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LYVIA VARELA TOSCANO DE BRITO

REBECCA GOMES LIMA

Trabalho apresentado à disciplina de

Fisioterapia aplicada a Pneumologia do
curso de Fisioterapia do Unipê em
cumprimento as exigências de
complementação para avaliação do terceiro
estágio.

JOÃO PESSOA
2010
SUMÁRIO
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Lista de Figuras..............................................................................................2
INTRODUÇÃO .................................................................................................4
CONCEITO......................................................................................................5
ETIOLOGIA......................................................................................................5
FISIOPATOLOGIA.............................................................................................7
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS.............................................................................8
EXAMES E DIAGNÓSTICO CLÍNICO..................................................................9
TRATAMENTO CLÍNICO................................................................................10
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO................................................................12
CONCLUSÃO.................................................................................................15
REFERÊNCIAS...............................................................................................16

Lista de Figuras
Figura 1- Ciclo vicioso de obstrução-infecção na Fibrose Cística............................................07
Figura 2- Medicamentos e procedimentos necessários no tratamento da Fibrose Cística.........12

Tabela 1- Objetivos Gerais do Tratamento da Fibrose Cística......................................12

Tabela 2- Técnicas de Fisioterapia aplicadas na Fibrose Cística....................................14
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INTRODUÇÃO

Nos últimos 70 anos a fibrose cística (FC) emergiu da obscuridade para o

reconhecimento como uma das mais importantes doenças hereditárias, considerada
como potencialmente letal e que mais atingem os indivíduos de raça branca.

Tarantino (1997) refere que a FC inicialmente foi considerada pela sua alta e
precoce mortalidade e também como doença exclusiva do grupo pediátrico, entretanto
pelo melhor conhecimento do seu quadro clínico, diagnóstico mais precoce e medidas
terapêuticas mais efetivas para o seu controle, a fibrose cística tornou-se uma doença
também referida entre adolescentes e adultos jovens.

Ribeiro et al (2002) também reitera que, os primeiros pacientes fibrocísticos não

ultrapassavam ao primeiro ano de vida, entretanto com o mapeamento do gene da FC e
com o conhecimento dos fenômenos bioquímicos que cercam a sua fisiopatogenia, abriu
novos horizontes para o aconselhamento genético, bem como para o tratamento e suas
complicações.

Atualmente, segundo o autor supracitado, o reconhecimento da doença tem sido

cada vez mais precoce e o tratamento implementado por uma equipe multiprofissional
especializada, como também a mobilização de familiares, através de associações
espalhadas no mundo inteiro o resultado foi animador, pois permitiu uma sobrevida
maior para quase metade dos pacientes.

Ribeiro et al (2002) refere que a maior incidência no Brasil está na região Sul, cerca
de 1/10.000 nascidos vivos, uma vez que essa população é a mais próxima da população
caucasiano centro-européia, tendo seu número diminuído nas outras regiões.

O autor supracitado ainda afirma que nos países em desenvolvimento, segundo

dados da Organização Mundial de Saúde e da Cystic Fibrosis Association os problemas
mais comuns identificados na FC são: subdiagnóstico, expectativa de vida diminuída
em relação aos países desenvolvidos, pouca disponibilidade das drogas necessárias ao
tratamento, falta de centros multiprofissionais especializados e carência de pesquisas
básica sobre FC.
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Segundo Carvalho (2001) a proporção de crianças é de 1/2000 nascidos vivos,

principalmente entre brancos, sendo pouco freqüentes entre japoneses, índios e
chineses.

No Brasil, o autor supracitado enfatiza que o registro do diagnóstico é reduzido,

conferindo assim uma baixa incidência de casos.

CONCEITO

Segundo Thomson et al (1994) e Carvalho (2001), a fibrose cística também

conhecida como mucoviscidose ( termo usado pela primeira vez em 1950, por Farber)
exocrinopatia ou doença fibrocística do pâncreas, é uma doença hereditária, congênita,
não-contagiosa e progressiva, isto é, de caráter crônico, caracterizada por um distúrbio
das glândulas exócrinas, as quais passam a produzir anormalmente altas quantidades de
cloreto de sódio na transpiração, gerando também um distúrbio pancreático que resulta
em má absorção.

