Rev Bras Neurol, 46 (2): 5-15, 2010

Demncias rapidamente
progressivas. Uma reviso breve.
Rapidly progressive dementias.
A brief review.
Eliasz Engelhardt *

Resumo
As demncias rapidamente progressivas (DRPs) constituem um grupo heterogneo de condies que evoluem de modo rpido, com
comprometimento cognitivo, comportamental, psicolgico e motor. Compreendem condies clnicas (neurodegenerativas, imunomediadas, vasculares,
infecciosas, metablicas, txicas, tumorais, psicognicas) e cirrgicas. Anamnese e exame clnico detalhados devem ser seguidos por avaliao
paraclnica sistematizada, que compreende exames laboratoriais (sangue, urina, LCR), EEG, imagem (craniana e sistmica) e, quando essas
investigaes no so esclarecedoras, e diante de uma possibilidade de condio tratvel e potencialmente reversvel, deve ser considerada a deciso
sobre uma bipsia cerebral. Outras condies podem ainda ser definidas, algumas vezes com vantagens clnicas, epidemiolgicas e em relao
famlia. necessria uma investigao detalhada e rpida, j que causas reversveis podem ser encontradas, e uma demora pode levar a sequelas
irreversveis. As DRPs representam um desafio, mesmo para os profissionais mais experientes.
Palavras-chave: demncia, evoluo rpida, demncia rapidamente progressiva, diagnstico

Abstract
Rapidly progressive dementias (RPDs) form a heterogeneous group of conditions that course in a quick way with cognitive, behavioral,
psychological and motor impairment. They include clinical (neurodegenerative, immunomediated, vascular, infectious, metabolic, toxic, tumoral,
psychogenic) and surgical conditions. Detailed anamnesis and clinical examination should be followed by a systematic paraclinical evaluation,
including laboratory exams (blood, urine, CSF), EEG, imaging (cranial and systemic) and, when these investigations are unrevealing, and
facing a possibility of a treatable and potentially reversible condition, the decision of a brain biopsy should be considered. Other conditions can
be defined, sometimes with clinical, epidemiological and familiar-related advantages. A quick and detailed investigation is necessary, considering
that reversible causes may be found, and that a delay can result in irreversible sequels. RPDs represent a challenge, even for the most experienced
professionals.
Keywords: dementia, rapid course, rapidly progressive dementia, diagnosis

* Setor de Neurologia Cognitiva e do Comportamento INDC/UFRJ

Revista Brasileira de Neurologia

Volume 46

No 2

abr - mai - jun, 2010

Engelhardt E

Introduo
A maioria das condies que levam s demncias
mais comuns, que podem ser consideradas
classicamente como crnicas, evolui caracteristicamente
de modo lento, no decurso de muitos anos. Entretanto,
h um grupo de condies, as demncias rapidamente
progressivas (DRPs), que podem evoliuir de modo
subagudo em perodo menor que um ano, ou at em
meses, semanas ou mesmo dias, podendo ser
rapidamente fatais. O diagnstico de demncia no deve
ser feito quando o comprometimento ocorre apenas
na vigncia de delirium, relacionado frequentemente a
doenas sistmicas, infecciosas ou metablicas, ou
quando secundrias ao uso de um medicamento ou
substncia txica. Entretanto, quando ocorre uma
sobreposio de critrios de demncia e de delirium
pode haver dificuldade de classificao diagnstica.
Diante de um quadro demencial de evoluo rpida,
no vinculada claramente a uma causa comum de
delirium, utiliza-se frequentemente o termo
encefalopatia para sua descrio. Considerando que
muitas das DRPs so passveis de tratamento e reverso
do quadro, torna-se importante avaliao e diagnstico
rpidos, levando ainda em conta, que a demora pode
levar a sequelas irreversveis. As DRPs incluem variadas
condies heterogneas e podem ser encontradas no
grupo etrio senil e pr-senil, incluindo a sua faixa mais
jovem (APA, 1994; Geschwiwnd et al., 2008; Josephs et al.,
2009; Kelly et al., 2009; Woodruf, 2007).

O objetivo desta breve reviso a de relacionar as

principais categorias de DRPs, os fundamentos para sua
compreenso e as principais abordagens diagnsticas.
Categorias de demncias rapidamente
progressivas
As DRPs incluem condies que podem ser
classificadas em neurodegenerativas, imunomediadas,
vasculares, infecciosas, metablicas, txicas, tumorais,
psicognicas. A partir de estatsticas de centros de
referncia, cerca de 1/3 a 2/3 das DRPs so
constitudas pela mais frequente doena por prion, a
DCJ espordica, sendo que as outras reunem
condies heterogneas numerosas (Geschwiwnd et al.,
2007; Josephs et al., 2009; Woodruf, 2007).

Demncias neurodegenerativas
Ser considerada a doena de Creutzfeldt-Jakob
espordica (sDCJ), a principal do grupo prinico e a
mais caracterstica DRP, e as neurodegenerativas clssicas,
6

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porm com evoluo atpica (Geschwind et al., 2007, 2008;

Josephs et al., 2009).

Doena de Creutzfeldt-Jakob. A forma sDCJ

a mais conhecida e a mais freqente, com incidncia de
0,5 a 1,0 casos/milho/ano. Existe ainda a forma
familial e a iatrognica, alm da variante nova causada
por ingesto de carne bovina contaminada. Os aspectos
clnicos da sDCJ compreendem um quadro de demncia
associada a manifestaes comportamentais,
extrapiramidais, cerebelares e mioclonia. Ocorre
geralmente entre 50 e 70 anos de idade, sem predileo
de gnero. O EEG mostra complexos peridicos de
pontas ou ondas lentas agudas em cerca de 2/3 dos
casos, sua presena depende da fase da doena, sendo
caractersticas quando ocorrem. Esse padro pode ser
encontrado em outras condies, que podem ser
confundentes. A sensibilidade de 66% e h relatos que
lhe atribuem uma especificidade de 74%. A RM pode
mostrar, principalmente na sequncia em difuso,
considerada a mais sensvel para esse fim,
hiperintensidade nos gnglios da base, em particular no
caudado (em 60% dos casos) e/ou corticais (faixas
corticais) (em at 80% dos casos), enquanto o
comprometimento talmico pode ser visto com menor
freqncia (14% dos casos). A sensibilidade da RM em
casos de sDCJ provvel, comprovados por autpsia,
varia entre 58 e 70%, com especificidade elevada, entre
81 e 89%. O LCR mostra elevao da protena 14-3-3
e/ou da enolase especfica dos neurnios. A protena
14-3-3 encontra-se elevada em 91% dos casos, com
sensibilidade de 94% e especificidade de 84%. Podem
ocorrer falsos positivos e falsos negativos. Resultado
falso positivo pode ser encontrado em casos de DA e
DCL com evoluo fulminante. necessrio lembrar
a possibilidade da sDCJ (com evoluo caracterstica)
coexistir com a DA e/ou a DCL, como verificado em
casos de autpsia. A bipsia costuma ser esclarecedora,
porm no feita com freqncia, levando em conta a
possibilidade de estabelecer o diagnstico com os
exames acima mencionados. Devem ser tomados
cuidados especiais, quando realizada (Geschwiwnd et al.,
2008; Josephs et al., 2009; Kallenberg et al., 2006; Pereira, 2002;
Tschampa et al., 2005; Woodruf, 2007).

