Neurocincias

Artigo de Reviso

41 doi:10.4181/RNC.2004.12.41

Paralisia cerebral Aspectos Fisioteraputicos e Clnicos

Jaqueline Maria Resende Silveira Leite1, Gilmar Fernandes do Prado2

RESUMO
A paralisia cerebral congrega um grupo de afeces permanentes do sistema nervoso central sem carter progressivo e de instalao no perodo neonatal. H vrias abordagens teraputicas com possveis benefcios ao paciente com paralisia cerebral, porm poucas embasadas em evidncias cientficas indiscutveis. A abordagem fisioteraputica teria a finalidade de preparar a criana para uma funo, manter ou aprimorar as j existentes, atuando sempre de forma a adequar a espasticidade. Entretanto, o prognstico da paralisia cerebral depende evidentemente do grau de dificuldade motora, da intensidade de retraes e deformidades esquelticas e da disponibilidade e qualidade da reabilitao. Este artigo revisa aspectos clnicos da paralisia cerebral, discutindo a fisioterapia e as diversas abordagens teraputicas utilizadas.
Descritores: Paralisia Cerebral, Espasticidade, Tratamento, Reabilitao.

SUMMARY
Cerebral palsy complies a group o permanent and no progressive central nervous system affection installed at neonatal and/or pre natal period. There are many ways to care and possible benefits to cerebral palsy patients, but we have almost no evidence-based approach to treat those patients. Physical therapy could help the child preparing, keeping, or even improving functions, always targeting reduction of spasticity. Of course the cerebral palsy prognostic depends upon the degree of motor impairment, retractions, skeletal deformities, and availability and quality of rehabilitation service. This paper intends to revise some clinical aspects of cerebral palsy, discussing the physical therapy and others therapeutics approaches performed.
Keywords: Cerebral Palsy, Spasticity, Treatment, Rehabilitation.

Introduo Little, em 1843, descreveu, pela primeira vez, a encefalopatia crnica da infncia, e a definiu como patologia ligada a diferentes causas e caractersticas, principalmente por rigidez muscular. Em 1862, estabeleceu a relao entre esse quadro e o parto anormal. Freud, em1897, sugeriu a expresso paralisia cerebral, que, mais tarde, foi consagrada por Phelps, ao se referir a um grupo de crianas que apresentavam transtornos motores mais ou menos severos devido leso do sistema nervoso central, semelhantes ou no aos transtornos motores da Sndrome de Little.19,20 Designa um grupo de afeces do SNC da infncia que no tm carter progressivo e que apresenta clinicamente distrbios da motricidade, isto , alteraes do movimento, da postura, do equilbrio, da coordenao com presena varivel de movimentos involuntrios.

A definio mais adotada pelos especialistas de 1964 e caracteriza a PC como um distrbio permanente, embora no invarivel, do movimento e da postura, devido a defeito ou leso no progressiva do crebro no comeo da vida. A paralisia cerebral (PC) caracterizada por uma alterao dos movimentos controlados ou posturais dos pacientes, aparecendo cedo, sendo secundria a uma leso, danificao ou disfuno do sistema nervoso central (SNC) e no reconhecido como resultado de uma doena cerebral progressiva ou degenerativa. 1, 2 O evento lesivo pode ocorrer no perodo pr, peri ou psnatal. 1 As encefalopatias crnicas da infncia incluem numerosas afeces com vrias etiologias e quadros clnicos diversos tendo em comum o fato de afetarem o sistema nervoso central das crianas com um carter

Trabalho realizado na Universidade Federal de So Paulo - Escola Paulista de Medicina - UNIFESP-EPM. 1 -Fisioterapeuta, Professora do Centro Universitrio de Lavras 2 - Neurologista, Professor da Universidade Federal de So Paulo Endereo para correspondncia: Rua Irmo Luiz Cronembroeck, 71 Ap. 304 - CEP 372000-000 - Centenriol Lavras, MG, Brasil email: jaqueline@navinet.com.br ou jaqueline@unilavras.edu.br

