LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

DEFINIO
Doena inflamatoria cronica, multissistemica, de causa desconhecida e de natureza auto-imune. Caracterizada pela presena de diversos auto-anticorpos. Evolui com manifestaoes clnicas polimorficas, com perodos de exacerbaoes e remissoes. Nao totalmente esclarecida. Seu desenvolvimento esta ligado a predisposia o genetica e fatores ambientais (luz ultravioleta, infecoes, antibioticos (sulfas e penicilinas), outros medicamentos, exposiao ao ftalato em brinquedos, plasticos e produtos de beleza. Pode haver tendencia genetica (parentes proximos, chance 10x maior) Doena rara Mais frequente em mulheres na fase reprodutiva (9 a 10 mulheres para 1 homem) e com prevalencia de 14 a 50/100.000 habitantes, em estudos norte americanos. A doena pode ocorrer em todas as raas e em todas as partes do mundo (principalmente latinas, afro-americanas e ndias americanas) Utilizam-se os criterios de classificaao propostos pelo American College of Rheumatology (1982, revisados em 1997). Fundamenta na presena de, pelo menos, quatro de 11 criterios
1. Eritema malar: leso eritematosa fixa em regio malar, plana ou em relevo (asa de borboleta) 2. Leso discide: leso eritematosa, infiltrada, com escamas queratticas aderidas e tampes foliculares, que evolui com cicatriz atrfica e discromia. 3. Fotossensibilidade: exantema cutneo como reao no-usual exposio luz solar, de acordo com a histria do paciente ou observado pelo mdico. 4. lceras orais/nasais: lceras orais ou nasofarngeas, usualmente indolores, observadas pelo mdico. 5. Artrite: no-erosiva envolvendo duas ou mais articulaes perifricas, caracterizadas por dor e edema ou derrame articular. 6. Serosite: pleuris (caracterizada por histria convincente de dor pleurtica, atrito auscultado pelo mdico ou evidncia de derrame pleural) ou pericardite (documentado por eletrocardiograma, atrito ou evidncia de derrame pericrdico). 7. Comprometimento renal: proteinria persistente (> 0,5 g/dia ou 3+) ou cilindrria anormal. 8. Alteraes neurolgicas: convulso (na ausncia de outra causa) ou psicose (na ausncia de outra causa). 9. Alteraes hematolgicas: anemia hemoltica ou leucopenia (menor que 4.000/mm3 em duas ou mais ocasies) ou linfopenia (menor que 1.500/mm3 em duas ou mais ocasies) ou plaquetopenia (menor que 100.000/mm3 na ausncia de outra causa). 10. Alteraes imunolgicas: anticorpo anti-DNA nativo ou anti-Sm ou presena de anticorpo antifosfolpide com base em: a) nveis anormais de IgG ou IgM anticardiolipina; b) teste positivo para anticoagulante lpico; ou c) teste falso-positivo para sfilis, por, no mnimo, seis meses. 11. Anticorpos antinucleares: ttulo anormal de anticorpo antinuclear por imunofluorescncia indireta ou mtodo equivalente, em qualquer poca, e na ausncia de drogas conhecidas por

ETIOLOGIA

INCIDENCIA

DIAGNSTICO

estarem associadas sndrome do lpus induzido por drogas.

Outros citados na literatura: disturbios cardiopulmonares (pleurite ou pericardite), febre acima de 38C, fadiga prolongada, dedos de cor palida ou purpura por frio (Sindrome de Raynaud), alopecia nao usual.

ABORDAGEM TERAPEUTICA

Educaao: informar ao paciente e a seus familiares sobre a doena e sua evoluao, possveis riscos e os recursos disponveis para diagnostico e tratamento (D). 2. Apoio psicologico: transmitir otimismo e motivaao para o tratamento, alem de estimular os projetos de vida(D). 3. Atividade fsica: repouso nos perodos de atividade sistemica da doena deve ser recomendado(D). Por causa da reduao da capacidade aerobica, medidas visando a melhora do condicionamento fsico devem ser estimuladas(B). 4. Dieta: nao ha evidencia cientfica de que os alimentos possam influenciar o desencadeamento ou a evoluao da doena. Recomenda -se a adoao de dieta balanceada, evitando-se excessos de sal, carboidratos e lipdios. Deficit de vitamina D pode ocorrer com a fotoproteao e o uso de antimalaricos, e tambem nos quadros renais(B). A suplementaao da vitamina D deve ser considerada em todos os pacientes(D). 5. Proteao: contra luz solar e outras formas de irradiaao ultravioleta. 6. Evitar tabagismo: alem de ser fator de risco para aterosclerose, diminui a eficacia dos antimalaricos, favorecendo a manutenao ou a piora das lesoes cutaneas(B). 7. Controle rigoroso dos fatores de risco cardiovascular: glicemia, hipertensao arterial, dislipidemia e obesidade(B).

TRATAMENTO MEDICAMENTOSO

Indicado o uso contnuo de antimalaricos, independentemente do orgao ou do sistema afetado, preferencialmente o sulfato de hidroxicloroquina, e indicado com a finalidade de reduzir a atividade da doena e tentar poupar o uso de corticoides (B). o o Reduz possibilidade de novo surto de atividade(A). Melhora do perfil lipdico(B) e reduao do risco de trombose(D)

Os glicocorticoides sao os farmacos mais utilizados no tratamento e as suas doses diarias variam de acordo com a gravidade de cada caso (prednisona =padrao) Dose baixa: 0,125 mg/kg/dia; Dose moderada: 0,125 a 0,5 mg/kg/dia; Dose alta: 0,6 a 1 mg/kg/dia; Dose muito alta: 1 a 2 mg/kg/dia. Os pacientes em uso de glicocorticoides necessitam de suplementaao de calcio, alem da de vitamina D(D).

RECOMENDAES DIETTICAS E NUTRICIONAIS

Deve conter nveis adequados de protenas e calorias durante os episodios febris Na presena de doena renal, ajustar dieta de acordo com valores laboratoriais Caso haja aumento na PA = leve restriao de sodio e monitorar as alteraoes de potassio e fosforo Deve-se repor as reservas de potassio. A ingestao de vitamina C pode evitar a ocorrencia de doena ativa.

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Pode ser necessario o uso de poli vitamnicos - minerais (com nveis que atendam a DRI). Geralmente as anemias apresentadas nao sao por deficiencia de ferro. A suplementaao com oleo de peixe pode ser benefica na modificaao da atividade sintomatica em pacientes com lupus, com isso os pacientes poderao reduzir a ingestao de esteroides. Incluir tambem nozes ,azeite de oliva, vegetais e cereais integrais (ricos em fitoqumicos, omega3 e antioxidantes) As estrategias dieteticas para prevenao da obesidade, osteoporose e hiperlipidemia merecem atenao

INTERAES MEDICAMENTOSAS

Esteroides causam retenao de Na, hiperglicemia, depleao de K e Ca e balano nitrogenado negativo Cloroquina pode afetar os olhos Hidroxicloroquina anorexia, nausea, colicas abdominais e diarreia

Suplemento 1x dia Francisco 330 rosemary hipolipidica (?) 324 maria aparecida _ nao esta almoando e nem jantando, nao gosta de sopa, de manha quer pao com cha.

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