SECRETARIA ESTADUAL DA SAÚDE

HOSPITAL INFANTIL JOANA DE GUSMÃO

PROTOCOLO DE ATENDIMENTO
ROTINA: NÚMERO 05 – 2013
TÍTULO: FIBROSE CÍSTICA - ABORDAGEM DA EXACERBAÇÃO RESPIRATÓRIA NA EMERGÊNCIA
FLUXOGRAMA IMPLANTAÇÃO:
SETOR: EMERGÊNCIA EXTERNA – HIJG VERSÃO: 01

RESPONSÁVEL: DR EDUARDO PIACENTINI FILHO ALTERADA:

PÚBLICO ALVO: MÉDICOS, EQUIPE DE ENFERMAGEM, FISIOTERAPEUTAS

OBJETIVO:

Padronização da abordagem respiratória objetivando adequado tratamento dos pacientes e

administração de antibioticoterapia racional.

REFERÊNCIAS:

1 - Fibrose cística: Protocolo Clínico dos Centros de Referência do Estado de Minas Gerais.
Organizado por Elizabet Vilar Guimarães e colaboradores. Belo Horizonte: Secretaria de Saúde
de Minas Gerais, 2008.

2 - Royal Brompton Hospital. Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis.2011. 5th
edition.

3 - Ministerio de Salud. Programa Nacional de Fibrosis Quística. Orientaciones Técnicas

Programáticas para Diagnóstico y Tratamiento. Santiago: Minsal, 2012.

4 - Chernick, V. et al. Kendig’s disorders of the respiratory tract in children.7ªed.Philadelfia:

Elsevier, 2006.

5 - CF Trust. Antibiotic treatment for cystic fibrosis: report of the UK cystic fibrosis trust
antibiotic working group. 3rd edition. May 2009.

6 - Scatollin I, Ricachinevsky C. Complicações em pacientes com fibrose cística. Rev HCPA.

2011; 31(2): 197-202.
DEFINIÇÕES:

1) Infecção: presença de microorganismos patogênicos para FC (Haemophilus

influenzae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia
cepacia, Stenotrophomonas maltophilia, Aspergilus fumigatus, Acromobacter
xylosoxidans e microbactérias atípicas) em cultura de escarro/swab de
orofaringe.

2) Primoinfecção: primeira cultura positiva para microorganismos patogênicos

para FC.

3) Colonização:

- Crônica: três culturas positivas, com intervalo superior a um mês entre elas,
em um período de seis meses, por mesma bactéria patogênica.

- Intermitente: infecções, por mesma bactéria patogênica, que não atinjam a

frequência de três episódios em seis meses.

4) Exacerbação respiratória: sintomas respiratórios agudos, diferentes de

resfriado, são eles (escore de Fuchs – 4 dos 12 critérios)

Alteração do volume e da cor do escarro;

Hemoptise nova ou aumentada;
Aumento da tosse;
Aumento da dispnéia;
Mal-estar, fadiga ou letargia;
Temperatura axilar > 38 ° C;
Anorexia ou perda de peso;
Cefaléia ou dor na região dos seios da face;
Alteração de cor da rinorréia;
Alteração da ausculta pulmonar;
Queda da VEF1 superior 10% do valor basal;
Alterações radiológicas indicativas de infecção pulmonar.

CLASSIFICAÇÃO DA EXACERBAÇÃO:

Exacerbação leve: isolamento de bactéria nas vias aéreas inferiores sem sinais
diretos de infecção (febre, cansaço, prostração), com repercussão discreta no quadro
clínico do paciente (perda de apetite, perda de peso, aumento da expectoração,
alteração da cor do escarro).

Exacerbação moderada a grave: isolamento de bactéria nas vias aéreas

inferiores com sinais diretos de infecção e evidente repercussão no quadro clínico do
paciente, tais como febre, cansaço, prostração, taquipnéia, desconforto respiratório,
hipoxemia etc.
 Sintoma respiratório de resfriado: sinais e sintomas apenas de vias aéreas
superiores.

