As leucemias so distrbios malignos do sistema hematopoitico ( processo de
formao, desenvolvimento e maturao dos elementos figurados do sangue- eritrcitos, leuccitos e plaquetas- a partir de uma celula comum e indiferenciada conhecida como clula hematopoitica pluripotente ou clula-tronco que se encontram na medula ssea), que envolvem a medula ssea e os glnglios linfticos, e so caracterizados por incontrolada proliferao dos leuccitos e seus precursores. A proliferao de qualquer tipo de clula interfere com a produo de outras clulas hematopoiticas, levando ao desenvolvimento de clulas imaturas, trombocitopnia e anemia. A imaturidade dos glbulos brancos leva diminuio da imunocompetncia, com aumento da susceptibilidade s infees. So classificadas como agudas ou crnicas e subdivididas em relao ao tipo de clulas ou maturidade da clula. Nas leucemias agudas h envolvimento de clulas imaturas e classificam-se segundo a clula predominante na medula ssea. Podem ser: leucemia linfocitria aguda ou leucemia no-linfocitria aguda (mielide aguda, promieloctica, monoctica, ..). As leucemias crnicas podem ser linfocitrias ou granulocitrias/mielides. Resumindo: LMA Leucemia Mielide Aguda LMC Leucemia Mielide Crnica LLA - Leucemia Linfoctica Aguda LLC - Leucemia Linfoctica Crnica
Manifestaes clnicas: Leucemias agudas: incio rpido e curso curto com morte se no houver tratamento. A escasssez de leuccitos normais leva a infees como pneumonia e septicemia, tendo sintomatologia como febre, linfoadenopatia, palidez, equimoses e fadiga provocadas pela a anemia. Contagem de leuccitos: normal, elevada ou diminuda. Leucemias crnicas: incio incidioso e com tempo de sobrevivncia mdio nas linfocitrias de 3 a 4 anos ou nas mielides de 2 a 10 anos. Tem como sintomatologia fadiga, enfraquecimento, anorexia e perda de peso provocado pelo estado hipermetablico. O bao e o o figado apresentam-se palpao aumentados. Contagem de leuccitos: elevada. LLA - Leucemia Linfoctica Aguda Leucemia com 80% de frequncia em crianas, com maior incidncia entre os 2 e 4 anos, diminuindo depois dos 10 anos. Resulta de uma nica clula linfide indiferenciada com insuficiente maturao e acumulao das clulas malignas na medula ssea. Quanto maior o nmero de clulas linfoblastros imaturos na medula ssea pior o prognstico. Manifestaes clnica: anemia, hemorragia, linfodenopatia, predisposio para infeo. Os linfoblastos apresentam-se imaturos e a contagem das plaquetas e o nvel de hematcrito (percentagem de volume ocupado pelas hemcias no sangue) esto reduzidos. A quimioterapia tem melhorado o prognstico de vida. Ocorrem remisses completas a 90% dos doentes com regime teraputico com vincristina e prednisona. A manuteno realizada com antimetablicos e os dois anteriores at 3 anos aps a libertao da doena. O tempo medio de sobrevivencia vai at aos 5 anos e em 50% h uma cura. LLC - Leucemia Linfoctica Crnica Acontece em qualquer idade com maior prevalncia entre os 50 a 70 anos e mais vulgar nos homens. caracterizada por uma proliferao de linfcitos b pequenos, anormais e maduros que leva diminuio da sntese de imunoglobulinas e diminuio da reao dos anticorpos. A acumulao inicia-se nos gnglios linfticos e espalha-se para aos outros tecidos linfticos.h um aumento de linfcitos maduros numa amostra de sangue. Tem inicio insidioso com presena de debilidade, fadiga e linfadenopatia. Manifestaes clnicas: leses vesiculares prurticas da pele, anemia, trombocitopenia e esplenomegalia. Os leuccitos esto elevados a um nvel entre 20 000 e 100 000 e revela-se uma infiltrao de linfcitos numa bipsia medula ssea. O tratamento consiste na administrao de agentes alquilantes como o clorambucil e os glucocorticoides. Geralmente este tratamento so se inicia quando h manifestao dos sintomas. LMA Leucemia Mielide Aguda Pode ocorrer em qualquer idade, mas com maior prevalncia durante a adolescente e aps os 55 anos. resultado de uma nica clula mielide indeferenciada que desenvolve mieloblastos imaturos na medula ssea. Manifestaes clnicas: anemia, hemorragia, linfodenopatia, predisposio para infeo. A contagem de leuccitos pode ser baixa, alta ou normal, mas numa aspirao de da medula ssea os mieloblastos esto aumentados. A terapia habitual a administrao de arabinocilcitosina, 