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16a Doencas Da Imunidade
16a Doencas Da Imunidade
PATOLOGIA BÁSICA
Linfócitos B:
10-20% dos linfócitos periféricos
encontrados na medula óssea, linfonodos, baço, amígdalas e
órgãos extralinfáticos
medeiam a imunidade humoral
reconhecem antígeno através do complexo antígeno-anticorpo-
receptor
IgM:componente do receptor do LB ligado ao antígeno
CÉLULAS DA IMUNIDADE
• Macrófagos:
sistema fagocitário mononucleaR
produzem citocinas
linfóides
Langerhans: epiderme
linfócito
ativam células inflamatórias
estimulam a hematopoese
• Etiologia e patogenia:
ocorre uma falência dos mecanismos reguladores que mantém a
autotolerância;
presença de anticorpos contra componentes nucleares e citoplasmáticos da
célula, especialmente anticorpos contra o DNA de dupla hélice (dsDNA) e
o antígeno Smith (Sm);
presença de auto-anticorpos como os antifosfolipídicos;
Existem teorias a respeito do aparecimento do LES: fatores genéticos,
fatores não-genéticos (drogas, luz ultravioleta, hormônios sexuais) e fatores
imunológicos
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
• Morfologia:
lesões que resultam de acúmulo de imunocomplexos, vistas
nos vasos sangüíneos, rins, tecido conjuntivo e pele
baço: fibrose perivascular em “casca de cebola”
rim: acometido 60-70% dos casos, pode haver:
• glomerulonefrite lúpica mesangial (25%)
• glomerulonefrite proliferativa focal (20%)
• glomerulonefrite proliferativa difusa (35-40%)
• glomerulonefrite membranosa (15%)
pele: hiperemia facial em asa de borboleta, espessamento da
membrana basal;
articulações: sinovite não-erosiva
sistema nervoso central: sintomas neurológicos focais;
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
pericardite e comprometimento de outras cavidades serosas:
exsudato fibrinoso, serosas espessadas , opacas;
endocardite de Libman-Sacks ou endocardite verrucosa
abacteriana;
pulmões: derrame pleural, pleurite
• Evolução clínica:
mulher jovem, lesão facial em asa de borboleta, febre, dor
pleurítica , dor torácica, fotossensibilidade;
pode haver achados clínicos de comprometimento renal;
psicoses;
pode ter evolução benigna ou morte por insuficiência ou
infecções intercorrentes;
SÍNDROME DE SJÖGREN
Ressecamento dos olhos e boca pela destruição
imunológica das glândulas lacrimais e salivares;
Pode ser primária ou associada a outra doença
• Etiologia e patogenia
infiltração linfocítica e fibrose das glândulas;
anticorpos mais importantes: SS-A (Ro) e o SS-B (La);
• Morfologia
infiltrado linfocítico periductal e perivascular;
• Manifestações clínicas
mulheres: 40-60 anos;
ceratoconjuntivite e xerostomia;
adenomegalia;
risco aumentado de desenvolver linfoma
ESCLEROSE SISTÊMICA
fibrose excessiva em todo organismo;
pode ser difusa ou localizada que só acomete pele;
• Etiologia e patogenia
• deposição excessiva de colágeno;
• hipótese imunológica: fibrose por ativação anormal do sistema
imunológico;
• hipótese vascular: lesão microvascular
• Morfologia
• pele: atrofia esclerótica difusa da pele iniciando nas regiões distais
das extremidades superiores até atingir face;
• tubo digestivo: colagenização excessiva da lâmina própria e da
submucosa;
• sistema musculoesquelético: sinovite com hipertrofia e hiperplasia
dos tecidos moles e posteriormente fibrose;
ESCLEROSE SISTÊMICA
• rins: espessamento da íntima por deposição de colágeno;
• pulmões: fibrose intersticial e alveolar difusa;
• coração: pericardite e fibrose miocárdica
• Evolução clínica
• mulheres: 50-60 anos
• alterações cutâneas
• síndrome de CREST: elevada incidência de calcinose, fenômeno
de Raynaud, dismotilidade esofagiana, esclerodactilia e
telangiectasias;
• dor abdominal, obstrução intestinal, síndrome da má absorção,
dificuldades respiratórias, arritmias, insuficiência cardíaca,
proteinúria e até hipertensão maligna;
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
• Dermatomiosite:
• erupção cutânea: edema periorbitário com coloração lilás nas
pálpebras superiores;
• lesões de Grotton: placas avermelhadas nos dedos, cotovelos e
joelhos;
• fraqueza muscular iniciando com os músculos proximais;
• Polimiosite:
• adultos
• fraqueza muscular também iniciando com os músculos proximais;
• Miosite com corpúsculo de inclusão
• comprometimento dos músculos distais;
• mais de 50 anos
• Etiologia e patogenia
• anticorpo: anti-Jo-1
• dermatomiosite: lesão dos capilares
• polimiosite e miosite: lesão celular:
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
• Morfologia
• dermatomiosite: infiltrados inflamatórios em torno dos
vasos sangüíneos e no tecido conjuntivo perimisial;
• polimiosite: células inflamatória do endomísio;
• miosite com corpúsculo de inclusão: presença de vacúolos
no interior dos miócitos.
