Medicina, Ribeiro Preto, Simpsio: URGNCIAS E EMERGNCIAS IMUNOLGICAS

36: 409-417, abr./dez. 2003 Captulo III

MANIFESTAES CLNICAS DO LPUS ERITEMATOSO

SISTMICO: ABORDAGEM DIAGNSTICA E
TERAPUTICA NA SALA DE URGNCIA

CLINICAL MANIFESTATIONS OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS:

DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC APPROACH IN THE EMERGENCY ROOM

Marcela B. Magalhes1 ; Eduardo A. Donadi2 & Paulo Louzada Jr2

1
Ps-graduanda . Departamento de Clnica Mdica. 2Docentes. Diviso de Imunologia Clnica. Departamento de Clnica Mdica. Facul-
dade de Medicina de Ribeiro Preto - USP
CORRESPONDNCIA: Prof. Dr.Paulo Louzada Jr. Diviso de Imunologia Clnica. Departamento de Clnica Mdica. Hospital das Clnicas da
Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto - USP. CEP 14049-900 Ribeiro Preto - SP. FAX: 16-633-6695 - E-mail: plouzada@fmrp.usp.br

MAGALHES MB; DONADI EA & LOUZADA Jr P. Manifestaes clnicas do lpus eritematoso

sistmico: Abordagem diagnstica e teraputica na sala de urgncia. Medicina, Ribeiro Preto, 36:
409-417, abr./dez. 2003.

RESUMO - O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) uma doena auto-imune, que cursa com
variado conjunto de manifestaes clnicas. Entre estas, algumas podem levar o paciente a
procurar um servio de urgncia. importante que o clnico geral saiba realizar a abordagem
inicial do tipo de paciente, principalmente nos casos em que manifestaes graves do LES
constituem ameaa imediata vida do doente. O objetivo desta reviso discutir o diagnstico
clnico e laboratorial das manifestaes dessa patologia,que exigem conduta de urgncia. So
descritas as formas graves de leses cutneas, renais, neuropsiquitricas, gastrointestinais,
pulmonares, cardacas e hematolgicas pelo LES. A teraputica de tais manifestaes
delineada a seguir, bem como todos os cuidados necessrios no seguimento inicial. A aborda-
gem do LES, na sala de urgncia, apresenta-se como um dos maiores problemas pela dificulda-
de de diferenciao entre a atividade da doena e o quadro infeccioso subjacente. Descartar
infeco condio indispensvel para que se possa iniciar o tratamento do LES, principalmen-
te com medicao imunossupressora. Assim, no devem ser poupados esforos para se alcan-
ar um diagnstico acurado das manifestaes do LES, na urgncia, evitando-se erros de julga-
mento que possam ter conseqncias desastrosas.

UNITERMOS - Lpus Eritematoso Sistmico. Diagnstico. Teraputica. Urgncia.

1- INTRODUO CRITRIOS PARA CLASSIFICAO

O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) uma
doena auto-imune, caracterizada pela produo de
anticorpos contra componentes do ncleo celular, em
associao com um variado conjunto de manifesta-
es clnicas. A classificao diagnstica do LES
realizada atravs da presena de quatro ou mais cri-
trios, simultaneamente ou no, durante o intervalo de
observao.
DIAGNSTICA DO LES
1. Eritema malar: eritema fixo, plano ou elevado,
sobre as eminncias malares, tendendo a poupar
sulco nasolabial.
2. Lpus discide: placas elevadas, eritematosas,
com descamao cerattica e crostculas; cicatri-
zes atrficas podem aparecer em leses antigas.
3. Fotossensibilidade: eritema cutneo, s vezes

