Manual do Agente de Sade

Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria

Guia Sobre Doenas Falciformes

Para Agentes

Introduo
Segundo estimativas da Organizao Mundial de Sade, a cada ano nascem no Brasil cerca de 2500 crianas portadoras de Doena Falciforme. Vinte por cento delas no vo atingir 5 anos de idade, por complicaes diretamente relacionadas anemia falciforme. O diagnstico precoce e o tratamento adequado representam papel fundamental na reduo da morbidade e mortalidade destas crianas. A triagem neonatal para Hemoglobinopatias hoje obrigatria no Brasil e vemos a necessidade de uma maior integrao com os agentes de sade para orientar os casos a serem diagnosticados. Apesar de existirem vrios centros de Hematologia e mesmo de Hematologia Peditrica, a ateno mdica inicial rotineiramente realizada em pronto-socorros, postos de sade e consultrios privados. Cabe, portanto, aos pediatras e clnicos gerais a responsabilidade pelo diagnstico e, freqentemente, pela conduta teraputica durante as crises de falcizao. Entretanto, muitas vezes estas crianas no tem diagnstico ainda firmados ou no conseguem ir aos centros de referncia por problemas sociais ou falta de conhecimento sobre a gravidade da doena. Deste modo, com base no exposto e na experincia j em curso nos Estados do Rio de Janeiro e de Minas Gerais, acoplar o programa de tratamento da doena falciforme ao Programa de Sade da Famlia do Ministrio da Sade poderia ser uma estratgia mpar para atingir os principais objetivos listados abaixo: Cobrar das famlias a realizao de teste do Pezinho nos recm-nascidos para atingir a meta de 100% dos nascidos em 2002. Mostrar os sinais de gravidade da doena falciforme com conscientizao sobre a importncia do acompanhamento regular com consultas em centros de referncia. Identificar com a famlia os motivos de absentesmo s consultas, o uso regular das medicaes prescritas e o calendrio vacinal; Reduzir a morbidade e mortalidade por infeco e crises graves (AVC, seqestro esplnico) ; Tentar identificar novos casos ainda sem confirmao diagnstica encaminhando-os para centros de referncia. Este manual dirigido a agentes de sade que trabalhem no programa de sade da famlia e tem como objetivo informar os sinais e sintomas mais freqentes da doena falciforme e as principais crises com sua gravidade e as melhores maneiras de identificar precocemente estas crises e como conduzi-las. Procuramos abordar estas situaes de modo prtico. Certamente ocorrero situaes em que necessria uma abordagem mais complexa, onde o caso deve ser discutido detalhadamente com um especialista ou mesmo situaes nas quais o paciente deve ser encaminhado para um centro de referncia.

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O que Doena Falciforme?

A Anemia falciforme a doena gentica mais comum na nossa populao com alta morbimortalidade. Os glbulos vermelhos so clulas arredondadas e deformveis que passam facilmente por todo o sistema circulatrio. A hemoglobina, pigmento que d cor vermelha ao sangue, transporta o oxignio dos pulmes para os diversos tecidos do organismo. A maioria das pessoas recebe dos seus pais os genes para hemoglobina normal (A). Como recebe 1 gene do pai e outro da me as pessoas so AA. As pessoas com anemia falciforme recebem de cada genitor uma hemoglobina S e portanto elas so SS. Quando diminui a quantidade de oxignio no sangue, os glbulos vermelhos das pessoas falcmicas tomam a forma de foice ou meia lua (da o nome falciforme). Essas clulas so mais rgidas e tm dificuldades para passar pelos vasos sanguneos mais finos com conseqente obstruo destes vasos e dificuldade na circulao do sangue. Esta dificuldade gera microinfartos locais com crises dolorosas e comprometimento progressivo de diversos rgos.

O que Trao Falciforme ?

O trao falciforme no uma doena. Significa que a pessoa herdou de um dos pais o gene para hemoglobina A e do outro o gene da hemoglobina S, ou seja, ela AS. As pessoas com trao falciforme so saudveis e nunca desenvolvem a doena. importante saber quando duas pessoas com o trao falciforme se unem, elas podem gerar filhos com Anemia falciforme. Por isso, importante que todas as pessoas faam o exame eletroforese de hemoglobina.

