Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda
por
Ilda da Piedade Almeida Moreira
Orientado por
Dr. Maximiano Nunes
Dissertao de Mestrado Integrado em Medicina
29 de Maio de 2009
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Dissertao para cumprimento dos requisitos necessrios obteno do grau de Mestre em Medicina, realizada sob a orientao cientfica do Dr. Maximiano Nunes, especialista em Otorrinolaringologia no Centro Hospitalar da Cova da Beira e Tutor de Otorrinolaringologia do 5 ano da Faculdade de Cincias da Sade.
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RESUMO
Introduo: A surdez neurossensorial, em crianas, de grau severo/ profundo limita o desenvolvimento social, psicolgico e cognitivo da criana. A reabilitao auditiva apresenta-se assim de grande importncia. Os trs primeiros anos de vida so os mais importantes para a aquisio da linguagem oral. Assim a criana dever ser sujeita a estmulos actuantes que lhe permita adquirir uma discriminao auditiva no tempo. Aps os trs anos este processo substancialmente mais difcil. Defende-se por isso o diagnstico de surdez neurossensorial at aos 3 meses, interveno teraputica at aos 6 meses de idade, o que justifica a necessidade de rastreio. O diagnstico de surdez feito com base em testes psicoacsticos, acsticos/fisiolgicos e electrofisiolgicos. A reabilitao auditiva pode ser feita com o uso de prtese auditiva ou de implante cclear, de acordo com os critrios de seleco individuais de cada criana. A idade mnima para colocao de um implante cclear actualmente de 12 meses. Para as crianas com mais de 4 anos de idade, o implante depende da estimulao anterior da via auditiva, uma vez que a plasticidade neuronal diminui para alm desta idade. A tcnica cirrgica usada mais frequentemente a via transmastidea com timpanotomia posterior. Dependendo da etiologia da surdez poder-se-o usar tcnicas cirrgicas diferentes melhorando desta forma, o resultado audiolgico final. Os implantes ccleares bilaterais, permitem uma aproximao da audio da criana surda audio biauricular, encontrada na criana sem patologia. O sucesso de um implante Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 4
depende do apoio da famlia e amigos criana assim como, da capacidade de cumprir as consultas de follow-up. O otorrinolaringologista desempenha um papel importante, numa equipa multidisciplinar de atendimento ao deficiente auditivo contudo, atravs da actuao conjunta dos membros desta equipa, que possibilitar a integrao do indivduo surdo assim como, a sua reabilitao auditiva.
Objectivo: demonstrar a importncia da reabilitao auditiva no caso de crianas com surdez severa/profunda assim como, realar a importncia de coadunar o tipo de reabilitao auditiva, situao do desenvolvimento individual de cada criana.
Mtodos: Recolha de bibliografia atravs das bases de dados digitais oferecidas pela Universidade, nomeadamente a PubMed (atravs do portal B- on, da Fundao para a Computao Cientfica Nacional) com os termos, implante cclear em crianas, reabilitao auditiva em crianas, habilitao auditiva nos idiomas portugus, ingls e francs.
Contextualizao do tema/Discusso: O ouvido tem a capacidade de transformar o som, que essencialmente energia mecnica (vibratria) em sinal elctrico. Uma vez transformado em sinal elctrico, o mesmo capaz de ser transmitido atravs do VIII par craniano at ao sistema nervoso central. Quando h leso da cclea ou das estruturas nervosas que se encontram para alm da cclea, ento o diagnstico ser de surdez neurossensorial. Aps o diagnstico de surdez importante ter em ateno a etiologia da surdez, o grau de surdez, bem como a cronologia de aparecimento. A surdez Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 5
neurossensorial adquire especial importncia no caso das crianas, pela limitao da patologia no desenvolvimento cognitivo e social da criana. O diagnstico de surdez neurossensorial feito com base em testes psicoacsticos, acsticos/fisiolgicos e electrofisiolgicos. Na reabilitao auditiva, a prtese auditiva e o implante cclear so mtodos de eleio no tratamento da surdez neurossensorial, contudo o implante cclear bilateral, apresenta-se como opo de primeira linha, no caso das crianas (em perodo pr-lingual) com perda bilateral profunda neurossensorial, com patologia limitada cclea, que apresentam pouco ou nenhum beneficio com o uso de amplificao sonora aps reabilitao por 3-6 meses e que se comprometam com um programa para o desenvolvimento da linguagem ps-cirrgico. No caso das crianas em perodo ps-lingual, os critrios para implante cclear, baseiam-se num ndice de reconhecimento da fala menor do que 30%, com a melhor amplificao possvel com prtese convencional e que, apresentem compromisso com terapia fonoaudiolgica, sem coexistir contra-indicao mdica. O implante cclear, adquire especial importncia nos casos anteriormente referidos, valorizado pelo facto de ser, inovador tanto na tecnologia, como na tcnica cirrgica que usa. O sucesso de um implante cclear depender no s do apoio familiar da criana como tambm, do seguimento por uma equipa multidisciplinar constituda por audiologistas, psiclogos, assistentes sociais, terapeutas da fala, professores e otorrinolaringologistas.
Concluso: Quanto mais cedo submeter-se a criana a um implante cclear, melhores sero os resultados audiolgicos posteriormente. Os Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 6
implantes ccleares bilaterais apresentam melhores resultados audiolgicos, aproximando-se da audio biauricular da criana sem patologia neurossensorial. No processo de (re) habilitao neurossensorial dever fazer parte uma equipa multidisciplinar.
Palavras-chave: implante cclear, reabilitao auditiva e habilitao auditiva
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aos meus pais,
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AGRADECI MENTOS
Faculdade de Cincias da Sade e Universidade da Beira Interior pela formao de qualidade oferecida e pelo permanente incentivo aprendizagem e enriquecimento pessoal.
Ao meu orientador, Dr. Maximiano Nunes, pelo estmulo, partilha de saber e apoio dados na elaborao desta dissertao, pela amizade e confiana demonstradas.
Aos meus pais, pelo apoio e confiana que sempre depositaram em mim.
Ao Z Eduardo pela disponibilidade e amizade concedida.
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CAP TULO I : I NTRODUO Esta dissertao insere-se no mbito da concluso do mestrado integrado em Medicina. O tema tratado no domnio da Otorrinolaringologia, mais especificamente na surdez severa/profunda, inserida no diagnstico de surdez neurossensorial, em crianas. A doena apresenta-se de grande importncia na medida em que, limita a insero social assim como, o desenvolvimento social, psicolgico e cognitivo, especialmente importante no caso das crianas. Desta forma reala-se, a importncia da reabilitao auditiva abordada, nesta dissertao de mestrado. O trabalho compreende uma reviso anatomo-fisiolgica sobre o aparelho auditivo e o diagnstico de surdez neurossensorial. O trabalho aborda tambm as opes teraputicas mais usadas no caso de crianas com surdez neurossensorial severa/profunda, incidindo, predominantemente, sobre os diferentes tipos de implantes ccleares e as suas diferentes abordagens cirrgicas. Por fim, enfatiza a importncia da habilitao auditiva como plataforma, para melhorar os resultados auditivos.
Objectivos: demonstrar a importncia da reabilitao auditiva no caso de crianas com surdez severa/profunda assim como, realar a importncia de coadunar o tipo de reabilitao auditiva ao desenvolvimento individual de cada criana. Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 11
CAP TULO I I : METODOLOGI A
A metodologia usada nesta dissertao teve por base, primeiramente uma recolha de bibliografia atravs das bases de dados digitais oferecidas pela Universidade, nomeadamente a PuMed (atravs do portal B-on, da Fundao para a Computao Cientfica Nacional), com os termos implantes cclear em crianas, reabilitao auditiva em crianas, habilitao auditiva nos idiomas portugus, ingls e francs e da qual se recolheu um total de 32 artigos. Foi tambm realizada a pesquisa atravs de manuais de referncia em papel, de otorrinolaringologia Impianto Cocleare Multicanale, Surdez Diagnstico e Reabilitao volume I e II, A criana deficiente auditiva situao educativa em Portugal, de medicina interna Harrison Medicina Interna e Cecil Tratado de Medicina Interna. A bibliografia corresponde ao perodo entre 1980 a 2009.
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CAP TULO I I I : CONTEXTUALI ZAO DO TEMA
O ouvido tem a capacidade de transformar o som que essencialmente energia mecnica na sua essncia vibratria em sinal elctrico. Uma vez transformado em sinal elctrico, o mesmo capaz de ser transmitido atravs do nervo auditivo ou VIII par craniano at ao sistema nervoso central.
3.1. Ant omo-f i si ol ogi a
Atribui-se ao pavilho auricular a funo de captao das ondas sonoras. O som ento conduzido atravs do meato auditivo externo e amplificado particularmente nas frequncias de 2000 a 5000 Hz.
