Caso 20-2006 - Homem de 84 anos com bacteremia estafilocócica e insuficiência renal

Mark D. Denton, MD, Ph.D., Subba R. Digumarthy, MD, Sarah Chua, MD, e Robert B. Colvin,
MD

Apresentação do Caso

Dr. Alec D. Weisberg (Medicina): Um homem de 84 anos foi transferido para este hospital
devido a bacteremia estafilocócica e insuficiência renal. Duas semanas antes da admissão,
desenvolveram-se febre, calafrios, náusea, vômito, falta de ar, tosse produtiva e fraqueza
generalizada. O paciente foi ao pronto-socorro de um hospital local. A saturação de oxigênio
foi de 88% enquanto o paciente respirava ar ambiente. Uma radiografia do tórax mostrou
infiltrados pulmonares bilaterais irregulares. Ele foi internado no hospital. As hemoculturas
foram positivas para Staphylococcus aureus sensível à meticilina. Ele foi tratado com
levofloxacina e cefotaxima por cinco dias e, no quinto dia, recebeu alta em casa para
completar um ciclo de cefalexina. Cinco dias depois, uma erupção cutânea se desenvolveu e
ele interrompeu a cefalexina. Dois dias depois, sua temperatura subiu para 39,2 ° C, com
rigidez. Ele foi readmitido no hospital local.
O paciente não relatou dor no peito, falta de ar, palpitações, dor abdominal, dor nas costas,
dor de cabeça, alterações visuais ou dor nas articulações e tinha histórico de diabetes mellitus,
catarata e síndrome do seio doente, para o qual um marcapasso havia sido colocado sete anos
antes. Ele era alérgico à penicilina. Ele era um pintor aposentado que havia trabalhado em
estaleiros, havia parado de fumar há mais de 50 anos e não bebia álcool. Seus medicamentos
eram aspirina, atenolol e glipizida.

Tabela 1.
Resultados dos testes laboratoriais de hematologia.
Tabela 2.
Resultados dos testes de laboratório de química.

No exame físico, a temperatura era de 38,5 ° C, a frequência cardíaca 111 batimentos por
minuto, a pressão arterial 157/67 mm Hg e a frequência respiratória 24 respirações por
minuto. Havia sons respiratórios diminuídos e estalidos bilaterais no peito. Um sopro
holossistólico, grau 2/6, foi ouvido no ápice, irradiando para a axila. O abdômen estava normal.
Havia uma quantidade traço de edema periférico nas pernas e uma erupção eritematosa e
macular nas pernas e na face. Os resultados dos testes laboratoriais são mostrados na Tabela 1
e na Tabela 2 .
As hemoculturas foram novamente positivas para S. aureus sensível à meticilina,e vancomicina
foi iniciada. No segundo dia de hospital, um ecocardiograma transtorácico revelou fração de
ejeção de 55%, folheto posterior espessado da valva mitral, regurgitação mitral leve e
aumento do átrio esquerdo. A tomografia computadorizada (TC) do tórax não mostrou
infiltrados, mas a presença de favo de mel nas bases pulmonares com calcificação pleural
sugeriu exposição ao amianto. No quarto dia de hospital, desenvolveram desconforto
respiratório e hipoxemia; O exame mostrou pressão venosa jugular elevada e crepitações
difusas nos dois pulmões. O paciente foi transferido para a unidade de terapia intensiva
médica. A furosemida foi administrada por via intravenosa. A TC repetida do tórax revelou
novos infiltrados bilaterais irregulares nos lobos superiores dos pulmões, e o tratamento com
antibióticos foi ampliado para incluir metronidazol e moxifloxacina. No quinto dia do hospital,
ele foi transferido para este hospital.
Tabela 3.
Resultados dos testes laboratoriais de imunologia.

