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AS IMPLICAÇÕES DA ANEMIA FALCIFORME NO CONTEXTO FAMILIAR

THE SICKLE CELL ANEMIA’S IMPLICATIONS IN FAMILY CONTEXT

Giselda Damasceno da Silva Leal Maciel

Discente do curso de Enfermagem do Centro Universitário do Leste de Minas Gerais – UNILESTEMG

Profª. Márcia Elena Andrade Santos

Enfermeira Docente do curso de Enfermagem do Centro Universitário do Leste de Minas Gerais –
UNILESTEMG. Mestranda em Enfermagem pela UERJ.

Endereço para correspondência

Giselda Damasceno da Silva Leal Maciel
Av: São João, n. 1623, Bairro Ana Rita, Timóteo - MG, CEP: 35182-329. (31) 3849
23 11(31) 88447280 – giseldamasceno@hotmail.com
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RESUMO
Trata-se de um estudo descritivo com abordagem quanti-qualitativa dos dados. Teve como objetivo
caracterizar o impacto da Anemia Falciforme no contexto familiar de crianças/adolescentes,
cadastradas nas Unidades Básicas de Saúde de uma cidade da Região Metropolitana do Vale do
Aço. A amostra constituiu-se de sete mães como informantes e dez crianças/adolescentes menores
de dezesseis anos. Adotou-se a entrevista semi-estruturada e formulário com questões objetivas e
subjetivas. A coleta de dados foi realizada no período de 13 a 25 de fevereiro de 2008 e sua análise
realizada a partir da tabulação dos mesmos, sendo construídos quatro núcleos temáticos. Os
resultados apontaram que a existência da Anemia Falciforme muda a dinâmica familiar nos seguintes
aspectos: a maioria das mães deixam de trabalhar fora o que pode desencadear super-proteção para
com o filho e comprometer a renda familiar; a negação da doença ainda existe e a dor é o sintoma
mais marcante. O fato de ter que levar o filho frequentemente a
o Hemominas provoca medo e insegurança nas mães e acarreta mudança no cotidiano dos filhos
resultando em baixa perspectiva de futuro. Conclui-se que há muito a se fazer no sentido de reduzir
os reflexos negativos vividos pelas famílias estudadas. Os profissionais de saúde, entre eles o
enfermeiro, têm papel primordial no acolhimento e acompanhamento dessas famílias, podendo ajudá-
las a desenvolver mecanismos compensatórios para superar as dificuldades advindas da patologia e
promovendo ações efetivas capazes de reduzir a morbi-mortalidade, permitindo que as
crianças/adolescentes portadoras de Anemia Falciforme tenham uma melhor qualidade de vida.

PALAVRAS-CHAVE: Anemia falciforme. Família. Assistência. Sintomas.

ABSTRACT
This is a descriptive study approach with quantitative and qualitative data. The objective to
characterize the impact of sickle cell anemia family in the context of children/ adolescents, registered
in Basic Health Units, a city of the Metropolitan Region of the Valley Steel. The sample was composed
of seven mothers as informants and ten children / adolescents than sixteen years. Adopted is a semi-
structured and form with objective and subjective questions. Data collection was performed in the
period from 13 to February 25, 2008 and their analysis from the tabulation of the same, being built four
thematic clusters. The results showed that the existence of Sickle Cell Anemia changes the family
dynamics in the following aspects: the majority of mothers stop working out what can trigger super-
protection for the child and compromising the family income, the denial of the disease still exists and
the pain is the symptom most striking. The fact of having to take the child in Hemominas often
provokes fear and insecurity in the mother and brings change in the daily life of children resulting in
low prospect for the future. It is concluded that there is much to be done to reduce the negative
repercussions experienced by the families studied. The health workers, including the nurse, have key
role in hosting and monitoring of these families and can help them to develop compensatory
mechanisms to overcome the difficulties resulting from the disease and promoting effective actions
capable of reducing morbidity and mortality, allowing children / adolescents suffering from Sickle Cell
Anemia have a better quality of life.

KEY WORDS : Anemia, Sickle Cell. Family. Assistance. Symptoms.

INTRODUÇÃO

A doença falciforme é uma das enfermidades genéticas mais freqüentes no

Brasil e no mundo. De acordo com o Programa Nacional de Triagem Neonatal
(PNTN), estima-se que no Brasil cerca de 3.500 crianças nasçam anualmente
portadoras de Anemia Falciforme (AF). Sendo que 20% dessas não chegam a atingir
a idade de cinco anos em decorrência das complicações apresentadas pela doença
nos primeiros anos de vida (CEHMOB-MG, 2005; BRASIL, 2006).
De acordo com o Sistema Único de Saúde (SUS), estima-se que exista de 30 a
50 mil pessoas portadoras da doença no país. Diante dessa estimativa considerou-
se que a doença falciforme é um grave problema de saúde pública (BRASIL, 2005).
Em 2001 o Ministério da Saúde (MS) criou o Programa Nacional de Triagem
Neonatal popularmente conhecido como “teste do pezinho”. Este é realizado através
da coleta do sangue do recém nascido na primeira semana de vida e visa a
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detecção precoce de doenças congênitas, dentre as quais, pode-se destacar a AF