Ilustrao 1 Ouvido externo, mdio e interno . (3)
A principal funo do canal auditivo externo a de transmisso sonora. Ap ma ela pro inte ao v mo (m sua m
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Esta amplificao sonora de grande importncia na medida em que, h perda de energia na passagem do som do meio areo (ouvido mdio) para o meio lquido presente na cclea. A amplificao realiza-se sob a forma de dois mecanismos; mecanismo hidrulico e mecanismo de alavanca martelo- bigorna. A trompa de Eustquio apresenta a sua abertura superior a nvel do ouvido mdio e estabelece comunicao com a nasofaringe. A trompa de Eustquio permite manter o equilbrio de presses entre os dois lados da membrana timpnica. O ltimo ossculo da cadeia ossicular est ligado a uma fina membrana formando a janela oval. A janela oval d acesso rampa vestibular do ouvido interno. Aps terem sido amplificadas, as vibraes so conduzidas cclea. (ilustrao 2) (3 4) O ouvido interno protegido pelo canal auditivo externo, caixa timpnica e tambm pelo reflexo estapdico. O reflexo estapdico desencadeado pela contraco bilateral do msculo estapdico sob a aco de um estmulo sonoro intenso. Na sua essncia o reflexo estapdico tem a funo de atenuar a intensidade dos sons. Sob a aco de sons de grande intensidade o msculo estapdico gira em torno do seu eixo longitudinal, deslocando-se de cima para baixo com amplitude mxima, aumentando a rigidez e a resistncia transmisso principalmente de sons graves. Contudo, este reflexo apresenta um tempo de latncia de 14 a 16ms, no oferecendo resistncia contra rudos bruscos assim como, apresenta tambm fatigabilidade. Desta forma o reflexo estapdico no oferece proteco contra sons de durao prolongada. O ouvido interno formado pelo labirinto membranoso e pelo labirinto Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 15
sseo. O labirinto sseo contm a perilinfa e circunda o labirinto membranoso. [ O labirinto sseo divide-se em vestbulo sseo, cclea e canais semicirculares sseos. (3, 4,18) O vestbulo sseo apresenta uma parede externa que corresponde janela oval e redonda, enquanto a interna corresponde ao fundo do canal auditivo interno contendo a fosseta hemisfrica para o sculo, a fosseta semiovoide para o utrculo e entre estas duas fossetas a crista vestibular. A cclea constitui o labirinto anterior. Apresenta cerca 9mm de dimetro com estrutura cnica, composta por trs tubos paralelos que se afilam da base para pice, correspondendo este ao promontrio. As paredes externas so sseas, sendo extremamente finas, dispondo-se em espiral em torno de um osso chamado columela ou modolo. O canal espiral contm ainda no seu interior uma lmina espiral que apresenta o seu bordo interno aderente ao canal espiral e o bordo externo livre para se unir membrana basilar. A base da cclea mais alargada e comunica-se com a janela oval e com a janela redonda. (18) Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 16
Ilustrao 3 Labirinto sseo (4)
Os canais semicirculares so trs; externo, superior e posterior. Cada um possui uma extremidade ampolar e outra no ampolar. As extremidades no ampolares dos canais anterior e posterior unem-se antes de se abrirem no vestbulo. O arranjo espacial dos canais semicirculares ocupando os trs eixos ortogonais, formam ngulos rectos uns com os outros, permitindo captar informaes referentes ao movimento da cabea em todos os planos. Cada canal semicircular sseo contm um canal membranoso. O labirinto membranoso consiste em trs estruturas que so os canais semicirculares, vestbulo membranoso e o ducto cclear, suspensos no labirinto sseo. Este labirinto membranoso contm um lquido aquoso chamado endolinfa. Os canais semicirculares membranosos esto contidos nos canais Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 17
semicirculares sseos. Cada canal apresenta uma dilatao chamada ampola membranosa que, contm clulas receptoras ciladas que detectam os movimentos da cabea. Sempre que ocorre movimento da cabea, a parede ssea do canal semicircular, o saco membranoso e os corpos das clulas cliadas movem-se em conjunto. Contrariamente, a endolinfa que no est unida ao crnio devido sua inrcia, tende a manter a sua posio inicial, estimulando as clulas cliadas ao pressionar a massa gelatinosa. (4,18) O vestbulo membranoso tem dois pequenos sacos, o utrculo e o sculo. Do utrculo e do sculo saem dois pequenos canais que se unem para formar o canal endolinftico. O utrculo o maior desses dois sacos, a sua poro sensorial denominada mcula. O sculo esfrico e a sua cavidade no se comunica directamente com a do utrculo. A sua parede anterior apresenta um espessamento oval que a mcula do sculo. A mcula tanto do sculo como do utrculo constituda por clulas cliadas cujos clios esto mergulhados numa substncia gelatinosa composta por minsculas partculas de carbonato de clcio denominadas otlitos. A substncia gelatinosa torna-se assim mais pesada do que a endolinfa, permitindo, conforme a mudana de posio da cabea, que haja mudana de direco da fora da substncia gelatinosa sobre as clulas pilosas. Esta mudana determina um padro especfico de actividade aferente.
Assim, o utrculo importante no reconhecimento da direco e da orientao do movimento da cabea no espao. Relativamente funo do sculo cr-se que este seja importante na manuteno do equilbrio em condies de ausncia de gravidade. (18)
O canal cclear apresenta trs faces; a posterior que corresponde a Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 18
uma membrana basilar onde assenta o rgo de Corti anterior ou membrana de Reissner e a externa, a estria vascular. A estrutura mais importante do canal cclear o rgo de Corti. O rgo de Corti o responsvel pela converso da energia mecnica em energia elctrica. Apresenta uma fileira de clulas cliadas internas e vrias fileiras de clulas cliadas externas. As clulas cliadas internas so as principais clulas receptoras auditivas, so clulas piriformes e so em menor nmero do que as clulas cliadas externas. Os estereoclios das clulas externas esto em contacto com a membrana tctoria, so clulas cilndricas e apresentam alta selectividade frequencial. O rgo de Corti apresenta ainda clulas de Hensen, clulas de Dieters e Claudius que so clulas de sustentao. O rgo de Corti possui ainda aferncias neuronais, nomeadamente neurnios do tipo I, fazendo sinapse com as clulas ciliares internas, enquanto, clulas ganglionares do tipo II enervam as clulas ciliares externas. Do outro lado do gnglio saem ramos que se juntam para formar o nervo cclear. Este nervo entra no canal auditivo interno pela sua poro antero-inferior e no bolbo, sendo dividido em dois feixes pelo pednculo cerebeloso inferior. Estes feixes terminam em dois ncleos ccleares ventral e dorsal onde se anastomosam com o 2 neurnio. A membrana tctoria recobre o rgo de Corti, permitindo deflexo e hiperflexo dessas estruturas durante a vibrao da membrana basilar. (18) Cada clula cliada tem uma reposta electrofisiolgica dependente da frequncia sonora, relacionada com a posio na membrana basilar. A sensibilidade de uma dada clula para cada frequncia pode ser visualizada numa curva tuning. Tal curva demonstra a intensidade mnima em decibis de vrios tons puros para que as clulas internas variem o seu potencial de Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 19
repouso numa voltagem pr-estabelecida. Tal curva apresenta, para dada frequncia uma variao prpria, demonstrando a sensibilidade do rgo de Corti, para vrias frequncias sonoras. A perilinfa ocupa o espao entre o labirinto membranoso e o labirinto sseo, cuja composio qumica semelhante do lquido extracelular (rico em sdio e pobre em potssio); a endolinfa que preenche o labirinto membranoso tem uma composio semelhante dos lquidos intracelulares (rico em potssio e pobre em sdio). De referir igualmente a cortilinfa que se encontra nos espaos extracelulares do rgo de Corti e tnel de Corti, apresentando uma composio semelhante da perilinfa. A linfa subtectorial ocupa o espao entre a membrana tctoria e a lmina reticular das clulas cliadas internas e tem uma composio semelhante da endolinfa As vibraes mecnicas da membrana basilar e do rgo de Corti provocadas pelas vibraes da perilinfa causam deflexo mecnica do feixe de estereoclios, que se deflecte como um todo, devidos s conexes laterais existentes entre cada estereoclio e pelo facto da base ser mais estreita em relao ao corpo. As conexes laterais permitem que a presso aplicada a um estereoclio seja aplicada ao clio vizinho. H tambm uma conexo tipo hiperligao que une a extremidade de um estereoclio ao vizinho, acreditando-se que a exista um canal inico de transduo. No repouso esse canal oscila entre o aberto e o fechado, ficando fechado a maior parte do tempo. Se o feixe deflectido, cada estereoclio desliza sobre o vizinho, fazendo com que o canal inico seja aberto, permitindo a entrada de clcio e de potssio, despolarizando a membrana celular. Os potenciais elctricos assim formados constituem a base da electromotilidade que, formado no 1 Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 20
neurnio passa atravs no nervo cclear para o segundo neurnio. O segundo neurnio forma essencialmente 3 feixes acsticos: a estria acstica dorsal que sai do ncleo cclear dorsal, a estria acstica intermdia que sai do ncleo cclear ventral e a estria acstica ventral que sai do ncleo cclear ventral. As estrias dorsais e intermdia formam uma via directa que atravessa a linha mdia e juntam-se ao lemnisco lateral contra-lateral terminando s no corpo geniculado mdio. A estria acstica ventral a maior e atravessa a linha mdia formando o corpo trapezide, termina nos ncleos olivar superior e corpo trapezide opostos. Pequenas fibras do ncleo cclear dorsal prolongam-se directamente no lemnisco lateral ipsilateral. (18) O terceiro neurnio tem origem nos ncleos Olivares superiores e no corpo trapezide e termina no colculo inferior e no corpo geniculado mdio do mesmo lado, constitudo o lemnisco lateral que a via auditiva mais importante do tronco cerebral. A parte do corpo geniculado mdio constitui as radiaes acsticas que terminam ao lobo temporal. (18) As mensagens acsticas recolhidas pela cclea so integradas pelo sistema nervoso, comparadas a smbolos e reconhecidas como elementos significativos. Deste modo, no se compreende uma concepo clnica audiolgica sem uma concepo lingustica e fonolgica associada. Evidenciam-se assim trs funes; funo acstica corresponde funo do ouvido mdio e da cclea. A perturbao da funo acstica leva a surdez; funo de integrao estabelece a ligao entre a deformao cclear que origina uma mensagem nervosa e a linguagem. Apresenta dois tipos de sub funes nomeadamente a neurofisiolgica que, diz respeito s vias e aos centros auditivos e a psicolgica que, baseia-se em circuitos memoriais, Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 21
