Sinais de Hipertensão Portal:

FALÊNCIA HEPÁTICA E HIPERTENSÃO

o Ascite

PORTA o Varizes de esôfago e fundo gástrico

o Esplenomegalia congestiva

CIRROSE HEPÁTICA o Circulação porta visível no abdome –

Cabeça de medusa
Conceito: processo irreversível: fibrose hepática ‘em
o Síndrome de hipertensão
ponte’ com formação de shunt vasculares e nódulos de
portopulmonar
regeneração, frente a um estimulo lesivo persistente.
Sinais de insuficiência hepatocelular
Bx é o exame padrão ouro para o diagnostico.
descompensada:

Etiologia: hepatite C crônica e doença hepática alcoólica o Icterícia, Desnutrição

- 80% dos casos de cirrose. o Encefalopatia hepática

Outras causas: Deficiência de alfa-1-antitripsina, o Coagulopatia

Galactosemia, Tirosinemia, Fibrose cística, o Hipoalbuminemia – anasarca

atresia congênita das vias biliares, cistos de o Imunodepressão – tendência à infecção

colédoco, colestase intra-hepática familiar o Síndromes hepatorrenal e

progressiva. hepatopulmonar

Manifestações clínicas: *Fraqueza/Fadiga é o sinal mais Diagnostico:

proeminente na cirrose o Anamnese e EFG

 *Etiologia alcoólica =
Sinais de Hiperestrogenismo-
Intumescimento de parótidas,
Hipoandrogenismo:
Contratura palmar de Dupuytren,
o Eritema palmar
Neuropatia e pancreatite crônica
o Telangiectasias
associada.
o Ginecomastias
o Aminotransferases: sem correlação, com a
o Atrofia testicular
gravidade da doença.
o Perda da libido, disfunção erétil
 Hepatopatia SEM cirrose = ALT
o Rarefação de pêlos, redução massa
(TGP) / AST (TGO) > 1
muscular
 Hepatopatia COM cirrose = ALT /

AST < 1
Sinais de disfunção hemodinâmica:
o Resistência vascular periférica FA e GGT = sugerem etiologia obstrutiva, como

diminuída (vasodilatação) cirrose biliar primária e colangite esclerosante.

o Alto débito cardíaco

Bilirrubinas = Hiperbilirrubinemia e um sinal de
o Retenção hidrossalina
mau prognóstico
o Hipovolemia relativa
o Baqueteamento digital Hipoalbuminemia

o Aumento de parótidas
 Alargamento do tempo de protrombina e o Terapia nutricional

diminuição da atividade de protrombina o Tratamento especifico da causa

o Tratamento das complicações da cirrose
Hipergamaglobulinemia = Tendência
o Transplante hepático
aumentada à translocação bacteriana.

Sódio sérico = Hiponatremia = péssimo

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA:
prognóstico na cirrose com ascite.
Anormalidades neuropsiquiátricas (distúrbios do
Pancitopenia na cirrose avançada. comportamento, sonolência/letargia, flapping,

hiperreflexia, sinal de Babinski, crises convulsivas)

Exames de imagem= Podem ser normais
nas fases iniciais. **Fatores precipitantes da EH: hemorragia digestiva
 Nodularidade da superfície alta, hipocalemia, alcalose metabólica ou
hepática respiratória, infecções, dieta hiperproteica,
 Heterogenicidade do parênquima constipação intestinal.
hepático

 Redução volumétrica do lobo SÍNDROME HEPATORRENAL:

hepático direito Insuficiência renal funcional hepatopatas crônicos

 Identificação de nódulos com hipertensão portal.

regenerativos
-Perda progressiva da função renal, secundaria à

Biopsia hepática = Confirma e pistas sobre a etiologia vasoconstricção renal e vasodilatação sistêmica.