Na região dos pulmões, a fibrose cística ocasiona uma hipertrofia das glândulas
produtoras de muco dos brônquios, as quais, segundo Thomson et al (1994), produzem
muco excessivamente nas paredes desses brônquios predispondo assim o paciente à
infecção pulmonar crônica. Segundo Ramalho (2010), a fibrose cística está englobada
no grupo das doenças pulmonares obstrutivas crônicas (DPOC), por ser uma entidade
que obstrui as vias aéreas de maneira crônica, devido ao aumento na produção de
secreção, da mesma maneira que diminui a capacidade de ventilação do pulmão.

Tarantino (1997) afirma que na sua forma típica, a doença se traduz pela tríade:
doença pulmonar obstrutiva crônica, quadro de má absorção e alterações eletrolíticas de
suor.

ETIOLOGIA

Carvalho (2001) refere que a fibrose cística é uma doença de origem hereditária,
sendo transmitida aos descendentes através de gene recessivo e não autossômico, isto é,
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não ligado ao cromossomo x. Tarantino (1997) por sua vez afirma que 5% da população
geral carreguem este gene anormal e a doença pode atingir igualmente ambos os sexos.

Segundo Ramalho (2010), o cromossomo afetado é o par 7, sendo o mesmo

responsável pela produção de uma proteína chamada CRTF, cuja função é regular a
passagem de sódio e cloro através das membranas celulares. Assim como a proteína, o
autor supracitado afirma que, também os canais de cloro encontram-se alterados,
resultando numa alteração no transporte dos íons de cloro através dos ductos das células
sudoríparas e da superfície epitelial das células mucosas.

O resultado dessa diminuição à permeabilidade do cloro é a produção de um muco

cerca de 30 a 60 vezes mais denso e viscoso pelas glândulas em geral, já que a água vai
seguir o movimento do sódio para o interior da célula, culminando num ressecamento
do fluido extracelular no interior do ducto. Embora essa doença não afete o transporte
mucociliar, o mesmo fica impossibilitado de transportar uma secreção tão densa,
favorecendo seu acúmulo da mesma gerando infecção pulmonar crônica.

O processo infeccioso por sua vez aumenta o fenômeno obstrutivo, o que segundo
Tarantino (1997), resulta em um círculo vicioso, difícil de ser interrompido. O autor
ainda reitera que, embora o processo obstrutivo seja o evento fisiopatológico inicial, a
infecção crônica do trato respiratório se apresenta como o evento mais importante,
contribuindo para a piora da função pulmonar e eventual óbito desses pacientes. Estas
infecções são predominantemente causadas por bactérias, embora infecções por vírus ou
bactérias possam também ocorrer.

O autor supracitado refere que a classificação da FC é feita de acordo com o

mecanismo determinante da disfunção da proteína CFTR, quando então as mutações são
classificadas em quatro categorias: classe I – mutações que produzem disfunção no
CFTR por produção defeituosa da proteína; classe II – por processamento deficiente;
classe III – por regulação deficiente; classe IV – por condução deficiente.

Atualmente já foi identificado mais de 500 mutações do gene da doença, o que

torna o estudo dessa doença bastante complexa.
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FISIOPATOLOGIA

Segundo Ribeiro et al (2002) a presença de dois alelos com mutações no gene da

FC promove ausência ou atividade parcial da CFTR, ocasionando redução na excreção
do cloro, aumentando a eletronegatividade dentro da célula favorecendo num um maior
fluxo de sódio com o objetivo de preservar o equilíbrio eletroquímico da célula, e
conseqüentemente de água para a célula por ação osmótica.

Esses fatores acabam por gerar uma desidratação das secreções mucosas e
aumento da sua viscosidade, levando a uma obstrução dos ductos acompanhada de
reação inflamatória e posterior processo de fibrose. A representação esquemática (figura
1) a seguir, explica o surgimento do ciclo vicioso relacionado com obstrução-infecção e
a geração do resultante comprometimento pulmonar na FC.