Como identificar a Doena Falciforme:

1. Sndrome mo-p: Dactilite Falcmica Geralmente este o primeiro sinal da doena. uma inflamao aguda dos tecidos que revertem os ossos dos tornozelos, punhos, mos e ps. A regio pode ficar avermelhada e quente. A dor muito intensa e a criana fica extremamente irritada e inquieta, chorosa e com dificuldade de mobilidade nas regies acometidas. Ocorre no primeiro ano de vida, principalmente aps o quarto ms. Pode estar associado febre alta. O que fazer: Se no tiver o diagnstico: encaminhar para o prximo centro de referncia para realizar a eletroforese de hemoglobina. Se tiver o diagnstico: bastante lquido; compressa morna no local acometido; nos dias frios agasalhar com o uso de luvas e meias;

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analgesia potente com Paracetamol ou Dipirona; - crianas at 30 kg 1gt/kg/peso via oral de 6/6 h - crianas acima de 30kg 35gts ou 1 comp. de 500mg v.o. at 6/6 h caso no melhore com o tratamento acima, encaminhar para um centro de referncia. Tipo de crise Sintomas O que fazer? - Analgesia importante Dipirona ou Paracetamol - Calor local, agasalhos - Bastante lquido - No restringir o membro com talas e gessos - Caso no melhore : encaminhar para centro de referncia

-Sndrome mo-p - Dor intensa Dactilite Falcmica - Irritabilidade - Choro contnuo - Edema em ps e mos - Calor e rubor no local - Pode ter febre

2. Crises Dolorosas Geralmente a dor acomete principalmente os msculos, ossos e articulaes (juntas) atingindo mais as mos, ps, braos e pernas. Podem ter tambm dor torcica e abdominal severa. Normalmente esto associadas a fatores desencadeantes como exposio ao frio, mudanas bruscas de temperaturas, infees, febre, diarria, perodo menstrual, gravidez e estresse nos adultos. As dores podem ser de leves a intensas podendo levar as crianas irritabilidade, agitao e choro intenso. So em formas de crises e a freqncia extremamente varivel. Pode ter vermelhido e calor no local. O que fazer: Se no tiver o diagnstico: encaminhar para o prximo centro de referncia para realizar a eletroforese de hemoglobina. Se tiver o diagnstico: bastante lquido; compressa morna no local acometido; nos dias frios agasalhar com o uso de luvas, meias e casacos; analgesia potente com Paracetamol ou Dipirona; - crianas at 30 kg 1gt/kg/peso via oral de 6/6 h - crianas acima de 30kg 35gts ou 1 comp. de 500mg v.o. at 6/6 h tentar identificar fatores desencadeantes, principalmente as infeces e trat-las; caso no melhore com o tratamento acima, encaminhar para um centro de referncia.

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Tipo de crise

Sintomas

O que fazer? - Analgesia importante - Dipirona ou Paracetamol - Calor local, agasalhos - Bastante lquido -Tentar identificar o fator desencadeante - Eliminar o fator desencadeante - Caso no melhore : encaminhar para centro de referncia para avaliar hidratao venosa

Crise dolorosas - Msculos esquelticos - Dor leve a intensa -Pode ser torcica e abdominal - Irritabilidade - Choro contnuo - Calor e rubor no local - Relacionado com fatores desencadeantes - Pode ter febre

3. Infeco e febre Os doentes falciforme so mais propensos infeco, principalmente os menores de 5 anos. Estas crianas tm o bao, rgo responsvel pelas nossas defesas, hipofuncionante pelo inmeros infartos sofridos. Isto obriga as crianas, nos primeiros 5 anos, a fazer uso de penicilina profiltica e vacinas especiais (Anti hemophilus e antipneumocccica). A febre em doente falciforme requer investigao mdica minuciosa, podendo desenvolver infeco generalizada em menos de 24 horas. A infeco deve sempre ser investigada e acompanhada com muito zelo pela equipe de sade, pois ela responsvel pela primeira causa de mortalidade nesta doena. Outros sinais de infeco sem febre como diarria, vmitos e tosse com secreo e falta de ar. O que fazer? Febre maior que 38,5C em pacientes menores que 5 anos ou pacientes sem o bao (esplenectomizado) deve ser encarada como situao de emergncia. Os pacientes devem ser encaminhados para servio de sade para o pronto tratamento da infeco. Fazer uma dose de antitrmico com Paracetamol ou Dipirona: - crianas at 30 kg 1gt/kg/peso via oral de 6/6 h; - crianas acima de 30kg 35gts ou 1 comp. de 500mg v.o. at 6/6 h. Caso de diarria e vmitos: - observar o grau de hidratao (saliva, presena de sede intensa, moleira nos bebs, brilho dos olhos e etc. Avaliar primeiro a possibilidade de hidratao oral. Se no for possvel, encaminhar para unidade de sade. Checar as vacinas do calendrio oficial e as especiais com antipneumocccicas e anti hemophilus. Checar o uso de penicilina profiltica em menores de 5 anos. Dispnia, taquipnia mesmo sem febre devem tambm ser encaminhados para o servio de sade.

