Enfrentando a ‘Neurofibronatose Um guia para os adolescentes Bruce R. Kerf, M.D., Ph.D. Gretchen Schneider, M.S. ‘Diana Platt Peeniel Tradugso: Nathalia Kneipp Sena Programa de Neurofibromatose Childven's Hospital Boston, MA1 1 possivel que voc$ tenha acabado de saber que tem neurofibromatose, ou talvez voc 8 ‘enh constltado varios médicos nos iltimos anos por causa dessa desorden. Talvez woot tenha apenas alguns sinais discretes ~ como algumas manchas mazrons na pele ~ ou pode estar enfrentando complicacSes bam mais sarias. A neurofibromatoss podeafetar corpo e varias maneiras, assim como pode afetar pescoas diferentes de maneizas em diversas. Para alguns, nio passa Ge um incémodo, enguanto que para outros ela pode causa problemas de saude importantes. £ natural ter varias perguntas a fazer Guando.a pessos ‘oma conhecimento de que tem uma desordem cono a neurofibromstose. Como ise0 ira afetar a minha sade? Sera que ela vai madar a minha aparSncia? Por que isso scontaceu? © que pode ser feito nesse caso7 0 que eu devo dizer aos meus amigos? Sara que posso ‘Passd-Ia para os meus filhos? Estas 80 questtes importantes e qualquer pessoa afetada Dela neurofibromatose deve conhecer os fatos sobre e sua condicio clinics, Este livreto foi escrito para explicar 0 que 6 conhiecido sobre a neurofibromatoss © 0 que pode se! feito para ajudi-io(a) 2 lidar com ela. 0 QUE £ A NEUROFIBROMATOSE? tarmo "neurofibromatose" ¢ fruto da fustaposicéo de duas palavras: “neuro” ¢ ‘ibroma". "Nouro" significa nervo e "fibroma & tam inchago ou caroco que Consiste em lum actimilo de tecido fibroso. Um neurofibroma ¢ uma intumesctnca devida ao ccrescimento das células que envelvem o nervo. Os nervos sto como fics telefénicos que ‘trensportam as instrugtes Gadas pelo cérebro para mover os mieculos, trazem de valta 4s mensagens provenientes do corpo, assim como conduzem sensacées ac cerebro. Da Imesina maneira que os fios telefSnicos, os nervos tam uma capa protetora, Easa capa é feita de cilulas. é o crescimento excessive dessas células gule causa ox cazagos na pele, (4 abalxo da pele, que s80 os neurofibromas. Nem todas as pessoas com neurodibromatoss 8m neurofibromas que podam ser vistas ou sontidos pelo tato. Mas adiante, vamos sbordar as diferentes maneiras que os neurefibromas podem aparecer. Portm, #fato que s neurofibromas slo uns dos agpectes mais caracteristicos dessa condicao, tanto que 2 ‘esordam tem esse nome. Existem dois tipes de neurotibromatoce, chamadas NFie NF2. Apesar de soarem como condigtes semelnentes, elas sio, na verdade, bom diferentes uina da outra. A NFI causa neurofibromas, manchas marrons na pele e cutras caracteristicas que vanos descrever Sseguir. A NE2 causa um tipo aiferante do inchags, om se tratando au memseana que Tecobre os nervos, danorunado schwannoma. Os schwannoms ccorrem con frequencis redor dos nerves da audicao e do equllibrlo: 0 nerve auditivo. Na verdade, a NF2 > ‘causa realmente neurofibromas, embara fosse comlim pensar que isso acontevesse, ANF? 4 Nr? geraimente ndo ocorrei em wna mesma pessoa, ol mesmo em ina mesma Zamia, (© NF no se transforma em NF2. Sdo condicces completamente distintas uma da outrs, AUNFI ¢ bem mais comum que a NF2. Uma em cada 4.000 pessoas tem NFi, mas somente Juma em cada 40,000 tem NF2. Por car a mais comum, aste livreto sera dadicado a NF1. Se ‘oot tiver NF2, existe um Livreto disponivel com informacées sobre essa outra desordem. Alguns se referem 2 NF1 como sendo a “neurotibromatose de Von Recklinghausen", em hhomenagem 20 médico alemso que descreveu com precisa esta condigao 2m 1862.” As ‘veves, tembémé chanada de "NF periférica', porque ela tende a afetaro sistema nervoso periférico (nervos), mals que o cistena nervioso central (cérebro e eapinha). Voce pode ‘er ouvido falar da NFL como sendo a "doanea do homem-oletante”, O “homen-clafante” foi uma pessoa que viveu no siculo passado e tinh varias deformidades Ssicas. Supunha-se que ele tinha neurofibromatoee, mas, recentenente, descobrii-se que ele aha uma condicio completamente diferente da NF, logo, a neurofibromatose nso © & "cence do homem-elefante” eas pessoas com neurofibromatose nao dasenvaivem os tiP08 420 deformicades que o "homen-elefente* teva.COMO A NEUROFIBROMATOSE & DIAGN: pa? Nao existe nenhum exame médico disponivel para diagnosticar definitivaments a neurofibromatose. A Gnica maneira de dizer se una peseoa afetada ¢ examini-la © rocurar ver se hi sinais da desordem, Existem varios aspectos que 2 seu médica ira Procurar, e 6 geralmente aceito que qualquer um que tenha ao menos dois dos aspectos mmencionadcs na lista abaixo tem NFL! SPE WUE AUXILIAN NO DIAGNOSTICO DA NEUROFIBROMATOSE 6 ou mals manchae eaf6-com-leite sardas nas axtilas ou na virilha 2 ou mals neurofibromas nédulos de Liseh na iris do olko ‘tumor no nervo éptico (glioma éptico) anormalidade desea ceracteristica pis, irmdos ou filhos afetados ‘As manches café-comleite 680 sinais marrons na superficie da pele. 0 termo café-com- leite vem do francés "café-au-lalt” © indica a cor destas manchas, las costumam parecer durante o primeiro ano de vida e contingiam a aumentar ein minero pelo menos Gurante os primeires anos. Nao ¢ raro haver pessoas que tenham una o3 duse manchas ‘café-com-leite na pele, mas no caso de pessoas com NFI, elas tem muitas, em geral, mais ‘gue seis. Contudo, nio ha qualquer reloea0 entre 0 nsmero de manchas caté-con-leite © 8 gravidade da desordem, nem entre a localizagio deasaa manches ¢ a localizacto dos Reurofibromas.. As manchas café-con-lite pedem flcar bronzsadas apis a pessoa pega ‘sol. Una exposiglo excessiva aos ralos solares ndo ¢ aconselhavel para ninguem, porn, lm bronzesmento dessas manchas nao causa nenihtin mal. Em geval, as marcas cafe-con~ leite servem somente como uma indicarao de que alguém tem NFl. As vezes elas v0 ‘sumindo & medida que a pessoa envelhecs, mac ns vamos abordar s questi ae alternativas para trats-las, caso clas tenhamn Uma aparéncia que represente um problena. Qutse especto caractoristco ca pele @ a sncidancia de sardas nas axilas ou na viritha, Algumas pessoas com NF1 tm saraas em varias partes do corpo, 6 é clare que podem ter sardas no resto ou nos ombros como qualquer outra pessoa. A maioria Gas’ pesseas, porém, 6 tem serdas em partes do corpo que sdo expostas ao sol, enquanto que nos casos de NFI, a pessoa tanbem tom sardas em freas que nio sto expostas 20 sol. Faces sardas néo ciusim mal algum, mas podem ajudar a diagnosticar a neurofibromatose Nos 3 falames sobre o neurofibroma, que ele representa um creacimento des células que formam a cobertura que circunda os nervos, Normalmente, os neurofibromas, aio ercebides enquanto pequencs carores na pelle, geralmente Sono una mordiga de ‘mosguito que nso Gesaparece. Algunas vezes, ha tim pouco de coloracto rosada ou avermelhada sobre o local onde ha um netrofibroma. A maioria dos nsazofisromos de pale ‘io peguenos, podendo ser do tamanho de una cabega de alfinete até o tamanhe de uma Dorracha de ldpis. Fles podem ocorrer em qualquer lugar na pele, © podem aparece: en qualauer époes ds vida. Nao ha como predizer quantos neurofibromas uma Pessoa com NEI vai ter: algumas pessoas s0 tam tum ou dois, mas cutras tom mais queiso0. Nos vanios ‘considerar os problemas relacionados as questhes estaticas ede aparéncia um poace mais adlante.3 Os neurofibromas podem ccorrer nio st na pele, mas ‘também em qualquer outro lugar do corpo cnde ha nerves. {As vezes 0s neurofibromas podem ser sentites, através do ‘ato, como se fossem carocos do tamanho de uma ervilha ox malores, embatzo da pele. Outros podem estar locallzados fem lugares mais internos, tanto que a peseoa sequer sabe ‘Gus eles existem, Os neurofibromas de pele aio geralmente mecios e indolores. Aqueles que esto abair> da pele sio de Sintomae se desenvelvem, Estes pocem incluir dor, sensacto de dorpéncia de uma parte do corpo, oi fraqueza. Se voce experimentar ‘qualquer um desses problemas, ¢ preciso informar 0 Seu rnedico- Um tipo particular de neurofibroma merece mencio especial Trata-se do neurofibroma plexiforme. Os neurofibromas plexiformes so tunores om volta de grandes nerves. Supte-se que eles comecem a crescer quaiido a pessoa esti 52 desenvalvendo, ainda na fase embrionaria, 10g0, est30 Brecentes deste 'o nascimento. im alguns’ cases, 280 evidentes desde cedo, aparecando como une intumescéncia fem uma determinada’ area. im outros casos, podem 6 Gesenvolver om areas mais internas do corpo, sendo mals Gificais de serem detectados. Quando cles extio presentes ‘proxinos a superticie do corpo, as vezes tendem a crescer Consideravelmenteea causar deformidades. Geraimente, 5 fesse for o caso, eles ocorrem nos primelros anos de vida Se esses grandes neurofibromas nio eetiverem prasentes até a adolescéncia, ¢ pouco provavel que venham @ se Sesenvolver algum dia, fencontrades na” grande maloria’ das pessoas com heurotibromatose. Sio completamente inofensives e nunca causam dor ou problemas de vista. & dificd de vé-1oe som tuna lanterna propria para ease fim e que é utiizada pelos oftainologistas (oculistas). Ease pode ser um sinal que Suuilla @ dlagnosticar 6 neuirofibromatoee Outro aspocto da neurofibromatase que pods afetar 0 aio 6a incidéncia do glioma éptico. O glioma 6ptco é um tumor que envolveas células do nerve éptico, o nerve que conecta 9 olho ao osretro. Na maioria fas vezes, isso nfo causa nenhum problema, mas em alguns casos pode afttar a visio 8 acarretar problemas com a produgso de hormbnios. Os gliomas Opticos s£0 geralmente Slagnosticados a partir de un "acan” do ipo MRI (“magnetic ressonance imaging", exame {de ressonancia magnética que tira una fotogratla do cérebro ou de qualgusy outra parte {do corpo.). Os gliomas dpticos que causam problenas, geralmente-o fazen em criancas entre 4a'6 ance deidade. # incomun que problemas dessa natureza aparezam bem acima ‘esse faixa etaria‘ Ha dois problemas a nivel do desenvolvimento dos cescs que sio caracteristicos da ‘eurofibromatose © ajudam a chegar a tim dlagnéstico. Um @ a curvetura dos casos longos, especialmente da tibia. Geralmente esta presente desde o nescimento © no costhina aparscar mais tarde caso nao estela presente dacde o nascimento da pessoa. ‘Guando isso ccorre, pode causar um certo entraquecimento ~e ate mesmo a fratura~ do sso, Fepresentando um problema grave. Tsco nao acontece de uma hora para a outra emt Juma pessaa com NF1 gue-ndo tenha esse problema desde o nascimento. ‘A segunda ancrmalidade desea causada pela NF1 afeta o8 og808 que contornam o olho - 2 cavidade octlar. Raramente, esses oseos se apresentam deformadcs. Seralmente, Un eurofibrame cresce atrés do clho © afeta a pilpebra superior. Isso pode causar uma Geformicade importante, mas, felizmente, @ raro acontecer, Esse. problema também coctuna estar presente desde 0 nascimento da pessos 0 nao iré aperecer inesperadamente ‘em mma pessoa mais velha que tenha NFL. © ultimo exitério cbservado para o diagndetico 6 a presenca da NF1 en um dos pals, Simdos ou filhos. Cono discutirence mais tarde, a NF ¢ uma