FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA: UM ESTUDO DE CASO
Mariana Pagani Vieira
1 , Robson Pacheco 2 .
1 Academica do Curso de Fisioterapia da Universidade do Extremo Sul Catarinense; 2 Professor do Curso de Fisioterapia da Universidade do Extremo Sul Catarinense.
Introduo A Fibrodispasia Ossificante Progressiva (FOP) uma doena rara e hereditria com caracterstica autossmica dominante, causada por um alelo no cromossomo 2q23-24; Trata-se de uma osteognese ectpica, podendo afetar progressivamente msculos, fscias, ligamentos, tendes e cpsulas articulares e aponeuroses. A doena determinada por malformao congnita e progressiva do hlux (hlux valgo), microdactilia e clinodactilia, edema doloroso do pescoo e trax superior e osteognese em musculatura esqueltica, induzida ou no por trauma. Como no h cura conhecida, a expectativa de vida destes pacientes de apenas 41 anos de idade.
Objetivo: O objetivo do estudo foi relatar um caso de Fibrodisplasia Ossificante Progressiva, a forma de instalao da doena e apresentar uma proposta de tratamento fisioterapeutico.
Metodologia: A anamnese foi realizada durante o atendimento Fisioterapeutico da Prtica V, mdulo de Sade Coletiva, situado em uma Instituio de Longa Permanncia no Bairro Mineira Velha. O registro de imagem se deu mediante a assinatura de um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido.
Resultados: Paciente R.S.S., 25 anos, sexo feminino, institucionalizada a aproximadamente a 5 anos. Aos 4 anos, aps uma queda, foi diagnosticada com FOP. Os sinais da doena iniciaram-se pela coluna vertebral cervical. Comeou a deambular aos 4 anos e parou aos 12 anos devido ao avano da doena para o MID. Atualmente, encontra-se restrita ao leito ou em cadeira de rodas, com diminuio da ADM das grandes articulaes (ombro, cotovelo, punho, quadril, joelho, tornozelo e coluna vertebral), com pouca mobilidade em extremidades. No apresenta dissociao de cinturas plvica e escapular. Sua mecnica ventilatria exibe grandes alteraes devido a rigidez torcica. Como proposta teraputica foram adotadas tcnicas de respirao abdomial, as quais otimizavam a capacidade pulmonar existente na paciente e promoviam maior conforto para a mesma; alm da mobilizao passiva das ADMs existentes em extremidades objetivando a sua manuteno e proporcionar maior bem estar a paciente.
Consideraes finais: O presente caso de FOP possui manifestaes clinicas caractersticas e com um longo tempo de evoluo, condicionando a paciente as complicaes tardias osteomusculares e cardiorrespiratrias habitualmente descrita pela literatura. A proposta fisioterpica mostrou-se eficiente para promover um maior conforto respiratrio e diminuio no quadro lgico da paciente.
Referncia:
CAMPOS, Daiana Martins de et al. Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso. Radiologia Brasil,So Paulo, v. 38, n. 5, p.393-395, out. 2005. Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100- 39842005000500017>. Acesso em: 10 abr. 2014.
ARAJO JNIOR, Cyrillo Rodrigues de et al. Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso e achados radiolgicos. Radiologia Brasil, So Paulo, v. 38, n. 1, p.69-73, fev. 2005. Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0100- 39842005000100014&script=sci_arttext>. Acesso em: 10 abr. 2014.