Classificação Funcional de Child-Pugh: Critérios diagnósticos:

BEATA Cirrose com ascite +

Bilirrubina / Encefalopatia / Ascite / Tempo

Creatinina sérica > 1,5mg/dl
de protrombina / Albumina
Na -Ausência de choque
o Grau A = < 6pontos (cirrose
-Ausência de uso atual ou recente de drogas
compensada – sobrevida de 85-100%)
nefrotóxicas
o Grau B = 7 – 9 pontos (dano funcional
significativo – sobrevida 60-80%) -Ausência de doença parenquimatosa renal

o Grau C = > 10 pontos (cirrose

Fatores precipitantes:
descompensada – sobrevida 35-45%)
Sangramento gastrointestinal

Escore de MELD: Infecção (PBE)

Bilirrubina + Creatinina + INR = > 20 Diurese intensa com rápida perda de peso

pontos  Transplante hepático Paracentese de grande volume sem

reposição de albumina
Tratamento: a cirrose é considerada uma condição
irreversível. Tipos:

o Terapia antifibrótica
 1  Rápida progressão / Prognóstico
sombrio de 2 semanas
2  Progressão insidiosa / Prognóstico
melhor
Tratamento: Transplante hepático
SÍNDROME HEPATOPULMONAR:
Doença hepática crônica + hipoxemia + evidencia
PRÉ-HEPÁTICA:
Trombose de veia porta: principal causa.
+ pediátrica.
Em adultos decorrente de cirrose hepática, desordens
trombofílicas e carcinoma hepatocelular.
Trombose de veia esplênica ou Hipertensão porta
SEGMENTAR: hemorragia por varizes gástricas, em
pacientes com função hepatocelular normal.

de alterações vasculares intrapulmonares Pancreatite crônica é a responsável pela grande maioria

dos casos.
Clinica: dispneia, cianose de lábios e extremidades,

baqueteamento digital, aranhas vasculares e A esplenectomia corrige inteiramente o distúrbio.

platipneia (achado clássico – dispnéia que piora

INTRA HEPÁTICA
quando o paciente senta ou se levanta) – ortodeóxia
PRÉ-SINUSOIDAL:
(hipoxemia pela posição ortostática)
Esquistossomose hepatoesplênica: reação
Tratamento: Transplante hepático granulomatosa nos espaços porta pela deposição de

ovos do parasita >fibrose e obliteração (fibrose de

Simmers).

Outras causas: sarcoidose, cirrose biliar primária, doença

de Wilson.

INTRA-HEPÁTICA SINUSOIDAL: Cirrose hepática e suas

causas
SÍNDROME DA HIPERTENSÃO PORTA
INTRA-HEPÁTICA PÓS-SINUSOIDAL:
Conceito: Pressão na veia porta > 5mmHg
Doença hepática veno-oclusiva: deposição de

Síndrome: esplenomegalia congestiva + varizes fibronectina em torno das veias centrolobulares.

esofagogástricas+ circulação colateral + ascite. (Doença enxerto versus hospedeiro, transplante

alogênico de células tronco.)
Formação de colaterais:

PÓS-HEPÁTICA:
Recanalização da veia umbilical (caput medusae);
Síndrome de Budd-Chiari: Obstrução de caráter agudo
Plexo venoso hemorroidário (veia retal sup  mes. Sup) ou insidioso da veia hepática.
+ (v. retais media e inf  v. pudenda int.  veia cava
Ocorre nas desordens mieloprolifertaivas, trombofilias,
inf)
gravidez, uso de ACO e malignidades em geral.
Vasos retroperitoneais (veias de Retzius)

Etiologia:
Manifesta-se com dor intensa no quadrante superior o F1 (pequeno calibre) ou < 5mm 
direito, associado com hepatomegalia, ascite, icterícia Minimamente elevadas, sem tortuosidade.

