SNDROME DE BEHET: RELATO DE CASO

Behet Syndrome: a Case Report

Recebido em 11/01/05 Aprovado em 15/02/05

Suzana Clia de Aguiar Soares Carneiro * Jefferson Luiz Figueiredo Leal * ngela Simoni de Melo Valena ** Emanuel Svio de Souza Andrade ***

RESUMO Neste trabalho, relata-se um caso de uma adolescente de treze anos de idade que chegou ao servio de cirurgia Buco-Maxilo-Facial do hospital da Santa Casa de Misericrdia Recife com leses ulcerativas recorrentes na boca e leso em regio nasal que foi diagnosticada como sndrome de Behet. Descreve-se tambm o diagnstico, a conduta teraputica e o prognstico da enfermidade. Descritores: Sndrome de Behet/diagnstico. Sndrome de Behet/terapia.

ABSTRACT The present paper reports the case of a 13-year-old female who arrived at the Department of Oral and Maxillofacial Surgery of the Santa Casa de Misericrdia Hospital in Recife with recurrent ulcerative lesions in the mouth and a lesion in the nasal region and whose condition was diagnosed as Behet syndrome. The diagnosis, management and prognosis of the disease are described. Descriptors: Behet syndrome/pathology. Behet syndrome/therapy. INTRODUO A sndrome de Behet foi descrita por Hipcrates no ano 5 A.C, sendo relacionada a ulceraes bucais e genitais associadas inflamao ocular. Em 1937, um dermatologista turco, Hulusi Behet, caracterizou essa enfermidade anunciando a coexistncia de estomatites, ulceraes genitais e envolvimento ocular. Irshied e Binstein (2001) referem que a doena de Behet de particular interesse para o CirurgioDentista, porque envolve a mucosa bucal com episdios de lceras recorrentes e dolorosas que podem impedir a higiene bucal, facilitando o estabelecimento e piorando a gengivite. Sendo assim o cirurgio dentista pode ser o primeiro profissional a iniciar as investigaes para realizar um diagnstico inicial. Os autores relatam, tambm, que a expresso multisistmica da doena de Behet predominantemente inclui a mucosa bucal, pele, olhos e tambm pode envolver a mucosa urogenital, sistema nervoso, sistema respiratrio, msculos e grandes vasos, tendo condies patolgicas que ameaam a vida.

* Cirurgio-Dentista, Especialista em Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial, FOP-UPE. ** Mdica aluna do curso de Especializao em Dermatologia do Hospital das Clinicas da UFPE. *** Professor de Patologia Bucal da Universidade de Pernambuco.
ISSN 1679-5458 (verso impressa) ISSN 1808-5210 (verso online) Rev. Cir. Traumatol. Buco-Maxilo-Fac., Camaragibe v.5, n.4, p. 49 - 52, outubro/dezembro 2005

CARNEIRO et al.

RELATO DO CASO Paciente de 13 anos, do gnero feminino, estudante, natural de Tacaimb, mesorregio do agreste Pernambucano, de estatura longilnea, leucoderma procurou o ambulatrio de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital da Santa Casa de Misericrdia Santo Amaro, Recife, PE. apresentando leses aftosas recorrentes h aproximadamente dez meses as quais provocavam dificuldade na fonao e deglutio. Na anamnese, referia amigdalites freqentes com aumento de volume em regio submandibular bilateralmente alm de dores articulares assim como dificuldade na fonao e deglutio. Ao exame extra bucal observava-se leso em regio nasal (Figura 1). Ao exame intrabucal, observava-se leses ulceradas em lngua e lbio (Figura 2). O paciente tambm informou apresentar lceras em regio genital, sendo avaliado tambm pela equipe de dermatologia e foram investigados sinais clnicos compatveis com a sndrome de Behet. Os achados microscpicos da bipsia da regio nasal e da lngua foram inespecficos, o que compatvel com o quadro da doena. DISCUSSO Whallet et al. (1999) referem que o diagnstico da sndrome de Behet difcil de estabelecer, e o critrio requer a presena de ulceraes na cavidade bucal, contudo reconhecido que 2 a 3% dos pacientes no tm essa caracterstica. Irshied e Binstein (2001) relatam que afortunadamente a doena de Behet rara, no existindo diagnsticos especficos para esta sndrome. Tursen et al. (2002) relatam que a doena de Behet, de etiologia desconhecida com ulceraes e que, embora os mecanismos patognicos latentes de disposio de trombos no sejam bem conhecidos, mutao no gene da protrombina (PT) gene mutao pode ser um fator que contribui para o desenvolvimento de envolvimento vascular nestas desordens. Zierhut et al (2003) informam que a causa e a patogenia da sndrome de Behet so ainda pouco claras, h evidncias de fatores genticos, imunolgicos e infecciosos. HLA B51 o gene mais susceptvel na doena de Behet. Neville et al. (2004) referem que nenhum achado laboratorial diagnstico para a sndrome de Behet e que, numa
Figura 1: Leso nasal

Figura 2 (a,b): Leses na cavidade bucal

tentativa de padronizar os diagnsticos, tm sido desenvolvidos critrios especficos mostrados abaixo de acordo com o grupo internacional de estudos para a doena de Behet: Ulcerao recorrentes: aftas maiores, menores ou herpetiformes; Ulceraes genitais recorrentes: ulceraes semelhantes a aftas;

50

Rev. Cir. Traumatol. Buco-Maxilo-Fac., Camaragibe v.5, n.4, p. 49 - 52, outubro/dezembro 2005

CARNEIRO et al.

