TUMORES DO SISTEMA

NERVOSO CENTRAL
INCIDENCIA ANUAL 10 a 17 /100.000 ( INTRA-CRANIANOS)
1 a 2 /100.000 (INTRA-ESPINHAIS)

• METADE SÃO METASTÁTICOS.

• 20% DOS CANCERES NA INFÂNCIA / PRINCIPALMENTE FOSSA
POSTERIOR ( 70%).
• ADULTOS - HEMISFÉRIOS CEREBRAIS ACIMA DA TENDA DO
CEREBELO.
 TUMORES DO SISTEMA
NERVOSO CENTRAL
• CARACTERISTICAS GERAIS
Distinção entre lesões malignas e benignas menos evidentes
Capacidade de resseção limitada
Localização do tumor
Padrão de propagação

• PRINCIPAIS CLASSES
Gliomas
Tumores neuronais
Neoplasias pouco diferenciadas
Meningiomas
 TUMORES DO SISTEMA
NERVOSO CENTRAL
SINTOMAS
- Dor de cabeça
– Vômitos
– Alterações mentais
– Alterações motoras
– Convulsões
– Aumento da pressão intracraniana

–Qualquer anormalidade
localizada do SNC
 TUMORES DO SISTEMA
NERVOSO CENTRAL
• HISTORIA
• EXAME FÍSICO
• EXAME NEUROLÓGICO
• LIQUOR (CITOLOGIA)
• TOMOGRAFIA
• RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
• BIOPSIA
 TUMORES DO SISTEMA
NERVOSO CENTRAL
• Benigno? Maligno? Primário x metastase?
• Localização?
• Idade?
• Alterações no exame de imagem?
• Calcificações?
• Vascularização?
• Necrose?
• Edema?
• Compressão de estruturas adjacentes?
 TUMORES DO SISTEMA
NERVOSO CENTRAL
• GLIOMAS
III, IV) - OMS
– Astrocitoma (I, II,
– Oligodendroglioma
– Ependimoma
• NEURONAL (neuroblastoma)
• POUCO DIFERENCIADOS (meduloblastoma)
• MENINGIOMAS
• LINFOMAS
• METASTATICOS
 GLIOMAS
• ASTROCITOMAS

• OLIGODENDROGLIOMAS

• EPENDIMOMAS
 ASTROCITOMAS
• LOCALIZAÇÃO NO SNC
• IDADE DISTRIBUIÇÃO POR
SEXO,POTENCIAL DE
CRESCIMENTO
• INVASÃO
• CARACTERISTICA MORFOLÓGICAS
• TENDENCIA A PROGRESSÃO E
CURSO CLÍNICO
 ASTROCITOMAS
GRADUAÇÃO DOS ASTROCITOMAS
• PREDIZER PROGNÓSTICO
• DEFINIR TERAPÊUTICA
 ASTROCITOMAS
OMS - 2000
ASTROCITOMAS PILOCÍTICOS ( GRAU I )

ASTROCITOMAS DIFUSOS INFILTRANTES

• ASTROCITOMAS DIFUSOS ( grau II)
• ASTROCITOMAS ANAPLÁSICOS ( grau III)
• GLIOBLASTOMAS MULTIFORME ( grau IV )
 ASTROCITOMAS

• 80% DOS TUMORES CEREBRAIS PRIMÁRIOS

EM ADULTOS
• HEMISFÉRIO CEREBRAIS, CEREBELO, TRONCO
ENCEFÁLICO, MEDULA ESPINHAL
• 4 A 6 DÉCADAS DE VIDA
• CONVULSÕES, CEFALÉIA E ALTERAÇÕES
NEUROLOGICAS
• A DIFERENCIAÇÃO TEM RELAÇÃO COM
CURSO CLÍNICO E PROGNÓSTICO
 ASTROCITOMAS
PILOCÍTICOS
GRAU I - OMS

• ACHADOS ANATOMPATOLÓGICOOS
E COMPORTAMENTO CLÍNICO
BENIGNO.
• CRIANÇAS E ADULTOS JOVENS
• CEREBELO, TERCEIRO VENTRÍCULO
NERVO OPTICO, HEMISFÉRIOS
CEREBRAIS
• Asrocitom pilocitico deoneorvo optico
 Figure 7.1 Von Recklinghausen
neurofibromatosis. Astrocytoma of the
optic nerve
ASTROCITOMA
ASTROCITOMA DIFUSO

Diffusely infiltrating
astrocytoma of the left
thalamus and brain stem
Diffusely infiltrating pontine
astrocytoma. The hemorrhage
indicates malignant change
Astrocitoma bem diferenciado
• GBM
Glioblastoma multiforme.
Necrosis and yellowish
discoloration from old
hemorrhage
 GBM.
Cellularit
y and
anaplasia
 GBM.
Vascular
endothelial
proliferation
 GBM. Necrosis and
pseudopallisading of
tumor cells around the
necrotic area
 GENÉTICA MOLECULAR
ASTRÓCITOS DIFERENCIADOS
CELULAS PRECURSORAS
mutação P53
super-expressão
PDGF-A/PGDF -ALFA
Alterações EGFR
ASTROCITOMAS MDM2
RB
DE BAIXO GRAU deleção p16
Alteração gen RB mutação PTEN
LOH 10q

ASTROCITOMAS
ANAPLÁSICOS
LHO 10q
mutação PTEN
perda expressão DCC
amplificacão PDGFR -lfa

