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SARCOSPORIDIOSE

M U S C U L A R

REGISTRO D E UM CASO

JOO ARIS KOUYOUMDJIAN * WALDIR ANTONIO TOGNOLA **

A infestao muscular por coccdeos do gnero Sarcocystis ocorrncia rara no homem. Desde o sculo passado pouco mais de trs dezenas de casos foram descritos e, desses, alguns com diagnstico duvidoso 1,3,4,5,6,8,9. A infestao ocorre na musculatura cardaca e/ou esqueltica e muitos casos foram achados de autpsia com pouca ou nenhuma representao clnica . Foram descritos dois casos no Brasil: o primeiro por Freitas em 1946 e o segundo por KOberle em 1958 8; ambos foram achados de autpsia em msculo cardaco. Os achados histopatolgicos da sarcosporidiose no msculo so casactersticos, mantendo contudo muitas similaridades com a toxoplasmose devido proximidade taxonmica dos dois animais. Algumas vezes o diagnstico final da molstia pode ser difcil de ser firmado pois, alm dos achados histopatolgicos semelhantes em alguns aspectos, no existem provas imunolgicas que possam permitir distinguir concretamente uma sarcosporidiose de uma toxoplasmose muscular 6.
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Neste registro relatado caso altamente sugestivo de sarcosporidiose muscular em paciente clinicamente considerada como tendo sndrome mioptica tipo cinturas.
OBSERVAO A.D.F.P., 29 anos, registro 128.002 do Hospital de Base da FMSJRP, branca, procedente de Fernandpolis (SP). Data de internao: 16/04/84. Relata que h cerca de 4 anos comeou a perceber fraqueza nos membros inferiores com dificuldade para se erguer de lugares baixos ou subir escadas. Aps cerca de dois anos notou tambm fraqueza nos membros superiores com dificuldade para erguer coisas pesadas na altura dos ombros. Nega alteraes de pele ou dificuldade deglutio. Relata leve artralgia e mialgia difusa desde o incio do quadro. Nega qualquer problema de sade anterior. No havia casos semelhantes na famlia ou evidncia de consanginidade. Exame Fsico normal. Exame Neurolgico marcha mioptica caracterstica, levantar mioptico com grande dificuldade, dficit motor nos membros inferiores simtrico (proximal e dorsiflexo dos ps), dficit motor nos membros superiores simtrico (proximal), dficit motor no grupo muscular da loja anterior do pescoo com grande dificuldade para realizar anteflexo da cabea, leve mialgia compresso de massas musculares, leve atrofia muscular; a musculatura facial estava intacta, no havia fasciculaes e a deglutio era normal; reflexos profundos hipoativos difusamente. Exames complementares

Trabalho da Disciplina de Neurologia da Faculdade de Medicina de So Jos do Rio Preto (FMSJPR): * Chefe da Disciplina; ** Professor-Associado da Disciplina.