condicso hereditaria, loge ‘a existincia de tim parenta afetado serve como uma pista para sjucar a disgnosticar wns Dpassoa que pode tor apenas alguns poucos sinais da desordem. Qualquer pessoa que enna pelo menos duas das carecteristicas acima mencionadas 6 passivel de tar NF. Contudo, una das dificuldades om dlagnosticé-la, €.0 fato de que alguns aspectos da Gesordem nao sto encontrades nos primeiros anos de vida das criangas, 0 aparecendo mais tarde. Isso se aplica particularmente & presanca de sardas, neurcfibromas e nédulos fe Lisch, Com frequencia, o primaire sinal da NF1 Go sparecimento de marchas cafe-com= Jeite, enguanto que os outros aspectos a6 aparecerdo mals tarde. Eesa €a razio de ser necessirfo examinar a crianca, ano apés ano, a fim de confirnar so ela 6 realmente Bfetada pela neuirofibromatose. Peagulsas vim sendo feitns de modo tentar desenvolver tum examie mals efetivo para se Glagnceticar a NFL, mas © provavel que ‘960 leve algum tempo ate que cesas tentativas sejam bem-sucedidas. (COMO A NEI_AFETA 0 CORPO £ 0 QUE PODE SER FEITO A ESSE RESPEITO? Mutos dos efestos da NF j& foram mencionades: manchas café-com-leite, neurofibromas, fete. Ha uma lista bem longa de coisas que podem acontecer como resvitado da NFL, mas Simporcante lembrar que ninguem cnega ser aletedo por todas clas e 2 nalor parte Gas Complicactes graves é relativamente rara Eotima-se que pelo menes 2/9 daqueles que tém NF1 apresentam a desordem em ua forma branda. Além cioss, algumes ‘se complicagses mals severas, como neurofibromas plexiformes ou gliomas Opticos, caso venham a existir, costunam se manifestar desde Gedo durante a infancia da pessoa afetada. Um Jovem entre oe seus 13 ¢ 19 anos que nso ‘presente essas complicagtes, ja escapou de alguns dos problemas mais sérios causados ‘Dor essa desordem. Por outro lado, faz parte do convivie com a NFI conprecnder que Suas pessoas que tenham a desordem, mesmo que vindas da mesma farmlia, nao sero afetedas da mesma moneiza. A'NFI ¢ imprevisivel. EFEXTOS DEFORMATORIOS ‘Algumas pessoas que tm NF1 podem n3o apresentar mudangas na aparsncia devido & Gesordam, todavia, ¢ comm ter pelo menos alguns tracos visiveis sobre a pele. Manchas café-con-leite podem ser as alteraqses cutaneas mais comuns na maioria das jovens com NFI. Usualmento a quantidade deseas manchas nio aumenta apés os primelros cinco anos Ge vida. Algumas Vezes, € postivel cobri-las com roupas ow com magullagem. Na ‘verdade, nao e comum apresentar essas manchas no rosto, & posaivel remevélas atzaves Ge tratamento & base de um raio laser especial. No seria pratico fazé-Ic para todas as5 ‘manchas, mas, no caso de uma mancha que seja particularmente inctmoda, esse método ode ser’ empregado para remové-ia, 02 neurofibromas de pe te, quando presentes, | ‘podem causar deform Sades mais dbvies. Um nico neurofibroma pode ser Fenovido através de uma Glrurgia, masno assim, néo hi arantia alguma de que esse Reurofibrems "nao voltara a erescer no futuro Geraimente, a remocso ‘Sesrgioa dos nevrosibromas € festabelecida para um carers erticular que ocerra na pele, ue se encentre em um lugar Sm que € evidentee resulte em fone ms aparéncia, ou que ‘esteja localizado em um lugar em que cause certo Gesconforto, por exemplo, em fngo do atrito continuo com aroupa. Algumas pessoas que tem. mitoe neurofibromas optam” por ter. varios Fenovidos ao mesmo tempo, a. ‘yeres, devenas, ou ate mesmo Sentenas. Ha noticia da remo- (0 bem-aucadida de neurofibromas através de um tipo especial de laser. Este & um ‘rocedimento caro ¢ complicado e ainda nao fol comprovado o seu efeito Garadouro no que fange & melhora ou correcaa da aparéncia de pessoas com neurofibromatose. Vac® deve perguiitar a0 seu magico se Yooe civer questacs solre wa uetade ou tatamento. As deformidades mais graves causadas pela neurofibromatose resultam do crescimento de heurofibromas plexiformes ao redor do olho, nos bragos e pernas, ou no tronco. Como Joi mencionada anteriormente, esse Upo de problema aparece em criancas bem novas, de mansira que se Uih adolescents ainda nao tiver um grande heurofibrona plexiforme, & Imuito improvavel que venha a t@lo. Por outro lado, se voce tiver um esses ourotibromas plexiformes, veo sabe que ¢ algo dificil de se lidar. 0 tnico tratamento Celstente ats o momento € a cirurgia, © € comum a necessidade de varias intervencoes Girargicas o fim de remover parte do nourofibroma e melhorar a aparéncia fisica de essa, Enfelismente ndo existe um melo Ge renover tode o neurofibroma plexiforme, pals 2 suas “raizes" so de grande Denetracao. Por ease motivo, eles tendem a crescer ovanente apes a cirurgia, Por outro lado, os neurofibromes plexiformes podem crescer Garante um deterninado perfodo de tempo e depois perar de crescer naturelmente, por Siguma rasio, Ate agora, nfo hé nenhuma menetra de inpedir o crescimento de um ‘etrofibroma plexiforme stravés de medicacio, mas essa 6 uma importante area para @ pesquisa © cor’ Gascrita mals tarde.DOR Felizmente, os neurofibromas geralmente no doem. Algumas vezes umn nesrotibroma pode se tornar dolareso ee sofrer una batida, e, em alguns casos, egea dor pede durar varios dias. Contudo, a dor geralmente pasta. Os neurofibromas localizados abaixo da pele podem, as vues, ser dolorases se tocados, ou podem causar una sensapio de Frormigaments", ou como se a pessoa estivesse levando um leve choque, C250 pressionades. Somente om rares cascs 2 dor se agrava a ponto de requerer um {tratamento. Bin alguns casos omelhor tratananto é remover o neurotibrona, porém, {880 rio 6 sempre possivel. Se o neurofibroma nfo puder ser removido san danos para 0 Daciente, existom outros métodce de tratanento disponivels que podem ajudar muito. Woot deve falar com o seu médico sobre quaisquer neurofibromas que sjam dolorosce, pois assim pode ser feito um exame minucioso ¢ oferecido um tratamente apropriado. CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO Algumas pessoas com NFI so mais baixas que outros indiviGuos da mesma dade ¢ tambémn com relagao as pesscas das suas familias. Este parece ser um pacrdo de crescimanto ‘omum a NFI, ea razdo disoo ocarrer € desconhecida. Contanto que o erescimento cates ccorrendo ef una média constante, no hs com que se prescupar s nivel clinica, ‘Tratamentos 2 base de hormonios vém sendo utilizados para estimular 0 crascimento, quando este ocorre muito vagarosamente, porém isso geralmente nao precisa ser feito. Bo mesine modo, muitos com NFl tema cabéca um pouico maior que as outras peseoas. 1559 pode ser mais evidente quando a pessoa for experimentar um chapeu ob um eapecete, Yamanho grande da cabeca em fingSo da NF nao tem ralaczo alguma com a inteligencia, [AG peseoas com NFL, por algumna Fazio, parecem ter cerebros maiores- A puberdade é uma fase em que ocorrem muitas mudangas no corpo ¢1ss0 costuma ocoreer noriblimente am pessoas com NF1. Ocasionalients, contudo, ezeas madangas vao comers mais cedo ou mais tarde do que previsto. O seu médico estar atento a esea possibiliaade fe pode sugerir alguns exanes médicos para encontrar a raza0 pare una puberdade Precoce ou tardia, caso isso ccorra. Iseo pode ser geralmente tratado com terapls hormonal. Talvez ‘voce tenha ouvido falar ques puberdade tende @ gerar mais heurofibromas. £ porque os neurofibromas tenden 2 aparecer ne principio da ‘Sdolescericia, ou podam crescer nesks epoca, Nao se sabe ainda o porque, Contuso, {importante observar que nem todos com NPI experimentam tima madanga nos sete Deurodibromas nesse periodo. DEFICIENCIA DE APRENDIZADO Um grande nimero de pessoas com NF1 parece ter alguna dificuldade em aprender. As eticitncias de aprendiaado sz0, na Verdade, comin entre todas as pesscas, com ot Sem NEL, mas podem ser mais comung naqueles com NP, Ter tna deficiéneia de sprendizaco no significa que a pessoa ndo é inteligente. A deficiancia de aprendizads significa que ‘uma pessoa tem um problema com algum aspecto particular do processo de xdquirir novos Conhecimentos. Isso pode ccorver de varias maneires. Alguns tem un problema em prestar atencso ou se lembrar de una sequéncia de instighes; outros tem iicaldade ‘emer ou para aprender Matematica. 0 tipe de dericigncia de aprendizado varia Ge pessoa ara pessoa com NF e também varia em grau. So em alguns casca raros ha una Geficiéncia de inteligencia significativa devida 8 NF1. ‘Tambémé importante aesinalar que (8 deficiéncias de aprendizado nao tendem a plorar com 0 tempo.‘E muito importante reconhecer as daficiéncias de aprendizado.e tomar providéncias para ‘se lidar com elas o quanto antes. & triste constatar que algumas criangas com Geficiencia de aprendizado séo confundidas, na escola, com criancas que tem un mau comportamento fu gue no se esforpam muito. ‘Alguns professores ¢ pals denser alunos podem fazer Dressio para que a crianca se ésforce mais, sem perceber que a crianca jf eats dando o Melhor de si, mas nao 6 capa de desempenhar certas tarefae iia escola tao bem como os Gemais. Quanrin 1m sampanhements axpecial faite, por autre lado, ums erlanpa com Geficigncia de aprendizade pode tornarese alguam tio beilhanve como qualquer outro ‘éividuo ter um otimo desempenn na escola, As pesooss com NFI podem ir paras universidade © ter qualquer tipo de emprego. Felizmente, uma conscientizacio sobre a Geficiéncias de aprendizado em geral, o em ascociacao com @ NPIL, esta crescendo, @ esti= ‘se tornando mais facl conseguir um acompanhamento especial paza adueles que precise. A NEUROFIBROMATOSE £ UM TIPO DE CANCER? A neurofibromatose nfo é um tipo de cincar e os neurofibromas no sto tumores: ‘cancerosos. 