EXAMES COMPLEMENTARES:

Hemograma/hemocultura;

Ureia e creatinina;

Eletrólitos;

Glicemia;

Coagulograma;

Parcial de urina e urocultura;

Escarro/ cultura para germes comuns, S aureus, Pseudomonas e B. Cepacea;

Sudam/Esteatócrito

RX de tórax.

TRATAMENTO – a escolha da antibioticoterapia varia conforme a colonização do paciente

→ Haemophilus influenzae

Tratar todas as vezes que aparecer na cultura, independentemente de ter ou não

sintomas.
 1ª opção: Amoxicilina + Clavulanato por 4 semanas. Pode ser combinado com
Claritromicina ou Azitromicina.
 2ª opção: cefalosporina de 2ª geração se não houver erradicação ou persistência dos
sintomas.

Atenção: limitar uso das cefalosporinas devido ao risco de desenvolvimento de P.

aeruginosa.

→ Staphylococcus aureus sensível à Oxacilina

 Tratar se sintomático.

Exacerbação leve
 1ª opção: Amoxicilina + Clavulanato ou SMX/TMP por três a quatro semanas.
 Outras opções: Claritromicina ou Azitromicina.

Exacerbação grave
 Oxacilina 200mg/Kg/dia, EV, por 14 a 21 dias.

→ Staphylococcus aureus resistente à oxacilina

 Tratar sempre

Exacerbação leve: Linezolida, VO, por duas ou três semanas.

Exacerbação grave: Vancomicina ou Teicoplanina (preferência), EV, por 2 a 3 semanas

ou Linezolida (falha), VO ou EV, por 14 a 21 dias.

→ Influenza

Oseltamivir 2x/dia por 5 dias

→ Pseudomonas aeruginosa

Exacerbações Leves

 Ciprofloxacina por 3 semanas.

 Colistimetato de Sódio (Colistin) por 3 meses.

Exacerbações moderadas/graves

- Internação
- Ceftazidime + Tobramicina, EV, por 2 semanas.
- Associar Oxacilina, se cultura positiva para S. aureus nos últimos 12 meses.

Conduta em situações específicas infecciosas e Não infecciosas

→ Resfriado comum

- Ausência de P.aeruginosa em culturas de escarro nos últimos 12 meses: Amoxicilina +

Clavulanato ou Macrolídeo.
- Presença de P. aeruginosa em culturas de escarro nos últimos 3 meses: Ciprofloxacina por
duas semanas para pacientes que não a usaram nos últimos três meses.
- Reservar a Ciprofloxacina para as exacerbações devido ao risco de resistência.

→ Sinusite

- Na presença de sintomatologia (cefaléia, obstrução nasal, tosse, rinorréia, gotejamento pós-

nasal, anosmia e, especialmente, halitose): tratar de acordo com o resultado da cultura e
antibiograma.

→ Sintomas moderados a graves com resultado de cultura de escarro ou aspirado

traqueal desconhecido.

- Iniciar antibioticoterapia de amplo espectro para cobertura de S. aureus sensível, H.

Influenzae e P. aeruginosa.
- Depende da intensidade da exacerbação:
o Amoxicilina-Clavulanato por 2-4 semanas.
o Tobramicina + Ceftazidime, EV, por 2 semanas.
 → Atelectasias

- Tratamento clínico usual (antibioticoterapia e fisioterapia).

- Tratamento fisioterápico com dispositivos de pressão positiva (EPAP).
- Broncoscopia e lavado brônquico com Alfadornase.
- Ressecção pulmonar nos casos resistentes.

→ Pneumotórax

 A incidência aumenta com a idade, sendo mais frequente na vida adulta.

 A idade e um VEF1 < 40% são os principais fatores de risco.
 Infecção por Pseudomonas aeruginosa, pela Burkholderia cepacia ou pelo Aspergillus
são mencionadas como fatores de risco.

Tratamento

 Oxigenoterapia e antibióticos pela possibilidade de exacerbação respiratória, pois a

retenção de secreção na via aérea pode retardar a reexpansão do pulmão colapsado.
 A conduta é conservadora para o paciente com pneumotórax pequeno e clinicamente
estável.
 Paciente instável, drenagem de tórax.
 Os pacientes com pneumotórax extenso devem ser submetidos a drenagem torácica
independente do quadro clínico.