Doenas neurodegenerativas classicamente

crnicas. As doenas demenciantes neurodegenerativas
clssicas apresentam caractersticas clnicas e
neuropatolgicas especficas. A mais freqente a
doena de Alzheimer (DA), seguida pela demncia com
corpos de Lewy (DCL), a degenerao lobar

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frontotemporal (DLFT, DLFT-DNM), paralisia

supranuclear progressiva (PSP), a degenerao
corticobasal (DCB), entre outras. Essas condies tm
um incio insidioso e uma progresso muito lenta, com
durao da doena geralmente maior que cinco anos.
Entretanto, podem ser encontradas, de modo menos
freqente, formas rapidamente progressivas e inclusive
fulminantes, com algumas caractersticas tpicas de uma
doena neurodegenerativa, outras atpicas, inclusive a
durao da evoluo. Mioclonia e sinais extrapiramidais
podem ser vistas na DCB, DCL e em fases mais
adiantadas na DA, de modo que sua presena no sugere
forosamente o diagnstico de DCJ. Entretanto, todas
essas demncias podem se assemelhar a sDCJ,
sobretudo a possvel, pelas manifestaes cognitivas,
comportamentais, psicolgicas e motoras.
Adicionalmente ao quadro clnico semelhante, pode ser
encontrado EEG sugestivo e protena 14-3-3 no LCR.
Caso a durao seja maior que um ano, pode se pensar
em uma doena no DCJ como a mais provvel. A
dificuldade pode surgir diante de uma doena
neurodegenerativa de evoluo rpida ou de sDCJ de
evoluo lenta. Outro aspecto que deve ser considerado
a coexistncia de doena(s) neurodegenerativa(s) e
DCJ, como visto em estudos de autpsia (Geschwiwnd
et al., 2008; Haraguchi et al., 2009; Josephs et al., 2009; Tschampa
et al., 2001; Tsuchiya et al., 2004).

Imunomediadas
(paraneoplsicas e outras)
Esses tipos devem ser diagnosticados prontamente,
pois podem evoluir de modo rpido e so passveis de
tratamento eficaz. Geralmente acometem estruturas
lmbicas e neocorticais, podendo tambm atingir regies
subcorticais. A variedade de manifestaes e a evoluo
rpida tornam o diagnstico muitas vezes difcil. O
resultado do processo diagnstico revela um quadro
autoimune, e em muitos casos, neoplasia maligna
subjacente. Os tipos dessa categoria so numerosos,
compreendendo as demncias paraneoplsicas
(associadas a antgenos-anticorpos especficos) e outras
(auto)imunomediadas (p.ex., encefalopatia de
Hashimoto, as encefalopatias ligadas ao lpus
eritematoso sistmico [LES] e sndrome de Sjgren).
Alm disso, ocorrem demncias sem antgenosanticorpos especficos, porm com evidncia de
inflamao (p.ex., doena de Behet, sarcoidose e
vasculite primria do SNC).

As sndromes paraneoplsicas correspondem a um

grupo de condies inflamatrias que resultam da
produo de anticorpos antineuronais (onconeuronais),
que podem ser encontrados no soro e/ou no LCR,
resultando em sintomas neurolgicos focais. Esses
anticorpos, expressos pela neoplasia, reagem com
protenas neuronais, podendo preceder a deteco do
tumor subjacente com grande frequncia. Fazem parte
desse grupo a encefalopatia lmbica (EL), como
representante de quadro demencial, alm de outras
sndromes centrais e perifricas. A sndrome encontrada
clinicamente pode sugerir o tipo de pesquisa em relao
aos anticorpos (Geschwind et al., 2007, 2008; Rosenbloom et
al., 2009).

Encefalopatia lmbica. Doenas cerebrais

autoimunes associadas a anticorpos antineuronais que
causam encefalopatia lmbica (EL) so relativamente
comuns, sendo que cerca de 60% so de causa
paraneoplsica. Os sintomas da EL compreendem
estado confusional, transtornos de humor, alucinaes,
comprometimento da memria, crises. Os sintomas
podem se desenvolver em dias ou semanas. Deve se
considerar EL diante da ocorrncia de quadro subagudo
de demncia, manifestaes extrapiramidais e
cerebelares, associados neoplasia maligna (pulmonar,
mamria, testicular, entre outras). Os sintomas da EL
com frequncia precedem o diagnstico da neoplasia,
podendo imitar outras complicaes da mesma ou as
decorrentes do tratamento, o que pode ser confundente.
O EEG apresenta lentificao focal ou generalizada,
comumente envolvendo as regies temporais. A RM
pode mostrar-se normal em fases iniciais ou com edema
uni- ou bilateral em estruturas temporais mediais, com
hiperintensidade na sequncia com FLAIR. Aps a
resoluo do edema ficam alteraes variadas, como
hiperintensidade em hipocampo(s) com dimenses
normais, ou mais frequentemente, atrofia das estruturas
temporais mediais (inclusive hipocampos) com
hipersinal. Tambm podem ocorrer alteraes na
amgdala, tlamo, hipotlamo, tronco cerebral. H
semelhanas desses achados com fases iniciais da
encefalite herptica. O LCR, com caractersticas
inflamatrias (pleocitose mononuclear, aumento das
protenas, bandas oligoclonais, sntese intratecal de
protenas) na maioria dos casos sugestivo de EL
paraneoplsica. A EL pode ser confirmada quando
anticorpos onconeuronais so encontrados no soro
e/ou no LCR, o que nem sempre ocorre. Quando

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presentes, esses anticorpos facilitam o diagnstico da

encefalopatia e frequentemente permitem a deteco
da neoplasia associada (Foster e Caplan, 2009; Ramos-Rivas
et al., 2009; Rosenbloom et al., 2009; Rosenfeld e Dalmau, 2007;
Urbach et al., 2006; Woodruf, 2007).

