Dermatite Por IgA Linear - UpToDate

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09/01/2023, 11h17 Dermatose bolhosa linear por IgA - UpToDate
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Dermatose bolhosa linear por IgA

:Russell P Hall, III, MD,Caroline L Rao, MD :Zona John J,
MD :Abena O Ofori, MD
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Revisão de literatura atual por meio de:Julho de 2023. Este tópico foi
atualizado pela última vez:24 de setembro de 2020.
INTRODUÇÃO
A dermatose bolhosa por IgA linear (LABD), também conhecida como doença por IgA linear, é uma
doença bolhosa autoimune rara, idiopática ou induzida por medicamentos, caracterizada pela deposição
linear de IgA na junção dermoepidérmica. Embora as características clínicas deste distúrbio possam ser
difíceis de distinguir da dermatite herpetiforme (outra doença bolhosa autoimune), os achados
imunopatológicos distintos na LABD e a ausência de uma enteropatia sensível ao glúten associada
confirmam o status da LABD como uma doença distinta.1].
A LABD ocorre tanto em adultos quanto em crianças e, desde o final da década de 1980, o distúrbio designado
como doença bolhosa crônica da infância tem sido reconhecido como a forma infantil da LABD.2]. As crianças
classicamente apresentam bolhas anulares generalizadas que exibem predileção pela parte inferior do
abdômen, coxas e virilha. Em adultos, as lesões anulares são menos comuns e as extremidades extensoras,
face e tronco são frequentemente afetadas. Lesões mucosas, manifestando-se como inflamação, erosões ou
cicatrizes, também podem ocorrer em pacientes com LABD.
As características clínicas, o diagnóstico e o manejo do LABD em adultos e crianças serão revisados

aqui. Uma abordagem geral para a avaliação de pacientes com lesões cutâneas bolhosas é revisada
separadamente. (Ver“Abordagem ao paciente com bolhas cutâneas”.)
EPIDEMIOLOGIA
A dermatose bolhosa linear por IgA (LABD) é uma doença rara. Os relatórios de incidência de
doenças em vários países variaram de menos de 0,5 a 2,3 casos por milhão de indivíduos por ano
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[3]. Uma predileção por LABD com base na etnia ou sexo não foi definitivamente estabelecida [3,4].
Os adultos frequentemente desenvolvem LABD nas fases mais avançadas da vida, com muitos casos
ocorrendo após os 60 anos de idade.2,3]. Nas crianças, a doença geralmente se manifesta entre os 6 meses
e os 10 anos; em uma série de 25 crianças afetadas, a idade média de início foi de 4,5 anos [2]. Raramente,
os neonatos são afetados [5,6].
PATOGÊNESE
Embora a presença de anticorpos IgA ligados à zona da membrana basal seja aceita como um
aspecto característico da dermatose bolhosa IgA linear (LABD), o mecanismo de formação de lesão
nesta doença não é bem compreendido. As respostas imunes humorais e celulares podem estar
envolvidas na patogênese desta doença. Em particular, a lesão tecidual resultante de uma resposta
inflamatória local induzida por anticorpos e a liberação de enzimas proteolíticas pelos neutrófilos e
outras células inflamatórias podem contribuir para o desenvolvimento de lesões cutâneas e
mucosas.3].
A maioria dos pacientes com LABD possui anticorpos IgA1 que têm como alvo um antígeno de 97
kDa e um antígeno de 120 kDa dentro da zona da membrana basal. Ambos os antígenos são
fragmentos da porção extracelular do antígeno 2 do penfigoide bolhoso (BP180/colágeno tipo XVII),
uma proteína transmembrana que desempenha um papel fundamental na adesão derme-
epidérmica.7,8]. Os autores detalharam o processo pelo qual a clivagem do antígeno BP180 resulta
na exposição de neoepítopos no 15ººdomínio colágeno que reage com autoanticorpos IgA [9]. Menos
frequentemente, o epítopo NC16a no BP180 tem sido associado ao LABD [10-12]. Alguns pacientes
com LABD têm anticorpos IgA direcionados contra outros antígenos da membrana basal, incluindo
colágeno tipo VII (COL7), laminina-332 ou laminina gama 1. Esses alvos antigênicos são relevantes
quando a ligação do anticorpo IgA se localiza no lado dérmico da pele salina. (sublâmina densa) [13].
O colágeno tipo VII parece ser o antígeno alvo em alguns pacientes com LABD induzida por
vancomicina. Em um estudo, 10 dos 14 soros de pacientes com LABD induzido por vancomicina
demonstraram aumento da reatividade ao domínio não colágeno recombinante (NC1) do colágeno
tipo VII quando expostos avancomicina[14]. (Ver 'Imunofluorescência indireta'abaixo e“Abordagem
ao paciente com bolhas cutâneas”, seção ‘Imunfluorescência indireta’e'Fatores de risco'abaixo.)
Além disso, a presença de anticorpos IgA e IgG contra componentes da zona da membrana basal foi
detectada num subconjunto de pacientes com características consistentes com LABD. Uma revisão
japonesa de 213 casos relatados descobriu que tais achados estavam presentes em aproximadamente
20% dos pacientes.15]. Estudos adicionais são necessários para determinar se esta apresentação
representa um distúrbio distinto ou uma variante do LABD.

FATORES DE RISCO
Na maioria dos pacientes com dermatose bolhosa por IgA linear (LABD), o fator desencadeante da doença é
desconhecido.
Embora vários relatos de casos tenham documentado a exposição ao medicamento como fator precipitante [
16], faltam estudos formais que validem a existência de LABD induzida por medicamentos.Vancomicina é o
agente farmacológico mais frequentemente relatado como potencial fator desencadeante [16]. Exemplos de
outros medicamentos que podem estar ligados ao LABD incluem uma variedade de antibióticos, agentes
anti-inflamatórios não esteróides (por exemplo,diclofenaco,naproxeno,piroxicam),lítio, captopril,amiodarona,
fenitoína,ciclosporina,furosemida, interferon alfa e somatostatina (
tabela 1) [3,17-19]. (Ver"Hipersensibilidade à vancomicina".)
Fatores genéticos também podem contribuir para o desenvolvimento de LABD. Associações de LABD
com antígeno leucocitário humano (HLA) B8, HLA Cw7, HLA DR3, HLA DQ2 e o alelo do fator de necrose
tumoral 2 foram relatadas [20]. Mais estudos são necessários para determinar o papel dos
medicamentos e da genética no LABD.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A dermatose bolhosa linear por IgA (LABD) pode se apresentar com lesões na pele, nas
mucosas ou em ambos os locais. Embora tanto crianças como adultos desenvolvam LABD, são
observadas diferenças nas características clínicas da doença entre essas populações.
Lesões cutâneas-Como a formação de bolhas na LABD ocorre subepidermicamente, as vesículas e bolhas