0 cincer & una doenca em que algumas cilulas do corpo erescem de uma maneira descontrolada e se espalham por todo. corpo. Os neurofibromas tanbem tendem 4 crescer, mas eles ndo crescem nem se expalham como uin tumor maligno, Voce talver tenhe ouvido falar que és vezes ox neurofibromas tornam-se tumores falignos, ou que outros tumores malignos, como cs tunores cerebral, podem ‘ocorrer na neurofibromatose. & verdade que isto pode ocorrer, mas, felizmente, «Tazo. 0 risco de lum tumor maligno afetar uma pessoa com neurcfibromatose durante a sua vida & de, ‘proximadamente, 58 ou um em cada 20 casos. Isso pode parecer um risco elevado, mas) Jembre-se que aproximadamente 254, ou uma entre cada quatro pessoas da populacao enh eral ~ que nao tm NF ~, irao desenvolver um cincsr em uin Geterminado momento de8 suas vidas. A nourofibromatose, portanto, aumenta apenas um Pouce © risco existente para qualquer pessoa de desenvolver um cancer. Os neurofibromas a pele quase nunca se tornam malignos. Ao gue parece, sio os neurofibromas plexifornes que correm o sisco Ge tornarem-ae malignos, Os sinais de que © tuner se torhou maligno so 0 crescimento repentine de um fumer que nao estava ‘cresconde antericrmente, ou estava crescendo multo lentamente, e6 aparscimento de ums Sor inexplicavel, essocieda a um neurofibroma. A dor que ocorse com un neurofibroma, apés uma pancada, nao é motivo de preocupacio, mas se a dor aparece sem nenuma Fazio aparente e nio dasaparece, ¢ preciso averigiar, Nem todos os Tanores que esto ‘crescendo ou 880 deloreses acaham Sendo malignos, mae eles devem ser mencionadoe 20 ‘Seu medic. Ostunores cerebrais ndo slo comune & NF1, mas elas acontecem. Muitas pessoas com NFI se preocupam que uma dor~de-cabera poséa ser um sinal de um tunor ro cerebro. Una ‘or-de-cabera muito forte e persistente, ascociada a lina eeneagio de nfusea e vénito, pode ser um sinal da preseaica do um tumor no cérebro. Por oatro lado, as pessoas Com NFi podem ter doras-de-cabera ordinarias assim como qualquer passoa egeraimente elas ‘do acebem sendo relacionadas 4 presenga de tomores. Na verdade, a5 enchaquecas PParecem ser especialmente comuns as pessoas com NFI- Se vook estiver eofrendo de Gores-de-cabera frequentes, vocS Geve falar com o seu madico, que fara tm exaine © boterecera im tratamento efative, .ACOMPANHAMENTO MEDICO PARA A NEI Voce deve esperer ter uma vida longa e gozar de bon saide & despeito de ter neurofibromatese. A NF1 pode causar problemas que Ccasionam wm risco de vids, mas, felizmente, esses sio raros. A maloria das pessoas que tam NFL atravessam @ vida Com Poucos problemas médicos associados a desordem e gozam em geral de una boa sade. © lmportante ter tm acompanhamento medico regular pera Getectar qualquer complicasso ‘oquanto antes possivel Geraimente, ¢ uma boa idéia ver um médico que astese familiarizado com a desordem ¢ isto pelo mencs ‘ama vez a0 ano ou com maior frequencia, caso un problema relevante ac's Feconhecido, Bowe eile pods wer 0 medio Ga faitlia ou UM eapecaliste que teats especificamente da neurcfibromatose. Voce deve utilizar eseae consutas para fazer ‘Guaisquer pergontas que tenha eobre a desordem e para epontar as mudancae que voce tenha notado no seu corpo. & especialmente importante perguntar sobre problemas Como dor, ocrescimento de neurofibromas ou dores-de-cabeca, Geralments ose medico sera ‘capaz de responder a essas perguntas mediante um simples exame fico. Az vezes, alguns exanes eepeciais serao feltas para checar a arigem dos sintomas que voce pode estar sentindo. Isso € importante para detactar eventusle problemas 0 mais cedo Possivel. E.NECESSARIO LIMITAR AS ATIVIDADES EM FUNCAO DA NEUROFIBROMATOSE? ‘$0 0 fato de ter neurofibromatose nao significa que voc’ deva linitar as suas atividades sormais de maneira alguma. As pessoas com naurofibromatose néo sio especialmente #fragels ou suscetiveis a machucar-se. Claro que se voce tiver uma complicagdo particular associada & neurofibromateae, tal como um problema no asco da canela ou da espinh, isso pode requerer uma protecdo especial ¢ pode interferir em algumas ativ.dades ‘fisicas. Voo8 deve perguntar ao seu médico, caso tenha duvidas a esee Teepeito,A GENBTICA DA NEUROFIBROMATOSE [A neurofibromatose 6 causada por uma anormalidade em am gene. Os genes s8o estruturas que existem dentro das Célula e que controlam 9 nosso crescimento e Gesenvolvinento. Os genes determinam tracos tals Como a cor ‘dos cabelos, a altura da pessoa, o nosso tipo sanguinss, ftc.. A maloria dos nodsos genes. vém em pares. No hherdanos um da nossa mee © © Outro do nosso pal. 1580 ‘explica porque nés tendemos a ter trance paracides com 08 fos nostos pels. Uma mudanga em um gene que impede que fle funcione corretamente pode resultar om um tracoalterado fea em uma condic’o genética. A neurofibromatoss ¢ uma Gessas condigtes. Ela herdada como um fator dominante, que significa que em um individuo afetado somente um gene ‘de-um doterminado par foi mudado. Uma pessoa que tenha US conaiggo dominante cono a neurofibromatose tem 50% de Chances de passar tanto o gene normal, como o anormal, para ‘cada um do seus Sines. Muitas pessoas com NF indagam 2 razdo de serem og Unicos fom suas familias que parccem afetados, visto que aNF é una ‘ondigso hereditaria. Alguém que tonha NF pode ter herdade sca Gasordem de duas maneiras. Primeiro, pode ter Fecebido 0 gene do pal ou da mie, que tambem tem a condicso. Geralmente fica claro qual dos pais tem NF © pode {ate mesmo haver casos de ascendentes na familia que tenham ‘Sido afetados. Em outros casos, 0 pal cu a mae podem ser Drandamente afetados © nio saber que tim NF ate que um exame medico realizado. Aproximadamente 5O% Gas criancas ‘lagnosticadas com NF raceberam o gene de um des pais que sfetado, Os outros 508 tim NF como resultado do que se ‘ostuna chamar de uma "nova mutacao". Nessas pessoas enhum dos pais ¢ afetado es mudanga do gene que resulta ww NF ovocteu pela priate ‘Yer no ovulo ou ecpermatezside que produaiu o individu afetado. Meano que o¢ pals 4g_limente se preccupem se eles fizeram algo que tenha causado a muta;ao, €sabido que Gsce néo € 0 caso. Visto que transmitir o nosso material genético 6 um proceso bom Complicado, nZoé incomum que mudancas ocorram por acaso e resultem em Una condscso como a NF. Mosmo que uma pessoa que tenha herdado o gene da NF de um dos pais nfo seh diferente 0 uma que tenha uma nova mutacao, ¢ importante determinar como a mudares ocorrel ois isso pode ter implicacdes para outros membros da familia. Nermaimante, @ ‘elativamente facil determinar se um dos pals ¢ afetado, bastando procurar as manchas ‘café-comiieite na pele © os neurofibromas, bem como examinar o& olhos para ver se ha nédulos de Lisen. Se nada disso for encontrado, € muito poueo provavel que 0 pal oa me tenha NF. Isso ¢ importante porque significa que o tisco para os irmlos de alguem Com NF é bem pequeno, ascim como 0 viseo dos pais terem tina outra crianga afetada & Teduzido. & importante lambrar, contudo, que indenpendente de ter recebido gene de lum dos pais ou através de una mutaeSo, ela ou ele tam 508 de chances de ter uma crianca ‘com a mesma condicao, Pode parecer Una realidade ainda distante, mas sera importante considerar as implicacses geneticas de ter NF ho momentoem que voce alcangar uma idade fem que comevara a plansjar ater a sua propria familie, As pessoas com NF gersimente 85010 aptas a ter criangas, a despeito dos 50% de chances que a crianga venha a herdar a ‘Gesordem. Alguns progresses renentesno entendimento da genética da NF fazam com que soja possivel, em algumas instancias, determinar se um Bebé herdot 0 gene da NF- Infellzmente, indo ha como determinar o qudo gravenente uma crianga podera ser afctada, Em alguns casos, pais que t6m una manifestapio branda da desorden tim filhos com complicagées graves da NF. Quando 0 momento certo chegar, vai ser importante Dara ‘von discutir @ genética da NF com o seu parcalro e conversar com 9 set médico para tomar conhecimento sobre as mais recentes Informagiies sobre a NFe o aie pode ser feito sobre isso. (QUE TIPO DE PESQUISA ESTA SENDO REALIZADA SOBRE A NEUROFIBROMATOSE? Atualmente no existe nenhuma mansira de prevenir ou reverter as complicagies da ‘eurofibromatose e no existe um teste diagnéstico para essa condieao. Vivenos un tempo Ge grandes eaperancas, de que novos métodos de tratamento sejam desenvolvidos travres 0 pesquisas. Os ganas responsaveis pela NFI © NF2 ja foram identificados e estlo eendo esttdados por cientistas om varias partes do globo. Pela primelra vez em sam anos, desde ‘Que a NFi foi minucicsamente Gescrite, nos temos oe intrumentes necessirioe para Ghtender o que realmente acontece nesca desordem. Taco 3 alterou a maneira como se ‘lagnostica @ neurofibronatoce em alguns casos. A Oltina esperanga & que possamos ‘compreender o papel do gene da neurofibromatcse © descobrir como controlar @ sua fonglo. Nao nA melos de predizer quando ov como isso reoul ‘aria em uma cura, mas voce pode esperar progressos anima dores que aparecerso cada vez mais rapido noe Proxies LIDANDO COM A NEUROFIBROMATOSE A adolescéncia pode ser um tempo difici! na vida de uma pessoa. # um periods em que se est no melo do caminho entre ser uma criancs e ser um adulto, crescendo tanto hontainents como fisicamente. @ também om periods em que ‘Yoo8 tenta descobrir quam vont & «no que voc! acredita. {Isso pode causar uma intensificagdo dos seus Sentimentos © ‘emovbes. vece pode se sentir contuso, sem controls, ot pensar gue ninguiim oentende. Ter NF pode enfatizar sinda ‘mais essas emopies e fazer com que esse periodo que i ¢ Suposto de ser “estressante", parera sf-I0 ainda mals. ‘ANF pode causar um niimero de mudancas fisicas que ‘correm durante a adolescincia. Isso pode ser dificil pols € tuna época em gue voce naturalmente torna-se mais ‘consclente do Sou corpo. As manchas café-com-leite ou o= neurofibromas que sio visiveis no exterior do se0 corpo podem jé ter sido razio para vyoo8 lutar com a idéia de ser "diferente" dos outros. Durante a puberdade, os neurofibromas podem crescer mals, tornandoves mais viaiveis ou ainda aumentar em ‘numero. Isso pode chamtar a atenes0 Sobre eles, fazendo Com que voce @ os outros fiquem mais conscientes de que voce tam NF e intencificar oe seus sentimentee sobre essa ‘condigio. Estar mais consciente sobre © seu corpo pode fazer com que voo8 se sinta particularmente estranho durante uma aula de ginastica ou quando for docmir na casa de ‘um amigo. Além disso, a NF pods antecipar ou atrasar 6 inicio da puberdade em algumas Pessoas. Se isso ocorrer, ‘voce pode se sentir pouco & vontade sobre o fato de “Snadurecer fisicamente antes ov depois dos seus oalegas,a Algumas vezes voce pode ter ralva ou sentir~se descontrolado pelo fato de ter NF, visto ‘que no hi nada que voc® possa fazer para prevenir quo esses mudances ocorram. E ‘importante lembrar que outros adclescentes tam sentinantos semelhantss por Giferentas ‘rashes. A maioria dos adolescentes Fecela *distinguir-ee da multidao" ou ser diferente Gos denais. A verdade ¢ que duas pessoas nunca fo exatamente iguaise todo mundo tem llgo que o faz diferente. A NF pode ser apenas mals una diferenca pera vocs. Durante a sua adolesctncia voce pode comegar a ge invelver mais com o seu proprio ‘tratanento medico. Ao mesmo tempo, as consuiltas madicas provavelmante certo disieaie para veed. Talvez vooe nao queira compartilhar informagSes sobre 0 ee Corpo 08 sobre mudangas que ocorram. Vece pode achar que isso ¢ una invasso da sua privacidade. 