409
Magalhes MB; Donadi EA & Louzada Jr P
maculopapular, como resultado de uma exposi-
o solar.
4. lceras orais: ulcerao oral ou nasofaringeana,
indolor, observada pelo mdico.
5. Artrite: artrite no erosiva, envolvendo duas ou
mais articulaes perifricas.
6. Serosite : pleurite ou pericardite documentada
por exames radiolgicos.
7. Nefrite: proteinria maior que 0,5g/24 h, pre-
sente em 3 amostras, e/ou alteraes no sedi-
mento urinrio (hematria, cilindros granulosos).
8. Distrbio neurolgico: convulses e psicose
(descartando distrbios metablicos, infeco ou
uso de medicaes).
9. Alteraes hematolgicas: anemia hemoltica,
auto-imune, com reticulocitose, ou Leucopenia:
GB < 4.000 cel/mm3, em 2 ou mais ocasies, ou
linfopenia: linfcitos < 1.500 cel/mm3, em 2 ou
mais ocasies ou trombocitopenia: plaquetas <
100.000 cel/mm3, na ausncia de drogas
desencadeadoras.
10. Alteraes imunolgicas: presena de anticor-
pos, como anticardiolipina, ou de anticorpos con-
tra DNA nativo, ou de anticorpos contra antgeno
nuclear Sm, ou teste para Lues falsamente posi-
tivo, confirmado com teste de fluorescncia, com
anticorpo contra o Treponema pallidum (FTAbs),
negativo.
11. Fator antinuclear: ttulos anormais de anticorpo
antinuclear, por imunofluorescncia ou teste equi-
valente, na ausncia de utilizao de drogas
indutoras de LES.
2- DIAGNSTICO E TERAPUTICA DAS
MANIFESTAES CLNICAS DO LES NA
UNIDADE DE EMERGNCIA
Na Tabela I, esto diagramatizadas as manifes-
taes clnicas e as respectivas teraputicas, as co-
mumente observadas no LES. A seguir, descrevere-
mos, de forma resumida, tais manifestaes e condu-
tas.
2.1- Cutneas
A ocorrncia de leses bolhosas, generalizadas
pode representar uma urgncia no manejo do LES.
As erupes vesicobolhosas so disseminadas, pre-
dominando em face, pescoo e extremidades superio-
res. Elas podem aparecer em associao com a reati-
vao da doena. O diagnstico diferencial deve ser
410
feito com pnfigo bolhoso, tardia porfiria cutnea, der-
matite herpetiforme, epidermlise bolhosa e infeco.
O diagnstico clnico e histopatolgico (alteraes
histolgicas semelhantes s da dermatite herpe-
tiforme). O tratamento com prednisona, 1 mg/kg/dia,
muitas vezes, no efetivo, bem como as leses po-
dem aparecer com o paciente j em uso de corticides
por outro envolvimento orgnico. Assim, a associa-
o de difosfato de cloroquina (250mg/d) e de imu-
nossupressores (azatioprina 2-4mg/kg/dia, VO, ou
pulso de ciclofosfamida, 0,5 a 1,0g/m2 de superfcie
corporal, mensal) deve ser estabelecida para o con-
trole das leses bolhosas.
2.2- Renal
Uma das manifestaes comuns do LES, que
exige tratamento de urgncia a glomerulonefrite
proliferativa difusa, (classe IV da OMS). Ela se apre-
senta, clinicamente, por haver edema, hipertenso ar-
terial e, ocasionalmente, uremia. Laboratorialmente,
podemos encontrar proteinria, em geral, maior que 1
gr/24 h, por vezes alcanando nveis nefrticos, cilin-
drria (cilindros granulosos, hemticos), hematria,
elevao de uria e creatinina, alterao do perfil lip-
dico, complemento baixo e anti-DNA, nativo, positi-
vo, em ttulos elevados. Outra forma de apresenta-
o da nefrite lpica, na urgncia, a sndrome nefr-
tica pura, na maioria das vezes, ocorrendo em pacien-
tes com glomerulonefrite membranosa (classe V).
Todos os pacientes lpicos, que apresentem manifes-
taes sugestivas de nefrite devem ser submetidos
bipsia renal, se no houver contra-indicao. A justi-
ficativa para a realizao de tal procedimento, no isen-
ta de risco, a possibilidade de dirigir a teraputica
conforme a classe da nefrite e de inferir o prognstico
renal do paciente atravs dos ndice de cronicidade
(no caso da glomerulonefrite proliferativa). O trata-
mento especfico da glomerulonefrite proliferativa,
difusa ou focal (classe III) realizado com pulso de
ciclofosfamida e de metilprednisolona. A glomerulo-
nefrite mesangial (classe II) e a membranosa so tra-
tadas, primariamente, com azatioprina, em nosso ser-
vio, embora alguns centros optem por tratamento com
corticides ou conduta expectante no caso da primei-
ra. Atualmente, temos dado preferncia para o es-
quema de Ponticelli, modificado no tratamento da glo-
merulonefrite membranosa, que consiste na alternncia
mensal de ciclofosfamida VO (1-2 mg/kg/dia), com
pulso de metilprednisolona (1g/EV/dia, por trs dias).
Inicia-se o primeiro ms com a ciclofosfamida e, no
 Manifestaes clnicas do lpus eritematoso sistmico: Abordagem diagnstica e teraputica na sala de urgncia

Tabela I: Manifestaes clnicas do LES, mais comumente observadas na sala de urgncia

Manifestaes Clnicas Abordagem Teraputica

CUTNEAS LEC Bolhoso Prednisona 1 mg/kg/d +

Cloroquina 250mg/d + Azatioprina
2-4mg/kg/d ou Ciclofosfamida EV
RENAIS Glomerulonefrite Proliferativa Pulso de metilprednisolona +
Ciclofosfamida EV
NEUROPSIQUITRICAS Pulso de metilprednisolona +

Psicose Ciclofosfamida EV

Doena Desmielinizante Pulso de metilprednisolona +

Ciclofosfamida EV; se
Anticardiolipina +, associar
Marevan, INR 3-4.
ACIDENTE VASCULAR Sndrome Anticorpo MAREVAN INR 3-4
CEREBRAL ISQUMICO Antifosfolpide AAS 100mg/d

Vasculite Pulso de metilprednisolona +

Ciclofosfamida EV

GASTROINTESTINAIS Vasculite Mesentrica Prednisona, 1mg/kg/d ou Pulso de

metilprednisolona.
Pancreatite Prednisona, 1 mg/kg/d
PULMONARES Pneumonite Prednisona, 1 mg/kg/d