• Diagnóstico:
• sintomas clínicos;
• eletromiografia
• níveis séricos de enzimas relacionadas com o músculo
• biópsia
SÍNDROMES DE DEFIC. IMUNOLÓGICA
1 Imunodeficiências primárias
determinadas geneticamente;
muitas manifestam-se entre seis meses e dois anos.
• Agamaglobulinemia de Bruton Ligada ao X
• ausência virtual de imunoglobulinas sérias;
• restrita ao sexo masculino;
• inicia no oitavo a nono mês de vida com infecções de repetição;
• as doenças auto-imunes são mais freqüentes nesses pacientes;
• número normal de células pré-B na medula óssea
• Imunodeficiência variável comum (IVC)
• hipogamaglobulinemia;
• congênito ou adquirido;
IMUNODEFICIÊNCIAS 1 árias
• número normal de células B, mas esta não consegue se
diferenciar em plasmócitos;
• homens e mulheres;
• inicia na infância ou adolescência com infecções bacterianas de
repetição
• Deficiência isolada de IgA
• níveis muito baixos de IgA sérica e secretória;
• infecções nos tratos respiratório, gastrintestinal e urogenital;
• defeito na diferenciação de células B contendo IgA
• Síndrome de DiGeorge (Hipoplasia Tímica)
• deficiência seletiva de células T por ausência de
desenvolvimento de terceira e quarta bolsas faríngeas;
• ausência de resposta imunológica celular, tetania, anomalias
congênitas do coração e dos grandes vasos;
IMUNODEFICIÊNCIAS 1 árias
• Doenças com imunodeficiência combinada grave (DICG)
• autossômica recessiva e recessiva ligada ao X;
• defeitos combinados de célula B e célula T;
• tecidos linfóides hipoplásicos;
• bebês vulneráveis a infecções recorrentes graves;
• óbito até 1 ano de vida quando não há transplante de medula óssea;
• Imunodeficiência da trombocitopenia e eczema (Síndrome de
Wiskott-Aldrich)
• recessiva ligada ao X;
• trombocitopenia, eczema, infecções recorrentes e morte precoce;
• perda variável de imunidade celular;
• vulneráveis a linfomas malignos.
• Deficiências genéticas do sistema de complemento
• maior suscetibilidade a infecções bacterianas piogênicas;
SD. DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA
imunossupressão intensa associada com infecções oportunistas,
neoplasias secundárias e manifestações neurológicas;
• Epidemiologia
• homossexuais ou bissexuais masculinos;
• usuários de drogas intravenosas;
• hemofílicos;
• receptores de sangue e derivados;
• contatos heterossexuais;
• vias de transmissão: contato sexual, inoculação parenteral e
mãe-filho.
• Etiologia
• causada pelo HIV (retrovírus humano)
SD. DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA
• Patogenia
• alvos: sistema imunológico e SNC;
• imunopatogenia da doença do HIV
• perda de células TCD4+, receptor com grande afinidade ao
HIV;
• no início, há grave infecção das células T CD4+ nos tecidos
linfóides;
• Morfologia
• corante vermelho-congo: depósitos de amilóide;
• órgãos afetados estão aumentados de volume;
• rim: acúmulo nos glomérulos com espessamento da matriz mesangial e
pode progredir com obliteração da luz do capilar;
• baço: depósito nos folículos esplênicos ou nos seios esplênicos e
arcabouço de tecido conjuntivo na polpa vermelha;
• fígado: depósito no espaço de Disse comprimindo os hepatócitos e
sinusóides;
• coração: paciente idoso (mais de 70 anos), acúmulos subendocárdicos,
focais e no interior do miocárdio;
• outros órgãos
AMILOIDOSE
• Correlação clínica:
• inespecíficas: perda de peso, fraqueza, tonteiras e síncope;
• específicos: relacionados com os depósitos em cada órgão;
• renal: proteinúria, insuficiência renal e uremia;
• cardíaca: insuficiência cardíaca congestiva, arritmias;
• gastrintestinal: má absorção, diarréia e distúrbios de
digestão;
• prognóstico pobre.