com ou sem ruptura de varizes esofágicas. o F2 (médio calibre) ou 5-20mm  Varizes

elevadas, tortuosas,ocupando menos de 1/3

Diagnóstico de HP:
do lúmen
Suspeitar quando o paciente apresentar uma
o F3 (grande calibre) ou > 20mm  Varizes
combinação de ascite, esplenomegalia, encefalopatia ou
elevadas, ocupando mais que 1/3 do lúmen.
varizes gastroesofágicas.
Varizes Gástricas  + freqüentes na hipertensão porta
Exames laboratoriais:
pré-hepática. O diagnostico requer além da EDA, a USG
- avaliar lesão hepatocelular associada: dosagem de
endoscópica. Histologicamente observam-se dilatações
albumina sérica, hemograma, provas de função
nos capilares e vênulas da mucosa (cherry red points).
hepática e a determinação do TAP.

USG-Doppler: calibre da veia porta em torno de 15mm.

Se não vê a a veia porta > pensar em trombose desse Conduta no sangramento:
vaso.
 Controle respiratório e hemodinâmico: -
O fluxo portal do tipo hepatofugal é sugestivo de HP.
Cristaloides
EDA: está sempre indicada. Varizes esofágicas selam o -Pacientes confusos ou com reb do nível de

diagnostico de HP. consciência, intubados.

-EDA o mais rápido possível, após a
Angio-TC e Angio-RNM: são indicados nos casos de
estabilização do doente.
duvida diagnostica.

Angiografia: delinear a anatomia das colaterais em  Terapia endoscópica:

planejamento cirúrgico. -Após estabiliz hemodinâmica;

-EDA nas primeiras 24h.

-Escleroterapia (injeção de etalonamina) ou

Tratamento das Varizes Esofagogástricas ligadura elástica (obliteração mais rápida –

método de escolha).
Varizes Esofagianas  Prevalência com cirrose
(controla o sgto em 85-90% dos casos)
hepática de 50%;
-sangramento em 30-40% dos casos  Terapia farmacológica:
-causa mais comum de hemorragia digestiva alta. -vasoconstrictores esplâncnicos (terlipressina,
-70% sangram novamente em um ano (letalidade de ocreotídeo e somatostatina.)
30%). -Inibem a produção endógena de
>>> CHILD C: mortalidade de 50% e de até 90% em um vasodilatadores esplâncnicos como o NO. --
ano após o episodio de hemorragia. ADJUVANTE à terapia endoscópica.
-Mantida por 2-5 dias.
Classificação endoscópica:
 -Antibioticoterapia profilática com norfloxacina Tipos de procedimento:
de 400mg 12/12h por 5-7 dias. DERIVAÇÕES PORTOSSISTÊMICAS NÃO-
SELETIVAS OU TOTAIS  Descomprimem todo

 Balão de Sengstaken-Blackmore: na ausência de o território do sistema porta. Alto índice e

procedimentos endoscópicos de urgência ou encefalopatia e piora da função hepática. Usa

nos refratários. pouco.

-O balão deve ser mantido por curta
permanência (48h) até procedimento cirúrgico
descompressivo ou endoscópico. DERIVAÇÕES PORTOSSISTÊMICAS PARCIAIS
OU CALIBRADAS  Reduzem a pressão da veia
 TIPS (Shunt intra-hepático porto-sistêmico porta para níveis próximos a 12mmHg. Indicada
transjugular): dispositivo via percutânea na profilaxia secundária de varizes por cirrose
(conexão intra-hepática entre a veia hepática e em pacientes COM ascite.
a veia porta) descomprimindo o sistema porta.
 -Eficaz no tto das varizes esofagogástricas

recorrentes e no tratamento da ascite refratária. DERIVAÇÕES PORTOSSISTÊMICAS SELETIVAS

a. Complicação: desvia praticamente todo o OU COMPARTIMENTALIZADAS 
sangue para o cava, o que impede a Descomprimem as varizes, mas mantém a
detoxificação de substancias >>> hipertensão portal. É a derivação esplenorrenal
+encefalopatia hepática (30% dos casos) 2- distal ou cirurgia de Warren. Problema = ascite,
3 meses após a colocação do TIPS. pode piorá-la. Indicada na profilaxia secundária
Estenoses. de varizes por cirrose em pacientes SEM ascite.

b. Contraindicações: ICC, cistos hepáticos,

hipertensão pulmonar moderada/grave, TRANSPLANTE HEPÁTICO: indicado nos

neoplasias muito vascularizadas, trombose pacientes com HP associada à insuficiência
de porta, encefalopatia hepática. hepática avançada.