Na admissão, a temperatura era de 36,8 ° C, o pulso 96 batimentos por minuto, a pressão

sanguínea 113/60 mm Hg, as respirações 24 respirações por minuto e a saturação de oxigênio
94% enquanto o paciente respirava 4 litros por minuto de oxigênio por cânula nasal. A pressão
venosa jugular era de 9 cm e os estertores se estendiam até a metade dos campos
pulmonares. Os resultados dos testes laboratoriais são mostrados na Tabela 1 , Tabela 2 e
Tabela 3 . O lisinopril foi iniciado e a diurese continuada. Moxifloxacina e metronidazol foram
descontinuados. No segundo dia de hospital, um ecocardiograma transtorácico revelou fração
de ejeção e anormalidades valvares semelhantes às observadas no outro hospital, mas
nenhuma evidência de ecogenicidade na valva mitral.

No terceiro dia, desenvolveram-se lesões purpúricas petequiais e palpáveis no dedão do pé

esquerdo do paciente e no dorso dos pés. Durante os próximos dias, a erupção se espalhou
pelas pernas até o abdômen. Os resultados dos testes de laboratório nos dias 3, 4 e 5 são
mostrados na Tabela 4 . No quinto dia de hospital, um ecocardiograma transesofágico não
mostrou vegetações nas válvulas ou no fio do marcapasso. Na ultrassonografia renal, não
houve hidronefrose. O lisinopril foi descontinuado e o dinitrato de isossorbida e a hidralazina
foram iniciados.
O exame microscópico de uma amostra de biópsia por punção da pele do abdômen, obtida no
oitavo dia de hospital, mostrou dermatite de interface leve com infiltrado linfocítico
perivascular superficial. Uma crioglobulina composta por IgG, IgA e IgM heterogêneas, com um
crócrito de 1 por cento, estava presente no sangue. Os testes para antígeno da hepatite B e
anticorpos para hepatite B e C foram negativos. Os resultados dos testes laboratoriais são
mostrados na Tabela 2 e na Tabela 3 . No décimo dia, a vancomicina foi descontinuada por
causa de uma reação de hipersensibilidade e a daptomicina foi iniciada.
No 13º dia, a temperatura subiu para 38,3 ° C, com piora da hipoxemia e dificuldade
respiratória. As hemoculturas foram novamente positivas para S. aureus sensível à meticilina .
No 16º dia, a daptomicina foi descontinuada e foram adicionados linezolida, rifampicina,
aztreonam e levofloxacina. No 18º dia, o paciente foi levado à sala de cirurgia, onde o
ecocardiograma transesofágico mostrava vegetação no eletrodo do marca-passo do átrio
direito; o marcapasso foi removido e lavado broncoalveolar.

Pouco tempo depois, a saturação de oxigênio caiu para 80% enquanto o paciente respirava 4
litros por minuto de oxigênio pela cânula nasal. Testes de gases sanguíneos arteriais enquanto
ele respirava 100% de oxigênio por meio de uma máscara facial sem respirar revelaram um pH
de 7,45, uma pressão parcial de dióxido de carbono de 46 mm Hg, uma pressão parcial de
oxigênio de 112 mm Hg e um nível de bicarbonato de 30 mEq por litro. O paciente foi
transferido para a unidade de terapia intensiva. As veias jugulares foram distendidas ao ângulo
da mandíbula e estalidos difusos foram ouvidos em ambos os pulmões. Após a diurese, a
necessidade de oxigênio caiu para 4 litros de oxigênio pela cânula nasal. O paciente foi
transferido de volta para a unidade médica. Os resultados dos testes de laboratório nos dias
19, 23 e 24 são mostrados na Tabela 1 , Tabela 2e Tabela 4 .

No 23º dia de hospital, as lesões purpúricas se espalharam para os braços. Uma amostra de
biópsia por punção da pele do braço esquerdo obtida no dia seguinte mostrou vasculite
necrosante com deposição perivascular granular de C3 (3+), fibrina (4+), IgM (1+) e IgG traço;
IgA não foi detectada.