portanto sobre associaes multi-sinpticas. Corresponde passagem da imagem ao smbolo. A patologia desta funo corresponde agnosia auditiva; funo lingustica a abstraco a partir de smbolos; necessita de circuitos de integrao de uma grande complexidade. Pertence exclusivamente ao homem. A construo da verdadeira linguagem oral s possvel a partir da audio, percepo sensorial abstracta. A audio por isso o sentido dominante na construo de um pensamento verbal. A perda auditiva provoca a este nvel, dificuldades mais ou menos marcadas dependendo do grau de surdez. importante, pelo referido anteriormente, definir com preciso surdez e o tipo de surdez assim como, classifica-la em funo da sua etiologia, cronologia e grau. Surdez definida como uma audio socialmente incapacitante e segundo a terminologia audiolgica, consiste na incapacidade em ouvir e/ou comunicar atravs da linguagem oral. (1,6,9) A surdez pode ser classificada quanto ao tipo, em surdez de transmisso, surdez neurossensorial ou surdez mista. A surdez de transmisso definida pela incapacidade das ondas sonoras passarem atravs do canal auditivo externo ou atravs do ouvido mdio. Este bloqueio passagem das ondas sonoras pode apresentar como causas, entre outras, a presena de cermen no canal auditivo externo ou a existncia de uma otite mdia ou otoesclerose a nvel do ouvido mdio. Define-se como surdez neurossensorial a surdez causada pela leso da cclea ou de qualquer das estruturas nervosas que se encontram para alm da mesma, nomeadamente, o VIII par craniano assim como os nervos aferentes e eferentes que permitem a comunicao com a protuberncia. (18) A importncia da surdez neurossensorial impe-se na medida em que, para alm de afectar os adultos Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 22
de uma forma global no desempenho das suas funes quotidianas a todos os nveis, de enorme limitao no desenvolvimento cognitivo na criana. A reabilitao auditiva ento mandatria nos casos de surdez e por maioria de razo, quando o grau severo ou profundo. Na reabilitao auditiva de surdez neurossensorial, importante ter em ateno as causas subjacentes perda auditiva servera/profunda, j que a etiologia orientar, no s o tipo de reabilitao (prtese vs. Implante cclear) como tambm, o tipo de cirurgia a aplicar no caso do implante cclear, indicando igualmente o prognstico. A surdez pode ser ento classificada quanto etiologia em pr natal, peri-natal e ps natal. No perodo pr-natal, aproximadamente 80% das alteraes auditivas pr-linguais, so causadas por alteraes genticas. Inseridos nestes 80%, a maior parte dos casos hereditrios (70%) so sindrmicos, apresentando-se os restantes 30% como no sindrmicos. Das perdas auditivas no sindrmicos a maior parte (80%) so herdadas de modo autossmico recessivo enquanto, cerca de 15% correspondem forma autossmico dominante e os restantes 5% so referentes forma ligada ao cromossoma X e herana mitocndrial. Um conjunto de mutaes no gene GJ B2 explica mais de 50% deste tipo de herana recessiva. O gene GJ B2 codifica uma conexina 26 (protena "gap-junction" hexamrica). Estas conexinas unem-se para formar canais intercelulares que permitem a passagem do potssio das clulas pilosas para a estria vascularis, a partir dos quais os ies so activamente bombeados para a endolinfa cclear. A manuteno de uma concentrao elevada de potssio na endolinfa de importncia crucial para a percepo do som. (23) Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 23
As perdas auditivas sindrmicas esto associadas a sndromes como Sndrome de Pendred, Usher, Alport, entre outros. A sndrome de Pendred das formas mais comuns de surdez neurossensorial sndrmica. Consiste em uma alterao autossmico recessiva que se deve a uma mutao no gene SLC26A4. Fenotipicamente manifesta-se por um defeito na organificao da hormona tiridea levando a bcio eutirdeo. Est associado tambm a um alargamento do aqueduto vestibular, apresentando uma cclea dismrfica. A sndrome de Usher caracteriza-se por surdez neurossensorial de origem autossmico recessiva que apresenta manifestaes fenotpicas de retinite pigmentar e arreflexia vestibular. O sndrome de Alport est geneticamente ligado ao cromossoma X na maioria dos casos (75%) enquanto, os restantes 15% correspondem forma autossmica recessiva. Fenotipicamente manifesta-se por surdez neurossensorial bilateral e simtrica, nomeadamente referente s frequncias altas e mdias. Para alm destas alteraes esto associado a falncia renal e defeitos oculares. Ainda no perodo pr-natal, a surdez pode ser adquirida, nomeadamente devido a doenas do metabolismo da me, toxmia gravdica, nefrite e anemia de etiologia materna, infeces vricas, parasitrias ou bacterianas bem como, devido a radiaes s quais a me possa estar sob influncia. (23) O aparecimento da surdez no perodo neo-natal compreende o perodo de tempo compreendido entre o momento aps o nascimento e o 28 dia. Pode estar relacionado com factores intrnsecas prpria criana ou ento, associados ao parto e me. O baixo peso aquando do nascimento, a incompatibilidade Rh, as infeces neo-natais ou mesmo a anxia fetal, so factores de risco para o aparecimento de surdez neurossensorial associados Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 24
prpria criana. A incompatibilidade Rh pelo risco de acumulao de bilirrubina nos ncleos da base (Kernicterus). De referir igualmente, infeco pelo Citomegalovrus que , na actualidade, uma das causas mais importante de surdez neurossensorial inserida no mbito das infeces. Um parto prolongado, a presena de hemorragia durante o parto, o trauma obsttrico ou mesmo a presena de placenta prvia, so factores de risco importantes, para o aparecimento de surdez neurossensorial, associados me e ao parto. (ilustrao 4) (23) No perodo ps-natal, que corresponde ao perodo aps o 28 dia, a partir do nascimento, importante referir como causas de surdez neurossensorial, as otites mdias e suas complicaes, o sarampo, a meningite bacteriana, o uso de drogas ototxicas, os traumas cranio- enceflicos, a diabetes mellitus, as doenas auto-imunes, otoesclerose ou mesmo tumores do nervo auditivo. Neste perodo, assumem fundamental importncia o uso de drogas ototxicos e a meningite bacteriana, cujos valores de incidncia variam de 6% a 18, 8%, assim como os traumatismos crneo-enceflicos. (ilustrao 5) (1,23) Vrias possibilidades etiolgicas podem ser sugeridas para o aparecimento de surdez neurossensorial. No entanto, cerca de 20% a 40% dos casos apresentam-se com etiologia desconhecida (1,23)
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Ilustrao 4 Hipoacusias Neurossensoriais de causa Gentica (1,23) Ilustrao 5 Hipoacusias Neurossensorias de causa no Gentica (1,23) Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 26
A surdez neurossensorial nas crianas pode ser classificada quanto ao momento de aparecimento da Surdez. Esta classificao feita de acordo com a aquisio da linguagem e a capacidade de leitura. A Surdez Ps- lingual surge quando a criana j fala e l, no se acompanhando praticamente de regresso devido ao suporte da leitura. De acordo com a idade, classifica-se como surdez ps-lingual, o aparecimento da mesma, aps os 5 anos de vida. A Surdez Peri-lingual surge nas crianas que falam mas que ainda no lem, situao em que, se no existir um acompanhamento eficaz, dar-se- uma rpida deteriorao da linguagem. A Surdez pr-lingual caracterizada pela total ausncia de memria auditiva, sendo por isso extremamente difcil a estruturao da linguagem. De acordo com a classificao da Associao Americana de Otorrino e Oftalmologia (AAOO) a surdez pode ser classificada quanto ao grau da seguinte forma:
Limiar compreendido entre 0 25 dB (Normal) Audio normal Limiar compreendido entre 26 40dB (Perda Leve) Existe alguma dificuldade para ouvir e entender conversao suave, obtendo melhores resultados em ambientes silenciosos e com vozes claras. Limiar compreendido entre 41 55dB (Perda Moderada) Dificuldade em entender uma conversao normal, particularmente na presena de rudos de fundo. A fala e o desenvolvimento da linguagem so geralmente afectados. Os Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 27
aparelhos auditivos podem ajudar a quase totalidade das dificuldades de audio.
Limiar compreendido entre 56 70dB (Perda Moderadamente Severa) Somente vozes altas e a curta distncia conseguem ser entendidas. O desenvolvimento da fala e da linguagem bastante pobre. Aparelhos auditivos podem ser de grande benefcio para melhorar a comunicao.
Limiar compreendido entre 71 90dB (Perda Severa) A conversao normal inaudvel. No h desenvolvimento espontneo da fala/linguagem. Os aparelhos auditivos so essenciais.
Limiar superior a 90dB (Profunda) Pode ouvir alguns sons em alto volume, porm percebe mais vibraes do que padres tonais. Os aparelhos auditivos so essenciais
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3.2. Di agnst i c o
A surdez neurossensorial compromete tanto a evoluo social, emocional e acadmica da criana como tambm, a aquisio da linguagem. Neste sentido os trs primeiros anos de vida so os mais importantes para a aquisio da linguagem oral. Esta noo de perodo crtico bem fundamentada e estruturada na medida em que, a maturao do sistema nervoso auditivo faz-se em duas etapas distintas e a aquisio das diferentes funes auditivas segue as etapas desta maturao. A mielinizao do sistema pr-talmico comea ao quinto ms de vida fetal e termina ao quinto ms de vida extra-uterina. A mielinizao do sistema ps-talmico s comea depois do nascimento e termina somente ao quinto ano de vida. A mielinizao centrpeta e progressiva. Assim, a discriminao de frequncias e intensidades um processo pr-talmico e a discriminao do tempo um processo essencialmente ps-talmico. Para o sistema pr-talmico ou seja, para a discriminao de frequncias e intensidades, no existe perodo crtico ou perodo sensvel. So as funes arcaicas do sistema auditivo. No entanto, relativamente discriminao do tempo se esta funo no for activada pelo aparecimento precoce dos estmulos actuantes, de nada vale esses estmulos surgirem posteriormente. Os cinco anos de idade so a idade limite para aquisio de uma, discriminao temporal (micro-tempo) contudo o processo substancialmente mais difcil depois dos trs anos de idade na ausncia de estmulos actuantes. O Joint Comittee for Infant Hearing (1994) e o Consenso Europeu de Mil me nec suf de cria pos tes
lo (1998) eses e a in cessidade ficiente pa vida. For anas em
Ilustra Este t sitivo sobr stes em ap Reabilit defendem terveno de rastre ra a detec ram defini risco de su o 6 Factor tipo de "sc retudo do p penas 10% ao Auditiva m o diagn teraputic eio. A sim co de su idos conse urdez. (9,1 res de Risco creening", ponto de v % dos rec em Crianas stico de s ca at aos mples obse urdez neuro equenteme 2) de Surdez na realizado vista econ m-nascido com Surdez N surdez ne 6 meses d ervao m ossensoria ente, crit
as Crianas (2 o apenas e mico, poi os. Assim, Neurossensor urossenso de idade, o mdica por al durante rios para 2) em crian is obriga til na i rial Severa/Pro orial, at a o que justif r si s, n o primeiro o rastreio as de risc realiza impossibili ofunda 29 aos 3 fica a o o ano o de co, o de dade Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 30
de rastrear todas as crianas e como incio de um programa de rastreio mais abrangente. A sua grande desvantagem consiste no facto de detectar apenas metade dos casos de Surdez significativa.