(BRASIL, 2001).
Dados do MS demonstram que apesar do estatuto da criança e do adolescente
determinar obrigatoriedade na realização do teste do pezinho desde 1990, em 2001
dos 3.000.000 de recém nascidos brasileiros, aproximadamente um terço não o
realizou. Para regulamentar e instituir o PNTN no âmbito do SUS, visando reduzir a
morbi-mortalidade relacionada às patologias congênitas no Brasil, em 2001 entrou
em vigor a portaria ministerial GM n.822/01, que incluiu o exame para detectar AF e
outras hemoglobinopatias, garantindo igualdade de acesso ao teste do pezinho a
todos recém-nascidos brasileiros (BRASIL, 2001; SOUZA; SCHWARTZ; GIUGLIANI,
2002).
A AF ocorre devido a uma deformação na membrana dos glóbulos vermelhos.
Originada da população africana, esta doença acontece devido à herança genética
dos pais, onde em lugar do filho receber o gene para hemoglobina normal A, ele
recebe os genes da hemoglobina anormal S, tornando-se um portador. No entanto,
se o filho receber do pai o gene para hemoglobina S e da mãe o gene para
hemoglobina A, o mesmo torna-se apenas portador do traço falciforme, isto significa
que ele não terá sintoma algum da doença, podendo ter uma vida normal. Desta
forma, para que o filho possa ser portador da doença, ele terá que receber ambos os
genes da hemoglobina S, tornando-se portador da hemoglobina SS e então da AF
(CEHMOB-MG, 2005; ORGANIZAÇÃO DAS NAÇÕES UNIDAS, 2006).
Sabe-se que na doença falciforme, as hemácias adquirem um formato de foice
quando se encontram em ambiente de baixa oxigenação. Devido a sua forma
anormal as hemácias terão dificuldade para circularem na corrente sangüínea,
ocasionando obstrução vascular e, por conseguinte, levando os pacientes a
apresentarem vários sintomas como: acidente vascular cerebral (AVC); algia;
infecção; febre; crise do seqüestro esplênico agudo; icterícia; úlcera de perna;
priapismo; síndrome torácica aguda; crise aplásica e colecistite (CEHMOB-MG,
2005).
Dos sintomas supracitados, a dor é um dos mais freqüentes e alarmantes, pois,
essa torna-se um evento constante nas crianças com AF. Na maioria dos casos
acontece nos ossos longos dos membros. Sendo que no período de lactência
poderão ocorrer nos ossos menores das mãos e dos pés. O quadro álgico
decorrente da crise falciforme pode ser intenso e imprevisível, e durar em torno de
dois a sete dias (BEHRMAN; KLIEGMAN, 2004; SMERTZER; BARE; 2006).
O tratamento durante as crises consiste em: administração de líquidos;
analgésicos (narcóticos); antiinflamatórios não hormonais; oxigenoterapia em caso
de hipóxia; monitorização da saturação arterial de oxigênio; elevação de membros
para diminuir edemas e dores. Existem também técnicas de relaxamento e
exercícios respiratórios (BEHRMAN; KLIEGMAN, 2004; SMERTZER; BARE; 2006).

A família constitui-se “fonte do primeiro suporte social” devido à importância de

sua participação na prática do cuidado com a saúde (SANTOS; MIYAZAKI ,1999, p.
45). Para Furtado e Lima (2003, p.67) faz-se de suma importância entender a
significância que envolve a palavra família. Para eles pode-se compreender família
como: “relacionamentos em que as pessoas vivem juntas”, e compõe uma unidade
econômica onde os mais velhos cuidam dos mais jovens.
Faz-se importante destacar que a existência de uma doença crônica atinge
sobremaneira a estrutura familiar devido às adaptações a serem desenvolvidas
pelos pais para vivenciarem a doença na família. Para tal, os pais das crianças
portadoras de AF deverão ser esclarecidos sobre aspectos tais como: nutrição;
manejo da dor; estresse diante das crises e como lidar com sentimentos de culpa
por ter um filho portador de uma doença hereditária crônica. Tendo em vista que a
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dificuldade de adesão do tratamento muitas vezes se mostra relacionada à falta de

informações, faz-se extremamente importante que os pais recebam
acompanhamento psicossocial da equipe de saúde. Contudo, deve-se ressaltar a
necessidade da criança ter uma vida normal, recebendo cuidados iguais às demais
(SANTOS; MIYAZAKI, 1999; FURTADO; LIMA, 2003).
Neste contexto, mostra-se imprescindível que os profissionais de saúde
promovam uma rede de apoio a fim de ajudar a família a superar as dificuldades
diárias, sobretudo a desenvolverem a prática do cuidado no seio familiar. Outro
aspecto importante é a avaliação da relação usuário e serviço de saúde que deve
primar pela valorização de vivências das famílias visando o fortalecimento do vínculo
desta com o serviço. Assim o acompanhamento da criança com AF na Unidade
Básica de Saúde (UBS) fica mais viável (FURTADO; LIMA, 2003; MINAS GERAIS,
2005).
Diante da magnitude desse agravo na população infantil e das implicações
deste no contexto familiar, percebeu-se a necessidade de caracterizar as famílias de
crianças portadoras de AF cadastradas nas UBS de uma cidade da Região
Metropolitana do Vale do Aço, com intuito de conhecer as formas de enfrentamento
das mães diante da doença do filho.
Sendo assim, percebeu-se a necessidade de retratar as experiências das
mães, na perspectiva de desvelar seus comportamentos perante as adiversidades
encontradas ao vivenciar o cotidiano de filhos portadores de AF.
Na tentativa de aprofundar o conhecimento sobre o tema em estudo bem como
analisar o perfil das famílias de crianças e adolescentes portadores de AF da região
supracitada, foram delineados os seguintes objetivos específicos: determinar a
freqüência do aparecimento de sinais e sintomas nas crianças/adolescentes;
levantar o local de atendimento e o tratamento utilizado por esse grupo de pacientes
e demonstrar a vivência das mães. Já o objetivo geral foi caracterizar o impacto da
AF no contexto familiar.

METODOLOGIA

Trata-se de um estudo descritivo, com abordagem quanti-qualitativa dos dados.

