ANEMIA

 Definição: -2DP de hemoglobina ou hematócrito para a idade (avalia no gráfico).

 Cálculo de sangue (L) = 80 x peso
 Hematócrito no RN: 50% em média (é importante HbF por não ter respiração
pulmonar).
 Hb: 11 g/dL em menores de 6 anos e grávidas
 Sintomas e sinais: palma e planta hipocorada, sonolência, unhas quebradiças,
criança não quer comer.
 Sintomas associados, em geral, ao estado agudo por ausência de compensação
comparado ao crônico
 Principal causa de anemia: deficiência de ferro
 Para prevenir anemia: leite materno, em caso de ser dado em copo são 10 ml de
3/3h nos primeiros dias e depois aumenta para 20 ml e assim progressivamente
 Alterações que levam a anemia: estrutura da MO, substrato (carência, hemólise,
hemorragia), forma da hemácia (falciforme, esferocitose), eritropoetina.
 Nos primeiros anos da criança há uma alta demanda de substrato para o
crescimento -> importante suplementação
 Impactos na infância: atraso no desenvolvimento, diminuição do crescimento,
queda de rendimento, mais susceptível a infecções, aumento do trabalho
cardiovascular e respiratório.
 Fisiopatologia: perda excessiva; destruição excessiva ou prematura; produção
insuficiente
 História: infecções agudas ou crônicas; disfunção hepática, gastrointestinal,
endócrina ou de coagulação, nível de atividade, menstruação severa. Avaliação da
dieta, medicações, prematuridade, icterícia, sexo e idade. Familiar: etnia,
desordens hematológicas, transfusões, esplenomegalia, cálculos biliares,
carcinoma. História materna (complicações, uso de droga e doença hematológica)

Anemia ferropriva
 Sintomas: redução da acidez gástrica, gastrite atrófica, sangramento da mucosa
intestinal, irritabilidade, distúrbios de conduta e percepção, distúrbio psicomotor,
inibição da capacidade bactericida dos neutrófilos, diminuição de linfócitos T,
diminuição da capacidade de trabalho e da tolerância a exercícios, palidez da face,
das palmas das mãos e das mucosas conjuntival e oral, respiração ofegante, astenia
e algia em membros inferiores, unhas quebradiças e rugosas e estomatite angular.
 Sinais: palidez, queilite angular, glossite atrófica, astenia e fadiga, coiloníquia
(unhas quebradiças), perversão do apetite, deficiência cognitiva.
 Alterações iniciais:
1) Diminui inicialmente ferritina e (<10mg/dL) hemossiderina – depósitos
2) Redução do ferro sérico (<30mg/dL)
3) Transferrina (Aumento do TIBIC)
4) Saturação da transferrina cai
6) aumento de precursores do heme (protoporfirinas)
7) Hipocromia e microcitose
 8) Redução da atividade de enzimas intracelulares que contém ferro.
 Diagnóstico diferencial: intoxicação por chumbo, talassemia (minor)
 Tratamento: Reposição de sulfato ferroso: 1mg/kg na criança sem doença dos 6
meses de idade aos 2 anos; 4 a 6 mg/kg na criança com anemia por dia durante 3
meses. Em caso de recém-nascido, fazer 2 – 4 mg/kg/dia(depende do peso) a partir
do 30º dia de nascimento por 1 ano e depois 1 mg/kg por mais 1 ano.
 IPC! Se trata adequadamente e não melhora, investigar outras causas.

Anemia falciforme
 Gene autossômico mutante, causa a substituição do ácido glutâmico pela valina
na posição 6 da cadeia de polipeptídeo beta – hemoglobina S.
 Heterozigoto: traço falcêmico, evolução benigna, raros fenômenos vasoclusivos
 Homozigoto: anemia falciforme – anemia hemolítica crônica intensa
 Raras antes do 1º ano: presença de HbF (até 6 meses + ou -)
 Crise falcêmica: manifesta-se por isquemia e infarto distais em várias partes do
corpo; precipitada por infecção (principalmente); síndrome mão-pé ou dactilite
falciforme; crise de sequestro esplênico – acumula sangue no fígado e baço
(esplenomegalia e colapso circulatório); crise aplásica, outras manifestações:
deterioração progressiva da função hepática, aumento da susceptibilidade à
infecção pneumocócica, baixo peso, puberdade retardada.
 Diagnostico de triagem é o teste do Pezinho (feito até 1 mês de idade) e de certeza
a eletroforese de hemoglobina (busca da cadeia S ou outras).
 Tratamento: vacina anti-pneumocócica, penincilina benzatina de 21/21 dias até 5
anos de idade; nas crises: analgesia, hidratação, tratamento da infecção, oxigênio,
transfusão (para compensar o sequestro).
Anemia megaloblástica
Hemácias maiores que o normal, secundárias à assincronia entre a maturação do núcleo
e do citoplasma RNA>DNA
 Deficiência de vitamina cobalamina (B12)
 Anemia perniciosa: ausência de fator intrínseco
 Pode ser causada por gastrostomia, ileostomia -> história neonatal é importante.
 Manifestações: Língua lisa, irritabilidade, ataxia, parestesia, hiporreflexia
Babinski, clônus e coma.
 Laboratório: LDH e ácido metilmalônico aumentado
 Tratamento: vitamina B12 1 a 5 mcg/dia intramuscular

 Deficiência de ácido fólico (B9)

 Rápido crescimento, infecção, ingesta de leite de cabra in natura e leite em pó,
aumento da necessidade de ácido fólico.
 Manifestações: irritabilidade, baixo peso, diarreia crônica, associado a marasmo
de Kwashiorkor (desnutrição energética-proteica).
 Tratamento: ácido fólico 2-5mg/dia
 B9: presente em frutas e verduras verdes

Talassemia
 4 genes da cadeia alfa: quanto mais genes comprometidos, mais grave a clínica
do paciente será.
 2 genes de cadeia beta: mais chance de ser mais grave por não ter como
compensar.
 Talassemia major (anemia de Cooley): anemia hemolítica e progressiva a partir
do 2º semestre de vida; crescimento retardado; pericardite; ICC; grave; exames:
Microcitose e hipocromia intensas Hb 5 g/dl, Hiperbilirrubinemia indireta,
Aumento do ferro sérico, Aumento de LDH, Aumento de HbF nos primeiros anos
de vida
 Talassemia minor: uma cadeia faltando
 Tratamento (+ em talassemia beta): transfusão sanguínea, quelante do ferro
(diminui hemossiderose da transfusão), esplenectomia, profilaxia pneumocócica.

Deficiência de glico 6-fosfato desidrogenase

 Distúrbio hereditário recessivo ligado ao X
 Anemia hemolítica
 Enzima participa do metabolismo dos carboidratos
 Enzima que protege a hemácia: Função deficiente -> Hemácia mais sensível ao
estresse oxidativo (01 enzima para regenerar NADPH)
 Diversos medicamentos podem precipitar esta reação: antimaláricos,
sulfonamidas, aspirina, AINES, nitrofurantoína, quinidina, quinina. E as
substâncias químicas.
 Icterícia por hemólise