que se formam na pele dos pacientes afetados geralmente apresentam uma qualidade tensa, em vez de
flácida, semelhante ao pênfigo. (Ver“Abordagem ao paciente com bolhas cutâneas”, seção ‘Qualidade da
bolha’.)
Um resumo das características clínicas do LABD adulto e infantil é fornecido abaixo:
● Crianças–A LABD da infância, também conhecida como doença bolhosa crônica da infância, apresenta-
se mais frequentemente com o desenvolvimento agudo de vesículas ou bolhas em locais de pele
inflamada ou não inflamada. imagem 1A-D). Novas bolhas geralmente se formam

na periferia das lesões em resolução, resultando em uma aparência arciforme ou anular.
foto 2). Tais lesões são frequentemente descritas como semelhantes a colares de pérolas,
coroas de jóias ou rosetas.21].
A distribuição das lesões cutâneas geralmente é generalizada, envolvendo tronco, face

(particularmente a área perioral), genitália, mãos, pés e outros locais. O mais intensamente

As áreas envolvidas geralmente são o períneo, a parte inferior do abdômen e a parte interna das coxas.2,4,22].
As crianças afetadas podem ser assintomáticas, mas o prurido é comum e pode ser grave. Em
alguns pacientes, o prurido intenso anuncia recorrências da doença [7,8].
● Adultos–Pacientes adultos com LABD geralmente apresentam início abrupto de lesões cutâneas; com
menos frequência, a doença se desenvolve mais lentamente [23]. As vesículas e bolhas tensas podem
surgir na pele normal ou dentro de placas inflamatórias ( imagem 3A-D). Lesões anulares
demonstrando vesiculação periférica desenvolvem-se com menos frequência em adultos do que em
crianças.23].
O tronco, extremidades extensoras, nádegas e face (particularmente a área perioral) são locais
comuns para o desenvolvimento de lesões.3]. Esta distribuição pode dificultar a distinção entre
LABD e dermatite herpetiforme, que afeta locais semelhantes. Variantes localizadas de LABD
apresentando-se como erupções bolhosas limitadas ou placas inflamatórias anulares também
foram relatadas [24-30]. O prurido pode ser intenso e resultar no desenvolvimento de pápulas
escoriadas ou lesões semelhantes ao prurigo nodular.31,32].
Envolvimento da mucosa-O envolvimento da membrana mucosa pode ocorrer em adultos e crianças. A

doença da mucosa ocorre em até 80 por cento dos pacientes adultos [2]. As estimativas da incidência de
LABD mucosa em doenças infantis variam amplamente. Numa série de 25 crianças com LABD no Reino
Unido, o envolvimento da mucosa estava presente em 64 por cento.2]. Em contraste, estudos retrospectivos
japoneses e tunisinos de tamanho semelhante encontraram doenças nas mucosas em apenas 3 e 8 por cento
das crianças, respectivamente.15,33].
As lesões mucosas apresentam-se principalmente como erosões ou úlceras; a detecção de vesículas

ou bolhas intactas é incomum. Qualquer superfície mucosa pode ser afetada, incluindo cavidade oral,
conjuntiva, nariz, genitália, faringe, laringe, ânus e esôfago.2,3,5,23].
A mucosa oral e ocular são os locais mucosos mais comumente afetados.2,3]. Em pacientes com doença
bucal, as lesões estão frequentemente localizadas no palato, arcos palatinos ou mucosa bucal.3].
Gengivite erosiva e queilite erosiva também podem ocorrer como manifestações de LABD oral.2,34,35]. A
doença ocular pode se manifestar com vermelhidão conjuntival, secreção ocular, dor ocular ou sensação
de corpo estranho.2].
Podem ocorrer cicatrizes na mucosa e, semelhantemente aos pacientes com penfigóide cicatricial
ocular, os pacientes com LABD ocular podem desenvolver simbléfaro e ectrópio.36] (ver"Penfigoide
ocular cicatricial"). Exemplos de consequências adversas graves da doença cicatrizante da mucosa
incluem danos na córnea que levam à cegueira, obstrução das vias aéreas e estenoses esofágicas.
36-38].
Raramente, a mucosa é o local inicial ou único da LABD [34,39-41]. O LABD com predominância da mucosa é
considerado uma forma de penfigóide da membrana mucosa [42]. (Ver“Epidemiologia e

patogênese do penfigóide bolhoso e penfigóide da membrana mucosa", seção sobre

'Classificação'.)
IgA linear induzida por drogas-Os achados clínicos na LABD induzida por medicamentos geralmente não diferem
significativamente daqueles da doença idiopática.16,43]. Ocasionalmente, as lesões são localizadas em vez de
generalizadas ou assemelham-se a erupções medicamentosas morbiliformes, eritema multiforme ou necrólise
epidérmica tóxica (NET) ( foto 4) [44-50]. A presença de envolvimento da mucosa