6-tioguanina e dexorrubicina ou daunomicina. O tempo mdio de sobrevivncia vai de 2 a 3 anos, com remisso total em 50 a 75% dos doentes, com remisso completa ao fim de 5 anos em 20% dos doentes. A transplantao de medula ssea algenica ou autloga est a ser muito usada. LMC Leucemia Mielide Crnica Com maior ocorrncia entre os 30 e os 50 anos e no sexo masculino. Resulta de uma celula indeferenciada anormal que leva proliferao descontrolada de clulas granulocitrias, elevando o numero de granulcitos na circulao. Por vezes, 80% dos doentes, apresenta uma anomalia no cromossoma de filadlfia (crom.21 suprime um dos seus braos). Manifestaes clnicas: fadiga, debilidade, anorexia, perda de peso e esplenomegalia. O diagnstico baseado no aumento da contagem dos leucocitos, nos granulcitos cuja maturidade varia entre clulas precursoras e neutrfilos maduros, e pela hiperplasia granulocitria da medula ssea. Este tipo de leucemia passa de uma fase crnica incipiente par uma fase acelarada que progride para um processo neoplsico fulminante. Esta ltima fase acelarada/fase blstica caracterizada pelos nmeros crescente de granulcitos em sangue perifrico, com presena de anemia e trombocitopnia. P ode apresentar inclusive febre e adenopatia. So 50 a 60% os doentes que passam por esta fase. Farmacologicamente a hidroxiureia e o busulfan, ambos orais, so os mais usados. Este tipo de tratamento mais eficaz na atenuao dos sintomas, os transplantes alognicos, na fase cronica e os transplantes autologos na fase blstica so uma nova abordagem. Ensino ao doente com leucemia 1. Natureza do processo da doena e seus efeitos. 2. Preveno da infeo. 3. Regime medicamentoso. 4. Mtodo de preparao da administrao de quimioterapia e contagens globulares peridicas. 5. Sintomas a ter ateno (febre, hemorragias, petquias) 6. Recursos comunitrios existentes. 7. Necessidade de continuidade do acompanhamento mdico. Tipos de transplantes medulares O sistema HLA refere-se a pontos genticos do cromossoma 6 que governam a histocompatibilidade dos tecidos. adquirido um halotipo de cada pai havendo por isso a hiptese de um dos irmos do doente ter um HLA idntico. Autloga: medula obtida do prprio receptor. Evita o problema da rejeio. A medula recolhida do doente quando a doena est em remisso completa e armazenada at necessrio. Nestes casos as recaidas e a mortalidade maior pela a ausncia de efeitos de doena moderada no excerto. Singnica: Obtida de um gmeo indentico, ou seja o seu HLA identico ao do receptor. Alognica: Provm de um individuo geneticamente diferente do doente mas compatvel. A medula ssea obtida atravs de mltiplas aspiraes de medula ssea do dador sobre anestesia geral ou espinal at obter 500 a 800 ml de medula. Posteriormente a medula filtrada e criopreservada at ser administrada endovenosamente ao receptor. Esta medula ir repovoar a medula do doente ao fim de semanas. Complicaes: infees, rejeio, doena do excerto contra o hospedeiro, sobrecarga de volmia e doena venoclusiva do fgado. Tipos de quimioterapia Poliquimioterapia: a associao de vrios citotxicos que atuam com diferentes mecanismos de ao, sinergicamente, com a finalidade de diminuir a dose de cada frmaco individual e aumentar a potncia teraputica de todas as substncias juntas. Esta associao de quimioterpicos costuma ser definida segundo o tipo de frmacos que formam a associao, dose e tempo de administrao, formando um esquema de quimioterapia. Quimioterapia adjuvante: a quimioterapia que se administra geralmente depois de um tratamento principal, como por exemplo, a cirurgia, para diminuir a incidncia de disseminao a distncia do cncer. Quimioterapia neoadjuvante ou de induo: a quimioterapia que se inicia antes de qualquer tratamento cirrgico ou de radioterapia, com a finalidade de avaliar a efetividade in vivo do tratamento. A quimioterapia neoadjuvante diminui o estado tumoral, podendo melhorar os resultados da cirurgia e da radioterapia e, em alguns casos, a resposta obtida para chegar cirurgia, fator prognstico. Radioquimioterapia concomitante: Tambm chamada quimioradioterapia, costuma ser administrada em conjunto com a radioterapia, com a finalidade de potencilizar os efeitos da radiao ou de atuar especificamente com ela, otimizando o efeito local da radiao.