A pesquisa foi realizada na residência das famílias de crianças/adolescentes com
faixa etária abaixo de 16 anos, portadores de Anemia Falciforme, em uma cidade da
Região Metropolitana do Vale do Aço. A cidade foi escolhida devido aos casos
existentes de AF, bem como a acessibilidade para realizar a pesquisa.
A pesquisa foi realizada após apresentação do pré-projeto à Secretaria de
Saúde local e assinatura do Termo de Autorização à Pesquisa pelo Secretário
Municipal de Saúde. Após autorização do mesmo, buscou-se informações na
Vigilância Epidemiológica da referida cidade a fim de levantar os casos, bem como
endereços das Unidades Básicas de Saúde, em que os portadores encontravam-se
cadastrados.
Dos 12 casos de indivíduos abaixo de 16 anos, apenas dez foram encontrados.
Dos outros dois, um comunicou a mudança para outra cidade, e o outro não foi
encontrado no endereço fornecido. Assim, a amostra constituiu-se de sete mães e
dez indivíduos portadores de AF.
A coleta de dados foi realizada nas residências após prévio agendamento,
ocorrendo no período 13 a 25 de fevereiro de 2008 e tiveram duração de cerca de
40 minutos cada. Em todos os casos o informante foi a mãe.
Adotou-se a entrevista semi-estruturada e como instrumento de pesquisa foi
utilizado formulário composto de questões objetivas e subjetivas, onde as respostas
foram registradas ipsis literis.
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Os dados foram agrupados em quatro núcleos temáticos e então analisados

buscando apresentar, sob o olhar das mães, os reflexos da AF na família. Os
núcleos temáticos foram: Perfil socioeconômico e cultural das famílias do estudo;
Condições de saúde dos portadores de AF (crianças/adolescentes); Tratamento e
acompanhamento dos portadores de AF e o Convívio da família com a AF.
Todas as mães concordaram em participar da pesquisa, tendo assinado o
Termo de Consentimento Livre Esclarecido de acordo com a Resolução 196/96 do
Conselho Nacional de Saúde, sendo garantido o sigilo e anonimato das informações,
ressaltando o direito de desistirem de participar em qualquer momento, sem nenhum
prejuízo ou dano (BRASIL, 1996). Destaca-se que nesse estudo as mães foram
tratadas pela letra (M) seguida das letras de A a G classificadas aleatoriamente.

RESULTADOS E DISCUSSÃO

Perfil socioeconômico e cultural das famílias do estudo

Buscou-se traçar o perfil socioeconômico e cultural de sete famílias, através

das expressões das variáveis: idade; nível de escolaridade; profissão; renda familiar
e situação marital, que são fatores importantes, podendo atuar como facilitadores ou
dificultadores no contexto familiar, principalmente se tratando de uma doença
crônica como a AF.
Foram entrevistadas sete mães com idades compreendidas entre 23 a 40 anos,
como descrito na TAB. 1. Todas as mães possuíam companheiros, mas, apenas
cinco (71,4%) estavam legalmente casadas. Este fato favorece o cuidado com o
filho, bem como sua condição de saúde, pois, o convívio em família propicia maior
conforto e estabilidade para os filhos que, ao conviver junto com os pais sentem-se
mais seguros (GÓNGORA, 1998; FIAMENGHI JR, MESSA; 2007).

TABELA 1 Caracterização da amostra, segundo faixa etária das mães

Faixa etária (anos) Freqüência %
23 a 25 1 14,3
26 a 28 1 14,3
29 a 31 - -
32 a 34 1 14,3
35 a 37 2 28,6
38 a 40 2 28,6
Total 7 100

O estudo demonstrou que todas as mães eram alfabetizadas, como mostra a

TAB. 2.

TABELA 2 Distribuição da amostra, segundo o nível de escolaridade das mães.

Escolaridade Freqüência %
Fundamental incompleto 6 85,7
Fundamental completo 1 14,3
Total 7 100

O fato das entrevistadas serem alfabetizadas contribuiu sobremaneira na coleta

dos dados, devido à facilidade em compreender as perguntas. Por outro lado, de
acordo com Mello e Ferriani (1996) a escolaridade da mãe é um aspecto
fundamental no que tange a prática de cuidado com a saúde dos filhos e a garantia
de uma maior acessibilidade aos serviços de saúde.
A TAB.3 demonstra o perfil da amostra segundo a atividade laboral. A prática
do cuidado já é, historicamente, creditada a mãe/mulher que acaba, quase sempre,
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por assumir as responsabilidades no cuidado para com o filho, muitas vezes,

abdicando ao direito de terem outras atividades em conseqüência do sentimento de
culpa pela doença do filho (FURLAN; FERRIANI; GOMES, 2003).

TABELA 3 Distribuição da amostra, segundo ocupação das mães

Ocupação Freqüência %
Não trabalha fora 6 85,7
Trabalha fora 1 14,3
Total 7 100

Das mães que relataram não trabalhar fora, uma realiza atividades de
cabeleireira nos finais de semana, no próprio domicílio, no intuito de complementar a
renda familiar sem deixar de permanecer ao lado dos filhos, um deles, portador da
AF. Percebeu-se que as mães em sua maioria, mesmo necessitando
financeiramente, não trabalhavam fora por entender que os filhos carecem de
maiores cuidados, como mostra a fala a seguir:

“Preciso, mas tenho medo que meu filho precise de mim e eu não estou perto”.
M.C

Estudos de Araújo (2004) revelaram altos índices de desemprego vividos por

pais de portadores de AF, sendo que entre os trabalhadores, uma grande maioria
era mal remunerada. A condição financeira da amostra em questão pode ser
observado na TAB. 4.
TABELA 4 caracterização da amostra segundo renda familiar em salários mínimos
Renda familiar Freqüência %
Entre 1 e 2 6 85,7
Entre 3 e 4 1 14,3
Total 7 100