No 25º dia, o paciente ficou sonolento e sem resposta. As culturas do líquido de lavagem
broncoalveolar não produziram crescimento de microrganismos e a levofloxacina e o
aztreonam foram descontinuados. Testes de gases sanguíneos arteriais com o paciente
respirando oxigênio suplementar revelaram um pH de 7,22, uma pressão parcial de oxigênio
de 220 mm Hg e uma pressão parcial de dióxido de carbono de 80 mm Hg. A excreção
fracionada de sódio foi inferior a 1 por cento. Ele foi transferido para a unidade de terapia
intensiva. Pressão positiva em duas vias nas vias aéreas foi instituída. O nível de creatinina
aumentou para 4,0 mg por decilitro (354 μmol por litro) no 26º dia. O sedimento urinário
continha eritrócitos dismórficos e moldes de eritrócitos. Um criocrito repetido foi de 2%. Os
resultados de outros exames laboratoriais são mostrados na Tabela 1 , Tabela 2e Tabela 3 .

Metilprednisolona (1 g) foi administrada por via intravenosa e a plasmaférese foi iniciada.

Um procedimento de diagnóstico foi realizado.
Diagnóstico diferencial
Dr. Mark D. Denton: Podemos ver os estudos de imagem?
Figura 1.
Radiografia (painel A) e tomografia computadorizada (painéis B e C) do tórax.

Dr. Subba R. Digumarthy: Uma radiografia de tórax obtida no oitavo dia ( Figura 1A ) mostra
volumes pulmonares diminuídos, múltiplas opacidades reticulares predominantemente nas
bases pulmonares com lucências císticas consistentes com fibrose pulmonar e múltiplas
opacidades em vidro fosco predominantemente na parte superior lóbulos.
A TC do tórax realizada três dias após a admissão ( Figura 1B e 1C ) mostra a calcificação da
pleura diafragmática consistente com a exposição prévia ao amianto, múltiplas áreas císticas
predominantemente nos lobos inferiores, consistentes com favo de mel, opacidades
reticulares subpleurais, distorção arquitetônica e bronquiectasias de tração sugestivas de
fibrose pulmonar. Existem várias opacidades em vidro fosco que são bilaterais e assimétricas e
afetam predominantemente os lobos superiores. Uma TC de acompanhamento obtida no 16º
dia de hospital mostrou progressão adicional das opacidades em vidro fosco, envolvendo
também os lobos inferiores.
Figura 2.
Imagens ecocardiográficas.

Dra. Sarah Chua: O ecocardiograma transtorácico obtido no segundo dia de hospital mostrou
espessamento do anel mitral posterior. Um ecocardiograma transesofágico ( Figura 2A e Video
Clip 1 , disponível com o texto completo deste artigo em www.nejm.org) obtido no quinto dia
de hospital mostrou aumento da ecodensidade originada no anel mitral posterior que se
estende em direção ao folheto mitral, sugestivo de calcificação anular mitral posterior. Um
estudo com Doppler colorido mostrou fluxo sistólico reverso do ventrículo esquerdo para o
átrio esquerdo, compatível com insuficiência mitral leve. Nenhuma vegetação foi vista nas
válvulas ou no chumbo do marcapasso.

Um estudo ecocardiográfico transesofágico intraoperatório realizado 12 dias depois ( Figura 2B

e 2C e Video Clips 2 e 3 ) mostra uma massa móvel ecodensa ligada à marca-passo no átrio
direito, consistente com a vegetação.

Dr. Denton:Esse paciente teve uma doença prolongada caracterizada por bacteremia
estafilocócica persistente e inadequadamente tratada, episódios hipoxêmicos que exigiam
transferência para a unidade de terapia intensiva e um declínio constante da função renal. Em
um paciente com insuficiência renal aguda, é útil considerar causas pré-renais, intrínsecas e
pós-renais. As causas pré-renais são improváveis neste paciente, com base em achados
clínicos. As causas pós-renais podem ser amplamente descartadas, devido à ausência de
hidronefrose na imagem. No cenário de sepse recorrente e hipoxemia, parece provável lesão
tubular aguda. O uso de antibióticos à base de penicilina aumenta a possibilidade de nefrite
intersticial aguda. A eventual ocorrência de eritrócitos dismórficos e de hemácias no
sedimento urinário e na proteinúria grave, juntamente com a presença de lesões cutâneas
purpúricas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Neste paciente com S. aureus persistente sensível à meticilinaparece ser mais provável uma
glomerulonefrite mediada por um complexo imune relacionada à infecção. Outras causas de
púrpura palpável e glomerulonefrite incluem a púrpura de Henoch-Schönlein, glomerulonefrite
associada a anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA), lúpus eritematoso sistêmico e
crioglobulinemia mista essencial. A doença ateroembólica causa púrpura palpável e pode
causar insuficiência renal, mas a insuficiência renal é devida a uma lesão tubulointerstitial, não
a glomerulonefrite. Púrpura não palpável resultante de trombocitopenia pode ser observada
com a síndrome hemolítico-urêmica e coagulação intravascular disseminada associada à sepse.
A síndrome hemolítico-urêmica está associada à insuficiência renal e às vezes proteinúria da
faixa nefrótica, mas não aos modelos de células vermelhas.