 Cirurgia de urgência: sangramento incontrolável  Profilaxia primária do sangramento: prevenção

com demais. Cx: derivação portocava não da primeira hemorragia de varizes
seletiva. esofagogástricas.
-TODO cirrótico deve ser rastreado com EDA.
Indicações:
-Varizes F2 ou F3 e nas F1 de pacientes com
o Falência no tratamento clinico-
cherry red points ou Child B ou C :
endoscópico
--nadolol ou propranolol está indicada.
o Sangramento de varizes
gástricas.

o Cirurgia de urgência.
  Profilaxia secundária do sangramento: após o Ascite neutrofílica: PMN > 250/mm³ +
primeiro episódio de sangramento. -terapia Cultura negativa
endoscópica eletiva com ligadura elástica, +
Tratamento: Cefalosporina de 3º geração ou
betabloqueadores (nadolol, propranolol).
AMX+CLV, por 5 dias.

Peritonite Bacteriana Secundária (PBS):

ASCITE
 Diagnóstico:
o Prot. > 1g/dl;
Transudato (ativação SRAA, com retenção de sal e agua)
o Gllicose < 50mg/dl;
Diagnóstico: o LDH elevado
o Exame físico: Sinal de Piparote e Macicez de  Cultura: Polimicrobiana
decúbito (semicírculo de Skoda).  Tratamento: Associar Metronidazol ao esquema
o Paracentese diagnóstica: terapêutico.
 Gradiente de Albumina Soro-Ascite
Profilaxia da PBE:
(GASA)
 Primária: Após hemorragia digestiva
 > 1,1  Transudato  HP
o Iniciar com Ceftriaxone 1g EV, seguida
 < 1,1  Exsudato  Dça
de Norfloxacino 400mg VO 12//12h por
Peritoneal
7 dias.
 Proteína total
 Secundária: Após um episódio de PBE
 < 2,5g/dl  Transudato
o Norfloxacino ou SMZ+TMP
 > 2,5g/dl  Exsudato

Profilaxia da SHR:
Tratamento da ascite:
o Albumina 1,5g/Kg nas primeiras 6 horas da
 Tratar a doença de base se possível
detecção e 1g/Kg no terceiro dia de tratamento.
 Restrição de sódio (cerca de 2g/dia)

 Diuréticos: Espironolactona + Furosemida

Principal complicação: Peritonite Bacteriana Espontânea

(PBE)
Clínica: Ascite + Febre + Dor abdominal

Cirrose Hepática e suas causas

Não há sinais de irritação peritoneal

(peritonite)
HEPATITES VIRAIS CRÔNICAS

Diagnóstico: PMN > 250/mm³;

Lesão hepática necroinflamatória por + 6 meses.
Cultura: Monobacteriana (E. coli)
Perfil Laboratorial Hepático: aminotransferases é +

Variantes: importante para o diagnostico e acompanhamento das

hepatites.
Bacterascite não neutrofílica: Cultura +

monobacteriana com PNM < 250/mm³

Biopsia: MELHOR parâmetro para predizer o Pacientes sem cirrose:

PROGNÓSTICO. o HBeAg + 

Qual a principal causa de cirrose e transplante hepático? Enzimas normais, NÃO trata. Monitora

Hepatite pelo vírus C, que cronifica em 90% dos casos. hepatograma de 3 em 3 meses.