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crnico.Um subgrupo de pacientes formado por afeces de carter progressivo que vo se agravando lenta ou rapidamente, e outro subgrupo apresenta carter no progressivo e tendncia regresso espontnea, maior ou menor, medida que o tempo vai passando. Embora o desenvolvimento da criana normal seja a base sobre a qual o desenvolvimento anormal avaliado, disto no decorre que a avaliao e o tratamento devam depender de uma aderncia estrita aos estgios de desenvolvimento normal. Mesmo crianas normais mostram muitas variaes das seqelas de desenvolvimento normal e dos padres de desenvolvimento estabelecidos para a criana mdia. A criana com paralisia cerebral mostrar variaes adicionais em virtude das dificuldades neurolgicas e mecnicas. Incidncia A incidncia das moderadas e severas est entre 1,5 e 2,5 por 1000 nascidos vivos nos pases desenvolvidos; mas h relatos de incidncia geral, incluindo todas as formas de 7:1000. 1 Nestes pases, calcula-se que em relao crianas em idade escolar freqentando centros de reabilitao, a prevalncia seja de 2/1000. Na Inglaterra admite-se a existncia de 1,5/1000 pacientes. No Brasil no h estudos conclusivos a respeito e a incidncia depende do critrio diagnstico de cada estudo, sendo assim, presume-se uma incidncia elevada devido aos poucos cuidados com as gestantes. Nos EUA, admite-se a existncia de 550 a 600 mil pacientes sendo que h um aumento de 20 mil novos casos a cada ano. Segundo Salter (1985), h muitas causas de paralisia cerebral; e qualquer condio que leve a uma anormalidade do crebro pode ser responsvel. As causas mais comuns so: desenvolvimento congnito anormal do crebro, particularmente do cerebelo; anxia cerebral perinatal, especialmente quando associada com prematuridade; leso traumtica do crebro, no nascimento, geralmente decorrente de trabalho de parto prolongado, ou uso de frceps; eritroblastose por incompatibilidade Rh; infeces cerebrais (encefalite) na fase inicial do perodo ps-natal. Entretanto, como a paralisia cerebral raramente diagnosticada at pelo menos vrios meses aps o nascimento, a causa precisa da leso cerebral numa criana freqentemente especulativa. Tipos de PC As crianas com PC tm como principal caracterstica o comprometimento motor, que influencia no seu desempenho funcional. De acordo com Schwartzman (1993) e Souza & Ferraretto (1998) 1, a PC pode ser classificada por dois critrios: pelo tipo de disfuno motora presente, ou seja, o quadro clnico resultante, que inclui os tipos extrapiramidal ou discintico (atetide, corico e distnico), atxico, misto e espstico; e pela topografia dos prejuzos, ou seja, localizao do corpo afetado, que inclui tetraplegia ou quadriplegia, monoplegia, paraplegia ou diplegia e hemiplegia. Na PC, a forma espstica a mais encontrada e freqente em 88% dos casos.3, 4

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Diagnstico O diagnstico de PC usualmente envolve retardo ou atraso no desenvolvimento motor, persistncia de reflexos primitivos, presena de reflexos anormais, e o fracasso do desenvolvimento dos reflexos protetores, tal como a resposta de pra-quedas, caracterizada pela extenso dos braos como se a criana fosse apoiar-se e com isso apoio do corpo sobre os braos.2 Uma anamnese e exame fsico minuciosos devem eliminar a possibilidade de distrbios progressivo do sistema Nervoso Central, incluindo as doenas degenerativas, tumor da medula espinhal ou distrofia muscular. De acordo com a intensidade e a natureza das anormalidades neurolgicas, um eletroencefalograma (EEG) e tomografia computadorizada (TC) iniciais podem estar indicados para determinar a localizao e extenso das leses estruturais ou malformaes congnitas associadas. Exames adicionais podem incluir testes das funes auditiva e visual. Como a Paralisia Cerebral geralmente est associada a um amplo espectro de distrbios do desenvolvimento, uma abordagem multidisciplinar mais benfica na avaliao e tratamento dessas crianas. Os mdicos que atendem a criana com PC dispem de uma srie de procedimentos de interveno com objetivos especficos a serem atingidos. Os procedimentos utilizados para melhora da espasticidade das crianas com PC so a eliminao de fatores agravantes da espasticidade, as terapias de reabilitao, as rteses, a farmacoterapia oral, os desnervadores qumicos, as cirurgias ortopdicas e a neurocirurgia. Quadro Clnico Na observao clnica da paralisia cerebral, devese levar em considerao a extenso do distrbio motor, sua intensidade e, principalmente, a caracterizao semiolgica desse distrbio. Assim a paralisia cerebral apresenta vrias formas clnicas. 1.Hemiplegia : a manifestao mais freqente, com maior comprometimento do membro superior; acompanha-se de sinais de liberao tais como espasticidade , hiper-reflexia e sinal de Babinski. O paciente assume atitude em semiflexo do membro superior, permanecendo o membro inferior hiperestendido e aduzido, e o p em postura eqinovara. comum hipotrofia dos segmentos acometidos, sendo tambm possvel a ocorrncia de outras hemi-hipoestesia ou hemianopsia. 2. Hemiplegia bilateral ( tetra ou quadriplegia) : Ocorrem de 9 a 43% dos pacientes. Ocorrem leses difusas bilateral no sistema piramidal dando alm da grave tetraparesia espstica com intensas retraes em semiflexo, sndrome pseudobulbar (hipomimia, disfagia e disartria), podendo ocorrer ainda microcefalia, deficincia mental e epilepsia. 3. Diplegia : Ocorre em 10 a 30 % dos pacientes, sendo a forma mais encontrada em prematuros. Trata-se de um comprometimento dos membros inferiores, comumente evidenciando uma acentuada hipertonia dos adutores, que configura em alguns doentes o aspecto semiolgico denominado sndrome de Little (postura com cruzamento dos membros inferiores e marcha em tesoura). H