Doena Pulmonar, Pulso de metilprednisolona +

Intersticial,Crnica Ciclofosfamida EV

Derrame Pleural Prednisona, 1mg/kg/d e

Cloroquina, 250 mg/d

Hemorragia Alveolar Pulso de metilprednisolona +

Ciclofosfamida EV

CARDACAS Derrame Pericrdico Prednisona, 1mg/kg/d e

Cloroquina, 250 mg/d
Miocardite Prednisona, 1mg/kg/d ou Pulso de
metilprednisolona E Azatioprina,
2-4mg/kg/d
HEMATOLGICAS Anemia Hemoltica Auto-imune Prednisona, 1mg/kg/d ou Pulso de
ou Trombocitopenia metilprednisolona; se refratrio,
IGIV
Prpura Trombocitopnica, Prednisona, 1mg/kg/d ou Pulso de
Trombtica metilprednisolona E Plasmaferese

30 dia, realiza-se o pulso de metilprednisolona. Sem- alternando com o pulso, por um perodo de seis meses,
pre o paciente fica recebendo uma dose baixa de pred- quando o paciente reavaliado em relao aos par-
nisona VO, nunca ultrapassando 10 mg/dia. No 60 metros de funo renal e sedimentos urinrios. Se hou-
dia, reinicia-se a ciclofosfamida VO, por mais 30 dias, ver resposta satisfatria, o tratamento mantido por

411
Magalhes MB; Donadi EA & Louzada Jr P

mais doze meses. A adoo de tal esquema foi feita
devido avaliao do tratamento de 180 pacientes com
glomerulonefrite lpica, durante o perodo de 1995 a
1999, em seguimento na Diviso de Imunologia Clni-
ca do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina
de Ribeiro Preto, USP. Todos os pacientes foram
submetidos bipsia renal para a caracterizao his-
tolgica da nefrite e a falncia teraputica foi estabe-
lecida, quando o paciente ainda mantinha proteinria
de 24 h maior que 300mg/dia e elevao dos nveis de
creatinina srica ou diminuio do seu clearence em
um valor maior que 15% dos seus valores basais. Na
Tabela II, esto representados os tipos de glomerulo-
nefrite e seus respectivos tratamentos, bem como a
ocorrncia ou no de remisso da atividade da nefrite.
A partir desses resultados, a eficcia da azatioprina
para o tratamento da glomerulonefrite membranosa
foi revista, pois somente 64% dos pacientes obtive-
ram resposta. Por outro lado, o tratamento da glome-
rulonefrite proliferativa, focal, com componente mem-
branoso, com a utilizao de ciclofosfamida e metil-
prednisolona proporcionou um bom ndice de remis-
so (vale ressaltar que o nmero de tratamentos foi
de apenas 10 pacientes). Tais dados so semelhantes
aos observados na literatura, quando se empregou a
ciclofosfamida no tratamento de semelhante condio.
Assim, o uso do esquema de Ponticelli, modificado
passou a ser uma opo, quando no houver resposta
satisfatria azatioprina. Caso contrrio, pode-se ten-
tar ciclosporina microemulsificada (2-5mg/kg/dia), sem-
pre com muita ateno em relao deteriorao da
funo renal e agravamento ou surgi-mento de hiper-
tenso arterial, ambas, condies associadas ao uso
da ciclosporina. No temos experincia com o mico-
fenolato de mofetil para o tratamento das glomerulo-
nefrites lpicas, apesar de relatos na literatura. O tra-
tamento de suporte do doente com nefrite lpica de-
pende da manifestao clnica apresentada. Pacien-
tes com hipertenso devem ser submetidos restrio
salina. A reduo dos nveis pressricos deve ser en-
carada como uma prioridade. A ingesto de gordura
deve ser limitada para pacientes com hiperlipidemia,
decorrente ou no de sndrome nefrtica. Pacientes
com reduo de mais de 40% da funo renal devem
ter a ingesto protica controlada. Os diurticos de
ala (furosemide) podem ser utilizados para diminui-
o do edema, embora com cautela, em doentes apre-
sentando creatinina maior que 3,0. Salicilatos e antiin-
flamatrios no esteroidais devem ser evitados, j que
podem agravar a leso renal. A evoluo do paciente
e sua resposta ao tratamento podem ser avaliadas atra-
vs da normalizao de parmetros clnicos e labora-
toriais j citados, como sedimento urinrio, nveis
pressricos e de creatinina, entre outros. Os cuidados
para a administrao dos pulsos de ciclofosfamida,
endovenosa esto relatados no item 3.