Para Furtado e Lima (2003), a dificuldade financeira provoca outras

dificuldades, tais como aquisição de medicamentos e suplementação alimentar.
Estas dificuldades agravam-se, quando a família tem mais de uma criança com AF,
como apresentado na amostra estudada, onde duas famílias tinham mais de um filho
portador. Tal fato pode ser observado na fala a seguir:

“Preciso trabalhar para ajudar na despesa porque meu marido recebe um

salário mínimo e tenho dois filhos doentes, eu também tenho Anemia Falciforme,
estou grávida e passo muito mal, por isso não tenho condições de trabalhar”. M.E

Para Furtado e Lima (2003) mães de crianças com doenças crônicas têm
deixado de exercer atividades fora do lar por serem elas as responsáveis pelo
cuidado para com o filho.

Condições de saúde dos portadores de Anemia Falciforme.

Fizeram parte desse estudo dez crianças/adolescentes, sendo seis (60%) do

sexo masculino e quatro (40%) do sexo feminino, com idades descritas na TAB. 5.
O diagnóstico da doença em nove componentes da amostra foi realizado
através da Triagem Neonatal, com exceção de um dos casos que só foi conhecido
quando a criança tinha nove anos de idade, e atualmente o mesmo encontra-se
com 16 anos.
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TABELA 5 Faixa etária dos portadores de Anemia Falciforme da amostra

Faixa etária (anos) Freqüência %
1e2 1 10
3e4 2 20
5e6 3 30
7e8 2 20
9 e 10 1 10
11 e 12 - -
13 e 14 - -
15 e 16 1 10
Total 10 100

Os portadores de A F são acometidos por vários sintomas, dos quais pode-se

destacar: dor abdominal; dor nas articulações, ossos longos mãos e pés; cansaço a
pequenos esforços; infecções/febre; esplenomegalia; priapismo e AVC
(BRASIL,2006).
A freqüência de aparecimento dos sintomas da AF entre os indivíduos que
fizeram parte da amostra, segundo relato das mães, estão demonstrados na TAB. 6.

TABELA 6 Freqüência de ocorrências das manifestações clínicas da Anemia Falciforme entre os

indivíduos estudados
Queixa do sintoma Nunca Às vezes Freqüente Sempre
Cansaço a pequenos esforços 50% 30% 10% 10%
Dor abdominal 10% 50% 40% -
Dor nas articulações: ossos longos, mãos e pés 30% 50% 20% -
Infecção/febre - 80% 20% -
Aumento do baço 50% 30% - 20%
Priapismo - - - -
AVC - - - -

Os eventos de dor geralmente atingem o sistema muscular esquelético,

ocorrendo nos braços, pernas, região torácica e lombar. As crises álgicas ocorrem
devido à baixa mobilidade das hemácias que em forma de foice, impedem o fluxo
sanguíneo para órgãos e tecidos, provocando hipóxia tecidual e acidose, e, por
conseguinte aumentando o dano isquêmico. Assim, ocorre a percepção nociceptiva
da dor (BEHRMAN; KLIEGMAN, 2004; BRASIL, 2006; LOBO; MARRA; SILVA,
2007).
Pode-se afirmar que a crise dolorosa é um dos sintomas que mais se destaca
dentre as manifestações clínicas da AF, conforme o que foi encontrado na amostra,
(TAB. 6) podendo durar de quatro dias a semanas. Dentre os fatores
desencadeantes, pode-se destacar: infecção; febre; desidratação e exposição a
baixas temperaturas (BEHRMAN; KLIEGMAN, 2004; BRASIL, 2006; LOBO;
MARRA; SILVA, 2007; KIKUCHI, 2007).
Este sintoma segundo Lobo, Marra e Silva (2007) está relacionado à
deficiência da microcirculação mesentérica e das vísceras abdominais e pode
apresentar-se com dor forte e intensa juntamente com irritação peritoneal.
Observou-se no estudo que este causa grande impacto na vida das mães e dos
filhos, como se pode notar nos relatos a seguir:

“Me sinto muito mal, pois vejo o sofrimento do meu filho, sei que estas dores
sempre voltarão. Mas fico de mãos e pés atados, sem poder dizer a ele calma daqui
a pouco passará e não voltará mais. Tenho medo que as próximas dores sejam
piores, medo que ele não suportará. Peço a Deus todos os dias por ele e por mim,
que me dê força para suportar tanta tristeza.” M.A
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“Me sinto mal, apesar do meu filho ser uma criança que graças a Deus não tem
muito dos sintomas desta doença, fico mal no dia que tenho que levá-lo ao
Hemominas, pois vejo outras mães que me contam como seus filhos sentem dores.
Fico com medo que meu filho um dia possa vir a sentir dor como eles.” M.B

“Deus é tão grande para mim, que meus filhos apesar de serem doentes me
ajudam tanto, não reclamam de dores, mesmo eu vendo que estão sentindo, eles
escondem, só tenho que agradecer a Deus todos os dias”. M.G