Quem causa mais hepatocarcinoma? Aminotransferases aumentadas interferon-

Hepatite pelo vírus B (hepatocarcinoma mesmo em alfa.

pacientes não cirróticos).

*A carga viral não é importante no paciente

Hepatite B Crônica HBeAg reagente.

A cronificação da infecção pelo vírus B pelo HBsAg o HBeAg -  dosa-se a carga viral e

positivo por mais de 6 meses, que se associa ao Anti- ALT/AST.

Hbc IgG positivo.
Aminotransferases normais: carga viral > 2.000 UI/ml
A taxa de cronificação após a primoinfecção: 90% em indica o tratamento.
RN, 25-50% em crianças e 5-10% em adultos.
Se a carga viral < 2.000 UI/ml, monitorizar as
A chance de evolução para cirrose hepática ao longo de aminotransferases e o HBV-DNA a cada 6 meses.
20 anos, no portador de hepatite B crônica beira os 50%.
A droga de primeira escolha no paciente não-cirrótico
Dos pacientes com cirrose, 5-15% evolui com HBeAg – é o tenofovir.

hepatocarcinoma.
Paciente com cirrose:
Hepatocarcinoma pode surgir na ausência de cirrose em Droga de escolha: Entecavir (não deve ser usado o

até 30-50% dos casos. interferon)

Fatores de risco para a cronificação: idade, sexo Child B ou C, independente das aminotransferases e da

masculino, imunodepressão, IRC, infecção pelo HIV, Sd. carga viral.

De Down e doenças linfoproliferativas.

HBeAg reagente, independente da classificação de

Fatores de risco para hepatocarcinoma: Álcool, fumo, Child, das aminotransferases e da carga viral.
sexo masculino, extremos de idade, historia familiar,
Paciente Child A e HBeAg - :
mutante pré-core, coinfecção pelo HIV, outras

hepatopatias crônicas. ALT/AST alteradas = Tratamento antiviral

ALT/AST normais  Carga viral

Tratamento:
 < 1.000 copias/ml = Monitorar ALT/AST e
 Anamnese + EFG + Metabolismo do ferro +
HBV-DNA 6/6 meses
Aminotransferases + Função hepática
1.000 copias/ml = Tratamento antiviral
 Verificar se o paciente está ou não em fase

replicativa com o HBeAg

HEPATITE C CRÔNICA cerebrovascular, e em nefropatas. Pode causar

hemólise grave.
Após a infecção, 80-90% cronificam.
* O Genótipo 1 é o de pior resposta.
Dos casos de infecção crônica, 30% evoluem para cirrose
ao longo de muitos anos e o restante possui evolução

variável.
DOENÇA HEPÁTICA ALCOÓLICA

Evolução desfavorável: idade > 40 anos, genótipo tipo 1,

Fatores de risco para lesão hepática alcoólica:
duração prolongada da infecção, associação com HIV,
40-80g por dia por 10 a 12 anos.
alcoolismo, ferro hepático elevado, obesidade.
Sexo: feminino e Fatores genéticos e nutricionais
A gravidade da hepatopatia aguda, a presença ou não
Infecção pelos vírus B ou C
de icterícia durante a fase aguda, o nível de

transaminases e o RNA viral NÃO são preditivos de uma Exposição simultânea a outras hepatotoxinas

evolução mais grave.

Sobrecarga de ferro

Tratamento: Patologia da DHA:

o Indicações: 1 – Esteatose hepática (90%): Regride em 4
o Idade entre 12-70 anos semanas de abstinência alcóolica.

o Biopsia hepática apresentando

2 – Hepatite alcoólica (10-35%): 10-35% dos
atividade necroinflamatoria e/ou alcoolistas crônicos.
fibrose de moderada a intensa.
3 – Cirrose Alcóolica ou de Laennec (8-20%):
o Plaquetas > 50.000/mm3 e neutrófilos
cirrose com aumento de parótida e contratura
> 1.500/mm3
palmar de Dupuytren.
o Ausência de critérios de exclusão do
Diagnostico:
tratamento com interferon ou
Questionário CAGE: duas ou mais respostas
contraindicações a ribavirina.
positivas =dependência do álcool