varia [16].
As características clínicas compartilhadas de LABD idiopática e LABD induzida por drogas foram demonstradas em
um estudo retrospectivo de 16 pacientes considerados como tendo LABD espontâneo e 12 pacientes considerados
como tendo LABD induzido por drogas que encontraram frequências semelhantes de placas eritematosas,
configurações semelhantes a colar de pérolas , lesões em alvo ou semelhantes a alvo e envolvimento da mucosa nos
dois grupos [50]. Apenas as características atípicas de grandes erosões e um sinal de Nikolsky positivo foram
significativamente mais frequentes no grupo induzido por drogas.
A maioria dos casos relatados de LABD induzida por medicamentos ocorreu em adultos, mas LABD em associação
com a exposição a medicamentos também foi observada em crianças.2,16,17]. A doença geralmente começa dentro
de um mês após o início do medicamento e geralmente desaparece dentro de várias semanas após a interrupção
do medicamento.17,51,52]. No entanto, a erupção persiste por mais tempo em alguns pacientes. Dispositivos
impregnados com antibióticos (por exemplo, cimento) podem contribuir para a resolução retardada no cenário de
LABD induzida por antibióticos [53]. Além disso, a reexposição a um agente estimulante pode resultar na rápida
recorrência de bolhas.54].
O medicamento culpado é normalmente identificado pela história. O uso de algoritmos de medicamentos adversos
estabelecidos para apoiar a causalidade é incentivado [55]. O teste de estimulação de linfócitos induzido por
medicamentos pode fornecer informações adicionais quando vários medicamentos estão temporariamente relacionados
ao início da doença de pele.56].
Pacientes com doença induzida por vancomicina podem ter risco aumentado de apresentações semelhantes à NET.
Num estudo retrospectivo de 69 pacientes com LABD induzida por medicamentos (incluindo 39 com suspeita de
doença induzida por vancomicina),vancomicinafoi a causa suspeita em 11 dos 14 pacientes (79 por cento) com
características semelhantes à NET [43].
Raramente, os pacientes com LABD também desenvolvem nefropatia por IgA. Foi relatada resolução da nefropatia por
IgA induzida por medicamentos após a suspensão do medicamento [57].
TRANSTORNOS ASSOCIADOS
Dermatose bolhosa linear por IgA (LABD) ocorreu no contexto de colite ulcerativa,
malignidades hematológicas ou de órgãos sólidos e outros distúrbios:

● Colite ulcerativa–A colite ulcerativa é o distúrbio benigno mais comum relatado em

associação com LABD [15,58-62]. Num estudo retrospectivo de 70 pacientes com LABD
encaminhados para dois departamentos de dermatologia no Reino Unido, cinco pacientes
(7%) tiveram colite ulcerosa, e a colite ulcerosa precedeu o diagnóstico de LABD em uma
média de seis anos.59]. Além disso, uma revisão japonesa de 213 casos relatados de LABD
identificou quatro pacientes com esta doença.15].
A razão para uma associação entre LABD e colite ulcerosa não é clara. Alguns autores
sugeriram que a produção anormal de IgA1 pelo intestino inflamado pode contribuir para o
desenvolvimento de LABD.59]. Embora tenha sido relatada melhora na doença de pele após
intervenção cirúrgica para doença intestinal [60-62], em outros pacientes a doença de pele
persistiu após a cirurgia [59]. Dados limitados de relatos de casos sugerem que a persistência
de LABD pode ser mais comum após colectomia com preservação da mucosa retal do que
após proctocolectomia [63].
● Malignidade–A ocorrência de LABD em associação com malignidades linfoproliferativas e de

órgãos sólidos foi relatada em vários relatos de casos [29,64-81]. No entanto, mais estudos são
necessários para confirmar uma associação entre LABD e malignidade. Assim, na ausência de
sinais ou sintomas sugestivos de malignidade, o rastreio para além da investigação apropriada
à idade não se justifica em doentes com LABD.
Outros distúrbios relatados como ocorrendo em associação com LABD em alguns pacientes incluem
uma variedade de infecções.26,82-86], psoríase [85,87] e lúpus eritematoso sistêmico [15,88]. O
desenvolvimento de LABD também foi relatado após exposição à luz ultravioleta
[26,89,90]. Ao contrário da dermatite herpetiforme, que pode assemelhar-se clínica e histologicamente ao LABD, a
sensibilidade ao glúten não é uma característica deste distúrbio e as dietas sem glúten não melhoram o LABD.3,91].
DIAGNÓSTICO
Os sinais e sintomas clínicos da dermatose bolhosa por IgA linear (LABD) podem assemelhar-se a
múltiplas doenças mucocutâneas. Assim, quando disponíveis, estudos laboratoriais são normalmente
utilizados para confirmar o diagnóstico. Embora os achados do exame histopatológico de rotina do
tecido afetado possam sugerir LABD, a demonstração de depósitos lineares de IgA ao longo da zona
da membrana basal via imunofluorescência direta (DIF) é o padrão-ouro para o diagnóstico.7]. Além
disso, o histórico de medicação deve sempre ser revisado para avaliar a possibilidade de doença
induzida por medicamentos. (Ver'IgA linear induzida por drogas'acima.)
Luz do microscópio-Os achados histopatológicos da dermatose bolhosa por IgA linear são inespecíficos e
muitas vezes se assemelham à dermatite herpetiforme. Uma bolha subepidérmica com infiltrado dérmico
subjacente predominantemente de neutrófilos é característica ( foto 5) [3].

Linfócitos, eosinófilos e microabscessos papilares semelhantes aos observados na dermatite

herpetiforme também podem estar presentes.7]. (Ver“Abordagem ao paciente com bolhas
cutâneas”, seção ‘Biópsia de pele’.)
Imunofluorescência direta-Para realizar a imunofluorescência direta, uma pequena biópsia (por

exemplo, punch de 4 mm) é retirada da pele perilesional (pele de aparência clinicamente normal
imediatamente adjacente a uma lesão) e enviada a um laboratório de imunopatologia em um
conservante como meio de Michel ou Zeus ou como uma amostra congelada rapidamente. Nas situações
em que a amostra pode ser entregue ao laboratório em poucos minutos, o transporte em gaze
umedecida com solução salina é uma alternativa. As amostras para imunofluorescência direta devemnão
ser colocado em formalina. (Ver“Abordagem ao paciente com bolhas cutâneas”, seção
‘Imunfluorescência direta’.)
O achado diagnóstico de LABD via imunofluorescência direta é uma banda linear de IgA na
junção dermoepidérmica ( foto 6) [7]. A utilização da técnica da pele dividida com sal não é
particularmente útil para o diagnóstico, uma vez que os testes revelam resultados variáveis.15,92]. A
ligação de anticorpos ao lado epidérmico da zona de clivagem induzida é mais comum; a ligação ao lado
dérmico pode ser mais provável de ocorrer em pacientes mais velhos ou que apresentam depósitos de
IgA e IgG na zona da membrana basal epidérmica.15]. Também pode ocorrer ligação aos lados
epidérmico e dérmico do plano de clivagem. (Ver"Abordagem ao paciente com bolhas cutâneas", seção
'Técnica de pele dividida por zona de membrana basal'.)
Imunofluorescência indireta-A imunofluorescência indireta pode ser usada para detectar anticorpos
IgA circulantes contra componentes da zona da membrana basal e pode auxiliar no diagnóstico quando
uma biópsia de pele não é possível. Este teste tem menos probabilidade de ser positivo em adultos do
que em crianças (30 versus≥75 por cento dos pacientes) [4,23]. Para melhores resultados, a
imunofluorescência indireta deve ser realizada em um substrato de pele humana dividida em sal [8,92].
Na grande maioria dos casos, estudos de imunofluorescência indireta revelam anticorpos ligados ao
lado epidérmico da pele dividida pelo sal, um achado que é consistente com as localizações do antígeno
de 97 kDa, antígeno de 120 kDa, laminina-332 e BP180 (domínio NC16a ) [93-95]. Colágeno tipo VII
(COL7), laminina-332 ou laminina gama 1 podem ser os antígenos alvo quando a ligação do anticorpo se
localiza no lado dérmico da pele dividida pelo sal (sublâmina densa) [13]. (Ver 'Patogênese'acima e
“Abordagem ao paciente com bolhas cutâneas”, seção ‘Imunfluorescência indireta’.)
Outros testes-Outros testes, como microscopia imunoeletrônica e imunoblotting, também podem ser
usados para confirmar o diagnóstico.3]. No entanto, o custo e a disponibilidade limitada destes testes
limitam o seu valor no ambiente clínico. Não utilizamos rotineiramente esses estudos para diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O início agudo de bolhas anulares ou arqueadas generalizadas sugere fortemente a possibilidade de