Diante das falas acima, deve-se promover um trabalho contínuo de

informações aos pais, com o objetivo de reduzir o sofrimento diante da dor, dentre
as quais pode-se destacar: não subestimar a dor, pois esta é individual; ampliar a
oferta de líquido via oral; administrar medicamentos conforme prescrição médica;
evitar estímulos estressantes tais como frio, luz e ruídos e manter o paciente
confortável e relaxado para diminuir a ansiedade. O controle da dor pode reduzir os
prejuízos psicossociais que refletem na qualidade de vida das crianças/adolescente
(SANTOS; MIYAZAKI, 1999; ARAUJO, 2007; KIKUCHI, 2007).
O cansaço a pequenos esforços pode ocorrer em casos de comprometimento
cardíaco (SILVA, 1999). A ocorrência deste na amostra pode ser observado na
TAB.6.
Dentre os componentes da amostra foi verificado um caso de sopro sistólico. O
diagnóstico do mesmo foi constatado após um evento de febre reumática o que
determinou a necessidade do uso de Penicilina Benzatina de 21 a 21 dias. Contudo
não se pode afirmar que esta patologia originou-se da AF.
A TAB.6. demonstra alta freqüência da manifestação de infecção e febre entre
os indivíduos estudados, torna-se importante as afirmativas de Smeltzer e Bare
(2006) e Kikuchi (2007) sobre o grande risco da ocorrência de septicemia entre os
portadores de AF e a necessidade de serem avaliados diante de qualquer suspeita
de processo infeccioso. Para tanto, os familiares devem ser orientados a manterem-
se alertas sob suspeita de elevação da temperatura, sendo que esta não deve
ultrapassar os 38,5 ºC.
A capacidade de combater as infecções contra vários microrganismos fica
deficitária devido ao comprometimento do baço, em conseqüência dos repetidos
episódios de vaso-oclusão, que reduzem a função esplênica. Este evento ocorre,
gradualmente, atingindo seu ápice em torno dos cinco anos de idade (BRASIL,
2006).
A infecção é a principal causa de morte entre os portadores de AF, estima-se
que essas crianças sejam “[...] 400 vezes mais propensas a episódios de infecção...”
e podem evoluir rapidamente para a morte. A faixa etária mais acometida é a de
crianças menores de cinco anos, podendo destacar os dois primeiros anos de vida
(MINAS GERAIS, 2005; BRASIL, 2006; ARAUJO, 2007. p. 242).
Devido ao comprometimento das funções linfóides do baço é recomendado um
programa de vacinação especial para esse grupo, porém, as vacinas de rotina
deverão ser mantidas. Entre os imunobiológicos especiais indicados a este grupo
destacam-se a vacina pneumocócica conjugada 7 – valente (PREVENAR) e vacina
meningocócica conjugada do grupo C (MINAS GERAIS, 2005; BRASIL, 2006;
ARAUJO, 2007).
A ocorrência do seqüestro esplênico na amostra é descrito na TAB.6. sendo
que um dos portadores já foi submetido à esplenectomia, este fato demonstrou que
o dano no baço teve a ocorrência em 10% da amostra. Pode-se inferir, diante do
dado encontrado, uma incidência relevante nesse estudo.
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A crise do seqüestro esplênico é o acúmulo de sangue no interior do baço

acompanhado de queda abrupta no nível de hemoglobina, podendo ocasionar
choque hipovolêmico. A etiologia das crises é desconhecida, mas, acredita-se ter
relação com infecções virais, podendo ocorrer em crianças portadoras de AF nos
primeiros cinco anos de vida. Destaca-se como a segunda causa de morte entre
este grupo de doentes, portanto, deve-se dispensar especial atendimento de
emergência durante estes eventos (CEHMOB-MG, 2005; BRASIL, 2006). Este
quadro clínico aparece no relato da mãe a seguir:

“Minha filha sentia muita dor abdominal, sendo assim houve a necessidade de
retirar o baço há um ano atrás. Mas mesmo assim ela ainda continua sentindo
dores, mais brandas, mas com freqüência” M.G

Quanto à crise de seqüestro esplênico faz-se importante transmitir algumas

orientações aos pais, tais como: o controle diário do baço através da palpação;
observação da palidez; letargia; pele úmida e baixa temperatura em extremidades
(KIKUCHI, 2007).
A ocorrência do priapismo não foi relatada na amostra, este dado pode estar
associado ao fato dos portadores de AF do sexo masculino, se encontrarem na faixa
etária inferior a sete anos de idade (TAB.5). Cabe ressaltar, que este sintoma ocorre
com predominância em indivíduos adolescentes e em adultos jovens (BEHRMAN;
KLIEGMAN, 2004; BRASIL, 2006).
O priapismo é uma ereção dolorosa do pênis, sem desejo sexual, causado por
obstrução dos vasos por hemácias afoiçadas que comprometem a irrigação do
órgão. É acompanhado de dor incontrolável, geralmente leva à intervenções
médicas, e se não tratado rapidamente pode levar a impotência definitiva. Os pais
devem ser orientados quanto a possibilidade de sua ocorrência e devem ajudar seus
filhos a esvaziar a bexiga sob sinal da crise álgica, exercitar-se, tomar banho quente
para atenuar os sintomas, e na persistência do episódio procurar o médico
(BEHRMAN; KLIEGMAN, 2004; BRASIL, 2006; SMELTZER; BARE, 2006).
Em relação aos sinais e sintomas de AVC, nenhuma ocorrência foi relatada
pelas mães (TAB. 6).
Por interromper o fluxo sangüíneo no cérebro este quadro clínico torna-se uma
intercorrência grave, onde as células falciformes obstruem os principais vasos do
cérebro, comprometendo, assim, sua oxigenação e acarretando prejuízos
neurológicos de vários níveis. Estudos mostram que há ocorrência de AVC em cerca
de 10% dos portadores de AF, este número não corrobora com os dados do
presente estudo. O índice de reincidência deste evento mostra-se grande, cerca de
60% das crianças sofrem AVC, repetidamente, agravando, assim as lesões
cerebrais (WHARLEY; WONG, 1999; BRASIL, 2006; KIKUCHI, 2007).
A manifestação do AVC ocorre de várias formas, incluindo hemiparesia,
hemianestesia, deficiência do campo visual, afasia e paralisia de nervos cranianos,
pode-se destacar também coma e convulsões. Algumas alterações neurológicas
podem ser percebidas pelos familiares tais como: alterações visuais; letargia;
confusão mental e outros (BRASIL, 2006).

