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Doenca de Paget

Rodrigo Martini
Dr Medeiros
SBOT 08-2005
Paget
► Doenca crônica progressiva que resulta na
falha do processo de remodelacão óssea pelos
osteoblastos e osteoclastos.
Etiologia
► Pode ser causada por um vírus.
► Paramixovírus pode ativar os osteoblastos,
resultando em atividade osteoclástica anormal
localizada, típico da doenca de Paget.
Patofisiologia
►O defeito primário é no sistema de
remodelamento em áreas isoladas do
esqueleto.
► É caracterizado por um turnover ósseo
exagerado nas áreas afetadas com marcado
aumento tanto na absorcão como reabsorcão
óssea.
► Devido ao rápido turnover, o osso formado é
“imaturo”.
Patofisiologia
► Nos ossos acometidos pode haver pequena
mudanca na forma do osso ou gerar grandes
deformidades, devido ao remodelamento
inadequado e mudanca na qualidade do osso.
► Há um risco pequeno de transformacão
sarcomatosa.
Fase hipervascular/osteolítica
►A fase inicial da doenca envolve a reabsorcão
óssea por osteoclastos.
► Depois, há uma forte resposta osteoblástica,
produzindo excessiva, mal organizada, frágil, e
altamente vascularizada estrutura óssea.
Fase hipervascular/osteolítica
► Paget causa aumento significativo no fluxo
sangüíneo no osso envolvido.
► Esse aumento pode ser tão intenso, devido a
pequenos shunts arteriovenosos, que o débito
cardíaco é aumentado.

► Artrite degenerativa está associada com a


hipervascularidade nas extremidades ósseas.
Fase hipervascular/osteolítica
► Após algum tempo a atividade osteoclástica
diminui e o osso passa a osso lamelar pela
maior atividade osteoblástica.
Fase Intermediária
► Nessa fase a atividade osteoblástica
predomina, mas a atividade osteolítica também
está presente.
► Assim, mudancas estruturais ósseas e
deformidades ósseas também ocorrem nessa
fase.
Fase Quiescente
► Finalmente, a atividade osteoblástica diminui e
osso torna-se quiescente, com esclerose óssea
e sem evidência de aumento no turnover
ósseo, ou deformidade óssea em evolucão.
► Fibrose vascular do tecido substitui a medular
óssea.
► O sistema de Harvers está ausente.
Prevalência
► Incomum em pcts <55 anos, mas
relativamente comum em pcts idosos.
► Ocorre em 3-4% de pessoas acima de 55 anos,
e em 10% das pessoas > 80 anos.
Apresentacão clínica
► Freqüentemente assintomática e diagnosticada
acidentalmente em RX obtidos por outras
causas.
► Pode estar localizada em um único ou vários
ósseos.
► + freqüentes:
 pelve
 fêmur
 crânio
 tíbia
 vértebra (pouco comum).
Apresentacão clínica
► Em ossos de carga:
► pode se apresentar com dor, deformidade
progressiva, fratura patológica;
► pode haver dor noturna não relacionada com a
posicão,

► Coluna:
► compressão neural pode ser a forma de
apresentacão inicial.
Apresentacão clínica
► Crânio:
► cefaléia e surdez;
► aumento do tamanho do chapéu por aumento
do diâmetro do crânio;
► RX pode mostrar osteoporose circunscrita,
compreendendo uma lesões líticas vistas nas
fases iniciais da doenca de Paget.
Apresentacão clínica
► Cardiovascular:
► pode haver uma falha por alto débito cardíaco
e aumento do pulso devido o aumento do fluxo
sangüíneo através do osso comprometido.
Histologia
► Demonstra excesso de osteoclastos (+ na fase
inicial);
► Medular é substituída por tecido fibroso e
trabéculas desorganizadas.
► Fibrose paratrabecular;
► Osso lamelar com linhas densas.
Imagem
► Absorcão óssea agressiva;
► lesões líticas com bordas delimitadas que
destroem a córtex;
► formacão de osso novo e esclerose que causa
amento da espessura da córtex.
► A córtex irá aparecer espessado e as trabéculas
terão uma forma grosseira.
► RX do crânio pode revelar osteoporose
circunscrita (lesões líticas).
Cintilografia
Cintilografia
Cintilografia
Laboratório
► Marcado aumento da fosfatase alcalina
(aumento na formacão óssea);
► Quando há sintomas, a fosfatase alcalina está
2x/normal).
► Cálcio e fósforo séricos e fosfatase ácida estão
usualmente NORMAIS (a menos que o pct
esteja imobilizado, o que causa hipercalcemia).
► Ácido úrico pode estar aumentado.
Laboratório
► Hidroxiprolina:
► AUMENTADA no soro e na urina;
► aumento na urina é um reflexo da lise óssea e
pode ser vista em outras condicões como
artrite reumaóide, hiperparatireoidismo e
osteomielite;

► Piridinio e peptídeos piridinolinos urinários


podem ser usados como marcadores da
atividade da doenca.
Tratamento
Tratamento - indicacões:
► Antes de cirurgias eletivas:
► O objetivo é reduzir a hipervasvularidade
associada com doenca ativa (3x fosfatase
alcalina), com diminuicão do sgto trans-op.

► Dor óssea (queixa + comum);


► Aumento da temperatura do osso
comprometido.
► Cefaléia;
► Dor lombar;
Tratamento - indicacões:
► Compressão neurológica;
► Dor por artrose secundária (pode ou não
responder as medicacões);
► presenca de atividade moderada (fosfatase
alcolina 3-4x normal) em pcts assintomáticos
com comprometimento de ossos com potencial
de complicacões (ossos de carga, coluna);
Medicacões
► Bifosfonados:
► primeira linha de tto: baixas doses
interferem na reabsorcão óssea, enquanto altas
doses interferem na mineralizacao óssea.
► Alendronato: 40 mg/dia (1a escolha)
► Pamidronato: 2a opcão - EV - se alendronato
não é tolerado.
► Etidronato - VO
► Plicamicina
Medicacões
► Calcitonina:
► com lesões líticas extensas em ossos de carga,
calcitonina é a droga de escolha.

► Indicacões:
 pré-op de pcts com Paget.
 compressão neurológica;
 fratura patológica
 dor
 deformidade
Medicacões
► Calcitonina:
► melhora dos sintomas iniciam em poucas
semanas;
► Fosfatase alcalina diminui em 3-6 meses;
► Efeito colateral + comum: vômitos (10-20%
dos pcts).
Paget's sarcomas
 A maioria dos osteosarcomas que se
desenvolvem num período tardio da vida
estão associados com a doenca de Paget.
 Mudancas malignas ocorrem em menos de
1% dos pcts com Paget.
 50% são osteossarcomas
 25% são fibrosarcomas
 25% são sarcomas de células gigantes.
 O local mais comum é o femur.
Paget's sarcomas
 O prognóstico do sarcoma de Paget é sombrio.
 A média de sobrevida é 1 ano.
 Somente 5% estãp vivos em 5 anos.
Fim