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Tipo de Crise

Sintomas

O que fazer? - Encaminhar com urgncia para Unidade de Sade - Fazer antitrmico - Verificar vacinas do calendrio oficial - Verificar vacinas especiais - Verificar uso de penicilina profiltica - Diarria e vmitos, verificar estado de hidratao

- Febre acima de 38,5C Febre maior que - Tosse produtiva ou no 38 C em menor de - Diarria 5 anos - Vmitos - Dispnia - Prostrao - Desidratao

LEMBRETE:

SORO CASEIRO 1 LITRO DE GUA FILTRADA E FERVIDA 2 COLHERES DE SOPA DE ACAR 1 COLHER DE CAF DE SAL

4. Ictercia - Olhos Amarelados Os doentes falciformes geralmente tm ictercia devido destruio rpida das clulas vermelhas do sangue. Quando essas clulas so destrudas produzido um pigmento chamado bilirrubina que, se o fgado no conseguir eliminar por completo, deposita-se na pele e na esclera (branco dos olhos). Tais sinais podem ser de alerta para o diagnstico de anemia falciforme para aqueles que no possuem diagnstico. Se estes sinais estiverem associados com dor abdominal importante, vmitos e nusea pode-se pensar em presena de clculo (pedra) na vescula. Esto presentes em 14% das crianas, 30% dos adolescentes e 75% dos adultos. Lembrar que pode estar associado tambm com a presena de hepatite viral que s pode ser confirmada com exames laboratoriais. O que fazer? Se no tiver o diagnstico: encaminhar para o prximo centro de referncia para realizar a eletroforese de hemoglobina. Se tiver o diagnstico: oferecer bastante lquido; se tiver piora da anemia ou sinais de dores abdominais , vmitos, nusea e febre, encaminhar para unidade de sade para avaliao mdica e afastar hepatite e litase biliar; lembrar a famlia sobre a cronicidade da ictercia.

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Tipo de crise Ictercia

Sintomas

O que fazer?

- Ictercia ( branco dos olhos) -Bastante lquido -Unidade de sade para - Vmitos, nuseas - Piora da anemia investigao com ultras- Febre sonografia e sorologias

5. Crise de seqestro a reteno de grande volume de sangue dentro do bao de forma repentina e abrupta. Pode estar ou no associado com infeco. Ocorre normalmente nos primeiros 5 anos de vida e muito raramente aps esta idade. um quadro agudo e extremamente grave que, se o paciente no for conduzido a tempo para uma unidade hospitalar, para realizar transfuso, pode levar ao bito rapidamente. Ocorre palidez intensa com anemia aguda e sinais de choque com aumento do abdomem abruptamente e conseqente aumento importante do tamanho do bao. fundamental o ensinamento aos pais sobre o local do bao e a sua palpao com medio peridica. Nos primeiros dois anos o bao normalmente pode estar palpvel e com o decorrer da idade ele, pelo processo de microinfartos de repetio, vai diminuindo de tamanho at ficar impalpvel. A presena de bao palpvel associado com anemia importante e ictercia pode tambm sugerir a presena do diagnstico da doena falciforme naqueles que no tem o diagnstico. O que fazer? Ensinar famlia a palpar o bao e monitorizar seu tamanho, para que o diagnstico seja precoce. Se no tiver o diagnstico: encaminhar para o prximo centro de referncia para realizar a eletroforese de hemoglobina. Se tiver o diagnstico: Encaminhar rapidamente para unidade de sade para transfuso. Situao de risco de vida; Oferecer bastante lquido. Tipo de crise Sintomas O que fazer ? - Encaminhar para hospital - Transfuso - Ensinar famlia a fazer palpao do bao Crise de seqestro - Anemia aguda com apatia - Sinais de choque - Palidez intensa - Aumento sbito do tamanho do bao (barriga inchada) - Febre pode estar presente - Risco de vida