Infecção Estafilocócica e Glomerulonefrite

Existem duas principais apresentações clínicas de infecção por estafilococo associada à

glomerulonefrite. 1 A infecção crônica por S. epidermidis de baixo grau dos desvios do sistema
nervoso central resulta em glomerulonefrite mediada por complexo imune associada a um
padrão histológico membranoproliferativo, a chamada nefrite por shunt, frequentemente
associada a proteinúria grave. A infecção por S. aureus também está associada à
glomerulonefrite mediada por imunocomplexos, mas devido à natureza aguda da infecção, o
achado histológico é geralmente uma glomerulonefrite proliferativa focal ou difusa, que pode
estar associada a uma rápida deterioração da função renal e variável proteinúria.
Glomerulonefrite associada ao superantígeno estafilocócico.

Vários relatórios descreveram uma terceira entidade clínica, denominada “glomerulonefrite

associada ao superantígeno estafilocócico” 2, caracterizada por glomerulonefrite rapidamente
progressiva e proteinúria da faixa nefrótica, púrpura, níveis séricos elevados de IgA e IgG e
níveis normais de complemento. Nesses relatos, os pacientes apresentavam uma variedade de
infecções por S. aureus , mas um vínculo comum era uma infecção prolongada e persistente,
apesar da terapia antimicrobiana, como observado neste caso. 3 Um papel do superantígeno
bacteriano é sugerido pela detecção de uma alta frequência de células T positivas para o
receptor de células T –V β 5 e 8 na circulação periférica. 4As lesões glomerulares incluíram
proliferação mesangial, glomerulonefrite membranoproliferativa e glomerulonefrite
proliferativa difusa. Todos os casos mostraram deposição extensa de IgA nos glomérulos, 5 e
em pacientes com púrpura, IgA também foi observada nas lesões cutâneas 2,6 , levando a um
diagnóstico patológico da púrpura de Henoch-Schönlein.
Este paciente apresentava septicemia estafilocócica persistente, glomerulonefrite com
púrpura palpável, níveis séricos elevados de IgA e IgG e níveis normais de complemento,
consistentes com a presença de glomerulonefrite estafilocócica associada ao superantígeno.

Púrpura de Henoch – Schönlein

A púrpura de Henoch-Schönlein é uma síndrome clínica caracterizada por erupção cutânea,
artralgias, dor abdominal e doença renal. É mais comum em crianças, mas pode ocorrer mais
tarde na vida, geralmente com pior prognóstico renal. Esta vasculite sistêmica com um
componente cutâneo proeminente é caracterizada pela deposição tecidual de complexos
imunes contendo IgA. O envolvimento renal consiste em uma glomerulonefrite mediada por
complexos imunes com deposição abundante de IgA. Os níveis de complemento geralmente
são normais, como neste caso. O quadro clínico neste caso, no entanto, não se encaixa
totalmente nesse diagnóstico. Primeiro, não há artralgia ou dor abdominal. Segundo, a
distribuição da erupção cutânea é ligeiramente atípica; nesta doença, geralmente está
concentrada na parte de trás das pernas e nádegas e quase nunca afeta a parte superior do
tronco ou as costas. Finalmente, a ausência de depósitos de IgA no espécime de biópsia de
pele argumenta contra o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein. A ausência de IgA na
amostra de biópsia pode ser devida ao desaparecimento da IgA se a área da qual a amostra de
biópsia foi obtida representar uma lesão antiga.

