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MEDICINA FETAL
São Paulo
2011
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São Paulo
2011
3
DEDICATÓRIA
EPÍGRAFE
RESUMO
Este trabalho tem como objetivo fazer uma revisão de literatura sobre as principais
ABSTRACT
This article aims to review the literature on the principal features (definition,
differential diagnosis, conduct pre-natal, obstetric, neonatal care, treatment and post-
SUMÁRIO
SUMÁRIO.............................................................................................................................................................. 8
LISTA DE TABELAS ......................................................................................................................................... 10
LISTA DE GRÁFICOS ...................................................................................................................................... 11
LISTA DE FIGURAS ......................................................................................................................................... 12
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS ........................................................................................................ 13
1 INTRODUÇÃO .......................................................................................................................................... 14
2 DESENVOLVIMENTO ............................................................................................................................ 16
2.1.1 ANOMALIA DE EBSTEIN ............................................................................................................. 16
2.1.2 DEFINIÇÃO .................................................................................................................................. 16
2.1.3 INCIDÊNCIA ................................................................................................................................. 17
2.1.4 ETIOPATOGENIA......................................................................................................................... 17
2.1.5 CLASSIFICAÇÃO .......................................................................................................................... 19
2.1.6 ANOMALIAS ASSOCIADAS ......................................................................................................... 20
2.1.7 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL ....................................................................................................... 21
2.1.8 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ................................................................................................... 22
2.1.9 CONDUTA PRÉ-NATAL ............................................................................................................... 22
2.1.10 CONDUTA OBSTÉTRICA ........................................................................................................ 23
2.1.11 ASSISTÊNCIA NEONATAL ...................................................................................................... 24
2.1.12 PROGNÓSTICO ....................................................................................................................... 25
2.2 TRUNCUS ARTERIOSUS COMMUNIS ..................................................................................................... 28
2.2.1 DEFINIÇÃO .................................................................................................................................. 28
2.2.2 INCIDÊNCIA ................................................................................................................................. 29
2.2.3 ETIOPATOGENIA......................................................................................................................... 29
2.2.4 CLASSIFICAÇÃO .......................................................................................................................... 30
2.2.5 ANOMALIAS ASSOCIADAS ......................................................................................................... 31
2.2.6 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL ....................................................................................................... 32
2.2.7 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ................................................................................................... 33
2.2.8 CONDUTA PRÉ-NATAL ............................................................................................................... 33
2.2.9 CONDUTA OBSTÉTRICA............................................................................................................. 34
2.2.10 ASSISTÊNCIA NEONATAL E TRATAMENTO ........................................................................ 34
2.2.11 PROGNÓSTICO ....................................................................................................................... 35
2.3 ECTOPIA CORDIS ................................................................................................................................. 37
2.3.1 DEFINIÇÃO .................................................................................................................................. 37
2.3.2 INCIDÊNCIA ................................................................................................................................. 37
2.3.3 ETIOPATOGENIA......................................................................................................................... 37
2.3.4 CLASSIFICAÇÃO .......................................................................................................................... 38
2.3.5 ANOMALIAS ASSOCIADAS ......................................................................................................... 39
2.3.6 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL ....................................................................................................... 40
2.3.7 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ................................................................................................... 40
2.3.8 CONDUTA PRÉ-NATAL E OBSTÉTRICA.................................................................................... 41
2.3.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL E TRATAMENTO ............................................................................. 41
2.3.10 PROGNÓSTICO ....................................................................................................................... 42
2.4 TUMORES CARDÍACOS ................................................................................................................. 44
2.4.1 DEFINIÇÃO .................................................................................................................................. 44
2.4.2 INCIDÊNCIA ................................................................................................................................. 44
2.4.3 ETIOPATOGENIA......................................................................................................................... 44
2.4.4 CLASSIFICAÇÃO (TIPOS) ........................................................................................................... 45
2.4.5 ANOMALIAS ASSOCIADAS ......................................................................................................... 46
2.4.6 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL ....................................................................................................... 47
2.4.7 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ................................................................................................... 49
9
LISTA DE TABELAS
LISTA DE GRÁFICOS
Grafico 1 - Freqüência dos tipos de ectopia cordis (CABRERA et al. 2002) ............. 38
12
LISTA DE FIGURAS
AE = anomalia de Ebstein
TF = Tetralogia de Fallot
EC = ectopia cordis
14
1 INTRODUÇÃO
(Hoffman, 2002)
Essa monografia tem como objetivo fazer uma revisão (definição, incidência,
• Anomalia de Ebstein:
• Ectopia Cordis;
• Tumores Cardíacos.
