Dr.

Srgio Moura
Outubro de 2012

Conceituando o sistema extra-piramidal Anatomia dos gnglios da base Fisiologia dos gnglios da base Sndromes hipercinticas Parkinsonismos

Consiste em um conceito funcional, criado primeiramente para designar os distrbios motores no relacionados aos componentes do sistema piramidal. Os gnglios da base so os principais constituintes desse sistema, mas no so os nicos. Sua funo modular a atividade motora (e no possui projeo para a medula espinhal). As doenas que afetam o sistema extrapiramidal so designadas transtornos do movimento.

Putmen Ncleo caudado Globo plido externo Globo plido interno Ncleo subtalmico Substncia negra
Zona compacta Zona reticulada

Estriado ou striatum:
N. caudado + putmen

N. lenticular:
Putmem + globo plido

Corpo estriado*
N. caudado+putmen+ GP

Coreia Atetose Balismo Distonia Discinesias

Do grego: dana So movimentos involuntrios no rtmicos, irregulares (no estereotipados), abruptos e rpidos. So ao acaso e sem objetivo. Podem ser dimidiados (hemicoria) ou generalizados. Predominam distalmente nos membros. Pode se manifestar no tronco, face, lbios, lngua e faringe.

Os movimentos ocorrem em repouso e pioram com a ao, estresse e constrangimento. Desaparece durante o sono. O paciente pode incorporar o movimento involuntrio em um ato voluntrio, para tentar mascarar a coria. Na coria ocorre hipotonia.

Caracterizada por movimentos involuntrios estereotipados, lentos e rtmicos. Aparncia serpenteante. Predominam em extremidades, mas podem acometer o tronco, pescoo e face. Frequentemente os movimentos atetticos se sobrepem aos movimentos coricos (coreoatetose).

Causas de atetose Anxia cerebral neonatal Kernicterus Encefalopatia heptica Uso de neurolpticos Doena de Huntington Doena de Wilson

Doena de Harlervorden-Spatz Neuroacantocitose

Doena de Leigh

Consiste em movimentos de arremesso dos membros, amplos, fortes e incessantes. Envolvem o seguimento proximal. Em geral unilateral (hemibalismo). Raramente bilateral. Desaparece durante o sono. causado por leso do ncleo subtalmico contralateral.

Consiste em contraes musculares espontneas, involuntrias e prolongadas que levam a movimentos ou posturas anormais. Pode ser contnua ou intermitente, generalizada ou focal, segmentar, multifocal e em hemicorpo. Ocorre sempre no mesmo local.

So exemplos de distonia:
Torcicolo espasmdico. Cimbra do escrivo ( e outras distonias tarefaespecficas). Blefaroespasmo Espasmo hemifacial

So caracterizadas por movimentos involuntrios complexos que no se enquadram nos demais padres de hipercinesias. um termo frequentemente aplicado s hipercinesias relacionadas ao uso de medicamentos. Discinesia tardia: discinesia relacionada ao uso de neurolpticos tpicos.

Secundrio Doena de Parkinson Sndromes parkinsonianas atpicas (Parkinson plus).

Sndrome caracterizada por 4 sintomas principais:

Acinesia Rigidez Tremor Instabilidade postural

Acinesia:
Pobreza de movimentos (hipocinesia) e lentido (bradicinesia). Reduo da expresso facial (hipommia). Reduo da expresso gestual corporal (alterao dos balanos dos braos e marcha em bloco). Incapacidade de sustentar movimentos repetitivos e atos motores simultneos. Micrografia . Marcha em pequenos passos. Reduo do volume da fala, perda da inflexo (montona) e alterao do rtmo.

Rigidez
Hipertonia plstica (sinal da roda denteada). Alterao da postura, com anteroflexo do tronco e semiflexo dos membros.

Tremor:
Em repouso, que se exacerba com a marcha e melhora com o movimento do membro. Pronao e supinao do antebrao, flexo e extenso dos dedos (contar moedas). Desaparece no sono.