1880 uma Teaco comun entre os adolescontes, mesmo oe cles tem au Ago NF. & importante compreender, contido, que ter consultes regulares ajuda a ficar de dho em madancas ‘que podem requarer un tratamento medico, bem como uma oportunidadede aprender mais sobre a NF com o seu medica. ‘Ter NF pode, as vezes, fazer com que voo8 se sinta sominho e isolado. Se voot for a primeira pessoa na sua familla a ter NF, isso pode eer eapecialmente aticl. Voc8 pode Do entender como isgo aoonteces, Meamo ae a NF estiver presente na sua familia, pode Ser dificil falar com os outros memisros da sua fanilla sobre iseo. Voce pede se perguntar Porque woes fol 6 “escolhido", ao inves do seu irmso ou Irma, of vocb pode ee sentir ouco & Vontade Ge voos tiver que ir 20 médico com mafor frequsncia, ‘Talves YOo8 no ‘conhepa ninguém da Sua idade que tenha NF. De qualquer maneira, voce pode pensar que hingugm sabe como voce se sente ou como 6 ter NF. Voos deve o@ lembrar que nao esta Sozinho nas suas experiencias. Existem multas pessoas, de varias idadee oom NF © pode ‘Ser til Contactar Uma aseociaglo de pessoas com NF-© perguntar ao seu medico sobre ‘onde encontrar outras pessoas com NF para conversar. Decidir contar as outras pessoas que vocé tem NF pode ser muito dif. Sejam os seus sinais quase imperceptiveis que ninguam saiba que voc® tem NF, sajam eles multo Gbvios, ter NF'é-um assunto multo pesooal ¢ ¢ sua a escolha de decidir com quem voce quer compartiinar esca informacao. Voce pode querer contar aoe seus amigos para se ‘sproximmar mais deles, mas mesmo cs melhores amigos podem fazer perguntas difioes. Eles podem fazé-lo sentir-se vulneravel ot tratilo de mancira diferente, Eles podem se Euoctionar sabre some "esians" ‘na Sua pele, Hes podem nso entender o due © ane esordem genética e ficar parancicos com relapio & postibilidade de "pegar" NF. Voc8 nlc eve divulgar informaczo alguma a menos que se sinta a vontade em faz8-1o. Se voce optar por contar, voce pode estar apto a ensins-los algo sobre genética eNF, oque pode Syudi-los a compreander melhor a sua situacto. Contar aos seus professores sobre 2 NF pode ser outra decisto dificl. A razdo mais ‘importante para quo eles saibam é se voce tiver dificuldades para aprender e precisar de lum acompanhamento especial. Outra razo para contar aos professores que voce tem NF que isco pode ajudar a educd-ios, bem como a otras pessoas na sus eavala, sobre 2 NF ® corrigir algunas creneas equivocadas que clas pocean ter sobre eesa condicso. AO mesmo tempo, muitas pessoas no queren contar sos seus professores pois elas estaa indo Dame ficam preccupadas se sero tratadas de uma maneira digerente, Conversar sobre {sso com os seus pais e discutir sobre as suas preocupacées pode ajuda-lo a tomar 8 melhor decisto para veos. ‘A madida que voct for adquirindo mais infomarao, voce pode comecar a pensar sobre as Iimplicagses futuras de se ter NF. (Questies que se relacionam com a possibilidade da NF afetar a decisées relacionadas & Feproduplo, linites na escolha da carreira a seguir, ou na incidéncia 4e complicagies2 médicas que podem ocorrer. Conversar com o seu médico @ com o8 seus pais pode ajudar 42 resolver algunas das Suad preccupagoes © dissipar ae suas ansiedades. Ae sucursais {a Fundacao Nacional da Neurofibromatose podem tambén oferecer palestras, informacces [Por escrito’ e grupos de apoio que podem sar de muito auxilio, Muitas pessoas acham que ‘Se envolvendo mats ajuda a informar~se melhor e sentir~se com maior controle sobre a sua condigio. ‘Ter outras pessoas com quem falar iré afudé~io a ver que nfo hé nada para ce ‘eavergonhar om ter NF. Nesmo que isso posse levar algum tempo, voe® pade vir a aceitar 2 NF como parte de voc8. # importante encarar a NF com uma perspectva saudavel de ‘ida e, excetuando quaisquer problemas médicas, no deixar que a NF limite as suas atividades. Tente se envolver em atividades em que vocé possa se destarar. Receber i estimulo pesitive ira aumentar a sua auto-conflanca e ajudi-lo a se sentir mais & vontade ‘com o fato do tor NF. Una das malhores calsas que vocs pode fazer poc voce mesmo & Gesenvolver uma imagem positiva de si mesmo e conflar em al. A NF pode ser uma parte {2e voo8, mas é s6 uma pequena parcela de quam voos é. Voo8 ainda tara que passar pelas mesmas experiéncias que todos os seus amigos que nio tém NF. Senting>-se bem eobre ‘quem voo8 ¢ e tendo uma atitude positiva ira ajudé-lo a lidar com o fato de ter NF, assim como com ce problemas 0 dia-andia. CONCLUSAO [ANF 6 uma condicio para a vida toda e voc8 deve aprender a viver a sua vida, nao delzando a decordem ditavia. Quanto fais voos entender, mals voo8 so sentira em controle da Sltua¢ao. Portanto, sstaja certo de fazer perguntas aos seus pals, professores ¢ mécicos. Encontre alguem em quem vood Confie © comparcilne os seus sentinentos, oe sets tamares @ frustracsec. Os desatics decorrentes de se ter NF ato ures, inas eles podem ser Superados. © A Fundagio Nacional da Neurofibromatose é uma entidade anericana que ‘ispve de alguns livretos 78 tradusidos para o portugués.A CRIANCA COM NEUROFIBROMATOSE IA CRIANCA COM NEUROFIBROMATOSE I Bruce R. Korf, M.D., Ph.D. Professor Associado ao Departamanto de Neurologia ¢ Pediatsia, a Escola de Medicina de Harvard Diretor do Programs de Neurofibromatose Diretor do Programa de Genética Clinica 20 Hospital das Criangas, em Boston, Massachusetts, ©.U.. Co-presidente do Consatho Consultive sobre Culdados Médicas a FundacSo Nacional da Neurofibromatose Inc. ‘Tradugdo: Nathélia Knelpp Sens Publicado pela Fundacdo Nacional da Neurofibromatose Inc. 95, Pine St., 16th Fl., New York, NY 10005, U.S.A. 1995 Fundacio Nacional da Neurafibromatose inc.Agradecimentos © autor sente-se em divida com todos aqueles ‘que contribuem para 0 culdado das families com neurofibromatose e queajudaram a tornar possivel a realizacdo deste livreto. Dentre esses, encontram-se Gretchen Schneider, Coordenadora do Programa de Neurofibromatose do Hospital das Criancas, @ muitos membros da Sucursal de Massachusetts 4a Fundagio Nacional da Neurofibromatose, incluindo: Patricia Krug, Madelyn Donotf, Susan Maimad © Carol Walsh. O apoio da Sucursal de Massachusetts do Programa de Neurofibromatose do Hospital das Criancas merece também 0 nosso muito obrigado. Finalmente, © pessoal do escritério nacional a Fundagio Nacional da Neurofibromatose e, fen particular, Peter Bellermann, Presidente Impressio e distribuigdo deste livreto. Este Uvreto & dacicado as famiias que ‘convivem com a neurofibromatose @ aos seus ‘amigos que ajudam a prover-ihes apoio © ‘encorajamento.‘Saber que uma crianca tem - ou pode ter ~ neuredibromatose pode ser una experiéncia muito dificil. Freqientemente, é como receber uma noticia completamente inesperada sobre uma crianga que parece perfeitamente saudavel, exceto pela presenca de algunas ‘manchas marrons, de aparéncia inooente, sobre a pele, Comumente, essas manchas ‘passaram anos sem chamar a atenodo, tidas como simples "marcas de nascenca". Agora, de repente, a crianga é rotulada como portadora da "neurofibromatose", uma palavra impronunciavel que muitos médicos tém que olhar nos seus livros-textos para poder explicé-la, Tudo parece incerto. Algumas pessoas nao tém grandes problenas de saiide uevidesa neurofibromatose, enquanto que outras séo qravemente afetadas enéo ha como predizer o que 0 futuro lhes reserva. Até mesmo 0 diagnéstico é em si mesmo incerto ninguém capaz de dizer em que dado momento sera possivel dar um diagnéstico definitivo. Por fim, pode parecer que nao ha aonde se dirigir para conseguir informacio confidvel ou apoio, A maioria dos livretos informatives e grupos de apcio tendem a enfatizar mais as manifestagdes graves da neurofibromatose. Como isso se aplica 4 crianga que tem sinais brandos, por exemplo, criangas com apenas algunas manchas ulé-com-leite? 0 propisito deste livreto é tentar colocar em perspective a neurofibromatose do tipo brando ou ainda em sua fase inicial. Até certo ponto, a neurofibromatose é uma condigéo imprevisivel e a incerteza é inevitavel. & esperado, ‘contudo, que o acesso & informagdo médica acurada faré com que seja mais facil entender viver com essa incerteza.© QUE £ A NEUROFIBROMATOSE? "Neurofibromatose" 6, na verdade, um termo que abarca pelo menos duas desordens distintas. Arneurofibromatese 40 po 1 (NF) 6a mais comum, afetando aproximadameate 1 em cada 4.000, indiviguos om todoo mundo, As sues caracteristioas principals sso manchasna pels, chamada de manchas eafé-conleite ¢ neurofibromas. Ela pode afetar os nervos em qualquer parte do Corpo, ineluindo 0 cerebro ea espinha. A neurofibromatoce do tipo 2 (NFZ) afeta 1 em cada, 50.000 snaiviguee. B caractarizada pelo aparecimento de tunores nos nervos auditivo e do equilibrio (echwannomas vestibulares), assim cono outros tunores do sistema nervoso. Ambas NFle NF2 sto desordens determinadas geneticanente. Geralmante, todos os membros afetados de uma familia tém 2 mesma forma de NF. £ possivel que outros tipos de neurofibromatose fexistam, mas isso ainda nfo fol firmenente estabelecido. Este ivreto ¢ principelnente ditigiéo as familias com criancas que tém, ou podem ter, NFL. AS caracteristicas da NF2 gerelnente nao sto de forma alguma reconhecivess no principio da {nf@ncia. Se houver a probebllidade de incidéncia da NF2 na sua familia, vecé dove consultar ‘0 seu médico ou a Fundagao Nacional da Neurofibromatose para obter malores esclarecimentos. © DIAGNOSTICO DA NEUROFIBROMATOSE DO TIPO 1 ‘A mancira mais comum de uma pessoa com neurofibromatose do tipo 1 descobrir que tem a ‘cesordem, @ atraves da descoherta Ge multiples menchas café-con-laite. As manchas café-com- laste sao manchas macrons e Hane na superficie da pela, 0 terme café-com-lesta vom do frances “café-atclait" © diz respeito & cor que essas manchas apresentam. As vezes, elas 580 observadas jé no reckm-nascido, orem, o mals comum 6 comerarem @ sparecer nos primeiros ‘meses de vida, podendo continuar a aumantar, em nner, durante um periodo de varios anos. ‘Bs manchas café-comleite em si slo inofensivas. Nao & incomum que elas assem por meres “mareas de nascenca". De fato, qualguer um pode ter 1 ou 2manchas café-com-leite sem ter neurofibromatose. © Gnico significado para a presenca de anchas café-com-leite 6 que ola Sugere a possililidade de que uma pessoa possa ter NF. ‘As pessoas com NFi geraimente tém muitas manchas café-com-leite, 2s vezes centenas e quase Sempre mais que 6. £ geralmente aceito que deve-se suspeltar que um individuo com 6 ou mals, Gessas manchas tenha NFl. As manchas devem medir pelo menos 5 nm, en crianas que Se fencontrem na fase da pré-puberdade, ou pelo menos 15 mm depois da puberdade. E preciso nfatizar que nso existe nenhuma relecSo entre o numero de manchas café-com-leite eo grau Ge gravidads da neurofibromatese. Nao importa se a crianca tem 6, 60 ou 600 manchas, as utras carncteristieas da neurofibromatoce ser8o as mesma. [Engora a presenga de miltiplas manchas café-com-leite sugira fortemente sm @iagndstico se NPI, ola no ocomprova, Podem existir razos individos que tenfiam até mesno 6 manchas cate comleite, mas que paregam neo ter Outros sinais Ga NF. O dlagnostico da neurofibromatose S6 pode ser! confitmado se outras caracteristicas desta condigso estiveren presentas. AS Caracteristicas que geralmente se procuram estio listadas no quadro abalx>. Procurar exses Sinale requer que se foca Um exane fisico minticioeo, incivindo tim exame de vista, geralments {sito por tm oftalmologista. © siagnéetica ca Nfl e eaperado para qualquer pessca que ver uas Caracteristicas entre aquelas listadas abaixo (ver 0 quadro "Criterios para 0 Diagnéstico {2a Neurofibronatose 1"). Por exemplo, uma crianca com mais de 6 marchas tafé-comleite que ‘também tenha nodulos de {isch seria considerada como afetada. (CRETERIOS PARA 0 DIAGNOSTICO DA NEUROFIBROMATOSE 1 Seis ou mais manchas caft-con-leite, medindo pelo menos 5 mm antes da puberdade ou 135 mm depois da puberdade2. dois ou mais neurofibromas ou un neurofibroma plexiforne 