UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEAR

HOSPITAL UNIVERSITRIO WALTER CANTDIO

SERVIO DE REUMATOLOGIA

PROTOCOLO PARA O MANEJO DAS VASCULITES PRIMRIAS DE

GRANDES VASOS

INTRODUO
As vasculites primrias de grandes vasos afetam a aorta e seus
ramos e incluem a arterite de clulas gigantes e a arterite de Takayasu.
Ocorrendo basicamente em indivduos acima de 50 anos, aarterite de
clulas gigantes a mais comum das vasculites, com incidncia variando
entre 32 e 290/milho/ano. Ela tem uma predileo por afetar os ramos
da artria cartida. As mulheres so afetadas 2 a 3 vezes mais que os
homens.
A incidncia da arterite de Takayasu menor, entre 0,4 e
2/milho/ano. , tradicionalmente, considerada uma doena de mulheres
jovens. Entretanto, enquanto estudos japoneses chegam a mostrar uma
predominncia feminina de 9 para 1, estudos em Israel e India mostram
uma representao igual entre os sexos. Da mesma forma, enquanto no
Japo, a doena inicia-se entre os 15 e 25 anos, em pacientes italianos e
suecos a idade mdia do diagnstico foi de 41 anos.

ARTERITE DE CLULAS GIGANTES

O sintoma mais frequente a cefaleia de incio recente, que ocorre
em dois teros dos pacientes. Ela geralmente localiza-se nas reas
temporal e occipital, mas pode ocorrer em qualquer localizao. Metade
dos pacientes tem claudicao da mandbula, sintoma bastante especfico
da arterite de clulas gigantes. Ocasionalmente, os pacientes tambm
podem apresentar claudicao na lngua ou nos braos. A maioria dos

pacientes apresenta pelo menos um sintoma constitucional como febre,

anorexia ou perda de peso.
Ao exame fsico, as artrias superficiais temporais podem
encontrar-se espessadas, dolorosas ou hiperemiadas. Seus pulsos podem
estar diminudos ou ausentes. Dor palpao do escalpo ocorre em
metade dos pacientes.
A perda visual parcial ou total em um ou ambos os olhos a
manifestao clnica mais temerria. Ocorre em menos de 20% dos
pacientes, geralmente no incio da doena. Quanto acomete um olho
tende a acometer o outro, se no tratada, em 1 a 2 semanas. Quando a
perda visual ocorre, geralmente permanente.

EXAMES LABORATORIAIS
Hemograma completo (HC), VHS, protena C reativa (PCR), TGO, TGP,
creatinina, fosfatase alcalina, eletroforese de protenas e sumrio de
urina. Outros exames podem ser teis, a critrio do mdico assistente,
para excluso de doenas mimetizantes.

EXAMES DE IMAGEM
Raio x de trax para todos os pacientes, no incio da doena e, em seguida,
anualmente. Em pacientes com suspeita de envolvimento da aorta ou seus
ramos est indicada a realizao de arteriografia,angiorressonncia ou
angiotomografia. O ultrassom doppler de artrias temporais pode ser

realizado, mas no substitui a bipsia destas. Densitometria ssea em

casos selecionados.

EXAME HISTOPATOLGICO
A bipsia da artria temporal afetada deve ser realizada, sendo o padroouro para o diagnstico de arterite de clulas gigantes. Entretanto, no
um teste sensvel, de forma que um resultado negativo no afasta o
diagnstico. O segmento enviado para anlise deve ter pelo menos 1 cm.
A bipsia contralateral no est normalmente indicada, mas pode ser
realizada em casos selecionados. Devido ao risco de perda visual
irreversvel, o tratamento clnico deve ser iniciado antes da bipsia ser
realizada, esta devendo ser realizada o mais rpido possvel,
preferencialmente at 2 semanas da instituio da teraputica, para no
falsear a analise histopatolgica.

CRITERIOS DE INTERNAO
Todos os pacientes com suspeita de arterite de clulas gigantes devem ser
internados para realizao de bipsia de artria temporal. Durante o
seguimento, estes devem ser internados nas seguintes situaes relativas
a doena: AVC, perda visual, necrose infectada do escalpo, necessidade de
cirurgia de revascularizao. O tempo de permanncia varivel,
dependendo da condio clnica.

