Esclerose Lateral Amiotrfica(Doena do Neurnio

Motor, Doena de Lou Gehrig)

Definio:
Doenas dos Neurnios Motores
So doenas que afetam os neurnios motores inferiores na medula
espinhal e no tronco cerebral, e os neurnios motores superiores
(clulas de Betz) no crtex motor.
A perda dos neurnios motores inferiores resulta em desnervao de
alvos musculares com sintomas de atrofia muscular, fraqueza e
fasciculaes.
A perda da projeo dos neurnios motores superiores nos neurnios
motores inferiores resulta em paresia, hiper-reflexia, espasticidade e
sinal de Babinski positivo.
Os sintomas sensitivos e as funes cognitivas esto usualmente
inalteradas, porem tipos com demncia ocorrem.
Esclerose Lateral Amiotrfica
A esclerose lateral amiotrfica (ELA), conhecida por doena de Lou
Gehrig ou doena de Charcot, a mais comum de neurodegenerao
afetando o sistema motor. caracterizada por atrofia muscular
amiotrofia refere-se degenerao dos tratos corte coespinais na
poro lateral da medula espinhal, como resultado da peda dos
neurnios motores superiores.
Essa doena afeta mais homes do que mulheres, e se manifesta
clinicamente aps os 50 anos ou mais.
A maioria dos casos espordica, 5% a 10% so familiares, em
grande parte por herana autossmica dominante. O locus mais bem
compreendido para a mais bem compreendido para a doena esta no
cromossomo 21, envolvendo o gene que codifica uma forma de
superxido dismutase, SOD1. Mutao neste gene causam
aproximadamente a metade dos casos familiares de esclerose lateral
amiotrfica.
Morfologia:
Macroscopicamente, as alteraes mais evidentes so encontradas
nas razes anteriores da medula espinhal, que so finas e
cinzentas(em vez de brancas).

Nos casos mais severos, o giro pr-centra (crtex motor) pode estar
algo atrfico.
O exame microscpico demonstra uma reduo no numero de
neurnios no corno anterios ao longo de toda a extenso da medula
espinhal associada a gliose reatica e perda de fibras mielinizadas da
raiz anterior. Achados similares do encontrados com envolvimento
dos ncleos dos nervos cranianos motores, quase sempre
preservando aqueles dos msculos extraoculares. A morte dos
neurnios motores superiores, resulta em degenerao dos tratos
corticoespinais descendentes. Com a perda da inervao pela morte
das clulas do corno anterior, os msculos esquelticos mostram
atrofia neurognica.
Sintomas:
Os sintomas precoces incluem fraqueza assimtrica das mos,
manifestada por queda de objetos e dificuldades na realizao das
tarefas motoras, caibras e espasticidade dos braos e das pernas.
Com o progresso da doena, a fora e o volume muscular diminuem e
ocorrem contraes involuntrias das unidades motoras individuais,
chamadas de fasciculaes.
E ventualmente os msculos respiratrios ficam comprometidos,
levando a recorrentes infeces pulmonares, principal causa de
morte.
Em alguns pacientes, a degenerao dos ncleos motores cranianos
da parte inferior do tronco cerebral ocorre precocemente e progride
rapidamente, um padro de doena referido como esclerose lateral
amiotrfica bulbar. Nestes indivduos predominam as
anormalidades da deglutio e da fala.
Os pacientes, geralmente tem uma expectativa de sobrevida de 2 5
anos. Se a doena comea pelo bulbo, a durao mais curta.
Essa doena no afeta as capacidades intelectuais do paciente, por
isso ele percebe tudo o que acontece a sua volta.
Observao:
Esclerose um termo usado para denominar endurecimento.
Esclerose lateral, o endurecimento da poro lateral da medula
espinhal, que ocorre coma morte dos neurnios motores superiores.
A amiotrfica um termo usado para denominar
mio: musculo,
atrofia quando algo fica menor ou fraco. Ento amiotrfica a

fraqueza dos msculos, que se tornam atrficos devido a morte dos

neurnios motores inferiores.

Referencias bibliogrficas:

Robbins, Patologia Bsica, 8 edio

Ligaes externas: Associao Brasileira de Esclerose Lateral
Amiotrfica.

Tratamento
No existe por enquanto um tratamento que comprove a cura, no
momento somente uma medicao de custo muito alto chamado
Riluzol (nome comercial: Rilutek) que apenas retarda a evoluo da
doena, garantindo uma sobrevivncia maior de alguns meses de
vida.
O cuidado paliativo fundamental na vida destes doentes, garantindo
uma quantidade de vida melhor.
Cada individuo tem um tempo de vida e cerca de 60% das doentes s
sobrevivem entre 2 a 5 anos.
A fisioterapia respiratria muito importante j que o sistema
respiratrio fica comprometido com a degenerao dos muscular da
respirao, sendo necessrio o uso do ventilador porttil chamadas
de ventilao no invasiva por presso positiva.
muito importante a equipe multifuncional para garantir assistncia
completa na: psicologia, nutrio, enfermagem e fisioterapia.

Fontes:
wikipedia.org/escleroselateralamiotrofica
googleacademicmico/minutoenfermagem.com.br

Sequelas:

A fraqueza muscular pode comear em qualquer rea do corpo,

incluindo membros, rosto, lngua, garganta e diafragma.
Como uma doena degenerativa e progressiva, a fraqueza tende a
se espalhar gradualmente para outros msculos do corpo.
A memoria pode ser afetada e a capacidade de pensamento pode se
comprometer.
Pesquisas revelam que 50% dos pacientes sofrem com algum grau
cognitivo ou comportamental e 10% desenvolvem demncia, alm da
fraqueza muscular.

Fontes:
www.drauziovarella.com.br/escleroselateralamiotropica/oitofatossobre
ELA