3. sardas nas axilas (embaixo dos bracos) ou vielha 4, _nédulos de Lisch na iris da olho (néduos de Lisch edo grupes de cSlulas pigmentadas ‘Gue sto completamente inofensives & visto) 5. glloma optico 6. anormalidades Geseas caracteristicas (arqueadura da tibia ~ canela da perna - fanormalidade na cavidade ocular) 7. NFI, de acordo com os exitérios acina estabelecides, em um dos pais, irmfos ou filhos. Um problema om se usar os critérios do dlagnéstico clinico ¢ que multos desses sinais da hneurotibromatose aio relacionados com 2 idade. Isso significa que eles nao esto Sempre Presentes em criangas muito novas que tim NF1, sb aparecendo depois com 0 tempo. UScainente, isso quer cizer na ingancia jh mais avangada, por volta dos 7' 10 anos de idade, ou até mestio 20 a partir da adolescincia. A puberdade @ também uma éfoca comum para o Sparecinento de outroa indieios da heuratibromatose.. Como resultado, @ impossivel, na maioria das vezes, dar um diagndstico definitive da hneurofibromatose em erlangas novas com moltiplas manchas café-con-leite. Existe uma grande Chance de que uma tal crlanga sofa, ha Verdade, afetada, mas habitualmente pode levar 2nos Ste que tm outro sinal da desordem aparcca para confirmar o Giagnéstico. & uma pratica comum Teexaminar ease eriangas, normalmente uma Vez for ano, para ver se howve 0 aparecimento de hovos sinais da neurofibromatese, como 96 sardas ou os nédulos de Lisch. Se eles forem fencontrados, 0 diagndstice & claro, caso contrario, a quastdo permanece indefinida. ‘Uma pergunta feita com freqtiéncia é a seguinte: "se ano apés ano nenhima caracteristica |Adicional sparecer, existe Uma Idade em que a possibilidade da incidancia de neurofibromstose ode ser elimineda?" Ate agora, nfo existe uma resposta clara para essa questo. A maior parte Bos pessoas com NF dasenvolve ostres sinals alem Gas manchas café-vomlite até a epoca de Puberdade, mas nio necessariamente todas. Nao ha ua idade om que Possanos estar certos de Que um bidividuo que tem somente as manchas café-comeite ‘ndo soja afetado pela Besrafibromatoce Essa incerteza sobre o disgnéstice poderia ser remadiada caso houvesse um exame que Elagnocuicasce « nourefibromatose. Infelizmente, tim teste cono esse ainca nao existe pare € Sncas com milliplas manchas café-com-ieite © nenhum registro da Gesordem na familia ‘Augumas vezee, tama biépsia pode Ser felta, ou mesmo um exame de reios X, para determiner se ‘lgum ainal da nevirofibromatose esta presente. Porém, nao existe ainda un exeme de sangue 0a gualaver outro exame laboratorial que possa definitivamente contirnar ou eliminar 0 Giagnostico da NFl em sma criang que Yenha apenas manchas café-com-lei. 8 esperado que hnajs uma mudanga nesve Smbito, em um futuro préximo, em fon¢so de um melhor conheciments do gene da NF. (© PROGNOSTIC DA NEUROFIBROMATOSE [A neurofibromatose é verdadeiramente uma desordem imprevisivel. Fla varia bastante em gratt Ge gravidade de uma pessoa para outra, mesmo entre duas pessoas em uma mesma familia. ‘Alguna paseam a vide com apenas algumac manchas na pole o talvez alguns caroros na pele © ‘podem estar completamente sem conhecimento de que s80 afetados. Outros podem ter grandes [roblomas clinioos e de deformidade devidos 8 NF, Sendo due estes podem conecar em qualquer ‘Romento da vida, mesmo no nescimento. Ums tal incertaza pode fazer com qve seja multo dificil Saber o que esperar para uite crianca com apenas algunas manchas café-com-leite.Contudo, existe algumas coisas que podem ser ditas com conviceSo. Prineiro, complicagies {graves da NF nao sto de forma alguna inevitdveis. A maior parte da literstura medica sobre a heuroffbromatoss tende a enfatizar os problemas mais graves, e faz com que estes paregam mais Comuns do que eles realmente sio. Existe uma dlepocieao natural para a literatura medica ser tendencioss, ahordando os casos mais graves. £m parte, isso ocotre porqu #8 aqueles que s£0 mals gravemante afstados sto reportades & comunidade medica. Para cada pessos gravenent= afetada quo 6 trazida @ atencao dos médicos, podem existir varias outtas que 80 apenas ligelramente atetadas e, por i880, nao procuram trataento médico para 8 decordem. Sogundo, algumas complicacées da neurofibromatose eso visiveis deede cadona vida da pessoa. Estas incluem deformidades dos ossos faciais ou a perna, as quais sao ge-simente notadas na {infancia. Uma crianga que tem § anos de idade, e apresenta apenas algumes manchas café-com= leita, ja ascapou pelo menos dassas complicagses graves asaociadas A NFL. 1apo néo quer dizer que 6s deformidades ov outros problemas graves so postam vir a aparecer mais tarde, mas a= [Principals deformidades associadas cont a nourofibromstose nao acontecem da noite para 0 dia fm ums crianca que tenhe uma aparéncia normal, com manchaa café-com-lete na pele. ‘Teroeiro, mesmo que haja muitas coisas que possam ocorrer com uma pessoa oom neurofibromatose, virtualmente ninguém com a desordem teré todas as Complicagde® possiveis, ea maloria das mais graves eo, individualmente, incomuns. & claro que a definigae do que dnstitai um problema "grave" varia de uma pessoa para acutra. Mas parece que as pessoas com EL vivem vidas longas e produtivas e nao desenvolvem complicagses que envalvem risco de ‘vida. Muitas iréo experimentar um certo grau de deformidede fisica ccasionada Dela cua Ccondigio, mas em muitos casos nio é dificil de lidar com isso. Viver com @ NF envolve tim certo ‘grab de ajuste, tanto no que tange a possiveis problemas clinicoe, quanto &incerteza de quando 2 onde eles v80 ocorrer. Porém, esse transtozno Geve ser colocado em perspactiva @ nao deve Ser considerade como aigo insupersvel. Da mesma manetra que apontamos esses argumentos, @ preciso também raconhecer que 9s ‘complicagdes graves da netrofibromatose podem coarre: com qualquer tim qv tenhas desordem em qualquer momento de suas vidas. Uina pessoa pode em qualquer epoca vir a Gesenvolver problemas clinicos e deformdadas. A neurofibromatose € uma condigio que deve ser sempre Faspeitads pelos individuoe afetadce, seus familiares e modicos, tendo em vista o seu potenelal fem Causar problemas, (© GERENCIAMENTO DA NEUROFIBROMATOSE Até 0 momento, inexiste qualquer tratamento médica ou clrGrgico que possa curer a heurotibromatose, Teverter Gu prevenir as complicagbes no eotado de satse da pessoa, 1560 “fete amplamente a nossa continua falta de conhecimento dee mecaniamos baaices através Gos sais @ mutagio do gene da neurofibromatose afeta © corpo. Um dos principals objetives da Desquisa 6 elininar esca ignorancia e desenvolver meice terapsutices eteti7os. [Av6 que isso seja alcangado, o gerenciamento médico da neurofibromatose é linitada a deteczo antecipada das complicasses que podem ser tratadaz. O tratamento nesce sentido €a cirurgia Para remover ou rodusir © tamanho dos neurofibromas, detecouo © scompanhamonts, das Seficiéncias do aprendizado, etc... A antecipagio de tais problemas e uma pronta intervencso ‘Beraimente podem malhorar 08 resultados do tratamento. Usualmente, ¢ recomendado que uma pessca com neurofibromatose passe por um exame médico completo pelo menos uma vez por ano. Isso dave ser feito por um médico que sejafamiliarizado com a neurofibromatose e tenha acesso a especialistas apropriados a fim de ajudar a lidar com ‘guaisquer problemas encontrados. O exame medico geralmente consista am tn histotico médica G0 paciente, exame fisico, exame neurolégico e exame de vista. Uma ztencso eapecial € ispensada qualquer marifestacéo de sinais da neurofibromatoss na pele, © em particular ‘qualquer crescinento ou dor em uin neurofibroma. Qualsquer sinais novos 04 sintomas devemSer investigados. 0 desenvolvimento cognitive e desempenho escolar da crianca devem ser aiseutides. ‘Tudo isso se aplica igualmente a uma pessoa que tenha confirmedo 0 diagnéstico da neurofibromatose, bem come para uma crianga que tenba multiplas marchas café-com-leite @ [pare a qual © diagnéstico da heurofibromatose seja cogitad, porém ndo-confirmado, Una tal Crianga pode correr o risco de desenvolver complicacces relacionadas & neurofibromatese e deve ‘Ser acompanhada como se Sivesse neurclibromatoss. Com freqiéncia uma questéo 6 levantada: "todas 2s pessoas com neuratibromatose devem ser submetidas a exames de raios X, tomografia computadorizada (CT scar), ou de obtengio de {imagens através de ressonancia magnetica (MRI ~ Magnetic Ressonance imaging)?" Nzo existe tuna Unica *resposta correta" para essa questa0, & geralmente aceito que quaisquer sinais O8 ‘intomas de problemas neurologicos devam ser investigadoe intagralmente, e com freqaencia ‘sso inclui uma tomografia computadorizada (CT scan) ou um exame da Zessondncia magnetics (HRD) do ofrebro. © valor de um tal exame na auséncia de sinais ou entomas de problemas neuroldgicos ndo é to claro. Alguns médicos preferem obter um quadroo mais completo possivel {de como a NF esté afetando um individuo. Outros pensam que os exsies écima mencionados S60 Sesnecessérios na ausiiicia de sintonas ou sinals de problemas, pois, em uiba tal situacao, nada "tzstavel” seria encontrado. Provavelmente, mais importante que procuzar un consenso sobre sete assunto, ¢ buscar uma discussio franca entre o médico e @ famiia sobre oe riscos @ seneficios dob exames de detecnao. AS COMPLICACOES ESPECIFICAS DA ‘NEUROFIBROMATOSE Os pais de cxiangas com neurofibromatose perguntam com freqiiéncia quais s40 03 problemas especificas que esto mais propensos a ocorrer em casos de NF. Algumos das complicagoes mais ‘comuns ou tipicas de NF slo Gescritas a seguir, de acordo com a idade em que elas tem ma mmalor probabilidade de aparecer! nascides om seus meses de vida: A maioria dos recém-nascidos que téma mutagio génica da neurofibromatese apresentam poucos fou nenhum sinal Ga desordem. As manchas café-com-leite 30 geralmente obeetvades nas Primeiras semanas de via, ou podem aparecer maiscedo. A sua ausencia, am um ecemnescide ue seja suscetivel de herdar a NFI de um des pais, nfo é uma indicacto segura de que bebs ‘Blo herdou o gene da NF1, pois as manchas padem vir a aparccer mala tarde 1s neurofibromas néo $80 comumentes encontrados em eriangas de pouca idade. Uma excecto © neurofibroma plexiforme. Bese é um neurofibroma que afeta méllplas ramificagses de un nervo, usualnente tm nervo relativamente grande. Ocesionaiments, esses neurofibromas plexiformes sio observados no recen-nascido, aparecendo como um inchace mole abaixo da pale © fato de nfo encontrar tun neurofibroma plesiforme nao & uma garantia de que um néo vere @ aparecer mais tarde durante a vida da pessoa. 