Desta forma o NIH Consensus Statement e o Consenso Europeu de Milo terem definido como objectivo o Rastreio Universal dos recm-nascidos atravs de mtodos rpidos, fiveis e de fcil execuo. De facto, a Surdez Infantil preenche todos os critrios para ser alvo de Rastreio Universal pois trata-se de uma doena dificilmente detectvel por parmetros clnicos, existem testes de fcil utilizao e com altas sensibilidade e especificidade, existem possibilidades de interveno teraputica de cuja precocidade depende um melhor prognstico e a relao custo/eficcia conseguida boa. Com esse propsito foi ento criado nos EUA o Marion Downs National Center for Infant Hearing, em que participam 19 Estados, e que tem como meta a implementao do Rastreio Universal, abrangendo mais de 95% dos RN. (2) Os mtodos de rastreio mais usados actualmente consistem nos Testes Comportamentais, Potenciais Evocados Auditivos do Tronco Cerebral e as Otoemisses Acsticas. A audiologia comportamental encarada actualmente com bastante utilidade, no entanto dever ser sempre auxiliada pelos mtodos electrofisiolgicos de rastreio. Existem diferentes Testes Comportamentais, de acordo com a idade da criana. Assim, a Audiometria de Observao Comportamental, utiliza-se sobretudo entre o nascimento e os 6 meses de idade. Este teste consiste numa estimulao em campo livre atravs de um som ou rudo de grande intensidade cuja frequncia controlada pelo operador. A resposta a procurar pode ser uma alterao do padro de sono ou da expresso facial, bem como o despertar do reflexo de Moro ou do reflexo ccleo-palpebral. Este grupo de Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 31
testes, que inclui a bbmetria mtodo de Veit-Bizaguet e o Crib-o-Gram, apresenta como principais desvantagens a no deteco de surdez unilateral ou ligeira, a possibilidade de habituao resposta e o facto de depender do tcnico e da viglia da criana. A audiometria de reforo visual utilizada a partir dos 6 meses, idade em que a criana adquire um controlo suficiente do pescoo e do tronco e a partir da qual possvel originar o binmio estmulo/ resposta condicionada. Consiste na utilizao de estmulos visuais, incluindo luzes ou brinquedos em movimento, como reforo para a resposta ao estmulo auditivo. A partir dos 6 meses de idade at aos 2 anos usam-se os Testes de Pesquisa de Reflexos de Orientao. Estes testes incluem o Teste do Nome e o Teste de Boel que consistem em provocar o reflexo acutrpico ou de orientao/ investigao em que a criana procura o som com a cabea. O Condition Play Audiometry consiste na realizao de uma tarefa simples, como o colocar de um objecto num cesto aps a percepo do estmulo auditivo. Este teste aplicado a crianas com idade superior a 3 anos e que j esto habituadas a esse teste. O Peep-show utiliza-se no mesmo grupo etrio, sendo a audio do som pela criana assinalada pelo carregar num boto, o que por sua vez activa um dispositivo que proporciona ao examinado uma recompensa, como um rebuado ou um chocolate. A Audiometria em Cabine Fechada usada quando j existe graus de maturao e de coordenao assinalveis, o que acontece por volta dos 3 a 4 anos de idade. Fazem parte deste teste a Audiometria Tonal assim com, a Audiometria Vocal. Este mtodo comporta a vantagem de avaliar separadamente cada um dos ouvidos de forma eficaz. No que diz respeito Audiometria Vocal, esta Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 32
mais fivel que a Tonal em crianas com idade inferior a 5 anos, permitindo uma melhor explorao do nvel global de percepo e de discriminao da palavra. A Audiometria Tonal tem maior interesse aps os 5 anos, idade a partir da qual as crianas so capazes de realizar os testes dos adultos. Os Mtodos Comportamentais devero ser realizados em ambiente silencioso e, sempre que a criana no consiga passar num determinado teste apropriado para a sua idade, dever ser realizado um outro mais bsico. Como j referido anteriormente os Testes Comportamentais, devero estar sempre associados avaliao da surdez neursossensorial pelas Otoemisses Acsticas (OEA), apresentando este teste uma elevada sensibilidade e especificidade, em combinao com a especificidade dos Potenciais Evocados Auditivos. Os Potenciais Evocados so de grande utilidade como mtodo de rastreio na medida em que, so independentes da resposta voluntria da criana, no so invasivos, apresentando uma sensibilidade e especificidade superior s Otoemisses Acsticos e so de grande importncia nomeadamente na avaliao da via auditiva retro-cclear e cclear que, apenas com a ajuda das Otoemisses Acsticas no podero ser detectadas. Os Potenciais Evocados Auditivos automticos vieram revolucionar os mtodos de rastreio, permitindo a sua utilizao em RN a fazer oxigenoterapia e um mtodo de anlise algortmica facilmente interpretvel. Tal como os Potenciais Auditivos clssicos so fceis, rpidos, e minimamente influenciados pele derrame do ouvido mdio ou cermen. As Otoemisses Acsticas apresentam importncia clnica, pelo facto de detectarem a disfuno das clulas ciliares externas. A avaliao localiza- Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 33
se nas frequncias ente os 4kHz e os 8kHz ou seja, avalia a actividade de frequncias altas. Apresenta por isso sensibilidade para estgios iniciais de disfuno cclear na medida em que, a maioria das perdas auditivas neurossensoriais, com excepo da doena de Mnire, iniciam-se com leso das clulas responsveis pelas frequncias agudas. As Otoemisses Acsticas de produtos de distoro so o mtodo mais utilizado. A presena de uma resposta positiva sugere um limiar auditivo inferior a 30 dB. A patologia de origem cclear neste teste evidenciada pelo desaparecimento das Otoemisses Acsticas quando as clulas cliadas externas esto alteradas, caracterstico da patologia cclear. O diagnstico de surdez neurossensorial feito com base em testes psicoacsticos e testes electrofisiolgicos. Nos testes psicoacsticos incluem-se aqueles em que h uma relao entre o estmulo e a resposta dada pelo doente. Nestes testes incluem-se audiometria tonal, audiometria vocal e a audiometria supra-liminar. Se forem pesquisados tons puros ao nvel do limiar auditivo faz-se uma Audiometria Tonal. Este tipo de determinao exige efectiva colaborao da pessoa a examinar, no sentido de se poderem determinar os reais limiares auditivos. difcil por isso, a sua execuo em crianas em idade pr-escolar, simuladores ou doentes psiquitricos. A avaliao dos limiares auditivos efectua-se utilizando tanto a via area como a via ssea. A via area analisa, de forma global, no s o sistema de transmisso, incluindo a cadeia ossicular como tambm a cclea. A via ssea , por assim dizer, uma componente da via area uma vez que analisa predominantemente a cadeia ossicular e a cclea. A via ssea implica no s a estimulao directa cclear, Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 34
como impe, ainda que em parte, movimentos mnimos de inrcia da cadeia ossicular em relao ao labirinto sseo, originando sons de ressonncia, no canal auditivo externo e caixa timpnica que servem de estimulao mobilizao da cadeia ossicular. Na audiometria tonal, a surdez neurossensorial caracteriza-se pela elevao dos limiares da via area e da via ssea, sem a existncia de "gap" areo-sseo. Pode centrar-se quer nas altas quer nas baixas frequncias, ou em ambas. Na surdez de transmisso ocorre elevao dos limiares da via area, mantendo-se normais os limiares da via ssea, formando-se um gap areo-sseo. A audiometria vocal tem como objectivo avaliar a habilidade de perceber e reconhecer os sons da fala. Permite medir o limiar da sensibilidade auditiva atravs da identificao do nvel de intensidade em que o paciente consegue identificar correctamente 50% ou mais de uma lista de palavras dissilbicas. O paciente repete palavras que so apresentadas com intensidades cada vez menores. Em crianas pequenas 18-36 meses de idade, estas so instrudas para apontar vrias partes do corpo (por exemplo; mo, p) ou atender a ordens simples como dizer adeus. Em crianas dos 3 aos 5 anos de idade, pede-se criana para repetir as palavras (geralmente trisslabas) e executar ordens simples. Os testes electrofisiolgicos incluem a Impedanciometria (Timpanometria e Reflexos Estapdicos), Potenciais Auditivos Evocados e as Otoemisses Acsticas. A Impedanciometria avalia o grau de condutibilidade acstica do sistema tmpano-ossicular. usada para ajudar a distinguir entre surdez de conduo e surdez neurossensorial. No ouvido normal medida que se Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 35
aumenta a presso dentro do canal auditivo externo ocorrer, igualmente, o deslocamento do sistema timpano-ossicular contra a janela oval, aumentando a impedncia do sistema. Define-se impedncia acstica como obstculo passagem da energia sonora, medida em ohms. Da mesma forma, medida que diminumos a presso no canal auditivo externo, tambm diminumos a complacncia do sistema por traccionarmos o conjunto tmpano-ossicular. A complacncia mxima deve ser atingida com uma presso de zero imposta ao sistema, j que no ouvido normal a presso dentro do ouvido mdio deve- se equiparar presso atmosfrica. O timpanograma permite medir a presso no ouvido mdio, indica a funo da trompa de Eustquio, e existncia ou no de lquido na caixa do tmpano e o grau de mobilidade da cadeia ossicular. Na surdez neurossensorial, usualmente, o timpanograma do tipo A ou seja, considerado normal. No entanto o timpanograma pode ser do tipo A mas existir patologia no ouvido interno como no caso de existir luxao da cadeia ossicular. Neste caso a distino entre surdez neurossensorial e de transmisso fica comprometida pelo que, o diagnstico apenas com base na informao do timpanograma no fivel. A problemtica do diagnstico progride para alm desta ambivalncia de avaliao diagnstica, nomeadamente quando mandatria a incluso fidedigna nos critrios para implante cclear. Habitualmente na surdez de transmisso o timpanograma est alterado, podendo ser do tipo B ou C. O timpanograma do tipo B poder sugerir a presena de lquido no ouvido mdio e/ou a perfurao do tmpano. Este timpanograma tpico de uma otite mdia seromucosa. O timpanograma do tipo C a manifestao grfica de um tmpano retrado e sugere disfuno da trompa de Eustquio. Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 36