CONDUTA TERAPUTICA
NVEIS DE EVIDNCIA:

Categoria

Evidncia

1A
Metanlises de estudos randomizados
1B

Pelo menos 1 estudo randomizado

Pelo menos 1 estudo controlado prospectivo no

2
randomizado
Estudos descritivos como estudos comparativos ou
3
caso-controle
4

Opinies de expert

FORA DA RECOMENDAO:
Fora Baseado em:
A

Categoria 1 de evidncia
Categoria 2 de evidncia ou recomendaes extrapoladas de

B
categoria 1 de evidncia
Categoria 3 de evidncia ou recomendaes extrapoladas de
C
categorias 1 e 2 de evidncia
Categoria 4 de evidncia ou recomendaes extrapoladas de
D
categorias 2 e 3 de evidncia

1. Corticoesterodes

em

altas

imediatamente quando houver

doses

devem

ser

iniciados

suspeio clnica elevada de

arterite de clulas gigantes (ACG) ( nvel 3, fora da recomendao

C)
Doses iniciais:
ACG no-complicada (sem distrbios visuais ou claudicao
da mandbula): 60 mg/dia de prednisona
Dficit visual ou amaurose fugaz: pulso de metilprednisolona
1g/dia por 3 dias, seguido de prednisona 60 mg/dia

Desmame:
60 mg/dia at resoluo dos sintomas e do VHS e PCR (pelo
menos 3 a 4 semanas);
em seguida reduzir 10 mg/dia a cada 2 semanas at 20
mg/dia;
em seguida reduzir 2,5 mg/dia a cada 2 a 4 semanas at 10
mg/dia;
em seguida reduzir 1 mg/dia a cada 1 a 2 meses contanto que
no haja reicidiva

2. Metotrexate pode ser iniciado como terapia adjuvante no caso de

reicidiva recorrente (nvel 1A, fora B)
3. Aspirina em baixas doses (75 a 150 mg/dia) deve ser usada em
todos os pacientes na ausncia de contra-indicaes (nvel 3, fora
C)

COMPLICAES
Perda visual, AVC, aneurisma dissecante da aorta, isquemia crtica dos
membros, complicaes induzidas por corticoide (osteoporose, diabetes,
catarata, HAS).

ARTERITE DE TAKAYASU
No momento do diagnstico aproximadamente 20% dos pacientes
so assintomticos, sendo diagnosticados por alteraes no exame fsico.
AS alteraes mais frequentes so sopros, ausncia de pulsos e assimetria
de presso entre os membros.

Os pacientes sintomticos podem

apresentar sintomas de natureza sistmica, presentes em apenas 20% dos

pacientes, como fadiga, perda de peso, febre, artralgias ou mialgias. Os
sintomas de natureza vascular incluem cefaleia, tonturas, claudicao,
angina, dispnia ou carotidinia.

EXAMES LABORATORIAIS
Hemograma completo (HC), VHS, protena C reativa (PCR), TGO, TGP,
creatinina, fosfatase alcalina, eletroforese de protenas e sumrio de
urina. Outros exames podem ser teis, a critrio do mdico assistente,
para excluso de doenas mimetizantes.

EXAMES DE IMAGEM
Todos os pacientes devem ser submetidos, no momento do diagnstico, a
avaliao

da

aorta

seus

ramos

atravs

de

arteriografia,

angiorressonncia, angiotomografia ou PET scan. Estes exames devem

ser repetidos, a critrio clnico, para avaliar atividade e progresso da
doena. Ecocardiografia deve ser utilizada em casos selecionados.

CRITERIOS DE INTERNAO
AVC, sndromes coronarianas, necessidade de cirurgia de revascularizao,
hipertenso maligna, hemorragia pulmonar, insuficincia cardaca grave,
aneurisma dissecante da aorta. O tempo de permanncia varivel,
dependendo da condio clnica.

CONDUTA TERAPUTICA
1. Todos os pacientes com arterite de Takayasu devem receber
corticoesteroides na dose de 1mg/kg/dia (dose mxima 60
mg/dia). Aps controle da doena, em geral, aps 1 a 3 meses,
procede-se ao desmame a critrio do medico assistente. (nvel 3,
fora da recomendao C)

2. Imunossupressores devem ser considerados como terapia

adjuvante.(nvel 3, fora da recomendao C)
Os

imunossupresores

metotrexate(2025

que

podem

mg/semana),

ser

considerados

azatioprina

(2

so

mg/kg/dia),

ciclofosfamida(1g/m2/ms),

infliximab

(5

mg/kg

cada

semanas)ouetanercept(50mg/semana).

3. Cirurgia de revascularizao (by-pass ou angioplastia) deve ser

realizada na fase quiescente da doena, a no ser nos casos
urgentes. (nvel 3, fora da recomendao C)

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS:
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the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis
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7. Maksimowicz-McKinnon K, Clark TM, Hoffman GS. Limitations of
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Protocolo elaborado pelo Dr. Leonardo Ribeiro Sampaio e validado na

sesso clnica do servio de reumatologia do dia 31/05/2012.