DOENAS DO TECIDO CONJUNTIVO

DRA. CLAUDIA PIRES

I) LUPUS ERITEMATOSO
CRITRIOS PARA CLASSIFICAO DE LE SISTMICO BASEADO EM ACHADOS CLNICOS E LABORATORIAIS:
1) RUSH MALAR 2) RUSH DISCIDE 3) FOTOSENSIBILIDADE 4) LCERA ORAL, USUALMENTE DOLOROSA 5) SEROSITE 6) ARTRITE NO EROSIVA, 2 OU MAIS ARTICULAES PERIFRICAS

7) DESORDEM RENAL PROTINRIA PERSISTENTE , MAIOR QUE 0,5 G/DIA. 8) DESORDEM NEUROLGICA

9) DESORDEM HEMATOLGICA ANEMIA HEMOLTICA, LEUCOPENIA, LINFOPENIA, TROMBOCITOPENIA.

10) DESORDENS IMUNOLGICAS CLULAS LE + , TTULOS ANORMAIS DE ANTI-DNA, AC CONTRA AG NUCLEAR SM.

11) AC ANTINUCLEAR

OBS: O INDIVDUO DEVE TER 4 DOS 11 CRITRIOS OU PELO MENOS 3 DOS 4 SEGUINTES SINTOMAS:
1) ERUPO CUTNEA CONSISTENTE COM LE 2) ENVOLVIMENTO RENAL 3) SEROSITE 4) ENVOLVIMENTO ARTICULAR

Obs: EXAME HISTOPATOLGICO + TESTES SOROLGI- COS + TESTES IMUNOLGICOS (IMUNOFLUORESCNCIA) SO ESSENCIAIS PARA A EVOLUO DE INDIVDUOS COM LE.

AS ALTERAES CUTNEAS DE LE PODEM SER SUBDIVIDIDAS DE ACORDO COM A MORFOLOGIA CLNICA E/OU SUA DURAO AGUDA, SUBAGUDA E CRNICA. A DIFERANCIAO FEITA DE ACORDO COM DADOS CLNICOS, HISTOPATOLGICOS E IMUNOFLUORESCNCIA. OS ACHADOS HISTOPATOLGICOS ISOLADOS NO SO SUFICIENTES PARA CLASSIFICAR O SUBTIPO.

A) LE DISCIDE
. PLACA DISCIDE, BEM DEMARCADA ERITEMATOSA, COM DESCAMAO E ROLHAS FOLICULARES. . LESO RECENTE: ERITEMA LESO ANTIGA: ATRFICA, HIPO OU HIPERPIGMENTAO. . RARAMENTE NEOPLASIA EM LESO DE LE COMO CARC. BASOCELULAR, CARC. DE CLULAS ESCAMOSAS E FIBROXANTOMA ATPICO.

. FACE , MALAR E NARIZ (+ FREQ ), MAS TAMBM COURO CABELUDO, ORELHA, MUCOSA ORAL , VERMILION. . PACIENTE COM LE DISCIDE DISSEMINADO LESO EM TRONCO.

HISTOPATOLOGIA:
1) ESTRATO CRNEO: HIPERCERATOSE COM ROLHAS CRNEAS, PARACERATOSE PODE ESTAR AUSENTE. 2) EPITLIO : FINO, ATROFIA DO ESTRATO DE MALPIGHII, DEGENERAO HIDRPICA DA BASAL, DISCERATOSE E ESCAMOTIZAO DOS CERATINCITOS BASAIS.

3) MEMBRANA BASAL : ESPESSAMENTO E TORTUOSIDADE. ESTE ACHADO EST RELACIONADO COM DEPSITO DE IMUNOCOMPLEXOS (IMF DIRETA). MELHOR OBSERVADA COM PAS. PAREDES CAPILARES TAMBM PODEM ESTAR ESPESSADAS. 4) ESTROMA : INFILTRADO INFLAMATRIO LINFOCITRIO, TAMBM PLASMCITOS AO LONGO DA JUNO DERMOEPIDRMICA, AO REDOR DE FOLCULOS PILOSOS E OUTROS ANEXOS EM PADRO INTERSTICIAL E DEPOSIO DE MUCINA, EDEMA, VASODILATAO E DISCRETO EXTRAVASAMENTO DE HEMCIAS.

5) SUBCUTNEO : O INFILTRADO INFLAMATRIO PODE ESTAR PRESENTE.