dermatose bolhosa por IgA linear (LABD) ( foto 2). No entanto, as lesões anulares nem sempre estão
presentes e vários outros distúrbios compartilham características clínicas com o LABD. Exemplos de condições a
serem consideradas no diagnóstico diferencial são fornecidos abaixo:
● Dermatite herpetiforme–A dermatite herpetiforme é uma doença bolhosa subepidérmica autoimune
com características clínicas e histopatológicas que podem se assemelhar muito à LABD. Os pacientes
geralmente apresentam vesículas ou bolhas agrupadas no couro cabeludo, extremidades extensoras ou
nádegas ( foto 7). A microscopia de imunofluorescência direta é útil
para distinguir esses distúrbios. (Ver"Dermatite herpetiforme".)
● Impetigo bolhoso–O impetigo bolhoso é umStaphylococcus aureusinfecção que ocorre mais
comumente em crianças pequenas. Múltiplas bolhas facilmente rompidas com líquido claro ou
amarelo estão normalmente presentes na face, tronco ou extremidades ( foto 8). Um
colarinho de escamas geralmente permanece no local das lesões rompidas. Uma cultura do fluido
de uma bolha intacta pode ser usada para detectarS. aureus. (Ver"Impetigo", seção sobre 'Impetigo
bolhoso'.)
● Penfigoide bolhoso–O penfigóide bolhoso é uma doença bolhosa subepidérmica autoimune que
geralmente afeta adultos mais velhos e se manifesta como placas inflamatórias pruriginosas e
bolhas que se distribuem principalmente no tronco e nas extremidades (
foto 9A-C). O exame histopatológico geralmente revela uma proporção maior de
eosinófilos do que a presente no LABD. A imunofluorescência direta no penfigoide bolhoso
geralmente revela depósitos lineares de IgG e C3 na zona da membrana basal. (Ver
"Características clínicas e diagnóstico de penfigóide bolhoso e penfigóide de membrana
mucosa", seção sobre 'Características clínicas do penfigóide bolhoso'.)
● Penfigoide gestacional–O penfigoide gestacional é uma doença bolhosa subepidérmica
autoimune que ocorre em mulheres grávidas. A erupção pruriginosa freqüentemente começa

ao redor do umbigo e posteriormente se espalha para outros lugares ( foto 10A-C). A
microscopia de imunofluorescência direta revela a deposição de C3 em um padrão linear
na zona da membrana basal. (Ver"Dermatoses da gravidez", seção sobre 'Penfigoide
gestacional'.)
● Lúpus eritematoso bolhoso–O lúpus eritematoso bolhoso é uma doença bolhosa

subepidérmica rara. A presença de distúrbio bolhoso em paciente com lúpus eritematoso
sistêmico sugere a possibilidade desta doença. (Ver"Visão geral do lúpus eritematoso
cutâneo", seção sobre 'Lúpus eritematoso cutâneo bolhoso'.)
● Epidermólise bolhosa adquirida–A epidermólise bolhosa adquirida é uma doença

bolhosa subepidérmica adquirida rara da pele e das membranas mucosas ( foto 11).
Cicatrizes e milia são características associadas comuns. Na imunofluorescência direta,

depósitos de IgG são mais comumente detectados na zona da membrana basal; entretanto,
menos comumente, outras imunoglobulinas (incluindo IgA) podem estar presentes. (Ver
"Epidermólise bolhosa adquirida".)
● Penfigoide da membrana mucosa–O penfigoide da membrana mucosa consiste em um grupo
de distúrbios bolhosos subepidérmicos nos quais as superfícies mucosas são o principal local de
envolvimento. LABD com predominância de mucosa pode ser considerada uma forma de
penfigóide de membrana mucosa. Os achados de imunofluorescência distinguem esse subtipo de
outros distúrbios. (Ver"Características clínicas e diagnóstico de penfigóide bolhoso e penfigóide de
membrana mucosa", seção sobre 'Características clínicas do penfigóide de membrana mucosa'.)
Raramente, o LABD pode assemelhar-se ao prurigo nodular.31], erupções morbiliformes por drogas [46],
eritema multiforme [47], ou necrólise epidérmica tóxica (NET) [44,45]. Além disso, o LABD em crianças
pode ser confundido com abuso infantil. (Ver'Lesões cutâneas'acima e'IgA linear induzida por drogas'
acima.)
TERAPIA
Os dados sobre as opções de tratamento para dermatose bolhosa por IgA linear (LABD) são limitados. A
abordagem do tratamento é baseada principalmente em relatos de casos e séries de casos.
Terapia de primeira linha-Dapsona, uma sulfona imunomoduladora que tem sido utilizada com sucesso para o
tratamento de múltiplos distúrbios dermatológicos caracterizados por infiltrados neutrofílicos, é considerada
tratamento de primeira linha para LABD [3,4,7,8,96]. A dapsona tem uma longa história de uso bem-sucedido no
tratamento de LABD e dermatite herpetiforme e é bem tolerada pela maioria dos pacientes.
Dapsona-Embora nenhum ensaio controlado tenha avaliado a eficácia dodapsonaem crianças e adultos
com LABD, com base em séries de casos, relatos de casos e observações clínicas, o medicamento parece
ser eficaz em muitos pacientes [15,31,33,97-101]. Por exemplo, num estudo retrospectivo no qual 19
crianças receberam dapsona (1 a 2 mg/kg por dia) como monoterapia, 11 pacientes (61 por cento)
atingiram regressão da lesão dentro de 8 a 15 dias [33].
Dapsonaé iniciado com uma dose baixa (por exemplo, <0,5 mg/kg por dia em crianças ou 25 ou 50 mg
por dia em adultos) que é titulada para cima durante várias semanas conforme tolerado e de acordo com
a resposta ao tratamento [102]. No LABD, a resposta ao tratamento pode ser dramática, com sinais de
melhora observados nos primeiros dias de terapia.
Faixas de dosagem típicas paradapsonaterapia para LABD estão listadas abaixo:
● Crianças: 0,5 a 2 mg/kg por dia [21,33,103]