Tabe la II - Le vantame nto da dis tribuio das clas s e s de glome rulone frite lpica durante o pe rodo de 1995 a
1999, clas s ificadas s e gundo a Organizao M undial da Sade 1 e m 180 pacie nte s com LES e s e us re s pe ctivos
tratame ntos , be m como a e ficcia te rap utica, aps s e is me s e s de me dicao 2

Total Remisso Completa Falncia Ao Tratamento

Glomerulonefrite Tratamento
n (%) n (%) n (%)

CLASSE II AZA3 26 (14%) 21 (80%) 5 (20%)

CLASSE III CYC4 + MP5 24 (13%) 20 (83%) 4 (17%)
CLASSE IV CYC + MP 94 (52%) 70 (74%) 24 (26%)
CLASSE V AZA ou MP 17 (9%) 11 (64%) 6 (36%)

CLASSE II e V AZA 9 (5%) 7 (77%) 2 (23%)

CLASSE III e V CYC + MP 10 (6%) 9 (90%) 1 (10%)
1
classe II: Glomerulonefrite mesangial; classe III: glomerulonefrite proliferativa, focal; classe IV: glomerulonefrite
proliferativa, difusa; classe V: glomerulonefrite membranosa
2
Louzada- Jr P et al., J Rheumatol 28: 46, 2001.
3
AZA = azatioprina, VO, 2- 4 mg/kg/dia
4
CYC = ciclofosfamida EV, 0,5- 1,0 g/m2 superfcie corporal, mensal
5
MP = metilprednisolona EV, 1g/dia, durante trs dias, mensal

