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Purdade e problemas relacionados

com desenvolvimento

Aula preparada
Dra Inês Boaventura
• Gineco-Obstetra
Definição: É o estadio de transição entre o estado
biológico imaturo, para o de função reprodutiva
adulta, ditado pela entrada de funcionamento do
EIXO HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-( ( OVÁRIO /
TESTICULOS) GÓNADAS-ÚTERO, devido á acção dos
ESTROGÉNEOS.
Classificação.
1 – GnRH- CENTRAL, Verdadeira-Puberdade precoce dependente,
completa, isosexual, ( 80% das raparigas )
2 – GnRH – PERIFÉRICA,Ou Organica- Puberdade precoce independnte.
11% das raparigas tem TR do Ovário ou quistos ováricos, Tumores
testiculares / da Supra – renal, pordutores de estrogéneos.

• É caracterizado por ciclos anovulatórios , 80% com massas pélvicas (


ECO ).
• (Feminizantes com Altos níveis de DHAS ) – são raros.

3- Precoce ( Central/Periferica)

4 – Tardia
3- PUBERDADE PRECOCE-central/periferica
Causas clínicas

1 – TUMORAIS: hamartomas do hipotálamo, craneo-


faringiomas, gliomas, neurofibromas, teratoma supra
selar
• Os tumores da Hipófise, apenas em rapazes.

2 – NÃO TUMORAIS: encefalites, meningites,


hidrocefalias, Doença de von Recklinghausen (
Neurofibromatose ), hipotiroidismo ( = Baixa estatura
acompanhada de galactorreia ), teratomas,
gonadoblastomas, trs das céls. Lipóides, cistoadenomas
.
• 3 – Síndroma de Mclune-albright, caracterizado por displasia e
fibrose poliquística- quistos ósseos = fracturas fáceis, com pele
café com leite, quistos ováricos, precocidade sexual / hormona de
crescimento/ hipertiroidismo = OSTEOMALÁCIA = deformidades
ósseas. 5% são mulheres

O diagnóstico é feito pela Tríada = Fracturas ósseas, múltiplas placas


café com leite e desenvolv. precoce.

Adrenarca, Telarca e Menarca ( isolada = Infecções / corpo estranho /


abuso sexual / trauma / neoplasias.

• 4 – Síndrome de Kallman (ausencia de GnRH e anosmia adenomas


pituitários e hiperprolactinémia )

Está associado á malnutriçao, estatura baixa, amenorreia de stress e


ao uso de drogas como a marijuana.
5 – Hipogonadismo hipogonadotrófico
• É caracterizado por diminuição de LH e depressão
do FSH ( amenorreia hipotalamica e anosmia).

6 – Hipogonadismo hipergonadotrófico-mais comum


Sindome de Turner
• Há deficiencia gonadal, e da 17 alfa hidroxilase as
gonadotrofinas estão acima dos valores da pós –
menopausa, sendo a mais comum a disgenésia
gonadal.
7- Craneofaringioma

• É o Tr. mais frequente / associado ao atraso da


puberdade, e tem origem no soalho da Adenohipófise.
• Tem uma incidencia entre os 6 - 14 anos.
• Ao raio-x da sela turca , encontram –se calcificações
em 70 % dos casos

8 – Eugonadismo-Agenésia mulleriana

• É caracterizado por ciclos anovulatórios e PCO. È uma


doença da Supra-Renal- produção de anrogéneos =
Amenorreias primárias.
• relacionada com insensibilidade androgénica, ( ¼ dos
casos com amenorreia primária prolongada
Diagnóstio da Puberdade precoce

• História clínica
• Exame físico
• Exames complemntares de diagnóstico :
Testes ( FSH, LH, HCG, SH, T4 livre, estradiol,
DHAS, GnRH e deter. da idade óssea , para
despiste de hipotiroidismo / Disgenésia
gonadal Hipopituitarismo e doenças crónicas.
Tratamento
Objectivos
• 1 – tratamento de doença intracraneana
• 2 – Paragem da maturação
• 3 – Atenuar / Diminuir os efeitos
• 4 – maximizar a altura
• 5 – Redução dos efeitos do trauma

Drogas utilizadas sob a prescrição de especialista

• Acetato de Medroxiprogesterona
• Acetato de Ciproterona
• DANAZOL
PUBERDADE TARDIA

• É rara nas meninas ( EUA = 13 anos )

• Pode ser genética –Hipotalamo / Hipófise

• Pode ser orgánica ( Ovários / útero-


endométrio )
Exames complementares de
diagnóstico

• RX dos ossos
• Níveis de Gonadotrofinas
• Eco da Supra- renal
• Função tiroidea
• Se aumento das gonadotropinas =
Cariotipo
Tratamento

• Remoção / Correcção da etiologia


primária
~
PROBLEMAS RELACIONADOS COM O CRESCIMENTO

A ) Estatura baixa
• É mais frequente em rapazes que raparigas

Causas
• Hipotiroidismo ( obesidade , estatura baixa ),
malnutrição, doenças do trato urinário / infecções
crónicas / disgenésia gonadal / Pan-
hipopituitarismo ( falta de desenvolv. Dos factores
secundários – falta de crescimento.)
Diagnóstico

• História clínica
• Antecendentes familiares, alturas e pesos
• Dieta alimentar
• Actividades diárias
• Hábitos de sono.

Tratamento.
• 1 - Déficiencia de horm. de crescimento = administrar hormona de
cresc.
Està C. I. A administração de esteroides anabolisantes , devido aos
seus efeitos adversos ( aumento da altura e da libido. ( virilização
e disfunção menstrual ) doenças hepáticas, oligospermia.

O uso excessivo dos androgénios provoca:


• Agressividade
• Dependencia a outras drogas = SIDA
B – Estatura alta
• Raramente é um problema para os rapazes
• História familiar de parentes altos

Tratamento
Decisão difícil de tomar
• deve ser dado após a menarca, por volta dos
8-9 anos, preferencialmente aos 13 anos até
á fusão das epífises.
Drogas utilizadas

• Estrogéneos equino conjugados – 2,5 mg a 5


mg / dia, associados á Medroxiprogesterona (
MPA ) na dose de 10 mg / dia do primeiro ao
décimo segundo dia

• RX de 6 / 6 meses até á fusão das epífises.


Prognóstico

• Hipotiroidismo--------------------------Excelente
• Tr. benignos da Supra-renal------------Bom
• Carcinomas e dça metastática---------Pobre
• Causas do SNC. ----------------Dependem da causa

20 % dos Trs da Granulosa ----------são Malignos-


Recorrencia 25 anos após a excisão

25 % dos Trs das céls de Sertoli – Leydig-----São


malignos
Craneofaringiomas-------------------Ressec.
Parcial + radioterapia=remissão por mtos anos

Testes psicométricos indicam que mulheres com


PP, tem alto QI verbal

Algumas sofrem de –exclusão social =


Agressividade, hiper-actividade e
intolerância

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