Vasculite Associada à ANCA

A vasculite associada ao ANCA pode se apresentar com exantema purpúrico isolado e
glomerulonefrite. Também está associado a níveis normais de complemento. A infecção por S.
aureus demonstrou ser um fator de risco para recidiva da granulomatose de Wegener. No
entanto, a vasculite associada ao ANCA é descartada pela ausência de ANCA no teste de
imunofluorescência em série e no ensaio imunossorvente ligado a enzima.

Lúpus eritematoso sistêmico

Embora o título de anticorpo antinuclear seja alto, é improvável um diagnóstico de lúpus
eritematoso sistêmico em vista do sexo masculino do paciente, ausência de sintomas
anteriores, teste negativo para DNA de fita dupla e níveis normais de complemento. Além
disso, o exame histológico de uma amostra de biópsia de pele geralmente mostraria
evidências de deposição de IgG, IgA e IgM.

OUTRAS CAUSAS DE LESÃO RENAL

Lesão tubular aguda

A insuficiência renal aguda associada ao hospital é freqüentemente multifatorial. Embora eu
esteja convencido de que existe um processo glomerular aqui, eu argumentaria que um
grande componente da disfunção renal nesse caso é devido a lesão tubular aguda. A
deterioração inicial da função renal desse paciente ocorreu quando o desconforto respiratório
e a hipoxemia levaram à admissão na unidade de terapia intensiva no primeiro hospital.
Embora sua pressão arterial naquele momento não tenha sido mencionada, a transferência
para este hospital foi baixa. Este período de hipoxemia e provável hipotensão no quadro de S.
aureusé provável que a bacteremia cause lesão tubular em um paciente idoso com diabetes e
provavelmente seja responsável pela deterioração precoce da função renal. O alto nível de
sódio na urina está de acordo com a presença de lesão tubular. O sedimento urinário deve ser
examinado para moldes granulares.

Nefrite intersticial aguda

A nefrite intersticial aguda deve ser considerada em um paciente com exantema após
exposição a cefalosporinas. No entanto, essa doença geralmente está associada a uma
erupção cutânea eritematosa, vazamentos de leucócitos na urina e rins que parecem
aumentados no estudo ultrassonográfico; esses achados não estavam presentes neste caso. A
eosinofilúria de baixo grau observada mais tarde provavelmente foi causada pela inflamação
glomerular.

Embolia séptica
O ecocardiograma mostrou espessamento da valva mitral, achado que pode indicar vegetação.
Estudos de autópsia mostraram que embolia séptica e pequenos focos de necrose cortical são
comuns em pacientes com endocardite infecciosa. 7 No entanto, para que os êmbolos renais
causem uma deterioração clinicamente importante na função renal, teria que haver uma
redução substancial no fluxo sanguíneo de ambos os rins dos êmbolos grandes. Tal evento
seria raro e seria acompanhado por hematúria, dor no flanco e um nível elevado de
desidrogenase de lactato; esses recursos não estavam presentes neste caso.

SUMÁRIO
Acredito que esse paciente apresentava glomerulonefrite mediada por superantígeno
estafilocócica, complicada por lesão tubular aguda. Prevejo que o exame de uma amostra de
biópsia renal nesse caso mostre evidências de lesão tubular e glomerulonefrite proliferativa
com deposição predominante de IgA. Embora essa descrição patológica também seja típica da
púrpura de Henoch-Schönlein, prefiro chamar essa condição de glomerulonefrite mediada por
superantígeno estafilocócico para enfatizar a importância etiológica da bacteremia persistente
por S. aureus .
Dra. Nancy Lee Harris (Patologia): Dra. Haupert, você pode nos dar uma opinião ao cuidar
deste paciente?