Defeito

Muco
Anormal

Inflamação
Edema
Broncoespasmo

Atelectasia Função ciliar

Hiperinsuflação INFECÇ
prej.
ÃO
Hiperplasia
gland.
Pneumonia Bronquiecta
Bronquite sia
Crônica Abscessos
Cistos
Fibrose
Insuficiência
Respiratória

Cor ÓBIT
Pulmonale O
Figura. 1- Ciclo vicioso de obstrução-infecção na Fibrose Cística.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Conforme Shepherd (1995) a manifestação clínica primária é o íleo meconial, o qual

resulta em uma obstrução do intestino grosso por um mecônio espesso e viscoso.

Já as manifestações de cunho respiratório, segundo a mesma autora, estão

diretamente ligadas à presença de doença concomitante, como por exemplo, a presença
de infecção pulmonar crônica, resultando em pouco ganho ponderal, agravando a
desnutrição devido a má absorção dos nutrientes. Nos casos em que a doença se
apresenta associada à bronquite ou bronquiectasias, a criança é vitimada por tosse
produtiva e apresentação de escarro purulento e tenaz e nos casos em que a ocorrência é
de pneumonia a tosse pode se paroxística, com respiração rápida, superficial e utilização
da musculatura respiratória acessória durante a inspiração.

A autora já citada refere ainda que haja presença de sibilos (quando ocorre espasmo
brônquico), alterações enfisematosas que levam a hiperinssuflação do tórax.

Thomson et al (1994), refere que o aparecimento de sibilos é reservado a 50% dos

casos de fibrose cística em crianças, sendo associado a dispnéia, nível alto de sódio no
suor e fezes freqüentes.

Conforme a autora supracitada nos adolescentes e adultos os sintomas podem ser

listados como: falta de ar progressiva, VEF reduzido, quando se desenvolve obstrução
crônica das vias áreas, sibilo contínuo, tosse produtiva com catarro purulento (que
podem conter pseudômonas e/ou estafilococos, hemoptise e radiografia do pulmão
revelando hiperinssuflação, baqueteamento digital, retardo da puberdade, infertilidade
nos homens (devido a bloqueio do vaso deferente).

Como características terminais a autora supracitada refere que os pacientes podem

apresentar insuficiência respiratória, cianose e cor pumonale.

Os sintomas advindos das complicações abrangem hemoptise, pneumotórax

espontâneo, abscessos pulmonares e bronquiectasias, íleo de mecônio equivalente nos
adultos, hepatopatia distúrbios psicossociais, que acabam por ocorrer devido ao número
grande de vezes que a família precisa realizar drenagem postural, o que leva a muitas
pressões dentro do seio familiar, bem como o atraso do desenvolvimento intelectual
devido ao grande número de faltas na escola.
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Manifestações clínicas como tosse e expectoração de secreções, conforme a autora

supracitada é muitas vezes consideradas como atos anti-sociais, o que resultam em
problemas não apenas sociais, mas também psicológicos, uma vez que as pessoas
tendem a evitar estarem próximas de indivíduos que apresentam tosse persistente e com
abundante secreção, e muitas vezes involuntariamente tendem a não serem gentis.
Quando os pacientes entram na adolescência os problemas psicológicos tendem a se
agravar uma vez que o mesmo pode se tornar ressentido devido ao seu tratamento e
incapacidade crescente de participar das atividades da vida diária.

EXAMES E DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Atualmente nos países desenvolvidos, segundo Ribeiro et al (2002), o diagnóstico

da FC é realizado antes do segundo ano de vida, sendo que no Brasil o mesmo pode se
estender até o final do terceiro ano de vida, sendo o pediatra o profissional de saúde
responsável em realizá-lo.

O autor refere ainda que por ordem de especificidade o diagnóstico devesse ser
realizado a partir dos achados de duas mutações no gene da FC ou através do exame de
dois suores alternados ou ainda pela presença de pelo menos uma alteração clínica
epidemiológica como: doença pulmonar obstrutiva, sinusal ou supurativa crônica;
insuficiência pancreática crônica e história familiar de FC.