O reflexo estapdico consiste na induo da contraco do msculo do estribo com um som de intensidade superior a 70dB. Esta contraco provoca modificao na impedncia da membrana timpnica, registando-se esta alterao graficamente. Alteraes do reflexo estapdico podero implicar patologia de conduo como no caso da otoesclerose ou neursossensorial como no caso do neurinoma do acstico ou leses cerebrais com envolvimento do arco reflexo estapdico. Poder ocorrer tambm paralisia facial com leso do ramo estapdico. As Otoemisses Acsticas quando presentes reflectem o normal funcionamento das clulas cliadas externas da cclea e devem sempre ser interpretadas integradas na bateria de exames audiolgicos e nunca num contexto isolado. Na sua essncia o estudo das Otoemisses Acsticas permite avaliar a anormalidade ou normalidade da biomecnica da cclea. As Otoemisses Acsticas espontneas so detectadas na ausncia de qualquer estmulo conhecido e esto presentes em aproximadamente 50% da populao normal, apresentado por isso utilidade clnica limitada. As Otoemisses Acsticas evocadas transitoriamente so detectadas aps estimulao sonora (click ou tone burst) e so captadas em todos os indivduos que tenham audio normal. Este mtodo pode ser realizado de forma simples, atraumtico e com beneficio custo-eficcia. As otoemisses de produtos de distoro tm valor fisiolgico idntico s evocadas transitoriamente e so actualmente as mais utilizadas por utilizarem dois tons como estmulos de frequncia diferente (frequncias primrias). As Otoemisses Acsticas de produtos de distoro ocorrem nas regies ccleares, onde as duas ondas viajantes correspondentes s frequncias primrias se sobrepem. As Otoemisses Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 37
Acsticas so principalmente utilizadas par ao rastreio de surdez neonatal (principal aplicao), deteco precoce subclnica da ototoxicidade e do trauma sonoro, monitorizao pr-operatria da funo cclear e indicador de prognstico da recuperao da funo cclear O teste electrofisiolgico Potenciais Evocados Auditivos permite, o estudo do potencial elctrico gerado desde a cclea at ao crtex. Atravs dos potenciais evocados auditivos possvel ento detectar e quantificar o grau de surdez. Os potenciais evocados consistem na captao da variao do ritmo de base do electroencefalograma (EEG) face a um estmulo acstico. A captao da variao do ritmo de base do EEG, face a um estmulo acstico obtida atravs de elctrodos de superfcie no vrtex craniano e no lbulo de cada uma das orelhas.Com o desenvolvimento da electrnica, nomeadamente da informtica, possvel obter uma resposta captada pelos elctrodos, referente a locais especficos (cclea e VIII par onda I; ncleos ccleares onda II; complexo olivar superior onda III; lemniscus lateral onda IV e colliculus inferior onda V), traduzidos graficamente por cinco ondas respectivamente. A ausncia das ondas na representao grfica corresponde s respectivas reas de leso, desde a cclea at ao colliculus inferior. Para alm da localizao da leso os Potenciais Auditivos Evocados permitem determinar o grau de surdez. Os Potenciais Auditivos Evocados so o mtodo mais objectivo e usado rotineiramente no diagnstico de surdez neurossensorial. Contudo devemos ter sempre presente as suas limitaes, no devendo ser usado isoladamente mas em conjunto com uma bateria de exames diagnsticos, de acordo com a problemtica do diagnstico com que nos deparamos. Para alm da problemtica do diagnstico na reabilitao Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 38
auditiva ser eminente mesmo quando existe a articulao dos testes comportamentais e dos testes electrofisiolgicos dever-se- salientar a importncia desta mesma problemtica, quando se pretende a incluso nos critrios de seleco para implante cclear. A ttulo de exemplo no caso de uma surdez neurossensorial, aps o diagnstico e estabelecimento do grau de surdez superior a 70dB (surdez severa/profunda) pelos potenciais evocados se, associada a uma alterao da transmisso sonora (otite seromucosa), quando se procede ao tratamento da otite seromucosa, o grau de surdez diminui para limiares inferiores a 70dB, condicionando a criana no incluso nos critrios para implante cclear.
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3.3. Tr at ament o 3.3.1. Ti pos de (Re) Habi l i t a o audi t i va
Reabilitao auditiva o termo utilizado na literatura sobre deficincia de audio e sugere procedimentos especficos para que os efeitos provocados pela alterao auditiva sejam minimizados. Habilitao auditiva difere da reabilitao auditiva pelo simples facto de se referir teraputica direccionada criana surda que nunca ouviu. A reabilitao auditiva na clnica fonoaudiolgica est relacionada a um processo teraputico que privilegia o uso da audio residual. Ambas as terminologias implicam a utilizao de amplificao sonora apropriada e do nfase aquisio da linguagem oral, sendo fundamental o diagnstico precoce e o incio do processo teraputico o mais cedo possvel. O objectivo do trabalho teraputico a aquisio da linguagem pela criana. Grande nfase dada ao uso da audio, o que se evidencia pelo investimento na ateno auditiva da criana, principalmente durante a poca da seleco e adaptao do aparelho de amplificao sonora. A amplificao sonora para uma melhor audio comeou com a utilizao da mo em concha atrs da orelha que, aumenta em at 10dB uma faixa de 1000 a 3000 Hz. No sculo XVI, j existem descries do uso de cornetas de origem animal e no sculo XVII de cornetas feitas mo. Esta poca corresponde era pr-elctrica dos aparelhos de amplificao sonora. A inveno do telefone (Graham Bell em 1876) possibilitou a construo do primeiro aparelho auditivo elctrico. A evoluo do desenvolvimento dos aparelhos auditivos desde ento tem ocorrido de forma Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 40
bastante veloz. Na reabilitao auditiva usa-se a prtese auditiva ou o implante cclear, de acordo com os critrios de seleco individuais de cada criana, como mtodos de eleio para permitir a aquisio da linguagem em crianas com surdez neurossensorial severa/profunda. Estes mtodos adquirem importncia no s pelos resultados que permitem obter na reabilitao da criana com este tipo de surdez, como tambm pela tecnologia inovadora intrnseca a estes mtodos de reabilitao auditiva.
3.3.1.1. Prtese Auditiva A colocao de prtese auditiva nas crianas est dependente do diagnstico de surdez. A prtese auditiva dever ser biauricular e estereofnica, excepto no caso de existir contra-indicaes. A prtese auditiva electrnica um mini-amplificador que tem como funo conduzir o som ao ouvido da pessoa, recolhendo e transmitindo a onda sonora, adicionando energia necessria e evitando a disperso do som, com a menor distoro possvel. O seu objectivo aproveitar a audio residual de modo efectivo, atravs da amplificao do som, usando a via area prteses auditivas ditas Convencionais. A Prtese Auditiva Convencional constituda por vrios componentes; o microfone que capta as ondas sonoras e so transformadas atravs deste, em sinal elctrico. Existem dois tipos de microfones; os direccionais que captam igualmente o som incidente de 0 a 180, promovendo a reduo de rudos e sons indesejveis vindos de trs, melhorando a relao sinal/rudo e os multidireccionais que captam igualmente o som incidente de 0 a 360. Seguidamente esses sinais Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 41
elctricos atingem o Amplificador. Os sinais amplificados dirigem-se a um receptor que converte energia elctrica em energia sonora amplificada. Os amplificadores so, tambm eles, de dois tipos; os de conduo area, mais usados, que conduzem as ondas sonoras para o meato acstico externo e os de conduo ssea que, apresentam o sinal directamente na mastide. Nos anos 90 desenvolveram-se as prteses digitais em que, a amplificao sonora e a programao da prtese em funo da perda auditiva feita de forma digital, permitindo melhorias considerveis na audio, aproximando-a marcadamente, da audio normal. Dever-se- dar importncia ao tipo de adaptao auditiva. Existem trs formas de adaptao; monoauricular para um s ouvido, biauricular para os dois ouvidos e pseudobinaural em que o estmulo dirigido para ambos os ouvidos mas, apenas com uma sada. Quando comparamos a adaptao biauricular relativamente monoauricular h evidncias de que a adaptao biauricular substancialmente melhor. Este facto deve-se localizao mais efectiva da fonte sonora, a soma biauricular pode ser 30dB no limiar tonal e 3 a 5dB no limiar de percepo da fala, controle de volume mais baixo que o monoauricular, eliminao do efeito sombra (diminuio do som que chega ao ouvido oposto), eliminao ou reduo dos efeitos de reverberao em ambientes ruidosos e melhora da capacidade subjectiva de avaliao da qualidade sonora. Relativamente ao tipo de aparelhos auditivos, os mais usados so os do tipo retro-auriculares, intracanais e microcanais. Os aparelhos do tipo retro-auriculares so um dos modelos mais utilizados, concentrando o microfone, o amplificador e o receptor em uma unidade que aplicada atrs da orelha. O microfone normalmente situa-se Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 42