Tratamento e acompanhamento dos portadores de Anemia Falciforme

Das mães pesquisadas, seis (85,7%) relataram receber algum tipo de ajuda
para o tratamento do seu filho. Cehmob-MG (2005) afirma que os pacientes devem
receber acompanhamento e tratamento gratuito, logo após o diagnóstico da
patologia.
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Sobre a localidade da realização do tratamento, seis (60%) dos pacientes

estudados eram em Governador Valadares, três (30%) em Belo Horizonte e apenas
um (10%) no Pronto Socorro Municipal de Ipatinga. Brasil (2002) determina que o
acompanhamento ambulatorial dos pacientes deve ser a cada duas a quatro vezes
por ano. O paciente deve se identificar com o médico e sua equipe e assim evitar a
rotatividade em vários centros.
Ao serem questionadas sobre as providências tomadas diante das
intercorrências clínicas, uma (14,3%) das mães relatou que procurava
imediatamente o pronto socorro, duas (28,6%) procuravam o hospital do município e
quatro (57,2%) procuravam a UBS a fim de receber o encaminhamento para o
hospital.
A Portaria n.822/01 do Ministério da Saúde assegura que devem ser
implantados serviços que ofereçam atenção à saúde e integrem ações em todos os
níveis de assistência, garantindo assim, o acompanhamento e tratamento integral à
criança portadora de doença congênita (BRASIL, 2001; CEHMOB, 2005).
Em Minas Gerais o órgão responsável pela organização do sistema
hemoterápico e hematológico é o Hemominas. Atualmente, este possui 23 unidades,
dentre as quais a de Governador Valadares é a mais próxima da região pesquisada.
De acordo com o Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias a fundação
Hemominas tem objetivo de tratar e acompanhar os portadores de AF, que se inicia
logo após a detecção da doença através da Triagem Neonatal (CEHMOB,2005).
Ao serem questionadas sobre o uso de medicamentos pelos filhos, seis
(85,7%) das mães relataram que seus filhos fazem uso diário de várias drogas,
apenas uma (14,3%) negou. Os medicamentos utilizados podem ser vistos na TAB.
7.
De acordo com as mães, quando os analgésicos não cessam a dor de seus
filhos estas recorrem ao atendimento de urgência, onde são administrados de
acordo com a necessidade, soroterapia ou hemoterapia. Contudo, as mães do
estudo não souberam precisar quantas vezes seus filhos foram submetidos à
hidratação.
Dos portadores contidos na amostra três (30%) já realizaram hemotransfusão
alguma vez. Faz-se importante destacar que todos estão inseridos na mesma família
e possuem a seguintes idades: cinco; sete e dezesseis anos.
De acordo com Brasil (2002) a hemotransfusão é indicada para reposição do
volume sanguíneo em conseqüência da hemorragia do seqüestro esplênico ou para
repor a falta de oxigênio, aumentando a capacidade carreadora em prejuízo, pelas
exacerbações da anemia. Dentre as indicações para hemotransfusão apresentam-se
as crises de seqüestro esplênico, septicemia, dor intratável com episódios crônicos
repetidos, AVC e priapismo.

TABELA 7 Freqüência do uso de medicamentos e hemotransfusão

Tratamento Freqüência %
Penicilina Benzatina 1 10
Diclofenaco de sódio 1 10
Hemotransfusão 3 30
Dipirona 3 30
Penicilina V 6 60
Ácido Fólico 9 90

Grande parte dos medicamentos utilizados pelo portador de AF tem o objetivo

profilático, devido à predisposição das crianças às intercorrências. Estudos mostram
que 80% das septicemias por S. pneumoniae são evitadas em crianças de até três
anos de idade. Em vista disto, a profilaxia para septicemias deve ser iniciada por
volta do terceiro mês de vida devendo se estender até cerca dos cinco anos de
 11

idade, sendo indicado Penicilina Benzatina via intramuscular de 21 em 21 dias ou

Penicilina V (fenoximetilpenicilina) via oral de 12 em 12 horas. Em caso de reações
alérgicas à penicilina, administrar Eritromicina via oral de 12 em 12 horas. O ácido
fólico também é recomendado em doses diárias de 1 a 2 mg via oral com o objetivo
de prevenir a anemia megaloblástica causada pela hemólise crônica (BRASIL, 2002;
MINAS GERAIS, 2005).