Os quadros imunomediados no paraneoplsicos

compreendem numerosos quadros, seguindo-se
alguns desses.
Encefalomielite disseminada aguda. A
encefalomielite disseminada aguda (ADEM) uma
doena desmielinizante imunomediada que pode
ocorrer aps infeco viral ou bacteriana em at 75%
dos casos, ser ps-vacinal ou aparentemente sem causa
prvia. Embora mais frequente na faixa infanto-juvenil
pode ocorrer, de modo mais raro, em adultos jovens e
idosos. ADEM tem um incio agudo e evoluo
monofsica, embora tenham sido descritos casos
recorrentes ou multifsicos, com sintomas focais ou
multifocais que aparecem em 1 a 3 semanas aps a
infeco ou vacinao. Inicialmente pode ocorrer febre,
cefalia , mal estar, e as manifestaes centrais podem
se instalar de modo agudo ou subagudo, com quadro
de encefalopatia manifestanda estado confusional,
transtornos psiquitricos (irritabilidade, depresso,
alteraes de personalidade, psicose), alterao do estado
de conscincia (sonolncia, torpor, coma), crises focais
ou generalizadas, sinais focais motores, podendo haver
ataxia ou movimentos anormais. Os exames paraclnicos
no so especficos. O EEG geralmente anormal,
com lentificao generalizada de leve a acentuada,
algumas vezes com lentificao focal e descargas
irritativas. A RM essencial para o diagnstico,
mostrando leses focais ou multifocais assimtricas, em
T2 e com FLAIR, na substncia branca subcortical,
tlamo, gnglios da base, tronco cerebral, medula, que
podem mostrar realce ao contraste, e que tendem a
diminuir e at desaparecer, ou permanecer sem alterao,
sem aparecimento de novas leses (ausncia de
disseminao temporal, dd com EM). O LCR pode
ser normal ou apresentar pleocitose mononuclear leve
e pequeno aumento de protenas. A gamaglobulina
geralmente no se encontra elevada e bandas oligoclonais
so observadas em at metade dos casos, podendo ser
transitrias (em contraste EM). Pode haver aumento
da protena bsica da mielina, achado no especfico

Encefalopatia de Hashimoto. uma desordem

autoimune rara (e por alguns questionada) que pode vir
associada tireoidite de Hashimoto com nveis muito
elevados de anticorpos antitireodianos. A encefalopatia
de Hashimoto (EH) apresenta-se de modo mais
frequente entre mulheres. Pode ocorrer comprometimento cognitivo, manifestaes psiquitricas, tremores,
mioclonia, crises. Foram identificadas duas formas de
apresentao, uma com evoluo surto-remisso e
episdios semelhantes a ictus vascular e outra de
instalao insidiosa, em casos mais idosos. O diagnstico
confirmado pelo achado de acentuado aumento dos
nveis de anticorpos antitireoperoxidase e/ou
antitireoglobulina no soro. O EEG inespecfico,
podendo ser encontrado, geralmente, padro de ondas
lentas, focal, ou com descargas peridicas como vistas
na sDCJ. A RM mostra-se varivel, podendo ser normal,
com atrofia generalizada ou com hiperintensidades na
substncia branca subcortical. O LCR pode apresentar
uma pleocitose linfocitria e leve elevao da taxa de
protenas (Aquino e Mutarelli, 2009; Fatourechi, 2005; Geschwind
et al., 2007, 2008; Rosenbloom et al., 2009; Schiess e Pardo, 2008).

(Hllinger et al., 2002; Menge et al., 2005; Noorbakhsh et al.,

Vasculite primria. A vasculite primria do SNC

(vasculite [angiite] cerebral) uma condio autoimune
rara, no apresenta uma causa subjacente definida e pode
ocorrer associada a certas condies clnicas (infeces,
vasculites sistmicas), a determinados medicamentos e
a tumores. Acomete geralmente vasos pequenos e
mdios, com inflamao e necrose segmentar de vasos
leptomenngeos e parenquimatosos, podendo levar
leses mltiplas. A evoluo progressiva e flutuante ou
escalariforme, com cefalia, alteraes do estado mental,
sinais neurolgicos focais, e com a progresso da doena
so observadas manifestaes multifocais. Apresentao
similar pode ser vista tambm nas vasculites com clulas
gigantes e a poliarterite nodosa. Infeces bacterianas,
fngicas e virais podem levar a vasculites semelhantes
primria. Exames laboratoriais de rotina so geralmente
negativos, porm podem mostrar PCR e VHS elevados.
A RM revela alteraes variadas, como leses isqumicas
mltiplas de idade diferente, hemorragias,
leucoencefalopatia, realce menngeo ao contraste. O LCR
geralmente anormal, com leucocitose leve e aumento
de protenas. A angiografia cerebral (AGC) convencional
pode ser til, mostrando estreitamentos multifocais e
ocluso de artrias de mdio e grande calibre, apesar
de alto ndice de falsos negativos. A bipsia
leptomenngea-cerebral pode ser esclarecedora (Rehman,

2008; Schwartz et al., 2001; Sonneville et al., 2009).

2000; Rosenbloom et al., 2009).

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Demncias rapidamente progressivas. Uma reviso breve.

Outras vasculites. Compreendem a vasculite

granulomatosa do SNC, poliarterite nodosa,
sarcoidtica, lpica, na sndrome de Sjgren, doena
de Behet, sndrome hipereosinfila. Os testes
serolgicos nas vasculitis do SNC encontram-se, de
modo caracterstico, normais. As vasculites se distinguem
de outras DRPs pela presena de manifestaes
sistmicas ou por anormalidades especficas na RM do
crnio, como infartos mltiplos de idade diferente ou a
presena de hemorragia cerebral. A AGC ou bipsia
menngea da rea afetada pode ser til para o diagnstico
(Geschwind et al., 2007; Rehman, 2000).

Sarcoidose. Essa condio pode imitar diversas

condies neurolgicas, com manifestaes clnicas e
de neuroimagem variveis. As manifestaes
neurolgicas podem ser perifricas e centrais, estas
podendo ser resultantes tambm de vasculite de vasos
intracranianos. Pode ocorrer comprometimento
cognitivo e um quadro de DRP. A RM pode ser normal
ou evidenciar granulomas com realce ao contraste,
hiperintensidades na substncia branca, espessamento
da meninge da base, hiperintensidades nas sequncia
em difuso (parecidas com sDCJ). Manifestaes
sistmicas e imagem torcica podem ajudar no
diagnstico. O LCR pode ser normal, mas comum
pleocitose e aumento de protenas. A bipsia do tecido
afetado pode ser necessria para o diagnstico
(Geschwind et al., 2007, 2008; Rehman, 2000; Rosenbloom et
al., 2009).

Vasculares
Ictus vasculares decorrentes de doena
cerebrovascular, como infartos crtico-subcorticais ou
subcorticais estratgicos (estruturas lmbicas, tlamo),
em territrios de artrias de grande calibre, nicos ou
mltiplos, ou em territrios de artrias de pequeno
calibre, podem evoluir de modo agudo ou subagudo,
com comprometimento cognitivo ou demncia. A
angiopatia amilide cerebral (AAC) pode causar
comprometimento cognitivo relacionado a infartos,
leses da substncia branca, hemorragias e associao
com a DA. A vasculopatia amilide cerebral
inflamatria, com quadro de DPR, tambm foi descrita.
A RM na AAC mostra hiperintensidades na substncia
branca e hemorragias petequiais, podendo tambm ser
encontrados hemorragia lobar e infartos. A trombose
microangioptica na prpura trombocitopnica
trombtica podem levar DRP. A reduo da perfuso

cerebral devido a sndromes de hiperviscosidade com

policitemia ou gamapatias monoclonais, ou ainda
trombose de fistulas arteriovenosas durais podem
evoluir com demncia de instalao rpida,
parkinsonismo ou ataxia. Casos com histria familial
sugestiva de demncia de incio precoce e ictus vasculares
permitem considerar a possibilidade de doenas
mitocondriais no diagnstico diferencial (Moreira et al.,
2008; Geschwiwnd et al., 2007, 2008; Takada et al., 2009;
Woodruf, 2007).