*Todo paciente vírus C positivo deve dosar as
aminotransferases. Se elevadas uma biopsia
hepática sem duvida deve ser realizada no
intuito de decidir sobre a indicação terapêutica.
Esquema: Interferon Peguilado ou Convencional
o C – Diminuir a bebida ou parar de beber
o A – Pessoas criticam o modo de beber
o G – Sensação de culpa pela maneira em
que bebe
o E – Vontade de beber pela manha para
diminuir o nervosismo ou ressaca

+ Ribavirina Exame físico: circulação colateral, ascite,

telangiectasias, baqueteamento digital,
Por 48-72 semanas  Genótipo 1
ginecomastia, icterícia, contratura palmar.

Por 24-48 semanas  Genótipos 2 e 3 Laboratório: AST, ALT, GGT anormalmente

elevados, com relação AST/ALT > 2,0.
*Ribavirina evitada em: portadores de
o Hiperglicemia, hipertrigliceridemia,
hemoglobinopatias, doença coronariana e hiperuricemia
 o Hipopotassemia, hipomagnesemia, o Triglicerideos > 150mg/dl ou
hipofosfatemia tratamento para triglicerídeo alto.
o Anemia discreta com macrocitose o Obesidade central: cintura > 102cm (H)
o Reação leucemoide (>25.000/mm3) e > 88cm (M)
o HAS: >130x85 mmHg ou tratamento
Biopsia hepática: se dados clínicos e
para HAS.
laboratoriais forem típicos, n precisa.
A DHGNA é a hepatopatia crônica mais comum do
Tratamento:
mundo.
Suporte clínico
o Tratamento da síndrome de abstinência Esteatose simples 90%)  EHNA (20%) 
o Reposição calórico-vitamínica e hidratação Cirrose (5%)
o Cuidados intensivos: paracentese, detectar e tratar
*13% dos hepatocarcinomas estão associados à
infecções, profilaxia da HDA.
NASH.

Tratamento especifico: IFD > 32 e/ou Quadro clínico:

Encefalopatia hepática. Prednisona 40mg/dia o assintomáticos, com queixas vagas
por 4 semanas. inespecíficas de fraqueza, mal-estar.
o 75% tem hepatomegalia firme, indolor.
*Principais Sindromes Neuropsiquiátricas do alcoolismo: o Relação AST/ALT < 1
o Encefalopatia de Wernicke: deficiência de o FA em níveis normais ou pouco
Tiamina (Vit. B1)  Encefalopatia, disfunção aumentados.
oculomotora, ataxia de marcha. É reversível
com o tratamento. Diagnostico é de exclusão.

o Síndrome amnéstica de Korsakoff: seqüela da

Duvida - solicitar biopsia hepática ou quando:
encef de wernicke / amnésia retrógrada ou
o Idade > 45 anos
anterógrada.
o Obesidade com IMC >30
o Neuropatia periférica induzida pelo álcool,
o Diabetes Mellitus
Miopatia alcoólica, Sindrome de abstinência.
o AST/ALT > 1 = Cirrose

ESTEATO-HEPATITE NÃO-ALCOÓLICA – DHGNA Tratamento: Perda de peso e Controle da glicemia

OU NASH (Metformina, Glitazonas), Vit. E

Esteatose macrovesicular + inflamação lobular + DOENÇA DE WILSON

corpúsculos de Mallory em pacientes que não são
etilistas. Autossômica-recessiva = acumulo de cobre no
organismo.
Obesos, DM 2 ou dislipidemia = Síndrome *Ceruloplasmina = Enzima que transporta o
Metabólica  RESISTÊNCIA INSULÍNICA. cobre no sangue.

