% dos pacientes e sao, geralmente, episddios de pouca gravidade. As principais manifestagdes hemorragicas sao hemorragias gengivais, equimoses e/ou epistaxe.Deficiéncia de ferro: Na fase inicial 0 uso repetido de flebotomias pode levar a um estado de caréncia de ferro, que ajuda no controle da eritrocitose. A deficiéncia de ferro deve ser corrigida com a administracao cuidadosa de suplementos de ferro oral Problemas neurolégicos: Incluem tonturas e vertigens Excesso de acido urico e gota: Sao complicagées frequentes, devido ao aumento de proliferagao celular. Devem ser empregados medicamentos especificos, como 0 alupurinol Il - Trombocitemia essencial O que é trombocitemia essencial? E uma doenga mieloproliferativa crénica caracterizada por numero elevado de plaquetas produzidas pelos megacaridcitos na medula éssea. Quais sao os sintomas? A doenga é geralmente descoberta incidentalmente através de exames de rotina ou por ocasiao de pré-operatério. Quando o paciente apresenta algum sinal ou sintoma, as manifestagdes mais freqiientes sao as alteragdes tromboembdlicas e as hemorragicas. Dorméncia nas extremidades é muito comum. As hemorragias (sangramentos) afetam predominantemente as mucosas oral e nasal, o tubo digestivo e a pele (manchas roxas). A trombose pode ser outra manifestacao da doenga e ocorre principalmente nos vasos cerebrais (acidentes cerebrovasculares), nos vasos periféricos das extremidades (insuficiéncia vascular periférica) e nas artérias coronarias (angina de peito e/ou enfarte do miocardio). Os sintomas variam de acordo com o local da trombose.Como é feito o diagnéstico? Antes de ser feito 0 diagndstico de TE, é necessario excluir outras causas, como a trombocitose reativa ou secundaria, incluindo deficiéncia de ferro, estado pds - esplenectomia (remogao do bago), neoplasias e infecgdes crénicas (tuber-culose, micoses sistémicas, osteomielite). Os critérios utilizados para o diagnéstico sao: ¥ Contagem de plaquetas acima de 450.000/mm*, em duas ocasiées. ¥ Auséncia do cromossoma de Filadélfia. ¥ Esplenomegalia ¥ Bidpsia da medula dssea. Qual é 0 tratamento? 0 tratamento varia de acordo com a idade e com o risco de trombose. Pacientes acima de 60 anos e com episédio prévio de trombose devem ser tratados. Pacientes com menos de 60 anos e sem fatores de risco para trombose devem ser apenas acompanhados se a contagem de plaquetas for inferior a 1.500.000/mm’ IIL - Mielofibrose O que é mielofibrose? A mielofibrose (MF) ou metaplasia mieléide agnogénica é doenga classificada como sindrome mieloproliferativa crénica que pode ser tanto doenga mieloproliferativa especifica, ou fazer parte da histéria clinica de outras doengas mieloproliferativas, como fases avancadas da policitemia vera, leucemia mieldide crénica e tromoboci- temia essencial Quais sao os sintomas? Cerca de 70% dos pacientes sao assintomaticos ou apresentam poucos sintomas. O diagnéstico é feito ocasionalmente pela presenca de esplenomegalia e de alteracdes no hemogramaPetéquias e/ou equimoses (manchas roxas na pele) sao freqiientes. Aesplenomegalia é um sinal sugestivo da doenga, estando presente em praticamente 100% dos pacientes. Como é feito o diagnéstico? Abiépsia de medula éssea mostra graus variados de fibrose (mielofibrose), Qual é 0 tratamento? O tratamento se baseia em alguns pardmetros, como presenga de sintomas especificos da doenga ou de suas complicagées e tamanho do bago. Ahidroxiuréia é o medicamento mais utilizado. Quais sao as complicagoes? As complicagées sao, geralmente devidas ao crescimento progressivo do bago e/ou a progressdo da doenga. A desnutrigao, que ocorre pela redugao da capacidade do estémago que se encontra comprimido pelo bago volumoso, pode se instalar ao longo da doenga. As grandes esplenomegalias tendem a reter o sangue no interior dessa viscera, 0 que provoca anemia, leucopenia e/ou plaquetopenia. As repercussdes clinicas sdo fadiga, dispnéia, tendéncia a infecgdes e sangramentos. Infartos esplénicos podem surgir, levando a dor abdominal e mais raramente pode levar a trombose dos vasos sangiiineos abdominais e insuficiéncia hepatica.WD Expediente Diregado Geral Clarisse Lobo Equipe Técnica Claudia Maximo Vera Marra Editoragao Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2010 Tome nota: SERVICO SOCIAL DO HEMORIO Rua Frei Caneca, n° 8, sala 633 - Centro Rio de Janeiro - Tel.: 2332-8611 ramal 2253 Aqui vocé vai encontrar pessoas que se importam com vocé.ONDE QUER QUE VA, LEVE UMA MENSAGEM DE AMOR FALE SOBRE A DOAGAO DE SANGUE! Y bid.weioad www.hemorio.tj.gov.br © @remorio Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti Hemorio Rua Frei Caneca, 8 - Centro - RU - CEP: 20.211-030 - Tel.: 2332-8611 SUS Ministério Governo 6 sage da Sade Federal HEMORIO ©) ceto 2820708