1900 € particularmente verdadeiro para oS ‘neurofibromas plexiformes que se localizam em Iugares mais profundos, abuixo da pele, o8 quis zngo sordo visiveis antes de atingirem um determinado tamantio, Mesmo que elas no ocorram freqUentemonte, existem dole tipes de deformidades teseas que sio {ipicos da neurcfibromatose e isso, see para acontecer, ecta presente deste onaccimente. Una elas diz respeito aos ossos longes, afetando com maior frequeneia a tibia, As criangas aietades ‘tendem a ter um arqueamento ou curvatura Ga parte inferior da perna, Um certo grau de ccurvatura € normal, mas um grau excessive indica a possibiidade desse problema, so qual se ‘ostuma referir como a displasia da tibia. Se houver suspeita de displasie da tinia, un exame Ge raios X € geralmente feito. Se encontiada a displasia da tbla, a crianca deve ser referida ‘um ortopedista. A regido anormal da tibia ¢ muito suecetivel a fraturas ¢ estas tendem @ naosarar satiefatoriamente. Os cuidados ortopédices sao usuaimente direcionados para a prevenglo Ge fraturas ou tratamento das fraturas, caso elas ocorram. A outra daformidade dssoa tipica 6 a anormalidade da regilo desea localizada atrés do clho, Cchamada de cavidade ocular. Alguns recsm-nascidos com NF1 t8m tim dete\to do 0860 locallzado atras a cavidads ocular, o esfencide. Isso ¢ frequentemente aasociado 3 protuberancla of ecuo ‘do alo, e, as vezes, a um rebaixamento do clho. Alem disso, pode haver wm Rourofibrona plexiforme dentro da cavidade ocular © um aumento de tananho da palpebra Superior. Tsso pode ser a causa de uma daformidade significativa e geralmente tende a crescer {com 0 passar dos anos. A anormalidade Go osto estencide ¢ detectada através de tim exame de ralos X ou tomogratia computadorizada.. Usualmente, ‘no @ preciso fazer enisa alguna com Telagdo & auséncia do osso esfenbide. O desfiguramento ccasionado pela displasia da cavidade ‘Soular 6 até carto ponto corrigivel siravés de cirurgia plastica. Falismente, esse problema Telativanente raro e geralmente alguns sinals j8 s80 Visiveis no primeire ano de vida. [Além das deformidades Seseas acima descritas, 2 neuratibromatose ndo é geralmente associada ‘8 malformacées congénitas. O corapio © os principais Grgdos nao slo em geral afetades. ‘Anos pré-escolares: feraimente, quando 0 beb completa 0 primeiro ano de vida, as manchas café-com-leite so claramente Visivele. Os neurofibromas plexiformes podem crescer @ ser notadce pela primeira ‘Vez nessa época. Az Vezes, algumas sardas podem ser vistas nas axles ou na visilha @ alguns _pequenos neurofibromas podem ser vistos na pele. Os neurofibromas aparecem como pequenos ‘cargos na pele, que s80 macios quando tocados e t&m ina colorarao resada ou roxa. Eles 580 {dolores e Taramente causam algum problema além daguele relacionedo & aparéncia. Criangas hovas usualnente ndo tgm mais Gue uum ou dols pequenos neuzotibromas, ¢ podem nlo ter sequer lum. Algumas criancas, contudo, desenvelvem multiplos neurofibromas iogo ceao.em cuas vidas. ‘Tals criangas no desenvolvem, necessariamente, complicagSes adicionais da NFI durante infneia. Duas anormalidades de crescimento so comunente observadas am criangas em idade pré- escolar. Uma delas € baixa estatura, As criancas com NFI so geralments mais baixas do que © esperado, om compararao 20 tamanho doe outros membros de suas familias. A causa dessa Daina estatura ndo é conhacida, os exames médicos sto raramente produtives, exceto em cases fom queo padrio de crescinento muda repentina e inesperadanente, Uma oats anormalidade do Cresciento é 0 tamanho aunentado da cabeca. 1890, em geral, ndo causa desconforto para @ GBiance e, usualmente, nko & associat crm probleme nenrgiens. 8 extwen erase me time ‘Tazo mais rapida do que o normal, mas com um padrao que se mantém regular © consistente ‘quanto esse for o caso, ndo.¢ formalnante neceassrio fazer Um exame como a tomogratia \omputadorizada. Ei raras instincias, o crescimanto da cabera pode ser associadd a sintomas {ais como a dor-de-cabera © 0 vomito. Nesses casos, una tonagrafia computsdorizada ou exame {de ressonancia nagnética (MRI) é usualmente faito para se cerdficar que tm simento Ga pressi0 40 fluido dentro do edrebro (hidrocsfalo) nao se dessavelveu. ‘Tumores cerehrais podem ooorrer em qualquer época da vida, inclusive no principio ¢a {nfancia, Felizmante, eles nao sso comuns. Ua forma de timer que é particuarmante associada ‘com o principio da infanciaé o glioma éptico. Base @ um tumor do nervo do alto, onerve Optica. (Quando isso ocorre de uma forma sintonatica, pode causar perda da visto, dot, protuberancia 0 oho ou afetar a sacrecéo de horménios situtarioe. Estes gliomas épticse sintansticoe sto Glagnosticadcs através de tomografia computadorizada ov exame de Teasonncia magnetics € ‘podem ser tratados, em geral, através da radiagso ou com quimiotarapis. N30 @ incomm Sncontrar evidéneis, “atravée’ da tomografia computadorizada ot exame’ de ressonancia ‘magnética, do espessamento do nervo éptico em criancas com NFI que no ranifestan nenhium Sintoma ov sinais Ge um glioma éptico. Isco pode representar ‘uma enormalidade Go Sesenvolvimento do nervo éptico em algumas criangss com NF. £6 razanente cs sintomas‘acabam progredindo ¢ requerendo um tratamento, & recomendado que todas as criancas com NFL Pasoem or um exame oftalmologico, feito pelo menos uma vez por ano, para aasegurar 0 Glagnestico 6 mals cedo possivel dos sintomas do glioma Optico. dade escolar: Quaisquer caracteristicas da NFi acima mencionadas, podem comocar a aparecer ou continuar S aparecer durante a dade escolar. De fato, as sardas nas axilas e visiihe podem sumentar em |niinero, os nédules de Lisch poder aparecer, os neurofibromas plexifermes pogem crescer, © 3 neurofibromas. podem se ‘tornar visivels na pole. Nao raro tomar conhecinento das SGificuldades de aprendizado de criancas em idade escolar e que tenham NF1. Aewata freqténcia {as deficiencias de aprendizado em criancas com NFI nao é conhecida, mas, estima-ce que esteja ‘om torno Ge 25 50%, fazendo com que aaja tm dos problemas mais comune « sérics relacionados com a neurotibronatose. A exata forma da deficigncia de aprendisado e o grat de gravidade ‘variam de crianga para crianga, Alguns tim dificuldade com as capacidades de visuallzacdo Ge abstracdo espacial, outros como discurso eo Lingua, alguns con a leitura e com & Matematica, ou qualquer combines dessas aptidces. Alam disso, ha os que thm dificuldade em prestar atencio, mesmo que a verdadeira hiperatividade nao pareca ser especialmente comm fm crlangas com NF1. A cauisa das Geficiéncias de aprendizado em criancas com NF nao & conhecida, apesar de ee acreditar que a mutacZo do gene possa, de algama forma, afetar 0 Senvolvinento do cerebro. & raro que a deficiencia de sprendizado sel associada com oma, ‘suormalidade presante em um exame neurologico ou com tuna anormalidade especifics e visivel > aistema nervoso. A deficiencia de aprendizado no @ progressiva, ou seja, geralmente no plora com o tempo. O gerenciamento da deficiencia de aprendisado em criangas com NFI @ 0 Inesmo que para qualquer crianca com um problema de aprendizado. Uma avaiacio miniciosa Sas ‘apacidades da crianca e das areas en que aprecenta deficiencis deve ser felta, concebendo-se ‘um programa educacional em Fungao das nenessidades eepeciais da crianca. Iseo & geralments {elto am conjunto com o sistema escolar. E importante estar consciente da possibiidade Ge incidéncia das deficiéncias de aprendizado, visto que se estas pernanscerem sem ser Glagnosticadas, 2 crianga pode vivenciar fracassoe desmoralizantes ‘na escola, ao inves a= recaber © acompanhamento especial que ela precisa. Adolesctncia: Aadolescincia 6, geralmente, um tempo de mudanca e, com freaténcia fesoinclui uma madanga has manifestaies da neurofibromatoss. Os individuos que nao teaham desenvolvico neurofibromas durante a inféncia, costumam conecar a ver aparecer neurofibromas na pele Gurante @ puberdade. Os neurofibromas plexiformes preetistantes costimam crascer neses epoca. As Sardas na pele podem tamben aunenter. A causa deases mudancas no 6 conhecida, "sacredita-se que as mudancas nos hornGnios podem ser as Tesponsaveis, Um crescimento os saréncia similar dos neurofibromas também ¢ visto comments em mulheres com NFL durante S"gravides. Tsto tem levantado a questzo sobre oa contraceptives orais, se Gevem ou no ser fevitados por mulheres com NF1. De fato, ndo existe nenhuna evidencia de que os contraceptives trais possam ser esponsaveis pela progressio dos neurofibromas, mesmo que ease assunto nEO enna sido ainda culdadosaments eatucado. Adultoe: 18 impossivel prever 0 curso da NF1 em qualquer um que tenha a desorden. As manitestagses da neurofibromatose geralmente nio desaparecem depois que elas tenhan se desenvalviao, [orem as manchas cate-comleite é vezes tornam-ce ais Claras em pessoas de idade avangads, Os neurofibromas podem aparecer a qualquer momento, assin como os sintartas relacionados i ‘compressio de um hezvo. Apesar das deformidades osstas estarem geralmerte presente desoe ‘onascimento, ua defornidade devida a presenca de um neurofibroma pode se desenvolver om ‘qualquer épeca a vida da pessos. As deficiéncias de aprendizado nio desaparecem entre os ‘adultos, mas os adultes com NFi © que tm uma deficiéncia de aprendizaco podem levar una‘vida produtiva, cago 08 seus problemas de aprendizado sejam reconhecidos logo cedoe recebamn © acompanhamento apropriado para superé-los. AS COMPLICAGOES DA NF1 QUE ENGENDRAM UM RISCO DE VIDA Como jé foi moncionado, maloria das pessoas com NF1 vive, geralmente, vidas longas e ‘saudaveis. Contudo, épreciso reconnecer que algumas complicactes da neurofibromatose podem engendrar um rises de vida. A mals temida Para a maloria das pessoas @ 0 cancer. OS ‘neurodibromas nio sio tunores cancerccos; sles nio se espalham pelo corro, mesmo que eles ‘possam aparocer em varias partes da pele. Em algunas pessoas, contudo, um cancer pode 6° Gesenvolver dentro de um nourofibroma, Isso geralmente no ocorre para os. pequenos neurofibromas de pele, mas parece mais propenso a acontecer com 0s neurofibromas Plezifermes. Os sinais dé que um tumor possa ter-se tornado maligno so: dor em um tumor que io ccorvetesse dor anteriormente e 0 seu crescimento repentino, £ comm para os Rourofibromas plexiformes de ficarem doloridos apés una batida ou caso traumatizados de alguma outra forma, mas essa 6 uma dor diferente da que ¢ associada 8 nalignidade. A dor Inaicativa da cancer ¢ mais suscetivel de acontecer cepontaneamente, sem qualquer evidencia {de machucade associada ao tutor. Damesina naneira, nem todo cresciento aica malignidade. = comum os neurofibromas crescerem, especialmente os neurofibromas plexiformes. Um © SJmento repentino de tina parte do neurofibrona 6 mais indicative da coorréncia de cincer (0 que tum crescinento lento e estavel de um tumor malor. Estima-se que o eancer relacionao | neurofibromatose ocorre em aproxinadamente 5 dos individuos afetados. Meso que isso possa parecer um nimero elevado, deve-se comparé-lo com o fato de que 25% dentre todas as Desscas ~ com ou sem neurofibromatose ~irdo desenvolver um céncer em algun momento de sues ‘vidas, Az malignidadas relacionadas com a neurofibromatose podem ser tratadae, usualmente, ‘com uina combinagao de cirurgia, radiagso e quinioterapia. Os resultados coperdem muito Go ‘goso cedo 0 cancer fol detectads. [Além das malignidades, a possibilidade de tumores no cérebro e na ecpinha tem que ser Considerada. Eaves também