*3 ou mais dos seguintes fatores: Fisiopatologia:

o Glicemia de jejum > 100mg/dl ou 1 – O fígado é incapaz de excretar cobre para a bile

tratamento hipoglicemiante. -retenção no parênquima.

o HDL < 40mg/dl (H) ou < 50mg/dl (M)

ou tratamento para HDL baixo.
 2 – Produção hepática de ceruplasmina deficiente = Tratamento:
tendência de circulação na forma livre, podendo se o Droga de escolha é a D-Penicilamina.
depositar no SNC. o Ef. Col = citopenias, Sd. Nefrótica e Sd.
De Goodpasture.
Clínica:
Manifestações clinicas raras antes dos 6 anos de Droga de primeira linha com menos efeitos
idade. colaterais: Trientine.

Diagnosticados entre 5 e 30 anos. Sais de zinco nos casos leves de DW.

Em crianças os sintomas hepáticos são mais Tto farmacológico deve ser permanente.
proeminentes (forma hepática), enquanto que nos
O transplante de fígado reservado aos com hepatite
adultos é comum a sobreposição com sintomas
fulminante e com insuficiência hepática crônica
neuropsiquiátricos (forma neurológica).
severa, não responsivos ao tratamento
o Forma hepática  Hepatite crônica ativa ou hepatite farmacológico.
fulminante ou cirrose + anéis de Kayser-Fleischer
Quando não tratada a doença de Wilson é progressiva
o Doença hepática + anemia hemolítica
e fatal.
coombs-negativa = sugestiva de Dça de
Wilson
o Forma neurológica  Alterações de personalidade,
esquizofrenia, neuroses, síndrome maníaco- Hemocromatose

depressiva, Tremores, espasmos, disartrias + Anéis

Aumento dos estoques de ferro, (deposição no fígado,
de Kayser-Fleschier.
coração, hipófise, gônadas, pâncreas) = dano estrutural
o Disturbios motores que lembram uma
e funcional.
síndrome parkinsoniana em pacientes
jovens = Dça. de Wilson Hereditário (é o distúrbio genético mais comum do ser
humano) ou adquirido (anemias hemolíticas crônicas,
Diagnóstico:
hepatopatias crônicas).
o Suspeitar de DW se < 40 anos com:
o Hepatite crônica ativa e elevações Manifestações Clínicas: os 6H’s
persistentes inexplicadas das
 Hepatopatia: Hepatomegalia (95%) / Cirrose
transaminases;
 Heart (Cardiomiopatia) 20 – 30%
o Anemia hemolítica na presença de
 Hiperglicemia (Diabetes) 70%
hepatite;
 Hipogonadismo (Perda da libido, Atrofia
o Cirrose hepática inexplicada;
testicular/ Amenenorréia)
o Distúrbios inexplicados do sistema
 Hiperpigmentação cutânea 90%
nervoso central.
 “H”Artrite 50%
o Concentração sérica de ceruloplasmina inferior
a 20mg/dl + anéis de KF *Os pacientes sintomáticos tem entre 40-50
anos. Inicio é insidioso e inespecífico.
OU
Diagnóstico:
o Concentração sérica de ceruloplasmina <
20mg/dl + Concentração de cobre livre  Checar alterações no metabolismo do ferro:
aumentada em uma biopsia hepática (padrão- ferro sérico, índice de saturação de transferrina,
ouro). ferritina.
  Teste genético para mutações: C282Y

Tratamento: Flebotomias de repetição

 A expectativa de vida é normal se o tratamento

for iniciado antes do desenvolvimento de
cirrose.
 O tratamento reduz a hepatoesplenomegalia, a
fibrose hepática, a dependência à insulina, os
distúrbios cardíacos, o mal-estar geral, a astenia
e as dores abdominais.
 O tratamento não melhora a cirrose, o
hipogonadismo, a artropatia e não impede o
surgimento de carcinoma hepatocelular.