Infecciosas
A maioria das infeces do SNC que causam
alteraes do estado mental se manifestam de modo agudo.
Entretanto, algumas se instalam de modo mais lento.
Causas infecciosas de DRPs compreendem vrus,
bactrias, fungos e parasitas. As infeces do SNC
geralmente so acompanhadas por manifestaes
sistmicas tpicas de infeco, como febre e leucocitose.
(Geschwind et al., 2007, 2008; Woodruf, 2007).

Encefalites. As encefalites virais, geralmente agudas,

so algumas vezes insidiosas. Os vrus Herpes simplex
(VHS-1 e 2), EpsteinBarr, citomegalovirus, vrus
varicela-zoster [VVZ] e enterovirus, embora tipicamente
se apresentarem sob a forma de uma encefalite aguda,
podem manifestar se sob a forma de alteraes mais
graduais do estado mental e do comportamento. O
exame de lquor mostra padro inflamatrio. A deteco
dos vrus mais comuns possvel pela PCR, que pode
diferenciar o agente causal, assim como detectar
anticorpos IgM e IgG para outros vrus.
A encefalite pelo VHS-1 (EHS-1) a mais comum
no adulto, com altas taxas de morbidade e de
mortalidade. caso de urgncia e deve ser considerada
na avaliao de alteraes cognitivas ou comportamentais de instalao rpida. As manifestaes
compreendem amnsia, desinibio ou outros aspectos
psiquitricos devido ao comprometimento de estruturas
lmbicas, e febre e cefalia podem estar presentes.
Ocasionalmente o quadro pode ser precedido por
alucinaes olfatrias ou gustativas. Essas infeces
geralmente so acompanhadas por manifestaes
sistmicas tpicas de infeco, como febre e leucocitose.
O EEG bastante sensvel e mostra anormalidade de
modo frequente. Pode haver lentificao difusa ou
temporal e frontal. Atividade lenta de alta voltagem
peridica eventual. Apesar de sua menor especificidade
em comparao RM e ao LCR, importante na

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monitorao de atividade de crise, quando presente ou

suspeitada. A RM apresenta-se anormal na grande
maioria dos casos, nas sequncia em difuso e FLAIR,
assim como ao contraste, com edema da regio
inferomedial do lobo temporal, uni- ou bilateral,
algumas vezes hemorrgico, eventualmente associado a
comprometimento da nsula e do giro do cngulo. O
LCR apresenta pleocitose linfocitria moderada, leve
aumento de protenas e glicose normal, podendo ser
encontradas hemcias e leve xantocromia. O VHS-1
pode ser diagnosticado no LCR pela deteco do seu
DNA pela PCR, com alta sensibilidade e especificidade
(Anderson, 2009; Baringer, 2008; Big et al., 2009).
A encefalite pelo vrus da raiva produz uma doena
fulminante desde o incio, aps um perodo de
incubao mdio de 1 a 2 meses ( 3 semanas a raramente
dois anos) ps-exposio ou na aparente ausncia desta.
Aparecem inicialmente espasmos faringo-larngeos,
seguidos por aspectos comportamentais e
neuropsiquitricos marcantes, incluindo agitao,
comportamento bizarro, alucinaes, excitabilidade e
rpida progresso para o estado de coma. Testes
sorolgicos especficos mostram resultados variveis e
tardios. A RM pode mostrar reas com hipersinal mal
definido em T2 na substncia branca subcortical,
hipocampos, ncleos cinzentos profundos e crtex
cerebral, tronco cerebral, de gravidade variada na
dependncia do estgio, com realce ao contraste em
fases mais adiantadas. A saliva permite detectar o RNA
viral pela RT-PCR. O teste da impresso corneana com
imunocolorao fluorescente das clulas obtidas pode
ser positiva. O LCR pode ser normal. O diagnstico
pode ser feito atravs de bipsia de pele da nuca, com
demonstrao do antgeno do vrus na inervao de
folculos pilosos por tcnica com anticorpo fluorescente.
A preveno com imunoterapia ativa e passiva, caso
aplicada em momento adequado, pode ser eficaz antes
de completado o perodo de incubao, havendo raros
relatos de cura (Baevsky e Bartfield, 1993; Hemachudha et
al., 2002).

AIDS. O vrus da imunodeficincia humana pode

causar DRPs. A demncia da AIDS tende a ocorrer em
fases mais tardias da infeco. Entretanto, sua incidncia
tem diminudo com a introduo de medicao
antiretroviral. Alm do comprometimento direto do
SNC podem ocorrer diversas infeces oportunistas
subagudas ou crnicas (fungos [criptococose], parasitas
[toxoplasmose]) (Big et al., 2009; Dore e Cooper, 2001).

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Revista Brasileira de Neurologia Volume 46

Poliomavirus. Esta famlia conta com dois

subgrupos principais o virus BK e o JC. Costuma ser
uma infeco assintomtica, podendo ser reativada em
condies de imunossupresso que ocorre em casos
de imunodeficincia adquirida (AIDS 50 a 80% dos
casos) e raramente em determinados tratamentos
(transplante de rgos, neoplasias, LES), causando a
leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP), quadro
desmielinizante subagudo pouco comum causado pelo
virus JC. Podem ocorrer manifestaes como
comprometimento cognitivo, ataxia, crises. A evoluo
progressiva, com sobrevida de 1 a 4 meses, raramento
mais que 1 ano. A RM mostra leses das substncia
branca subcortical, includo a interface crticosubcortical, inicialmente mltiplas e pequenas, que
eventualmente coalescem para formar leses maiores,
sendo mais frequentes em localizao parieto-occipital
e frontal. O LCR pode ser normal ou com leve
aumento de clulas e protenas. A PCR permite
identificar o virus JC, que tem alta sensibilidade e
especificidade na LMP (relatos de 95%/100%). A
bipsia o critrio padro de diagnstico, porm,
com clnica e neuroimagem caractersticas, e PCR
positivo no LCR, tm sido evitada (Berger e Major, 1999;
Dworkin, 2002).