Atenção: pode não haver correlação direta entre o volume do pneumotórax e os sintomas.

→ Hemoptise

Deve-se a neoformação vascular de artérias brônquicas ocasionada pela inflamação

persistente das vias aéreas. Fatores de risco: colonização por S. aureus e diabetes.

Hemoptise menor
 Habitualmente não requer tratamento específico.
 Afastar fatores desencadeantes, como uso de AAS, antiinflamatórios não hormonais.
Hemoptise maior (>250 ml/24 horas)
 Maioria auto-limitada e não exige broncoscopia.
 Excluir medicações que alteram a crase sanguínea.
 Propedêutica: radiografia de tórax, cultura de escarro.
Tratamento:
 Sedar se necessário.
 Transfusão.
 Vitamina K - Administrar IM (0,5 mg/kg/dose - máximo 10 mg).
 ATB específico à colonização, independente do volume do sangramento.
 A fisioterapia respiratória deve ser adaptada conforme a condição clínica do paciente.
Recomenda-se que as manobras sejam mantidas nos casos de hemoptise leve e
suspensas por 12 a 18 horas após o último episódio de hemoptise maciça.
 As medicações inalatórias podem desencadear tosse ou broncoespasmo em alguns
pacientes, mas não há consenso para a sua suspensão.
 O ácido tranexâmico pode ser indicado nos casos de hemoptise recorrente na dose de
15-25 mg/kg três vezes ao dia (máximo 1,5 grama/dose).
 A lobectomia é indicada como último recurso terapêutico.
OUTRAS MODALIDADES DE TRATAMENTO:

Alfadornase

Indicações:
- VEF1 <70% do valor previsto ou tomografia de tórax de alta resolução com bronquiectasias.
- Dificuldade de expectoração.
- Sibilância persistente.
Como administrar:
- Administrar à tarde, uma hora antes da fisioterapia.
- 1 ampola de 2,5 ml uma vez ao dia.
- Duração 10-15 minutos.

Salina Hipertônica

Indicações:
- Na indução de escarro em pacientes com tosse improdutiva e cultura negativa.
- Ausência de resposta a alfadornase.
- Exacerbações infecciosas frequentes.

*A SH 7% se prepara com 2/3 de solução de NaCl a 10%, diluída em 1/3 de água destilada. Da
solução resultante, nebulizar 4 ml 1-2 vezes por dia. Em lactentes, usar SH 5% (metade de
cloreto de sódio e metade de água destilada) 1-2 vezes por dia.
* Sequência de administração da terapia inalatória:
1º Beta 2-agonista; 2º Alfadornase ou Salina Hipertônica; 3º Fisioterapia (em até 2
horas); 4º Antibiótico.
* Iniciar com monitorização hospitalar.

Azitromicina

Indicações:
- Antibioticoterapia convencional.
- Colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa com evolução desfavorável.
- < 15 kg – 10 mg/kg/dia
- < 40 kg – 250 mg
- > 40 kg – 500 mg
- Oferta 3 vezes por semana (2ª/4ª/6ª).

Corticoterapia Oral

Indicações:
- Aspergilose broncopulmonar alérgica.
- Broncoespasmo de difícil controle.
- Doença de pequenas vias aéreas.
- Prednisolona 2mg/kg/dia
- Metilprednisolona 10-15 mg/kg/dia (máximo 1g/dia) por 3 dias.
FLUXOGRAMA ADMISSÃO EMERGÊNCIA:

PACIENTE COM DIAGNÓSTICO PRÉVIO

DE FIBROSE CÍSTICA
 EXACERBAÇÃO
RESPIRATÓRIA

VOLUME E COR ESCARRO

HEMOPTISE SE NOVA OU
AUMENTADA;

AUMENTO DA TOSSE;

AUMENTO DESCONFORTO
RESPIRATÓRIO;

MAL ESTAR/ PROSTRAÇAO;