412
 Manifestaes clnicas do lpus eritematoso sistmico: Abordagem diagnstica e teraputica na sala de urgncia
2.3- Neuropsiquitricas
O paciente com LES pode evoluir com cerebrite,
manifestada por convulses, psicose e/ou estado
confusional, agudo. O diagnstico eminentemente
clnico, sendo importante excluir outras etiologias, como
sepse, medicaes e alteraes metablicas. Labora-
torialmente, podemos encontrar anormalidades do
lquor (protena aumentada, glicose diminuda e pleo-
citose linfocitria), reao cruzada, autloga para pes-
quisa de anticorpos linfocitotxicos (auto-crossmatch),
positiva no soro e/ou lquor e anticorpo anticardiolipina
(ACA), positivo. A pesquisa de anticorpos anti-
linfocitotxicos pelo mtodo do auto-crossmatch pode
ser positiva (tanto no lquor como no soro) em at 50%
dos casos de manifestaes neuropsiquitricas, inde-
pendente de ser a manifestao focal ou difusa. Ape-
sar de sua positividade no ser to elevada nos paci-
entes neuropsiquitricos, sua presena no LES no
neuropsiquitrico baixa (6%), podendo fornecer sub-
sdios para o diagnstico de tal manifestao, no caso
de ele ser positivo. Outros indcios de atividade do
LES, acompanhando o quadro neurolgico, so suges-
tivos, mas no diagnsticos, desse tipo de alterao.
Quanto aos exames de imagem, podemos encontrar
atrofia cortical tomografia computadorizada (CT)
de crnio e pequenos focos de aumento de sinal,
dispersos pela substncia branca e cinzenta, res-
sonncia nuclear magntica (RNM). O tratamento
consiste em pulso de ciclofosfamida e metilpredni-
solona.
A doena desmielinizante, representada por
mielite transversa ou esclerose lupide, pode tambm
ocorrer. Clinicamente, ela se apresenta com paraplegia
ou tetraplegia, dficits sensoriais com nvel sensitivo,
perda de controle esfincteriano e, ocasionalmente,
neuropatia craniana. Um achado laboratorial freqen-
te o anticardiolipina (ACA) positivo. Observam-se
reas de desmielinizao em encfalo e/ou medula
espinhal, na RNM. O tratamento realizado com pul-
so de ciclofosfamida e metilprednisolona. Deve-se con-
siderar, tambm, a utilizao de pulso de imunoglobuli-
na, endovenosa e plasmaferese. Realizar anticoagula-
o oral com warfarin (INR entre 3-4), se o ACA for
positivo.
Acidentes cerebrovasculares podem ser cau-
sados por trombose (em associao com a sndrome
do anticorpo antifosfolpide) e/ou vasculite. A princi-
pal alterao clnica representada por dficits neu-
rolgicos, focais. Laboratorialmente, o anticardiolipina
pode ser positivo (SAF) e o anticorpo anticitoplasma,
de neutrfilos (ANCA) pode estar presente nos ca-
sos de vasculite de pequenos vasos (secundria ao
LES ou mesmo poliangete microscpica). Os exa-
mes de imagem mostram infartos cerebrais e a
angiorressonncia pode evidenciar vasculite. O trata-
mento consiste em anticoagulao (se ACA positivo)
com warfarin, mantendo o INR entre 3,0-4,0 e/ou pul-
so de ciclofosfamida e metilprednisolona (se houver
vasculite associada).
2.4- Gastrointestinais
As manifestaes gastrointestinais so pouco
comuns no LES. Pode ocorrer vasculite mesentrica,
com presena de dor abdominal e, por vezes, enteror-
ragia. Geralmente, est associada com envolvimento
de outros rgos. O quadro abdominal pode se mani-
festar como abdmen agudo, com peritonismo impor-
tante. A avaliao do cirurgio mandatria e, por
vezes, independente da intensidade da dor abdominal,
o achado cirrgico pode ser tanto de uma grande rea
de alas intestinais, necrosadas, como de simples ade-
rncia de alas, sem sinais de sofrimento isqumico.
No h, ainda, nenhum exame subsidirio que permita
diferenciar tal quadro. A arteriografia pode evidenciar
vasculite, e a colonoscopia pode revelar ulceraes
intestinais. O tratamento feito com prednisona, 1 mg/
kg/dia, ou pulso de metilprednisolona, por 3 dias. Se
houver suspeita de perfurao, mandatria a reali-
zao de laparotomia. Outra manifestao gastroin-
testinal a pancreatite secundria vasculite pancre-
tica. Porm, a pancreatite pode, tambm, ocorrer
como complicao do uso prolongado e em altas do-
ses de prednisona, bem como do uso de diurticos
tiazdicos e de azatioprina. Assim, o diagnstico dife-
rencial deve ser considerado antes de iniciada a tera-
pia com corticide. O tratamento da pancreatite lpica
feito com prednisona, 1mg/kg/dia.
2.5- Pulmonares
O paciente com LES pode evoluir com pneu-
monite. Existem duas formas de apresentao da
manifestao pulmonar; a forma aguda (pneumonite),
alveolar e a forma crnica (doena pulmonar, intersti-
cial, crnica). A pneumonite assemelha-se a uma
pneumonia, com dispnia, tosse, febre, hemoptise e
pleurisia. A radiografia de trax mostra um infiltrado
pulmonar, alveolar, com predomnio em bases, sendo
que metade dos pacientes apresenta derrame pleural,
associado. A pneumonite aguda no uma manifes-
413
Magalhes MB; Donadi EA & Louzada Jr P
tao comum no LES, representando menos de 10%
do envolvimento, pulmonar. imperativo descartar
infeco associada,e o tratamento feito com predniso-
na, 1 mg/kg/dia, ou pulso de metilprednisolona, por 3
dias. No caso de recorrncia, a utilizao de azatiopri-
na, ou pulsos de ciclofosfamida, deve ser considera-
da. Essa manifestao aguda pode progredir para do-
ena pulmonar crnica. A forma crnica (doena pul-
monar intersticial crnica - DPIC) caracteriza-se por
dispnia progressiva, tosse seca, estertores pulmona-
res, basais (em velcro) e infiltrado pulmonar, intersti-
cial, bibasal, na radiografia de trax, melhor visualizado
na tomografia computadorizada, de alta resoluo.
indispensvel descartar infeco. O lavado broncoal-
veolar pode mostrar celularidade com predomnio de
neutrfilos (indicativo de leso ativa). A espirometria
tem padro restritivo, com prejuzo na difuso de
monxido de carbono. O tratamento da DPIC feito
com pulsos de ciclofosfamida e metilprednisolona.
Outra manifestao pulmonar do LES o der-
rame pleural. O paciente apresenta dor torcica,
ventilatoriodependente, dispnia, atrito pleural. A ra-
diografia de trax pode mostrar um derrame pleural,
volumoso, ocasionalmente bilateral. No caso de dvi-
da quanto sua etiologia, realizar toracocentese, para
excluir infeco. A anlise do lquido pleural demons-
tra: protenas>3g/dl, total de glbulos brancos entre
3.000 a 5.000 cels/ml, com predomnio de linfomono-
nuclear, glicose prxima aos nveis sricos, diminui-
o do complemento, FAN positivo e pH>7,35. O tra-
tamento realizado com prednisona, 1 mg/kg/dia, ou
pulso de metilprednisolona, por 3 dias, e difosfato de
cloroquina, 250 mg/d (efetivo como agente poupador
de corticides e para obteno de resposta duradou-
ra). Na literatura, freqentemente sugerido o uso de
antiinflamatrios no esteroidais para controle de ca-
sos leves e moderados de pleurite e derrame pleural,
reservando-se o esquema supracitado para casos mais
graves ou refratrios. Entretanto, a nossa experincia
revela que a resposta a esse tipo de teraputica rara-
mente satisfatria.
Uma manifestao pulmonar rara, porm fre-
qentemente fatal, a hemorragia alveolar. O quadro
clnico consiste em dispnia, tosse, hemoptise, hipxia,
evoluindo para insuficincia respiratria, aguda e franca
hemoptise. A rpida queda da hemoglobina e do he-
matcrito e o aparecimento de infiltrado alveolar, bila-
teral, geralmente difuso, caracteriza a hemorragia al-
veolar na sua fase de maior gravidade. Algumas ve-