eletroneuromiografia compatvel a processo mioptico; creatinofosfoquinase 78 u (normal: 20-70); hemograma normal; VHS 21 mm; reaes para toxoplasmose (IgG) positiva 1/64 e IgM negativa; reao de Machado-Guerreiro negativa; eletrocardiograma normal. Foi realizada bipsia do msculo deltide esquerdo sendo o material submetido a incluso com parafina e corado segundo tcnicas convencionais com hematoxilina-eosina. O aspecto geral mostrava fibras musculares com tamanho e forma normais exceto pela hipertrofia ao redor dos cistos maiores. A disposio dos ncleos era normal e no havia evidncia de reaes de degenerao tais como basofilia ou necrose. O tecido conjuntivo e os vasos sangneos eram normais. De permeio a esse tecido muscular normal apareciam dezenas de formaes csticas de formato cilndrico que predominavam em alguns fascculos. No se observava qualquer reao inflamatria ou proliferao conjuntival ao redor de cistos e estes variavam de 30 a 500 micra aproximadamente de dimetro. Alguns cistos ocupavam parte da fibra muscular e outros ocupavam 5 ou 6 fibras conjuntamente, porm a maioria preenchia o volume de uma ou duas fibras. As fibras musculares ao redor dos cistos maiores apresentavam-se consideravelmente maiores (hipertrofiadas) sem contudo apresentarem qualquer reao inflamatria. Nos cortes longitudinais se observou em pelo menos uma oportunidade um cisto com extenso de 3 milmetros (tubo de Miescher) e, em vrios outros cistos, observou-se extenso de 300 a 800 micra. No foram visualizados esporozotos no interior dos cistos. Em alguns cistos observou-se presena de cpsula espessa eosinoflica com estriaes transversais grosseiras, a partir da qual e originavam septos que dividiam o interior dos cistos em compartimentos. A presena dessa cpsula no pode ser confirmada com segurana, pois poderia representar apenas parte da fibra muscular no acometida. A presena de cistos sem atividade inflamatria, seu dimetro, sua extenso, a possvel presena de cpsula e septos so critrios seguros segundo a literatura para o diagnstico de sarcosporidiose (Fig. 1).

COMENTRIOS

Os animais do gnero Sarcocystis so coccdeos (Apicomplexa) relacionados taxonomicamente aos do gnero Toxoplasma, Plasmodium e Isospora 2,11,13,17. Existem vrias espcies de Sarcocystis em animais domsticos e selvagens e segundo a Organizao Mundial de Sade (OMS) as taxas de prevalncia podem ser muito elevadas nesses animais. Apresentam ciclo vital complexo envolvendo dois animais: um representa o hospedeiro definitivo, com desenvolvimento de reproduo sexuada do parasita, e o outro representa o hospedeiro intermedirio, com desenvolvimento de reproduo assexuada do parasita. As espcies de Sarcocystis
que atingem o homem podem ser: Sarcocystis hominis, Sarcocystis suihominis

e Sarcocystis lindemanni. Esse ltimo parece que na realidade no representa espcie distinta e a OMS no o reconhece como patognico ao homem H15.
S. hominis e S. suihominis eram denominados Isospora hominis at 1972 2,17.