ocorrem em relativamente poveas pessoas com NFi, mesmo que o isco para as pescoas com NF1 de Gesenvelver um tunor Cerebral seje bem mals elavaco que pars “'popelagio em geral, Eases ato geralments detactadoe apa a constatacso de sintomas fais como Sores-de-cabera, vEmito, ataques, distirbios visuals, ou mudancas de conportamento. Pode haver una anornalidade cbserveds em exames neurologicas. O amor seria dlagnosticeds Por ‘tomografia computadorizada ou exame de ressonancia magnética. Em alguns casos 0 tumor Sera ‘Submetidea uma bidpela ou mesmo removido através de uma intervengao cirirgica. O tratamento em eral terapia com radiaco ou. em alguns casos. quimioterapia. & preciso rescaltar que nem {odas as doras~de-cabegs em pesasas Com neurotibromatose Significam que eles tenham Um CUMOE ©. bral, Dores-de-cabera ordinarias, dores-de-cabers devidas & tensso cu enchagueras Sourrem tio comumente entre as pessoas com NF que entre aqualas a populacdo em goral Dores-de-cabeca peraistentes ¢ intensas deve ser reportadas a0 mé3ico. © QUE PROCURAR EM UMA CRIANCA COM ‘NEUROFIBROMATOSE? ‘A crlanca com NFI nio deve ser tratada como doente ou excessivamente frigil. NEo ha razio ara restringir as suas atividades, a menos que se tenha conhecimento Ge uiha complicacso particular da neurofibromatose que colcearia a crianca em Uina posicao de susceptibilldade a se ‘achvear. ambém nao ¢ necesadrio documentar cuidadosamente cada mancha ou caroso. fates Serso observados pelo médico Gurante @ consulta de checle-ap anual. Ag principais colsas que Sever ser notadas dizem respeito &s mudancas repentinas no tamanho oa aparéncia de Um heurotibrome, cor inexplicavel, ou, conforms mencionado acima, dores~de-cabora intensas Persistentes. Tanto a familie quanto os professores na escola devem estar atentos para 3 Possibilidade de deficiéncias no aprendizado. 10(QUANDO CONTAR A CRIANCA SOBRE A NEUROFIBROMATOSE? Uma das perguntas mais comuns e dificeis falta pelos pais de criangas com NFI 6 de quando ¢ ‘como explicar a desordem para crianga. Néo existe Uns Unica abordagem correta para esca guestio. Muito depende do sjuste dos pais 4 situacdo, da maturidade da crianca, © dac manifestagtes especificas da neurofibromatose presantes na crianca, No final das contss. cada cctianca com NF1 acaba por perguntar por que ela tem que ver um madico espetial, ou por que la parece diferente das outras criancas. Se algum consello geral pode ser dado nesae caso, para que se responda as questtes da crianca com henestidade, dando o "anto Ge tnformasso ‘gue @ crianga pareca estar pronta a compreander. A pessoa no precisa enter em detalles Sobre as possiveis complicagies da neurofibromatose junto & crianea, mas respostas evasivas rovecam, com frequncia, ‘medo a0 invés de dar um reconforto, & respostas falsas Dodon rojudicar @ relacio de contianga no futuro. Alem disso, cedo ou tarde a erlanga val aprendes Sobre a neurofibronatase, senio através dos pals, talvez pelos amigos oa artiges eft fevistas (0a jornais. Isso pode levar & micinformacdo subeequente medo fora des proporeses ‘ompativeis com os risoos associados & desordem. Se os pais © os médicos servirem come aa Principals fontes de informacio sobre a neurofibromatose, & pessos pode ficar mals carta 20 ave 2 informacdo sera acurada e equilibrada. DBVE-SE CONTAR AOS PROFESSORES QUE UMA ‘CRIANCA TEM NEUROFIBROMATOSE? Muitas vezes os pals perguntam se 0 sistema escolar ou os professores devem ser informadas ue o filho deles tem - ou pode ter = neurofibromatose. A preocupacse enverve 0 fato de gue s$80, Pocsa acarretar que a crianga seja rotulada como "deficients de aprondizeds” estabelecendo, assim, una profecia a ser cumprida sobre o seu futuro desempenho ns eccola, Na verdade, comum que um mal malor soja felto por nao informar os profescores ne escola, Constatando-se que, assim, eles falham em reconhecer as deficiencies de aprendizado e acsbara Totulando erronesmiente uma crianga como tendo um "problema de comsortamanto™, Uma {iscussio franca com os professores da crianca pode em garal cotrigir falsos concaltos que 250 Comuns em se tratando da neurofibromatose, 0 que resulta em wna detscrie proses ‘ratamento des problemas de aprendizado relacionados com a decordesn ‘A IMPLICACAO GENETICA DA NEUROFIBROMATOSE ‘A neurofibronatose ¢ uma desordem heraditaria, devidaa uma anormalidade em um gene. Todas as pessoas tm duss cépias de cada gene, uma elas Tecebem da mie e « outra Go al. Name ‘coudiyav como @ o caso da neurosibromatose, sonente Una das duas copias Jesse gene precioa estar afstada pare produzir a desordem. Nog dizemoa que a condicse é coninants por cause 0. Um individuo afetado tem 508 de chance de passa: a copia anormnal do gene pare qualquer gslanga que ele ou ela venhe e ter. Uma crianga que herde 9 gene anormal tamsem tera ‘neurolibromatoee, Muitas eriancas diagnosticadas como tendo neurofibromatose parscem ser 0s Snicos membtos das ‘Sues familias que tm a desorden. Nenhium dos pais parece ser afstado e née se tem noticia Ge enhum parsnte que tenha a condicao. Existem das explicagves possiveis pare esea situaeao: [Uma € que um dos pais ne verdade tein nourafibromatose, mas as manifestacses da NF ais eo brandas gue ele on ela sequer tam conhecimento de ser afetado(a). A cutee alternations mudanca génica, ot mutazao que causou a neurofibromatose, pods ter surgile, pela primeira ‘Yer, no espernatozdide oa Gvulo que produit a crianga, Nesse caso, nenhian doe pais ¢ afetado, Decidir entre essas alternatives pode ser importante. No primeiro caso, em due vm dos Bais @ afstado, 0 risoo de recorréncia da NFI para um prostino flho @ de S08, No tltine case, {BR ue a crianca fol afetada devido a uma nova mutacae do gene da NF, 0 Tisc0 para os proses fithos desses mesmos pais sera multo baixo, Draticaments 0 da populacio am gesal, No presente, 44 melhor maneira de resolver a questo ¢ através de tim minucioso exame de cada um dos palsy a{geraimente um exane da pele © da vista, onde se procuraré a presenga dos nédulos de Lisch. Se em nenhum dos pais for encontrado sinal algum da neurcfibromatose, a crianga € rovavelmente afetada por uma nova mutaco. E possivel aus os pais venhatt ater outra criznca ‘Mfetada, mas isso ¢ pouco provavel. De forma similar, se nenhuim dos pals é afetado, € Pouce [Brovavel que os irmios e irmiis da crianca afetada venham a ser afetados; mesmo asim, eles Gevem ser examinados para deteceso de sinais Ga neurofibromatese, 26 para ter certeza. ‘A despeito da pessoa ser a primeira na fanilia a ser afetada pela NF1, ou & despeito da condigso ‘estar prosente om varias geracoes de famuliares, todas as pessoas comm NPI correm 0% de risce {de teanemitir a condicto para qualquer um de seus filhos. Ngo ha como predizer o grau Ge {gravidede da condic30 em um dascendente: pais gravemente afetados podem ter crlangas que Sho afstacas de forma branda e vice-versa, O teate geneticn (“exame de DNA") vem sendo Aesenvolvidoe permite, em alguns casos, um diagnéstico pré-natal. Um medico ou conselheiro ‘genético pode prover informagses adicionals sobre a disponibilidade do tals exames. Se for confirmado que uma crianga tem NF devido a uma nova mutacdo do gene, ¢ natural erguntar: "com isso acontaceu?” Os pais sempre ge indagam se fol alguma coisa que sles Hizeram quo velo a causar amutardo, tipo uma exposicio a radiaeso, medicamentoe, alecol, ef. Na realidade, a causa da mutacSo no gone da NFI desconhecida. Nenbuma exposies0 00 meio ambiente fal at2 entao indiceda cono uma cause. @ fato que as mutagoes genicas ocorrem ‘numente. Toda vez que una célula se divide, um volume enorme de informacao genética deve tect flelmente copiado. No 6 Incomum que una pequena parcela da infornacko seie copiada incorretamente, resuitando em mutactes. Tals erros aleatérlos podem bem ser a "oausa” das ‘mutagdes que levam a neurofibromatose, mesmo que um estudo mais aprofundade do gene da NFI sefa necessirio para confirmé-Io. FONTES DE APOIO Dominar bem a informacdo médica sobre neurofibromatese pode ser a primeira etapaem directo 4 um ajuste para o convivio com a desordem. Isso pode ndo discipar as incertezas, mes a ignordncia sobre 2 condiso com freqiéncia produz um quadro que ¢ plor que a realidade. £, portanto, importante manter uma comunicagao franca com os profiseionais da area de sade a2 {Sstejam envalvidos no acompanhamente de uma crianga com neurofibromatees, A familia co ‘amigos podem iqualnente ser uma fonte de apoio. Trocar infarmagées scuredaa Com eles Boge breveni que eles venham a satisfazer a9 Suas curiosidades com fates inacurados que apareem ‘ha imprensa leiga no ascunto. Mites procuram um acompanhanento profiseional de Teligioeos (00 conselheiros. £, finalmente, existe o recurso de outras familias com neurotibromatose a (quais podem compartihar experiencise, —preocupegies, bem. como conselnos, A Fundscso Nacional da Neurofibromatose pode prover a informagse necessara « oportumilades da connect "ros que estejam lidando com esca condigdo. [A Fundago Nacional da Neurofibromatese Inc. 1-800-323-7938 212-344-NNFF (sade em Nova Jorque) ESPERANCA ATRAVES DA PESQUISA As pesquisas sobre a neurofibromatose entraram em ums fase animadora de rapido progreseo. 1ss0 se deve grandemante a aplicacso de novas téenicas no dominio da Genética que levaram & dentificarao dos genes da NFI e da NF2. Isto ja reverveu no Gesenvolviments de alguna novos meios de dlagnéstico. A esperanca maior é de que um tratanento efetivo, ou cara, surgiza como resultado dosce tramalho. Oo clentistas esto ativamente peaquisando a desordem ein Gentros fespalhados em varios Estadas americans. 0 seu madico pode informalo sobre 20 novas Informagies e sobre os progressos mais recentes. Os boleting da NNFF eio especialmente boss ‘ontes de informacgo sobre as recontes pesquisas que vém Sendo feltas. 