● Adultos: 50 a 150 mg por dia [8,96]
Embora a maioria dos pacientes tolere bem a droga,dapsonadeve ser administrado com cautela, pois
podem ocorrer efeitos adversos graves potenciais, como hemólise, metemoglobinemia, agranulocitose,
síndrome de hipersensibilidade e neuropatia motora periférica, como resultado da terapia. A hemólise
ocorre até certo ponto em todos os pacientes, e recomenda-se monitoramento hematológico frequente
durante os estágios iniciais do tratamento.
Um hemograma completo (CBC) com diferencial, testes de função hepática e nível de glicose-6-fosfato
desidrogenase (G6PD) deve ser obtido antes do início do tratamento.dapsona. Normalmente seguimos o
hemograma completo com diferencial semanalmente durante um mês e depois diminuímos a frequência para cada
duas semanas durante mais oito semanas. Os testes de função hepática devem ser monitorados mensalmente
durante os primeiros três meses. Para monitoramento de longo prazo, recomendamos a obtenção de um
hemograma completo com testes diferenciais de função renal e testes de função hepática a cada três a quatro
meses.
A triagem para deficiência de glicose-6-fosfato (G6PD) deve ser realizada antes do início do
tratamento.dapsonaterapia. A administração de dapsona deve serevitadoem pacientes com
deficiência de G6PD, uma vez que esse distúrbio está associado a um risco elevado de
desenvolvimento de anemia hemolítica grave. (Ver"Diagnóstico e tratamento da deficiência de
glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)", seção sobre 'Anemia hemolítica aguda'e "Diagnóstico
e tratamento da deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)", seção 'Testes de
triagem'.)
Corticosteróides tópicos-Embora alguns autores tenham sugerido que os corticosteróides tópicos podem ser
suficientes para o controle da doença em pacientes com LABD leve ou localizada.96.104], a maioria dos pacientes
necessita de terapia sistêmica para controlar adequadamente a doença. Assim, os corticosteróides tópicos são
usados principalmente como terapia adjuvante.
Corticosteróides tópicos de alta potência ou superpotentes aplicados a lesões individuais uma ou duas
vezes ao dia por até duas semanas podem ser utilizados para acelerar a melhora das lesões no tronco ou
nas extremidades. Agentes de baixa potência são preferidos para lesões na face, genitais ou regiões
intertriginosas devido ao risco aumentado de atrofia cutânea induzida por corticosteróides nessas áreas.
(Ver"Corticosteróides tópicos: uso e efeitos adversos", seção 'Efeitos adversos'.)
Terapia de segunda linha-Pacientes que não toleramdapsonapodem se beneficiar do tratamento com

sulfapiridina ou sulfametoxipiridazina, agentes sulfonamidas que apresentam semelhanças estruturais
com a dapsona [7].Colchicinaé uma opção terapêutica adicional.
Sulfonamidas-As evidências da eficácia da sulfapiridina e da sulfametoxipiridazina são limitadas

principalmente a relatos de experiência clínica especializada [3,7,8,102,105]. Terapêutica formal
https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1… 39/10

ensaios desses agentes para confirmar a eficácia no LABD não foram realizados. Em uma série, a
monoterapia com sulfametoxipiridazina (1000 mg por dia) foi associada à obtenção do controle da
doença em três pacientes com LABD que descontinuaramdapsonadevido a uma falha em tolerar a
terapia [105]. Nenhum desses pacientes eram crianças pequenas.
Adultos com LABD podem ser tratados com 1.000 a 1.500 mg por dia de sulfapiridina ou
sulfametoxipiridazina [8]. As crianças foram tratadas com 15 a 60 mg/kg por dia de
sulfapiridina [3,7]. Não foi estabelecida uma faixa de dose apropriada para o tratamento com
sulfametoxipiridazina em crianças [3]. Esses agentes também têm sido usados em
combinação comdapsonaem pacientes com LABD [7.105.106].
A disponibilidade destes agentes é limitada em alguns países. Nos Estados Unidos, a sulfapiridina
pode ser obtida em farmácias de manipulação e a sulfametoxipiridazina não está disponível. O
perfil de efeitos colaterais da sulfapiridina é semelhante ao dapsona, mas a toxicidade é menor,
característica que possibilita o uso desse agente em pacientes com intolerância à dapsona [107]. A
alveolite é um efeito colateral adicional que foi relatado em pacientes tratados com
sulfametoxipiridazina [105.108].
As diretrizes de monitoramento para sulfapiridina e sulfametoxipiridazina não foram estabelecidas. Durante o

tratamento com sulfapiridina, normalmente obtemos um hemograma completo a cada três a seis meses para
avaliar a leucopenia.
Colchicina-Tratamento bem-sucedido de LABD infantil comcolchicinafoi documentado em relatos de

casos e pequenas séries de casos e este agente pode ser outra opção razoável para crianças que não
toleramdapsona[98.109-112]. Em uma série de oito crianças com LABD sistêmica refratária a
glicocorticóides, a adição de colchicina à terapia com glicocorticóides levou a respostas dramáticas à
terapia em cinco pacientes dentro de quatro a seis semanas. Além disso, esses pacientes toleraram a
redução gradual e a descontinuação da terapia com glicocorticóides.
Colchicinatambém foi relatado como eficaz em alguns adultos com LABD generalizada ou localizada [
27.113]. No entanto, as experiências clínicas de alguns autores com pacientes adultos têm sido menos
favoráveis [8].
A dosagem típica paracolchicinaé 0,6 mg duas vezes ao dia em crianças e 0,6 a 1 mg duas a três
vezes ao dia em adultos [3,4.109.110].
Doença grave e refratária-Os agentes imunossupressores podem ser benéficos em pacientes com
manifestações clínicas graves ou doença refratária.
Imunossupressores-Glicocorticóides sistêmicos (por exemplo, 0,5 a 1 mg/kg por dia de prednisona)

pode ser usado durante as primeiras semanas de tratamento para acelerar a melhora em pacientes
com envolvimento grave enquanto se aguarda a resposta aodapsona [8,33,96,98].

