Editoriais / Editorials

Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(1):1-2

Mieloma Mltiplo neste fascculo

Multiple Myeloma in this issue
Milton A. Ruiz*

Mieloma Mltiplo: Progressos e desafios

Multiple Myeloma: Progress and challenges
Vania T. M. Hungria1 Angelo Maiolino2

A Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia inicia 2007 com um fascculo temtico com uma srie de artigos sobre mieloma mltiplo. Na organizao, participou a Doutora Vnia T. M. Hungria como editora convidada, responsvel pela elaborao da pauta, e junto a um revisor externo e o board editorial da Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (RBHH) revisou os manuscritos e produziu este fascculo temtico, que deve servir de fonte de referncia e de debate para os hematologistas brasileiros. A organizao de fascculos temticos um recurso que a RBHH tem utilizado com o objetivo de discutir e sinalizar os avanos que ocorrem em temas especficos para os leitores e sua comunidade.1,2,3 Neste fascculo esto presentes artigos de vrios autores afeitos a temas especficos, que sero abordados no I Encontro Brasileiro sobre Mieloma Mltiplo. Longe de esgotar o tema, inesgotvel pelas vrias nuances da doena em constante evoluo, o fascculo no tem o objetivo de ser completo, mas identifica e indica a melhor forma de abordagem dos pacientes, ressalta as diversas estratgias de tratamento e o emprego de velhos e novos medicamentos para o controle, com melhor qualidade de vida, do mieloma mltiplo. Concluindo, com este fascculo sobre mieloma mltiplo a RBHH continua a cumprir o seu papel de educao, discusso e divulgao da hematologia brasileira.

Referncias Bibliogrficas
1. Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Bol Soc Bras Hematol Hemoter 1987;9 (144): 2. Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, Colgio Brasileiro de Hematologia. Simpsio Leucopenia, Maio 1987, So Roque, So Paulo. 3. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia 2005;27(4):227300.

*Editor da Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia Correspondncia: Milton A. Ruiz Rua Professora Carolina Ribeiro, 165 apto 112 - Vila Mariana 04116-020 So Paulo-SP Brasil E-mail: milruiz@yahoo.com.br

Mieloma mltiplo a segunda neoplasia hematolgica mais freqente. Nos Estados Unidos h aproximadamente 45.000 indivduos vivos com esta doena, sendo diagnosticados 14.500 casos novos ao ano. No Brasil no conhecemos exatamente a incidncia do mieloma mltiplo, mas um estudo recente avaliou o perfil do mieloma mltiplo em 16 instituies brasileiras. Dos 1.112 pacientes avaliados, no perodo de 1998 a 2004, havia 49,7% do sexo feminino e 50,3% do sexo masculino, com idade mediana de 60,5 anos, sendo que a maioria dos pacientes apresentava doena avanada (76,5% em estdio III de Durie & Salmon).1 Durante as duas ltimas dcadas, tem sido impressionante o nmero de pesquisas realizadas nesta rea, com um nmero elevado de investigadores e instituies voltadas para a pesquisa clnica e laboratorial nesta doena. Com os recentes conhecimentos em biologia molecular, houve um grande avano no entendimento da patognese do mieloma. Os mecanismos moleculares envolvidos permitem tambm a estratificao dos pacientes em diferentes grupos de risco, levando a novas propostas de classificao, baseada nestas alteraes. Com relao ao diagnstico diferencial das gamopatias monoclonais, devido dificuldade de se caracterizarem as entidades especficas na prtica clnica, a reviso dos critrios diagnsticos das principais gamopatias monoclonais e diagnsticos diferenciais fundamental.2 Os testes laboratoriais para avaliao do componente monoclonal so de extrema importncia, pois demonstram a presena, a quantidade e o tipo de protena anormal presente no soro e/ou na urina, auxiliando no diagnstico e na avaliao da resposta ao tratamento. Atualmente, testes mais sensveis podem identificar com maior preciso as cadeias leves livres dos tipos kappa e lambda.3 Vrios fatores prognsticos tm sido identificados em pacientes com mieloma. Com a utilizao de novas opes teraputicas, essencial reconhecermos parmetros clnicos ou biolgicos que orientem a melhor escolha. Recentemente, foi validado um novo e simples sistema de estadiamento International Staging System (ISS),4 baseado nos valores da 2microglobulina e albumina srica. Este sistema de estadiamento mostrou ser eficiente para estratificar 1.112 pacientes com mieloma mltiplo avaliados em 16 centros brasileiros.1 O mieloma mltiplo ainda uma doena incurvel. O objetivo principal do tratamento desta doena aumentar a sobrevida e a qualidade de vida. Se para atingir este objetivo, melhor tratar a doena to intensivamente quanto possvel,