zes, a hemoptise pode no ser proeminente, retardando
414
o diagnstico. Neste caso, a queda rpida do hemat-
crito, em um paciente com LES, associada a um infil-
trado alveolar, difuso, deve alertar o clnico sobre a pos-
sibilidade de hemorragia alveolar. necessrio excluir
outras causas, como infeco, insuficincia cardaca,
congestiva, edema, agudo, de pulmo, no cardiognico
e coagulao intravascular, disseminada (CIVD). O
tratamento feito com pulso de ciclofosfamida e me-
tilprednisolona. A associao com imunoglobulina
endovenosa (2g/kg) e/ou plasmaferese pode ser til.
2.6- Cardacas
O paciente lpico pode procurar uma unidade
de emergncia com quadro de pericardite ou mesmo
com tamponamento cardaco. O quadro clnico inclui
dor torcica, atrito pericrdico, abafamento de bulhas,
pulso paradoxal e estase jugular. Os trs ltimos si-
nais constituem evidncia de tamponamento cardaco
em evoluo. A radiografia de trax mostra aumento
de rea cardaca e o ecocardiograma evidencia es-
pessamento pericrdico, derrame pericrdico, com ou
sem sinais de tamponamento. O tratamento realiza-
do com prednisona 1 mg/kg/dia ou pulso de metilpred-
nisolona por 3 dias. Como j foi comentado com rela-
o pleurite, o tratamento com antiinflamatrios no
esteroidais recomendado na literatura para casos
leves, mas raramente efetivo.H necessidade de
puno pericrdica em caso de tamponamento card-
aco ou no caso de derrame pericrdico e febre, sem
identificao do possvel foco febril e a puno torna-
se necessria a fim de descartar pericardite infeccio-
sa, cujos agentes mais comumente envolvidos so:
Staphylococcus, Streptococcus e Mycobacterium
Tuberculosis. A miocardite pode, tambm, ocorrer, com
o paciente apresentando sintomas e sinais de insufici-
ncia cardaca, congestiva (ICC), taquicardia, sopros,
ritmo em galope ou arritmias ventriculares. A radio-
grafia de trax mostra cardiomegalia, o eletrocardio-
grama pode evidenciar arritmias, defeitos de condu-
o, e o ecocardiograma demonstra desempenho sis-
tlico de ventrculo esquerdo, prejudicado, com altera-
es de mobilidade segmentar. O diagnstico da
miocardite lpica, por vezes, dificultado devido pre-
sena de outros fatores que podem levar a ICC, tais
como: uremia, hipertenso arterial no controlada, ane-
mia, infeco sistmica, doena valvar ou reteno de
lquidos e de sal, resultante de doena renal ou do uso
crnico de corticides. O tratamento realizado com
prednisona 1 mg/kg/dia ou pulso de metilprednisolona
por 3 dias, associado a azatioprina, 2-4mg/kg/dia.
 Manifestaes clnicas do lpus eritematoso sistmico: Abordagem diagnstica e teraputica na sala de urgncia
2.7- Hematolgicas
A anemia hemoltica, auto-imune uma das
manifestaes hematolgicas do LES. O paciente pode
apresentar, alm da anemia, ictercia, esplenomegalia,
cor anmico. Laboratorialmente, ocorre anemia com
reticulocitose, aumento de bilirrubinas, aumento de
desidrogenase ltica, Coombs positivo. O tratamento
feito com prednisona 1 mg/kg/dia ou pulso de metil-
prednisolona, por 3 dias. Nos casos refratrios, o em-
prego da imunoglobulina intravenosa deve ser consi-
derado. Outra manifestao hematolgica a plaque-
topenia. O quadro clnico pode ser caracterizado por
sangramentos de variadas origens, e o tratamento
realizado com prednisona 1 mg/kg/dia ou pulso de
metilprednisolona, por 3 dias. A imunoglobulina
intravenosa pode, eventualmente, ser utilizada, com boa
resposta, embora seus efeitos sejam freqentemente
pouco duradouros. Trata-se de medicao muito til
no caso de necessidade de cirurgia de urgncia, como
esplenectomia. Na literatura, no considerada como
teraputica de primeira linha para plaquetopenia se-
cundria ao LES. A prpura trombocitopnica,
trombtica (PTT) uma complicao rara, porm gra-
ve do LES. Ela se caracteriza por febre, prpura
trombocitopnica, anemia hemoltica, microangioptica
(presena de hemceas fragmentadas - esquizcitos -
elevao da desidrogenase ltica, reticulocitose,
Coombs negativo, hiperbilirrubinemia indireta e hemo-
globinria), sintomas neurolgicos, flutuantes e disfun-
o renal. O tratamento realizado com prednisona
1mg/kg/d e plasmaferese.
3- ORIENTAES PARA A PRESCRIO
DAS DROGAS UTILIZADAS NA TERA-
PUTICA DO LES, NA URGNCIA
3.1- Orientaes gerais
Sempre que possvel, solicitar a avaliao de
um especialista (imunologista clnico ou reumatologis-
ta) antes de iniciar a teraputica imunossupressora,
especfica. O quadro clnico e os exames complemen-
tares do paciente devem ser cuidadosamente avalia-
dos, pois, muitas vezes, a distino entre as manifes-
taes do LES e uma patologia infecciosa um desa-
fio diagnstico. Erros de julgamento na definio do
diagnstico e da conduta podem ter graves conseq-
ncias para tal tipo de doente, principalmente se con-
siderarmos que a infeco a principal causa de mor-
te no LES. Entre as ferramentas disponveis para a
realizao do diagnstico diferencial, podemos citar
as provas de atividade inflamatria. Embora a veloci-
dade de hemossedimentao (VHS) encontre-se igual-
mente aumentada no LES em atividade (ou com ane-
mia) e nos quadros infecciosos, o mesmo no pode
ser dito quanto protena C reativa. Esta , habitual-
mente, normal no LES, exceto nos quadros mais exu-
berantes de poliartrite ou serosite, mas encontra-se
aumentada nos casos de infeco. O exame hemato-
lgico tambm fornece subsdios para a definio
diagnstica. O paciente com LES, geralmente, apre-
senta tendncia para o desenvolvimento de leucopenia
e linfopenia, de forma que um hemograma, mostrando
leucocitose e desvio esquerda, deve alertar para a
possibilidade de infeco, ou de vasculite associada.
A realizao de culturas de fluidos corpreos tambm
de grande utilidade e no deve ser dispensada, es-
pecialmente se o paciente estiver apresentando fe-
bre. Isto vlido para sangue, urina, fezes, lquido
pleural, pericrdico ou sinovial, lquido cefalorraqui-
diano, lavado broncoalveolar, entre outros. Devem ser
cultivados para germes piognicos, aerbios ou no,
fungos e micobactrias. A pesquisa de parasitose
intestinal deve ser sempre realizada nos pacientes
candidatos imunossupresso com agentes alqui-
lantes. Antes da administrao da ciclofosfamida,
recomenda-se o tratamento de parasitoses intesti-
nais, mesmo com parasitolgico de fezes negativo,
com albendazol, 400 mg, VO, por trs dias, e
metronidazol, 400 mg, VO, de 12 em 12 h, por cinco
dias. O tratamento pode ser iniciado no mesmo dia
da primeira dose de ciclofosfamida e repetido duas
semanas aps. No caso de infeco confirmada, so-
mente realizar a ciclofosfamida aps o tratamento
ter sido completado. Os pacientes com LES, princi-
palmente se estiverem sendo submetidos a tratamen-
to imunossupressor, podem desenvolver infeces
oportunistas. As efuses corpreas, obtidas devem ser
submetidas anlise citolgica, alm da realizao de
culturas. Finalmente, vale destacar o papel dos exa-
mes de imagem na diferenciao entre atividade do
LES e infeco. Os exames mais simples e menos
dispendiosos, como as radiografias, devem ser soli-
citados inicialmente. Na dvida, entretanto, no se
deve hesitar em recorrer a mtodos mais sofisticados,
como a ressonncia nuclear, magntica. A prioridade
deve ser sempre a realizao do diagnstico cor-
reto e a instituio da teraputica adequada para o
paciente.
415
Magalhes MB; Donadi EA & Louzada Jr P