OBS: AUMENTO DE CIDO HIALURONICO NO DA DERME FERRO COLOIDAL E ALCIAN BLUE.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
1) LIQUEN PLANO 2) INFILTRADO LINFOCTICO DRMICO 5 L . INFILTRADO LINFOCTICO DE JESSNER . LINFOMA LINFOCTICO . LINFOCITOMA CUTIS . ERUPO POLIMORFA LUMNICA . LE

B) LE VERRUCOSO
. 2% DOS INDIVDUOS , LESO VERRUCOSA

. SEMELHANTE AO LIQUEN PLANO E CERATOACANTOMA . FACE, NARIZ, QUEIXO, LBIO, MOS E DORSO (OCASIONALMENTE). . A PRESENA DE LESES TPICAS DE LE EM OUTROS LOCAIS AJUDA NO DIAGNSTICO.

HISTOPATOLOGIA:
1) EPIDERME PAPILOMATOSA, HIPERPLSICA, HIPERCERATTICA, GRANDE NMERO DE CERATINCITOS COM DISCERATOSE, INFILTRADO LINFOCITRIO NA JUNO DERMOEPIDRMICA.

2) UM SEGUNDO PADRO : CRATERA CHEIA DE CERATINA COM EPIDERME ACANTTICA, INFILTRADO LINFOCITRIO LEVE AO REDOR DE ANEXOS, SUPERFICIAL E PROFUNDO PERIVASCULAR, DEPSITO DE MUCINA.

C) LE TMIDO
. FORMA DRMICA DO LE SEM ALTERAO EPIDRMICA. . PLACAS ENDURECIDAS, PPULAS OU NDULOS SEM ERITEMA, ATROFIA OU ULCERAO DA SUPERFCIE.

HISTOPATOLOGIA:
INFILTRADO INFLAMATRIO SUPERFICIAL E PROFUNDO PERIVASCULAR, INTERSTICIAL, LINFOCTICO AO REDOR DE ANEXOS ASSOCIADO DEPSITO DE MUCINA.

D) LE PROFUNDO/ PANICULITE
. ALTERAO NO TECIDO ADIPOSO ASSOCIDO COM ALTERAO CUTNEA CRNICA OU FORMA SISTMICA. . 2/3 DOS INDIVDUOS COM LE DISCIDE, MULHER> HOMEM. . NDULOS MLTIPLOS, DISCRETOS, FIRMES, PROFUNDOS EM FACE, BRAO, TRAX E NDEGAS. PERNAS E DORSO TAMBM PODEM SER AFETADOS. . QUANDO A PANICULITE SE RESOLVE DEIXA REA DE CICATRIZ. . PELE ACIMA NORMAL, ERITEMATOSA OU ATRFICA.

. UMA PANICULITE LOBULAR. PODE-SE OBSERVAR ALTERAES VASCULARES COMO TROMBOSE, CALCIFICAO, EDEMA ENDOTELIAL, FIBROSE PERIVASCULAR. NECROSE ADIPOSA.

E) LE CUTNEO SUBAGUDO
. 9% DOS CASOS DE LE . LESES MUITO ERITEMATOSAS, SIMTRICAS, NO ATRFICAS, SEM CICATRIZ, APARECIMENTO ABRUPTO NO TRONCO, SUPERFCIES EXTENSORAS DOS BRAOS, DORSO DAS MOS E DEDOS. . EXISTEM 2 VARIANTES CLNICAS: - LESES ERITEMATOESCAMOSAS - LESES ANULARES A POLICCLICAS

. ESTES PACIENTES PODEM TER ARTRALGIAS . APROXIMADAMENTE 50% PREENCHEM OS CRITRIOS DE LES . 70% ANTI-RO (SS-A) AC + . HLA-DR2 E DR3 FENTIPO . PODE OCORRER CONCOMITANTE COM SD. DE SJOGREN E MORFEA

HISTOPATOLOGIA: . EDEMA DRMICO MAIOR

. EXTRAVASAMENTO DE HEMCIAS E DEPSITO FIBRINIDE . CORPOS COLIDES NA DERME PAPILAR E PORO INFERIOR DA EPIDERME OBS: AS DEMAIS ALTERAES ESTO PRESENTES.

F) LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO . USUALMENTE A MANIFESTAES SISTMICA

ESPECIALMENTE AS ARTICULARES, PRECEDEM AS CUTNEAS. . 80% DOS PACIENTES TERO LESES CUTNEAS NO CURSO DA DOENA. . AS MANIFESTAES CUTNEAS MAIS COMUNS INCLUEM: ERITEMA MALAR, FOTOSSENSIBILIDADE, ERITEMA PALMAR, TELANGECTASIA PERIUNGUEAL, PERDA DIFUSA DO CABELO ( EFLVIO TELGENO), URTICRIA VASCULITE E/OU LESES BOLHOSAS.

HISTOPATOLOGIA:
. AS ALTERAES SO IDNTICAS AS
DESCRITAS ANTERIORMENTE PARA O LE SUBAGUDO. . O TECIDO CELULAR SUBCUTNEO EST SEMPRE ENVOLVIDO.