T > 38 GRAUS

ANOREXIA

CEFALEIA/ DOR SEIOS DA FACE

ALTERAÇAO RINORREIA

ALTERAÇAO AUSCULTA

REDUÇAO VEF1 > 10%

ALTERAÇAO RADIOLÓGICA

MODERADA/
GRAVE
LEVE
RESFRIADO (COLONIZAÇÃO
(COLONIZAÇÃO
(SOMENTE VAS) VAI COM FEBRE/
VAI SEM FEBRE/
PROSTRAÇAO)
PROSTRAÇAO)

Conforme colonização por

P. aeruginosa EXAME COMPLEMENTAR + EXAME COMPLEMENTAR +
MEDICAR CONFORME INTERNAÇAO COM
COLONIZAÇAO + RETORNO SE ANTIBIOTICOTERAPIA
PIORA DO QUADRO CONFORME A
COLONIZAÇAO

FLUXOGRAMA TRATAMENTO APÓS IDENTIFICAÇAO DE SWAB :

INFECCOES RESPIRATÓRIAS POR AGENTE DIFERENTE DA

PSEUDOMONAS AERUGINOSA
Haemophilus Staphilococcus sensível a Staphilococcus resistente a Influenza
oxacilina oxacilina
influenzae

Amoxacilina+Ac Bem, Exac. leve Exac. Leve: Grave: Vanco Oseltamivir 2x/d
Clavulanico 2-4 s/sintomas – amoxi + Grave Linezolida VO ou
semanas. – não Ac Oxacilina 2a3 Teicoplanina por 5 dias
Alternativa: tratar clavulanico 14 a 21 semanas EV por 2 a 3
Claritromicina ou sulfa dias semanas
por 3 a 4
semanas

INFECÇAO RESPIRATÓRIA POR PSEUDOMONAS

AERUGINOSA

Exacerbação leve: ciprofloxacino por 3 semanas e Exacerbação moderada/grave: ceftazidima +

colestimetato de sódio por 3 meses tobramicina por 2 semanas

* associar oxacilina se cultura positiva para S.

aureus nos últimos 12 meses.

RESFRIADO COMUM

Ausência da P aeruginosa no Presença de P aeruginosa nos

escarro nos últimos 12 meses: últimos 3 meses:
amoxicilina + clavulanato ou ciprofloxacino por 2 semanas
macrolÍdeo

Nota: investigação complementar ou modificações de plano terapêutico devem ser discutidas

com a equipe assistente.
Droga Via Dose Intervalo Dose máxima

Amoxicilina- VO 100 mg/kg/dia 8/8h 2g/dia

Clavulanato

Azitromicina VO 10 mg/kg/dia 1x/dia

Adultos: 500 mg

Ciprofloxacina VO <1a: 15mg/kg/dia 12/12h 1,5 g/dia

>1a: 20-30 mg/kg/dia

Claritromicina VO 15 mg/kg/dia 12/12h 1g/dia

Linezolida VO < 12a: 10mg/kg/dose < 12a: 8/8h <12a: 600 mg/dia

>12 anos: 600 mg >12a: 12/12h

Oseltamivir VO < 15 kg: 30 mg 12/12h

15 – 23 kg: 45 mg

23 – 40 kg: 60 mg

> 40 kg: 75 mg

Sulfametoxazol- VO 8-12 mg/kg/dia TMP 12/12h 400 mg/dia

trimetoprim trimetoprim
Adultos: 800mg + 160mg

Ceftazidime EV 150 mg/kg/dia 8/8h 9g/dia

Adultos: 2 g

Claritromicina EV 15mg/kg/dia 12/12h 1g/dia

Linezolida EV < 12 anos: 10 mg/kg/dose < 12a: 8/8h <12a: 600 mg/dia

>12 anos: 600 mg >12a: 12/12h

Meropenem EV 60-120 mg/kg/dia 8/8h

Adultos: 2g

Oxacilina EV 200 mg/kg/dia 6/6h em 30 min 8g/dia

Sulfametoxazol- EV 8-12 mg/kg/dia trimetoprim 12/12h 400 mg/dia

trimetoprim trimetoprim

Teicoplamina EV 10 mg/kg/dose 12/12h por 3 doses, 400 mg/dia

após 1x/dia

Tobramicina EV 10 mg/kg/dia 1x/dia em 30 min 660 mg/dia

Vancomicina EV 60 mg/kg/dia 6/6h 3g/dia