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CALCIFICAES E PIGMENTAES
PATOLGICAS
AS PIGMENTAES
PIGMENTOS substncias de origem, composio qumica e significado biolgico que tm cor prpria. Podem ser encontrados: clulas vegetais (clorofila) clulas animais (melanina)
PIGMENTAES ENDGENAS
Hiperproduo e acmulo de pigmentos sintetizados no prprio organismo. Podem ser: Hemoglobina (ou pigmentos hemoglobnicos) ( pigmentos biliares, hemossiderina, hematina)
Melanina lipofuscina
1. Pigmentos Biliares
Bilirrubina (Bb) - principal pigmento biliar, produto final do catabolismo da frao heme da Hb. Acredita-se que a BbNC, pode ter tbm funo antioxidante (combinar RL).
PIGMENTAES ENDGENAS
A deficincia na excreo de Bb (NC) pode levar: 1. BbNC (RN) - acmulo pode causar leso cerebral irreversvel, morte ou seqelas neurolgicas permantes. 2. O conhecimento do seu metabolismo importante para o diagnstico e avaliao de doenas (hereditrias, fgado, sangue).
aumento de sua excreo na bile - pode levar a formao de clculos pigmentares (bilirrubinato de Ca)
ICTERCIA:
Caracteriza pela elevao dos nveis de bilirrubina no soro ( dose > que 2mg/100ml)
Aspectos clnicos:
colorao amarelada das mucosas, pele, esclertica e lquidos orgnicos, urina cor avermelhada
Bilirrubina formada por:
- 70% de Hb das hemceas velhas - 10% de Hb das hemceas novas - 20% de mioglobulinas e enzimas hepticas
5mg/kg peso
estrgeno
No fgado
Bilirrubina direta Fgado Bilirrubina (hidroflica, solvel, + c. Glucurnico REL hepatcito) afini tec conjuntivo, incua, frouxa// lig albu) Intestino Bilirrubina Bilirrubina (ao de bactrias conjugada (Bile) anaerbicas) excretada do fgado para Bile
conjugao
Urobilinognio
Oxidao
Estercobilinognio
Auto-oxidao
Quantidade de Bilirrubina: - bilirrubina total: normal: 0.3 a 1.4mg/dl - bilirrubina direta: at 2.0mg/dl
BbNC - por ser insolvel no pode ser eliminada diretamente. Precisa conjugar com cido glicurnico, nos hepatcitos, formando compostos hidrossolvel, facilita excreo No plasma, um pequena parte da BbNC no transportada pela albumina (livre). esta BbNC e no-ligada albumina que, em situaes de intensa hemlise RN prematuros, pode atravessar a barreira hematoenceflica (imatura), e causar leso cerebral irreversvel BbNC no SNC, identificada como reas de cor amarelo-ovo (cerebelo, tronco enceflico) - fenmeno Kernicterus
Vescula Biliar
- est ligada ao lado direito da face inferior do fgado; - principal funo: estocar e concentrar a bile secretada pelo fgado. - O Esfncter de Oddi localiza entre a ligao do Coldoco com o duodeno; - entre as refeies a vescula biliar est cheia e relaxada, com o Esfncter de Oddi fechado.
4. Ictercia por defeito de excreo desde hepatcito: Hiperbilirrubinemia conjugada ou direta: sem risco de intoxicao cerebral, quantidade excretada na urina e nas fezes (hipocolia). BD > 20mg/dl. Pele e mucosas amareladas.
Hemossiderina
Pigmento resultante da degradao da Hb e contm ferro. Representa uma das 2 formas de armazenamento intracelular de Fe (ferritina). O Fe em altas concentraes pode oxidar, e formar RL, capaz de peroxidar lipdeos, ptns e DNA . A ferritina distribuda ampla// no citoplasma sob forma de micelas (vista ME). Encontrada em clulas do fgado e hemceas. A quantidade de ferritina nas hemceas reflete o balano da oferta de Fe para medula ssea, e necessidade de sntese de Hb.
Hemossiderina
Quando h oferta excessiva de Ferro no organismo, a ferritina forma a HEMOSSIDERINA.
Para isso acredita-se que ocorra as etapas de: 1. Incorporao da ferritina do citosol a lisossomos (siderossomos); 2. Desnaturao, seguida degradao enzimtica das ptns da membrana que envolve lisossomos. 3. Agregados macios e insolveis de Fe (citosol) Hemossiderina.
MO:
Aparece grosseiros dourados.
Hemossiderina
grnulos intracitoplasmticos castanho-escuros ou amarelos-
encontrada interior Macrfagos) traumas na pele. Sistmicas - anemias hemolticas ou aps transfuses de sangue repetidas. A hemossiderina se acumula nos Macrfagos: fgado, bao, medula, linfonodos, derme, pncreas e rins.