6. lceras de pernas So feridas que surgem ao redor do tornozelo e parte lateral da perna. So muito dolorosas e normalmente cronificam levando meses e s vezes anos para cicatrizarem. Iniciam na adolescncia e normalmente surgem aps picadas de insetos

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e traumas mal cuidados. So limitantes pois muitas vezes podem impedir atividades sociais como ir praia, usar bermudas e etc. O que fazer? Orientar curativos em unidade de sade de forma rotineira. Manter local muito bem limpo e arejado Evitar outros traumas neste locais Preveno de picadas de insetos Repouso na fase aguda com membros elevados. A preveno do aparecimento de lcera pode ser feito protegendo-se sempre que possvel os tornozelos, com meias de algodo e uso de sapatos confortveis. Tipo de Crise Sintomas lceras pernas O que fazer?

de - lcera de tornozelo e pernas - Curativos em unidade de sade - Repouso - Dor no local - Bastante lquido - Na adolescncia - Higiene do local - Sem febre - Evitar traumas - Preveno de picadas de insetos

7. Ereo dolorosa do pnis - Priapismo Pode ocorrer ereo dolorosa e prolongada do pnis sem relao com desejo sexual. Ocorre por obstruo dos vasos por clulas vermelhas afoiadas que irrigam este rgo. Normalmente o pnis fica avermelhado e muito inchado, extremamente doloroso. mais freqente no adolescente e adulto jovem. uma emergncia urolgica e caso no seja conduzido de forma correta e rpida pode levar impotncia funcional. importante frisar que a abordagem deve ser muito cuidadosa e tica, pois envolve a sexualidade de um paciente. No deve ser tratado com ironia ou severidade pois pode ser prejudicial para o desenvolvimento psico-emocional. O que fazer? Tratamento com respeito e habilidade sem atitude constrangedora. Manter a privacidade do paciente. Dar segurana emocional ao paciente. Caminhada ou pequenos exerccios (pular por exemplo) e compressas mornas podem ser benficas. Caso no melhore encaminhar com urgncia para unidade hospitalar para analgesia potente e manobras anestsico-cirrgicas. Tipo de Crise Sintomas Priapismo - Ereo dolorosa e continuada - Edema ( inchao) do pnis - Vermelhido do pnis - Dor intensa - Sem febre O que fazer? - Respeito - Manter privacidade - Caminhada ou exerccios leves - Compressas mornas - Se no melhorar, encaminhar para unidade hospitalar

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8. Derrame - Acidente vascular cerebral (AVC) uma crise muito grave com alto ndice de mortalidade e morbidade. Ocorre devido interrupo do fluxo sanguneo no crebro por infarto cerebral. Ocorre em 6% das crianas e, dependendo da rea lesada, os sintomas podem ser desde problemas motores pequenos (alterao na marcha) at acometimentos graves com afasia (perda da fala) e paralisias completas bilateral. A maioria das vezes o acidente leva a seqelas definitivas com dficit neurolgico e dificuldade de aprendizado. O que fazer? Alerta nas alteraes de mudana de comportamento, fala e marcha. Alerta no desempenho escolar, distrbios visuais. Na presena de sinais agudos de derrame, encaminhar urgentemente para unidade hospitalar para transfuso imediata. A transfuso precoce pode diminuir a possibilidade de seqelas. Se tiver seqelas de acidentes antigos, encaminhar para servio de fisioterapia e fonoaudiologia. Tipo de Crise Sintomas Acidente Vascular Cerebral - Alterao da marcha - Alterao no comportamento - Alterao na fala - Distrbios visuais - Perda de sensibilidade - Convulses - Sem febre O que fazer? - Encaminhar para unidade hospitalar para transfuso - Nos casos crnicos encaminhar para fisioterapia e fonoaudilogia

9. Cuidados gerais O que fazer? Verificar calendrio vacinal. Verificar alimentao. Verificar higiene oral. Verificar uso de cido flico. Verificar uso de penicilina profiltica em menores de 5 anos e esplenectomizados. Verificar absentesmo escolar. Gestantes com suspeita de anemia falciforme ou com diagnstico j firmado devem ser encaminhadas para centro de referncia com experincia em pr-natal de alto risco.

Realizao Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria Gerncia-Geral de Sangue, outros Tecidos e Orgos Subcomit de Hemoglobinopatia

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