A semiologia das manifestações nutricionais associadas à FC são: atraso puberal,

azoospermia, baqueteamento digital, hérnia inguinal, suor salgado, vasculite (Ribeiro et
al, 2002)

O diagnóstico diferencial é muito importante para um tratamento precoce, uma vez

que, segundo o autor supracitado os sinais e sintomas da FC podem ser facilmente
confundidos com os de outras afecções respiratórias e intestinais como doenças
respiratórias, desnutrição e diarréias sem causa aparente. Segundo Tarantino (1997) as
principais condições mais facilmente confundidas com a mucoviscidose e que levam à
solicitação de um “teste de suor” podem ser consideradas em dois grupos principais: A)
Condições caracterizadas por distúrbios respiratórios: Coqueluche; Asma;
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Bronquiectasia; Tuberculose; Disautomia Familiar; Agamaglobulinemia e

hipoglobulinemia; Deficiência de alfa-1 tripsina, Síndrome de Kartegener e Síndrome
dos cílios imóveis e B) Condições caracterizadas por sintomas gastrointestinais:
Obstrução intestinal no período neonatal; Desnutrição; Diarréia crônica; Síndrome de
má absorção; Doença Celíaca, Hipoplasia do Pancrêas; Intolerância à lactose; Síndrome
de Shwachman e Giardíase.

Entretanto Shepherd (1995) refere que, o exame mais confiável é a dosagem dos
eletrólitos no suor, o qual segundo Ribeiro et al (2002), possui alta especificidade e
aceitabilidade, é de baixo custo e não invasivo. É colhido através de iontoforese, para
em seguida calcular-se os níveis de cloro e sódio com pelo menos 100mg de suor.
Quando os níveis de sódio se apresentam acima de 60 mEq/litro é um indicativo forte da
doença fibrocística. Devido à gravidade da doença e prognóstico reservado da mesma o
teste só será considerado após dois testes positivos

TRATAMENTO CLÍNICO

O tratamento para a fibrose cística restringe-se ao quadro sintomatológico, uma vez

que segundo Shepherd (1995) não existe cura para a mesma.

De maneira geral, o tratamento clínico consiste na substituição das enzimas

pancreáticas com extratos animais administradas antes de cada refeição, as quais
segundo Thomson et al (1994) devem ser pobre em gorduras e complementada com
vitaminas, prevenção das alterações pulmonares irreversíveis, prevenção da
desidratação devido ao calor com complementação alimentar com quantidades
adequadas de sal. É necessário ainda que se inclua no tratamento o apoio psicológico
para a manutenção do bom estado emocional da criança e dos seus familiares, uma vez
que o tratamento tem como principal objetivo fazer com que os familiares entendem que
o paciente pode levar uma vida o mais normal possível.

Entretanto Ribeiro et al (2002) refere que, a dieta dos pacientes portadores de FC

deve ser a mais normal possível, acompanhando as necessidades do paciente e a faixa
etária em que se encontram, com o intuito de prevenir a desnutrição e o atraso no
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crescimento, o mesmo afirma ainda, que esses pacientes possuem um grande gasto
energético devido ao trabalho respiratório exacerbado além de problemas de má-
absorção e infecção bacteriana, assim nos pacientes com FC é recomendável o dobro
do normal de ingestão de proteínas (cerca de 35%) da energia ingerida que deveria ser
derivada das gorduras.

A má nutrição tem repercussões diretas no agravamento da doença pulmonar e

digestiva, por isso, muitas vezes há indicações de terapêutica de suporte mais agressiva,
como sondas gástricas ou enterais e mesmo gastrotomia.

Em casos não muito raros está indicado o transplante de pulmão, o qual tem dado
bons resultados.

A antibioticoterapia talvez seja necessária, juntamente com a prescrição de

broncodilatadores, Ribeiro et al (2002) enfoca as principais medicações a serem
prescritas para pacientes com FC, conforme esquema da figura 2:

Antibióticos
Brocodilatadores
Mucolíticos
Antiinflamatórios
Oxigenioterapia

FIBROSE

CÍSTICA

Fisioterapia Respiratória Transplante de

Suporte Nutricional pulmão
Apoio Psicológico
Terapia Gênica

FIGURA 2 - Medicamentos e procedimentos necessários no tratamento da Fibrose Cística

Ribeiro et al (2002) refere que o tratamento da FC por ser de caráter

multissistêmico e crônico deve ser desenvolvido em centros de referencias
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especializados e quando a adesão do paciente e seus familiares é satisfatória o

tratamento pode elevar a antiga taxa de sobrevida de 2, para 30 ou até 40 anos.