O homem o hospedeiro definitivo, realizando um ciclo sexuado intestinal e os bovinos e sunos, so os hospedeiros intermedirios, neles realizando-se ciclo assexuado com formao de cistos na musculatura. Em algumas espcies pouco definidas de Sarcocystis (entre elas a controvertida espcie S. lindemanni), o homem pode atuar como hospedeiro intermedirio (formando cistos musculares) sendo que o(s) hospedeiro (s) definitivo (s) nesse caso so desconhecidos. Assim, o homem pode apresentar duas formas de sarcosporidiose: intestinal (maioria dos casos) e muscular (rara). O ciclo vital desses. animais envolve, portanto, obrigatoriamente dois hospedeiros vertebrados 1,12,14,15,16. p hospedeiro intermedirio se infesta atravs da ingesto de esporocistos provenientes das fezes do hospedeiro definitivo. Os esporocistos entram em reproduo assexuada (esquizogonia) nas clulas endoteliais dos vasos sangneos originando merozotos que se instalam em msculos esquelticos e/ou cardaco originando cistos macro ou microscpicos. O hospedeiro definitivo se infesta atravs da ingesto da musculatura contendo cistos com centenas de cistozotos no seu interior. Estes vo desenvolver macro e microgametcitos na mucosa intestinal, originando posteriormente oocistos e esporocistos (reproduo sexuada, esporogonia) que sero eliminados nas fezes. relatada a possibilidade de autoinfestao interna ou externa. A sarcosporidiose intestinal humana era at h pouco tempo diagnstico raro de ser feito. Aps a aplicao de tcnicas adequadas conseguiu-se demonstrar que a infestao intestinal no homem gira em torno de 6 a 10% e de distribuio universal . Na maioria dos casos o quadro assintomtico, porm podem ocorrer nuseas, dores abdominais e diarria 3 a 6 horas aps a ingesto de carne infestada e mal cozida 1 4 3 . Aps 14 a 18 dias ocorre o perodo de eliminao mxima de esporocistos, podendo ocorrer novamente dores abdominais e diarria. So raros os casos clnicos mais srios e o tratamento sintomtico. A sarcosporidiose muscular representa exemplo de infestao muscular parasitria e dessa forma pode se juntar a outras formas mais comuns de miopatias parasitrias . A infestao pela Trichinetla spiralis, nematodo de ocorrncia rara no Brasil, representa a mais importante forma e freqente no contexto mundial; a molstia conhecida com triquinose e apresenta como hospedeiros o homem e o porco, sendo adquirida por ingesto de carne suna mal cozida. A infestao por Cysticercus cellulosae, fase larvria do platielminto
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Taenia solium, mais importante e freqente em nosso meio, apesar de serem pouco comuns os casos com manifestaes clnicas musculares exuberantes. A infestao por Toxoplasma gondii, coccdeo parecido com o Sarcocystis, tambm pouco freqente em termos musculares, apesar de sua grande incidncia sistmica. Pode se dizer que em termos brasileiros as doenas musculares parasitrias so de ocorrncia rara ou provavelmente no diagnosticadas devido pouca repercusso clnica motora. A primeira descrio dos sarcocistos em animais coube a Miescher em 1843 em msculos de ratos . Ele relatou a presena de corpos cilndricos alongados semelhantes a linhas brancas que podiam ser vistos macroscopicamente e que continham esporos no seu interior. Em 1863, Lindemann relatou trs casos clnicos que hoje so contestados e, em 1893, Kartulis parece que descreveu o primeiro caso realmente definido de sarcosporidiose muscular \ Posteriormente outros casos foram descritos e coube a Jeffrey e a Beaver e col. realizarem ampla reviso de literatura, encontrando 28 e 40 casos, respectivamente, descritos at ento no homem. A maioria dos casos de sarcosporidiose muscular humana no causam sintomatologia clnica ou o fazem de maneira leve 1,2,6,9,11,14,15,16. Algumas vezes parece estar associada a sintomas gerais, miosites localizadas ou mais raramente polimiosites e, finalmente, miocardiopatias; pode ocorrer eosinofilia no sangue perifrico e foi descrito caso associado a broncoespasmo. No se conhecem os fatores responsveis pela sintomatologia clnica, porm se sabe que os cistos podem sobreviver vrios anos na musculatura, no causando reao inflamatria pericstica e podem, eventualmente, produzir uma substncia txica . Provavelmente a sarcosporidiose muscular humana seja muito mais comum do que se supe, pois o msculo no rotineiramente examinado como outros rgos em autpsias ou mesmo em bipsias na prtica mdica diria .
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O caso apresentado neste relato mostra uma paciente com quadro mioptico tipo cinturas de aparecimento recente associado a mialgia leve, sem histria familiar de casos semelhantes ou consanginidade. A paciente foi submetida a bipsia muscular, com o diagnstico de polimiosite. O diagnstico de sarcosporidiose, nesse caso como em qualquer outro, foi baseado exclusivamente nos achados histopatolgicos. Os cistos musculares ou sarcocistos podem ser encontrados nos msculos esquelticos das extremidades, diafragma, abdome, trax, laringe e lngua e ainda no msculo cardaco. Os cistos so em geral cilndricos e alongados com dimetro variando de 60 a 200 micra e comprimento de 400 a 1000 micra, podendo algumas vezes alcanar alguns milmetros, sendo visto macroscopicamente como linhas brancas e sendo denominados nesse caso de tubos de Miescher. Os cistos podem apresentar membrana limitante hialina e radialmente esfriada, atravs da qual surgem finos prolongamentos que vo dividir o cisto em compartimentos. No interior do cisto em geral aparecem os esporozotos ou corpsculos de Rainey, de forma arredondada, ovalada, alongada ou, mais tipicamente, em meia-lua, medindo de 4 a 10 micra por 12 a 16 micra 1,6,7,10,16. Beaver e col. i, revendo todos os casos de sarcosporidiose descritos, agruparam-nos em 7 subtipos de acordo com os achados histopatolgicos. Esses subtipos incluam variaes no tamanho do cisto, presena ou ausncia de cpsula, presena ou ausncia de septos, presena ou ausncia de esporozotos, tamanho

