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Acalasia

Definição:

Acalasia = “falha ao relaxar”. É uma desordem da motilidade tanto do corpo esofágico quanto do esfíncter esofágico inferior.

Epidemiologia:

A incidência é 6/100,000 pessoas ao ano, com predileção de afetar mulheres jovens.

Etiologia: Acredita-se ser de origem idiopática ou infecciosa com degeneração neurogênica. Estresse emocional severo, trauma, redução
Etiologia:
Acredita-se ser de origem idiopática ou infecciosa com degeneração neurogênica. Estresse emocional severo, trauma,
redução de peso drástica, e Doença de Chagas (infecção parasitária por Trypanosoma cruzi) também tem sido
associados.
Patogênese:
Independentemente da causa associada, os músculos esofagianos e do esfíncter esofagiano inferior são afetados.
Teorias atuais defendem que a destruição dos nervos do esfíncter é o processo primário dessa afecção e que a
degeneração da função neuromuscular do corpo esofagiano é secundário. Essa degeneração resulta em hipertonia do
esfíncter esofagiano inferior que passa a apresentar falha em seu relaxamento durante a deglutição faríngea ocorrendo
aumento da pressão esofagiana, dilatação esofagiana, e perda da progressividade do peristaltismo resultante.
Acalasia vigorosa é observada em um subgrupo de pacientes que apresentam dor torácica. Nesses pacientes, o
esfíncter esofagiano inferior encontra-se contraído e apresenta falha de relaxamento, como é observado na acalasia.
Além disso, as contrações do corpo esofagiano continuam sendo simultâneas e não peristálticas. Embora, a amplitude
das contrações em resposta à deglutição é normal ou alta, fato que diferencia da acalasia clássica (Fig. 41-2).

Fig. 41-2: Manometria esofagiana de alta-resolução. A: Padrão de deglutição normal. B and C: Acalasia clássica (tipo I) e acalasia espástica ou vigorosa atípica (tipo III). As setas denotam o início da deglutição.

Acredita-se que pacientes nas fases iniciais da acalasia podem não ter anormalidades no corpo esofagiano que são vistos nos estágios avançados da doença. Pacientes com acalasia vigorosa podem estar na fase inicial da doença e acabarão desenvolvendo contrações anormais do corpo esofagiano sugerido pela presença de obstrução ao fluxo esofagiano. Acalasia é uma condição pré-maligna do esôfago. Durante um período de 20 anos, o paciente apresenta uma chance de até 8% de desenvolver carcinoma. Carcinoma de células escamosas é o tipo mais comum e acredita-se ser resultante da fermentação de alimentos não digeridos retidos por muito tempo no corpo esofagiano, causando irritação mucosa. Se a histologia é de adenocarcinoma, tende a aparecer no terço médio do esôfago, abaixo do nível hidroaéreo onde a irritação mucosa é maior. Em contraste com essas teorias de carcinogênese, parece que mesmo nos pacientes

com acalasia tratada, existe ainda um maior risco de câncer. Embora nenhum programa de vigilância específico para pacientes com acalasia tratada tenha ainda sido desenvolvido por nenhuma sociedade de gastroenterologia, vigilância prolongada é recomendada para monitorar a acalasia recorrente e o câncer.

Manifestações clínicas:

A tríade clássica de sintomas da acalasia são:

Disfagia

Regurgitação

Perda de peso

Pirose, engasgos pós-prandiais, e tosse noturna estão comumente presentes. A disfagia que os pacientes geralmente apresentam frequentemente começa com líquidos e progride para alimentos sólidos. A maioria dos pacientes descreve a alimentação como um ato laborioso durante o qual devem realizar com muita cautela. Eles se alimentam vagarosamente e usam grandes volumes de água para ajudar a comida a descer até o estômago. Enquanto a água aumenta a pressão, ocorre dor retroesternal que pode ser severa até que o esfíncter esofagiano inferior abra, que oferece alívio. Regurgitação de comida não digerida, com cheiro desagradável é comum, e com a doença avançada, a aspiração pode ser uma ameaça. Pneumonia, abscesso pulmonar e bronquiectasias geralmente resultam de acalasia de longa duração. A disfagia progride vagarosamente durante anos e os pacientes se adaptam seus estilos de vida às inconveniências da doença. Os pacientes geralmente não procuram auxílio médico até os sintomas serem avançados e estarem com distensão acentuada do esôfago.