por cima ou por detrs da prtese. O som conduzido ao canal auditivo externo por meio de um tubo plstico e um molde. As prteses intracanais permitem hoje em dia, incluir todos os componentes de uma prtese auditiva, no prprio molde que se adapta ao pavilho auditivo. O microfone localiza-se na placa externa da prtese, trazendo algumas vantagens sobre o modelo retro-auricular, permitindo a captao do som na posio natural do pavilho. Esta ltima caracterstica ainda mais acentuada na prtese microcanal. Os menores e os mais modernos aparelhos auditivos, os microcanais, so colocados completamente dentro do canal auditivo externo. Constitui a prtese mais discreta, disponvel no mercado. As dimenses de alguns canais auditivos, podem tornar impossvel o uso destas prteses. As Prteses Convencionais constituem uma das primeiras opes nos casos de surdez percepo. A escolha depende das caractersticas da surdez, dos condicionalismos inerentes vida social, das preferncias estticas e da habilidade em manusear a prtese auditiva (5), o que, no caso da criana ser limitada, dependendo da ajuda dos pais. Recentemente tem se dado importncia aos implantes do ouvido mdio. Destinam-se a pessoas com surdez neurossensorial, sendo o implante colocado no ouvido mdio e a bateria que o alimenta, inserida entre a pele e o osso. Aps o processo de cicatriz faz-se o ajustamento do dispositivo como nas prteses auditivas. As Prteses Auditivas por conduo ssea podem ser de dois tipos; os culos auditivos e a prtese auditiva steo-integrada. No caso dos culos auditivos, a informao transmitida por vibrao atravs da via ssea. O aparelho vibratrio colocado na haste dos culos Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 43
em contacto com a pele, directamente posicionado contra a mastide. O som passa atravs da pele, via transmastidea, estimulando directamente as clulas auditivas do ouvido interno. O som alcana o ouvido interno, no passando pelo canal auditivo externo ou pela cadeia ossicular (5) Esta Prtese Auditiva est indicada nos casos de surdez de transmisso/mista, predominantemente de transmisso ou, em casos de intolerncia ao aparelho localmente, como nos casos de tmpano perfurado, eczema ou sequelas de mastoidite por exemplo. As prteses por via ssea podem ser prteses semi- implantveis que utilizam a conduo ssea directamente. No passam atravs do ouvido externo ou mdio. Procede-se colocao cirrgica de um implante em titnio, no crnio, por detrs do ouvido - osteointegrao. Seguidamente coloca-se um suporte em forma de boto que conecta directamente com o implante de titnio que est inserido no osso temporal e que, far a ponte de ligao entre o implante de titnio e o processador sonoro externo. Desta forma, a informao amplificada e conduzida atravs do osso temporal cclea evitando-se desta forma, a conduo pelo ouvido externo e mdio. As Prteses Auditivas steo-integradas esto indicadas nos casos de surdez de transmisso/mista, nomeadamente nos casos de malformaes congnitas e de patologia infecciosa do ouvido externo/mdio.(5)
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3.3.1.2. Implante cclear 3.3.1.2.1. Seleco de Pacientes para Implante Cclear
A seleco das crianas para implante cclear difcil. O processo de seleco das crianas mais complexo do que o dos adultos e envolve vrios factores a serem tomados em considerao. Desta forma, a seleco dos pacientes que devero ser implantados composta por uma abordagem multidisciplinar, composta por mdicos, tcnicos de audiologia, psiclogos e assistente sociais. At recentemente, a idade mnima para implante cclear era de dois anos. Em 1998, o limite de idade diminui para 18 meses e actualmente de 12 meses. A idade mnima de um ano actualmente a recomendada na medida em que, antes desta idade existe maior risco cirrgico e anestsico por leso do nervo facial. Como o desenvolvimento da percepo da fala, a produo da fala e o desenvolvimento da linguagem iniciam-se precocemente, acredita-se que quanto mais precoce a colocao do implante cclear, maior benefcio a criana surda ter posteriormente. A colocao de implante cclear o mais precoce possvel particularmente importante nos casos de surdez ps-meningite, devido ossificao intracoclear que, poder ocorrer impedindo a colocao dos elctrodos no lmen da cclea. O implante cclear para crianas menores de 12 meses permanece controverso, havendo autores que defendem os 8 meses como idade ideal para implante. Contudo nestes doentes (menores de 12 meses), a avaliao audiomtrica, interveno cirrgica e programao do aparelho no seguimento ps-operatrio so mais difceis. O osso temporal apresenta Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 45
pequenas dimenses para a realizao da cirurgia antes dos 12 meses, havendo crescimento do mesmo contnuo, ps-operatrio. Alm disso, a alta incidncia de otite mdia nesses pacientes alta, podendo comprometer o funcionamento do implante. Contudo com a idade de 1 ano de vida o recesso do facial e o antro esto adequadamente desenvolvidos e a cclea ao nascimento tem o tamanho da cclea do adulto. Embora no se tenha determinado o perodo crtico para implantao de crianas com surdez congnitas (alguns grupos consideram 3 anos, enquanto outros acham que o perodo crtico vai at 7 anos), evidncias na literatura sugerem os melhores resultados ocorrem em crianas implantadas antes dos 5 anos. A colocao precoce do implante cclear importante uma vez que h um janela de desenvolvimento do sistema auditivo antes dos 5 anos que permite integrao da informao auditiva produzida pela estimulao cclear e os centros corticais da linguagem. Aps este perodo crtico, a plasticidade neuronal diminui e a habilidade do crebro no desenvolvimento da fala e da linguagem fica comprometida permanentemente. Actualmente considerada a necessidade de estmulo da via auditiva, com idade limite de 4 anos para que, a crianas seja candidatas a implante cclear. Crianas com mais do que 4 anos, com surdez severa/profunda e que nunca tiveram a via auditiva estimulada ou sem nenhum trabalho prvio de aperfeioamento das habilidades em relao a reconhecimento da fala e aquisio da linguagem (aural/oral ou linguagem de sinais), no so candidatos a implante cclear. Assim crianas menores do que os 4 anos devem ser estimuladas para aquisio dessas habilidades e, concomitantemente, usar prtese auditiva. A durao do tempo de uso, da Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 46
prtese auditiva deve ser factor importante na avaliao dos pacientes candidatos a implante na medida em que, a prtese auditiva fornece estmulo via auditiva. (11,12,26) Os critrios de seleco de crianas para implante cclear dependem da idade da criana e esto resumidas na tabela seguinte:
Critrios para crianas de 12-24 meses (perodo pr-lingual) Perda neurossensorial bilateral profunda Dificuldade no desenvolvimento de habilidade audiolgica, definido como pouco ou nenhum benefcio com o uso de amplificao sonora aps reabilitao por 3-6 meses Compromisso com o programa para desenvolvimento de linguagem, motivao familiar para aderir ao programa Perda auditiva neurossensorial limitada cclea
Critrios para crianas de 2 a 17 anos (perodo ps-lingual) ndice de reconhecimento de fala menor que 30% com a melhor amplificao possvel com prtese convencional Compromisso com terapia fonoaudiolgica Ausncia de contra indicao mdica Perda auditiva neurossensorial limitada cclea
O implante cclear permite a utilizao das fibras nervosas residuais, quando existem, fazendo com que haja o estmulo das clulas pilosos Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 47
remanescentes atravs da estimulao elctrica. Os impulsos elctricos so posteriormente enviados ao crebro e interpretados como som. Ao contrrio da prtese auditiva convencional o implante cclear capta a onda sonora e transforma-a em impulso elctrico, estimulando directamente o nervo cclear. O implante cclear composto por duas unidades; uma externa usada pelo paciente, de acordo com a sua vontade, contendo um microfone, um processador da fala, uma antena transmissora e uma unidade interna, cirurgicamente implantvel que contm um receptor/estimulador e um fino cabo de elctrodos. Os implantes ccleares podem ser monocanais ou multicanais. Os implantes monocanais foram amplamente utilizados durante as dcadas de 70 e 80. Este tipo de implante estimula o nervo auditivo atravs de um campo elctrico formado por dois elctrodos, um activo na cclea ou em sua superfcie e outro de referncia, localizado fora da cclea. Este tipo de estimulao designada por monopolar permite que a corrente elctrica espalhe-se por uma rea relativamente grande, possibilitando o estmulo de um grande nmero de elementos neurais a uma intensidade baixa de corrente elctrica. Toda a informao sonora representada como um sinal elctrico, aplicado a um nico elctrodo. Com a evoluo da instrumentao electrnica e da informtica, comearam a desenvolver-se sistemas multicanais, com a possibilidade de estimular vrios pontos na cclea, enriquecendo a informao oferecida e melhorando a sua discriminao. Os primeiros modelos multicanais foram analgicos, seguindo-se posteriormente os digitais. Os digitais apresentaram grande vantagem de se poder trabalhar os sinais e adapta-los individualmente Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 48
a cada paciente, em alguns casos melhorando ainda mais os resultados. No sistema multicanal o processador da fala codifica a informao acstica que transmitida ao receptor implantado. O receptor implantado descodifica a informao e estimula os elctrodos individuais. A escolha do elctrodo que estimulado determinada de acordo com a organizao tonotpica da cclea. Vrios implantes multicanais receberam autorizao da Food and Drug Administration sendo os principais Nucleus 22 e Nucleus 24; Clarion Multi- Strategy e Med-El Combi.
O sistema de implantes multicanais tem a vantagem de selectivamente estimular vrias reas das fibras nervosas.
Contudo, com o incremento da tecnologia digital e da informtica, houve um progresso muito grande da bioengenharia, possibilitando o advento de sistemas mais complexos de estimulao sensorial e principalmente o desenvolvimento de processadores de fala que permitiram estratgias de estimulao mais sofisticadas.
A funo do processador de fala converter a informao transmitida pelo microfone em estmulos elctricos que representem aspectos da fala que podem ser percebidos pelo paciente.
As estratgias de processamento de fala variam conforme as caractersticas do implante utilizado e podem ser classificadas segundo as suas propriedades que, incluem o tipo de estmulo aos elctrodos (se so estmulos simultneos ou no simultneos) e o tipo de apresentao da onda elctrica (analgica ou pulstil).
A maioria dos implantes actuais so multicanais. O som que chega ao processador de fala filtrado em vrias bandas de frequncias, cada uma associada a um par de elctrodos. Cada banda de frequncia e seus elctrodos correspondentes so chamados de canal.