Hemossiderina
ao longo prazo, a deposio intraparenquimatosa do pigmento. Porm, na maioria dos pacientes no h leso celular suficiente para provocar alterao funcional. A no ser na HEMOCROMATOSE
Doena rara, autossmica recessiva, caracterizada pelo aumento da absoro intestinal Fe, e sua deposio progressiva nos tecidos (Hemossiderina). Fe corporal chega a 3-5g/100g tecido seco, contra 0,5-1,0 normal.
Forma especial de Hemossiderose sistmica, causada pela deposio excessiva do pigmento nos Macrfagos, interstcio e clulas do parnquima dos rgos. Causando: hipotrofia e fibrose do parnquima. Levando a cirrose heptica e hipotrofia do pncreas (excrino e endcrino) - DM bronzeado (pigmentao pele)
MELANINA
Pigmento de cor castanho a negro. A densidade da cor observada nos cabelos, pele e olhos - resulta da distribuio da melanina, nestes locais
MELANINA
Existem 2 tipos:
Sintetizada pelos melancitos, originadas da crista neural, que migram depois pele, globo ocular.
MELANINA
Na Epiderme:
Os melancitos, representam 10% da populao celular. Biossntese - da melanina inicia-se a a partir da Tirosina, originada da Phe (tirosinase), as reaes subseqentes levam formao de vrios precursores (dopa, dopaquinona, leucodopacromo, dopacromo, melanocromo) e, por ltimo - melanina. Tudo ocorre dentro dos melanossomos (lisossomos dos melancitos)
Indivduos cor branca: melanossomos so encontrados, quase exclusiva// na camada basal da epiderme.
MELANINA
Indivduos cor negra: maiores quantidades de melanossomos so encontrados em toda extenso da epiderme, alm de: 1. H maior produo de melanossomos pelos melancitos; 2. Individual//, os melanossomos apresentam maior grau de melanizao; 3. Melanossomos so maiores; 4. A degradao dessas organelas menor
MELANINA
Agentes que interferem na produo de Melanina
1. Genes que regulam quantidade e qualidade da melanina produzida; 2. Hormnios: estrgenos, progesterona, ACTH, hormnio concentrante de melanina (HCM), hormnio estimulante do melancito (HSM); 3. Luz solar (raios UV, estimulam produo melanina aumentando n melancitos (aumentando produo do HSM) e o nvel da atividade da enzima Tirosinase;
HSM e HCM
- agem nos receptores especficos da membrana dos melancitos - estimulam atividade cascata enzimtica - que resulta na estimulao da maior atividade da Tirosinase e, deposio de melanina nos melanossomos.
MELANINA
HIPER E HIPOPIGMENTAO MELNICAS
O excesso ou a reduo na sntese de melanina, ocorre devido a disfuno em uma ou mais etapas da melanognese. Leva doenas:
MELANINA
HIPOPIGMENTAO - pode ser produzida por:
1. Diferenciao anormal dos melanoblastos 2. Reduo da atividade da Tirosinase 3. Estrutura anormal dos melanossomos 4. Diminuio na sntese e produo de melanina pelos melanossomos 5. Reduo da transferncia dos melanossomos para ceratincitos; 6. Aumento da degradao dos melanossomos nos melancitos.
Ex. doena na pele. Albinismo - defeito congnito na sntese de melanina (parcial ou total). Vitiligo ex. da despigmentao cutnea adquirida.
PIGMENTAES EXGENAS
Vias de transmisso: ar, alimentos, parenteral
(injees e tatuagens)
Partculas dos pigmentos depositam nos pontos do 1 contato com a mucosa ou pele (retida, ser eliminadas ou transportadas via circulao linftica ou sangnea, ou macrfagos)
Pigmentos Inalados
Carvo - deposio causa Antracose (fumante, idoso, grande centros). Qdo inalado o pigmento do carvo fagocitado pelos macrfagos alveolares, transportados vasos linfticos at linfonodos, e acumulados. cmulo causar fibrose pulmonar e capacidade respiratria.
PIGMENTAES EXGENAS
Tatuagem
Introduo de pigmentos insolveis pele.
O pigmento inoculado na fagocitado (macrfagos) da derme (clulas endoteliais e fibroblastos); ocorre reao inflamatria cutnea passageira - devido leso mecnica agulha, aos grnulos do pigmento e ao solvente. pode ocorrer reaes alrgicas aos pigmentos introduzidos risco de transmisso de agentes infecciosos (vrus Hepatite B, HIV, HPV, Mycobacterium
PIGMENTAES EXGENAS
Deposio de sais de Prata e Ouro
forma de sulfeto de prata. Causa de contato: impregnao mecnica da pele com minsculas partculas de prata (trabalhadores de minas, manufatura de jias, material fotogrfico, medicao nitrato de prata, etc...). A pele afeta tm cor cinza-azulada.
causado pelo uso teraputico parenteral prolongado de sais de ouro (ex. artrite reumatide)
CALCIFICAES PATOLGICAS
Deposio de cristais de Ca+2 fora de uma sede, que no foi determinada geneticamente.