O Convívio da família com a Anemia Falciforme

Ao serem questionadas sobre a participação em algum grupo de orientação

sobre AF, seis (85,7%) mães relataram ter recebido algum tipo de informação.
Destas, cinco (71,4%) receberam informações através do médico e apenas uma
(14,3%) relatou ter recebido informações partidas do profissional Enfermeiro. A mãe
que alegou nunca ter recebido informações sobre a doença de seu filho, relatou ter-
lhes buscado na internet.
A AF tem se mostrado como uma doença causadora de grande impacto na
família. Portanto, este deve ser o ponto primordial na abordagem multiprofissional
que deve primar pelo envolvimento de todos os membros da família (BRASIL, 2002).
Torna-se cada vez mais freqüente o incentivo da participação da família no
processo do cuidado, haja visto, que esta assume lugar de destaque na tríade
“saúde/doença/cuidar”. A família com uma ou mais crianças portadoras de uma
doença crônica, sofre o reflexo da mesma em toda a sua rotina. Estes reflexos
atingem a vida socioeconômica e psicológica de todos os seus componentes
(SANTOS; MIYAZAKI, 1999; FURTADO; LIMA, 2003, p. 67).
No entanto, cada família manifesta-se de maneira singular a significância de ter
um filho com uma doença crônica. Este desafio torna-se ainda maior quando os pais
têm mais de um filho nesta situação. Uma doença crônica pode gerar inúmeras
dificuldades na família, contudo, estas podem ser minimizadas com informações e
capacitações apropriadas.
Brasil (2005) prevê um trabalho de capacitação dos profissionais de saúde que
atuam no tratamento dos portadores de AF, objetivando prepará-los no que diz
respeito à doença, bem como manter os pais e/ou cuidadores informados sobre a
patologia da criança/adolescente. De acordo com Santos e Miyazaki (1999) a família
funciona como ponto de sustentação social colaborando significativamente para a
adaptação e vivência da doença. Crianças e adolescentes apoiados conseguem
aderir de maneira mais efetiva ao tratamento.
O envolvimento no processo de educação deve englobar a todos, equipe
multiprofissional, família e toda a comunidade. Dentre os procedimentos
ambulatoriais oferecidos aos pacientes portadores de AF, a educação humanizada
aos pais e familiares, com orientações para o cuidado devem ser destacadas
(BRASIL, 2002; CEHMOB-MG, 2005).
Sobre a ajuda gerada pelas informações fornecidas às mães pelos
profissionais a fim de melhorar o convívio com a realidade da doença do filho, cinco
(71,4%) das mães responderam sim, e em contra partida duas (28,5%) responderam
não. O nível da informação recebida pelas mães da amostra pode ser percebido nas
falas a seguir.

“No começo foi muito difícil, pois não conhecia nada da doença, achei que iria
perder meu filho, agora sei que ele pode ter uma vida normal (...) só recebi
informação (...) quando meu filho tinha um mês de vida”. M.C
 12

“Nunca recebi nenhuma orientação sobre a doença do meu filho, (...) tive que
recorrer os vizinhos para pegar na internet para mim”. M.A

“(...) explicaram o básico sobre AF, tenho muitas duvidas.”M.F

Em relação à adaptação da família no contexto doença falciforme é sabido que

o sucesso advém da interação entre filhos e pais, portanto, famílias mais adaptadas
demonstram maior adesão ao processo do cuidado, bem como menos atingidas pelo
impacto da doença. Diante de tamanha importância na adaptação fazem-se
necessárias, intervenções no sistema familiar, sobretudo no processo do cuidado
(SANTOS; MIYAZAKI, 1999). A convivência com a doença pode ser observada nos
relatos abaixo:

“Aprendi a conviver com a doença de meus filhos, pois tenho três filhos
portadores de AF. Preciso ser forte para ajudar meus filhos nesta batalha que não é
nada fácil para nenhum de nós (...)”. M.G

Ao serem perguntadas como se sentem tendo um filho portador de AF, as

mães revelaram múltiplas formas de sentir. Um fato de grande relevância é a forma
com que as mães vivenciam a condição de ter um filho doente, devido ao grande
impacto emocional causado pela doença na vida de toda a família. O cuidado com
os filhos doentes muitas vezes é causa de desgaste. Mas, por outro lado pode
causar satisfação pessoal, principalmente quando há participação de todos os
membros da família. Acerca disso, de acordo com Guiller, Dupas e Pettengill (2007)
pode-se desencadear satisfação e o conhecimento sobre a doença, que além de
afastar preocupações desnecessárias, ajuda a minimizar dificuldades, bem como
superá-las.

“Agora já consigo aceitar a doença de meus filhos, pois aprendi a conviver com
ela, já conheço quase tudo sobre ela. Sei o que posso fazer para diminuir a dor dos
meus filhos. Sei que eles poderão ter vida normal como as outras criança (...)”. M.G

“Agora aceito bem, foi difícil quando fiquei sabendo do primeiro, agora já
convivo com esta situação normal em minha vida. Pois quando recebi a noticia do
primeiro filho é que fiquei sabendo que eu também era portadora de AF.” M.E

Acerca do manejo dos sintomas como diminuidor dos problemas causados na

família percebeu-se que medidas educativas podem favorecer, e reduzir em
sobremaneira a angústia na vida das mães e dos filhos e por outro lado, promover
maior confiança. Saber que o filho pode ter uma vida normal também pode atuar
como fator colaborador, isto se faz presente na fala a seguir:

“Olha me senti muito mal no começo, agora como minha filha tem poucos
sintomas da doença, e vejo que ela pode ter uma vida quase normal, já aceito sua
doença.” M.F

Sobre a vida escolar dos portadores da amostra destaca-se que além do

portador de dois anos apenas o de dezesseis não estuda. As alegações se fazem
presentes na fala a seguir:

“Minha filha optou por parar de estudar alegando faltar muito por causa das
dores e também da ida ao tratamento (...) ela diz: estou estudando, mas, será difícil
 13