Panencefalite esclerosante subaguda. doena

rara decorrente de infeco persistente do vrus do
sarampo imunorresistente (mutante) que pode ocorrer
raramente em adultos jovens. A evoluo relativamente
rpida com sobrevida mdia de um ano e meio,
podendo ser fulminante, com bito em trs meses. O
quadro compreende demncia progressiva, crises focais
ou generalizadas, mioclonia, ataxia, espasticidade. O
EEG apresenta caracteristicamente complexos
peridicos de descargas de ondas delta polifsicas de
alta voltagem, sincrnicas e bilateralmente simtricas
(complexos de Radermecker) ou outros complexos
peridicos, podendo ser normal ou apresentar apenas
lentificao do traado no incio e desorganizado com
atividade lentificada e de alta amplitude em fases tardias
. A RM tem um papel limitado e pode mostrar no
incio leses mal definidas na substncia branca
subcortical occipital e frontal, com hipersinal em T2,
evoluindo para desmielinizao subcortical extensa em
fases mais tardias. O LCR revela frequentemente leve
pleocitose e aumento das protenas, gamaglobulina
elevada (com banda oligoclonal) e ttulos elevados de
anticorpos ao virus do sarampo (estes tambm no soro).

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Demncias rapidamente progressivas. Uma reviso breve.

A PCR permite detectar o RNA do vrus (Garg, 2002;

Prashanth et al., 2006).

Criptococose e outros fungos. A meningite por

criptococose pode apresentar-se com evoluo
subaguda e comprometimento cognitivo. Outros
fungos (candidase, aspergilose, mucormicose,
histoplasmose) tambm podem causar quadros
semelhantes. Embora mais comum em casos com
imundepresso, podem tambm ocorrer em casos
imunocompetentes. A RM mostra na criptococose
espessamento das meninges da base e eventualmente
ndulos intracerebrais com realce ao contraste,
podendo haver hidrocefalia. Infartos isqumicos em
territrio de artrias grande e/ou pequenas podem ser
vistos. Raramente ocorrem leses intracerebrais maiores
(criptococomas). O LCR mostra pleocitose com
predominncia mononuclear, aumento de protenas leve
a moderada e glicose diminuda. O exame com tinta
nanquim geralmente mostra-se positiva. A cultura
frequentemente positiva (no sangue menos). Os ttulos
para antgeno capsular do fungo so elevados (e
tambm no soro) (Bicanic e Harrison, 2005; Lan et al., 2001;
Lindenberg et al., 2008).

Tuberculose. A meningite tuberculosa costuma

cursar de modo subagudo e com comprometimento
cognitivo. Pode apresentar-se em casos com
imunodepresso. A RM mostra espessamento das
meninges da base com realce ao contraste, e
eventualmente granulomas e hidrocefalia. Podem
ocorrer ictus vasculares com infartos isqumicos em
territrio de artrias grande e/ou pequenas. A AGCRM pode mostrar estreitamentos vasculares compatveis
com arterite. O LCR mostra geralmente pleocitose
linfocitria, elevao das protenas e glicose baixa, e
eventualmente BAAR no esfregao. A cultura demora
no mnimo duas semanas. Mais da metade dos casos
no so confirmados por microbiologia. A PCR pode
detectar DNA especfico de micobactrias, com boas
sensibilidade e especificidade (Heringer et al., 2005;
Lindenberg et al., 2008).

Neurossfilis. Pode se apresentar com comprometimento cognitivo e demncia, desordens de

linguagem, transtornos de comportamento, crises. A
avaliao para essa infeco sempre necessria, apesar
de disfuno cognitiva seja uma complicao tardia.
Entretanto, pode apresentar-se de modo mais agressivo
em casos com imunodepresso. A RM no especfica
e frequente no haver alteraes. Atrofia atrofia

temporal medial e cortical, ou reas de desmielinizao,

podem ser obbservadas. Eventualmente h evidncia
de leso vascular isqumica e raramente goma sifiltica.
O LCR pode mostrar pleocitose linfocitria moderada,
aumento de protenas e glicose normal. frequente
reatividade positiva ao VDRL e ao MHA-TP (tambm
no soro) (Barreto et al., 2009; Sethi et al., 2005; Yu et al., 2010).
Tumorais
Os tumores malignos primrios ou secundrios
podem causar DRPs, assim como processos expansivos
de outra natureza (p.ex., hematoma subdural, uni- ou
bilateral). So identificados atravs de neuroimagem
adequada e no sero considerados no momento. Os
tumores que devem ser especialmente focalizados so
o linfoma primrio do SNC, o linfoma intravascular
(linfoma angiotrpico), a gliomatose cerebral e a
granulomatose linfomatide (Barreto et al., 2009; Sethi et
al., 2005; Yu et al., 2010).

Linfomas. O linfoma primrio, difusamente

infiltrativo, pode causar uma demncia subaguda.
Geralmente do tipo no Hodgkin de clulas B e com
frequncia ocorre em um estado de imunossupresso.
A RM do crnio mostra sinal isointenso ou levemente
hiperintenso em T2, frequentemente envolvendo os
gnglios da base, a substncia branca periventricular
e/ou o corpo caloso, com realce varivel ao contraste.
O LCR mostra linfocitose, aumento de protenas e
frequentemente baixa de glicose. A citologia especfica
frequentemente negativa e o diagnstico geralmente
requer bipsia cerebral. Quando o linfoma primrio
ocorre sob a forma de linfomatose cerebral a RM
mostra anormalidades difusas de sinal da substncia
branca, sem realce ao contraste ou efeito de massa,
como visto em um processo infiltrativo difuso sem
quebra da barreira hematoenceflica. O linfoma
intravascular raro, apresentando-se com sintomas
semelhante a ictus vascular e tambm com quadro de
demncia subaguda. Deve ser investigado o
comprometimento da pele ou de rgos viscerais. A
RM do crnio mostra regies hiperintensas em T2, com
realce varivel ao contraste e algumas vezes edema. A
bipsia cerebral necessria para o diagnstico, pois o
estudo angiogrfico pode se assemelhar ao da vasculite
central (Geschwiwnd et al., 2008; Woodruf, 2007).
Metablicas
Numerosas causas metablicas e txicas podem
causar DRPs. A investigao deve incluir a dosagem de

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Engelhardt E

eletrlitos (NA, K, Ca, P, Mg), vitamina B12,

determinao das funes renal e heptica. Deficincia
de vitaminas (p.ex., tiamina [B1], niacina, vitamina E),
que ocorre geralmente associada ao alcoolismo ou
desnutrio (encefalopatia de Wernicke, psicose de
Korsakoff) ou em condies mal-absortivas pode causar
manifestaes demenciais. A porfiria pode causar psicose
e dor abdominal inexplicada. Doenas metablicas
hereditrias da infncia que se apresentam no adulto
(como doena de Kufs, xantomatose cerebrotendnea,
doena de Wilson, doena de Hallervorden-Spatz,
leucodistrofia metacromtica e adrenoleucodistrofia,
mitocondriopatias, entre outras) podem se manifestar
como DRPs de reconhecimento difcil (Engelhardt et al.,
1999; Geschwiwnd et al., 2008; Woodruff, 2007).