GLIOBLASTOMAS GLIOBLASTOMAS
SECUDÁRIOS PRIMÁRIOS
 OLIGODENDROGLIOMAS
• 5 A 15% DOS GLIOMAS
• 4 E 5 DÉCADAS DE VIDA
• QUEIXAS NEUROLÓGICAS A VARIOS
ANOS
• PREDILEÇÃO POR SUBSTANCIA
BRANCA - HEMISFÉRIOS CEREBRAIS
Oligodendroglioma. Note cellular
uniformity and clear cytoplasm of
tumor cells
CLINICA:
• Prognóstico melhor que astrocitomas
• GRAU II – OMS

• OLIGODRENDROGLIOMA ANAPLÁSICO
GRAU III - OMS
 EPENDIMOMAS

LESÕES EXPANSIVAS
PARA VENTRICULARES
 EPENDIMOMAS
• ORIGEM;
PROXIMO AO SISTEMA VENTRICULAR REVESTIDO
POR EPENDIMA, INCLUINDO O CANAL CENTRAL
OBLITERADO PELA MEDULA ESPINHAL.

PRIMEIRAS DUAS DÉCADAS DE VIDA - PROXIMO AO

4 VENTRICULO - 5 A 10 % DOS TU CEREBRAIS.

ADULTOS: MEDULA ESPINHAL

EPENDIMOMA - QUARTO
VENTRÍCULO
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Fossa posterior - hidrocefalia
• Crescimento lento
• Prognostico reservado
• Sobrevida de 4 anos pos cirurgia e
radioterapia
Hydrocephalus and transependymal edema due to a posterior fossa tumor
EPENDIMOMAS MIXOPAPILARES
• Filo terminal
• Elementos papilares sobre fundo
mixoíde
• Prognostico depende da resseççao
completa
• E
p
e
n
d
i
m
o
m
a
m
i
x
o
p
a
p
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l
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,
t
u
m
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o
r
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g
i
n
a
d
 PAPILOMA DO PLEXO
COROIDE
• Qualquer ponto através do plexo coroide
• Crianças - ventriculos laterais
• Adultos - 4 ventriculo
• Hidrocefalia - obstrução ou hiper produção
de liquor
 TUMORES
PARENQUIMATOSOS

Linfoma cerebral primário

Tumores de celular germinativas

Tumores pineais
 LINFOMA CEREBRAL
PRIMÁRIO
• 2 % dos linfomas extra-nodais
• 1% dos tumores intra-cranianos
• Neoplasia mais comum em imuno-
suprimidos
• Em não-imunossuprimidos - faixa etária
acima de 60 anos
 LINFOMAS
• Múltiplas massas tumorais
• Sistemico x primário
• Maioria tem origem de células B
• Imunossuprimidos - EBV
• Agressivo e responde mal ao tratamento
Primary cerebral lymphoma. Note perivascular
arrangement of tumor cells
 MENINGIOMAS
• Tumores benignos
• Aderidos a dura-mater
• Origem: célula meningotelial da aracnóide
• Ao longo de qualquer das superfícies
externas do cérebro e sistema ventricular
• Lesões arredondadas
• com base dural bem definida/ comprime o
cerebro adjacente
• encapsulada por tecido fibroso
• crescimento polipoide ou em placa
 Meningioma.
The tumor
displaces brain
but does not
invade it.
Transitional meningioma with psammoma body .
MENINGIOMAS MALIGNOS
• Raros
• Infiltração do cerebro adjacente ,mitoses
abundades,necrose
• Anormalidade genetica - perda do
cromossomo 22
Malignant meningioma invading brain tissue
 TUMORES
METASTÁTICOS
•PULMÃO
• MAMA
• MELANOMA
• RIM
• GASTRO INTESTINAL
 Meningeal
carcinomatosi
s from a
breast
carcinoma
OBRIGADA
 TUMORES NEURONAIS
• Ocorrem em baixa frequencia
• Prognostico favoravel
• Componente neuronal puro
• Componentes neuronais e gliais
• A identificação precisa e importante para
direcionar correto tratamento
 OMS 2000
• Gangliocitoma e ganglioglioma
• Tumor neuroepitelial disembrioplástico
• Neurocitoma central
• Liponeuroctoma cerebelar
• Paraganglioma
GANGLIOGLIOMA/ GANGLICITOMA
• Crescimento lento

• Componente glial pode malignizar

GANGLIOCITOMA
• Bem circunscritas/ calcificação
focal/pequenos cistos
• Assoalho do terceiro ventriculo ,hipotalamo
e lobo temporal
GANGLIOGLIOMA

• Lobo temporal
• Componente cistico
 NEOPLASIAS
POUCO DIFERENCIADAS

• Meduloblastoma
• PNET supra-tentorial
• Meduloepitelioma
• Teratoide atipico/ tumor rabdóide
• Importante fração dos tumores cerebrais
pediatricos
• Progressos no diagnóstico e tratamento
• Origem e classificação controversas
• Conservam caracteristicas de células
indiferenciadas primitivas
 MEDULOBLASTOMA
• Crianças - linha média do cerebelo
• Adultos - lateral
• Crescimento rapido
• Tumor altamente maligno
• Radio sensível
• Prognostico ruim se não tratado
Medulloblastoma. A thick layer of
tumor around the spinal cord
Medulloblastoma. A diffuse small blue cell tumor