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induzindo a remisses mais longas (mesmo no atingindo a cura), ou tornando a doena com um curso mais indolente, um assunto em debate. Aps sua introduo, em 1962, o melfalano tem sido o agente quimioterpico mais utilizado para o tratamento de mieloma mltiplo. A introduo das altas doses de quimioterapia levando remisso completa em uma proporo significante de pacientes oferece uma esperana de controle da doena mais prolongado. Para os pacientes com boas condies clnicas, a opo o transplante autlogo da medula ssea.5 O papel do segundo transplante parece beneficiar apenas o subgrupo de pacientes que no atingiu remisso completa ou uma boa remisso parcial com o primeiro transplante.6 O transplante alognico geralmente excludo devido idade dos pacientes, e novas tcnicas com esquemas de condicionamento no-mieloablativos tm sido uma alternativa para pacientes com prognstico desfavorvel ou que recidivam aps o transplante autlogo. Nos ltimos anos, a disponibilidade de drogas antimieloma com novos mecanismos de ao e eficazes tm trazido melhores expectativas com relao aos resultados no tratamento do mieloma. Atualmente, duas destas drogas esto disponveis para uso no Brasil, a talidomida7,8 e o bortezomibe.9,10 A experincia clnica em pacientes com mieloma recidivado extensa, tanto como monoterapia ou em combinaes quimioterpicas. Os efeitos colaterais esto bem definidos e a maioria destes controlvel. Muitos estudos clnicos esto em andamento para avaliar o papel destas drogas como tratamento de primeira linha e manuteno. A terapia de suporte para o controle das principais manifestaes clnicas fundamental para a qualidade de vida dos pacientes com mieloma mltiplo. Bisfosfonatos so rotineiramente utilizados para reduzir as complicaes esquelticas. O uso da eritropoetina para o controle da anemia. Deve-se considerar a profilaxia de infeces oportunistas. Embora o mieloma mltiplo ainda seja uma doena incurvel at o momento, nunca houve tanto entusiasmo e otimismo com relao s pesquisas e tratamento desta doena. Por estas razes, por iniciativa da International Myeloma Foundation, da Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e do Colgio Brasileiro de Hematologia, um grupo de especialistas brasileiros se reuniu em 29 de julho de 2006 para discutir todos estes avanos e, na medida do que for possvel, adapt-los realidade brasileira. Aps esta reunio foram preparados os artigos publicados neste fascculo e os temas sero apresentados e discutidos durante o I Encontro Brasileiro de Mieloma Mltiplo em 17 de maro de 2007, em So Paulo.

Referncias Bibliogrficas
1. Hungria V, Maiolino A, Martinez G, et al. Multiple Myeloma in Brazil: clinical and demographic feature and the utility of ISS in patients, mostly with advanced disease. Haematologica 2006; 91(suppl 1):96. 2. Kyle RA, Child JA, Anderson K, et al. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 2003;121:749-757. 3. Kang SY, Suh JT, Lee HJ, et al. Clinical usefulness of free light chain concentration as a tumor marker in multiple myeloma Ann Hematol 2005;84:588-93. 4. Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, et al. International Staging System for multiple myeloma. J Clin Oncol 2005;20:3.412-20. 5. Attal M, Harousseau JL, Stoppa AM. A prospective, randomized trial of autologous bone marrow transplantation and chemotherapy in multiple myeloma. N Engl J Med 1996;335:91-5. 6. Attal M, Harousseau JL, Facon T, et al. Single versus doudle autologous stem cell transplantation for multiple myeloma. N Engl J Med 2003;349:2.495-03. 7. Dimopoulos MA, Zervas K., Kouvatseas G, et al. Thalidomide and dexamethasone combination for refractory multiple myeloma. Ann Oncol 2001;12(7):991-5. 8. Rajkumar SV, Hayman S, Gertz MA, et al. Combination therapy with thalidomide plus dexamethasone for newly diagnose myeloma. J Clin Oncol 2002;20:4.329-23. 9. Ricahrdson PG, Barlogie B, Berenson J, et al. A phase 2 study of bortezomib in relapsed, refractory myeloma. N Engl J Med 2003; 348(26):2.609-17. 10. Richardson PG, Sonneveld P, Scuster M W, et al. Assessment of Proteasome Inhibition for Extending Remissions (APEX) Investigators. Bortezomib or high-dose dexamethasone forrelapsed multiple myeloma. N Engl J Med 2005;352:2.487-98.

Professora adjunta da Disciplina de Hematologia e Oncologia da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo. 2 Professor adjunto, Departamento de Clnica Mdica, Servio de Hematologia do Hospital Universitrio Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro. Coordenador do Programa de Transplante de Medula ssea do Hospital Universitrio Clementino Fraga Filho Correspondncia: Vania Tietsche de Moraes Hungria Rua Marqus de Itu, 579 - 3 andar 01223-000 So Paulo-SP Brasil Fone: (11) 2176-7293 E-mail: hungria@dialdata.com.br