Txicas
Intoxicao com metais (arsnico, mercrio, alumnio,
ltio, chumbo) pode causar declnio cognitivo rpido.
A radioterapia (RT) e quimioterapia (QT) podem
levar perodos de sobrevivncia que permitem
verificar o aparecimento de leso cerebral que aumenta
de intensidade progressivamente constituindo quadro
de encefalopatia com comprometimento cognitivo
expressivo. A RM mostra nesses casos hiperintensidades
difusas na substncia branca subcortical, podendo ser
mais circunscrita quando a RT localizada. Encefalopatia
semelhante foi vista de modo frequente em casos de
linfoma central com tratamento de RT holocraniana
associada QT. A RT associada a QT intratecal
(metotrexate) e/ou sistmica foi relacionada ao
desenvolvimento de demncia, desordens de marcha e
incontinncia urinria (Damin et al., 2009; Geschwiwnd et al.,
2008; Woodruff, 2007).

Psicognicas
Condies psicolgicas podem eventualmente imitar
uma DRP. Entretanto, uma avaliao completa
fundamental para excluir desordens orgnicas que
possam ser reversveis. A demncia relacionada
depresso (pseudodemncia depressiva) pode
ocorrer de modo rpido em casos com histria prvia
de depresso maior. Deve ser ressalvado que muitos
casos com pseudodemncia podem ter demncia
subjacente. Geralmente observada a presena de
depresso grave acompanhada por disfuno cognitiva,
especialmente em situao de teste, que pode ser atribuda
a pouco empenho. Transtornos psiquitricos no
depressivos, como desordens de personalidade,

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manifestaes conversivas, psicose e simulao podem

estar associados a DRPs. Aspectos psiquitricos podem
ser sintoma precoce de muitas doenas
neurodegenerativas, como DCJ, DCL, DCB, entre
outras (Geschwiwnd et al., 2007, 2008).
Diagnstico
As descries acima mostram a heterogeneidade das
principais causas de DRPs, reunidas em diversos tpicos,
e a frequente semelhana de suas manifestaes clnicas
e paraclnicas. Assim, o diagnstico no fcil e exige
conhecimento apropriado e um protocolo com itens
sofisticados, estes nem sempre ao alcance de todos os
profissionais. Alm da anamnese e exame clnico
detalhados, os exames complementares colocam-se em
uma posio impar para estabelecer o diagnstico,
devendo ser feitos sempre em casos de uma DRP sem
um diagnstico bvio. A escolha dos exames e a ordem
da realizao podem diferir na dependncia da
apresentao clnica e da suspeita diagnstica. Deve ser
lembrada a existncia de resultados falsos positivos e
falsos negativos em diversos exames e mesmo a bipsia
pode no ser conclusiva. As descries abaixo
resumem grupos de exames de protocolos de centros
de referncia (Anderson, 2009; Geschwind et al., 2007, 2008;
Josephson et al., 2007; Kallenberg et al., 2006; Kelly et al.,
2009; Rosenbloom et al., 2009; Rosenfeld e Dalmau, 2007;
Tschampa et al., 2005; Urbach et al., 2006; Warren et al., 2005;
Woodruff, 2007).

Exames de laboratrio. O exame de sangue

compreende hemograma, bioqumica (funo heptica
e renal, desordens eletrolticas), funo tireoidiana,
dosagem de vitamina B12, homocisteina. Os
marcadores inflamatrios (VHS, PCR, anticorpo
antinuclear) e eventualmente o anticorpo citoplasmtico
de neutrfilos, entre outros, so necessrios. Esses
marcadores podem ser positivos no LES, doena de
Behet e sndrome de Sjgren. A EH uma DRP que
pode imitar a DCJ, devendo ser pesquisados os
anticorpos antitireoideanos (antiperoxidase e
antitireoglobulina). Eventualmente necessria avaliao
da funo da paratireide. Em casos especficos devem
ser realizados testes para vrus (VHS-1, HIV, VVZ).
Diante de suspeita de condies paraneoplsicas e
autoimunes uma pesquisa de anticorpos onconeuronais
(antineuronais) no soro torna-se necessria, o que facilita
o diagnstico de EL e pode ajudar a detectar uma
neoplasia subjacente.

No 2 abr - mai - jun, 2010

Demncias rapidamente progressivas. Uma reviso breve.

O exame de urina, compreendendo cultura deve

ser realizado sistematicamente. Outros itens so
solicitados de acordo com o quadro clnico.
O LCR deve ser submetido anlise de rotina
(contagem global e especifica das clulas, dosagem das
protenas, glicose, ndice de IgG, bandas oligoclonais e
VDRL, imunodeteco de bactrias, vrus e fungos [alm
de scopia e culturas], pesquisa da protena 14-3-3).
Havendo suspeita de doena paraneoplsica devem ser
pesquisados anticorpos onconeuronais. O padro
inflamatrio com sntese intratecal de protenas e bandas
oligoclonais altamente sugestivo de EL paraneoplsica,
devendo ser prontamente realizada pesquisa de
anticorpos antineuronais. A EHS-1 apresenta um perfil
viral, podendo ser encontradas hemcias e leve
xantocromia. necessria a PCR para detectar o DNA
do VHS-1. Esta altamente especfica, mantendo-se
assim at cinco dias aps iniciado o tratamento. Parte
da amostra deve ser guardada para o caso de outras
hipteses sejam consideradas posteriormente.
Imagem. Estudo com TC e/ou RM (preferencialmente) do crnio necessrio em todos os casos,
com sequncias padro (incluindo difuso e FLAIR),
sem e com infuso de contraste. O padro das
anormalidades na RM pode ser especfico e indicar o
diagnstico, ou inespecfico e ajudar no diagnstico
diferencial e o encaminhamento para outros exames.
Alm de achados como tumores primrios ou
secundrios, pode ser encontrada imagem de
hematoma subdural uni- ou bilateral. Alm disso, pode
haver anormalidades nas regies mediais dos lobos
temporais (EL, EHS-1), evidncia de ictus vascular,
alteraes compatveis com sarcoidose (espessamento
e realce ao contraste das meninges), alm de alteraes
menos especficas de leses parenquimatosas. A
sequncia em difuso de grande importncia no
diagnstico da sDCJ e de ictus isqumica. Atualmente
a RM na sequncia em difuso imprescindvel para o
diagnstico da sDCJ podem ser vistas anormalidades
corticais em at 80% dos casos, nos gnglios da base
em 60% (em particular no ncleo caudado),
comprometimento talmico em 14% dos casos. Parece
que a sequncia em difuso a mais sensvel entre as
outras nesse diagnstico. Entretanto o diagnstico deve
ser feito com cautela, j que a concordncia entre
profissionais mostrou-se em torno de 64% dos casos,
mostrando que a definio nem sempre fcil. A
sensibilidade da RM em casos de sDCJ provvel