Leses oculares: uvete posterior ou anterior, clulas em vtreo, sob exame de lmpada de fenda; vasculite da retina;

sndrome, especialmente para leses que envolvem os olhos, embora seus efeitos tenham sido muito controversos e que Azatioprina a droga mais efetiva no controle da progresso da doena de Behet especialmente na manifestao da doena ocular. Irshied e Binstein referem que o manejo dos pacientes com rara complicao tem sido um assunto multidisciplinar. Neville et al. (2004) referem que as ulceraes orais e genitais, caracteristicamente, respondem bem ao tratamento com potentes corticosterides tpicos ou intralesionais. Nos casos mais graves, esse tratamento pode ser combinado ao uso oral de colchicina ou dapsona. Os pacientes resistentes a esse tratamento conservador freqentemente requerem o uso de talidomida, de baixa dose de metotrexato ou corticosterides sistmicos. As alteraes sistmicas ou oculares graves requerem o uso combinado de agentes imunosupressores sistmicos (por exemplo: corticosterides, ciclosporina, azatioprina, interferon alfa dois A). CONSIDERAES FINAIS O conhecimento por parte do CirurgioDentista na identificao das leses que possam estar associadas Sndrome de Behet de suma importncia, j que, em muitas ocasies a queixa principal do paciente corresponde a leses ulcerativas na mucosa bucal juntamente com dificuldade em se alimentar, sendo necessrio o diagnstico inicial rpido, para evitar complicaes graves e trat-las imediatamente, de forma correta. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS CARL, W.; HAVENS, J. ; KIELICH, M. Behets disease: dental and oral soft tissue. Quint., Berlin, no. 31, p. 113-116, 2000. IRSHIED, J.; BINSTEIN, E. Oral diagnosis of Behet disease in an eleven-year old girl and the non surgical treatment of her gingival over growth caused by

Leses cutneas: eritema nodoso; pseudofoliculite ou leses ppulo-pustulares; ndulos acneiformes observados nos pacientes aps a adolescncia, que no esto usando corticosterides;

Teste positivo de patergia: leitura mdica em 24 a 48 horas. Rapidis et al. (1976) referem que a natureza

intrigante dessa sndrome baseada em sinais e sintomas de extenso espectro de sistemas que podem envolver leses de pele, artrite, problemas gastrointestinais que so as leses mais comuns e tambm manifestaes menos freqentemente associadas, como: eritema nodoso, eritema multiforme, eritema acneiforme, erupes pustulosas assim como uma acentuada sensitividade a testes de pele com soluo salina estril. Tursen et al. 2002 relatam que essa sndrome apresenta ulceraes orogenitais recorrentes, uvetes, incluindo envolvimento sistmico articular, gastrointestinal, cardiopulmonar, neurolgico e vascular. Whallet et al. (1999) relataram que a sndrome de Behet uma desordem multisistmica com uma extensa srie de manifestaes clnicas que freqentemente aparecem por prolongados perodos de tempo. Samano et al. (2002) referem que h tambm o comprometimento vascular na sndrome de Behet que pode consistir em tromboflebites, aneurismas e ocluses arteriais, percebido em aproximadamente 25% dos pacientes. Verity et al (2003) referem que a doena de Behet caracterizada por episdios de uleraes orogenitais recorrentes, vasculite, trombose retinal. Whalet et al (1999) referem que o uso do cigarro protege o desenvolvimento de ulceraes bucais recorrentes, caracterstica que talvez seja secundria a um aumento da queratinizao da mucosa bucal. Yazici et al. (1990) referem que agentes citotxicos tm sido utilizados no tratamento dessa
Rev. Cir. Traumatol. Buco-Maxilo-Fac., Camaragibe v.5, n.4, p. 49 - 52, outubro/dezembro 2005

51

CARNEIRO et al.

ciclosporine. J. clin. pediatr. dent., Birmingham, vol. 26, no. 1, p. 93-98, 2001. NEVILLE, B. W. et al. Patologia oral e maxilofacial. 2. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2004. NALLY, F. F. Behets syndrome with autoimune findings.Report of a case. Oral surg. oral med. oral pathol., St. Louis, vol. 25, no. 3, p. 357-365, 1961. RAPIDIS, A. D.; LANGDONI, D.; PATEL, M. F. Recorrent oraland oculogenital ulcerations (Behets syndrome). Oral surg. oral med. oral pathol. St. Louis, vol. 41, no. 3, p. 366-377, 1976. SAMANO, M. N. et al. Pulmonary artery aneurism as a manifestation of Behet disease: case report and rewiew. J. pneumol., Braslia, n. 3, maio/jun. 2002. YAZICI, H. et al. A controlled trial of azatriopine in Behet. N. Engl. j. med., Boston, no. 322, p. 281-288, 1990. WHALLET, A. J. et al. Behets Syndrome : a multidiciplinary approach to clinical care. Q. j. med., Oxford, vol. 92, p. 727-740, 1999. TURSEN, U. et al. Cardiac complicatons in Behets disease. Clin. exp. dermatol., Oxford, vol. 27, no. 8, p. 651-653, 2002. VERITY, D. H. et al. Behet disease: from Hippocrates to the third millennium. Br. j. ophthalmol., London, vol. 87, no. 9, p. 1175-1183, 2003. ZIERHUT, M. et al. Immunology and functional genomics of Behet disease. Cell. mol. life sci., Birkhauser, vol. 60, no. 9, p. 1903-1922, 2003.

52

Rev. Cir. Traumatol. Buco-Maxilo-Fac., Camaragibe v.5, n.4, p. 49 - 52, outubro/dezembro 2005