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diferentes gradaes quanto intensidade do distrbio, podendo ser pouco afetado (tendo recuperao e bom prognstico adaptam-se vida diria); enquanto outros evoluem mal com graves limitaes funcionais. Os dados semiolgicos so muito variveis. No 1 ano de vida, a criana apresenta-se hipotnica, evoluindo gradativamente para uma outra fase em que se observa um quadro de distonia intermitente, com tendncia ao opisttono quando estimulada. Nos casos mais graves a criana pode permanecer num destes estgios por toda a sua vida, porm geralmente passa a exibir hipertonia espstica, inicialmente extensora e, finalmente, com graves retraes semiflexoras. 4. Discinesia : Atualmente a mais rara, pois manifesta-se atravs de movimentos involuntrios, sobretudo distonias axiais e/ou movimentos creoatetides das extremidades. No primeiro ano de vida este padro costuma no estar definido, podendo existir hipotonia muscular. Em geral, quando estes pacientes esto relaxados a movimentao passiva facilitada. 5. Ataxia : Igualmente rara. Inicialmente pode traduzirse por hipotonia e, aos poucos, verificam-se alteraes do equilbrio (ataxia axial) e, menos comumente, da coordenao ( ataxia apendicular). Sua marcha se faz com aumento da base de sustentao podendo apresentar tremor intencional. 6. Formas mistas : a associao das manifestaes anteriores, correspondendo, geralmente, ao encontro de movimentos distnicos e creo-atetides ou combinao de ataxia com plegia (sobretudo diplegia). No total, cerca de 75% dos pacientes doentes com paralisia cerebral apresentam padro espstico. Alm do distrbio motor, obrigatrio para a caracterizao da paralisia cerebral, o quadro clnico pode incluir tambm outras manifestaes acessrias com freqncia varivel: 1.Deficincia mental: Ocorre de 30 a 70% dos pacientes. Est mais associada s formas tetraplgicas, diplgicas ou mistas; 2. Epilepsia: Varia de 25 a 35% dos casos, ocorrendo mais associado com a forma hemiplgica ou tetraplgica; 3. Distrbios da linguagem; 4. Distrbios visuais : Pode ocorrer perda da acuidade visual ou dos movimentos oculares (estrabismo); 5. Distrbios do comportamento : So mais comuns nas crianas com inteligncia normal ou limtrofe, que se sentem frustradas pela sua limitao motora, quadro agravado em alguns casos pela super proteo ou rejeio familiar; 6. Distrbios ortopdicos : Mesmo nos pacientes submetidos reabilitao bem orientada, so comuns retraes fibrotendneas (50%) cifoescoliose (15%), coxa valga(5%) e deformidades nos ps. Todos esses distrbios se do devido a alteraes nas reas motoras cerebrais especficas durante a infncia. Tratamento O tratamento paliativo, visto que no se pode agir sobre uma leso j superada e cicatricial. O Tratamento medicamentoso limita-se, em geral, ao uso de anticonvulsivantes, quando necessrios e mais raramente medicamentos psiquitricos para tentar o controle dos distrbios afetivos-emocionais e da agitao psicomotora ligada deficincia mental. Os