Dr. Garner T. Haupert, Jr. (Nefrologia): A situação clínica sugeriu insuficiência renal devido a
azotemia pré-renal ou lesão tubular aguda, embora não tenhamos encontrado vazamentos no
sedimento que sugerissem o último. A condição clínica desse paciente não nos permitiria
realizar uma biópsia renal de acordo com o método padrão, no qual o paciente deve
permanecer deitado de bruços sem se mover e ser capaz de prender a respiração durante a
biópsia.

A equipe considerou o diagnóstico de glomerulonefrite mediada por complexos imunes

associada à endocardite; no entanto, o teste para o fator reumatóide foi negativo e os níveis
de complemento foram normais. No 26º dia de hospital, o exame de urina finalmente mostrou
eritrócitos dismórficos e elencos de eritrócitos, que são diagnósticos de glomerulonefrite, e a
crioglobulina foi caracterizada como tipo 3. Embora esse tipo seja menos frequentemente
associado à glomerulonefrite do que o tipo 2, em 10 a 12% dos casos, pode ocorrer lesão
renal. Como a condição do paciente estava se deteriorando e não tínhamos certeza de que
poderíamos realizar uma biópsia renal imediatamente, optamos por iniciar a troca de plasma e
a terapia com corticosteróide pulsado.
O procedimento diagnóstico foi uma biópsia renal realizada à beira do leito por radiologia
intervencionista com o uso de orientação por imagem.

Diagnóstico clínico
Glomerulonefrite, possivelmente devido a crioglobulinemia mista, tipo 3.

Diagnósticos do Dr. Mark D. Denton

Glomerulonefrite estafilocócica associada ao superantígeno.
Necrose tubular aguda.

Discussão Patológica
Figura 3.
Exame microscópico claro da amostra de biópsia renal.

Dr. Robert B. Colvin: O exame microscópico de luz da amostra de biópsia renal revelou
arquitetura normal. Atrofia tubular e fibrose afetaram cerca de 20% do córtex. As artérias
apresentavam fibrose íntima leve e as arteríolas tinham material hialino em suas paredes,
indicativo de doença vascular leve de longa data. Não foi encontrada vasculite. Os
lançamentos de eritrócitos eram evidentes nos túbulos medulares ( Figura 3A ).

Houve lesão tubular aguda leve, caracterizada por achatamento e vacuolização do epitélio; os
glomérulos mostraram hipercelularidade mesangial difusa e discreta e acúmulo focal de
neutrófilos nas alças capilares ( Figura 3B ). Um glomérulo apresentava hipercelularidade
endocapilar segmentar com necrose e carorrexis ( Figura 3C) Não foram encontrados
crescentes ou glomérulos escleróticos globalmente. Pseudotrombi, típicos da crioglobulinemia,
não foram observados. A coloração com ácido periódico-Schiff (PAS) revelou uma membrana
basal glomerular normal, sem espessamento ou duplicação. Os grânulos positivos para PAS
eram evidentes no mesângio na maioria dos glomérulos ( Figura 3D ). Depósitos contendo IgA
podem ser positivos para PAS devido ao conteúdo relativamente alto de carboidratos da
mancha, e essa é uma pista para a presença de nefropatia por IgA.
Figura 4.
Imunofluorescência e exame eletrônico-microscópico da amostra de biópsia renal.
A microscopia de imunofluorescência confirmou a presença de depósitos de IgA (2+ a 3+) no
mesângio glomerular e focalmente ao longo da membrana basal glomerular ( Figura 4A ). Esses
depósitos também foram corados para C3 (3+ a 4+) e fibrina (1+ a 2+); cadeias leves lambda
também estavam presentes e eram mais numerosas que cadeias leves kappa. Os depósitos
não coraram para IgG, IgM ou C1q.