comprovados por autpsia variou entre 58 e 70%, de

acordo com o observador. J a especificidade mostrouse elevada, entre 81 e 89%. A deteco de hipersinal
nos gnglios da base ajuda a melhorar o diagnstico
clnico e poderia ser incorporado nos critrios
diagnsticos para a sDCJ, segundo o grupo de
Tschampa et al. A EL pode mostrar na RM,
inicialmente, edema uni- ou bilateral em estruturas
temporais mediais, com hiperintensidade na sequncia
com FLAIR. O uso de contraste frequentemente no
mostra realce das alteraes encontradas. Aps a
resoluo do edema ficam alteraes variadas, como
hiperintensidade em hipocampo(s) de dimenses
normais ou, de modo mais frequente, atrofia das
estruturas temporais mediais com hiperintensidade de
sinal. Deve ser feita a diferenciao com a EHS-1, na
qual a RM mostra geralmente sinais de edema e efeito
de massa, sendo algumas vezes hemorrgico, e ocorre
realce ao contraste. Eventualmente necessria uma
AGC convencional (como nas vasculites). Diante de
suspeita de doena inflamatria ou paraneoplsica
devem ser obtidas imagens de trax, abdome e pelve
com TC ou RM, conforme necessrio.
EEG. Deve ser realizado nos casos de DRPs para
analisar o padro do traado. As alteraes encontradas
podem ser variadas, com lentificao inespecfica, que
ajuda no diagnstico diferencial, presena de elementos
irritativos, definio da presena ou no de crises clnicas
ou subclnicas (especialmente estado epilptico no
convulsivo) ou de um estado ps-crtico. essencial na
sDCJ e importante na EL e EH, estas comumente
associadas a crises. Os complexos peridicos de pontas
ou ondas lentas agudas de 0,5 a 2,0 Hz esto presentes
em cerca de 2/3 dos pacientes com sDCJ (em nmero
menor em casos jovens), com sensibilidade de 66% e
relatos que lhe atribuem uma especificidade de 74%. O
exame bastante sensvel e mostra anormalidades em
80% dos casos de EHS-1. Considerando o contexto
clnico, a ocorrncia de lentificao difusa ou focal
temporal ou a presena de complexos peridicos e
descargas irritativas lateralizadas peridicas forte mente
sugestiva de EHS-1.
Bipsia cerebral. O uso de mtodo invasivo como
a bipsia leptomenngea-cerebral pode ser necessria
em casos que no ficam definidos aps exaustiva
pesquisa clnica e complementar. Em casos de DRPs
pode ser uma questo de urgncia, considerando a
oportunidade de diagnosticar uma condio tratvel e

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Engelhardt E

potencialmente reversvel. Entretanto, a bipsia ainda

vem sendo vista como um ltimo recurso. Este aspecto
pode ser atribudo ao nmero de casos que permanece
com diagnstico indefinido e possibilidade de
complicaes (morbidade, mortalidade). A deciso de
indicar uma bipsia cerebral depende da anlise de riscobenefcio, onde a probabilidade de obter um diagnstico
e possivelmente alterar o manejo do caso devem ser
ponderados contra os riscos do procedimento e as
chances de uma teraputica emprica. A sensibilidade
diagnstica em casos de DRPs oscila entre 20 a 65% e
em alguns servios de referncia acima desses valores.
A bipsia para diagnstico da sDCJ praticamente
deixou de ser feita com o advento da sequncia em
difuso da RM, eliminando os numerosos riscos
associados mesma (morbidade, mortalidade,
contaminao do material utilizado e seu descarte).
Concluso
As DRPs se constituem em um grupo heterogneo
de condies que evoluem de modo rpido, com
comprometimento cognitivo, comportamental,
psicolgico e motor, em propores variadas.
necessria uma investigao detalhada, j que
podem ser encontradas causas tratveis e potencialmente
reversveis, ou outras podem ser definidas, algumas
vezes com vantagens clnicas, epidemiolgicas e em
relao famlia.
As DRPs representam um desafio, mesmo para os
profissionais mais experientes.
Agradecimento bibliotecria Luzinete N. Alvarenga pela
organizao bibliogrfica.

1. Anderson WE. Herpes Simplex Encephalitis: Differential

Diagnoses & Workup. [serial on the Internet] 2009 [cited
2010 Mai] Available from: URL: http://
emedicine.medscape.com/article/1165183-diagnosis
2. APA. Diagnostic and statistical manual of mental disorders:
DSM-IV. 4 ed. Washington, D.C.: American Psychiatric
Association, 1994.
3. Aquino RT, Mutarelli EG. Hashimotos encephalopathy. Arq
Neuropsiquiatr, 67(3A):724-5, 2009.
4. Baevsky RH, Bartfield JM. Human rabies: A review. Am J
Emerg Med,11(3):279-286, 1993.

14

Revista Brasileira de Neurologia Volume 46

7. Berger JR, Major EO. Progressive multifocal

leukoencephalopathy. Semin Neurol, 19(2):193-200, 1999.
8. Bicanic T, Harrison TS. Cryptococcal meningitis. Br Med
Bull, 72(1):99-118, 2005.
9. Big C, Reineck LA, Aronoff DM. Viral Infections of the
Central Nervous System: A Case-Based Review. Clin Med
Res, 7(4):142-146, 2009.
10. Damin AE, Morillo LS, Perroco TR, Jacob Filho W, Bottino
CMC. Dementia post-radiotherapy: improvement with
acetylcholinesterase inhibitor. A case report. Dement
Neuropsychol, 3(1):68-72, 2009.
11. Dore GJ, Cooper DA. AIDS: Clinical Manifestations.
Encyclopedia of Life Sciences, Nature Publishing Group, pg
1-8, 2001 [cited 2010 Mai] URL: http://www.udl.es/
usuaris/e4650869/docencia/segoncicle/genclin98/
recursos_classe_(pdf)/revisionsPDF/AIDS-Clinical-.pdf
12. A review of progressive multifocal leukoencephalopathy in
persons with and without AIDS. Curr Clin Top Infect
Dis, 22:181-195, 2002.
13. Engelhardt E, Laks J, Rozenthal M, Marinho V. Doenas
degenerativas do sistema nervoso central: nfase nas
demncias. In: Classificaes e Critrios Diagnsticos em
Neurologia. Gomes MM Ed. Rio de Janeiro: Grfica UFRJ,
pg 119-159, 1999.
14. Fatourechi V. Hashimotos encephalopathy: myth or reality?
An endocrinologists perspective. Best Pract Res Clin
Endocrinol Metab, 19(1):53-66, 2005.
15. Foster AR, Caplan JP. Paraneoplastic Limbic Encephalitis.
Psychosomatics, 50:108-113, 2009.
16. Garg RK. Subacute sclerosing panencephalitis. Postgrad Med
J, 78:6370, 2002.
17. Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL.
Rapidly Progressive Dementia. Ann Neurol, 64(1):97-108, 2008.
18. Geschwind MD, Haman A, Miller BL. Rapidly Progressive
Dementia. Neurol Clin, 25:783807, 2007.

Referncias

5. Baringer JR. Herpes Simplex Infections of the Nervous

System. Neurol Clin, 26: 657-674, 2008.