3.2- Prednisona 1 mg/kg/dia tidos a pulsoterapia com metilprednisolona, se possu-

Descartar infeco antes do incio da medica-
o, pois tal dose de prednisona imunossupressora .
Cuidado na utilizao em pacientes com diabetes
Mellitus, hipertenso arterial sistmica (HAS), glau-
coma, insuficincia cardaca congestiva (ICC) descom-
pensada. (Vide seco seguinte). A medicao deve
ser administrada em dose nica, pela manh, durante
seis semanas. A partir da sexta semana deve ser inici-
ada a reduo gradual do corticide. No suspender
abruptamente a medicao. Na Tabela III, esto re-
presentados os principais efeitos antiinflamatrios e
imunossupressores dos glicocorticides.
3.3- Pulso de metilprednisolona durante 3 dias
Descartar infeco antes do incio da medica-
o. Cuidado na utilizao em pacientes com diabetes
Mellitus, HAS, glaucoma, ICC descompensada, in-
suficincia renal. No caso dos diabticos, realizar perfil
glicmico durante os 3 dias de tratamento, corrigindo
a glicemia com insulina, se necessrio. Durante a in-
fuso da metilprednisolona, pode ocorrer reteno
hidrossalina e agravar o quadro de hipertenso arte-
rial. Assim, recomenda-se medir a presso arterial de
15 em 15 min, durante a infuso. Pacientes com dfi-
cit de contractilidade miocrdica tambm devem ser
observados com cautela, devido ao risco de edema
agudo de pulmo. Pacientes com clearence de crea-
tinina inferior a 30ml/min somente devem ser subme-
rem via para realizao de ultrafiltrao de urgncia.
Podem ocorrer distrbios de comportamento, como
confuso mental, euforia, convulses e, at mesmo,
surto psictico agudo. A ocorrncia de arritmias car-
dacas e morte sbita rara. A preparao feita
diluindo-se 1,0 g de metilprednisolona em 250 a 500
ml de SG5% (ou SF 0,9%, se o paciente for diabtico)
e correr por via endovenosa em 2 h, uma vez por dia,
durante 3 dias consecutivos. Deixar uma dose de pred-
nisona de manuteno (varivel conforme o caso, mas
sempre a menor possvel, entre 10-15mg/dia), aps o
trmino do pulso.
3.4- Pulso de ciclofosfamida e metilprednisolona
Descartar infeco antes do incio da medica-
o. Colher hemograma antes do pulso, pois existe
restrio realizao do mesmo, em caso de leuco-
penia. Cuidado na utilizao em pacientes com diabe-
tes Mellitus, HAS, glaucoma, ICC descompensada,
insuficincia renal. Tratamento antiparasitrio antes
do incio da medicao. Administrar um antiemtico
de ao central (ondansetrona) antes do pulso. Cal-
cular a dose de ciclofosfamida a ser administrada (20
a 30 mg/kg) e diluir a mesma em 500 ml de SG5%.
Acrescentar 1,0 g de metilprednisolona a tal soluo e
correr por via endovenosa em 2 h. Hidratar o pacien-
te com 500 ml de SF 0,9%, correndo em Y com a
medicao. A hidratao motivada pelo risco de cis-
tite hemorrgica, como efeito colateral da ciclofosfa-