natal na população de baixo risco, ou como exame completo para os grupos de alto
Tabela 1 - Fatores de risco para doenças cardíacas congênitas, modificada de Yoo, 2008)
Fetais Anomalias cromossômicas, anomalias
cromossomo 22q11
16
2 DESENVOLVIMENTO
2.1.2 DEFINIÇÃO
já apresenta cianose (mesmo se não está presente logo após o nascimento, vai se
2.1.3 INCIDÊNCIA
2.1.4 ETIOPATOGENIA
grande parte de sua força contrátil), que leva a uma maior resistência ao
com regurgitação discreta, e desta forma, apenas o átrio direito se encontra dilatado.
2000).
outros estudos.
19
1p34.3-p36.11.
2.1.5 CLASSIFICAÇÃO
(Figura 1)
componente infundibular.
20
Síndrome de Wolff-Parkinson-White.
ultrassonográfico, uma vez que muitos casos leves sem sintomas podem passar
A ressonância nuclear magnética (axial), apesar de limitada, pode ser útil para
1994).
ser utilizados por via transplacentária (levar em conta os riscos já que este feto já
A via de parto por cesárea deve ser praticada, para a tentativa / programação
ausência de arritmias podem ter uma vida normal e praticar qualquer tipo de
cardíaca direita ainda não está bem estabelecida. O tratamento das arritmias deve
cateterismo.
cirurgia pode ser adiada até que os sintomas apareçam: cianose se torna evidente,
cols, 2004)
disfunção biventricular.
2.1.12 PROGNÓSTICO
e adultos. É uma das malformações de pior prognóstico durante a vida fetal (taxa de
neonatal).
26
enquanto que nos mais severos ocorre insuficiência cardíaca e cianose nas
condição anterior, com dispnéia aos esforços e cianose secundária a baixo débito
Embora menos de 5% dos pacientes vivam além dos 50 anos de idade, 60%
NYHA classe I ou II. Alguns pacientes chegam aos 80 anos, e raramente, à nona
década.
risco a longo prazo envolvem populações mistas. Observa-se que os fetos e recém-
têm maior taxa de mortalidade do que os fetos submetidos a cirurgia com mais de 30
curto prazo entre os pacientes diagnosticados antes da idade de um ano foi de 7,9
morte (OR 3,4, IC 95%). Neste estudo, não houve nenhum óbito registrado após 49
meses de idade.
2.2.1 DEFINIÇÃO
arterial que emerge da base dos ventrículos através de uma única válvula arterial
pulmonares.
freqüentemente encontrados:
a) Hipodesenvolvimento estato-ponderal;
c) Dispnéia;
2.2.2 INCIDÊNCIA
2.2.3 ETIOPATOGENIA
tronco). Já a atresia da aorta não está associada ao TAC, pois a artéria ascendente
se pode ver no tipo IV; e neste caso a hematose é insuficiente e a cianose é intensa.
2.2.4 CLASSIFICAÇÃO
comum.
descendente.
Para Praahg (1970), essa classificação está incompleta, pois para ele, a
classificação acima descrita considera que TAC sempre terá uma CIV. Sua
Para realizar o diagnóstico de TAC, deve ser visualizada a origem das artérias
Segundo Donelly (1996), a ressonância nuclear magnética axial pode ser útil
TAC com síndrome de DiGeorge. (Costa e cols,. 2005; Volpe e cols, 2003).