Pacientes que não respondem suficientemente aosdapsonatambém pode obter benefícios da adição de
glicocorticóides sistêmicos à terapia com dapsona [8,99-102.114]. Contudo, devido aos potenciais efeitos
adversos dos glucocorticóides sistémicos, estes agentes não são recomendados para utilização a longo
prazo. Agentes poupadores de glicocorticóides, comomicofenolatomofetil [115-119], ciclofosfamida, e
ciclosporina[120], foram relatados como eficazes em um pequeno número de pacientes e podem ser
utilizados. A ciclofosfamida pode ser considerada em pacientes com envolvimento grave da mucosa [121].
(Ver"Principais efeitos colaterais dos glicocorticóides sistêmicos".)
Outras intervenções-Imunoglobulina intravenosa [24.122-127] e imunoadsorção [128] foram

relatados como eficazes em alguns pacientes com LABD.Rituximabee inibidores do fator de
necrose antitumoral (TNF)-alfa têm sido usados em pacientes com doença recalcitrante que
não respondem ao tratamento padrão [121]. Além disso, benefício deomalizumabeem um
paciente com LABD e urticária idiopática crônica foi relatada [129]. Mais estudos são necessários
para avaliar a eficácia dessas intervenções antes de uma recomendação para seu uso rotineiro
em LABD grave ou refratária.
Opções terapêuticas adicionais-Terapia antibiótica,tetraciclinaem combinação com

nicotinamidae tópicotacrolimosão utilizados com menos frequência do quedapsonapara o
tratamento de LABD, mas foi relatado que é eficaz em um pequeno número de pacientes.
Estudos adicionais são necessários para confirmar a eficácia destas terapias.
Antibióticos sistêmicos-Relatos de casos e pequenas séries de casos sugerem que os antibióticos

sistêmicos podem ser benéficos para o LABD infantil. Não se sabe se as propriedades antiinflamatórias,
antibacterianas ou outras desses agentes contribuem para a eficácia do tratamento.
Em uma série de sete crianças com LABD tratadas com flucloxacilina, a eliminação da doença foi
alcançada em todos os pacientes, mas apenas quatro pacientes que receberam tratamento no início
do curso da doença (dentro de um mês do início da doença) tiveram remissão duradoura fora da
terapia [82].Oxacilina[33],dicloxacilina[130],eritromicina[99] e miocamicina [131], todos
administrados em doses de 50 mg/kg por dia, também foram relatados como benéficos em crianças
individuais [132]. A eritromicina também pode ter sido eficaz em adultos [133].
Trimetoprimsulfametoxazoltem sido associado tanto à indução quanto à remissão de LABD [
18.134-136].
Tetraciclina e nicotinamida-Tetraciclina(1000 a 1500 mg por dia) mais nicotinamida(900 a 2.000 mg por

dia), uma combinação de medicamentos que tem sido usada para o tratamento do penfigóide bolhoso,
induziu a eliminação da doença dentro de algumas semanas em três pacientes adultos com LABD [137-139]. É
importante ressaltar que a tetraciclina não pode ser utilizada em crianças menores de nove anos devido aos
efeitos adversos da droga no desenvolvimento dos dentes.

Tacrolimus tópico-Tratamento comtacrolimopomada, um inibidor tópico da calcineurina, foi

tentada em LABD. A resolução da doença foi observada em uma criança emdapsonaterapia duas
semanas após sua terapia tópica adjuvante ter sido alterada debetametasona dipropionato 0,05%
para tacrolimus 0,03% pomada aplicado duas vezes ao dia [140]. No entanto, a resolução espontânea
também pode ter sido responsável pela resolução da doença.
Doença induzida por drogas-A LABD induzida por drogas normalmente se resolve com a retirada do
agente agressor (ver'Prognóstico e cessação da terapia'abaixo). Em casos graves ou persistentes, o
tratamento comprednisonae/oudapsonapode ser benéfico. A terapia deve ser reduzida gradualmente ou
descontinuada no início do tratamento (por exemplo, nas primeiras quatro a seis semanas) para
confirmar a presença de doença ativa que requer a continuação do tratamento sistêmico. O tratamento
sistêmico prolongado raramente é necessário. Um relatório descreve um paciente com LABD grave
induzida por medicamentos com apresentação semelhante à necrólise epidérmica tóxica (NET), que
melhorou com a interrupção da medicação agressora e o início do tratamento. etanercepte, um agente
anti-TNF [141].
PROGNÓSTICO E CESSAÇÃO DA TERAPIA
A dermatose bolhosa linear idiopática por IgA (LABD) geralmente persiste por meses a vários anos antes da
resolução espontânea e se resolve na maioria das crianças antes da puberdade.2,4,114]. No entanto, a doença pode
persistir por uma década ou mais e podem ocorrer recaídas após longos períodos de remissão.114]. Uma revisão de
72 adultos com LABD descobriu que pacientes mais velhos (>70 anos) sem envolvimento da mucosa tinham maior
probabilidade de apresentar remissão completa.121]. Mesmo dentro deste grupo, as recaídas são comuns, e um
curso crônico foi observado em 64% de todos os pacientes com LABD [121]. Em contraste, na LABD induzida por
medicamentos, a cessação da formação de novas lesões normalmente ocorre dentro de três dias após a remoção do
agente desencadeante e a resolução da doença geralmente ocorre dentro de várias semanas.52].
A duração do tratamento necessário para LABD idiopática é variável. É importante reconhecer os