Conforme o autor supracitado o tratamento clínico pode ser traçado para

alcançar diversos objetivos, alguns dos quais estão descritos na tabela 1 a seguir:

Tabela 1 - Objetivos Gerais do Tratamento da Fibrose Cística

Educação continuada do paciente e dos familiares em relação à doença

Profilaxia das infecções com um programa vacinal completo

Detecção precoce e controle da infecção pulmonar

Fisioterapia respiratória e melhora da obstrução brônquica

Correção da insuficiência pancreática

Apoio nutricional, com orientações em relação à dieta e suplementação de vitaminas

Monitoramento da progressão da doença

Monitoramento de complicações

Aconselhamento genético familiar

Apoio psicológico para o paciente e familiares

Acesso irrestrito às medicações

Informação para os pacientes e familiares sobre os avanços nos conhecimentos sobre a

FC, mantendo uma atitude otimista em relação à doença
A oxigenoterapia está indicada para as correções das alterações respiratórias
hipoxêmicas, quando então a indicação será analisada com base na saturação de
oxigênio que devem ser avaliadas durante o dia, durante o período noturno e durante os
exercícios físicos.

TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
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A fisioterapia diária, segundo Thomson et al (1994), é essencial para a manutenção da

qualidade de vida do paciente, principalmente quando administrada o mais precocemente
possível após o diagnóstico. A autora ainda refere que os pais, parentes próximos e amigos
devem estar envolvidos com o tratamento, em especial nas manobras de higiene brônquica, isto
é drenagem postural e percussão.

A autora supracitada lista os principais objetivos que uma conduta terapêutica deve
contemplar ao tratar de pacientes fibrocísticos, que são: limpar os campos pulmonares, manter a
mobilidade da cintura escapular e do tórax, treinar a consciência postural e o relaxamento e
encorajar atividades para manter a forma física.

Segundo Thomson et al (1994) a drenagem postural é uma manobra bastante eficaz para a
limpeza dos campos pulmonares, a qual associada a exercícios respiratórios, percussão,
vibração, inalações e tosse tem seu efeito potencializado. A drenagem deve ser realizada pelo
menos duas vezes por dia, exigindo um aprendizado e esforço real da família do paciente.

Nos casos de o paciente ser ainda uma criança o fisioterapeuta deve conduzi-la a
brincadeiras que a façam rir, o que produzirá inspirações mais profundas.

No que diz respeito à mobilização das cinturas escapulares e do tórax, pode-se alcançar esse
objetivo através de exercícios ativos livres onde o paciente se exercita em diversas posições.
Assim quando o paciente está sentado pode circular os braços para trás, depois ao se inclinar,
circular os cotovelos para trás e depois inclinar o tronco de um lado para o outro e por último
rodar o tronco inclinando-se de um lado para o outro.

Ribeiro et al (2002) descreve algumas sugestão de condutas terapêuticas e sua seqüência de

utilização de acordo com a faixa etária que o paciente se encontra, conforme tabela 2:

Tabela 2 - Técnicas de Fisioterapia aplicadas na Fibrose Cística:

IDADE AFE TAPOTAGEM DP FLUTTER TEF

Dec.
elevado

Lactentes ++++ +++ ++++ – –

>2-7(pré-escolares) ++++ +++ ++++ ++++ ++++

>7anos (escolares ++++ +++ ++++ ++++ ++++

e

adolescentes)
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AFE: Aceleração de fluxo expiratório DP dec: Drenagem postural decúbito elevado

– Sem indicação TEF: Técnica de expiração forçada

+++Indicação frequente

++++Indicação precisa (sempre)

Além das condutas sugeridas na tabela 3, o autor ainda sugere que se use ainda
DA (Drenagem Autogênica) e CAR (Ciclo Ativo da Respiração) sendo que suas
indicações mais freqüentes são para pacientes na faixa etária acima de 7 anos de idade,
isto é, escolares e adolescentes, como também fluidificação das vias aéreas e CPAP
(pressão positiva continua das vias aéreas) indicado segundo Carvalho (2001) para
pacientes conscientes, com respiração espontânea, que não estejam apresentando
vômitos incontroláveis, expectoração excessiva e sem lesões faciais.