As estratgias de processamento de fala mais utilizadas nos dias actuais diferem no nmero de Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 49
canais e na velocidade de tempo que cada canal estimulado. Assim, a estratgia SPEAK (Spectral Peak) selecciona em mdia 6-8 frequncias a partir de um filtro de 20 bandas de frequncias, variando de 116 a 8000 Hz. Estas frequncias seleccionadas, denominadas mximas, so apresentadas aos elctrodos de forma no simultnea, a uma velocidade de estimulao de 250Hz para minimizar as interaces entre os elctrodos, o que significa que, a cada 4ms dado um impulso de som. Na estratgia CIS (Continuous Interleaved Sampling Approach), a programao feita escolhendo 4-12 canais fixos estimulados sempre a cada impulso. A velocidade de estimulao de 720 a 2400 Hz. A estratgia CIS (Continuous Interleaved Sampling Approach) prioriza a informao temporal ao contrrio da informao espectral, priorizada pela estratgia SPEAK (Spectral Peak) onde mais canais so estimulados. Igualmente a frequncia de estimulao muito maior na estratgia CIS (Continuous Interleaved Sampling Approach) do que na SPEAK (Spectral Peak), estimulando-se mltiplos elctrodos no simultaneamente. A estratgia ACE combina as vantagens das estratgias citadas anteriormente. Similarmente estratgia SPEAK, o espectro de frequncia pode variar entre 22 canais. H uma seleco dinmica dos canais estimulados dependendo das frequncias de maior amplitude ou mximas, das bandas de frequncias do som que chega ao processador. (9,12,14,18,22,24)
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3.3.1.2.2. Cirurgia para colocao do implante cclear em crianas
A cirurgia planeada por uma equipa multidisciplinar que inclui, anestesiologistas, pediatras, otorrinolaringologistas de forma a garantir um cuidado ptimo criana, antes, durante e aps a cirurgia. Assim a indicao cirrgica deve ser baseada no desenvolvimento individual de cada criana. A criana deve ser capaz de controlar os movimentos da cabea, reduzindo desta forma o risco de danificar os componentes internos e externos do implante cclear. Do ponto de vista cirrgico, um factor limitante para a colocao do implante cclear em crianas muito pequenas, a apfise mastide no desenvolvida. No perodo neonatal o foramen estilomastideo localiza-se na superfcie lateral da mastide levando a que, o nervo facial encontre-se numa posio superficial vulnervel. medida que a criana atinge a coordenao necessria da cabea assim como a fora para suster a cabea, a traco do msculo esternocledomastideo direcciona a formao da apfise mastide. Pelos nove meses de idade a formao da apfise mastide, lateralmente ao foramen estilomastideo leva a que o nervo facial se encontre menos vulnervel leso cirrgica. Para alm da situao anatmica especial da criana, as suas vias respiratrias de pequenas dimenses e o seu volume sanguneo baixo precisam obrigatoriamente de ser tomados em considerao. As tcnicas cirrgicas usadas na colocao do implante cclear so realizadas com o auxlio de viso binocular microscpica assim como brocas de diamante. A inciso msculo-cutnea deve ser feita em forma de C, S ou J invertido, preservando sempre a irrigao arterial, devendo-se evitar sempre a Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 51
seco dos ramos da artria temporal superficial. A inciso realizada usando-se uma lmina de bisturi, deslocando-se desta forma o retalho de pele, tecido subcutneo e msculo. A tcnica cirrgica mais usada na colocao do implante cclear realizada atravs da via transmastidea com timpanotomia posterior de forma a aceder ao promontrio e janela redonda. Inicia-se ento a mastoidectomia, brocando-se a cortical da mastide at remoo das suas clulas e consequente esqueletizao do seio sigmide, assoalho da fossa mdia, ngulo sino-dural, parede posterior do meato acstico externo e bloco labirntico, permitindo desta forma, a visualizao do antro e canal semicircular lateral. Seguidamente realiza-se timpanotomia posterior superiormente ao nervo facial e inferiormente ao anel timpnico, tendo em ateno o no lesar do nervo facial ou to pouco o anel timpnico ou o tmpano Procede-se posteriormente ao afastamento dos msculos temporal e parietal assim como elevao do peristeo, expondo-se desta forma a escama do osso temporal assim como a parte posterior do osso parietal. Com esta via possvel visualizar-se o promontrio e o nicho da janela redonda. Seguidamente broca-se uma depresso posteriormente cavidade mastidea onde, ser fixada a unidade receptora interna. Esta depresso dever estar localizada em continuidade com o ngulo sino-dural, posteriormente ao mesmo. A profundidade deste nicho varia de acordo com a espessura do osso parietal de cada doente. Broca-se ento o osso temporal at ao aparecimento da dura-mter. Esta ltima reconhecida pela visualizao de uma colorao vermelho- azulada caracterstica. Nas crianas realiza-se uma "ilha" ssea, retirando-se Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 52
a circunferncia externa do osso, de modo que somente a poro central fique com osso. Desta forma, cria-se menor tenso no retalho, diminuindo a probabilidade de necrose isqumica. Procede-se igualmente realizao do broqueamento de forma realizar-se a comunicao entre o nicho e a cavidade mastidea para a passagem dos elctrodos. Sua fixao realizada atravs de quatro orifcios diametralmente opostos, realizados na borda do sulco com pequena broca cortante de forma a passar um fio de nylon 2-0, prendendo-se assim do receptor. Aps o receptor interno estar adequadamente fixo, procede-se insero de um conjunto de elctrodos na cclea, pela cocleostomia. A cocleostomia realizada normalmente anterior e superiormente janela redonda e tem por objectivo criar uma via permevel rampa mdia do giro basal da cclea, onde ser introduzido o conjunto de elctrodos que, criaro o campo magntico em torno do modolo. Usa-se para isso uma broca de diamante de pequeno calibre de aproximadamente 0,8 mm de dimetro. A forma como o elctrodo introduzido na cclea de grande importncia na preservao da audio na medida em que, procedimentos profundos e vigorosos podem levar destruio severa das estruturas intracocleares. Os elctrodos devem ser inseridos com uma orientao de 360, sendo introduzidos at que seja sentida a mnima resistncia, na medida em que, mantendo-se a introduo dos elctrodos para alm desta resistncia, pode levar formao de dobras, resultando em mau resultado audiolgico. O procedimento a seguir consiste na obliterao da cocleostomia, juntamente com o conjunto de elctrodos. Usam-se normalmente, para fechar a cocleostomia, agrafos que so colocados ao longo do elctrodo, na regio referida. Uma fixao adicional com cola de Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 53
fibrina poder facilitar o selamento. O elctrodo de referncia-terra colocado sob o msculo temporal. A insero dos elctrodos dever consistir em uma cirurgia atraumtica e conservadora. Com esta finalidade, Lehnhardt designou o procedimento cirrgico de soft surgery que realava os seguintes procedimentos a ter em ateno; evitar o atingimento acidental da bigorna que conduzir a trauma vestibular, a escala timpnica dever ser aberta atravs de uma inciso membranosa, no dever-se- realizar qualquer suco intracoclear e dever-se- utilizar cido hialurnico para facilitar a introduo dos elctrodos assim como para preservar as clulas cliadas restantes. No caso de uma cclea ossificada a cocleostomia ser mais difcil, devido espessura do osso em volta do osso da cclea, devendo desta forma o broqueamento ser mais profundo atingindo os 4-5mm de profundidade. Se a cclea estiver completamente ossificada, dever-se- realizar uma mastoidectomia de forma a expor todo o promontrio. Ainda no caso da cclea ossificada, possvel a introduo dos elctrodos atravs de duas cocleostomias paralelas (double array). Realiza-se ento uma primeira cocleostomia anterior janela redonda, dando acesso escala timpnica no giro basal da cclea. Uma segunda cocleostomia no segundo giro da cclea caudal apfise cocleariforme e 2mm anterior janela oval, aps remoo da bigorna. A tcnica cirrgica que usa como via a fossa mdia, usada eficazmente no caso anteriormente referido, porque o processo de ossificao inicia-se prximo janela redonda e ascende para o pice, afectando portanto o giro basal com maior frequncia. Pode ser usada tambm, nos casos de perda auditiva bilateral, onde se tenha realizado mastoidectomia Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 54
bilateralmente. Nesta tcnica procede-se adequada exposio do assoalho da fossa mdia e identificao do nervo petroso superficial maior e eminncia arquata, seguidamente realiza-se broqueamento em forma triangular entre o nervo petroso superficial maior e a poro labirntica do nervo facial. Procede- se realizao de uma cocleostomia com aproximadamente 1,5mm de dimetro na poro mais superficial do giro basal. O elctrodo introduzido no giro basal mdio e apical da cclea, onde como referido anteriormente, no caso de ccleas ossificadas este local frequentemente afectado. Desta forma atinge-se um melhor resultado audiolgico j que, as frequncias prximas a 1kHz esto localizadas no giro mdio da cclea que, no atingido normalmente pela via transmastidea. Quando estamos perante malformaes da cclea, McElveen, props que a via por timpanotomia posterior deveria ser evitada uma vez que, o nervo facial possui um trajecto anmalo em 30% dos casos O acesso ento pode ser feito directamente onde seria o local do canal semicircular lateral, atravs de uma labirintotomia. Os elctrodos so ento inseridos atravs desta abertura, e aps realiza-se a obliterao com tecido conectivo. A tcnica cirrgica mais usada convencionalmente para a colocao do implante cclear a via transmastidea. Contudo, com esta tcnica o risco de paralisia facial transitria assim como de leso da corda do tmpano grande. A via suprameatal que d acesso ao ouvido mdio diminui a probabilidade de leso do nervo facial e da corda do tmpano na medida em que, trabalha-se a uma relativa segurana e distncia dos mesmos. Nesta tcnica cirrgica procede-se ao levantamento de um retalho tmpano-meatal por via endoaural, acedendo-se ao ouvido mdio. Na poro superior do canal auditivo externo, Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 55
realiza-se um tnel para a colocao da poro mais externa do grupo de elctrodos e, brocando-se a parede lateral do tico, melhora-se a visualizao da janela redonda. Realiza-se a cocleostomia, anterior e superior janela redonda, com a vantagem desta ser mais anterior do que na via transmastidea. Assim, o elctrodo pode ser introduzido com maior probabilidade de alcanar o giro mdio da cclea. O retalho tmpano-meatal ento reposicionado. Nas crianas apesar das estruturas chaves como cclea, ouvido mdio, ossculos e membrana timpnica j estarem com sua configurao final pronta na poca do nascimento, apenas aos 18 meses que o antro mastideo e o recesso do nervo facial encontram-se desenvolvidos, fornecendo um melhor acesso ao ouvido mdio, para a introduo dos elctrodos. Em crianas, para uma melhor acomodao do receptor interno, uma poro mais profunda da escama temporal deve ser retirada, at a exposio da dura-mter, j que o retalho msculo-cutneo que ficar sobre o implante mais fino em crianas, aumentando a probabilidade de necrose e rejeio do implante. O cabo que liga o receptor interno aos elctrodos deve ser deixado frouxo dentro da cavidade mastide j que, com o crescimento sseo, haver aumento da distncia entre o nicho do receptor interno e a cocleostomia. (21, 29)
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3.3.1.2.3. Implantes ccleares unilaterais vs. Bilaterais