arrumar um emprego (...) difícil alguém me dar emprego”. M.G

É sabido que o índice de desemprego entre os portadores de AF é alto, dados

apontam que 45,7% nunca trabalharam, enquanto o que diz respeito ao nível
educacional, 68% não completaram o 1° grau, o que oferece poucas chances no
mercado de trabalho (ARAÚJO, 2004).
Dentre os reflexos causados na família vale ressaltar particularmente aqueles
que incidem diretamente nos filhos. Pode-se destacar o afastamento das atividades
escolares, devido aos estereótipos atribuídos às crianças como “fingidos e
preguiçosos”. As crises álgicas têm se destacado como fator comprometedor no
desempenho da criança no âmbito escolar, social e familiar (SANTOS; MIYAZAKI,
1999; ARAÚJO, 2004, p. 6).
Os adolescentes se mostram mais atingidos acerca do comprometimento
escolar e social, por ser este, um o período de mudança e transição emocional,
física e social. Sinais e sintomas como icterícia, abdome distendido, enurese e
retardo no crescimento, bem como dificuldades psicológicas podem prejudicar a
adaptação no meio social (SANTOS; MIYAZAKI, 1999; ARAÚJO, 2004).
Portanto torna-se de suma importância que sejam passadas informações sobre
a doença e seus sintomas a fim de favorecer o seu entendimento sobre as
mudanças em seu cotidiano, bem como a necessidade do controle dos sintomas,
tais como evitar exposições ao frio extremo e esforço físico. Assim a prevenção
diária dos sintomas é facilitada (SANTOS; MIYAZAKI, 1999; CEHMOB – MG, 2005).
Outro aspecto percebido é o fato de algumas mães não assumirem a existência
da doença no filho. Das mães pesquisadas seis (85,7%) assumiram que seu filho é
portador da AF, em contra partida uma (14,3%) relatou que o filho está curado, que
houve engano no diagnóstico. Ao ser procurada para certificar o dado, a Vigilância
Epidemiológica local confirmou que a referida criança é portadora de AF e que esta
mãe é a que mais busca ajuda no serviço.
Alguns pais ao saberem que o filho é portador de uma doença hereditária são
acometidos por um sentimento de negação, passando então a duvidar da
veracidade do exame e muitas vezes acreditam em curas mirabolantes para o dia
seguinte. Estes se vêem atormentados pelo peso da doença do filho e usam a
negação como forma de esquecer sua participação na ocorrência da doença. Em
muitos casos, a mãe não assume a doença diante da sociedade, na tentativa se
livrar ainda que ilusoriamente, do desconforto da culpa (FLEMMING; LOPES, 2000;
BRITO; SADALA, 2007). A negação pode ser percebida no relato a seguir:

“Me senti péssima quando fiquei sabendo da doença de meu filho, pensei tudo
de mal que uma mãe possa pensar. Pois não conhecia nada da doença. Mas agora
sei que ele não tem mais esta doença. Ele é uma criança normal. Pois realizei novos
exames há dois anos e comprovaram que ele estava curado.Tenho certeza que
houve engano nos exames que mostravam que ele tinha AF”. M.D

Destaca-se neste contexto, que o enfrentamento da doença por parte de seus

cuidadores pode favorecer significativamente na redução da insegurança diante das
crises. De acordo com Santos e Miyazaki (1999) a segurança pode aumentar ainda
mais, quando o enfrentamento incita a busca de conhecimento sobre a patologia,
bem como evita comportamento de superproteção para com o filho.

CONCLUSÃO

Este estudo possibilitou conhecer as formas de enfrentamento dos pais de

 14

portadores de AF a partir da caracterização de seu cotidiano frente aos desafios

vividos.
O núcleo temático “Perfil socioeconômico e cultural das famílias” do estudo
revelou que a baixa renda, aliada a baixa escolaridade comprometeu em
sobremaneira aspectos como alimentação, manutenção do lar, aquisição de
medicamentos, condição financeira e social.
Sobre o núcleo temático “Condições de saúde dos portadores de AF”
(crianças/adolescentes) percebeu-se de acordo com os relatos, que os pais sabem
lidar com os sintomas, bem como evitá-los.
Contudo, sintomas como as dores marcam profundamente a vida das famílias
com angústia e medo. Destaca-se, portanto, a necessidade de aumentar e melhorar
a qualidade de informações sobre o quadro álgico da AF, afim de reduzir as
angústias vividas, sobretudo pelas mães, e aliviar a sensação de impotência. Temas
sobre a patologia e seu prognóstico, sinais e sintomas, enfrentamento diante da
sociedade, quebra de tabus e outros, devem ser discutidos para se tornarem prática
na vida destas famílias.
Sobre o Tratamento e acompanhamento dos portadores de AF foi observado
que todos são acompanhados. Porém, este acompanhamento, na maioria dos
casos, contou com a participação apenas dos hemocentros, quando de acordo com
CEHMOB-MG (2005) deveria acontecer também com a participação das equipes
das Unidades Básicas de Saúde (UBS).
A participação das equipes das UBS além de poder facilitar a rotina do
tratamento pode auxiliar no desenvolvimento de práticas de cuidado voltadas á
particularidade de cada família. Por se encontrarem mais próximas às famílias,
acredita-se que as equipes vivenciam a mesma realidade vivenciada pelos pais e
então, possam estabelecer relações harmônicas que suscitem um vínculo de
confiança e segurança.
No que tange o acompanhamento profissional, percebeu-se uma grande
carência na atuação da equipe multidisciplinar, além de Médicos e Enfermeiros junto
aos portadores e seus familiares.
O núcleo temático “Convívio da família com a AF” demonstrou a singularidade
das famílias na sua forma de sentir e conceber a doença do filho.
Quanto ao enfretamento dos pais de portadores de AF diante da sociedade,
ainda há muito que ser trabalhado, a fim de evitar preconceitos e discriminações.
Muitas vezes, esses sentimentos são percebidos dentro da própria família, através
da negação da doença do filho por parte da mãe ou do pai. Por outro lado, estes
sentimentos podem desencadear o fortalecimento da culpa e da super-proteção que
não colaboram com a prática de uma vida saudável.
Conclui-se com este estudo que há muito a se fazer no sentido de minimizar e
reduzir os reflexos negativos vividos pelas famílias estudadas. Os profissionais de
saúde, entre eles o Enfermeiro, têm papel primordial no acolhimento e
acompanhamento dessas famílias, podendo ajudá-las a desenvolver mecanismos
compensatórios para superar as dificuldades advindas da patologia e promovendo
ações efetivas capazes de reduzir a morbi-mortalidade, permitindo que as crianças e
adolescentes portadores de Anemia Falciforme tenham uma melhor qualidade de
vida.

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