dos esporozotos quando presentes e, finalmente, localizao dos cistos (msculo esquelticc ou cardaco). Em pouco mais de trs dezenas de casos descritos no existe, portanto, uniformidade nos achados talvez em decorrncia da idade dos cistos ou eventualmente do envolvimento de espcies diferentes. A nica outra infestao parasitria com formao de estruturas csticas no msculo humano que podem ser confundidas com sarcosporidiose em bases histomorfolgicas a toxoplasmose . As diferenas em geral so evidentes, porm uma clara distino entre os cistos de ambas as patologias pode ser algumas vezes impossvel. As reaes imunolgicas tipo Sabin-Feldman no servem para a distino precisa entre a toxoplasmose e a sarcosporidiose e infelizmente no existe qualquer reao especfica para esta ltima . Os cistos na toxoplasmose so em geral ovais, raramente excedem 60 micra de dimetro, tm cpsula indefinida e os esporozotos no ultrapassam 5 micra ^ . Em resumo, os principais achados histopatolgicos da sarcosporidiose que os diferenciam d toxoplasmose so relacionados a: comprimento do cisto; dimetro do cisto; caracterstica da cpsula (espessura e estriaes); diviso do cisto em compartimentos mediante septos; tamanho dos esporozotos. Poucos casos registrados na literatura preenchem todos esses critrios e a simples presena de apenas um ou dois deles pode ser sugestiva da doena. Parece ser tambm achado caracterstico do sarcocisto a capacidade de induzir hipertrofia muscular para acomodar cistos de at 100 micra . iNo caso apresentado a presena de cistos com os dimetros e comprimentos descritos independente da presena da cpsula ou esporozotos j autoriza o diagnstico .
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RESUMO

Um caso de sarcosporidiose muscular em uma paciente de 29 anos de idade relatado. O quadro clnico evidenciava sndrome mioptica tipo cinturas com leve mialgia de 4 anos de evoluo. A bipsia muscular do msculo deltide mostrou a presena de formaes csticas de permeio a fibras musculares normais. O dimetro, comprimento e provvel cpsula dessas formaes so caractersticas da infestao pelo coccdeo Sarcocystis sp. Outras caractersticas histopatolgicas e a distino com as formaes csticas da toxoplasmose so comentadas. A maioria dos casos descritos na literatura pouco mais de trs dezenas evidencia a ausncia de quadro clnico tpico, devendo a molstia entrar no diagnstico diferencial ocasional das doenas musculares esquelticas ou cardacas, inflamatrias e/ou parasitrias.
SUMMARY

Muscular sarcosporidiosis: a case report.

A case of sarcosporidiosis in a 29 year-old woman is presented. The clinical picture showed a definitive myopathic pattern with symmetrical proximal weakness of shoulder and pelvic girdle and also weakness on neck flexors; the facial muscles were intact and she denied dysphagia. The histological findings after a muscle biopsy obtained from left deltoid muscle showed many round cysts within the

muscle fibres without any surrounding inflammatory reaction. The cysts diameters varied from 30 to 500 micra and the lenght from 300 micra to 3 milimeter (Miescher's tube). The radially striated membrane could be seen in some cysts but there was some doubt because it could represent the remaining of the peripheral muscle fibre. We could not find spores inside the cysts. Besides the largest cysts there were muscle fibre hypertrophy. The authors concluded on the diagnosis of sarcosporidiosis because of the presence, diameter and lenght of cysts; some remarks are made on the only other parasite that could be confused
with Sarcocystis sp: Toxoplasma gondii.
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