OBS: LES BOLHOSO APRESENTA 2 PADRES HISTOLGICOS:

- NEUTROFLICO : SIMULA DERMATITE HERPETIFORME OU DERMATOSE Ig A LINEAR COM FORMAO DE MICROABSCESSO DE PAPILA. IMF DIRETA = IgG COM OU SEM IgM E SEMPRE COM IgA ,ABAIXO DA LAMINA DENSA, DE PADRO LINEAR OU GRANULAR.

- BOLHA SUBEPIDRMICA ASSOCIADA COM INFILTRADO INFLAMATRIO MONONUCLEAR

II ) DERMATOMIOSITE . Miopatia inflamatria associada com achados cutneos caractersticos. Cada um pode ser encontrado isoladamente. . Dois picos de incidncia: Infncia e entre 45 65 anos. . Critrios diagnsticos incluem fraqueza muscular simtrica proximal, elevao de enzimas musculares, ausncia de neuropatia na eletromiografia e alteraes na bipsia muscular e achados cutneos.

 Leses cutneas: - Placa periorbital edematosa violcea ( Heliotropo). - Ppulas purpricas- avermelhadas em prominencias sseas ( ppula de Gottron)

 Outros achados cutneos: Telangectasia periungueal, hipertrofia cuticular, fotossensibilidade e poiquilodermia. Calcinose muscular. Controvrsia entre a relao da Dermatomiosite com Malignidade ( Na forma adulta Carcinoma Ovariano ).

Histopatologia: . Leses eritemato-edematosas podem mostrar

alteraes inespecficas. . Normalmente, as alteraes so indistintas do LES : atrofia epidrmica - degenerao da membrana basal - degenerao vacuolar dos ceratincitos basais - infiltrado linfocitrio discreto perivascular e intersticial com deposio de mucina.

- Complexos imunes no so encontrados na

juno dermo-epidrmica, como no LE. - Pode haver comprometimento do subcutneo.

III) INFILTRADO LINFOCTICO DE JESSNER

. ENTIDADE NO MUITO BEM ESCLARECIDA
. PPULAS ASSINTOMTICAS OU BEM DEMARCADAS, PLACAS ERITEMATOSAS LEVEMENTE INFILTRADAS, CENTRO PODE FICAR CLARO. . NO MOSTRA PLUGGING FOLICULAR OU ATROFIA, EM CONTRASTE COM O LE

. FACE, TRONCO SUPERIOR, PESCOO. . PODE OCORRER NA INFNCIA. . MAIS COMUM EM HOMENS E MULHERES DE IDADE. . NMERO VARIVEL DE LESES PODEM PERMANECER POR MESES OU ANOS. . PODEM DESAPARECER SEM SEQUELAS OU RECORRER NAS MESMAS REAS OU EM NOVAS .

. A ERUPO PODE SER PRECIPITADA OU

AGRAVADA PELO SOL. . DROGAS ANTI MALRICAS E/OU CORTICOESTERIDES PODEM SER TEIS.

HISTOPATOLOGIA:
. A EPIDERME PODE SER NORMAL OU DISCRETAMENTE APLANADA. . DERME: INFILTRADO INFLAMATRIO MODERADO PERIVASCULAR E DIFUSO COMPOSTO POR LINFCITOS, HISTICI - TOS E PLASMCITOS, QUE PODEM SE ESTENDER AO SUBCUTNEO E AO REDOR DA UNIDADE PILO-SEBCEA.

IV) ESCLERODERMIA
. ESPESSAMENTO E FIBROSE DA PELE. . DIVIDIDO EM - CIRCUNSCRITO ( MORFEA) - SISTMICA OBS: A FORMA MORFEA POSSUI 2 VARIANTES: ATROFODERMIA DE PASINI E PIERINI E A FASCIITE EOSINOFLICA DE SCHULMAN

- MORFEA:
. LIMITADA A PELE E AO SUBCUTNEO.

. PODE SER DIVIDIDA EM : 1) GUTATA, 2) PLACA, 3) LINEAR, 4) SEGMENTAR, 5) SUBCUTNEA E 6) GENERALIZADA.

HISTOPATOLOGIA: . A AMOSTRA DEVE CONTER O SUBCUTNEO ,

POIS MUITAS ALTERAES SO ENCONTRADAS A ESSE NVEL. . ESTGIO INICIAL INFLAMATRIO E UM TARDIO DE ESCLEROSE. . ESCLEROSE DO COLGENO, ENCLAUSURAMENTO DE ANEXOS COM PERDA DO COXIM ADIPOSO.

V) LIQUEN ESCLEROSO E ATRFICO

OBS: ESTUDADO NAS DERMATITES DE INTERFACE. RETORNAR A ESTE TPICO.