6. Barreto ML M. Elvira Balcells M, Ana Fernndez S, Pablo

,
Gaete G Michel Serri V, Jorge Prez G, Carolina Chain A,
,
Ins Cern A, Clara Duque O, Anamara Ramrez B.
Neurosfilis en pacientes portadores y no portadores de VIH:
Descripcin y comparacin de dos cohortes histricas. Rev
Chil Infect, 26(6):540-547, 2009.

19. Haraguchi T, Terada S, Ishizu H, Sakai K, Tanabe Y, Nagai T,

Takata H, Nobukuni K, Ihara Y, Kitamoto T, Kuroda S.
Coexistence of Creutzfeldt-Jakob disease, Lewy body disease,
and Alzheimers disease pathology: an autopsy case showing
typical clinical features of Creutzfeldt-Jakob disease.
Neuropathology, 29(4):454-459, 2009.
20. Hemachudha T, Laothamatas J, Rupprecht CE. Human
rabies: a disease of complex neuropathogenetic mechanisms
and diagnostic challenges. Lancet Neurology, 1(2):101-109, 2002.
21. Heringer RR, Fernandes LEBC, Gonalves RR, PuccioniSohler M. Localizao da leso e achados do lquido
cefalorraqueano na meningite tuberculosa: diferenas nos
compartimentos lombar, cisternal e ventricular. Arq NeuroPsiquiatr, 63(2B):543-547, 2005.

No 2 abr - mai - jun, 2010

Demncias rapidamente progressivas. Uma reviso breve.

22. Josephs KA, Ahlskog JE, Parisi JE, Boeve BF, Crum BA,
Giannini C, Petersen RC. Rapidly Progressive Neurodegenerative
Dementias. Arch Neurol, 66(2):201-207, 2009.

33. Rosenbloom MH, Smith S, Akdal G, Geschwind MD.

Immunologically Mediated Dementias. Curr Neurol Neurosci
Rep, 9(5):359-367, 2009.

23. Josephson SA, Papanastassiou AM, Berger MS, Barbaro NM,

Mcdermott MW, Hilton JF, Miller BL, Geschwind MD. The
diagnostic utility of brain biopsy procedures in patients with
rapidly deteriorating neurological conditions or dementia. J
Neurosurg, 106:72-75, 2007.

34. Rosenfeld MR, Dalmau J. Paraneoplastic limbic encephalitis

associated with small-cell lung cancer. Commun Oncol,
4:491-494, 2007.

24. Kallenberg K, Schulz-Schaeffer WJ, Jastrow U, Poser S,

Meissner B, Tschampa HJ, Zerr I, Knauth M. CreutzfeldtJakob disease: comparative analysis of MR imaging
sequences. AJNR, 27(7):1459-62, 2006.

36. Sethi S, Das A, Kakkar N, Banga SS, Prabhakar S, Sharma M.

Neurosyphilis in a tertiary care hospital in north India. Indian
J Med Res, 122:249-253, 2005.

25. Kelley BJ, Boeve BF, Josephs KA. Rapidly Progressive YoungOnset Dementia. Cogn Behav Neurol, 22(1):22-27, 2009.
26. Lan SH, Chang WN, Lu CH, Lui CC, Chang HW. Cerebral
infarction in chronic meningitis: a comparison of tuberculous
meningitis and cryptococcal meningitis. Q J Med 2001; 94:
247-253, 2001.
27. Lindenberg ASC, Chang MR, Paniago AMM, Lazra MS,
Moncada PMF, Bonfim GF, Nogueira AS, Wanke B. Clinical
and epidemiological features of 123 cases of cryptococcosis
in Mato Grosso do Sul, Brazil. Rev Inst Med trop S Paulo,
50(2):75-78, 2008.
28. Moreira DM, Oliveira Jr AC, Nacif MS, Engelhardt E. A
artria de Percheron e infartos talmicos bilaterais. Rev Bras
Neurol, 44(1):35, 2008.
29. Pereira E. Diffusion-weighted sequence on MRI for the
diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Arq Neuro-Psiquiatr,
60 (4):906-908, 2002.
30. Prashanth LK, Taly AB, Ravi V, Sinha S, Arunodaya GR.
Adult onset subacute sclerosing panencephalitis: clinical
profile of 39 patients from a tertiary care centre. J Neurol
Neurosurg Psychiatry, 77:630-633, 2006.
31. Ramos-Rivas M, Rojas-Velasco G, Acua-Hidalgo R,
Mrquez-Valero OA, Arellano-Bernal RH, Castro-Martnez
E. Encefalitis lmbica paraneoplsica: una entidad de difcil
diagnstico. Rev Neurol, 48(6):311-316, 2009.
32. Rehman HU. Primary angiitis of the central nervous system.
J R Soc Md, 93(11):586588, 2000.

35. Schiess N, Pardo CA. Hashimotos encephalopathy. Ann N Y

Acad Sci, 1142:254-265, 2008.

37. Takada LT, Camiz P, Grinberg LT, Leite CC. Noninflammatory cerebral amyloid angiopathy as a cause of
rapidly progressive dementia: A case study. Dement
Neuropsychol, 3(4):352-357, 2009.
38. Tschampa HJ, Kallenberg K, Urbach H, Meissner B, Nicolay
C, Kretzschmar HA, Knauth M, Zerr I. MRI in the diagnosis
of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: a study on interobserver agreement. Brain, 128(9):2026-2033, 2005.
39. Tschampa HJ, Neumann N, Zerr I, Henkel K, Schrter A,
Schulz-Schaeffer WJ, Steinhoff BJ, Kretzschmar HA e Poser
S. Patients with Alzheimers disease and dementia with Lewy
bodies mistaken for Creutzfeldt-Jakob disease J Neurol
Neurosurg Psychiatry, 71:3339, 2001.
40. Tsuchiya K, Yagishita S, Ikeda K, Sano M, Taki K,
Hashimoto K, Watabiki S, Mizusawa H. Coexistence of CJD
and Alzheimers disease: an autopsy case showing typical
clinical features of CJD. Neuropathology, 24(1):46-55, 2004.
41. Urbach H, Soeder BM, Jeub M, Klockgether T, Meyer B, Bien
CG. Serial MRI of limbic encephalitis. Neuroradiology,
48(6):380-386, 2006.
42. Warren JD, Schott JM, Fox NC, Thom M, Revesz T, Holton
JL Scaravilli F, Thomas DGT, Plant GT, Rudge P, Rossor
MN. Brain biopsy in dementia. Brain, 128, 20162025, 2005.
43. Woodruff BK. Evaluation of Rapidly Progressive Dementia.
Seminars Neurol, 27(4):363-375, 2007.
44. Yu Y, Wei M, Huang Y, Jiang W, Liu X, Xia F, Li D, Zhao G.
Clinical presentation and imaging of general paresis due to
neurosyphylis in patients negative for human
immudodeficiency virus. J Clin Neurosci, 17(3):308-310, 2010.

Revista Brasileira de Neurologia

Volume 46

No 2

abr - mai - jun, 2010

15