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medicamentos mais utilizados no tratamento da espasticidade so o baclofen, o diazepam, o clonazepan, dantrolene, a clonidina, a tizanidina, a clopromazina e tambm a morfina.3,15 No Centro Cochrane encontra-se uma reviso sistemtica de medicamento antiespsticos, que compara a ao de drogas mais usadas como, diazepam, dantrolene e baclofen com outras dogas.20 O baclofen agonista do GABA, atuando em nvel de receptores GABA-B, inibindo o influxo pr-sinptico de clcio, que bloquear a liberao de neurotransmissores excitatrios, na medula espinhal. O baclofen mais eficaz para reduzir a espasticidade causada por leses da medula espinhal do que de leses cerebrais. So utilizadas doses progressivas, de at 80-120 mg ao dia, podendo chegar a160 mg ao dia.. Os efeitos colaterais so sonolncia, tontura, mal-estar, ataxia, confuso mental, cefalia, depresso respiratria e cardiovascular e alucinaes.3,15,23 Os benzodiazepnicos atuam nos receptores GABA pr e ps-sinpticos (aumentando a afinidade dos receptores GABA por GABA endgeno), aumentando a inibio sinptica ao nvel espinhal e supra-espinhal. Utilizam-se o diazepam e clonazepam. O diazepam em doses de at 60 mg ao dia, enquanto o clonazepam em doses de at 18 mg ao dia. Os efeitos colaterais so muito semelhantes aos do baclofen, principalmente a sedao, sonolncia, astenia e agitao paradoxal.3,15,23 O dantrolene sdico medicamento de ao perifrica, em nvel muscular, atravs do bloqueio da liberao de clcio no retculo sarcoplasmtico, com subseqente inibio da despolarizao. As doses preconizadas esto entre 50 a 800 mg ao dia. Os efeitos colaterais so tontura, sonolncia, letargia e diarria.3,15 A clonidina agonista de receptores alfa-2 adrenrgicos, localizados principalmente na substncia gelatinosa e nas colunas de clulas intermdio-laterais da medula espinhal torcica. uma medicao coadjuvante para o tratamento da espasticidade, principalmente a de origem espinhal. As doses podem chegar at 0,4 mg ao dia. O efeito colateral mais comum a hipotenso postural.3,15 A tizanidina um agonista alfa-2 adrenrgico que provoca depresso indireta nos reflexos polissinptico, por facilitar a ao da glicina,um neurotransmissor inibitrio, e por reduzir pr-sinapticamente a liberao de neurotransmissores excitatrios. As doses devem ser aumentadas de 2 mg ao dia at 36 mg ao dia. Apresenta menos efeitos colaterais do que o baclofen e o diazepam, os efeitos colaterais so: sedao, boca seca, sonolncia, astenia, tontura, alucinaes visuais e hipotenso.3,15,22 Os fenotiaznicos, tais como a clorpromazina, tm demonstrado eficcia no tratamento da espasticidade, atuando como bloqueador dos receptores alfaadrenrgicos. Os efeitos colaterais comuns como a sedao e a possibilidade de discinesia tardia, contraindicam a sua utilizao.3,15 A morfina pode ser utilizada por via intratecal para o tratamento da espasticidade. Promove, assim, a inibio dos reflexos polissinpticos da medula espinhal, atravs da ao em receptores opiides. A possibilidade de provocar o desenvolvimento de tolerncia e dependncia reduz a sua utilizao.3,15