Conforme o autor supracitado a adesão do paciente ao tratamento está

diretamente ligado a capacidade do fisioterapeuta em adequar as técnicas à faixa etária
do paciente, levando em conta seu desenvolvimento e crescimento, além das condições
clínicas e sociais da criança e do adolescente.

E de consenso geral entre os autores consultados de que não existe a técnica

fisioterapêutica mais indicada como a melhor de todas, mas o fator relevante no
transcorrer do tratamento é a associação de mais de uma técnica e monitorização
freqüente da terapia empreendida através de reavaliações do paciente.

Segundo Ribeiro et al (2002) o tratamento cirúrgico não está apenas restrito a

transplantes pulmonares, mas pode haver também a necessidade de ter se realizar uma
lobectomia ou ainda a correção de pneumotórax.
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CONCLUSÃO

Conforme o que exposto através deste estudo, podemos concluir que aos poucos
a mucoviscidose ou Fibrose Cística tem se tornado conhecida, entretanto a falta de
pesquisas básicas para mais conhecimento da doença nos países em desenvolvimento
tem acarretado um subdiagnóstico, bem como uma ligeira confusão para a realização do
diagnóstico definitivo, uma vez que para tal propósito se faz necessário o conhecimento
de uma rede de diagnósticos diferenciais.

Concluímos também que a Fisioterapia pode ajudar e muito a melhorar a

qualidade de vida desses pacientes associando várias técnicas que vão desde as
drenagens posturais respiratórias, passando pelas técnicas de relaxamento até
oxigenoterapia, de maneira criativa para assistir as várias faixas etárias que a doença
pode atingir, fornecendo o apoio psicológico necessário, fazendo o paciente ter uma
visão positiva de sua própria vida.

De maneira geral, a fisioterapia respiratória será uma constante na vida de uma

paciente portador de FC, durante uma exacerbação, isto é, quando o mesmo está em
“crise” ou quando ele aparentar que está bem.
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REFERÊNCIAS

CARVALHO, M. Fisioterapia Respiratória: fundamentos e contribuições. 5ed.

Revinter: Rio de Janeiro, 2001.

RAMALHO, L. A Fibrose Cística: tudo sobre a patologia. 2010. Online. Disponível

em: www.fibrocis.com.br/manual/fisioterapia.htm Acesso em : 01 abr. 2010

RIBEIRO, J. D. et al. Controvérsias sobre Fibrose Cística: do não especialista ao

pediatra. Jornal de Pediatria do RJ [online]. 2002, vol. 78; supl. 2; pp. 171-186.
Disponível em: www.scielo.br Acesso em : 29 mar 2010.

SHEPHERD, R. B. Fisioterapia em Pediatria. 3ed. Santos: São Paulo, 1995.

SMELTZER, S. C., BARE, B. G. Brunner e Suddarth : Tratado de Enfermagem

Médico-Cirúrgica. 8ed. Rio de Janeiro: Guanabara, 1998. Vol. 3, 1813p.

TARANTINO, A. B. Doenças Pulmonares. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1997.

THOMPSON, A. et al. Fisioterapia de Tidy. Santos: São Paulo, 1994.

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UNIPÊ – CENTRO UNIVERSITÁRIO DE JOÃO PESSOA

Pró-Reitoria de Ensino de Graduação

Departamento de Ciências Biológicas e da Saúde

Curso de Fisioterapia
Disciplina: Fisioterapia aplicada a Pneumologia
Equipe: Lyvia Varela Toscano e Brito
Rebeca Gomes de O. Lima

FIBROSE CÍSTICA