34
intercorrências até 36 semanas, quando foi realizada uma cesariana eletiva por
para a cirurgia corretiva eletiva seria entre dois a três meses de vida, apresentando
menor risco cirúrgico em relação às cirurgias realizadas com um mês de vida. Ele
reoperação.
primeiros dias de vida. Na maioria dos casos, a reparação pode ser adiada até que
pulmonar a partir da raiz tronco é realizada com maior precisão por divisão completa
da raiz truncal.
2.2.11 PROGNÓSTICO
baixa: 34.8%. (Volpe, 2003). Somente a metade dos pacientes com TAC sobrevive
hemodinâmicas, mas pode ser uma emergência neonatal (evolução para ICC em 2
semanas).
2.3.1 DEFINIÇÃO
tórax. Esse defeito pode variar de diástase dos músculos reto-abdominal com um
por uma fina membrana do intestino e que contém, fígado e ápice cardíaco.
2.3.2 INCIDÊNCIA
cardiopatias congênitas.
2.3.3 ETIOPATOGENIA
2.3.4 CLASSIFICAÇÃO
• Tipo torácico;
• Tipo abdominal;
forma parcial);
tipo cervical
3% tipo torácico
tipo toraco-abdominal
1% tipo abdominal
38%
58%
cavidade torácica. Na forma incompleta, o coração está coberto pela pele, pericárdio
ou ambos.
18 ou Síndrome de Turner.
gestação (por exame via vaginal). O diagnóstico pode ser difícil, principalmente nas
comumente presente.
exame tem ganhado cada vez mais importância no diagnóstico dessa patologia.
Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas, podendo a doença pode ser
em pacientes que necessitam de imediato tratamento e visa obter pele e tecido mole
para recobrir o coração. No entanto, nem sempre é possível, e devido à baixo débito
2.3.10 PROGNÓSTICO
exposição (fenda esternal maior) causam maior contato com o líquido amniótico,
resultado da maioria dos casos, cujo diagnóstico foi obtido no pré-natal, foi fatal após
o nascimento.
44
2.4.1 DEFINIÇÃO
2.4.2 INCIDÊNCIA
aproximadamente 0,14%. Cerca de 90% dos casos são benignos, e o tipo mais
2.4.3 ETIOPATOGENIA
derrame pericárdico com debris que pode ser massivo e levar a tampponamento
fetal)
de Fallot, dupla via de saída do ventrículo direito, transposição das grandes artérias e
nervoso central, e nos rins. A presença dos rabdomiomas, no feto, pode ser o sinal
mais precoce da esclerose tuberosa (cerca de 90% dos casos com esclerose
2010). Esses achados são encontrados com mais facilidade na ressonância nuclear
magnética.
47
diagnóstico.
cardíaco:
Mista ou Freqüente e
Regular
Teratomas Única. Pericárdio heterogênea (cistos geralmente
encapsulado
e calcificações) grande
calcificações e
necrose central)
Única. Base do
Mista ou Variável e
Hemangioma coração ou átrio Irregular
heterogênea freqüente
direito.
Única. Átrio
Mista ou
Mixomas esquerdo com Irregular variável
heterogênea
pedículo
grande volume (pode atingir até 15cm), encapsulado (bordas regulares), localizados
heterogênea.
massas.
50
esclerose tuberosa.
51
2.4.10 PROGNÓSTICO
tamanho do tumor.
prognóstico se altera.
• Hidropisia fetal.
52
3 CONCLUSÃO
tornou possível de ser realizado sem maiores dificuldades. Pois isso, é fundamental
ultrassonografistas obstétricos.
melhorar.
extirpação cirúrgica.
tipo de anomalia, que este seja realizado no próprio Hospital de Cardiologia provido
prevenindo que a situação clínica do bebê se torne muito grave ou até irreversível.
54
4 REFERÊNCIAS
CHOIL Young Hi, el al. MR Imaging of Ebstein’s Anomaly of the Tricuspid Valve.
AJR 1994;163:539-543.
LACANAL Escuro Ruiz, HEREDIA Maese, PEIRO Cuenca et al. Ectopia cordis
torácica
no asociada a cardiopatia. An Pediatr (Barc) 2004;60(2):184-93;