Instabilidade postural:
Alterao do reflexo tnico postural. Dificuldade para mudar a direo da marcha. Quedas. ..\..\Videos\RealPlayer Downloads\Marcha Simiesca YouTube.flv

Secundrio:

 Forma idioptica e forma gentica. Doena degenerativa, com perda dos neurnios dos ncleos pigmentados do encfalo (substncia negra, ncleo ventral do vago, e ncleo olfatrio). Depsitos de corpsculos de Lewy (incluses eosinoflicas ricas em alfa sinuclena). Alm do parkinsonismo, podem haver sintomas no motores: depresso, demncia, anosmia, dor crnica, distrbios do sono (transtorno comportamental do sono REM e sndrome das pernas inquietas).

Critrios necessrios:
Bradicinesia + 1 dos seguintes: Rigidez Tremor em repouso Instabilidade postural

Critrios de suporte (3):

Inicio unilateral Tremor em repouso Doena progressiva Persistncia da assimetria Boa resposta a levodopa Discinesias induzidas pela levodopa. Resposta levodopa por 5 anos ou mais. Evoluo por mais de 10 anos.

Critrios negativos (excludentes) para DP

histria de AVC de repetio histria de trauma craniano grave histria definida de encefalite crises oculogricas tratamento prvio com neurolpticos remisso espontnea dos sintomas quadro clnico estritamente unilateral aps 3 anos paralisia supranuclear do olhar

sinais cerebelares sinais autonmicos precoces demncia precoce liberao piramidal com sinal de Babinski presena de tumor cerebral ou hidrocefalia comunicante resposta negativa a altas doses de levodopa Exposio a metilfeniltetraperidnio

Tratamento:
Curso crnico da doena Complexo! Efeitos colaterais das medicaes No h evidncia de neuroproteo O tratamento sintomtico: manifestaes motoras, sintomas cognitivos e comportamentais, sintomas do sono e sintomas autonmicos. A escolha teraputica leva em considerao a fase da doena e o grau de comprometimento funcional.

Tratamento medicamentoso dos sintomas motores:

Levodopa Agonistas Dopaminrgicos (Pramipexol, Ropinirol, Piribedil, Bromocriptina). Inibidores da COMT (entacapona, tolcapone) Inibidores da MAO-B (Selegilina, Rasagilina) Anticolinrgicos (biperideno) Amantadina (antagonista NMDA)

Tratamento cirrgico
Casos com pouca melhora com tto clnico e que preencham critrios.
Talamotomia Palidotomia Estimulao cerebral profunda (DBS)

Curr Opin Neurol 2002; 15: 461-466.

Subgrupo de doenas espordicas: acima dos 45 anos. Subgrupo de doenas familiares ou de instalao precoce: abaixo dos 45 anos.

Espordicas:
Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) Demncia por Corpsculos de Lewy Atrofia de mltiplos sistemas Degenerao crtico-basal

Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) ou Sind. de Steele-Richardson-Olszewski

uma taupatia Instabilidade postural precoce Oftalmoparesia vertical Face de espanto Sintomas simtricos Distonia do tronco Pouco tremor Pouca resposta a levodopa RNM mostra atrofia do mesencfalo e alt do sinal nos GB.

Demncia por Corpsculos de Lewy Segunda causa de demncia degenerativa (20%) Parkinsonismo + Demncia precoce Alucinaes visuais Quedas Sensibilidade a neurolpticos

Atrofia de mltiplos sistemas (AMS)

Doena degenerativa idioptica com sintomas parkinsonianos associados a sintomas cerebelares e disautonomia. Forma rgido-acintica (degenerao estriato-nigral AMS-P). Forma cerebelar (atrofia olivopontocerebelar AMS-C) Forma autonmica (Snd. de Shy-Drager AMS-A). Sinal da Cruz na RNM

Degenerao crtico-basal
Taupatia Quadro rgido-acintico com assimetria persistente Sinais corticais: apraxia ideomotora, fenmeno da mo aliengena, alt. Sensoriais corticais (fenmeno de extino, agrafoestesia e estereoagnosia).

Obrigado!

sergiomourasantos@hotmail.com