2The National ‘Neurotibromatosis Foundation, Inc. (A Fundacio Nacional da Neurefibromatose Inc.) Livretes e pantiotes (gratuitos)" INF: Question and Answers ‘The Chilé with Neurofibromatosis 1 Information for Patients and Families (NF1) Neurofibromatosis Type 2: Information for Patients and Families Facing Neurofibromatoais: A Guide for Teense [Achieving in Spite Of... [A Booklet on Learning Disabilities Quantidades 1imstedas. Versio em portugués éispontvel Feneuro-fibroma-tose Informacao para os pacientes @ suas fam{lias ‘the National Newrofibromatosss Foundation, rnc. sai Fifth Avenue Suite 7-s New York, NY 10010 1-800-323-7938 No Estado de NY: 212-460-8980pice eleagten cares 08. et arg nes bean ‘rei eis i eg in Ut nea 6 te ols vet a ents eae Cater Surg lis a ati ete ea Yeo rad ee SCT See agit Ao ea saps ie ‘al ae ge "Ni et (lit at {rf tet ae ‘ato Ci ein Wee weit Sue Sim Toe i tn oa a 8 as ro HAS. ‘ar est Seva hy malay Ssh ety tee ‘Me oe abs Laat ‘ek Tea ke ‘ee td ge adSSS pe 2h 2 igen enter ne pele eee SINAIS GomUNS BA Re Se Rinieire nie naae Ea. aencaeaeehen A fran s SR eee cree sivas Tete Hn 6 {60 bee er os eae nue I it st Ina ines be Sie ele Oia ei 2 ‘ay nr et Sue te la Suess ai ts (ey Sed ie ag cn) oats Cea ih oye Da cr ce 7 fl he ais Ste nel it aa 8 ers 1a tee Cart ‘seas cid ovine naa ‘eke it Feet seas Yes States ‘Veta ans sien a recite ee te ek shes en So en Si eth hal 6 soma elie Cra te kr ase ‘aie yeh a ‘int at eps cast Tee Hit abe ‘wate Sara areas os ne gy Sart ais vet elo Sila, waar teas ‘ase ‘Se hy ae stome marron ti hrs Pe ‘era esto osha ‘se Sid tata at ‘ela me ty ue vie oie oa set ont ee vel tage "ska a a {rr in “ee sd eg a m4 ee a n (Ruidago ‘Nacvonal“aa ‘eurot ibrematose The NatTonal Nourofibromatosis Foundation, [nc Bscritorio Nacional " National office 141 Firth avenue Suite 7-5 5 New York, NY 10010 Telefone: 1-600-328-7928 Para chamadas no Estado de Nova Torque: 212-460-8980 Caro lettor, Nos eaperanos que este -folheto possa responder as, suas questdes sobre a neurofibrosatose (NF). Trata-se de uma publicacae da Fundacao Nacional’ da Neurofibromatose. en Fesposta_ a. indmeros’ pedidos de ‘Informagao provententes de indivsduos ‘com NF, suas. familias ¢ os profissionais” que -os"assisten. Fol escrita pelo Diretor do Congetno Medico da Fundagao,.Allan A. Rubenstein, M.D. e Felice Yahr, M.S., antigo bireto: Executive. Se voce tiver outras questdes ~ ou se nos pudermos ajudé-lo de alguma forma ~ 16s Inos colocamos a sua disposigho para ooqye for preciso | Fever. w. eliermann PresidenteSe at errade te as ee ee Fr {© EU POSSO SABER SE TENHO NF? es ae io nis eu mrp ep sisoreateoeteca me eS nari dann neque as ‘Sooke asin Eon a gen Hebe : Sc nea dio vgn cxatare sw tins Jw te oe ee (ise a aio es de eee ich sae ae i ecg pai ia - ‘ce a le ce ease tg Feeney he a, eps i st a ‘np mss a i rv se Sa) erence mp otis te ees si GLOSSARIO DE TERMS MeDIcos RELACIONADOS COM /! NEUROPTBROMATOSE sic 109, toa, eit[EXAME MEDICO E ACOMPANHAMENTO eects ee PROBLEMAS PSICOLOGICOS E SOCEAISie Dolch ov pstetorapate evi fotay, St A GENETICA DA NF sitters et reer eu sate. se (Gioe'para'n tists sup aout clonet "on ouean sonpioiaeate[EXAME MEDICO E ACOMPANIIAMENTO cae mg hhcacine ponte, he ene teresa PROBLEMAS PSICOLOGICOS E SOCIAISic cua eel ono get af oe tick ost eee eres Up ws reer ge ise per eb lof ss een hia eal eauak, Suisse se ‘reste aren Ua segs ames dl nt te agosto ws rem ee Se weg edge ree en eg ote COMPLICAGOES RARAS DA NF DEL TRStge nts ate sero ect blomete od" vands"suaghiagy ue "aes S ‘epermte ornant pte ser ean xtPENSANDO EM TER UMA CRIANCA, om saan. tin he alee eats SLI Gries. Un hone otic ¢ ut tue ne serve 6, ssn AcISE160. ln neurone acstico un tamer do ‘ea"Sboranpon tndsvfouastoada: grestanso mits ssi’ soCOMPLICAGOES DA NF tronic. 4 pote ent an a tatrmet pr AJUDA PARA SE TOMAR UMA DECISKO Eien poten oes [A FUNDAGKO NACIONAL DA NEUROFIBROMATOSE, Uy niora ceaene de acura stan de fue Seance pa’ entndiote:tPESQUISA voc PODE Nos AJUDAR Sele Bec ate hate at cas Gerecebre ob contribuigno entre. sa aeguiste opsoers SSRIS Sasha ers it Sreoatacs ‘THE NATIONAL. NEUROFIBROMATOSIS FOUNDATION, INC. 141 Bitth Avenue Suite 7-5 New York, New York 10010 Seai0-923-7938 No Estado de Nova Torque: 212-460-8980 an pi tre ge ‘in ne ee sara isa eis in ‘eit VARIABILIDADE DA’ NFneuro fibroma-tose” std She ee *-£4 -tose™ Informacdo para as eriancas Elizabeth Collins, MA, MSW 2 Barbara Wellman, itSW Iustracko: Marlyn Joubert Tradugso: Nathalia Kneipp Sena fas rte (ue aretien ue oS eins € Startins dv enero fotos purl toute tats aia, tse Tete € ete plete mor a vide desis criss. Tr feaotbconteeregureetaete entries leds hl ad fn aaastear ae pepela ie eur pra anratar ese eae is snes grt wri pessoas axe ajdeat presi deste foes. priate Ter, Erste cn WF ge tric cnn ath cote evil ceapletirn oe question i sev as ‘ani icar os vires tpless ques ache svriau ser nlite a alate, Viios cles avigos tv ve Snteese ae pr riage eae seu alee cnelag. dgadcaos vie fancies fester Felice hr antigo Dirtor EHecstve ta Fetaie Aaceal db Hero irotse (latent Fowoton, Aline. tet 1b, Mtn Drstar do tia AF estou 1 uigho daionh 4 Murafiestce fol 6 cotiade ue stsitiny 2 poiagc = 8 igs © Teatro cate Fels, en eubr 6 88 Este projet fo asente en prog inci fate frais de Siera) & treat 6 ee Ter Ferien de More rote ‘ava ita palo Casto Gvsltin dy sao Kova fore goa isurasMlaieses 35 Deticigeas de resins e eieneto Het rates de iit fetal detsthcie Uefiidcae dy Cvsinmte et es Brett, Sendo a ened PL AD, de jute de TS A arecstace ge rns pata does aes que tae feftlecas gaa ao resin fi pusivel través de un conrivicdo fity ale TEETOU 5k proeta atetute 4 State Ueersity Fv Tort, 48 Wh.[voce tem nF Se alu Th de este ftte pra Ler, & tod at tune tenon Th io ued ten ans seren comelts peloton tvalbreatere tabla saneh de W, Tabver, ja om oeicaveete gu eda ales wf ‘aie iso A cpu tem dese ue eu Ane paola Oe fuser teas, et oe terrae pets 9 frets (ue a ereibonase™ nota epee) Ise™ om) Fess vai we fear gue aorta no fate!" eats fie {ste fale, erite cau tae oe costs de eis ya avr a aster gna as suas geste. ed bude Ilo seni en ut eu ot sae gues fet 2 98 Tet fais Tail pra vc, Ado ¢ praca lr tad det 11 lois cafe arte on ated; tacae tera eetea de fsth estes qt etd led, Se ieee alan ois, Tea de mova a ate de alae dase fli gia pasa Ten ata cols exelcaeir aprenar hve a ms uns sais ed ser, lor srl Ms ssrtiams, asl ste mites etrenpofeseiy evs tens ncusiateesiteito te eted altar 2 siniticn tee {Vfottta wai te infers, de fren resi, str oe 4 4 ouarfibromtos, ron afta aanles ae 2 ts etiase ocres sofas etc tree Syeda) 2, oa Separate eee rok ge ajo» 5 iri). on ue Teor be serach, raked tauren aor re unt auc ve) Jus ais. fanersan. 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Us tas fans is iprtants de Fanule & arecter fineia par puss, tes @erstela de Fail, our pesquisa ara fit. fa 102, porns can I, oun a us anion waite, eanegirae sate bolt 2 apse de coceentes cenisas que aera sts pete fests ar stator $M Tene pats tle fe (hseattoseotalsoes si Ceite Sli rat Fesquia a Fete. Os prea soln x fone 6 [Su nile ar sineae ee om enecaeto has Des mira, a Ful 4 asgara dee 05 fs racine par pesuise secon gars 0 alirer Drvets. ae toe da Viste ea grcridcs wa psi (sna eetiear 9 gat oH sameroter 2a ag 0 obetoe ater do pesuen 6 crease ie a AF ecard & featr aul unten ite pee te si aleiade tov ge se rtere to enasiana aM aver na dese. Desi ciesttin ee echelon fits 9, fade ant A wesaesperange€ ue a We ci sia irate prado 8 i © ave voce pode fazer com relacio 4 NF? Primi, etea augur ds. FA dese, diet 6 fact bof rs? Ey ae ish €erdae yard tae W680 ‘apraste ¢srediar que ved de exacted torefer + estaber thr deter qe Te sear ah comet sud Sega, oss lease gu 2 AF sone om pire saa WiC cartes ado ure cas gta ue site sereds pr tern ot cones seers 8 Tent evitar de fazer enna entre nal bo trascon Wy cad caso iin, soverd mute nn veh tq Wnt ter am grande iain, saretat quot eh estver rete 0s area] wind fe oh eae,no dv ar lo ma es oes tle der raat Hofisits. tas a pets pr ter. Yok aha 1s assis Co BF eicen forme rcpt Partcie vo seu pripriotrataete ecnreo temo «a evra ott gad Sota ae eure sa it et 2 ols os dias et frescos gu poten tne auetar oy dnt st sde «fide mo grzet & mo ftre com aye + tot tvs dcabes,Ucd pete afer ers su dite inforne-se sobre 0 ja atento © aconpanhe as mais recentes informacdes sivut at comunique-se com o seu médico ¢ outros profissionais envolvidos no sau expresse os seus sontinentos, converse com a sua familia, com 49 seus amigos: + partieipe nas atividades. da Fundacso; + Goncentra-se nas suas habilidades ~ néo nas suas fraquezas: + concentre-se en viver un dia de cade vez! fencontre tenpo para se divertir; Soja copaz de pedir ajuda © aceita-la quando necessdrio. ‘ cuide-se bem vide Saudavel © Feliziss Ta igi = rem tie eo pr sis resi. Ort usa a cet & es. ves ii tpn etn el ® (a San pte at Tg -Tepti i ogra «si ste tifa a rcs art tap ci «cia Fes ital vse fo ug ee rie rh apt dm oe ete a. Be reas sf eo tea a at Pict soe tien eri coma lo ‘ees es et ae le, cage (rare pra atl fr ear va Se, Et tee itl Taal meer ate sors fun vi seo to orn, ig a feu Ten pronto rds, delitsererats. crea alt ete terol te pes gan wake ear Chi Pistia raat rete stata Cress fot ier cai ees, Sala rena =a et pe ten it Iniciar a, wt fo preeae 2s fem re Sires ih pl oii = iia om oo rt, no situs ints ican «Sapte vat, ee artis fre amin a # tei Uist ees eS hieme ci & cre Dae ee ee « to nm y+ mt Une = tee a rear oe ai Forte ho .£ i cr pe crm ce ai = evi cle wet pe ah.W rebes rics seme a on ran Fr «tne ‘re, tee eee Ep ~ ue re em ea ras iene Trai os train © ce gs resi rp. ‘nari, spin erm sf fi ee teeta = presse pa trite ais ie Fm tase = ae rich oii veo es, Inter, srt wp a tee, ret ives iti ini a u w Flee " a Elt eos tale acatiten a ei ti eo sas. ‘oe in ot roar con a eh fe fu eee setae er cto “as het ‘W-section eas eth eto alice es pt Nee cee tad ii Aig adie ce et pvr a ai eae 3 ae Cini sie - ao fa rap retra rae wrest enti ec, ergs = One ei nea leis m2 Wate el, ete eect ele vps Sa a ‘nc n= me piso! erat dc ox fea ctf ae cpetins cm ai fi ie ‘ioc ovate” trea e ent aie 2 ns exec elit = cn tat di dr sist even Dit € x eet uo eee ei fein» gr feu atta eli, Creat eee trate «cin sas os, (rasa «tlio ro 8 ceri eno ‘aie eee, relia « wis epics owas eae sxe at eat esa als ecient reece cries, rane et elt fais cfm» sis le ge ter & eo Tete Dias ue i fleece ai «sg ge ee ea pus et fas joe prs et, Serre cms pote, ssn «tie fas eof Pes -u cv eters ge ere, Intent a ee ena ries de las eras ares eit = fumes ns on iho ars a eto «a pre {a ua. ste ee pt ca si pe atin Pari sit fesse ers etl, da Spr de, Fist = perio seo sew rc em ngs es us ab iin pes pura ee Pr «atte a xe Pe sew le de istics spt it we fe on a ‘oan pe Fev tra done ac reese, toe ata fia ut sien invi tn pra me aise os fetes Sas lt, hn em treet ues Vi opts ete, aber =e icy epi 0 rns 4 trai. 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One very obvious venue forthe use of these new booklets is next Years. meeting ot the Intemational Human Genetics esti in Rio de Janet We are daeplyindobiod to you, and 20 aro all who wil receive thase booklets in the future. With best regards, !am Sipoorely yours, Mh Sul eee Paes Fonsg ante ot JRVAY ne wa nfs ce CentoJune 20, 1995 St ee Dr. Nathalia Kneipp Sena Monae P.O. Box 763, rea 2 3 8 Siation Place du Pare estes Montreal, PO Fa tate Hewera CANADA Dear Dr. Sena ‘ta | have sent under separate cover a letter of thanks which you inves omne will hopefully be able fo use as part of your resume. se |Lam in touch with Dr. Mauro Geller in Ro to see whether we can develop enough sponsorship suppon to mount a major NF Conference as an adjunct meeting to the. August, 1896, meeting ‘of the Intemational Human Genetics Society n Rio de Janeira, Savy Soom cae mar down the road wh that poe can =n g8tin ouch wth tne vanous people you mention inyourlétarto = see wher they can also hep and'parhaps partpate.Weue len You Be interested in parejpating ? vee Thank you for the great work you did wth the translations. There in! femion are indeed a few adatlons or changes we can make with the texts fo reflect the latest developments. | wil ook at the material <°

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