pacientes com alto risco de evolução crônica e recalcitrante (aqueles com envolvimento da mucosa e
menos de 70 anos de idade) ao selecionar o tratamento e determinar a duração do tratamento. O
tratamento com um agente eficaz geralmente é continuado por várias semanas após a remissão
completa ser alcançada. Uma imunofluorescência direta negativa em áreas de envolvimento prévio pode
fornecer suporte adicional de que uma redução gradual até a cessação do tratamento é razoável [
8.114.121]. Se ocorrer recaída após a interrupção do tratamento, o tratamento deve ser reiniciado [114].
Embora as lesões cutâneas geralmente cicatrizem sem cicatrizes permanentes, os pacientes com envolvimento
da mucosa podem apresentar morbidade e limitações funcionais devido à formação de estenoses ou cicatrizes
na conjuntiva e na córnea. Consequências relacionadas à má higiene bucal e alimentação também podem
ocorrer em pacientes com doenças bucais. (Ver'Envolvimento da mucosa'acima.)
INDICAÇÕES PARA REFERÊNCIA
Um dermatologista ou outro médico familiarizado com o manejo do LABD deve estar envolvido no
cuidado desses pacientes. Pacientes com sinais ou sintomas de doença ocular devem ser
encaminhados a um oftalmologista. Além disso, a consulta com um otorrinolaringologista ou
gastroenterologista é apropriada para pacientes com sintomas sugestivos de doença faríngea,
laríngea ou esofágica.
RESUMO E RECOMENDAÇÕES
● A dermatose bolhosa linear por IgA (LABD) é uma doença bolhosa autoimune rara que
geralmente se apresenta com início abrupto de bolhas tensas e lesões inflamatórias na pele.
Tanto crianças como adultos podem ser afetados. (Ver'Epidemiologia'acima.)
● A maioria dos casos de LABD é idiopática. No entanto, LABD também foi relatado em associação com a
exposição a medicamentos.Vancomicinaé o agente farmacológico mais frequentemente associado ao

LABD. (Ver'Fatores de risco'acima e'IgA linear induzida por drogas' acima.)
● Crianças com LABD freqüentemente desenvolvem bolhas anulares ou arciformes generalizadas, que
costumam ser mais abundantes na virilha, na parte inferior do abdômen e na região medial das coxas.
Em adultos, as lesões anulares são menos comumente detectadas, e o tronco e as extremidades são
locais típicos de envolvimento. Prurido é um sintoma comum de LABD. (Ver'Lesões cutâneas' acima.)
● O envolvimento da mucosa no LABD pode afetar qualquer local da mucosa. Exemplos de potenciais
consequências graves do envolvimento da mucosa incluem cegueira, obstrução das vias aéreas e
estenoses esofágicas. (Ver'Envolvimento da mucosa'acima.)
● O padrão ouro para o diagnóstico de LABD é a detecção de depósitos lineares de IgA

com microscopia de imunofluorescência direta. A amostra de tecido para
imunofluorescência direta deve ser retirada da pele perilesional. O exemplar devenão
ser colocado em formalina. (Ver'Diagnóstico'acima e“Abordagem ao paciente com
bolhas cutâneas”, seção ‘Imunfluorescência direta’.)
● Os dados sobre as opções de tratamento para LABD limitam-se principalmente a relatos de casos
e séries de casos. Para crianças e adultos com LABD, sugerimos o uso dedapsonacomo terapia de
primeira linha (Grau 2C). A resposta à terapia geralmente é evidente em poucos dias.
Sulfapiridina, sulfametoxipiridazina ecolchicinasão opções adicionais para pacientes que não
toleram a terapia com dapsona. (Ver'Terapia'acima.)

● A terapia imunossupressora pode ser empregada para pacientes com LABD refratária a
dapsonaou terapia com sulfonamida. O uso de um agente poupador de glicocorticóides, como
micofenolatomofetil é recomendado quando é necessária imunossupressão a longo prazo. (Ver
‘Doença grave e refratária’acima.)
O uso do UpToDate está sujeito àTermos de uso.
Tópico 15301 Versão 14.0

GRÁFICOS
Dermatose bolhosa linear por IgA induzida por drogas
Comum
Vancomicina
Menos comum
Penicilinas
Cefalosporinas
Captopril >outros inibidores da ECA
AINEs: diclofenaco, naproxeno, oxaprozina, piroxicam
Incomum
Fenitoína
Antibióticos sulfonamidas: sulfametoxazol, sulfisoxazol
Cru
Amiodarona
Bloqueadores dos receptores da angiotensina: candesartana, eprosartana
Atorvastatina
Carbamazepina
Ciclosporina
Furosemida
Gemcitabina
Glibenrida
Fator estimulador de colônias de granulócitos
Interferon-α e interferon-γ

Interleucina-2
Carbonato de lítio
PUVA
Rifampicina
Somatostatina
Sulfassalazina
ECA: enzima conversora de angiotensina; AINEs: antiinflamatórios não esteróides.
Reproduzido de: Zona JJ. Dermatite herpetiforme e dermatose bolhosa linear por IgA. In: Dermatologia, 2ª ed, Bolognia JL,
Jorizzo JL, Rapini RP (Eds), Elsevier, 2008. Tabela usada com permissão da Elsevier Inc. Todos os direitos reservados.
Gráfico 83569 Versão 3.0

Dermatose bolhosa linear por IgA na infância
Múltiplas bolhas tensas e placas inflamatórias estão presentes. Observe o

envolvimento perioral.
Reproduzido com permissão de:www.visualdx.com. Direitos autorais VisualDx. Todos os direitos reservados.

Estão presentes múltiplas placas inflamatórias com vesiculação periférica.

Vesículas e bolhas tensas estão presentes na pele vulvar.

Múltiplas bolhas tensas, crostas e erosões cicatrizantes estão presentes. Observe a

configuração anular de diversas lesões.
IgA: imunoglobulina A.

Bolhas tensas, erosões e crostas, muitas vezes em um padrão descrito como "aglomerados
de joias" ou "colares de pérolas", na pele de um paciente com dermatose bolhosa por IgA
linear.
IgA: imunoglobulina A.

Múltiplas vesículas tensas estão presentes na face.
Reproduzido com permissão de:www.visualdx.com. Direitos autorais VisualDx. Todos os direitos

reservados.

Múltiplas bolhas tensas e erosões estão presentes na extremidade.

Múltiplas vesículas tensas e placas inflamatórias estão presentes no braço.

Algumas lesões demonstram configuração anular.
Reproduzido com permissão de:www.visualdx.com. Dermatose bolhosa linear por IgA no braço

Múltiplas vesículas e crostas inflamatórias estão presentes na extremidade.

Dermatose bolhosa linear por IgA semelhante à necrólise

epidérmica tóxica
Extensas bolhas e descamação da pele estão presentes.

Uma bolha subepidérmica com neutrófilos dentro da cavidade da bolha e um infiltrado de

células inflamatórias subjacentes com predominância de neutrófilos estão presentes.