Tabe la III - Efe itos antiinflamatrios e imunos s upre s s ore s dos glicocorticide s

EFEITOS ANTIINFLAMATRIOS
Inibio da vasodilatao e da permeabilidade dos vasos sangneos devido diminuio da sntese do xido ntrico.
Inibio da migrao de neutrfilos para a periferia levando neutrofilia.
Inibio da sntese de mediadores inflamatrios como os eicosanides pela inibio da fosfolipase A2 (via lipocortina) e da
ciclooxigenase- 2
Inibio das colagenases
Alterao do equilbrio das citocinas em favor das citocinas antiinflamatrias (IL- 10, TGF- B), enquanto que as citocinas
pr- inflamatrias so inibidas (IL- 1, TNF- )

EFEITOS IMUNOSSUPRESSORES
Linfopenia (clulas T so mais afetadas que as B e as clulas T CD4 mais que as T CD8)
Inibio da ativao de clulas T
Inibio da sntese de IL- 2
Inibio da apresentao antignica pelo bloqueio da expresso de molculas MHC de classe II)
Induo de apoptose de clula T

416
 Manifestaes clnicas do lpus eritematoso sistmico: Abordagem diagnstica e teraputica na sala de urgncia

mida. Pela mesma razo, deve-se administrar 1 am-
pola de furosemida aps a infuso do pulso, visando
estimular a diurese e diminuir o tempo de contato da
acrolena (metablito da ciclofosfamida) com a mucosa
vesical. Em pacientes com diurese reduzida por qual-
quer razo, aplicar 1 ampola (400mg) de mesna, por
via endovenosa, ao trmino do pulso, 4 e 8 h aps o
mesmo, tambm com o objetivo de evitar a cistite
hemorrgica. Colher hemograma 14 dias aps o pul-
so, para verificar se foi atingida a leucopenia desejada
(3000-4000 leuccitos, sempre mantendo o nmero de
neutrfilos acima de 1.500cels/mm3).
3.5- Pulso de imunoglobulina humana endovenosa
Cuidado na utilizao em pacientes com HAS,
insuficincia renal, ICC descompensada. A dose a ser
utilizada de 2,0 g por kg de peso por dia, dividida em
2 ou at 5 dias consecutivos. A medicao vem com
diluente prprio (100 - 150ml por frasco). Realizar in-
fuso lenta da droga, em concentrao inferior a 5%
(5g/dl). Reaes adversas, como cefalia, dor torcica,
dispnia, leses cutneas, mal-estar, entre outras, po-
dem ocorrer, e so controladas com a reduo da ve-
locidade ou com a suspenso da infuso.

MAGALHES MB; DONADI EA & LOUZADA Jr P. Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus:
Diagnostic and therapeutic approach in the emergency room. Medicina, Ribeiro Preto, 36: 409-417,
apr./dec. 2003.

ABSTRACT - Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disease with a diverse

array of clinical manifestations. Some of them can bring the patient to urgency medical attention.
It is important that the general clinician knows how to carry out the initial approach in this kind of
patient, mainly in the cases with life-threatening manifestations of SLE. The purpose of this review
is to discuss the manifestations of SLE that require urgency care. We describe severe forms of
skin, renal, neuropsychiatry, gastrointestinal, pulmonary, cardiac and hematological involvements
in SLE. The therapeutic aspects are described as well as the necessary care procedures in the
initial follow-up of the patient. The principal difficulty of the management of SLE in the emergency
room is differentiate disease activity from underlying infection. It is necessary to rule out infection
before initiate immunosuppressive treatment. Thus, we should make an effort to obtain correct
diagnosis of SLE manifestations in the emergency room, avoiding judgment mistakes that could
be disastrous.

UNITERMS - Lupus Erythematosus, Systemic. Diagnosis. Therapeutic. Emergency.

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 4 - WARD MM. Hospital experience and mortality in patients with
systemic lupus erythematosus. Atrthritis Rheum 42: 891-
1 - KLIPPEL JH & DIEPPE PA, eds. Rheumatology. 2 . ed.
nd 898, 1999.
Mosby, London, 1998.
5 - WILLIANS FMK; CHINN S; HUGHES GRV & LEACH RM. Critical
2 - KOOPMAN WJ, ed. Arthritis and allied conditions. A illness in systemic lupus erythematosus and the
textbook of rheumatology. 14 th. . ed. Lea & Febiger, antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis 61: 414-421,
Philadelphia, 2001. 2002.

3 - WALLACE DJ & HAHN BH, eds. Dubois Lupus

th
erythematosus. 6 ed. Williams,& Wilkins, Baltimore, 2002.

417