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Os bloqueios neuromusculares com lcool, fenol e anestsicos locais tm sido utilizados h anos. Atualmente, a toxina botulnica, em casos selecionados, tem demonstrado utilidade na preveno de deformidades secundrias espasticidade, modificando a qualidade de ida das crianas com paralisia cerebral.19 O Tratamento cirrgico envolve cirurgias ortopdicas de deformidades e para estabilizao articular, que devem ao mesmo tempo preservar a funo e aliviar a dor. A Reabilitao admite mltiplas possibilidades dependendo da anlise cuidadosa de cada paciente individualmente. O principal papel do neuropediatra estabelecer quais as prioridades de tratamento para cada criana em cada poca do desenvolvimento. Deve-se tambm reconhecer aqueles casos graves nos quais intil insistir com terapias dispendiosas que geram ansiedade e expectativa na famlia, sem alterar o prognstico da criana, a qual seria melhor mantida apenas com fisioterapia ou em instituio. A fisioterapia tem como objetivo a inibio da atividade reflexa anormal para normalizar o tnus muscular e facilitar o movimento normal, com isso haver uma melhora da fora, da flexibilidade, da amplitude de movimento (ADM), dos padres de movimento e, em geral, das capacidades motoras bsicas para a mobilidade funcional. As metas de um programa de reabilitao so reduzir a incapacidade e otimizar a funo. Atualmente no h evidncias suficientes que indiquem que as tcnicas de facilitao e inibio, ou as tcnicas de facilitao neuromuscular proprioceptivas so superiores umas s outras, e os exerccios tradicionais menos custosos 5, 3 . Sendo assim, os alongamentos msculotendinosos devem ser lentos e realizados diariamente para manter a amplitude de movimento e reduzir o tnus muscular 16, 17. Exerccios frente a grande resistncia podem ser teis para fortalecer msculos dbeis, mas devem ser evitados nos casos de pacientes com leses centrais, pois nestes se reforaro as reaes tnicas anormais j existentes e conseqentemente aumentar a espasticidade 15. Em 1990, a seo Peditrica da Associao Americana de Terapia Fsica emitiu uma declarao onde conclua que no havia evidncia alguma de que a terapia fsica diminuiria o tnus muscular e os reflexos primitivos 6,3. Segundo Girolami e Campbell 3 em um estudo controlado e randomizado, comparou-se o mtodo neuroevolutivo Bobath e a manipulao inespecfica de crianas prematuras, e observaram que o tratamento neuroevolutivo melhorou o controle postural,o que no foi visto sobre o tnus muscular e os reflexos primitivos. Existem quatro categorias de interveno , as quais devem apresentar uma combinao para suprir todos os aspectos das disfunes dos movimentos nas crianas com Paralisia Cerebral 18: a) enfoque biomecnico; b) enfoque neurofisiolgico; c) enfoque do desenvolvimento; e d) enfoque sensorial. O enfoque biomecnico aplica os princpios da cintica e da cinemtica para os movimentos do corpo humano. Incluem movimento, resistncia e as foras necessrias para melhorar as atividades de vida diria. O enfoque neurofisiolgico e do desenvolvimento so realizados juntos, recebendo o nome de enfoque

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neuroevolutivo. Este enfoque inclue uma combinao de tcnicas neurofisiolgicas e do conhecimento da seqncia do desenvolvimento, como se observa no tratamento de Rood, de Brunnstrom, na facilitao neuromuscular proprioceptiva (Kabat) e no tratamento neuroevolutivo Bobath18. As tcnicas de tratamento sensorial promovem experincias sensoriais apropriadas e variadas (ttil, proprioceptiva, cinestsica, visual, auditiva, gustativa, etc.) para as crianas com espasticidade facilitando assim uma aferncia motora apropriada. Prognstico O prognstico depende evidentemente do grau de dificuldade motora, da intensidade de retraes e deformidades esquelticas e da disponibilidade e qualidade da reabilitao. Entretanto, mesmo que o quadro motor seja considerado de bom prognstico, existem trs outros fatores que interferem decisivamente no futuro desempenho da criana: o grau de deficincia mental, o nmero de crises epilpticas e a intensidade do distrbio de comportamento. evidente que as crianas com deficincia mental moderada ou grave, com epilepsia de difcil controle ou com atitudes negativistas ou agressivas, no tem condies de responder a reabilitao.

Concluso A criana portadora de Paralisia Cerebral exibe os resultados complexos de uma leso do crebro ou de um erro do desenvolvimento cerebral. medida que a criana cresce e evolui, outros fatores se combinam com os efeitos da leso para agravar as deficincias funcionais. Esses fatores fazem parte dos efeitos da falta de atividade sobre a flexibilidade do sistema osteomuscular assim como os efeitos que uma srie de atividade muscular limitada e estereotipada exercem sobre o sistema nervoso. Ainda no se tem um fator determinante para a etiologia na Paralisia Cerebral. As condies que mais contribuem so a hipoxemia e a isquemia, dependendo de sua intensidade e do perodo gestacional. O fisioterapeuta que atende crianas com Paralisia Cerebral tem de se responsabilizar de estar sempre familiarizado com os atuais avanos da interveno em sua prtica diria , para que somente utilize aqueles procedimentos cuja eficcia responda a evidncias cientficas. At o momento no existem evidncias dos benefcios da reabilitao fsica para o tratamento da espasticidade. Em alguns casos, um programa de reabilitao fsica dever atentar a outros fatores que no somente ao desenvolvimento motor, como tambm oferecer estratgias mais prticas e fceis. A fisioterapia na criana deve consistir no treinamento especfico de atos como: levantar-se, dar passos ou caminhar, sentar-se, pegar e manusear objetos, alm de exerccios destinados a aumentar a fora muscular e melhorar o controle sobre os movimentos. Em resumo, a fisioterapia prepara a criana para uma funo, mantm as j existentes ou as aprimora, trabalhando sempre com a finalidade de reduzir a espasticidade.

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