A audio biauricular a capacidade de combinar os sons dos dois ouvidos e consequentemente, a capacidade de ouvir melhor com os dois ouvidos do que com apenas um. A audio biauricular permite a localizao espacial do som, permitindo tambm uma audio mais eficaz na presena de rudo de fundo. Atravs da anlise dos resultados obtidos em vrios centros de reabilitao neurossensorial e pela analogia com os normouvintes conclui-se que o beneficio do implante cclear bilateral, assenta sobretudo na capacidade de perceber a voz e o rudo quando vm de direces diferentes. Conclui-se igualmente que a inteligibilidade do discurso e a localizao do som espacialmente marcadamente melhorada com o implante cclear bilateral. O ouvido que est mais perto do rudo recebe a uma frequncia diferente e com diferente intensidade o rudo, permitindo discriminar o som e identificar a direco do mesmo. Os implantes ccleares bilaterais permitem, consequentemente, melhorar grandemente a qualidade da audio em vrias situaes do quotidiano, apresentando vantagens significativas sobre os implantes unilaterais. Nas crianas jovens, existem vrias razes para a colocao inicial de um implante bilateral. O sistema auditivo de uma criana apresenta grande plasticidade. Ao permitir que o som atinja ambas as ccleas, numa criana com surdez neurossensorial, permite que o som seja processado por ambos os hemisfrios cerebrais. Para alm deste facto, os crtex auditivos podem-se desenvolver de forma sequencial. Se criana aplicada um implante unilateral, no h estimulao do hemisfrio cerebral e consequentemente, no h aproveitamento da plasticidade neuronal desse mesmo lado do crebro. (6,16) Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 57
Os implantes ccleares bilaterais colocam, por isso, numerosas questes nomeadamente quando implantar, quais a consequncias em implantar sequencialmente em vez de simultaneamente e de que forma, o tempo entre os implantes sequenciais influenciam o desempenho da percepo do discurso. Nos implantes ccleares simultneos, realiza-se o implante cclear bilateralmente, na mesma cirurgia. Este tipo de abordagem cirrgica permite que a criana seja submetida ao efeito da anestesia uma vez. Igualmente nos casos de surdez neurossensorial de incio recente (decorrente de meningite por exemplo) o implante cclear bilateral simultneo de grande importncia na medida em que, corre-se o risco de ossificao cclear aquando do segundo procedimento cirrgico, como referido anteriormente. Nos implantes sequenciais, o intervalo de tempo entre as duas cirurgias pode variar de semanas a anos. Nestes casos usa-se habitualmente a estimulao bimodal na qual, aps o primeiro implante cclear, colocado no ouvido contralateral uma prtese auditiva, enquanto se espera pela segunda cirurgia. Esta opo importante para todos aqueles que, pretendem esperar pelo aparecimento de nova tecnologia e que pretendem ter alguma acuidade auditiva durante esse perodo de tempo. A variabilidade pessoal de cada criana ter que ser tomado em considerao quando se avalia o benefcio de um implante cclear bilateral. Assim o tempo de durao da surdez, a audio residual, e a quantidade de clulas cliadas restantes aps o implante, condiciona o desempenho posterior do implante cclear. (16,20,26,27,28)
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3.3.2. Reabi l i t a o Audi t i va Ps Ci r r gi c a
O sucesso de um implante cclear depende da criana, do apoio da famlia e amigos assim como da capacidade de cumprir as consultas de follow-up. As consultas de follow-up devero integrar uma equipa multidisciplinar na qual, o otorrinolaringologista desempenha um papel importante contudo, sempre associado ao profissionalismo de pediatras, neurologistas, psiclogos, assistentes sociais, terapeutas da fala, audiologistas e professores. (7) O implante cclear activado aps trs a quatro semanas aps a cirurgia. O programa de estimulao deve ser ajustado a cada criana. Os nveis de estimulao devero ser suficientemente altos para serem detectveis mas, de forma a no serem desconfortveis ao ouvido. As crianas mais velhas so facilmente avaliadas de acordo com o seu comportamento quando submetidas estimulao elctrica contudo, nas crianas mais pequenas esta avaliao difcil pelo que, procede-se determinao dos potenciais evocados. A avaliao electrofisiolgica da actividade auditiva central, permitir avaliar a integridade de cada elctrodo implantado, estimar o nvel do estmulo e identificar a estimulao do nervo facial que, dever ser evitada. Os nveis de estimulao modificam-se ao longo do tempo, obrigando a que o implante seja, ele prprio, monitorizado.
A avaliao de grande importncia na habilitao auditiva. A avaliao dever ser feita regularmente para todas a crianas. A monitorizao audiolgica fundamental. Aps a activao inicial, a criana seguida em consultas de follow-up. Esta abordagem permitir reprogramar o Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 59
implante cclear durante os primeiros meses ps-implante cclear, permitindo maximizar o beneficio do implante cclear. As necessidades da criana devero ser a prioridade principal tendo em conta que, os limiares de audiometria assim como, os limares de desconforto alteram-se frequentemente durante os primeiros meses ps-implante. O sistema auditivo dever ter tempo para processar as novas experincias auditivas, decorrentes da estimulao elctrica e aprender a interpretar a nova informao adquirida. Dever-se-o realizar, igualmente, avaliaes das capacidades de percepo da linguagem. Esta avaliao dever estar integrada nas consultas de follow- up. Desde o incio da reabilitao ps-implante, importante trabalhar com os pais. Melhor do que ningum os pais conseguem avaliar o desenvolvimento da criana tanto em casa como na escola. Os pais so, tambm, participantes activos no processo de aprendizagem da criana, fazendo parte integrante da equipa de reabilitao auditiva. Os pais so arqutipos para o desenvolvimento da linguagem na criana. O papel do terapeuta da fala consistir em orientar os pais, de forma a conseguir o mximo de desenvolvimento da sua criana assim como, estimular a criana de forma a maximizar a compreenso e produo da linguagem oral e escrita, assim como formas de comunicao no verbal. A equipa multidisciplinar dever por isso, estar em permanente comunicao, competindo aos pediatras a avaliao cognitiva e motora da criana (consultas de desenvolvimento) em parceria com a informao sobre o desenvolvimento da criana, precisa e cuidada, fornecida por pais e professores. Os audiologistas determinaro com preciso a percentagem de discriminao auditiva, assim Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 60
como os limiares de audibilidade da criana, que, aps passarem pela anlise e avaliao do otorrinolaringologista possibilitaro a monitorizao dos resultados obtidos com o implante cclear. A ausncia de melhoramento nos parmetros referidos anteriormente obriga a que a programao do implante cclear seja, novamente revista e actualizada, de forma a coadunar-se com as necessidades auditivas actuais da criana. Cada sesso de follow-up dever ser estruturada para que determinados objectivos de linguagem e de percepo auditiva sejam alcanados de acordo com a idade da criana, intervindo em cada sesso a articulao de conhecimentos da equipa multidisciplinar referida anteriormente. O objectivo ser a aquisio de uma percentagem de discriminao auditiva, aquisio da linguagem e desenvolvimento cognitivo mais aproximada da criana sem surdez neurossensorial. (7,14,16) Uma das principais complicaes aps o implante cclear o aumento do risco de meningite bacteriana principalmente devido bactria Streptococcus penumoniae pelo que, todas as crianas devero receber vacina anti-penumococos. A complicao mais frequente a longo prazo, a falha do implante (3 % a 6%), requerendo um novo implante cclear. Nas crianas, uma das principais causas deve-se a traumatismo craniano
(9)
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CAP TULO I V: CONCLUSO O implante cclear em crianas, tornou-se o tratamento de escolha para crianas com surdez neurosossensorial profunda a severa, quando no existe ganho com prtese auditiva. A tecnologia inovadora do implante cclear, veio revolucionar os ganhos auditivas em crianas surdas, melhorando consideravelmente a percepo do som, a aquisio da linguagem e o desenvolvimento cognitivo da criana. O implante cclear tem interesse limitado na medida em que, melhora os ganhos auditivos, em crianas com patologia limitada cclea. Quanto mais cedo se submeter a criana a implante cclear, melhores sero os resultados que se atingiro com o implante cclear. Quanto menor a idade da criana submetida ao implante, melhores sero os resultados audiolgicos posteriormente. A cclea atinge o seu tamanho definitivo ainda durante o desenvolvimento fetal, no aumentando de tamanho ao longo da vida. Contudo, outras estruturas tais como o osso temporal ou o crnio continuam a desenvolver-se ao longo da vida. As relaes anatmicas sofrem alteraes consequentemente. Assim, as tcnicas cirrgicas utilizadas devem ter em ateno estas alteraes anatmicas consequentes do desenvolvimento da criana. A idade para colocao do implante cclear determinada pela formao da apfise mastide, assim como pelo posicionamento final da apfise mastide, determinado pela traco do msculo esternocledomastideo. Esta traco por sua vez determinada pela capacidade de coordenar e suster a cabea erecta, etapa do desenvolvimento que apenas atingida aos noves meses. Os resultados em crianas mostram que os pacientes implantados Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 62
apresentam verbalizaes mais frequentes de melhor qualidade e tom de voz; a fala mais rtmica e tm melhor habilidade em produzir fonemas. As crianas apresentam ainda melhor ateno e concentrao, mais interesse em falar, fazem menos barulho em casa e conseguem identificar os sons provenientes do ambiente. A colocao do implante cclear, apenas dever ser considerada em crianas, aps avaliao por uma equipa multidisciplinar que dever incluir audiologistas, otorrinolaringologistas, terapeutas da fala e psiclogos. Os implantes ccleares bilaterais apresentam melhores resultados audiolgicos do que os implantes ccleares unilaterais, nomeadamente no que diz respeito percepo da linguagem falada (especialmente quando circundado por rudo) assim como a localizao do som espacialmente. A implantao cclear bilateral simultnea recomendada especialmente nos casos de crianas com surdez severa/profunda pr- linguais, em crianas que apresentem o risco de ossificao cclear (por exemplo aps meningite), assim como em crianas cegas. A habilitao dever ser feita regularmente aps o implante cclear. Deve ser primariamente orientado para monitorizar e desenvolver a audio atravs da prtica do discurso oral e objectivos de linguagem. Dever ser orientado inicialmente para objectivos auditivos fceis seguindo-se hierarquicamente para objectivos mais complexos. A avaliao dos pais assim como da escola de extrema importncia, devendo fazer parte integrante do programa de habilitao neurosossensorial. As consultas de follow-up devero ser orientadas por uma equipa multidisciplinar Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda 63
CAP TULO V: PERSPECTI VAS FUTURAS Novas investigaes tm sugerido que stem cells retiradas da medula ssea poderiam ser manipuladas de forma a tornarem-se clulas nervosas sensoriais, potencialmente criando acuidade auditiva em pacientes surdos. [4] As alteraes do nervo auditivo, como no caso dos schwanomas por exemplo, ou de outras neoplasias do VIII par craniano, no beneficiam de ganhos auditivos com o implante cclear. Os Implantes da Protuberncia so uma opo, nas situaes anteriormente referidas, estimulando-se a regio dorsal e ventral dos ncleos ccleares da protuberncia, via recesso lateral do quarto ventrculo. Devido maior proximidade com outros ncleos da protuberncia, sensaes no auditivas so frequentes (tremores, tonturas, alteraes visuais) pelo que, durante a programao do implante, devero ser tidas em considerao (8)
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