O exame microscópico eletrônico de um glomérulo ( Figura 4B ) mostrou numerosos depósitos

amorfos, densos em elétrons, no mesângio e ocasionais depósitos subendoteliais e
subepiteliais. A membrana basal glomerular mostrou duplicação segmentar, e os podócitos
tiveram desfecho dos processos do pé.
Os resultados são diagnósticos de nefropatia por IgA ou púrpura de Henoch-Schönlein. A
doença parece ser leve neste caso, porque não foram encontrados crescentes. A doença
glomerular não explica o nível elevado de creatinina, que é mais provável que seja devido à
lesão tubular nos rins com doença vascular crônica.
Para distinguir a nefropatia por IgA da púrpura de Henoch-Schönlein, precisamos de evidências
de envolvimento sistêmico da história clínica ou das biópsias de outros órgãos. Nesse caso, foi
realizada uma biópsia da erupção purpúrica. Não foi observada IgA nos estudos iniciais.

Repetimos as manchas em níveis mais profundos da amostra de biópsia de pele ( Figura 4C ) e

encontramos vasos ocasionais que apresentavam IgA. O envolvimento na púrpura de Henoch-
Schönlein é tipicamente focal, e esse achado fornece evidências para esse diagnóstico.
A patogênese da doença ainda é obscura. Tem sido relatada repetidamente uma associação
com infecção bacteriana ou viral, incluindo sepse estafilocócica com ou sem endocardite. 4,8-
11 A hipersensibilidade ao medicamento também pode ser uma causa. 12,13 Em um caso, a
púrpura de Henoch-Schönlein se desenvolveu enquanto um paciente estava recebendo
vancomicina por uma infecção por S. aureus . 10 Os medicamentos podem atuar promovendo
a decomposição do organismo para uma forma antigênica. 8,10

A púrpura de Henoch-Schönlein é geralmente limitada a um episódio agudo, enquanto a

nefropatia por IgA tende a ser crônica; no entanto, os dois distúrbios podem estar
relacionados biologicamente. 14-16 Como infecções ou medicamentos provocam uma
resposta de IgA e a vasculite é desconhecida. Os pacientes apresentam níveis plasmáticos
elevados de IgA e expressão aumentada do receptor de células T – V β 5.2–5.3 e V β 8 pelas
células T, além de um nível mais alto de várias citocinas, em comparação com as de pessoas
saudáveis. 4 A IgA depositada é predominantemente a forma plasmática, IgA1 polimérica, sem
componente secretório (normalmente adicionado por epitélio); IgA2 é raramente detectado.
17,18As cadeias leves Lambda estão desproporcionalmente presentes, em comparação com as
cadeias leves kappa, como era verdade neste caso. 19 A expressão melhorada do receptor de
transferrina (CD71), que também serve como receptor de IgA1, foi encontrada nas células
mesangiais. 20

Os preditores patológicos de um desfecho adverso incluem a presença de crescentes,

glomérulos escleróticos, lesões glomerulares necrosantes, fibrose intersticial e hialinose
arteriolar. 21,22 Este caso não possuía nenhum desses marcadores.
Dr. Harris: Dr. Weisberg, você descreveria o curso subsequente do paciente?
Dr. Weisberg:No dia seguinte à biópsia, o estado mental do paciente piorou, ele não conseguiu
proteger as vias aéreas e a traquéia foi intubada. Anúria se desenvolveu, com piora da acidose
e desequilíbrio eletrolítico. Foi iniciada hemofiltração venovenosa contínua.
Durante três dias de plasmaférese e altas doses de corticosteróides, a erupção cutânea e a
produção urinária melhoraram e o nível de creatinina diminuiu para 1,8 mg por decilitro (159
μmol por litro); a hemofiltração venovenosa contínua foi descontinuada. A traquéia foi
extubada no dia 31; no dia seguinte, o paciente estava alerta e orientado e foi transferido para
a unidade médica.
No entanto, no dia seguinte, seus níveis de saturação de oxigênio caíram e ele não respondeu,
foi intubado e transferido de volta à unidade de terapia intensiva médica. Durante os seis dias
seguintes, o nível de creatinina subiu para 3. 1 mg por decilitro (274 μmol por litro). No dia 39,
enquanto ele estava cercado por sua família, o suporte do ventilador foi retirado e ele morreu.
Não foi realizada uma autópsia.

Diagnósticos Anatômicos
Púrpura de Henoch-Schönlein associada a Staphylococcus aureus sepsis.
Necrose tubular aguda.