COLELITASE
atinge cerca de 10 a 20% da populao, estima-se que 30 milhes de pessoas. > 80% casos tm formao silenciosa (assintomtica), livre da dor ou complicaes PREVALNCIA E FATORES DE RISCO QUE A SECREO DE SAIS BILIARES E SECREO DE COLESTEROL NA BILE IDADE E SEXO (mulheres brancas, > 80anos) FATORES AMBIENTAIS (estrognio, HMG-CoA)
PATOGENIA
CONDIES FAVORVEIS PARA QUE ISSO OCORRA 1 - Hipersecreo biliar de colesterol Bile deve estar supersaturada com colesterol Hipomotilidade da vescula biliar promove a nucleao (formao ncleos de cristais) Nucleao de colesterol na bile acelerada Hipersecreo de muco (mucina) na vescula biliar aprisiona os cristais, permitindo sua > aglomerao em forma de clculos.
PATOGENIA
POSSIVELMENTE: maior transporte de colesterol plasmtico pelas LIPOPROTENAS circulantes at a bile. regulao anormal das vias hepticas de biossntese de colesterol colesterol livre txico vescula biliar; ultrapassando a capacidade da mucosa de desintoxic-lo por esterificao hipomotilidade, hipersecreo de mucina e resultante seqestro de bile promovem a nucleao e aglomerao
PATOGENIA
OUTROS FATORES ....
INFLUNCIA AMBIENTAL
GRAVIDEZ JEJUM PROLONGADO Prejudicam o esvaziamento deficiente da vescula biliar
PATOGENIA
2. CLCULOS BILIARES PIGMENTARES
FATORES CAUSAIS:
INFECO POR MO (liberam -glicuronidases) ANEMIA HEMOLTICA HEMLISE INTRAVASCULAR ( excreo biliar de BNC) RESSECO ILEAL INFECO DO TRATO BILIAR
PATOGENIA GERAL
Mecanismo de desconjugao biliar (Bactria???)
Excesso de Bilirrubina
Propagao ou agregao
MANIFESTAES CLNICAS
70 a 80% pacientes so assintomticos sintomas: dor biliar constante, ou uma dor em clica espasmdica - devido obstruo dos clculos na rvore biliar. Inflamao da vescula biliar (Colecistite Aguda e Crnica), leva irritao qumica e inflamao da vescula obstruda, pode ter contaminao bacteriana ou no COLECISTECTOMIA Perfurao, fstulas, inflamao da rvore biliar (colangite) e colestase obstrutiva Quanto maior os clculos, menor a chance de obstruo (ducto cstico e coldoco) risco aumentado de CARCINOMA de vescula
COLELITASE
Clculos de Colesterol - amarelo-plidos - redondos a ovides - presena numerosas de mltiplos
PRINCIPAIS CAUSAS
1. Anomalias Congnitas 2. Clculos Renais
6. Deslocamento de cogulos
7. Gravidez normal 8. Distrbios funcionais (anomalias ureter,
CLCULOS RENAIS
uma mistura de sais de cidos inorgnicos com uma matriz orgnica (clulas descamadas, fibrina, bactrias, muco - mucina)
PATOGENIA GERAL
da [ ] de Ca+2, PO-4, oxalato (precipitao) Hipercalciria Idioptica (em 50% dos casos indivduo tem excesso de Ca+2 na urina) Hipercalciria associada Hipercalcemia, nas condies: intoxicao Vit D, hiperparatireide, etc... (em 10% dos casos) Excesso de de oxalato ( em 5% dos casos) Hiperoxalria Excesso de cido rico (em 20% dos casos) Hiperuricosria), deposio de sais de uratos 15 a 20% dos casos - anormalidade metablica desconhecida. 6% dos casos clculos cido rico e cistina
Na figura anterior, pode-se observar: Processo de hidronefrose; Calculose (uronefrose e urolitase). Pielonefrite crnica - O tamanho do rgo est pouco aumentado. - Colorao mais plida, sendo difcil a distino (cortical e medular) - rgo inmeras cavidades (seta), vazias com corpos irregulares de colorao escura em seu interior. As cavidades, chamadas em conjunto de hidronefrose, estavam preenchidas por urina, eliminada por ocasio do corte e correspondem aos espaos entre as papilas e os clices dilatados pelo acmulo urinrio. - Os corpos escuros so os clculos urinrios de Ca+2 (oxalato de clcio/oxalato de clcio misto com fosfato de clcio) - reas castanho-escuras ou negras so devido a depsitos de hemceas e Hb - episdios de hematria. Pigmento enegrecido ( hematina) que Hb transformada pelo formol. Processo inflamatrio crnico no parnquima renal, a pielonefrite crnica ( pelve, cortical e medular).