Microscopia de imunofluorescência direta de dermatose

bolhosa por IgA linear
Está presente uma banda linear de fluorescência representando a deposição de

IgA ao longo da zona da membrana basal.

Dermatite herpetiforme
Vesículas, bolhas, erosões e crostas na pele do cotovelo.

Impetigo bolhoso
Vesículas e pústulas que se rompem facilmente e evoluem para erosões e

crostas são características do impetigo bolhoso.

Penfigoide bolhoso
Múltiplas placas eritematosas, bolhas, erosões e crostas no tronco e na pele das

extremidades.

Penfigoide bolhoso na infância
Múltiplas bolhas tensas, placas inflamatórias, erosões e crostas na pele

desta criança com penfigóide bolhoso.

reservados.

Penfigoide bolhoso
Múltiplas erosões na mucosa oral neste paciente com penfigoide

bolhoso.

Penfigoide gestacional
Pápulas eritematosas periumbilicais, vesículas, erosões e crostas estão

presentes nesta paciente com penfigoide gestacional.

reservados.

Placas urticariformes, eritematosas e dispersas estão presentes no

abdome desta paciente com penfigoide gestacional.

reservados.

Placas eritematosas generalizadas, bolhas e erosões estão presentes

neste paciente com doença extensa.

reservados.

Epidermólise bolhosa adquirida
Bolhas tensas, erosões e crostas na pele de um paciente com

epidermólise bolhosa adquirida.


Dermatite Por IgA Linear - UpToDate

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09/01/2023, 11h17 Dermatose bolhosa linear por IgA - UpToDate

Reimpressão oficial do UpToDate®

Dermatose bolhosa linear por IgA

atualizado pela última vez:24 de setembro de 2020.

As características clínicas, o diagnóstico e o manejo do LABD em adultos e crianças serão revisados

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1~… 1/39

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1~… 39/02

Lesões cutâneas-Como a formação de bolhas na LABD ocorre subepidermicamente, as vesículas e bolhas

Um resumo das características clínicas do LABD adulto e infantil é fornecido abaixo:

se mais frequentemente com o desenvolvimento agudo de vesículas ou bolhas em locais de pele

inflamada ou não inflamada. imagem 1A-D). Novas bolhas geralmente se formam

A distribuição das lesões cutâneas geralmente é generalizada, envolvendo tronco, face

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1~… 39/03

demonstrando vesiculação periférica desenvolvem-se com menos frequência em adultos do que em

Envolvimento da mucosa-O envolvimento da membrana mucosa pode ocorrer em adultos e crianças. A

As lesões mucosas apresentam-se principalmente como erosões ou úlceras; a detecção de vesículas

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1~… 39/04

patogênese do penfigóide bolhoso e penfigóide da membrana mucosa", seção sobre

significativamente daqueles da doença idiopática.16,43]. Ocasionalmente, as lesões são localizadas em vez de

generalizadas ou assemelham-se a erupções medicamentosas morbiliformes, eritema multiforme ou necrólise

epidérmica tóxica (NET) ( foto 4) [44-50]. A presença de envolvimento da mucosa

significativamente mais frequentes no grupo induzido por drogas.

ao início da doença de pele.56].

características semelhantes à NET [43].

IgA induzida por medicamentos após a suspensão do medicamento [57].

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1~… 39/05

● Colite ulcerativa–A colite ulcerativa é o distúrbio benigno mais comum relatado em

● Malignidade–A ocorrência de LABD em associação com malignidades linfoproliferativas e de

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1~… 39/06

Linfócitos, eosinófilos e microabscessos papilares semelhantes aos observados na dermatite

Imunofluorescência direta-Para realizar a imunofluorescência direta, uma pequena biópsia (por

O início agudo de bolhas anulares ou arqueadas generalizadas sugere fortemente a possibilidade de

serem consideradas no diagnóstico diferencial são fornecidos abaixo:

● Dermatite herpetiforme–A dermatite herpetiforme é uma doença bolhosa subepidérmica autoimune

● Impetigo bolhoso–O impetigo bolhoso é umStaphylococcus aureusinfecção que ocorre mais

● Penfigoide gestacional–O penfigoide gestacional é uma doença bolhosa subepidérmica

autoimune que ocorre em mulheres grávidas. A erupção pruriginosa freqüentemente começa

● Lúpus eritematoso bolhoso–O lúpus eritematoso bolhoso é uma doença bolhosa

● Epidermólise bolhosa adquirida–A epidermólise bolhosa adquirida é uma doença

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1~… 39/08

● Penfigoide da membrana mucosa–O penfigoide da membrana mucosa consiste em um grupo

abordagem do tratamento é baseada principalmente em relatos de casos e séries de casos.

tratamento de múltiplos distúrbios dermatológicos caracterizados por infiltrados neutrofílicos, é considerada

Faixas de dosagem típicas paradapsonaterapia para LABD estão listadas abaixo:

● Crianças: 0,5 a 2 mg/kg por dia [21,33,103]

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1~… 39/09

● Adultos: 50 a 150 mg por dia [8,96]

usados principalmente como terapia adjuvante.

Terapia de segunda linha-Pacientes que não toleramdapsonapodem se beneficiar do tratamento com

Sulfonamidas-As evidências da eficácia da sulfapiridina e da sulfametoxipiridazina são limitadas

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1… 39/10

As diretrizes de monitoramento para sulfapiridina e sulfametoxipiridazina não foram estabelecidas. Durante o

Colchicina-Tratamento bem-sucedido de LABD infantil comcolchicinafoi documentado em relatos de

Imunossupressores-Glicocorticóides sistêmicos (por exemplo, 0,5 a 1 mg/kg por dia de prednisona)

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1… 39/11

Outras intervenções-Imunoglobulina intravenosa [24.122-127] e imunoadsorção [128] foram

Opções terapêuticas adicionais-Terapia antibiótica,tetraciclinaem combinação com

Antibióticos sistêmicos-Relatos de casos e pequenas séries de casos sugerem que os antibióticos

Tetraciclina e nicotinamida-Tetraciclina(1000 a 1500 mg por dia) mais nicotinamida(900 a 2.000 mg por

https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis/print?search=dermatite por iga linear&source=search_result&selectedTitle=1… 39/12

Tacrolimus tópico-Tratamento comtacrolimopomada, um inibidor tópico da calcineurina, foi

PROGNÓSTICO E CESSAÇÃO DA TERAPIA